Описание болезни лейкемия (рак крови, лейкоз). Лейкемия — что это такое? Симптомы у детей и взрослых, лечение, прогноз

Лейкемией (белокровием) зовется злокачественное поражение кровеносной системы. Болезнь берет начало в органе, производящем клетки крови (красные – эритроциты, белые – лейкоциты) – костном мозге, где и стартует процесс мутации всего одной костномозговой клетки. Она же превращается в раковую, а не становится нормально функционирующим лейкоцитом, как должно быть. Данная клетка (бласт) начинает бесконтрольный акт деления, из-за чего количество клеток, несущих организму открытую угрозу, неумолимо увеличивается. Вследствие этого здоровые клетки вытесняются, что предоставляет их соперникам в этой борьбе за жизнь доступ к системе органов и лимфоузлам.

К сожалению, на данный момент источник появления болезни лейкемии остается пугающим пробелом в мире медицины. Впрочем, некоторые факты, которые могут послужить средством для прогнозирования возникновения рака крови, существуют. Например, вероятность заболевания белокровием существенно возрастает, если на человека оказывалась лучевая терапия, или же терапия с применением химических препаратов, а также после употребления некоторых веществ (бензол, формальдегид). Часто лейкемии, фото которой можно найти в энциклопедиях, подвергаются люди с генетическими отклонениями (синдром Дауна, Болезнь Шарко-Мари, синдром Энгельмана и другие). Кроме того, заядлые курильщики тоже рискуют оказаться жертвой белокровия.

Лейкемия крови бывает двух видов – острая и хроническая. Хотя эти два понятия являются частями одного и того же заболевания, симптоматика хронического лейкоза довольно-таки отличается от признаков развития лейкемии острой.

Снижение веса, постоянна или частая тошнота, боль в костях, ранее не наблюдавшаяся, повышение температуры тела, ангина, стоматит, сильная слабость и быстрая утомляемость, обильные выделения пота в ночное время суток, мигрени – все это признаки, по которым можно опознать рак крови.
На этом список не заканчивается. Лейкоз сопровождается расширением печени и/или селезенки, возникновением на теле сыпи и синяков.

Итак, в чем же заключаются отличительные признаки острой лейкемии от хронической? Инкубационный период хронического белокровия занимает намного больше времени. Речь идет даже не о месяцах, а годах. Симптомы проявляются не так резко, как при остром варианте заболевания. Обычно хронический рак крови диагностируют абсолютно случайно, когда проходят медицинское обследование, в том числе анализ крови.

Два-три десятка лет назад коэффициент возможности выздоровления у больных раком крови был равен нулю. Однако медицина прогрессирует, и ученые создают эффективные лекарства, что могут помочь не только избежать летального исхода, но и вернуться к нормальной, привычной жизни.

Хроническая лейкемия

При хронической лейкемии терапевтическое вмешательство хотя и является необходимым, но исключает чрезмерную спешку. В определенный временной промежуток пациенту просто необходимо быть под бдительным присмотром докторов.

Методика борьбы с хроническим белокровием такова:

  • Применение биологических терапевтических средств.
  • Лучевая терапия, что поможет избавить организм от бластов.
  • Лечение с использованием химических препаратов.
  • Пересадка стволовых клеток.

Стоит упомянуть, что существуют некоторые профилактические действия, которые могут предотвратить развитие рака крови. Вот ряд причин, влияющих на появление лейкоза: действие на организм химических веществ, ионизирующее излучение. Можно постараться оградить себя от излишнего контакта с данными болезнеобразующими факторами. Советуем также не забывать об опасности тем, кто имеет наследственные дефекты хромосом, и регулярно проходить полное медицинское обследование.

Прогноз

При болезни лейкемия иммунитет пациента становится намного слабее, следовательно, риск проникновения в организм инфекционных поражений весьма велик. Поэтому врач обязан беспрестанно следить за состоянием больного, чтобы заметить проявление симптомов пневмонии, грибка, благодаря чему можно успеть избавиться от вируса в самом начале развития болезни.

Смерть при лейкемии может наступить вследствие наличия у больного таких факторов как:

Прогнозы лейкемии не такие хорошие, каким хотелось бы наблюдать, однако, могло быть хуже. Ремиссия наступает у 95% детей. В 70-80% у поверженных болезнью вовсе не наблюдается ее проявление целых 5 лет. В этом случае их включают в список выздоровевших. В случае рецидива, достижение второй ремиссии не является невозможным. Но после повторной ремиссии пациенту, вероятнее всего, понадобится трансплантация костного мозга. Долговременное выживание при таком раскладе – 35-65%. В целом для страдающих хроническим белокровием прогнозы достаточно обнадеживающие. Продолжительность жизни в некоторых случаях (не таких уж и редких) составляет целых 20 лет.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

  • Повышенная радиация.
  • Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
  • Продолжительная химиотерапия.
  • Курение.
  • Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
  • Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз . Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

  • Повышенная слабость.
  • Быстрая утомляемость.
  • Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
  • Повышенная потливость по ночам.
  • Частые головные боли.
  • Резкая потеря веса.
  • Бледность кожных покровов.
  • Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
  • Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

  • Частое образование синяков.
  • Постоянные носовые кровотечения.
  • Боли в суставах и костях.
  • Сухая кожа с желтушной окраской.
  • Повышенная сонливость.
  • Чрезмерная раздражительность.
  • Мелкая сыпь на коже.
  • Повышенная кровоточивость слизистых.
  • Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
  • Ухудшение зрения.
  • Плохое заживление ран на коже.
  • Появление одышки.
  • Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

  • Резкое увеличение селезенки и печени.
  • Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

  1. Общий анализ крови . Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
  2. Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
  3. Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

  1. Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
  2. Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
  3. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток. Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного. В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60% .

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев . Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет .

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

  • Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
  • Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
  • Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

  • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
  • Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
  • Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

  • Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
  • Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
  • Появляются несильные боли в костях.
  • Незначительное устойчивое повышение температуры.
  • Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
  • Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
  • Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
  • У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
  • Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.


  • Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
  • Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
  • Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
  • Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
  • Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

  • Индукция;
  • Консолидация;
  • Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

  • Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
  • Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Лейкоз, белокровие, Leukemia, рак крови – все это названия одной болезни. Лейкемия характеризуется опухолевым процессом в кроветворной системе (гемобластозы), связанным с заменой здоровых клеток лейкоцитов на аномальные. Патология встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает детей.

Характеристика патологии

Лейкемии свойственны быстрая экспансия, системное поражение кроветворной, кровеносной систем, лимфоузлов, селезенки, печени, мозга. Это злокачественное нарушение работы костного мозга, которое приводит к нарушению созревания клеток – предшественников лейкоцитов, неконтролируемому их росту и рассеиванию по организму в виде инфильтратов.

Лейкозные клетки не могут полноценно дифференцироваться, выполнять свои функции, но дольше живут и обладают высоким потенциалом деления. При заболевании постепенно вытесняются популяции нормальных лейкоцитов, наблюдается дефицит тромбоцитов, эритроцитов.

Классификация лейкоза крови

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают. Острый тип заболевания подразделяется на виды:

  • лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
  • миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
  • недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Хроническая форма рака крови фиксируется в 40–50% патогенных случаев, распространена среди взрослых старше 40–50 лет, особенно среди тех, кто подвергался ионизирующему излучению.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Причины белокровия

Фактором развития рака крови считаются нарушение молекулярной структуры или обмен участками хромосом. Причины лейкоза у взрослых и детей:

Признаки лейкемии

Течение болезни подразумевает прохождение нескольких стадий: начальной, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива, терминальной. Симптомы заболевания не имеют выраженной специфики. При белокровии возникают дефицит клеток крови, гипоксия, интоксикация, развиваются геморрагические, иммунные и инфекционные осложнения.

Степень лейкоза зависит от локализации опухоли, массивности поражения.

При эритремии появляются сосудистые тромбозы ног, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с инфильтратами костей черепа, ребер, позвоночника, рук, остеопорозом, костными деформациями и болью. Гибель пациента может наступить из-за разрыва селезенки, развития перитонита или сепсиса, сердечной или почечной недостаточности, возникших из-за интоксикации организма.

Первые симптомы лейкоза

У большинства пациентов начальными признаками лейкемии являются неспецифические факторы, которые можно спутать с любой другой болезнью. Это:

  • состояние, которое похоже на простуду: мышечная слабость, вялость, сонливость, отечность слизистых, головная боль, слезотечение;
  • анемия, при которой развивается склонность к кровотечению, гематомам, синякам даже при незначительном механическом воздействии, бледность кожи;
  • потливость – спонтанное явление, не поддающееся коррекции;
  • увеличение лимфоузлов до 2 см. При нажатии на опухоль чувствуется болезненность;
  • увеличение размеров печени и селезенки – особенно следует уделить внимание последней, она активно растет на начальных этапах болезни, становится плотной в центре и мягкой по краям.

Острый лейкоз крови

При этом заболевании быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, бледность кожи, снижается аппетит. Человек заметно худеет. У больных поднимается температура, развиваются озноб, артралгия, боль в костях, кровоточивость слизистых, петехии, синяки, кровотечения. Пациент страдает от увеличения лимфоузлов, опухолей слюнных желез, стоматита, гингивита. Выявляются анемия, гемолиз. Признаки острого заболевания по формам:

  1. Лимфобластный лейкоз – выраженная интоксикация, рвота с кровью, нарушение дыхательной функции, истощение.
  2. Миелобластный рак крови – резкое похудение, боль в животе, дегтеобразный кал, высокое внутричерепное давление, головная боль.

Хронический

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония. Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

  1. Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
  2. Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии являются специфические признаки:

  • кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
  • кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
  • суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
  • хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
  • кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
  • постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Нейролейкемия

Для этого типа лейкоза характерны рвота, судороги, отек зрительного нерва, боли в позвоночнике, паралич, парезы. При лимфобластозе развиваются поражения лимфоузлов, при миелобластозе – множественные миелосаркомы в надкостнице, жировой клетчатке, на коже. В пожилом возрасте нередко проявляется стенокардия.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят общий, биохимический анализы крови, пункцию костного и спинного мозга, трепанобиопсию лимфоузлов, рентгенографию, миелограмму. При необходимости показаны ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При анализе крови выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение лейкоцитов, наличие атипичных клеток.

Исследование биоптатов костного мозга и цереброспинальной жидкости подвергается морфологическому, цитохимическому, цитогенетическому и иммунологическому анализам. Это помогает уточнить форму и тип болезни, что отразится на лечении. Рак крови дифференцируется от пурпуры, нейробластомы, ювенильного артрита, инфекционного мононуклеоза.

Можно ли вылечить лейкемию

Терапия заболевания проводится гематологами в онкоклиниках по протоколам (схемам лечения). Целью ее становятся ремиссия, восстановление функции кроветворения. Схемы лечения различаются в зависимости от вида лейкемии:

  1. Острая – назначается многокомпонентная химиотерапия с применением цитостатических препаратов. При ремиссии показано использование закрепляющего и поддерживающего лечения, для профилактики – облучение головного мозга. Прогноз излечения положителен на 75%.
  2. Миелобластная – назначается применение стимуляторов дифференцировки промиелоцитов, трансплантация костного мозга или введение стволовых клеток. В 55–70% случаях есть возможность продлить жизнь больному на 5 лет без рецидивов.
  3. Хроническая. В доклинической стадии болезни показаны общеукрепляющие мероприятия, вне обострения назначаются блокаторы тирозинкиназы, в первый год лечения – альфа-интерферон.

Симптоматическим лечением лейкоза является гемостатическая, дезинтоксикационная, антибиотикотерапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной масс. Острый рак крови имеет неблагоприятный прогноз, при отсутствии лечения заканчивается летально. У детей шансов выжить больше, чем у взрослых. В случае хронической лейкемии при достижении бластного криза риск летального исхода велик, но правильное лечение поможет добиться ремиссии на годы.

Видео

Лейкемия – это заболевание, относящееся к гемабластозу, в результате которого клетки костного мозга повсюду замещаются на злокачественные. В крови при лейкемии появляются не только опухолевые лейкоциты, но и эритрокариоциты, и мегакариоциты. Кроме того, образование в крови избыточного числа лейкоцитов при такой патологии необязательно. Злокачественная опухоль активно разрастается и практически не контролируется организмом.

Лейкемия не является результатом воспалительного процесса или накоплением неметаболизированных клеток. Таким образом, при повышенной выработке аномальных бластов происходит подавление здоровых кровяных телец, а это становится причиной восприимчивости организма к инфекциям, а также развития кровотечений и анемий. Различают две формы злокачественного заболевания: хроническую и острую, которые классифицируются по типу вовлечённых лейкоцитов. Как правило, в детстве болеют острой лимфобластической лейкемией, а в старшем возрасте – острой формой миелолейкоза.

В основном лейкемия потенциально излечима, но при хронической форме в пожилом возрасте прогнозы не очень благоприятные. Однако патологическое течение заболевания можно контролировать в течение длительного периода.

Лейкемия причины

На сегодня достоверные причины, которые вызывают развитие лейкемии, неизвестны. Однако имеются предположения, что некоторые факторы могут способствовать возникновению этого патологического новообразования в организме человека. В первую очередь к ним относится ионизирующая радиация. При её воздействии учащаются случаи острой миелобластной лейкемии, которая затрагивает людей любого возраста, и острой лимфобластной лейкемии, которая обычно диагностируется у детей от двух до девятнадцати лет. Дозовая зависимость характеризуется большой частотой этих лейкемий у тех, кто находился на расстоянии до 1500 м от самого эпицентра. Очень высока частота острой лейкемии среди пациентов со спондилёзом, которые ранее получали в качестве обезболивания лучевую терапию. Имеются также многочисленные случаи миелобластной и миеломонобластной лейкемии, эритромиелоза после облучения при лимфогранулематозе и других опухолевых заболеваниях разной локализации.

Также в возникновении лейкемии предположительная роль отводится вирусам. Существуют такие онкогены вирусной этиологии, которые способны вынуждать клетку к непрерывному делению после попадания в её геном. Была доказана идентичность вирусных злокачественных генов с клеточными, а это свидетельствует о связи лейкемии с некоторыми вирусами.

Наследственный фактор играет не последнюю роль в развитии этого заболевания. Лейкемия очень часто диагностируется в семьях, где уже болели аналогичной формой патологии. Зарегистрированы дефекты на генетическом уровне, для которых характерны изменения хромосом. Таким образом, можно считать, что лейкемия развивается из одной клетки-мутанта, которая начинает активироваться и приводит к образованию раковой клетки. После этого, в ней повторяются мутации, которые способствуют появлению автономных субклонов, а это провоцирует прогрессирование злокачественной лейкемии.

Лейкемия симптомы

Симптоматика данного онкологического заболевания складывается из нарастающей слабости, недомогания, одышки (в некоторых случаях), головокружения (как следствие анемии). При нелимфобластной острой лейкемии отмечаются интоксикация с подъёмом температуры.

Не все формы лейкемии в развёрнутой стадии протекают с увеличением лимфоузлов и печени, а также селезёнки, но всё это может развиться на терминальном этапе лейкемии вне зависимости от формы заболевания. На коже появляются признаки геморрагического синдрома, который обусловлен тромбоцитопенией. Это проявляется в виде кровоточивости слизистых, петехиальной сыпи, особенно на голенях. Иногда образуются опухолевые властные инфильтраты в миокарде и лёгких, а также в других системах и тканях.

В дебюте патологического заболевания в крови выражена характерная цитопения. Для костного мозга свойственно повышенное количество бластов при всех формах лейкопении, в отличие от малопроцентной острой патологии. При этой форме отмечается менее 15% бластов, причём в крови их больше, чем в костном мозге. Форма острой лейкопении устанавливается на основании гистохимических исследований.

К наиболее частым формам у взрослых относятся миеломонобластная лейкопения и миелобластная.

Клиническая картина начала заболевания выражается в нормальных размерах главных органов кроветворения с неувеличенными лимфоузлами. Одновременно отмечается глубокая форма гранулоцитопении, и тромбоцитопении. Нередко появляется интоксикация и подъём температуры.

При острой промивпоцитарной лейкопении, которая считается довольно редким заболеванием, появляется сильная интоксикация, гипофибриногенемия и кровоточивость. Селезёнка, лимфоузлы и печень остаются в норме. А вот в крови наблюдается анемия, сильно выражена тромбоцитопения. Для костного мозга характерно большое содержание изменённых бластов. Как правило, кровоизлияние в мозг приводит к летальному исходу.

Также не так часто встречается острая монобластная лейкемия. Начало при этой форме практически, как и при миелобластной, но с более выраженными симптомами интоксикации и субфебрильной температурой тела. Частым симптомом заболевания выступает гиперплазия дёсен, которая обусловлена опухолевыми пролифератами в них. Анализы крови показывают сохранённый росток гранулоцитов, с моноцитами обнаруживаются властные клетки, а в моче количество лизоцима достигает высокого уровня.

Лейкемия в острой плазмобластной форме характеризуется образованием в крови и костном мозге плазмоцитов и плазмобластов, а также бластов, которые не поддаются дифференцированию. Иногда отмечаются экстрамедуллярные очаги лейкемии, такие как спленомегалия, увеличение печени и лимфоузлов, кожные лейкемиды.

При острой мегакариобластной лейкемии в крови обнаруживаются мегакариобласты и недифференцированные бласты с характерным тромоцитозом.

Для острого эритромиелоза характерно прогрессирование анемий, таких как гиперхромная и нормохромная. А также без ретикулоцитоза, нерезкой иктеричности в результате эритрокариоцитарного распада, повышение тромбоцитопении и лейкопении. В костном мозге выявляются эритробласты с недифференцированными бластными клетками.

Очень часто острая лейкемия осложняется нейролейкемией. В данном случае поражается нервная система. Такая форма лейкемического поражения обусловлена распространением раковых клеток в оболочки мозга или в его вещество. Клинически нейролейкемия характеризуется гипертензивным и менингеальным синдромами. Отмечается стойкая боль в голове, повторная рвота, раздражительность, вялость, отёчность зрительных нервов, косоглазие, менингеальные знаки и . При исследовании жидкости из спинномозгового канала обнаруживают высокие показатели властного цитоза. При метастазах внутри мозга – клиническая картина представлена без цитоза.

Среди хронических лейкемий выделяют часто встречающиеся формы, такие как эритремия, миеломная болезнь, миелолейкоз, а также реже – макроглобулинемия Вальденстрема, миелофиброз, остеомиелосклероз и хронический моноцитарный лейкоз.

Клинически хронические лейкемии протекают несколькими стадиями, среди которых особая роль принадлежит таким, как развёрнутая и терминальная стадии.

Для развёрнутой стадии лейкемии свойственно отсутствие жалоб со стороны пациентов, селезёнка находится в нормальных размерах и состав крови не изменён. Диагностируют лейкемию на этой стадии на основании нейтрофильного лейкоцитоза, существенного повышения лейкоцитов над эритроцитами в костном мозге. Развёрнутая стадия может протекать до четырёх лет. При правильной тактике лечения пациенты находятся в удовлетворительном состоянии, у них сохраняется трудоспособность, они находятся на амбулаторном наблюдении.

Терминальная стадия протекает с высокими подъёмами температуры, истощением прогрессирующего характера, резкой слабостью, болью в костях, быстрой спленомегалией, увеличением печени и иногда лимфоузлов. Очень быстро развивается анемия с тромбоцитопенией, которая осложняется симптомом геморрагического синдрома, гранулоцитопенией и некрозами слизистых. В кроветворной системе больных отмечается увеличение количества бластных клеток. Как правило, пациенты в этой стадии проживают до двенадцати месяцев.

Хроническую лимфолейкемию в начале своего развития выявить очень сложно. Только лабораторные исследования, в которых обнаруживают нарастающий лейкоцитоз, могут стать сигналом в диагностировании лейкемии. Однако характерным симптомом заболевания является увеличение лимфоузлов. Спленомегалия относится к самому частому симптому, а вот печень увеличивается не всегда. В крови происходит увеличение лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов. При развитии заболевания снижается общий уровень гамма-глобулинов. А это, в свою очередь, приводит к частым инфекционным осложнениям, пневмониям, цитопении, тромбоцитопении и анемии. В терминальной стадии хронической лимфолейкемии происходит рост сарком или наблюдается бластный криз.

При волосато-клеточной лейкемии увеличиваются селезёнка и периферические лимфоузлы, а также значительно выражена цитопения.

Клиническая симптоматика при наследственной нейротропении характеризуется склонностью к стафилококковым инфекциям, тяжёлой альвеолярной пиореи. Для периодической формы заболевания характерно лихорадочное состояние, а вот инфекции присоединяются строго по дням нейтропении.

Признаки лейкемии

При лейкемии можно выделить характерные признаки данного онкологического заболевания общего и местного проявления. К этим признакам лейкемии можно отнести: быструю утомляемость и слабость; бессонницу либо постоянное желание спать; ухудшение концентрации внимания и памяти; бледность кожных покровов и тёмные круги под глазами; незаживающие раны; образование на теле различных гематом без видимых на то причин; кровотечения из носа; часто возникающие ОРВИ и инфекции; спленомегалию и увеличение лимфоузлов, а также печени, подъём температуры.

В лабораторных анализах крови выявляют понижение или повышение СОЭ, различного вида лейкоцитозы, тромбоцитопения и анемии.

Имеющийся один или несколько вышеперечисленных признаков ещё не говорят о лейкемии. А в целях исключения или подтверждения диагноза целесообразно обследоваться в специализированной клинике и проконсультироваться у профессионалов.

Лейкемия у детей

Это заболевание относится к опухолям, которые характеризуются бесконтрольным делением и ростом кроветворных клеток. Лейкемия относится к клоновым патологиям. Такое заболевание у детей встречается в острой и хронической форме, которые отличаются способностью раковых клеток дифференцировать. Если опухолевые клетки после первичного мутирования не проходят дифференцировку, а только воспроизводят сами себя, то это острые формы лейкемии. У детей они выступают в виде двух основных групп: острой лимфобластной лейкемии (80%) и острой нелимфобластной лейкемии.

На протяжении долгих лет изучаются причины развития лейкемии у детей. Но точные данные по этому вопросу пока не установлены. Высказываются предположения, что большинство острых лейкемий у детей могут быть запрограммированы ещё при внутриутробном развитии. А вот для реализации патологического процесса необходимы воздействия определённых факторов. Риск возникновения острой лейкемии у детей, чьи беременные матери перенесли рентгенологическое обследование, гораздо выше. Кроме того, если один из однояйцовых близнецов заболевает лейкемией до года, то практически в 100% можно утверждать, что и второй близнец заболеет этой же острой формой лейкемии.

Также многие учёные-медики доказывают, что дети с врождёнными аномалиями в хромосомах больше рискуют заболеть лейкемией. Особенно это относится к таким заболеваниям, как анемия Фанкони (риск повышается в 200 раз), (в 20 раз), синдром Луи-Бар (в 70 раз) и синдром Блюма (в 200 раз).

До настоящего времени продолжают изучать роль вирусных факторов в образовании острых лимфобластных лейкемий. Помимо инфекций активно обсуждаются влияние физических, химических, социальных и экономических факторов на развитие острых лейкемий.

Острая лимфобластная лейкемия у детей представлена в виде клонального деления, размножения и накопления незрелых бластов (клеток лимфы). Заболевание чаще диагностируется у мальчиков и может встречаться в любом возрасте. Очень часто острая лимфобластная лейкемия поражает детей от двух до четырёх лет (практически 50%). Около 15% приходится на десять лет и 2% – это до года.

Клиническая картина заболевания складывается из жалоб родителей на слабость детей, их недомогание, сниженный аппетит и беспричинный подъём температуры. Практически 60% детей имеют бледные кожные покровы. Всё это свидетельствует о нарастании интоксикации и анемии. Многие дети жалуются на боли в костях, причём в некоторых случаях наблюдаются очень интенсивны артралгии и оссалгии, а это приводит к ограничению в движениях.

Кроме того, появляются боли в позвоночнике и конечностях, особенно нижних. Развивается и поднакостничные пролифераты патологического характера. На рентгенограмме имеются изменения тел позвонков, остеопороз и периостит. Также у детей определяется пролиферативный синдром, который выражается в гепатоспленомегалии (в 80%),увеличении периферических лимфоузлов (в 50%) и медиастинальных (в 10%). Иногда сдавливается верхняя полая вена в результате увеличения лимфоузлов средостения. Почти у 50% детей отмечается геморрагический синдром, который проявляется в виде носовых, почечных, маточных кровотечений и кровотечений из дёсен; петенхиальной сыпи на слизистых и коже; гематом и экхимоз. У некоторых пациентов в самом начале лейкемии появляются поражения экстрамедуллярного характера. К ним относится нейролейкемия (в 5–8%). Она может протекать бессимптомно, в виде специфического а с тошнотой, рвотой, болью в голове, с повышенным цитозом ликвора; энцефалитически и менинго-энцефалитически.

Поражение ЦНС происходит диапедезным путём (через сосуды мягкой оболочки мозга) и контактным (от костей черепа на твёрдую оболочку мозга). К другой экстрамедуллярной зоне поражения относятся яички. В 2% случаев у мальчиков отмечается инфильтрация лейкемии в яички. Клинически наблюдают их увеличение в виде плотного, безболезненного материала. При подозрении на опухоль делают анализ на биопсию. Очень редко лейкемический инфильтрат обнаруживают при синдроме Микулича, в сердце, почках и лёгких.

Лабораторная диагностика показывает нормохромную анемию (85% детей), лейкопению (20%), лейкоцитоз (50%), тромбоцитопению (80%). Практически у 98% больных детей в периферической крови выявляются бластные клетки. В костном мозге наблюдают «лейкемическое зияние».

Острая нелимфобластная лейкемия у детей в основном не отличается клиническими проявлениями от острой лимфобластной лейкемии. Она характеризуется протеканием с анемией, геморрагическим и пролиферативным синдромом, а также симптомами интоксикации. Очень часто у детей развивается ДВС-синдром в результате выработки тромбопластина. Этот признак приводит к появлению кровотечения профузного характера. У 15% детей диагностируется гранулоцитарная , которая в основном локализуется на коже и периорбитальной области. Нейролейкемия в начале заболевания выявляется у 20% малышей. Острая нелимфобластная лейкемия протекает со значительной вариабельностью гематологических показателей.

Хроническая миелоидная лейкемия у детей – это клональная патология крови, которая относится к хроническим миелопролиферативным заболеваниям, включающим такие как, идиопатический миелофиброз, эссенциальная тромбоцитопения и истинная полицитемия. Хроническая миелоидная лейкемия развивается после изменений генетического характера в стволовых клетках. Эти повреждения начинают пролиферировать и продуцировать гемопоэтические клетки, а они постепенно вытесняют здоровые клетки кроветворной системы.

Течение этого вида лейкемии характеризуется прогрессирующим характером. В результате заболевание протекает в три фазы, такие как хроническая, акселерация и бластный криз. Хроническая фаза начинается бессимптомно, а затем дети жалуются на температурный субфебрилитет и слабость, боли под левым ребром в области увеличенной селезёнки. В фазе акселерации нарастает специфическая интоксикация и лихорадка, появляются оссалгии, спленомегалия, тромбоцитопения и повышается лейкоцитоз. При бластном кризе продолжают нарастать симптомы интоксикации и спленомегалии. Появляются экстрамедуллярные поражения.

Все фазы лейкемии протекают со своей продолжительностью. Например, на хроническую, приходится от двух до пяти лет, а две остальные составляют в среднем до пяти месяцев.

Лечение лейкемии

Болезнью лейкемией занимаются онкологи и гематологи. А с маленькими пациентами работают педиатры – гематологи – онкологи.

В борьбе со злокачественным новообразованием пытаются избавиться от лейкемии и снизить выраженность признаков заболевания, а также побочной симптоматики после назначенного лечения.

Одним из основных видов терапии считается полихимиотерапия, во время которой больному с лейкемией назначают введение сильнодействующих лекарственных препаратов, убивающих опухолевые клетки. Лечение лейкемии может включать комбинацию различных препаратов химиотерапии. Химитерапевтические препараты назначают как внутривенно, так и перорально. В большинстве случаев больным ставится катетер в подключичную зону для длительной терапии внутривенными лекарственными средствами. Его иногда могут даже подшивать к коже. В зависимости от степени тяжести лейкемии лечение бывает стационарным и амбулаторным.

При угрозе миграции опухолевых клеток в ликвор, пациентам с изменениями в спинномозговой жидкости, препараты вводят с помощью пункции в поясничной области, т.е. выполняется интратекальная полихимиотерапия. Этот метод лечения очень востребован, так как с помощью обычного внутривенного введения лекарственные средства недостаточно уничтожают опухолевые клетки, которые локализуются в головном мозге и спинномозговой жидкости. А это, в свою очередь, приводит к быстрому и не контролированному делению и размножению лейкемических клеток. Иногда препарат вводят в одну желудочковую полость головного мозга, и в этом резервуаре лекарство находится в течение всего лечения.

После применения химиотерапии появляются побочные явления в виде выпадения волос, ломкости ногтей, которые перестают расти, и становятся ребристыми. Общие побочные эффекты включают расстройства пищеварительного и кишечного тракта, раздражение слизистой пищевода, восприимчивость к инфекционным заболеваниям, анемию и повышенную кровоточивость. Поэтому одновременно назначают антибиотики, переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы, вводят препараты, усиливающие выработку новых кроветворных клеток. Для лечения хронической миелолейкемии назначают Иматиниб, который обладает хорошей селективностью.

Химиотерапевтичекое лечение проводится циклами в несколько дней, а затем в течение трёх или двух недель даётся восстановительный период. Курс терапии может включать до шести циклов, и это будет зависеть от формы лейкемии и факторов риска. После каждого периода полихимиотерапии берутся образцы костного мозга на исследование.

В лечении лейкемии практически всегда применяются три фазы терапии. К ним относятся: индукция, консолидация и поддержка. Для первой характерно истребление большого количества раковых клеток, для ускорения ремиссии. Для второй свойственно отыскать и уничтожить оставшиеся злокачественные клетки. И в последней фазе необходимо обеспечить стабильную ремиссию заболевания. Дозирование препаратов на этой стадии несколько ниже, чем на первых двух, а вот лечение может продлиться почти два года.

Иногда ремиссия может быть очень короткой, поэтому снова приступают к лечению, которое ранее не применялось. Очень редко вторая линия терапии приводит к выздоровлению. В данном случае эффективным лечением является пересадка стволовых клеток.

Кроме химиопрепаратов одновременно назначают моноклональные антитела, Интерлейкины и Интерферон, которые действуют по принципу иммунной системы. Они немного замедляют размножение опухолевых клеток, хотя и сопровождаются некоторыми нежелательными эффектами.

Ещё одним способом лечения лейкемии является терапия радиационными лучами. Этот вид лечения по возможности стараются не использовать. Процесс лучевого облучения состоит из направления на поражённый очаг излучения высокой мощности. Такая радиация уничтожает злокачественные тельца и обладает негативным влиянием, особенно на головной мозг детей. Поэтому дозирование облучения назначается по показаниям, защищая при этом не поражённые органы.

Пересадку стволовых клеток зачастую проводят после применения высокодозной химиотерапии.

Хирургический метод лечения лейкемии применяется для проведения спленэктомии. Такая операция назначается при спленомегалии и нарушении работы близлежащих органов.

После проведенных курсов лечения повторно проводят все исследования, чтобы определить эффективность лечения. У многих пациентов количество злокачественных клеток снижается, а у некоторых они совсем исчезают. Наступает ремиссия, при которой пациент наблюдается у врача-онколога и периодически проходит обследования до появления первых симптомов лейкемии. А пациенты, которые попадают в повышенную группу риска с ожидаемым бессимптомным периодом, обязаны сразу пройти пересадку стволовых клеток после курса химиотерапии.

Лейкемия прогноз

У больных детей лейкемией наступает абсолютная ремиссия в 95% случаев. У 75% отмечается пятилетняя выживаемость после окончания лечения, они считаются здоровыми. При появлении рецидивных процессов в большинстве случаев удаётся достичь повторной ремиссии. Такие пациенты считаются кандидатами на пересадку костного мозга, и они имеют вероятность выживания около 60%.

У взрослых редко диагностируют острую лимфобластную лейкемию. Пятилетнюю выживаемость в этом случае достигают в 20%.

При многих вариантах острой миелобластной лейкемии полная ремиссия наступает у 65% пациентов. Различные постиндукционые схемы в среднем продлевают период ремиссии до года или пятнадцати месяцев, а у 30%, вообще, не наблюдается рецидивов до двух лет. Причём допускается стойкая ремиссия.

К неблагоприятным признакам в прогнозе лейкемии относят: мужчин и возраст после пятидесяти лет; мегакариобластную лейкемию и эритробластную лейкемию; гиперлейкоз, тромбоцитопению, нейролейкемию.

Летальный исход наступает в результате почечной и сердечной недостаточности, геморрагического синдрома, нейролейкемии, инфекционных осложнений и острой надпочечниковой недостаточности.

При лейкемии крови различают три типа ремиссии, к которым относятся клиническая, клинико-гематологическая, цитогенетическая или молекулярная. При клинической ремиссии сохраняются гематологические изменения с отсутствием клинических симптомов. При клинико-гематологической ремиссии не выявляются клинические и лабораторные признаки лейкемии. При цитогенетической ремиссии отсутствуют молекулярные нарушения, которые определяются до начала лечения.

Лейкемия характеризуется рецидивами, которые могут быть как ранними, так и поздними. Ранние появляются в процессе лечения, а поздние – после него.

Об абсолютном выздоровлении можно говорить после пятилетнего отсутствия рецидивов с момента завершения курсов терапии.