Задержка роста у детей лечение. Если ребенок отстает в росте

Причины задержки роста

Причин задержки роста множество.

Схема классификации основных причин его представлена в табл. 79.

Для практического врача довольно трудно помнить сотни весьма редких синдромов, которые могут проявляться в виде карликовости, однако вполне возможно выявить фенотипические черты, которые позволят заподозрить генетическое заболевание.

Подозрение на генетическое заболевание важно не только само по себе, но и для исключения необходимости дальнейших сложных исследований в поисках других причин карликовости.

Таблица 79. Причины задержки роста

Пренатальная и неонатальная патология	Задержка роста плода Системное заболевание матери Плацентарная недостаточность Неонатальная инфекция Цитомегаловирусная инфекция Токсоплазмоз Пренатальное заболевание (врожденная патоло­гия), травма
Генетическая патология	Семейная или врожденная карликовость Хромосомные заболевания, поддающиеся диагно­стике Синдром Дауна Синдром Тернера Генетические заболевания костей (описано более 50, среди них наиболее известна ахондроплазия) Карликовость неясной этиологии Прогерия Синдром Нунана Лепрочаунизм Врожденные дефекты метаболизма Гликогенозы Цистиноз
Системная патология	Заболевания внутренних органов Почечная недостаточность Легочная недостаточность Печеночная недостаточность Сердечная недостаточность Системные заболевания Воспалительные заболевания толстого кишеч­ника Туберкулез Лечение системных заболеваний Глюкокор тикоиды (по поводу злокачественных новообразований или астмы) Эндокринная недостаточность или гиперсекреция гормонов Гипотиреоз Болезнь Кушинга Сахарный диабет
Гипоталамо-гипофизарная патология	Объемные процессы Опухали гипофиза Краниофарингиомы Другие опухоли ЦНС Инфильтративные заболевания (например, саркоидоз) Травма
Резистентность к СТГ	Карликовость типа Ларона Голодание Нервная анорексия Патологические формы СТГ

Если карликовость вызывается каким-либо системным заболеванием, то оно, как правило, очевидно. Иногда карликовость может быть основным проявлением недиагностированной ранее патологии почек или толстого кишечника воспалительного происхождения.

Аналогичным образом нарушение роста может быть начальным проявлением ювенильного гипотиреоза или болезни Кушинга. При большинстве из этих заболеваний уровень СТГ и соматомедина низкий, хотя при хронической почечной недостаточности уровень СТГ может быть повышен, а уровень соматомедина С, по данным различных авторов, может широко варьировать.

Для семейной или наследственной карликовости характерны указания на малый рост в семейном анамнезе. При этом скорость роста может быть нормальной, и даже график роста с учетом роста родителей в данной популяции не отличается от нормального. При рентгенографии у детей с семейной карликовостью отмечается нормальное созревание костей, половое развитие происходит в соответствии с возрастом.

Обсуждая так называемую семейную карликовость, следует учитывать влияние окружающей среды на рост родителей ребенка. Например, считалось, что представители монголоидной расы генетически ниже ростом, чем представители европеоидной расы, но оказалось, что при улучшении питания у населения Японии сегодняшнее поколение существенно выше своих родителей, таким образом этот «генетический дефект» оказался корригированным.

Одной из важнейших причин карликовости является дефицит СТГ. В последнее время появилась возможность его коррекции. Дефицит СТГ может наблюдаться изолированно, быть лишь одним из проявлений гипофизарной недостаточности, вызываться объемными образованиями ЦНС. Иногда причину его обнаружить не удается. Он может быть полным или частичным, приводить к значительной или малозаметной задержке роста. Для дефицита СТГ характерен низкий уровень соматомедина С.

Диагноз конституциональной задержки роста обычно ставят у детей, чаще мальчиков, если рост у них немного не достигает нижней границы нормы. При этом происходит задержка полового созревания, поэтому обычно такие больные обращаются к врачу в период, когда у сверстников уже началось половое созревание и они начали бурно расти. Как правило, у детей с этой патологией нормальное половое созревание и ускорение роста происходят спустя несколько лет, и ребенок достигает нормального роста или роста близкого к норме.

У таких детей обычно наблюдается задержка созревания костей, но костный возраст соответствует их росту. Нередко и в семейном анамнезе отмечается подобная патология. Хотя конституциональную задержку роста часто считают вариантом нормы, отрицая ее эндокринный генез, некоторые исследователи полагают, что дети с подобными симптомами могут с успехом получать лечение СТГ.

Сложность нейроэндокринных механизмов регуляции роста ярко проявляется у детей с психосоциальным обеднением (депривация). У таких детей из неблагополучных семей отмечается физическая и интеллектуальная незрелость. При первичных обследованиях у них обычно выявляется недостаток СТГ. После перемещения ребенка в более здоровую обстановку с нормальным, социальным окружением эндокринные нарушения спонтанно регрессируют, возникает компенсаторное ускорение роста.

Хроническое голодание или неполноценное питание также способствуют задержке роста. В этих случаях уровень СТГ может быть нормальным или повышенным, а уровень соматомедина - низким. При улучшении питания уровень соматомедина восстанавливается, рост становится нормальным или ускоряется.

Описан ряд случаев патологических форм СТГ. У детей с этой, патологией обнаруживается карликовость, нормальный или повышенный уровень СТГ при иммунологическом анализе, но при биологической пробе выявляется сниженная активность СТГ. Уровень соматомедина С низкий, в ответ на экзогенное введение СТГ он повышается.

При карликовости Ларона уровень СТГ повышен, но выражен рецепторный или пострецепторный блок в тканях-мишенях. У детей с этой патологией отмечается карликовость, низкий уровень соматомедина С, резистентный к экзогенному СТГ. Вероятно, существуют и другие варианты нарушения функции СТГ или СТГ-рецепторов.

Распространенность

Реальную частоту случаев карликовости среди населения установить невозможно, даже если принять любые априорные критерии заболевания. Некоторые авторы предлагают называть карликовостью любые случаи, когда рост ребенка более чем на два стандартных отклонения ниже нормы, однако у родителей многих из них также отмечается малый рост, а у детей не обнаруживается никаких видимых признаков заболевания. С другой стороны, дети, которые согласно этим критериям имеют нормальный рост, могут страдать каким-либо заболеванием, после лечегшя которого рост существенно ускоряется.

Среди основных потенциально излечимых причин карликовости в настоящее время гораздо чаще, чем раньше, обнаруживается дефицит СТГ. По данным одной из групп исследователей, среди детей с ростом более чем на 2-5 стандартных отклонений ниже среднего для их возраста у 5 % обнаруживается дефицит СТГ. Даже если исключить вероятность дефицита СТГ у детей более высокого роста, не вошедших в исследование, то в данной популяции частота карликовости составит не менее 1:4000.

По данным других исследователей, предполагают, что более легкие формы дефицита СТГ встречаются гораздо чаще. Недавно проведено исследование с пробным лечением СТГ детей, у которых предполагали нормальный вариант низкого роста или семейную карликовость.

Оказалось, что существенная часть из них реагирует на лечение СТГ увеличением скорости роста и концентрацией в плазме соматомедина С. Данные этого спорного по своей методике и целям исследования демонстрируют трудность установления диагноза дефицита СТГ, а также потенциальную роль лечения СТГ у детей даже без видимой гормональной патологии.

Для начала разберемся с определениями. Задержкой роста и веса считается отставание на более чем 10% от средних показателей для данного возраста. Все колебания, которые не превышают 10%, вообще не должны вас беспокоить.

Нормы роста для малышей старше года можно высчитать по формуле:

6 х количество лет + 80 см

То есть средний рост двухлетнего карапуза - 6 х 2 + 80 = 92 см. И об отставании можно говорить, когда кроха в 2 года ниже 82,8 см.

Что касается веса, в среднем годовалый малыш весит 10 кг. С 1 года до 10 лет ребенок прибавляет около 2 кг в год (2 года – 12 кг, 3 года – 14 кг и т. д.); в 10 лет средняя масса тела ребенка составляет примерно 30 кг; после 10 лет дети прибавляют от 2 до 4 кг в год.

Периодические колебания веса и роста также не стоит брать в расчет. Во-первых, периоды интенсивного роста и прибавки массы тела чередуются. Во-вторых, они сильно зависят от таких факторов, как:

• психологическое состояние ребенка;
• перенесенные инфекции, заболевания;
• время года;
• метеорологические условия и прочее.

Так, если кроха несколько дней отказывался от обеда и не прибавил в весе, в этом нет ничего страшного. Вне зависимости от возраста ребенка аппетит мог ухудшиться из-за высокой температуры, сонливости или бессонницы, жары, стрессов. Взвешивать чадо и измерять его рост имеет смысл раз в месяц до 1–1,5 лет и раз в полгода - после (если, конечно, внешний вид ребенка не заставляет вас беспокоиться).

Если задержка все же имеет место, стоит как можно быстрее выяснить ее причину.

Причины задержки роста

Неэндокринные причины - те, которые не связаны с заболеванием эндокринной системы ребенка:

• проблемы внутриутробного развития, недоношенность;
• генетическая низкорослость (когда все члены семьи невысокие);
• генетические синдромы, сопровождающиеся задержкой роста (синдром Шерешевского-Тернера, синдром Нунан и прочее);
• рахит (как следствие недостатка кальция, нехватки витамина D);
• естественная задержка конституционального развития (чаще всего наблюдается с 6 месяцев до 2 лет, а уже к 3 годам такие дети догоняют своих сверстников);
• хронические заболевания (пороки сердца, бронхиальная астма, гастроэнтерит, анемия);
• неправильное питание, голодание;
• прием некоторых лекарственных препаратов.

Эндокринные причины связаны с проблемами эндокринной системы, болезнями желез:

• недостаточность гормона роста (соматотропного гормона), врожденная или приобретенная вследствие травм головного мозга;
• нарушение действия гормона роста (нечувствительность тканей к соматотропному гормону);
• гипотиреоз (снижение уровня гормонов щитовидной железы);
• избыток глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников);
• сахарный диабет (заболевание, при котором вследствие недостаточности гормона поджелудочной железы - инсулина - постоянно повышен уровень глюкозы в крови);
• несахарный диабет (нарушение функций гипоталамуса или гипофиза, которое приводит к неспособности почек концентрировать мочу).

Обычно все эндокринные заболевания проявляют себя после 2 лет, но при объективной задержке роста у ребенка (а также при задержке физического развития или при непропорциональном росте) необходимо и раньше проконсультироваться с педиатром и эндокринологом. Эти же специалисты подскажут, что делать при задержке полового созревания подростка.

Причины дефицита веса

Внешние причины:

• неправильное питание (а именно нехватка белков, витаминов и микроэлементов из-за небольших объемов пищи или несоответствия питания возрасту малыша - например, жесткая необоснованная диета мамы при грудном вскармливании, отсутствие прикорма после 6 месяцев, или же кормление крохи взрослой пищей, которая попросту не может еще быть усвоена);
• нарушение глотания, частые срыгивания вследствие травм и аномалий развития;
• нервные расстройства, стрессы.

Внутренние причины:

• недоношенность;
• период прорезывания зубов;
• острые инфекции, сопровождающиеся рвотой, поносом, высокой температурой, снижением аппетита;
• травмы, ожоги, операции;
• онкологические заболевания;
• туберкулез;
• хронические болезни легких (бронхиальная астма, бронхолегочные дисплазии) и сердца (врожденные пороки сердца);
• эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз);
• болезни почек;
• ферментопатии, низкая активность ферментов или их недостаток (лактазная недостаточность, панкреатит, кишечная форма муковисцидоза);
• синдромы нарушенного всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции);
• энтеропатии (например, целиакия - непереносимость глютена);
• гастроинтестинальная форма аллергии у детей;
• другие хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.

Понять, в чем причина дефицита веса у ребенка, не так сложно: в отличие от задержки роста, гипотрофия чаще всего сопровождается другими симптомами, позволяющими выявить проблему. Например, высыпания на коже при аллергии, "неправильный" стул при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и прочее. В любом случае, если малыш не прибавляет в весе или, что еще хуже, похудел, необходимо проконсультироваться с педиатром, гастроэнтерологом, эндокринологом.

Профилактика отставания в росте и весе

Чтобы предотвратить возможные проблемы с физическим развитием крохи, необходимо соблюдать следующие правила.

1. Следите за режимом питания: ребенок любого возраста должен получать еду в нужном объеме и не реже, чем рекомендуют специалисты. Конечно, тут важно не дойти до фанатизма и не запихивать в малыша взрослые порции каждые 2 часа. Помните, что усвоится только то, что может усвоиться: все остальное выйдет тем или иным способом.
2. Пища карапуза должна содержать необходимое для этого возраста количество белков, жиров, углеводов, витаминов (особенно важны для роста и веса витамины А, Е, D). А значит, рацион должен быть разнообразным и включать в себя мясо, овощи, фрукты, крупы, молочные и кисломолочные продукты.
3. Очень важны для правильного развития физические нагрузки: без ежедневных прогулок на свежем воздухе и активности чадо не будет отличаться хорошим аппетитом.
4. Сон - еще один важный пункт. Доказано, что гормон роста интенсивно вырабатывается во время сна с 22 до 24 часов, то есть к этому моменту малыш должен уже быть в кроватке. Также важно, чтобы ночной сон длился не меньше 10 часов.
5. Отсутствие стрессов, комфортная обстановка в семье тоже просто необходимы для гармоничного роста крохи.

Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая - когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, пороки сердца, хронические заболевания костей и т. д. вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.

Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники. Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.

Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) - один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.

Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка - так называемому акромегалоидному строению скелета.

Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы. болезни и др.

Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона - одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути - инвалидами.

На самом деле нанизм - это огромное несчастье для людей, лишенных гормона роста. Обычные люди растут все детство и юность. Гормон роста у них вырабатывается и позднее, но в меньших количествах.

Но поддерживать гормонотерапию затем необходимо всю оставшуюся жизнь. Прекращать нельзя, потому что гормон роста отвечает и за работу сердца, за рост и формирование мозга, за сердечную деятельность, за костную плотность, за силу мышц, за жизненную силу, наконец. Очень важно выявить заболевание в раннем возрасте, в этом случае возможно своевременное проведение необходимых терапевтических мероприятий.

Вторая проблема роста - когда человек здоров, но просто недоволен своим ростом, ему хочется быть повыше. В этом случае надо внимательно проанализировать его образ жизни, и в зависимости от результатов дать какие-то советы. Но ни о каких медицинских препаратах в подобном случае речи идти не должно - от чего лечить, если человек здоров?

Итак, низкий рост - не всегда патология. Самой распространенной формой задержки роста (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на 3 типа:

1. конституционная низкорослость: у родителей низкого роста - низкого роста ребенок;
2. конституционная задержка роста: до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет в росте своих одногодков и даже может перерасти их;
3. смешанная форма: самая распространенная.

Можно ребенку с задержкой роста вырасти? Поддержанию нормального темпа роста чрезвычайно способствует правильное и здоровое питание, обеспечение нужным количеством витаминов и минералов, достаточный сон и регулярные физические упражнения. Дети, которые плохо едят, обычно немного отстают по росту от своих сверстников, хотя здесь намного важнее качество, чем количество пищи. Родители также должны сознавать, что рост их ребенка в большой степени генетически запрограммирован. И если ребенок "запрограммирован" на низкий рост, бесполезно впихивать в него большую, чем ему необходимо, порцию еды или витаминов, это не поможет.

Очень важна при задержке роста физическая активность, когда специальными упражнениями стимулируется работа зон роста. Вообще, современные дети относительно мало двигаются. Большей популярностью среди них пользуются не санки, велосипед или мяч, а телевизор или компьютер. Причем, уменьшение двигательной активности, как и количества чистого воздуха, не способствует высокому росту. Сегодня существуют различные методы увеличения роста от простых гимнастических упражнений до мощнейших комплексов растяжения. Те же, кто всерьез берется за проверенные методы, уже через 2-3 месяца получают потрясающие результаты.

"Задержка роста" и другие статьи из раздела

Дефицит роста (низкорослость) - рост ниже 3 перцентили или ниже 2 стандартных отклонений (
Нарушения роста могут присутствовать задолго до того мо-мента, когда рост окажется ниже этого уровня и может быть выявлен намного раньше при оценке скорости роста ребенка и анализе его индивидуальной кривой роста.

Пример ранней диагностики замедления темпов роста . Пациентка А. На момент диагностики (хронологический возраст 2 года 6 мес) SDS роста ~ - 1,8. Заподозрить заболевание удалось в связи с замедлением темпов роста и высоким ростом родителей (мама - 178 см, папа - 194 см). Кривая роста здорового ребенка в большинстве случаев не сильно отличается от перцентили среднего роста родителей.

Отклонение от конституционально обусловленной кривой роста свидетельствует о наличии патологического фактора, влияющего на рост.

Причины низкорослости
Семейная низкорослость.
Конституциональная задержка роста и пубертата, (на долю первых двух причин приходится около 40% случаев низкорослости).
Дефицит соматотропного гормона (8%):
- «идиопатический»;
- врожденный (врожденные аномалии гипоталамогипофизарной области, патология развития центральной нервной системы);
- приобретенный (опухоли гипоталамо-гипофизарной области, опухоли головного мозга, не связанные с гипоталамо-гипофизарной областью, лечение по поводу опухолей (хирургическое лечение, лучевая терапия).

Резистентность к соматотропный гормон (редкие генетические мутации).
Внутриутробная задержка роста (10%).
Остеохондродисплазии (ахондроплазия, гипохондроплазия).
Хромосомные нарушения (синдром Шерешевского-Тернера, Нунан, Дауна, Прадера-Вилли).
Эндокринные заболевания (гипотиреоз, гипопаратиреоз, гиперкортицизм, гипоркортицизм, преждевременное половое развитие).
Хронические соматические заболевания (врожден¬ные пороки сердца, хроническая почечная недостаточность, целиакия).
Недоедание.

Семейная низкорослость
Имеется наследственная предрасположенность к задержке роста. Один или оба родителя, часто еше кто-либо из кровных родственников имеют низкий рост. Задержка роста отмечается с раннего возраста, однако дефицит роста соответствует дефициту родительского роста. Кривая роста идет ниже, но практически параллельно нижней границе нормы. Костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. Уровни ИРФ-1 и стимулированная секреция соматотропного гормона в норме. Диагноз «семейная низкорослость» правомерен только в тех случаях, когда исключены другие возможные причины низкорослости. «Семейную» низкорослость нередко диагностируют у больных с гипохондроплазией.

Конституциональная задержка роста и пубертата
Наиболее часто встречается в подростковом возрасте, но может иметь место и в более раннем возрасте. Чаще встречается у мальчиков. Индивидуальный график роста, как правило, соответствует 3 перцентили или несколько ниже нижней границы нормы. Скорость роста в пределах нормы. Отставание костного возраста от хронологического составляет 2-4 года, и эта разница с возрастом остается неизменной. За счет этого прогнозируемый конечный рост укладывается в пределы допустимых значений для данной семьи. Начало полового развития, а вместе с ним и пубертатное ускорение роста отсрочены (сроки зависят от степени отставания костного возраста). Как правило, данный вариант развития имеет семейный анамнез.

Секреция соматотропных гормонов нормальная. Если костный возраст > 10 лет, стимуляционный тест должен проводиться на фоне применения экзогенных половых гормонов (тестостерон 100 мг в/м - у мальчиков или этинилэсградиол 0,2-0,5 мг внутрь 2 раза в день - для девочек, в течение 3 сут для обоих полов).

Лечение
Терапию тестостероном (50-100 мг в/м, 1 раз в месяц в течение 3-бмес). обычно назначают мальчикам 14 лет и старше, которые серьезно обеспокоены задержкой своего полового развития.

Дефицит соматотропного гормона
Дефицит гормона роста может быть вызван: полным или частичным нарушением секреции соматотропного гормона на уровне гипофиза, секрецией патологического гормона роста, либо опосредованно - снижением уровней ростовых факторов, зависимых от соматотропного гормона. Различаюттотальный (выраженный) и парциальный (умеренный) СТГ-дефицит, врожденный и приобретенный СТГ-дефицит (манифестирует в любое время после рождения). Дефицит соматотропного гормона может быть изолированным (изолированный СТГ-дефицит, изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с дефицитом других тропных гормонов аденогипофиза (множественный дефицит гормонов аденогипофиз, гипопитуитаризм). Гипопитуитаризм определяется как отсутствие или снижение функции двух или более гипофизарных гормонов. В настоящее время синдром СТГ-дефицитаудетей рассматривается как комплекс патогенетически различных заболеваний, объединенных обшей клинической симптоматикой. Частота дефицита соматотропного гормона у детей колеблется от 1:4000 до 1:10 000 новорожденных. Дефицит соматотропного гормона может быть идиопатическим и органическим, семейным и спорадическим, с выявленным генетическим дефектом или не выявленным.

Врожденный СТГ-дефицит . Наследственные формы . Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом
Заподозрить генетическую основу дефицита соматотропного гормона можно при следующих условиях:
Раннее начало отставания в росте,
Отягощенный семейный анамнез в отношении низкорослости или близкородственный брак,
Рост ниже (-)З SD от среднего,
Крайне низкий ответ соматотропного гормона на фоне стимуляционных тестов,
Очень низкие уровни ИРФ-I и ИРФСБ-3 (> 2 SD ниже средней для соответствующего возраста и пола). Наследственный изолированный СТГ-дефицит Врожденный изолированный дефицит соматотропного гормона ассоциирован с 5 различными наследуемыми заболеваниями.

Для пациентов, имеющих мутации POU1F1, характерен выраженный дефицит соматотропного гормона/пролактин, тогда как степень выраженности недостаточности териотропного гормона может варьировать.

Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного гипопитуитаризма, является патология PROP1. В отличие от лиц с дефектом POUIF1 (PIT1), пациенты с мутацией PROPI имеют сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще на третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве.

Около 20% пациентов с мутациями PROP1 имеют гиперплазию аденогипофиза на магнитно-резонансную томографию с последующей ее инволюцией в процессе жизни, вплоть до развития «пустого турецкого седла». Ранее данную МРТ-картину гиперплазии аденогипофиза расценивали как опухолевый процесс (краниофарингиома, аденома гипофиза), что приводило порой к оперативным вмешательствам на гипофизе. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом соматотропного гормона/Пролактина/териотропного гормона является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP1.

Патология гена HESX-1 («homeobox gene expressed in embryonic stem cells») описана у детей с гипопитуитаризмом, сочетанным с септооптической дисплазией (синдром de Morsier). Синдром de Morsier подразумевает триаду врожденных аномалий среднего мозга, зрительного анализатора и гипофиза:
гипоплазия зрительных нервов и хиазмы;
агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела;
гипоплазия гипофиза и гипопитуитаризм.

Приобретенный дефицит соматотропного гормона
Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности гормона роста являются опухоли центральной нервной системы различной этиологии, в первую очередь, затрагивающие гипоталамо-гипофизарную область. После проведенного лечения таких опухолей (операция, лучевая терапия, химиотерапия), как правило, проявления гипопитуитаризма нарастают.

Краниофарингиома, развивающаяся из остатков эпителия кармана Ратке, является опухолью гипоталамо-гипофизарной области, наиболее часто встречаемой в детском возрасте. На ее долю приходится около 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области). У детей с крани-офарингиомой до хирургического лечения СТГ-дефицит развивается в 97% случаев и в 100% - после операции.

В зависимости от места исходного роста опухоли выделяют три основные локализации:
Эндосупраселлярные (располагаются в полости турецкого седла, по мере своего роста приподнимают диафрагму, располагаясь перед хиазмой зрительных нервов),
Стебельные (рост из ножки гипофиза, образуют многочисленные кисты на основании мозга),
Интра-экстравентрикулярные (гистогенетически связаны с воронкой дна III желудочка и часто разрушают его) и две более редкие:
Субселлярные (рост из основной пазухи),
Интравентрикулярные (расположены в III желудочке, дно III желудочка при этом остается интактным). Более редкими опухолями являются аденома гипофиза, герминома и гамартома.

Прогрессированный рост или проводимое лечение объемных образований (например, глиома зрительных нервов, астроцитома), анатомически не связанных с гипофизом, но локализующихся в непосредственной близости к гипоталамогипофизарной области, также могут осложняться недостаточностью соматотропного гормона.

Соматотрофы крайне чувствительны к облучению, которое применяется для лечения пациентов с медуллобластомой, ретинобластомой, лимфогранулематозом, острым лимфобластным лейкозом. Облучение головного мозга в дозе 40 Гр и выше практически в 100% вызывает развитие соматотропной недостаточности. Развитие соматотропной недостаточности у детей в ряде случаев наблюдается после общего облучения при пересадке костного мозга, у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологических заболеваний.

Приобретенная соматотропная недостаточность в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов, вне зависимости от причин ее возникновения. При этом «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность. Секреция соматотропного гормона страдает в первую очередь, и лишь затем может присоединиться недостаточность тиреотрофов, гонадотрофов, кортикотрофов. Гораздо реже развивается несахарный диабет.

Клиническая картина
Основными клиническими чертами соматотропной не-достаточности являются:
постнатальное отставание в росте;
прогрессирующее замедление роста.

Пропорциональное телосложение (размах рук равен росту, окружность головы соответствует росту, коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» не превышает нормальных значений). При значительном отставании костного созревания, при оценке пропорциональности телосложения необходимо учитывать костный возраст ребенка:
Мелкие черты лица («кукольное лицо», лицо «херувима») в сочетании с крупным нависающим лбом, за счет недоразвития костей лицевого скелета при удовлетворительном росте костей мозгового черепа. Могут встречаться запавшая переносица, мелкие орбиты, микрогнатия
Характерные ранние постнатальные симптомы врожденного СТГ-дефицита: гипогликемии натощак, часто выраженная длительная желтуха, неонатальный холестаз.

Задержка костного созревания
Позднее закрытие большого родничка
Позднее прорезывание зубов, запоздалая смена зубов.
Иногда - недоразвитие эмали, неправильный рост зубов. Нередко - множественный кариес зубов.

Истончение кожи ___
Усиленная венозная сеть на волосистой части головы у детей раннего возраста (отчасти за счет истончения кожи).

Симптоматика множественного дефицита гормона аденогипофиза:
Как правило нормальное интеллектуальное развитие - признаки, характерные для врожденного дефицита гормона роста

Гипогликемии
Поскольку соматотропный гормон играет важную роль в регуляции углеводного обмена, активируя продукцию глюкозы печенью и замедляя ее периферический клиренс, в условиях дефицита гормона роста возможно развитие гипогликемии. Гипогликемии более характерны для пациентов младшего возраста, выявляются примерно в 10% случаев. На первом году жизни риск развития гипогликемии гораздо выше. Клинические проявления гипогликемии: повышенный аппетит, бледность, потливость, беспокойство, судорожный синдром, как правило, наблюдаются в ранние утренние часы, но могут возникать и во сне. Риск неонатальной гипогликемии выше при сопутствующей недостаточности адринокортикотронного гормона.

Конституциональную задержку роста у детей врачи называют низкорослым вариантом нормы, либо именуют необъясненной низкорослостью. Точные причины задержки до конца не выяснены. Однако современная медицина располагает данными, что обычно низкорослость связана с наличием эндокринных и не эндокринных нарушений.

Многочисленные исследования, наблюдения показывают, что первые 3 месяца жизни малыш растет быстро, но в пределах нормы. Начиная с 3-6 мес. до 2-3 лет этот процесс несколько замедляется. Когда ребенку исполняется 3 года, активность роста вновь возвращается к пределам нормы. Однако, на этом этапе, при наличии ряда обстоятельств, процесс может замедлиться, иногда весьма существенно.

Если наблюдается такая задержка, нужно своевременно обратиться к врачу для ее предотвращения, а при необходимости, и лечения. Ведь это нарушение оказывает существенное влияние на развитие всех важных органов, систем организма. В частности, оно может негативно сказываться на половом развитии. У таких детей не развивается, так называемый, пубертатный скачок роста.

Как прослеживается задержка роста у детей, лечение ее какое существует? Поговорим сегодня об этом. Для начала, вспомним, какие нормы роста ребенка считаются общепринятыми:

Общепринятые нормы роста

Всем родителям нужно знать, каковы средние величины роста у ребенка в каждой возрастной группе, прослеживать их. Только не нужно вдаваться в панику при небольшом отклонении от нормы. Это вовсе не означает, что ребенок отстает в развитии. Хотя, конечно, консультация врача лишней не будет. Итак, вот эти нормы:

До 4 лет : ребенок активно растет, его масса тела увеличивается. Причем увеличение массы опережает рост тела. Поэтому нормально питающиеся дети, в этом возрасте имеют округлые формы.

С 5 до 8 лет : начинается ускоренный рост, тело вытягивается. При этом масса увеличивается тоже, но не так активно, как рост тела.

С 9 до 13 лет : на этот период приходится еще одна фаза наращивания массы, когда ее увеличение преобладает над ростом тела.

Между 13 и 16 годами начинается вторая фаза активного роста. После чего этот процесс заканчивается: девушки перестают расти, преимущественно, поле 17 лет, а юноши - после 19 лет.

При этом современные юноши и девушки обычно значительно выше, чем были их бабушки, дедушки. Этот процесс, который ученые назвали акселерацией, наблюдается уже больше ста лет во всем мире. Акселерация наблюдается преимущественно у молодых людей из развитых, благополучных стран.

Однако примерно 3% всех детей остаются низкорослыми. Причем, большинство их вполне здоровы, не отстают в развитии. Вообще многие из людей невысокого роста очень часто достигают существенных высот в бизнесе, общественной деятельности. Хотя они склонны переживать из-за своей низкорослости. Это больше относится к представителям сильного пола. Девушки меньше беспокоятся по этому поводу.

Лечение

Если диагностирована патологическая задержка роста у ребенка, после проведения необходимого обследования, ему назначают ростостимулирующую терапию.

При наличии гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона, пациенту назначают препараты человеческого гормона роста. При наличии тиреотропной недостаточности, назначают тиреоидные препараты. В случае выпадения гонадотропной функции, при лечении используют анаболические стероиды, гонадотропные, половые гормоны.

Препараты гормона человека назначают пациентам с церебрально-гипофизарным нанизмом (карликовость). Таких пациентов насчитывается не более 17,4% среди всех низкорослых.

При правильно выстроенной методике лечения, темпы роста пациентов с церебрально-гипофизарным нанизмом возрастают с 1-3 см за год, до 6,5 см за тот же период. Если же чередовать лечение соматотропином и ретаболилом, рост увеличивается до 8,6 см за год. А при совместном применении соматотропина, тиреоидных гормонов и хорионического гонадотропина, увеличивается до 12 см за такой же период.

Особенно хорошие результаты наблюдаются у пациентов младшей возрастной группы, имеющих низкие показатели "костного возраста" к моменту лечения.

Пациентам, задержка роста которых обусловлена гипотиреозомом или гипогонадизмом, проводят заместительное лечение соответствующими гормональными препаратами.

Ростостимулирующая терапия необходима примерно 38% пациентов, страдающих низкорослостью.

Детям, подросткам с синдромом позднего пубертата, у которых низкорослость связана с семейной низкорослостью, ростостимулирующая терапия не показана. При синдроме Нунана, Шерешевского-Тернера ростстимулирующая терапия эффекта не оказывает.

Профилактика низкорослости

Прежде всего, нужно понимать, что при невысоком росте родителей, близких родственников, ребенок вряд ли будет высоким. В остальных случаях, для предотвращения задержки роста следует включать в детский рацион продукты с достаточным содержанием йода, кальция, белков.

Нужно своевременно диагностировать, вовремя лечить черепно-мозговые травмы. Не будет лишним заняться специальной ростостимулирующей ЛФК. Будьте здоровы!