Заболевание представляет собой хирургическую патологию, в 4 раза чаще встречаемую у мужчин, чем у женщин.

Средний возраст больных — 64 года, распространенность — 2-4 случая на 100000 населения. У 50% пациентов патология приводит к мгновенной гибели, до 20% погибают при транспортировке в стационар.

Расслоение (диссекция) аорты – разволокнение ее стенки, сопровождающееся отслоением внутреннего и среднего листков. Отслоение приводит к появлению двухканального пути кровотока. Часть крови движется вдоль сохранившейся здоровой стенки (истинный путь), часть – в патологическом канале, образованном средней и наружной стенками аорты (ложный путь).

Код по МКБ-10: I71.0.

В чем разница расслоением аорты и расслаивающей аневризмой аорты? Данные определения являются синонимами в обывательской терминологии. Однако расслоение может быть осложнением аневризмы, а может развиться и само по себе.

Причины и механизм развития

Причины заболевания:

• Дисплазия соединительной ткани;
• Генетические синдромы (Элерса, Марфана);
• Сифилис;
• Гипертоническая болезнь;
• Курение;
• Наркомания.

Разволокнение является следствием хронических структурных изменений, вызванных действием первичного фактора. В сосудистой стенке развиваются необратимые процессы, приводящие к ее растяжению – дистрофия, кальцинирование, разрушение коллагеновых волокон.

Пораженный участок легко поддается микротравматизации. Проникая под среднюю оболочку аорты через мельчайшие дефекты, кровь постепенно раздвигает слои стенки и формирует слепой канал. Ввиду высокой скорости кровотока канал прогрессивно увеличивается и разрывается.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

По сроку течения:

• Острое расслоение аорты – до 2 недель;
• Подострое – 2-12 недель;
• Хроническая расслаивающая аневризма аорты – более 3 месяцев.

Стэнфордская классификация:

• Тип А – поражение восходящего отдела и дуги;
• Тип В – поражение нисходящего отдела.

Классификация аневризм с расслоением аорты по Дебейки:

• Тип 1 – расслоение на всем протяжении;
• Тип 2 – распространение в пределах восходящего отдела и дуги;
• Тип 3 – поражение нисходящего отдела.

Типы расслоения аорты по Дебейки в сравнении со Стенфордской классификацией расслаивающих аневризм:

Симптомы и признаки

Характерные симптомы:

• Острая боль в спине или в области живота;
• Повышение давления;
• Покраснение лица и шеи;
• Ощущение перебоев в работе сердца;
• Неврологические симптомы (парализация, нарушение чувствительности);
• Потеря сознания;
• Исчезновение мочи;
• Осиплость голоса.

Дополнительные менее частые признаки:

• Рвота, тошнота;
• Головокружение;
• Обморок;
• Исчезновение стула;
• Кишечные колики;
• Похолодание и бледность кожи;
• Внезапная смерть.

Характер болей

По интенсивности боль сходна с таковой при остром инфаркте и часто обездвиживает больного. Характер – нестерпимый, раздирающий, режущий. При расслоении брюшного отдела боль стреляющая.

Асимптомное течение

Бессимптомное течение характерно для больных с хроническим расслоением (10-15% случаев). К безболевому течению приводит также мгновенная потеря сознания.

Клиника в зависимости от локализации

Восходящий отдел

Патология приводит к острой ишемии коронарных артерий. Симптомы:

• Головная боль, иррадиирующая в шею, челюсти, зубы;
• Повышение давления;
• Боль за грудиной, не купирующаяся анальгетиками;
• Остановка сердца.

Вызывает сдавление средостения, следствием чего является . Коронарный синдром в дальнейшем переходит в настоящий . Как правило, поражается стенка левого желудочка.

Всю важную информацию об аневризме восходящего отдела аорты вы можете найти .

Дуга аорты

Поражение приводит к острой ишемии общих сонных и подключичных артерий. Симптомы:

• Повышение давления;
• Головные боли;
• Неврологические проявления;
• Нарушения зрения, слуха, речи;
• Отсутствие реакции на внешние раздражители (ступор, оцепенение);
• Нисходящий паралич.

Быстро развивается инсульт. У большинства больных симптоматика ограничивается неврологическими проявлениями, что приводит к запоздалой диагностике.

Все подробности об аневризме дуги аорты вы узнаете .

Нисходящий отдел - грудная и брюшная полость

Симптоматика вызвана ишемией артерий, кровоснабжающих грудную полость:

• Боли в грудной клетке;
• Тахикардия;
• Повышение давления;
• Нарушения сознания;
• Кашель;
• Осиплость;
• Боли на высоте вдоха.

Наблюдается нисходящий характер болей. Пристеночная гематома сдавливает корешки спинного мозга, имитируя приступ остеохондроза или плеврита, и вынуждает пациента не двигаться и избегать глубокого дыхания.

Симптомы вызваны ишемией ветвей брюшного отдела:

• Стреляющая боль в спине, животе;
• Отек поясницы;
• Уменьшение мочи;
• Нарушения стула;
• Исчезновение чувствительности и побледнение кожи ног.

Первым симптомом может являться внезапный парез или паралич ног, сопровождающийся потерей сознания. При хроническом расслоении возможно развитие гангрены.

В отдельных статьях вы найдете важную информацию об аневризме — и полости.

Алгоритм диагностики

Диагностика включает в себя сбор анамнеза, осмотр, объективное и лабораторно-инструментальное обследования.

Метод	Эффективность	Результаты
Опрос и осмотр	50%	В анамнезе — атеросклероз, гипертоническая болезнь. При осмотре — мраморная бледность кожи, частое дыхание, потливость, набухание шейных вен.
Объективное обследование	45-50%	Дефицит пульса, тахикардия. Перкуторно – плевральный выпот, увеличение относительной тупости сердца. При пальпации — плотная болезненная припухлость. Аускультативно – непрерывный сосудистый шум.
Рентгенография	80-82%	Изменение контура аорты, увеличение сердечной тени, смещение и расширение средостения, отделение внутренней оболочки аорты от наружной.
ЭКГ	80-87%	ЭКГ-признаки при расслаивающей аневризме аорты - повышение амплитуды зубца R, депрессия сегмента ST, отрицательный зубец Т.
Лабораторные данные	43-45%	Анемия, лейкоцитоз до 12-13 тысяч/мл, повышение билирубина и ЛДГ, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена
	80%	Ложный просвет аорты, пристеночная гематома, регургитация крови, гемоперикард, сопутствующая аортальная недостаточность.
Аортография	78-88%	Ложный деформированный просвет, колеблющийся лоскут сосудистой стенки, регургитация крови, тромбообразование.
КТ	94%	Пристеночная гематома, ложный канал кровотока, отек мягких тканей, спазм периферических артерий, кровоизлияние, тромбоз, кальцинаты.
ЯМР	98%	Овальная форма просвета, тромбоз, гематома, кровоизлияние, симптом «двух вершин» — кольцевидный тромб с двумя вершинами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с:

• Плевритом;
• Пневмотораксом;
• Пневмонией;
• Острым инфарктом;
• Тромбоэмболией;
• Разрывом пищевода;
• Почечной коликой;
• Кишечной непроходимостью;
• Перфорацией язвы;
• Остеохондрозом;

Клиника при расслоении напоминает таковую при крупноочаговом инфаркте:

• Боль может возникнуть за грудиной;
• Не купируется анальгетиками;
• Не исчезает при прекращении физических нагрузок;
• Длится более 15 минут.

При развитии острой сердечной боли и отсутствии признаков инфаркта на ЭКГ наиболее вероятно расслоение.

Лечение расслоения аорты

Неотложная помощь

Показания к проведению первой помощи:

• Внезапное повышение или снижение давления;
• Резкая сильная боль (за грудиной, в спине, в животе);
• Появление видимой пульсации на животе;
• Потеря сознания.

Алгоритм действий:

• Перенести и уложить больного в безопасное место, избавить от верхней, тугой одежды;
• Вызвать скорую помощь;
• Обеспечить приток свежего воздуха;
• Если пациент в сознании – предложить анальгетик;
• Подложить грелки к ногам.

Оказание скорой медицинской помощи

Бригадой скорой помощи проводятся:

• Оксигенотерапия;
• Обезболивание (фентанил, диазепам);
• Контроль давления и дыхания (эсмолол, нифедипин, нитраты);
• Инфузия растворов;
• По показаниям – реанимация.

Подозрение на расслоение является прямым показанием к транспортировке в стационар. Предварительный диагноз выставляется при:

• Неэффективности лекарственных средств;
• Прогрессирующем течении;
• Коллапсе;
• Клинической смерти.

Все пациенты должны быть экстренно осмотрены сосудистым хирургом. Выполняются:

• Определение группы крови;
• Клинический и биохимический анализы крови, мочи;
• Коагулограмма;
• Рентгенография;
• Аортография;

Что нельзя делать:

• Транспортировать больного в терапевтический стационар;
• Использовать слабые анальгетики;
• Применять сосудорасширяющие средства;
• Назначать антикоагулянты при нормальных результатах ЭКГ;
• Бесконтрольно вводить кровезаменители.

Последующее лечение — операция и прогноз

Показания к хирургическому вмешательству:

• Локализация процесса в восходящей аорте;
• Нарушение целостности наружной оболочки аорты;
• Ишемия внутренних органов;
• Неэффективность консервативной терапии.

Виды вмешательств:

• Протезирование восходящей аорты с коррекцией аортального клапана;
• Эндоваскулярное стентирование;
• Транслюминальная установка стента.

Техника выполнения:

1. Общее обезболивание.
2. Подключение искусственного кровообращения.
3. Вскрытие брюшной (грудной) полости.
4. Выделение и вскрытие аневризмы.
5. Удаление тромботических масс.
6. Резекция расслоенного участка.
7. Установка и подшивание протеза к концам аорты.
8. Послойное ушивание полости.

Операции завершаются успешно в 60-70% случаев. Прогноз относительно благоприятный. Продолжительность и качество жизни зависят от течения послеоперационного периода и реабилитации. После выписки больные встают на пожизненный диспансерный учет.

• Исключение факторов риска;
• Адекватная медикаментозная терапия;
• Контроль свертывающей системы;
• Поддержание давления на уровне 120-130 на 80 мм рт ст;
• Диспансеризация.

Как жить с расслоением аорты?

Пациентам рекомендуется 2 раза в год проходить консультации сосудистого хирурга. Профосмотр включает в себя сдачу анализов, рентгенографию, ЭКГ и УЗИ. При наличии показаний не следует отказываться от хирургического вмешательства.

• Исключение стрессов, травматизма, профессионального спорта;
• Диета с пониженным содержанием соли, сахара, жиров;
• Нормализация сна;
• Исключение вредных привычек;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Профилактика инфекции.

Патология приводит к тяжелым последствиям, угрожающим жизни . По этой причине больные могут быть направлены на определение инвалидности. По степени нарушения навыков жизнедеятельности устанавливается та или иная группа. Большинство плановых пациентов после лечения остаются трудоспособными и определяются в 3 группу.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни осложнение естественного течения аневризмы. При появлении первых признаков патологии необходимо немедленно обратиться к врачу. Своевременная диагностика и хирургическая коррекция заболевания лежат в основе спасения жизни больных, сохранения трудоспособности и здоровья.

Полезное видео

Сосудистая хирургия. Расслоение аорты:

Главная » Статьи от эксперта » Сосуды

Расслоение аорты считается весьма серьезной патологией и требует незамедлительного лечения. В противном случае велик риск летального исхода. Чаще всего чтобы устранить патологию полностью приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Проявления заболевания

Чаще всего заболевание возникает под действием прочих различных провоцирующих факторов. Зачастую такими причинами становятся другие серьезные заболевания. Признаки являются в некотором роде схожими с симптомами других заболеваний, но при этом они являются слишком серьезными, чтобы не обратить на них внимание. Поэтому в любом случае при подобных явлениях рекомендуется как можно быстрее обратиться к врачу.

Процесс развития расслоения аорты

Особенности заболевания

В группу риска прежде всего входят люди старше 50 лет. Преимущественно это мужчины. По статистике среди представителей мужского пола болезнь возникает в несколько раз чаще, чем среди женщин.

Проявляется расслоение аорты нарушением целостности стенок сосуда. В следствие этого под один из слоев аорты попадает кровь. На стенки аорты постоянно приходится колоссальная нагрузка. Если целостность сосуда нарушена либо стенка поражена воспалительным процессом, атеросклерозом, то в таком случае под воздействием сильного потока крови, который циркулирует под давлением, стенки могут расслаиваться. Особенно часто это возможно, если у человека имеется гипертония.

Расслоение аорты зачастую возникает в тех местах, где поток крови достигает максимума (в восходящем отделе). При этом ситуация осложняется тем, что если изначально возникает лишь мелкий дефект стенки, то затем ситуация постепенно усугубляется и отслаивается все большая площадь стенки сосуда.

Наиболее опасно для жизни пациента увеличение диаметра аорты в этот момент. Тогда можно говорить о расслаивании аневризмы. В данном случае необходимо немедленно прибегнуть к хирургическому вмешательству. Если это не сделать своевременно, то при разрыве аневризмы уже практически нет шансов спасти пациента – смертность при подобной патологии составляет более 90% еще до поступления больного в стационар. Поэтому необходимо при первых же подозрениях аневризмы немедленно пройти обследование и при надобности провести немедленную операцию.

Причины возникновения патологии

Чаще всего расслоение аорты имеет даже не основные причины возникновения данной патологии, а скорее провоцирующие факторы, которые повышают риск развития данной проблемы. К таким принято относить прежде всего:

• мужчин;
• пожилых людей;
• людей с врожденной патологией клапанов сердца;
• лиц, имеющих наследственную предрасположенность.

Но также принято выделять и ряд заболеваний, которые способны спровоцировать развитие данного осложнения:

• атеросклероз;
• диабет;
• артериальная гипертензия;
• воспалительный процесс, поражающий стенки сосудов. Чаще всего подобные заболевания способствуют отмиранию среднего слоя стенки сосуда и поэтому постепенно приводит к ее разрушению.

По статистике мужчины страдают в два раза больше таким заболеванием, чем женщины. Это связано прежде всего с тем, что именно мужчины чаще ведут неправильный образ жизни, имеют намного больше вредных привычек, чем женщины, не следят за питанием. Именно поэтому риск развития данной патологии увеличивается в разы под действием этих факторов.

Также не мало важно в этом вопросе и наличие наследственной предрасположенности. Чаще всего это дополнительно сопровождается различными патологиями в развитии (проблемами с клапанами).

Пожилые люди намного чаще страдают гипертензией и диабетом. Гипертензия является одной из самых распространенных причин расслоения стенки аорты. Это связано с тем, что под действием повышенного артериального давления существенно возрастает нагрузка на стенки сосудов, что способно довольно быстро приводить к нарушению их целостности. Если же гипертония при этом еще и проявляется в комплексе с атеросклерозом и стенки сосудов разрушаются еще и под воздействием на них холестериновых бляшек, то в таком случае прогноз будет гораздо менее утешителен.

Особенно возрастает риск при развитии аневризмы аорты. В подобном случае риск ее разрыва при дополнительной нагрузки на стенки сосуда из-за постоянной гипертензии увеличивается одновременно в несколько раз. При этом происходит разрыв не только внутреннего слоя сосуда, но и полностью его стенки. Человек в этот момент способен погибнуть буквально за считанные минуты из-за сильного внутреннего кровотечения и значительной кровопотери.

Основные симптомы

Зачастую главная проблема заключается в том, что признаки расслоения аорты по факту на начальной стадии могут полностью отсутствовать. Человек может даже не подозревать о развитии в его организме столь серьезной патологии. Когда же симптомы станут более очевидными, то будет уже поздно и времени на диагностику, лечение останется очень мало.

По характеру развития можно различить острую форму заболевания, когда болезнь прогрессирует максимум за две недели или же хроническую (болезнь может развиваться месяцами). Острая форма наиболее опасна для жизни пациента и имеет менее благоприятный прогноз.

Симптомы зачастую зависят прежде всего от того, какой именно участок стенки поврежден и насколько сильными являются изменения.

Зачастую расслоение аорты симптомы имеет следующие:

Болевой синдром

1. Болевой синдром. Боль может возникать в различных местах: грудь, поясница, шея, конечности. Зачастую она может быть просто нестерпимой. Постепенно, в зависимости от распространения расслоения, боль перемещается в различные другие части тела.
2. Обморочное состояние. Точно также как и шоковое может возникать из-за нестерпимой боли. Также в обморок человек может упасть из-за резкого падения артериального давления. В следствие этого возможна также остановка сердца и скорая смерть больного. Развивается подобное состояние из-за того, что кровь начинает поступать в ложные каналы, изливаться в полости тела, при этом внутренний органы недополучают достаточного питания. Именно из-за этого и происходят обмороки. Артериальное давление же падает из-за массированного внутреннего кровотечения.
3. Брадикардия. Также ярко выражена сердечная недостаточность и дефицит пульса.
4. Недостаток кровоснабжения внутренних органов может приводить к возникновению самых различных симптомов в зависимости от характера развившейся патологии. Инфаркт миокарда, инсульт, почечная недостаточность могут выражаться в сильном цианозе, уменьшении количества выделяемой мочи.

КТ, МРТ и рентген позволяют быстро и надежно подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз. При этом действия врача должны быть максимально быстрыми и слаженными, так как расслоение аорты относится к неотложным состояниям и требует немедленного лечения. Иначе летальный исход неизбежен.

Лечение болезни

МРТ

Проблема всегда усложнена тем, что далеко не каждый случай позволяет увидеть подобный дефект во время обследования. Очень часто во время подобных исследований можно обнаружить лишь внешние дефекты. Если же расслаивание затрагивает только внутреннюю стенку сосуда, то рассмотреть это достаточно сложно. Но это вовсе не означает, что подобный процесс не будет прогрессировать. Постепенно поражаются все новые и новые участки аорты, что приводит к деформации и истончению ее сеток, что достаточно быстро может привести к разрыву сосуда. Вот почему так важно при возникновении первых же симптомов заболевания сразу же обратиться за помощью к врачу. Только быстрая и качественная медицинская помощь помогут спасти жизнь пациента.

Операция

Оперативное вмешательство понадобится тем пациентам, у которых консервативное лечение не дало никаких положительных результатов и восходящее расслаивание продолжается.

Также подобные операции показаны в том случае, если существует значительный риск разрыва стенок аорты.

Операция может заключаться в протезировании пораженного участка либо просто в его удалении и дальнейшем сшивании концов сосуда. Чаще всего все же предпочитают просто сшивать концы поврежденного сосуда, так как имплантаты далеко не в любом организме легко и быстро могут прижиться. Но если нет другого выхода, то используют и их. Чаще всего это может потребоваться, если поврежден слишком большой объем стенки аорты.

Протезирование аорты

Послеоперационный прогноз напрямую зависит от того, какой именно отдел стенки аорты поражен и насколько. Также очень важно продолжается ли дальнейшее расслаивание стенки. После проведения такой операции больному очень важно следить за своим артериальным давлением, диабетики должны тщательно контролировать уровень сахара в крови. Также важно следить за образом жизни: отказаться от вредных привычек, ограничить свою физическую активность, соблюдать диету (особенно это касается жиров и углеводов).

Если своевременно не начать лечение ибо если расслаивание постоянно усугубляется, то обычно смертность в первый год после обнаружения заболевания составляет 90%.

Консервативное лечение

Консервативные методы лечения обычно используются в тех случаях, если течение заболевания хроническое и нет риска разрыва стенок сосуда. В таком случае основная терапия должна быть направлена на стабилизацию артериального давления и снижение нагрузки на стенки сосуда. Так как гипертония является главной причиной расслоения стенок аорты, то при диагностировании данной патологии в любом случае будут назначены препараты для стабилизации давления.

Иногда бывают зафиксированы случаи, когда болезнь сопровождается существенным снижением давления. В данном случае необходим прием препаратов для повышения давления до нормальных допустимых цифр. В некоторых случаях в условиях стационара пациентам может быть показан прием наркотических средств для снижения болевого синдрома.

Если существует риск разрыва аневризмы аорты либо состояние пациента стремительно ухудшается, нарушается снабжение кровью внутренних органов, то необходимо как можно быстрее доставить такого пациента в хирургическое отделение и провести операцию. Но перед этим необходимо в любом случае для начала стабилизировать его давление.

Методика лечения выбирается в зависимости от каждого конкретного случая. Определить необходима или нет операция может только квалифицированный медик на основании проведенных исследований. Зачастую, увы, диагностировать заболевание на ранней стадии не удается из-за отсутствия в это время каких-либо существенных симптомов. Поэтому лечение как правило проводится уже во время острого проявления недуга. В это время необходимо уже только хирургическое вмешательство, так как устранить дефект стенки сосуда консервативными методами не удастся в любом случае.

Послеоперационный уход заключается в общей терапии, которая применяется после любого хирургического вмешательства. Также очень важен прием антибиотиков, чтобы не допустить развитие воспалительного процесса стенок сосуда. Такое явление весьма часто встречается и приводит к еще большему усложнению ситуации.

Также очень важно, чтобы терапия была выбрана максимально комплексно и в дальнейшем была направлена не только на решение основной проблемы, но также и на устранение первопричины, которая привела к развитию данной проблемы.

Пока первопричина будет сохраняться никакое лечение не даст полноценных и длительных результатов, так как проблема будет возвращаться вновь.

Очень важно не только знать как правильно лечить подобный недуг, но и прежде всего как правильно его предупредить. Не допустить развитие патологии обычно гораздо проще и желательнее, чем затем с ней бороться пусть даже самыми современными и действенными способами. Для этого достаточно просто вести здоровый образ жизни и держать под контролем те заболевания, которые являются основными провоцирующими факторами.

Видео

Как очистить сосуды от холестерина и избавиться от варикоза на всегда?!

• Боли в ногах ограничивают Ваши движения и полноценную жизнь…
• Вас беспокоят дискомфорт, некрасивые вены, систематические отеки…
• Возможно, Вы перепробовали кучу лекарств, кремов и мазей…
• Но судя по тому, что Вы читаете эти строки — не сильно они Вам помогли…

sosudoved.ru

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый инфаркт миокарда, аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, стенокардия, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС.

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными. Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone

cardiolog.org

Что это такое?

Расслоение аорты бывает первичным или вторичным, но в любом случае оно происходит из-за кровоизлияния в пределах средней оболочки . Трещина может возникнуть в любом сегменте аорты, а затем дистально и проксимально распространиться по другим артериям. Важным признаком является артериальная гипертензия.

Оперативное вмешательство и протезирование с помощью синтетических имплантатов необходимо при трещине в восходящем отделе аорты и при специфических расслоениях нисходящих отделов.

Причины и факторы риска

Расслоение может произойти в том случае, если в анамнезе пациента есть дегенеративные заболевания средней аортальной оболочки. Причинами могут стать аномалии соединительной ткани или травмы. У трети больных ранее отмечались признаки атеросклероза и артериальной гипертензии.

В следствие разрыва внутренней оболочки, которое становится первичным фактором при расслоении у одних пациентов, и вторичным относительно кровоизлияния в среднюю оболочку у других, поток крови попадает в срединные слои. Создается ложный канал кровотока, приводящий к расширению дистального или проксимального артериального участка.

В ходе расслоения может образоваться сосудистый просвет через разрыв интимы в области, отдаленной от центра аорты, и таким образом поддерживается исходная интенсивность кровотока. Но у человека практически нет шансов выжить, поскольку развиваются серьезные последствия: нарушается процесс кровотока в зависимых артериях, расширяется аортальный клапан, появляется регургитация, сердечная недостаточность и происходит фатальный разрыв.

Это называется острым расслоением и опасно при давности не менее двух недель . Риск летального исхода существенно снижается, если разрыв был более двух недель назад и есть явные признаки тромбоза в области ложного просвета и потери путей сообщения между истинным и ложным сосудом.

Классификация видов

Процесс расслоения классифицируется согласно анатомическим особенностям, для этого используется общепринятая система Дебейки:

• Расслоение начинается в восходящей части и распространяется на аортальную дугу;
• Начинается и ограничивается только в пределах восходящего отдела;
• Начинается в нисходящем отделе грудной аорты, несколько ниже отходящей подключичной левой артерии и распространяется проксимально и дистально;
• У беременных может быть локализовано в конкретной единичной артерии, например, сонной или венечной.

Опасность и осложнения

Каждый больной, перенесший хирургическую операцию, до конца жизни должен периодически проходить курсы противогипертонической терапии . Часто в лечебную схему включаются: ингибитор АПФ, ß-адреноблокатор, блокатор кальциевых каналов.

Эти препараты комбинируются с антигепертензивными средствами. Рекомендуется воздержание от чрезмерных физических нагрузок . Каждые два года пациент обязан проходить полное обследование посредством МРТ.

В качестве поздних осложнений выделяют повторные рецидивы расслоения, возникновение ограниченной аневризмы в теле ослабленной аорты , прогресс регургитационных аортальных процессов. При развитии таких патологий больной опять неминуемо попадает на хирургический стол.

Симптоматика

Самый первый симптом расслоения аорты – резкая боль между лопатками или в прекардиальной области , пациенты часто описывают ее как «разрывающую». Она часто иррадиирует, вслед за распространением трещины по аорте.

Боль настолько сильная, что часть людей теряет сознание от болевого шока , а также из-за раздражения аортальных барорецепторов и экстракраниальных обструкций артерии мозга. Развивается сердечная тампонада.

У некоторых больных наблюдается частичная потеря пульса на артерии . АД существенно различается для каждой конечности. Слышны шумы регургитации.

В трети случаев проявляется острая сердечная недостаточность . Кровь, попадающая в левую плевральную полость, провоцирует плевральный выпот. Артериальные окклюзии вызывают признаки ишемии или невралгии в конечностях, анурии и олигурии, если вовлечена почечная артерия.

Когда и к какому врачу обращаться?

Расслоение настолько опасно и болезненно, что сам пациент не в состоянии озаботиться вопросами скорой медицинской помощи . Нужно немедленно вызвать медиков или самостоятельно доставить потерпевшего в медучреждение, где он будет положен в отделение реанимационной или интенсивной терапии.

Потребуется безотлагательная консультация хирурга, сосудистого хирурга, кардиолога и анестезиолога .

Диагностика

Симптомы дифференцируют с инсультом, инфарктом кишечника и миокарда, парапарезом и параплегией при нарушениях кровотока в спинном мозге, ишемией конечностей в следствие острой дистальной окклюзии артерий.

Больному назначается экстренная рентгенография грудины , которая покажет расширение тени средостения и ограниченную выпуклость, характерную для аневризмы. В большинстве случаев обнаруживается плевральный выпот с левой стороны.

После стабилизации пациенту необходимо сделать чреспищеводную эхокардиографию, МРА и КТА . Результатом которых может стать получение данных о серьезности надрыва внутренней оболочки и образовании двойного просвета.

Контрастную ангиографию проводят непосредственно перед операцией. С ее помощью выясняют степень вовлеченности главных аортальных ветвей. Аортография нужна для подтверждения диагноза и помогает установить, нуждается ли пациент в аортокоронарном шунтировании. С помощью эхокардиографии определяют интенсивность процессов регургитации, а также потребность в замене клапана.

Лабораторно определяют уровень КФК-МВ сыворотки и тропонина , это поможет дифференцировать расслоение от инфаркта, кроме тех ситуаций, когда разрыв был вызван самим инфарктом. Общий анализ крови показывает наличие лейкоцидоза и анемии.

Методы лечения

Если пациент не погиб во время транспортировки в больницу, то его помещают в палату интенсивной терапии и подключают монитор внутриартериального давления. Для выделения мочи устанавливается катетер. Сразу же определяют группу крови и резус фактор, поскольку во время операции возникает необходимость в эритроцитарной массе. При нестабильной гемодинамике человека интубируют.

Назначают препараты для снижения уровня АД, купирования спазма артериальных стенок, болевого синдрома и желудочковой сократимости . В список лекарственных средств обычно входят b-адреноблокаторы, например, «Пропранолол», или «Метропролол» и «Лабеталол». Как альтернативу используют блокаторы кальциевых каналов – «Верапамил» и «Дилтиазем».

Применение исключительно медикаментозного лечения оправдано только при неосложненном и стабильном расслоении. Хирургическая операция показана в 98% случаев . Показаниями к оперативному вмешательству служат:

• Ишемия конечности или органа;
• Неконтролируемая АГ;
• Продолжительное расширение аорты;
• Распространение расслоения;
• Признаки аортального разрыва;
• Синдром Марфана.

Во время операции хирург ликвидирует вход в ложный канал и протезирует аорту . При регургитации аортальный клапан подвергается пластике или протезированию.

Прогнозы и меры профилактики

Часть пациентов не доживает до приезда скорой помощи. Если не предпринимать никаких мер, то человек погибнет в течении ближайших 24 часов в 3% от общего количества случаев, в первую неделю – в 30%, в ходе двух недель – в 80%, и в течение одного года – в 90%.

Показатели госпитальной смертности несколько ниже, при проксимальном расслоении на хирургическом столе умирает 30% пациентов, при дистальном – 12%.

В качестве профилактики расслаивания рекомендуется ежегодно проходить медицинский осмотр на предмет обнаружения заболеваний сердечно-сосудистой системы. Предупредить аортальную трещину можно посредством постоянного кардиологического наблюдения, включающего ежедневный мониторинг АД и уровня холестерина. А также путем периодического прохождения процедур УЗДС или УЗДГ.

Симптомы аортального расслоения обнаруживаются примерно в 3% от общего количества аутопсий . В группу особого риска входят мужчины, пожилые люди обоих полов и представители негроидной расы. Пиковые показатели приходятся на возраст 55-65 лет, а при патологиях соединительных тканей – на 25-45 лет.

oserdce.com

Причины

Самая частая причина снижения прочности аортальной стенки – это длительно протекающая артериальная гипертензия. Более чем 60% больных с расслоением аорты имеют повышенное давление. Однако на сегодняшний день о точных причинах развития расслаивающей аневризмы аорты не говорят, а лишь о возможных факторах ее возникновения. Таким образом, предположительные причины могут быть следующими:

• Артериальная гипертония.
• Врожденные пороки сердца и сосудов (открытый аортальный проток, коарктация аорты, дефекты аортального клапана).
• Болезни соединительной ткани (синдром Элерса–Данло, синдром Марфана).
• Системные васкулиты.
• Атеросклероз.
• Травмы грудной клетки.

К факторам риска относят пожилой возраст (старше 60 лет).

Классификация

Согласно классификации Де Бейки, которая сегодня применяется чаще всего, выделяют три типа расслаивающей аневризмы аорты:

1. Место разрыва внутренней оболочки – восходящий отдел аорты, расслоение доходит до грудного и брюшного сегментов.
2. Разрыв и расслоение в восходящей аорте.
3. Разрыв и расслоение в нисходящей части аорты. Выделяется два вида: расслоение не распространяется ниже диафрагмы, расслоение заходит ниже диафрагмы.

Существует альтернативная классификация расслаивающей аневризмы, при которой различают два типа расслоения аорты:

1. Тип А – расслоение в восходящей аорте.
2. Тип В – расслоение аорты ограничено нисходящим сегментом.

Признаки

Симптомы зависят от протяженности расслоения и внутристеночной гематомы, ишемии органов, сдавления ветвей аорты.

Расслаивающая аневризма аорты может протекать в нескольких вариантах:

• образование большой не прорвавшейся гематомы;
• расслоение стенки с прорывом гематомы в аортальный просвет;
• расслоение с прорывом гематомы в ткани вокруг аорты;
• разрыв аорты при отсутствии расслоения.

Заболевание обычно начинается внезапно. Первые симптомы сходны с проявлениями сердечно-сосудистых, урологических, неврологических заболеваний. Основной признак – это нестерпимая быстро нарастающая боль за грудиной, в позвоночнике, между лопатками, в пояснице, в эпигастрии. Боль мигрирует по ходу расслоения.

Кроме этого возможны следующие симптомы расслаивающей аневризмы:

• повышение, а затем спад артериального давления;
• сильное потоотделение;
• асимметричный пульс на руках;
• общая слабость;
• синюшность кожи;
• потеря сознания, кома;
• одышка и охриплость.

Расслаивающая аневризма протекает в острой, подострой и хронической форме. Острая может привести к летальному исходу в течение нескольких часов или дней. Подострая продолжается от нескольких дней до трех-четырех недель. Хроническое заболевание может длиться несколько месяцев.

При острой форме расслоения аорты больной испытывает сильную непрекращающуюся боль в груди и эпигастральной области, затем в спине и вдоль позвоночника. Боль нарастает волнообразно, что свидетельствует о том, что процесс расслоения продолжается. Иногда случается шок. Может развиться недостаточность аортального клапана, наблюдается асимметричный пульс в конечностях, быстро прогрессирует сердечная недостаточность.

Диагностика

В случае подозрения на появление расслаивающей аневризмы аорты требуется срочная диагностика, основными методами которой являются:

• рентгенография грудной клетки;
• УЗДГ;
• ЭхоКГ;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• аортография.

Рентгенография грудной клетки позволяет определить признаки расслаивающей аневризмы: расширение аорты, плевральный выпот, отсутствие пульсации, деформацию контуров аорты.

ЭхоКГ – более информативный и доступный метод, позволяющий обнаружить отслоившийся лоскут, определить истинный и ложный канал, оценить атеросклеротическое поражение, состояние аортального клапана, состояние грудной аорты.

Аортография дает возможность определить место начального разрыва, протяженность и местонахождения расслоения, состояние аортального клапана, ветвей аорты, коронарных артерий.

Проводится дифференциальная диагностика с почечной коликой, инфарктом миокарда, инфарктом почки, острой аортальной недостаточностью, инсультом, нерасслаивающейся аневризмой и другими.

С помощью электрокардиографии можно обнаружить признаки патологий, сопутствующих расслаивающей аневризме или ее последствия.

Высокочувствительный метод – ядерно-магнитно-резонансная томография, на которую отводится около 40 минут, не применим при нестабильной и тяжелой патологии.

Лечение

Как уже говорилось расслоение аорты – острое состояние, опасное для жизни. Часто больным требуется срочная операция. Первый шаг – экстеренная госпитализация в реаниматологическое отделение.

При всех видах расслаивающей аневризмы лечение начинается с медикаментозной терапии, цель которой – снять боль и вывести из шокового состояния. Для этого больному вводят анальгетики. Боли при расслоении сосуда очень сильные, поэтому дооперационное обезболивание предполагает наркотические средства. Если боль не снимается, это свидетельствует о том, что расслоение аорты продолжается.

Кроме того, задача врачей – не допустить дальнейшего расслоения стенки и ее наружного разрыва и стабилизировать состояние пациента. Постоянно ведется наблюдение за гемодинамикой, диурезом, сердечным ритмом, давлением в легочной артерии, центральным венозным давлением. Дается оценка показаний к срочному хирургическому вмешательству.

К показаниям к экстренному оперативному лечению относятся:

• Расслоения восходящей аорты.
• Наружный разрыв.
• Острая сердечная недостаточность.
• Нарушение кровотока в ветвях аорты.
• Прогрессирование расслоения.

При неосложненных видах аневризмы с дистальным расслоением основным лечение является медикаментозное. При неэффективности лечения и при остром проксимальном расслоении сразу же после того, как состояние пациента стабилизировалось, проводится хирургическая операция. В зависимости от показаний проводится протезирование или пластика аортального клапана, протезирование восходящей аорты, дуги аорты, нисходящей аорты, реимплантация коронарных артерий. Любая операция при всех видах заболевания является сложной, продолжительной, сопровождается большими кровопотерями.

Прогноз

Без лечения заболевание в большинстве случаев заканчивается смертью. Большая часть больных умирает от расслаивающей аневризмы в течение первых месяцев и даже дней, около 10 % могут прожить год. Современная медицина обладает довольно эффективными методами диагностики и лечения расслаивающей аневризмы. После операции выживаемость достигает 80–90%. При своевременном лечении прогноз считается достаточно благоприятным: выживаемость 10 лет составляет 60 %.

Профилактика

Основная профилактика расслаивающей аневризмы – это предупреждение развития сердечнососудистых заболеваний, осмотры кардиолога, поддержание нормального уровня артериального и холестерина в крови.

Расслоение аорты - проникновение крови через трещины во внутренней оболочке аорты с расслоением внутренней, средней оболочек и созданием ложного просвета.

Трещины в интиме могут быть первичными или вторичными - происходящими в результате кровоизлияния в пределах средней оболочки. Расслоение может произойти в любом месте аорты и распространяться проксимально и дистально на другие артерии. Артериальная гипертензия важный этиологический фактор. Симптомы расслоения аорты включают резкую внезапную боль в груди или пояснице. Расслоение может приводить к аортальной регургитации и нарушению кровообращения в ветвях артерии. Диагноз расслоения аорты устанавливают с помощью визуализирующих исследований (например, чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной томографии с ангиографией, МРТ, контрастной аортографии). Лечение расслоения аорты всегда предполагает жесткий контроль АД и периодическое выполнение исследований для мониторирования динамики расслоения. Хирургическое лечение аневризмы аорты и протезирование с применением синтетического имплантата необходимо при расслоении восходящего отдела аорты и определенных расслоениях нисходящего отдела. Пятая часть больных умирают до поступления в больницу, а около трети - от операционных и периоперационных осложнений.

Признаки расслоения находят приблизительно в 1-3 % всех аутопсий. Представители негроидной расы, мужчины, пожилые и люди с АГ находятся в категории особого риска. Пик заболеваемости приходится на 50-65 лет, а у больных с врожденными аномалиями соединительной ткани (например, синдром Марфана) - на 20-40 лет.

Расслоение аорты классифицируют анатомически. Система классификации Дебейки, которую наиболее широко используют, выделяет следующие виды:

• расслоения, начинающиеся в восходящей части аорты и распространяющиеся по крайней мере на дугу аорты, иногда ниже (I тип, 50 %);
• расслоения, начинающиеся и ограничивающиеся восходящим отделом аорты (II тип, 35%);
• расслоения, начинающиеся в нисходящем отделе грудной аорты ниже отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистально или (реже) проксимально (III тип, 15 %).

В более простой Стэнфордской классификации расслоение восходящей части аорты (тип А) отличают от расслоения нисходящей части аорты (тип В).

Хотя расслоение может произойти в любом месте аорты, чаще оно возникает в дистальном отделе восходящей части аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящей грудной аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии). Иногда расслоение ограничивается конкретными единичными артериями (например, венечными или сонными), обычно это случается у беременных или после родов.

Код по МКБ-10

I71 Аневризма и расслоение аорты

I71.0 Расслоение аорты любой части

Что вызывает расслоение аорты?

Расслоение аорты всегда происходит на фоне существующей ранее дегенерации средней оболочки аорты. Причины включают заболевания соединительной ткани и ранения. Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия , вносят вклад более чем у двух третей больных. После разрыва внутренней оболочки, который становится первичным событием у некоторых больных и вторичным по отношению к кровоизлиянию в среднюю оболочку у других, кровь проникает в средний слой, создавая ложный канал, который расширяет дистальный или (реже) проксимальный участок артерии.

Расслоения могут еще раз сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном от центра участке, поддерживая системный кровоток. Однако в таких случаях обычно развиваются тяжелые последствия: нарушение кровоснабжения зависимых артерий (включая венечные), расширение аортального клапана и регургитация, сердечная недостаточность и фатальный разрыв аорты через адвентициальную оболочку в перикард или левую плевральную полость. Острое расслоение и расслоения с давностью менее 2 нед с наибольшей вероятностью вызовут эти осложнения; риск уменьшается через 2 нед и более, если имеются убедительные данные в пользу тромбоза ложного просвета и потери сообщения между истинным и ложным сосудами.

Варианты расслоения аорты включают разделение внутренней и средней оболочек внутренней гематомой без явного надрыва интимы, надрыв внутренней оболочки и выбухание без гематомы или ложного просвета, расслоения или гематомы, вызванные изъязвлением атеросклеротической бляшки. Полагают, что эти варианты - предшественники классического расслоения аорты.

Симптомы расслоения аорты

Как правило, внезапно появляется мучительная боль в прекардиальной или межлопаточной области , часто описываемая как «разрывающая» или «раздирающая». Боль часто мигрирует от начального местоположения, поскольку расслоение распространяется по аорте. До 20 % больных падают в обморок из-за интенсивной боли, раздражения барорецепторов аорты, экстракраниальной обструкции мозговой артерии или тампонады сердца.

Иногда у больных появляются признаки инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта кишечника, парапареза или параплегии из-за нарушения кровоснабжения спинного мозга, а также ишемии конечности вследствие острой дистальной артериальной окклюзии.

Приблизительно 20 % больных имеют частичный или полный дефицит центрального артериального пульса, который может ослабевать и уменьшаться. АД на конечностях может различаться, иногда более чем на 30 мм рт. ст., что отражает плохой прогноз. Шум аортальной регургитации слышен приблизительно у 50 % больных с проксимальным расслоением. Могут присутствовать периферические признаки аортальной регургитации. Иногда вследствие тяжелой аортальной регургитации развивается сердечная недостаточность. Проникновение крови или воспалительной серозной жидкости в левую плевральную полость может привести к симптомам плеврального выпота. Окклюзия артерии конечности способна вызвать признаки периферической ишемии или невропатии. Окклюзия почечной артерии может стать причиной олигурии или анурии. При тампонаде сердца возможны pulsus paradoxus и напряжение яремных вен.

Диагностика расслоения аорты

Расслоение аорты необходимо заподозрить у любого пациента с болью в груди , болью, распространяющейся по задней поверхности грудной клетки, необъяснимыми обмороком или абдоминальной болью, инсультом или остро развившейся сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или АД на конечностях различаются. Таким больным необходима рентгенография грудной клетки : в 60-90 % тень средостения расширена, обычно с ограниченной выпуклостью, показывающей участок аневризмы. Часто обнаруживают левосторонний плевральный выпот.

Если рентгенограмма грудной клетки вызывает подозрение на расслоение, сразу же после стабилизации состояния больного выполняют чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ), КТ-ангиографию (КТА) или магнитно-резонансную ангиографию (МРА). Полученные данные о надрыве внутренней оболочки и двойном просвете подтверждают расслоение.

Объемная полипозиционная ЧПЭ имеет 97-99 % чувствительность и вместе с М-режимом эхокардиографии становится почти на 100 % диагностической. Исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин, причем нет необходимости в использовании контраста. Если ЧПЭ недоступна, рекомендована КТА; ее диагностическая ценность составляет 100 % при положительном результате и 86 % - при отрицательном.

МРА имеет почти 100 % чувствительность и специфичность при расслоении аорты, однако она отнимает много времени и не подходит для критических состояний. Вероятно, это исследование лучше использовать у стабильных больных с подострой или хронической болью груди при подозрении на расслоение.

Контрастная ангиография - метод выбора при подготовке к хирургическому лечению. В дополнение к выявлению наличия и степени расслоения оценивают выраженность аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты. Аортография помогает определить, необходимо ли одновременное аортокоронарное шунтирование. Эхокардиография также необходима, чтобы выявить аортальную регургитацию и определить необходимость одновременной пластики или замены аортального клапана.

ЭКГ назначают практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормы до выраженных патологических изменений (при острой окклюзии венечной артерии или аортальной регургитации), таким образом, исследование не имеет диагностического значения. Исследование содержания растворимых фрагментов эластина и тяжелых цепей миозина гладкомышечных клеток находится на стадии изучения; оно выглядит многообещающим, но обычно недоступно. КФК-МВ сыворотки крови и тропонин могут помочь отличить расслоение аорты от инфаркта миокарда, кроме тех случаев, когда расслоение вызывает инфаркт миокарда.

При обычных лабораторных исследованиях можно обнаружить небольшой лейкоцитоз и анемию, если кровь просачивается из аорты. Увеличенная активность ЛДГ может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.

На этапе раннего диагностического поиска необходима консультация кардиоторакального хирурга.

Лечение расслоения аорты

Если больной не умер сразу же после расслоения аорты, его необходимо госпитализировать в ОИТР с мониторированием внутриартериального давления. Для контроля количества выделяемой мочи используют постоянный мочевой катетер. Необходимо определение группы крови: во время хирургического вмешательства, вероятно, потребуется от 4 до 6 упаковок эритроцитарной массы. Гемодинамически нестабильных больных необходимо интубировать.

Сразу же начинают введение препаратов для снижения АД , напряжения артериальной стенки, желудочковой сократимости и боли. Необходимо поддержание систолического АД

Если систолическое АД остается > 1 10 мм рт. ст., несмотря на использование b-адреноблокаторов, возможно применение нитропруссида натрия постоянным внутривенным введением в начальной дозе 0,2-0,3 мкг/кг в минуту с ее увеличением (часто до 200-300 мкг/мин), по мере необходимости до контроля АД. Нитропруссид натрия нельзя назначать без b-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, потому что рефлекторная параллельная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковый инотропный эффект и соответственно напряжение артериальной стенки, усугубляющее расслоение.

Использование только лекарственной терапии можно пробовать лишь при неосложненном стабильном расслоении, ограничивающемся нисходящей частью аорты (тип В), и при стабильном изолированном расслоении дуги аорты. Хирургическое лечение показано фактически всегда, если расслоение вовлекает проксимальную часть аорты. Теоретически необходимо использовать оперативное вмешательство при ишемии органов или конечностей, неконтролируемой АГ, продолжительном расширении аорты, увеличении расслоения и признаках разрыва аорты независимо от типа расслоения. Хирургическая операция также может быть лучшим методом лечения для больных с расслоением дистального отдела при синдроме Марфана.

Цель операции состоит в ликвидации входа в ложный канал и протезировании аорты синтетическим протезом. Если обнаружена выраженная аортальная регургитация, нужно выполнить пластику или протезирование аортального клапана. Хирургические результаты бывают лучшими при раннем активном вмешательстве; смертность составляет 7-36 %. Предикторы неблагоприятного исхода включают артериальную гипотензию, почечную недостаточность, возраст старше 70 лет, резкий дебют с боли в груди, дефицит пульса и подъем сегмента ST на электрокардиограмме.

Стентирование с постановкой стента, закрывающего вход в ложный просвет и улучшающего равномерность и целостность потока в основном сосуде, баллонная пластика (при которой баллон раздувают в месте входного отверстия ложного канала, придавливая образующийся клапан и разделяя истинный и ложный просвет) или оба метода могут служить неинвазивной альтернативой для больных с расслоением типа А и продолжающейся постоянной послеоперационной ишемией периферических органов для пациентов с расслоением типа В.

Все больные, включая тех, кого лечили хирургическим путем, получают долгосрочную противогипертоническую терапию лекарственными средствами. Обычно используют ß-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Почти любая комбинация антигипертензивных средств приемлема. Исключение составляют препараты с преимущественно вазодилатирующим действием (например, гидралазин, миноксидил) и ß-адреноблокаторы, обладающие внутренней симпатомиметической активностью (например, ацебутолол, пиндолол). Обычно рекомендуют избегать чрезмерной физической активности. МРТ выполняют перед выпиской из стационара и повторно через 6 мес, 1 год, затем каждые 1-2 года.

Наиболее важные поздние осложнения включают повторное расслоение, формирование ограниченных аневризм в ослабленной аорте и прогрессирование аортальной регургитации. Эти осложнения могут стать показанием к хирургическому лечению.

Прогноз расслоения аорты

Приблизительно 20 % больных с расслоением аорты умирают до приезда в больницу. Без лечения смертность составляет 1 -3 % за час в течение первых 24 ч, 30 % - в течение 1 нед, 80 % - в течение 2 нед, 90 % - в течение 1 года.

Госпитальная смертность на фоне лечения составляет приблизительно 30 % при проксимальном расслоении и 10 % при дистальном. Для лечивших больных, переживших острый эпизод, норма выживания приблизительно 60 % за 5 лет и 40 % за 10 лет. Около трети поздних смертельных случаев происходит из-за осложнений расслоения, остальные - по другим причинам.

Расслоение стенок аорты: симптомы, причины, лечение, операция, прогноз

Расслоение аорты представляет собой серьезную патологию, когда происходит повреждение внутренней оболочки сосуда (интимы), а кровь устремляется под нее, расслаивая стенку и нарушая ее целостность. Это опасное состояние с высоким риском смертельного исхода, встречающееся преимущественно у людей после 50 лет, в несколько раз чаще – у мужчин.

Аорта – самый крупный сосуд человеческого организма, по которому артериальная кровь из сердца под большим давлением направляется в другие сосуды, кровоснабжающие органы и ткани. Нагрузка на аорту при каждом сердечном толке огромна, кровь ударяет о ее стенки с большой силой, что особенно выражено при артериальной гипертензии. Стенка сосуда, измененная под влиянием атеросклероза, воспалительных процессов, становится хрупкой и не выдерживает нагрузки, тогда и происходит надрыв внутренней оболочки и расслаивание.

пример развития расслоения аорты

Повреждение аорты возникает в тех местах, где толчки крови максимальны – в восходящем отделе и дуге, в нисходящей части ниже места отхождения левой подключичной артерии. В месте надрыва интимы и отделения ее от среднего слоя кровь устремляется в появившийся дефект, усугубляя его и приводя к отслоению еще большей площади внутренней выстилки.

различные варианты расслоения аорты, 2 — с развитием мешотчатой аневризмы, 3 — расслоение дуги аорты

Расслоение аорты может сопровождаться некоторым расширением ее диаметра, тогда говорят о расслаивающей аневризме . Это острое и угрожающее жизни состояние, когда счет идет на часы и минуты, а пациента спасти при разрыве аневризмы практически невозможно, и до 90% больных умирают еще до момента поступления в стационар.

Причины расслоения аорты

Среди причин выделяют:

• Мужской пол;
• Наследственность;
• Врожденные пороки клапанов сердца;
• Пожилой возраст;
• Инфекционно-воспалительные изменения артериальной стенки.

По данным статистики, мужчины страдают расслоением аорты в 2-3 раза чаще женщин. Это может быть связано с более ранним началом развития у них атеросклероза, склонностью к вредным привычкам и недостаточному контролю своего здоровья. Пожилые лица, чаще страдающие гипертонией, атеросклерозом, диабетом, в большинстве своем имеют те или иные структурные изменения в аорте, поэтому они более подвержены и расслоению ее стенки.

Среди наследственных факторов, приводящих к расслоению аорты, наибольшее значение имеет синдром Марфана , при котором происходит нарушение развития сосудистых стенок и соединительной ткани вследствие генетической аномалии. Сосуды становятся ломкими, не способными противостоять большой нагрузке давлением и в какой-то момент возникает разрыв внутренней оболочки. При синдроме Марфана расслоение появляется уже в молодом возрасте (20-40 лет).

Немаловажное значение имеют врожденные аномалии развития сердечных клапанов ( , ), а также уже перенесенные операции на сердце (имплантация искусственного клапана, резекция аорты).

Наиболее значимым поводом для расслоения стенки аорты считают артериальную гипертензию . При этом заболевании кровь под повышенным давлением действует на сосудистую стенку, вызывая ее повреждения, особенно, в местах формирования турбулентных токов крови (дуга, восходящая часть, места ветвления крупных сосудов). Хроническая травматизация аортальной стенки на фоне гипертонии обнаруживается у абсолютного большинства пациентов с расслоением. Систолический удар способствует разрыву интимы и нарушению целостности сосуда.

Атеросклероз нередко становится субстратом для расслаивающих аневризм. Нарушение обменных процессов, отложение жира между внутренним и средним слоем сосудистой стенки приводит к надрывам интимы, местным тромбозам, выраженному артериосклерозу. Стенка аорты в местах атеросклеротических отложений становится чрезвычайно хрупкой и податливой к любому виду механического воздействия.

аневризмы аорты при атеросклерозе, справа — с заметным расслоением

Инфекционно-воспалительные процессы (сифилис, и др.) способствуют некротическим изменениям среднего слоя аорты (медии) с его расслоением. Они могут происходить без формирования аневризм.

Непосредственной причиной расслаивания становится местное структурное изменение, будь то некроз, атеросклероз или микротравма, приводящее к разрыву интимы, проникновению под нее крови с образованием ложного канала, по которому кровь начинает двигаться вдоль сосуда, расслаивая стенку еще больше. В редких случаях можно не обнаружить надрыва, когда оболочки отслаиваются внутренним кровоизлиянием в стенку аорты, но появление сквозного дефекта внутреннего слоя – лишь дело времени.

Расслоение аневризмы аорты происходит по тем же причинам, что и подобное изменение сосудистой стенки вне расширения просвета , однако при аневризме степень риска разрыва аорты при наличии гипертонии или атеросклероза несоизмеримо выше. Аневризма представляет собой локальное расширение просвета сосуда, а стенка его в этом месте всегда изменена воспалительным процессом, атеросклерозом, некрозом. При аневризме очень высока вероятность разрыва не только внутренней оболочки сосуда, но и остальных слоев. В случае расслаивающей аневризмы аорты полный разрыв чреват скоропостижной смертью от массивного кровоизлияния и тотального нарушения кровотока во всех органах.

Симптоматика расслоения аорты

Коварство расслоения аорты состоит в том, что патология может протекать бессимптомно, а когда появятся первые признаки неблагополучия, то времени на диагностику и лечение остается чрезвычайно мало.

Говоря об остром расслоении , имеют в виду длительность его не более двух недель, это наиболее опасный вариант развития событий.

Хроническое расслоение растягивается на недели и месяцы.

Симптомы расслоения аорты зависят от места повреждения сосудистой стенки и степени выраженности изменений. Признаками расслоения можно считать:

1. Болевой синдром;
2. Обмороки, резкое падение артериального давления, шок;
3. Дефицит пульса, выраженную брадикардию;
4. Нарушение кровообращения во внутренних органов.

Боль обычно локализована в груди, пояснице, конечностях, шее. Больные ее описывают как нестерпимую, «раздирающую». Когда расслоение распространяется по стенке сосуда, боль мигрирует, возникая в других участках тела.

Обмороки и резкое падение артериального давления являются прямым следствием нарушения целостности аорты, когда кровь устремляется в ложные каналы ее стенки или даже за пределы. Внутренние органы недополучают питания, страдает сердце, головной мозг, почки. Некоторые больные падают в обморок от нестерпимой боли.

При массивной кровопотере, кровоизлиянии в полость сердечной сумки (тампонада сердца), острой ишемии органов стремительно развивается шок , состояние пациента быстро и прогрессивно ухудшается, он теряет сознание, возможна остановка сердца и смерть.

Недостаточность центрального кровообращения, заброс крови в обратном направлении через аортальный клапан (регургитация) способствуют острой сердечной недостаточности . У многих пациентов отмечается брадикардия и дефицит пульса, артериальное давление на конечностях может существенно разниться, отражая крайне неблагоприятный прогноз.

Нарушение кровотока в органах приводит к появлению симптомов инфаркта миокарда, инсульта, острой почечной недостаточности. Больной бледнеет, наступает цианоз, появляется одышка, снижается количество выделяемой мочи.

Расслоение брюшной аорты часто является следствием атеросклероза. На фоне нарушения кровообращения в нижнем отделе сосуда происходит ишемическое повреждение кишечника, почек, нижних конечностей. Характерна вторичная почечная артериальная гипертензия.

разрыв стенки расслоившейся аорты

Расслоение грудной аорты и восходящей ее части приводит к стремительному нарастанию боли, сердечной недостаточности, развитию инфаркта миокарда и острой ишемии головного мозга. Повреждение этих отделов проявляет тенденцию к быстрому распространению в нижний фрагмент сосуда. Опаснейшими осложнениями расслоения в восходящем отделе считаются гемотампонада перикарда и тотальный разрыв стенки аорты.

Подозрение в отношении расслаивания стенки аорты требует от врача быстрых действий, позволяющих подтвердить диагноз и срочно начать лечение. Самыми информативными методиками диагностики считаются рентгенография грудной клетки, эхокардиография, аортография, КТ и МРТ.

Лечение

Подходы в терапии расслоения аорты зависят от локализации процесса и его выраженности, симптоматики и степени нарушения кровообращения в органах. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

При стабильном течении расслоения аорты, когда нет угрозы разрыва стенки сосуда, и показатели гемодинамики не нарушены, показано медикаментозное лечение , направленное, в первую очередь, на нормализацию артериального давления. Гипертония – главнейшая из причин, способствующая появлению и прогрессированию расслоения сосудистой стенки, поэтому всем без исключения пациентам при доказанном расслоении аорты назначается :

• Бета-адреноблокаторы (метопролол, лабеталол);
• Нитропруссид натрия (сосудорасширяющее средство) одновременно с бета-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов;
• Ингибиторы АПФ (эналаприл, каптоприл и т. д.);
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).

При хроническом стабильном течении расслоения врач подбирает индивидуально оптимальную схему и комбинацию лекарств, а в случаях прогрессирования и острого расслоения обычно используют нитропруссид натрия и бета-адреноблокаторы. Нитропруссид натрия считается оптимальным средством первой помощи для быстрого снижения давления у пациентов с расслоением аорты, вводится внутривенно капельно и позволяет поддерживать уровень давления не выше 100-120 мм рт. ст.

При прогрессировании патологии, развитии осложнений, угрожающих жизни, больному необходима срочная медицинская помощь и госпитализация. Для обезболивания используют ненаркотические и наркотические анальгетики (морфин). Если давление резко подает, показаны допамин, мезатон, а при его высоких цифрах – нитропруссид натрия. Как правило, эти препараты вводятся еще на догоспитальном этапе врачами скорой помощи.

При осложненных формах расслоения, остром развитии патологии, риске разрыва аневризмы показана срочная госпитализация в отделение сосудистой хирургии, где после стабилизации гемодинамики будет проводиться .

Операция при расслоении аорты

Хирургическое лечение показано больным с острым расслоением восходящего отдела аорты, при прогрессировании заболевания, отсутствии эффекта от проводимого консервативного лечения в случае хронических форм.

Особую опасность составляет поражение восходящего отдела аорты, при котором нередки гемоперикард, тяжелая гипотония, острая сердечная недостаточность, требующие незамедлительного вмешательства. Обычно в таких случаях проводят удаление пораженной части сосуда с последующим протезированием.

примеры протезирования (слева) и стентирования пораженного участка аорты

Хирургическая операция при расслоении аорты может быть в виде:

1. Иссечения поврежденного фрагмента сосуда с протезированием искусственными материалами;
2. Удаления зоны надрыва со сближением концов сосуда.

При расслоении восходящей аорты нередко можно наблюдать различные изменения аортального клапана и сильную регургитацию (обратный ток крои). Для ликвидации гемодинамических нарушений после удаления расслоения может быть проведено протезирование аортального клапана, пластика его створок.

Вариантом неинвазивного лечения расслоения аорты считается стентирование , когда в сосуд вводится полая трубка (стент), по которой налаживается кровоток, либо баллонная ангиопластика , при которой раздувающийся баллон сдавливает стенку аорты в месте расслоения, препятствуя дальнейшему прогрессированию патологии.

Видео: пример операции протезирования восходящей дуги аорты

При наличии доказанного расслоения аорты больному показано ограничение физической активности, строгий контроль цифр артериального давления, диета, направленная на нормализацию жирового и углеводного обмена. Диабетикам следует тщательно следить за уровнем сахара крови.

Прогноз при расслоении аорты зависит от степени изменения сосудистой стенки и локализации патологии. При усугублении расслоения, появлении осложнений и в отсутствие лечения смертность в течение первого года с момента диагностики заболевания достигает 90%. При острых состояниях на фоне расслаивающей аневризмы каждый пятый пациент умирает еще до приезда бригады скорой помощи.

Расслаивающаяся аневризма аорты, видео

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone