Где находится пмк. Симптомы и лечение пролапса митрального клапана

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Медицинский туризм

Пролапс митрального клапана - это анатомическое изменение его створок и мышечно-связочного аппарата, которое выражается в сниженном тонусе, провисании. Как следствие, наблюдается нарушение функционального предназначения: неплотное закрытие левого атриовентрикулярного отверстия в период систолы желудочков.

Лечение пролапса митрального клапана зависит от выявленных причин структурных нарушений и определения степени влияния на кровоток. Патология стала достижением широкого использования в практике диагностики заболеваний сердца ультразвуковой аппаратуры. Несовершенство клапанов обнаруживают у 1/5 части совершенно здоровых людей.

Большая часть пациентов не ощущает каких-либо типичных симптомов. В ряде случаев при пролапсе имеются приступы аритмии, болей в области сердца. Чтобы подтвердить связь, у пациента необходимо выявить и исключить разные заболевания, затрагивающие эндокард.

Значение строения и функций митрального клапана

Изучение разных вариантов пролапса привело к выводу, что его следует отнести к врожденным особенностям развития камер сердца. Клапан состоит из передней и задней створок. Они с помощью тонких нитей-хорд присоединены сосочковыми мышцами к стенке сердца. Вместе эти структуры обеспечивают плотное закрытие атриовентрикулярного отверстия в течение систолы левого желудочка. Это действие предупреждает обратный отток крови в левое предсердие.

Передняя створка чаще теряет тонус и провисает. Под высоким давлением крови в полости желудочка створки не до конца закрывают сообщение с предсердием. Поэтому часть потока возвращается (процесс регургитации).

УЗИ-картина митральной регургитации

Существующее определение трех степеней по величине выпячивания створок (от 5 мм до 10 и более) в настоящее время не имеет значения при решении вопроса о лечении. Кардиологов значительно больше интересует объем обратной порции крови. Это та часть, которая «не достается» аорте и не участвует в кровообращении. Чем выше остаточный объем, тем выраженнее влияние пролапса.

В большинстве случаев серьезных опасных нарушений кровообращения не происходит.

Что нужно лечить?

Поскольку доказано, что сам митральный клапан не болит, то лечение может касаться следующих направлений:

• терапия вегетоневроза, избавление от чувства страха после выявления пролапса;
• лечение эндокардита, ревмокардита, приводящих к аналогичным изменениям клапана;
• своевременно лечить начальные явления сердечной недостаточности, аритмии в случаях декомпенсации заболеваний;
• целенаправленное устранение грубых клапанных изменений хирургическим путем для предупреждения прогрессирования недостаточности кровообращения.

Нужно ли лечить врожденный пролапс?

Врожденные изменения (первичные) обнаруживаются у ребенка при обследовании. Чаще всего это неопасные особенности строения соединительной ткани, передающиеся по наследству. Они не влияют на последующее развитие малыша.

Но педиатры рекомендуют обратить внимание на сопутствующую функциональную патологию нервной системы, которая выражается в вегетососудистой дистонии. Именно симптомы неврологического профиля выходят на первое место и остаются у взрослого человека.

В этих случаях желание пациента приступить к лечению пролапса митрального клапана ошибочно, поскольку в терапии не нужны и даже вредны лекарственные препараты, воздействующие на сердце. Необходимо разъяснение причинно-следственной связи и целесообразности применения средств, влияющих на центральную нервную систему.

Люди с врожденным пролапсом не нуждаются в ограничении физических нагрузок. Желание заниматься профессиональным спортом потребует дополнительной консультации врача и проведения нагрузочных проб. Не рекомендуются разные виды спортивной борьбы, прыжки в длину и высоту (нагрузка, связанная с резкими толчками тела).

Детям рекомендовано занятие физкультурой, плавание, участие в подвижных играх

Что делать при ухудшении самочувствия?

При наличии сердцебиения, ноющих болей в области сердца, бессонницы, повышенной раздражительности, но нормальных результатах ЭКГ и УЗИ:

• необходимо организовать режим отдыха, лучше отказаться от работ в ночную смену;
• следует прекратить прием кофе, алкогольных напитков, крепкого чая, острых приправ, солений;
• рекомендуется лечение народными средствами легкого успокаивающего действия (настойки и отвары корня валерианы, пустырника, шалфея, боярышника, травяные чаи с мятой и мелиссой), можно использовать готовые лекарственные препараты из аптеки (Ново Пассит, Пустырник форте) или приготовить самостоятельно;
• возбуждение нервной системы снимается магнийсодержащими лекарствами (Магнерот, витамин Магний В 6).

Если обследование показывает такие изменения на ЭКГ, как нарушенный метаболизм миокарда, изменение процессов реполяризации, аритмию желудочкового типа, удлинение интервала Q-T, то пациентам назначают:

• лечебную физкультуру;
• ванны с насыщением кислородом, отваром трав;
• занятия психотерапией со специалистом, освоение аутотренинга;
• физиотерапевтические методики (электрофорез воротниковой зоны с бромом);
• массаж спины и шейного отдела позвоночника;
• иглорефлексотерапию.

Успокоит и нервы, и сердце

Лекарственная терапия сопутствующих нарушений в миокарде

Кроме общеукрепляющих и успокаивающих средств, по показаниям врач назначает препараты для улучшения метаболизма в клетках миокарда:

• Карнитин,
• Виталайн,
• Тисон,
• Коэнзим Q,
• Рибоксин.

Следует отметить, что эти лекарственные средства не имеют достаточной подтверждающей базы по результатам применения. Тем не менее, пациенты считают их результативными. Использовать рекомендуется непрерывными курсами по 2–3 месяца.

При аритмиях врач назначает слабые бета-блокаторы в небольшой дозировке.

Лечебные процедуры проводятся под контролем ЭКГ-исследований. Приведенная терапия направлена на компенсацию вегетативных и кардионевротических нарушений, но не касается самого митрального клапана.

Терапия пролапса, вызванного воспалительными заболеваниями

Пациентам с пролапсом митрального клапана рекомендуется беречься от простуд, всегда пролечивать ангины, следить за санацией хронических очагов воспаления (кариозные зубы, гайморит, аднексит, заболевания мочевыводящих путей и другие). Дело в том, что любой «спящий» до времени очаг способен быстро вызвать эндокардит. А створки клапанов являются частью эндокарда и одновременно страдают при этом заболевании.

Пролапс эндокардиального происхождения относится к вторичным поражениям, не связан с врожденными изменениями, полностью зависим от течения главного заболевания. Появление пролапса в картине УЗИ в таких случаях указывает на переход воспаления на створки клапана, начало формирования .

Объем регургитации имеет динамическое значение: его увеличение подтверждает незамеченную атаку ревмокардита, вяло протекающий . В лечении таких случаев необходимо:

• использовать антибиотики (Пенициллин, Бициллин) или из групп резерва по максимальным схемам;
• применять противовоспалительную терапию гормональными и негормональными средствами.

Основная цель - остановить разрушение эндокарда.

Лечение пролапса, вызванного другими причинами

Пролапс митрального клапана может образовываться при сильном растяжении (дилатации) или гипертрофии левого желудочка. Такие изменения возникают в случае развития кардиомиопатии, гипертонической болезни, при перенесенном обширном инфаркте миокарда (особенно с исходом в аневризму стенки).

У больного нарастают симптомы декомпенсации сердечной деятельности, появляется:

• слабость,
• одышка,
• отеки,
• боли в сердце при движениях.

Возможны тяжелые приступы аритмии.

В лечении применяются лекарственные средства:

• расширяющие венечные артерии;
• снижающие потребление кислорода миокардом;
• антиаритмические препараты;
• мочегонные и сердечные гликозиды.

Все лекарства назначаются врачом в каждом случае индивидуально.

При травмах грудной клетки возможно острое развитие пролапса в связи с отрывом нитей, фиксирующих створки клапана. У пациента на фоне тяжелых болей возникает одышка и признаки острой сердечной недостаточности. Лечение заключается только в срочной операции с подшиванием створок.

Когда используется хирургический метод?

Хирургические подходы могут быть двух видов:

1. фиксация оторванных створок (ушивание нитей-хорд, создание механизма удержания створок);
2. замена клапана на искусственный протез.

Показания к оперативному лечению:

• безрезультатная терапия эндокардита антибиотиками и разными противовоспалительными средствами;
• недостаточность кровообращения 2Б стадии, невозможность использования или отсутствие результатов от применения сердечных гликозидов, мочегонных;
• повторяющиеся приступы мерцательной аритмии;
• развитие гипертензии в легочной артерии.

Искусственный митральный клапан вшивается вместе с кольцом, предотвращающим рубцевание отверстия между предсердием и желудочком

Существуют стандартные показатели нарушения кровообращения, на которые ориентируются врачи при решении вопроса о целесообразности операции:

• поток регургитации более 50%;
• остаточная фракция выброса менее 40%;
• рост давления в легочной артерии больше 25 мм рт.ст.;
• увеличение объема полости левого желудочка во время диастолического расслабления в 2 раза и более.

Особенности лечения пролапса у детей

В детском возрасте изменения митрального клапана могут обнаружиться случайно, комбинироваться с нарушением строения других клапанов, врожденными пороками. Чаще всего эти изменения протекают благоприятно. Ребенка следует беречь от острых инфекционных заболеваний. Диспансерное наблюдение у кардиолога 2 раза в год покажет дальнейшее развитие патологии и необходимость профилактического лечения.

Если пролапс выявлен при беременности?

Изменения митрального клапана выявляют при обследовании беременных женщин. Обычно они имелись с детства, но не беспокоили и не требовали какой-либо диагностики.

Следует успокоить будущую маму: ребенку и течению беременности пролапс не угрожает. Другое дело, если одновременно выявляется сердечная патология, ревматизм или серьезные заболевания.

В любом случае врачи акушеры учитывают эти изменения при планировании родовой деятельности, в профилактическом лечении беременной.

Люди с пролапсом митрального клапана должны понимать, что степень возвратной регургитации в течение жизни может изменяться. Поэтому необходимо проходить ежегодное обследование и выполнять требования врача по профилактическому лечению сопутствующих заболеваний.

Пролапс митрального клапана – одно из наиболее часто встречающихся сердечных заболеваний. Данная патология характеризуется недостаточностью функций митрального клапана. Существует 3 степени тяжести заболевания, при этом первая степень наименее опасная.

Обычно пролапс первой степени проходит бессимптомно, поэтому обнаруживается случайно во время прохождения УЗИ сердца. Однако, данное заболевание требует регулярного врачебного наблюдения, так как может усугубляться сопутствующими заболеваниями и осложнениями.

Пролапс митрального клапана – что это такое?

Митральный клапан – это двустворчатая перегородка, находящаяся в сердце между левым предсердием и левым желудочком. Название произошло от схожести клапана с головным убором священника — митрой.

Когда кровь поступает из левого предсердия в желудочек, клапан открывается. Во время дальнейшего выброса крови из левого желудочка в аорту, створки перегородки должны быть плотно закрыты. Так выглядит работа системы в норме.

В случае пролапса митрального клапана , его створки провисают и при закрывании между ними остается отверстие. В этом случае возможно обратное поступление части крови из желудочка в предсердие. Данное состояние еще называют . Таким образом, в круговорот поступит сниженный объем крови, что повысит нагрузку на сердце.

В зависимости от величины окна в перегородке, дифференцируют 3 степени заболевания:

1. 1-я степень характеризуется отверстием в 3-6 мм и является наименее опасной;
2. 2-я степень отличается окном в 6-9 мм;
3. 3-я степень является наиболее патологичной, отверстие в перегородке остается более 9 мм.

Для принятия решения также учитывается объем крови, который возвращается в предсердие из желудочка. Этот показатель является в данном случае более приоритетным, чем величина пролапса.

Симптомы

В большинстве случаев пролапс митрального клапана 1-й степени проходит почти бессимптомно. Но в случае психоэмоциональных стрессов возможно появление периодических болей в области сердца.

Кроме того, у некоторых пациентов это заболевание может вызывать следующие отклонения:

• сбои сердечного ритма;
• головокружение и продолжительные головные боли;
• чувство недостатка воздуха при вдохе;
• случаи беспричинной потери сознания;
• рост температуры тела до 37,2 0 С.

Достаточно часто у таких пациентов возникает вегетососудистая дистония.

Также чиатйте нашу аналогичную статью про .

Диагностика

• Иногда, в случае наличия шумов в сердце , провисание створок клапана можно выявить с помощью стетоскопа. Однако, на 1-й стадии заболевания объем обратного оттока крови в левое предсердие может быть незначительным и не вызывать шумовых эффектов. В этом случае пролапс невозможно определить при прослушивании.
• также не всегда видны признаки пролапса.
• Для точного определения наличия заболевания наряду с ЭКГ необходимо выполнить УЗИ сердца. Данное исследование позволяет выявить провисание створок митрального клапана и его размеры.
• Допплеровское исследование , дополнительно проводимое во время УЗИ, позволяет определить объем регургитации и скорость обратного возвращения крови в предсердие.
• Иногда выполняют рентген грудной клетки, на котором в случае болезни видно провисание сердца.

Для создания полной картины болезни пациента с ПМК, кардиолог также анализирует следующие данные:

1. анамнез заболевания, особенности проявления симптоматики;
2. анамнез хронических заболеваний пациента в течение всей жизни;
3. наличие случаев данного заболевания у родственников пациента;
4. общие анализы крови и мочи;
5. биохимия крови.

Причины появления

Возможно два вида нарушений функций митрального клапана:

ОТЗЫВ НАШЕЙ ЧИТАТЕЛЬНИЦЫ!

В случае отсутствия симптомов пациент с ПМК 1 степени с минимальной регургитацией не нуждается в лечении. Чаще всего к данной категории относятся дети, у которых диагностируется указанное заболевание во время прохождения УЗИ сердца при диспансеризации. Обычно им даже можно заниматься спортом без ограничений. Однако, необходимо периодически наблюдаться у кардиолога и отслеживать динамику.

Врачебная помощь может понадобиться только в том случае, когда данный пролапс сопровождается опасными симптомами, такими как сердечные боли, нарушения ритма сердца, потеря сознания и другими. В этом случае лечение направлено на ликвидацию симптоматики. Оперативного лечения ПМК 1 степени не проводится .

Медикаменты

В зависимости от негативных проявлений, сопровождающих пролапс митрального клапана, назначаются следующие лекарственные средства:

Кроме того, пациенту необходимы лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, санаторно-курортное лечение, массаж, релаксационные и психотерапевтические сеансы.

Также следует придерживаться здорового образа жизни, правильного питания и выполнять умеренные физические нагрузки.

Народные средства

Средства народной медицины наряду с фармацевтическими лекарствами дают хорошие результаты в устранении симптомов ПМК 1-й степени.

В данном случае используются следующие лечебные препараты, обладающие успокоительным действием и укрепляющие сердечную мышцу :

• отвар из полевого хвоща, который помогает укреплять сердечную мышцу и одновременно является хорошим успокоительным средством;
• чай из смеси следующих трав: пустырника, боярышника, мяты и валерианы, который обладает мощным успокаивающим эффектом;
• чай из смеси вереска, терна, пустырника и боярышника, который также хорошо успокаивает;
• отвар из шиповника, как источник витамина С, необходимого для сердечной мышцы.
• смесь из скорлупы 20 яиц, сока из 20 лимонов и меда в таком же объеме как яйца и сок.

Также следует употреблять в пищу сухофрукты, красный виноград и грецкие орехи, как содержащие большое количество калия, магния и витамина С.

Следует учитывать, что в некоторых случаях с возрастом возможно увеличение провисания митрального клапана, поэтому пациентам с 1-й степенью пролапса даже в случае отсутствия симптомов необходимо регулярное наблюдение у кардиолога (1-2 раза в год).

В чем опасность заболевания, осложнения

В случае врожденного вида ПМК 1-й степени, осложнения проявляются очень редко. Чаще они возникают при вторичном виде заболевания. Особенно, если оно возникло в связи с травмами в области грудной клетки или на фоне прочих заболеваний сердца.

Встречаются следующие последствия заболевания:

• Недостаточность митрального клапана , при которой клапан практически совсем не удерживается мышцами, его створки свободно болтаются и совсем не выполняют своих функций. На фоне этого заболевания возникает отек легких.
• Аритмия , характеризующаяся сбоем сердечного ритма.
• Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней стенки сердца и клапанов. В связи с неплотным закрытием клапана, после перенесенной инфекции, в основном ангины, в сердце могут проникнуть бактерии из кровотока. Данное заболевание вызывает тяжелейшие пороки сердца.
• Переход 1-й степени заболевания во 2, 3 или 4 стадии в результате дальнейшего провисания створок митрального клапана и, как следствие, значительного увеличения объема регургитации.
• Внезапная сердечная смерть . Возникает в очень редких случаях в результате внезапной фибрилляции желудочков.

Особенно внимательно необходимо отнестись к данному заболеванию женщинам, ожидающим ребенка. В основном, ПМК 1 степени при беременности не несет угрозы женщине или будущему ребенку.

В то же время у 70-80% женщин в положении возможно возникновение приступов тахикардии и аритмии. Также увеличивается вероятность появления гестоза, преждевременного отхода околоплодных вод, сокращения сроков родов и снижения родовой деятельности.

Прогноз при заболевании

При пролапсе митрального клапана 1-й степени прогноз для жизни практически всегда положительный. В основном, данное заболевание проходит почти бессимптомно или с незначительными симптомами, поэтому качество жизни особенно не страдает. Осложнения развиваются очень редко.

Занятия спортом при ПМК 1-й степени разрешены почти без ограничений. Однако следует исключить силовые виды спорта, а также прыжки, некоторые виды борьбы, связанные с сильными ударами.

Также исключаются экстремальные виды, где спортсмены испытывают перепады давления, такие как:

• дайвинг;
• водолазный спорт;
• прыжки с парашютом.

Такие же ограничения касаются и выбора профессии. Человек, имеющий данное заболевание не может работать летчиком, водолазом или космонавтом.

Следует отметить, что при пролапсе митрального клапана 1-й степени, юноша признается годным к призыву на военную службу .

Профилактика

• С целью исключения перехода ПМК 1-й степени на более серьезные стадии заболевания, а также развития серьезных осложнений следует соблюдать профилактику указанного заболевания. Особенно профилактические меры необходимы при приобретенном пролапсе. Они направлены на максимально возможное излечение заболеваний, которые вызывают пролапс митрального клапана.
• Всем пациентам, имеющим ПМК 1-й степени, необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога, отслеживать динамику показателей величины пролапса и объема регургитации. Эти действия помогут своевременно обнаружить начало развития осложнений и принять необходимые меры для их предотвращения.
• Кроме того, очень важно максимально отказаться от вредных привычек , регулярно заниматься физической культурой, спать не менее 8 часов в сутки, правильно питаться, минимизировать влияние стресса. Ведя здоровый образ жизни, человек практически исключает появление приобретенной формы заболевания и значительно повышает шансы, что симптомы при первичном ПМК не проявятся.

Таким образом, пролапс митрального клапана 1-й степени является достаточно серьезным заболеванием, с которым следует регулярно наблюдаться у врача. Однако, при своевременном соблюдении лечебных и профилактических мер возможно максимально минимизировать симптомы и осложнения болезни.

Такое число названий одного синдрома обусловлено многими механизмами, которые принимают участие в его формировании.

Кольцо митрального клапана - неплоская седловидной формы структура. ПМК, возникший из-за миксоматозных изменений, определяется при движении митрального клапана выше верхних точек плоскости митрального кольца. В проекции 0° в поперечной плоскости отображаются нижние точки кольца (расстояние между нижними и верхними точками составляет около 1,4 см). Для избежания гипердиагностики определены следующие критерии ПМК.

Наиболее распространенная причина - идиопатическая миксоматозная дегенерация. ПМК обычно течет благоприятно, но могут возникнуть следующие осложнения: митральная регургитация, эндокардит, разрыв хорд, также возможна тромбоэмболия.

Основные методы диагностики - объективное обследование и эхокардиография. Прогноз благоприятный при отсутствии выраженной регургитации, но может возникнуть разрыв хорд и эндокардит. ПМК не требует лечения, если нет значимой митральной регургитации.

ПМК - распространенная патология, регистрируется у 1-3 % населения, в зависимости от используемых эхокардиографических критериев. ПМК одинаково часто встречается у женщин и у мужчин.

Причины пролапса митрального клапана

Одна из основных причин пролапса митрального клапана (ПМК) - избыточная длина его створок, которая обусловлена их миксоматозной дегенерацией и накоплением в створках кислых гликозаминогликанов. Задняя створка изменяется, как правило, существенно больше, чем передняя. Пролапс митрального клапана - часто составная часть наследственных заболеваний соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данло). Пролапс митрального клапана - патологическое прогибание створок митрального клапана в левое предсердие с их расхождением или без него.

При любой причине пролапс митрального клапана приводит к увеличению нагрузки на сосочковые мышцы, вплоть до их ишемии и дисфункции. Ряд авторов описывают ишемию и в миокарде, прилежащем к сосочковым мышцам. Дисфункция сосочковых мышц, в свою очередь, способствует прогрессированию пролабирования митрального клапана. Формируется порочный самогенерирующийся круг.

Пролапс митрального клапана регистрируют у 3-5% взрослого населения США, женщины болеют чаще. Причем у абсолютного большинства больных синдром имеет минимальное проявление.

Миксоматозная дегенерация также может быть вызвана патологией соединительной ткани и мышечной дистрофией. ПМК часто встречается улюдей с болезнью Грейвса, гипомастией, болезнью Виллебранда, серповидно. Миксоматозная дегенерация также может поражать аортальный и трехстворчатый клапаны, в результате возникает пролапс аортального или трехстворчатого клапана. Первичная трикуспидальная регургитация встречается реже вторичной, обусловленной митральной регургитацией (MP).

Митральная недостаточность, вызванная ПМК, может возникнуть у пациента с практически нормальным митральным клапаном (немиксоматозными) из-за дисфункции сосочковых мышц или разрыва сухожильных хорд вследствие ревматического заболевания. ПМК может быть преходящим, возникая при значительном снижении внутрисосудистого объема вследствие тяжелого обезвоживания или беременности (в положении женщины лежа, когда матка сдавливает полую нижнюю вену, в результате чего нарушается венозный возврат).

Последствия хронической митральной недостаточности - сердечная недостаточность и фибрилляцию предсердий с тромбоэмболией. Приводит ли ПМК,не осложненный митральной регургитацией или фибрилляцией предсердий, к инсульту - неясно. Кроме того, МН повышает риск инфекционного эндокардита, а ПМК без МН - нет.

Анатомические и патофизиологические последствия изменения створок митрального клапана

Основное изменение структуры створок клапанов - избыточное накопление протеогликанов и губчатое утолщение створок. Накопление протеогликанов в створке со временем увеличивается, она утолщается, что приводит к ее изменению и прогибанию во время систолы ЛЖ Перестройка створок клапанов сопровождается перестройкой фиброзного кольца митрального отверстия, оно расширяется. Электронно-микроскопическое исследование створок показывает дезорганизацию коллагеновых волокон. Эндотелий створок клапанов дезорганизуется - субстрат для развитая ИЭ. Дезорганизация, разрывы коллагеновых волокон происходят и в хордальном аппарате, что приводит к их дисфункции и разрыву. Это переводит простой пролапс в тяжелый симптом НМК. Длительно существующий пролапса митрального клапана у ряда больных сопровождается кальцинозом створок и фиброзного кольца.

Подобная перестройка клапанов может произойти в любом другом клапане. В основе этого процесса, независимо от клапана, лежит снижение синтеза коллагена III типа, фрагментация коллагеновых волокон и их дезориентация, что делает створки функционально неполноценными.

Пролапс створок сопровождается регургитацией различной степени. Нередко ПМК возникает в одной семье у прямых родственников что свидетельствует об аугосомно-доминантном наследовании этого заболевания. Чаще всего пролапс митрального клапана обнаруживают в детстве. Для абсолютного большинства людей с выявленным ПМК характерно бессимптомное течение. Осложнения возникают у 10-15% больных, может потребоваться хирургическая коррекция. В США осложненное течение ПМК - самая частая причина изолированной митральной недостаточности. Осложнения пролапса митрального клапана часто наблюдают у мужчин старше 50 лет Самое частое осложнение пролапса митрального клапана - развитие выраженной регургитации гедкое осложнение - разрыв створок и острая НМК.

В последнее время увеличилось число сообщений об ИЭ у больных с пролапсом митрального клапана. Анализ многочисленных сообщений позволяет заключить, что риск ИЭ увеличивается с возрастом пациента, достигая максимальных значений в 50 лет, и прямо пропорционален степени регургитации. В связи с этим пациенты с пролапсом митрального клапана и выраженной регургитацией должны получать профилактику ИЭ при всех хирургических или диагностических вмешательствах.

Миксоматозно измененные створки покрываются рыхлыми фибриновыми тромбами, фрагментация которых и отрыв которых приводят в редких случаях к острому нарушению мозгового кровообращения и эмболическому острому инфаркту миокарда. Однако эти осложнения на практике встречают редко (<1% за 8 лет). Достаточно часто встречающиеся осложнения - нарушения ритма, как суправентрикулярные, так и желудочковые. Убедительное объяснение связи пролапса митрального клапана и частоты нарушений ритма отсутствует. При частых нарушениях ритма целесообразен контроль продолжительности интервала QT. Его удлинение указывает на возросшую вероятность возникновения внезапной смерти больного с пролапсом митрального клапана.

Симптомы и признаки пролапса митрального клапана

Значительное число больных с ПМК вообще не предъявляют жалобы, пролапс митрального клапана - случайная находка. Ряд больных предъявляют значительное число жалоб.

• Боли в левой половине грудной клетки часто носят атипичный характер, длятся долго, не связаны с физической нагрузкой. Однако их иррадиация в левую руку требует осторожности при интерпретации. Ряд авторов склонны объяснять эти боли ишемией миокарда в зонах прикрепления папиллярных мышц.
• Чувство нехватки воздуха отмечают практически все больные. Появление одышки не соответствует давлению в легочной артерии. Возникает как в покое, так и при нагрузке.
• Усталость больные интерпретируют как «слабость», «апатию», «утомляемость». Однако эти жалобы не мешают им выполнять привычный объем нагрузки.
• Ортостатическую гипотензию часто наблюдают в подростковом или пожилом возрасте. Ряд исследователей объясняют ее дисфункцией автономной нервной системы и гиперактивацией симпатической нервной системы в покое.

К сожалению, общепринятого объяснения связи пролапса митрального клапана с приведенными жалобами не существует. Выраженность жалоб не соответствует степени митральной регургитации. А.Д. Санфилиппо (A.J. Sanfflippo) подчеркивает, что у большого числа слабость и апатия развились сразу после того, как они узнали о пролапсе митрального клапана.

Жалоба на обморочное или синкопальное состояния должна насторожить врача. Истинное синкопальное состояние возникает редко (очень редко) при пролапсе митрального клапана. При этом анализ интервала обязателен, так как синкопальное состояние при пролапсе митрального клапана - предвестник внезапной смерти.

Некоторые жалуются на неспецифические симптомы, одышка, предобморочное состояние, мигрень, тревожность, появление которых обусловлено окончательно не установленными расстройствами в адренергической передаче и восприятии импульсов, а не патологией митрального клапана.

Как правило, при ПМК не возникает объективных признаков заболевания сердца. Изолированный ПМК часто вызывает звонкий среднесистолический щелчок вследствие резкого сжатия подклапанного аппарата. Лучше всего щелчок выслушивается стетоскопом на верхушке. При ПМК с МН выслушивается щелчок с поздним систолическим шумом МН. Систолический щелчок приближается к первому тону сердца при пробах, которые уменьшают размер левого желудочка.

Осмотр больных с пролапсом митрального клапана

Большинство больных с пролапсом митрального клапана астеничны, высокого роста, с низким или нормальным индексом массы тела. Переднезадний размер грудной клетки существенно уменьшен, часто встречают сколиоз. В рамках наследственных заболеваний соединительной ткани возможна гипермобильность суставов.

В положении больного лежа на левом боку возможно пальпаторно определить экстрасистолический шум в точке аускультации I тона. У больных с выраженной клинической симптоматикой, обусловленной регургитацией, результаты осмотра и пальпации не отличаются от таковых при выраженной НМК.

Абсолютный аускультативный признак пролапса митрального клапана - систолический экстратон (синоним - мезосистолический щелчок). Это звуковое явление возникает только через 0,14 с после 1 тона. Щелчок может быть единственным звуковым феноменом при ПМК, если створки не расходятся и не возникает регургитация крови. При возникновении регургитации появляется 2-й характерный аускультативный симптом пролапса митрального клапана - поздний систолический шум, который имеет веретенообразную форму, максимальное звучание в 1-й точке. При снижении преднагрузки при резком вставании (проба Вальсальвы) шум усиливается. При переходе больного в положение на корточках преднагрузка возрастает а шум уменьшается. Эти же положения пациента при аускультации сердца также меняют амплитуду и звучность щелчка.

Диагностика при пролапсе митрального клапана

Специфические изменения на ЭКГ, характерные для ПМК отсутствуют. Однако учитывая частое поражение задней папиллярной мышцы и миокарда в зоне ее прикрепления, у больных могут регистрировать отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

При асимптомном течении заболевания рентгенография грудной клетки неинформативна. При выраженной регургитации на рентгенограмме выявляют признаки легочной гипертензии.

ЭхоКГ - эталонный метод диагностики пролапса митрального клапана. Целесообразно выполнять ЭхоКГ парастернальным доступом и использовать допплер-ЭхоКГ. На ЭхоКГ выявляют характерную картину пролапса МК.

Важнейший показатель - толщина створок.

ЭхоКГ удается одномоментно определить пролапс аортального и трикуспидального клапанов. По расстоянию от уровня смыкания створок до фиброзного кольца определяют степень пролапса митрального клапана: первая-степень - до 0,5 см, вторая - 0,5-1,0 см и третья >1,0 см.

Регургитация может начаться при любой степени пролабирования. Исходя из того что в норме у всех людей наблюдают движение створок митрального клапана в сторону левого предсердия, необходимо отличать ПМК как клинически значимый синдром от обычного движения створок клапана в сторону левого предсердия. С этой целью разработаны большие, малые и неспецифические критерии, позволяющие подтвердить клинический диагноз пролапса митрального клапана.

Классический ПМК.

• Смещение, по крайней мере, на 2 мм створки митрального клапана.
• Толщина митрального клапана более 5 мм.

Неклассический ПМК.

• Пролабирующие клапаны не утолщены и не подвержены миксоматозным дистрофическим изменениям.
• У данных пациентов нет высокого риска осложнений, таких как митральная недостаточность, инфекционный эндокардит и внезапная смерть, в сравнении с классической формой ПМК.

ПМК вызывает эксцентрическую митральную недостаточность Пролапс задней створки клапана приводит к потоку, направленному вперед, и обратному току. Выявлено, что, если в создании потока участвует стенка левого предсердия, тяжесть патологии возрастает. Необходимо получить изображение правой и левой легочных вен в импульсноволновом допплеровском режиме для выявления обратного систолического потока.

Диагностические критерии пролапса митрального клапана

Большие критерии

• аускультативные: систолический щелчок (СЩ); систолический поздний шум, связанный с СЩ, выслушиваемый в 1-й точке аускультации.
• ЭхоКГ в режиме 2D: смыкание створок митрального клапана значительно выше кольца митрального отверстия; смыкание створок МК выше кольца МК (1-2-я степень), сочетающееся с:
• разрывом хорд;
• митральной регургитацией;
• расширением кольца митрального клапана.
• ЭхоКГ + аускультативные: смещение створок 1-2-й степени с СЩ в 1-й точке аускультации сердца, либо с поздним систолическим шумом у молодых.

Малые критерии

• аускультативные: ослабленный 1 тон + поздний систолический шум;
• ЭхоКГ в режиме 2D: изолированное пролабирование задней створки МК; умеренное (1-2-я степень) пролабирование створок МК; один из ЭхоКГ-критериев + транзиторная ишемия в анамнезе.

Неспецифические критерии

• жалобы: нетипичные загрудинные боли; одышка, усталость, недомогание, синкопе.
• Осмотр: изменение формы грудной клетки.
• ЭКГ: отрицательные Т(в отведениях II, III, avF), тахикардия.
• Рентгенограмма: сколиоз, отсутствие грудного кифоза.
• ЭхоКГ: умеренное движение вперед створок МК (изолированно задней или двух).

Наличие одного или более больших критериев подтверждает клинический диагноз пролапса митрального клапана. Малые критерии позволяют сформировать группу больных особого риска, требующих наблюдения для уточнения диагноза. Неспецифические критерии не подтверждают диагноз, но требуют проведения обследования больного. Эти симптомы часто встречают у больных ПМК, но они неспецифичны.

Лечение пролапса митрального клапана

• Обычно не показано.
• Иногда назначаются β-блокаторы.

Лечение МН зависит от тяжести и сопутствующих изменений левого предсердия и ЛЖ.

Абсолютное большинство больных не требуют никакого медикаментозного лечения. Больные, узнав о пролапсе митрального клапана, испытывают страх, примерно у каждого пятого из них с этой минуты появляются болезненные ощущения в груди. В такой ситуации вполне достаточно провести беседу и успокоить больного.

• пролапса митрального клапана без признаков утолщения створок и без регургитации не требует специального лечения.
• При появлении болей за грудиной, в левой половине грудной клетки (при исключении коронарной патологии, миокардита и других причин) пациенту назначают p-блокаторы. Это целесообразно также при стойкой тахикардии в покое.
• При утолщении створок клапанов и начале регургитации все больные должны знать о необходимости профилактики ИЭ при стоматологических процедурах и инвазивных исследованиях.
• При выраженной митральной регургитации у больных с пролапса митрального клапана целесообразно протезирование или пластика МК.
• При эпизоде (достаточно одного) синкопального состояния у больного с ПМК мониторируют ЭКГ (интервал QT) и показано электрофизиологическое исследование, по результатам которого принимают решение о целесообразности лечения кордароном.
• При транзиторной ишемии головного мозга выполняют ЭхоКГ (трансэзофагеальный доступ) для исключения наличия тромбов на створках (чаще задней) МК. При их наличии под контролем MHO начинают прием варфарина.

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени – это патологический процесс, при котором нарушается развитие соединительной ткани сердечной мышцы.

Сам митральный клапан имеет две мягкие заслонки, которые регулируются с помощью сосочковых мышц. Заслонки регулируют поток крови, благодаря чему она движется только в одном направлении.

Когда эти створки начинают работать неправильно, врачи употребляет термин «пролапс».

Патогенез заболевания

Человеческое сердце имеет две верхние (предсердия) и две нижние (желудочки) отделы. Клапан, который расположен справа, имеет три затворки. Левый клапан (митральный) – двухстворчатый.

Если соединительная ткань теряет упругость и становится более податливой, заслонки выпячиваются в сторону предсердий под давлением сокращений верхних камер. В результате такого явления некоторое количество крови забрасывается назад. Таким образом, понижается функция выброса.

Пролапс митрального клапана с регургитацией – это прогибание створки с возращением крови обратно. При 1 степени патологии заслонки отклоняются на 3–6 мм.

При таких патологических изменениях сердце уже не способно работать в нормальном режиме.Дисфункция митрального клапана обычно приводит к стенозу или сердечной недостаточности.

Виды патологии

Начальную стадию болезни разделяют на два вида – с регургитацией (забросом крови) и без нее. Медики выделяют следующие степени патологии:

• Нулевая. Затворки только прогибаются, но не расходятся, поэтому возвращения крови нет.
• Первая. При пролапсе передней створки митрального клапана 1 степени наблюдается небольшое расхождение заслонок клапана, которое и вызывает поворот крови обратно.
• Вторая. Кровь, которая забрасывается с желудочка, доходит до половины предсердия.
• Третья. Струя крови очень интенсивная, она доходит до задней стенки верхней камеры.

Причины

В зависимости от причин возникновения различают два вида ПМК 1 степени – врожденный и приобретенный.

Последний, в свою очередь, может вызываться такими факторами, как:

• Ишемическая болезнь сердца. Этот недуг возникает вследствие закупорки просветов сосудов атеросклеротическими отложениями. При ишемии патологические изменение затрагивают сосочковые мышцы и хорды, что может привести к разрыву тканей сердца при инфаркте.
• Ревматизм. Данное заболевание развивается, как аутоиммунная реакция на некоторые виды бактерий. Параллельно с этим поражаются другие клапаны, а также суставы.
• Травмы, которые приводят к серьезным повреждениям органа.

Следует отметить, что врожденный пролапс может быть без регургитации, не прогрессировать и протекать абсолютно безопасно для организма.

Однако эту патологию следует выявлять еще в детстве, чтобы знать, как заботиться о своем здоровье в будущем.

Симптомы

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией 1 степени часто не имеет выраженной клинической картины. Иногда симптомы вовсе отсутствуют.

И все же данное заболевание может подтверждаться слабовыраженными признаками:

• хронические головные боли, головокружение;
• одышка;
• обморочные состояния;
• разные виды аритмии;
• субфебрильная температура;
• вегетососудистая дистония (редко).

Первая стадия патологии с незначительной регургитацией, которая проходит без осложнений, как правило, не несет угрозы патологического развития плода.

Но даже если женщину ничего не беспокоит, перед плановой беременностью ей понадобиться консультация врача, который должен наблюдать за ее состоянием и во время вынашивания ребенка.

ПМК у ребенка

У детей такая патология встречается достаточно часто, причем у девочек чаще, чем у мальчиков. Врожденный порок характеризуется особым строением соединительной ткани сердечной мышцы. Также, как и у взрослых, у детей ПМК проявляется слабо или ярко выражено.

Треть подростков, которым поставили диагноз ПМК, жалуется на боли в грудной клетке и учащенное сердцебиение. Эти признаки усиливаются под действием стрессов, физических нагрузок, кислородного голодания организма.

У детей с ПМК 1 степени наблюдаются симптомы нейропсихологического характера. У таких пациентов изменчивое настроение, бывают нервные срывы и даже обмороки. Часто они чувствуют усталость даже в состоянии покоя.

Диагностика

Данные диагноз легко подтвердить с помощью известных диагностических мер:

• аускультация (осмотр больного, который заключается в прослушивании сердца фонендоскопом);
• ЭКГ – электрокардиография (позволяет выявить экстрасистолы, аритмию и другие проявления патологии);
• ЭКГ Холлпера (осуществляет мониторинг работы сердца в течение суток);
• УЗИ сердечной мышцы (позволяет изучить состояние клапанов, степень их погиба и регургитации).

Иногда специалист может направить на дополнительные исследования – рентген и фонокардиографию.

Лечение патологии

Люди с ПМК не всегда нуждаются в лекарственной терапии. Лечебные меры зависят от тяжести болезни и выраженности ее признаков.

Если человека не беспокоят никакие, даже минимальный симптомы и патология не прогрессирует, он может выполнять такую же работу и вести такой же образ жизни, как и здоровые люди.

Юношей со слабовыраженным ПМК могут брать в армию. Таким людям показаны физические нагрузки за исключением занятий профессиональным спортом.

Если кардиолог увидит необходимость лечения, он назначает консервативную терапию. Как и при других сердечных заболеваниях, врачи используют несколько групп сердечных препаратов:

• успокоительные (седативные) средства (нормализуют работу вегетативной нервной системы);
• бета-блокаторы (принимаются при аритмии, в частности, тахикардии);
• антикоагулянты (помогают бороться с образованием тромбов);
• препараты для питания миокарда (улучшают работу сердечной мышцы, снабжают ее кислородом).

Пациент с патологией митрального клапана 1 степени не нуждается в хирургическом вмешательстве.

Прогноз и осложнения

Как уж говорилось выше, прогрессирование болезни может привести к стенозу и недостаточности сердечных клапанов.

Начальные стадии патологии не приводят к серьезным нарушениям работы сердца, однако, они могут перерастать в более тяжелые формы. При 3 степени пролапса митрального клапана возможен летальный исход.

Среди осложнений ПМК также надо выделить:

• инсульт (кровоизлияние в мозг, которое провоцируется высоким кровяным давлением при слабости стенок сосудов головы);
• нарушения сердечного ритма (возникает из-за недостатка кислородного питания сердца);
• эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердечных сосудов).

Как можно заметить, патологические явления в сердечно-сосудистой системе взаимосвязаны и влекут за собой другие, еще более тяжелые нарушения. Поэтому прогноз можно давать, лишь исходя из общего состояния здоровья.

Профилактика

Лучшая профилактика при ПМК – это своевременное выявление и лечение сердечных заболеваний, которые могут привести к этой болезни или усложнить ее течение.

Пациентам с врожденными пороками митрального клапана следует придерживаться правильного режима труда и отдыха, отказаться от вредных привычек, сбалансировано питаться.

Людям с легкой формой патологии можно заниматься спортом, но не профессиональным. Физические нагрузки должны соответствовать возможностям организма. Не следует переутомлять сердце, которое нельзя назвать совершенно здоровым.

Если клиническая картина не позволяет жить полноценно, физическую активность нужно снизить, но полностью от нее отказываться не надо. Таким пациентам рекомендована лечебная физкультура, подобранная врачом.