Заболевание кожи миелома. Основные симптомы миеломы. Что такое бессимптомный период

Огромное количество людей сталкиваются с появлением опасных для жизни и здоровья заболеваний, одним из которых является миелома. Стоит разобраться, что это за болезнь и какие симптомы миеломы могут помочь нам ее вовремя диагностировать.

Ведущие клиники за рубежом

Описание и опасность миеломы

Миелома – заболевание онкологического характера, которое поражает костный мозг и вызывает активное разрушение костной ткани. Возникает оно, в основном, у пожилых людей, причем мужчины подвержены появлению болезни намного больше, чем женщины.

Люди с таким диагнозом нуждаются в незамедлительной медицинской помощи. Утраченное время провоцирует осложнения, которые усугубляют общее состояние человека, потому как нормальные кровеносные клетки начинают замещаться опухолевыми, и организм теряет защитную функцию к вирусным и инфекционным заболеваниям.

Заболевание опасно множественными проблемами со здоровьем, поражением костей, иммунной системы, почек. Пациент с быстро устает, его кости становятся очень хрупкими, что является следствием получения повреждений, переломов и трещин. Человек страдает от участившихся инфекционных и воспалительных процессов в организме. Сколько проживет человек с таким диагнозом зависит от многих факторов и стадии, на которой диагностировали заболевание.

Что такое бессимптомный период?

Перед тем, как заболевания полностью начинает властвовать над организмом человека, оно проходит несколько стадий. Бессимптомный период – это одна из стадий течения миеломной болезни, при которой заболевание протекает без изменения состояния больного и клинических признаков. Этот период может длиться до пятнадцати лет. Во время ежегодных профилактических осмотров в анализе мочи определяется белок. Также можно увидеть высокую СОЭ в анализе крови и повышенный М-градиент, если провести электрофорез белков в сыворотке крови, который указывает на имеющиеся в ней аномальные иммуноглобулины.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза .
2. Для определенной стадии заболевания характерны , сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности : тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.

Характерный симптом миеломы

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

• усталость;
• слабость;
• бледные покровы кожи;
• затрудненное дыхание;
• головные боли.

Многие сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Множественная миелома

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

• болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
• состояние слабости и бледность кожных покровов;
• участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Что будет, если проигнорировать признаки и симптомы миеломы?

Ни в коем случае нельзя игнорировать появившуюся симптоматику миеломной болезни и отказываться от лечения. Это может быть опасно для жизни, а также привести к:

1. Переломам костей, спровоцированных активным разрастанием в них опухоли.
2. Давлению в спинномозговой области, которое приведет к нарушению чувствительности верхних и нижних конечностей или параличу
3. Частым инфекционным и воспалительными заболеваниям, являющимся основной причиной летального исхода у больных миеломой.
4. Анемии, которой характерно малокровие и низкое содержание в ней гемоглобина.
5. Высокой кровоточивости.
6. Коме, спровоцированной закрытием просвета сосудов головного мозга белком.
7. Нарушению функционирования почек.

Профилактика

Профилактические меры не известны врачам до сегодняшнего момента, потому как отсутствуют определенные факторы риска, которые можно исключить из своей жизни. Также, не существует и ранних методик диагностики заболевания до появления ярко выраженной симптоматики. Поэтому вся профилактика обычно заключается в ограничении контактов с радиоактивными, химическими и ядовитыми веществами, которые опасны для здоровья и жизни людей.

Чтобы предотвратить появление рецидивов миеломной болезни, больному необходимо следовать таким правилам:

• регулярно проводить поддерживающую терапию, назначенную лечащим врачом;
• обязательно соблюдать диету;
• отказаться от употребления спиртных напитков и курения;
• обеспечивать организму полноценный сон и отдых;
• ходить на физиопроцедуры, которые рекомендуют специалисты;
• не затягивать с лечением появляющихся осложнений, которые могут сопутствовать периоду ремиссии.

Не стоит игнорировать симптомы миеломы , которые появляются на ранней стадии заболевания. Это может привести к очень серьезным осложнениям. Своевременно проведенная терапия поможет не только убрать имеющуюся симптоматику заболевания, но и максимально увеличить продолжительность и качество жизни человека в дальнейшем.

Миеломная болезнь – это заболевание лимфопролиферативного характера, морфологическим субстратом которого выступают плазматические клетки, вырабатывающие моноклональный иммуноглобулин. Миеломная болезнь или болезнь множественного поражения считается опухолевым заболеванием лимфатической системы с низкой степенью злокачественности. Впервые в нашей стране данное заболевание было описано в 1949 г. Г. А. Алексеевым.

Миеломная болезнь составляет около 1% среди всех злокачественных онкопатологий, а среди гемобластозов – 10%. Причём люди чёрной расы болеют гораздо чаще других, хотя заболевание встречается среди всех рас. Миеломная болезнь преимущественно поражает людей после сорока лет.

Сегодня это заболевание чаще обозначается плазмоцитомой или множественной миеломой. Такое понятие включает диссеминированный опухолевый процесс системы В-лимфоцитов, которые состоят из перерождённых клеток плазмы. Миеломная болезнь базируется на развитии самых главных признаков, таких как лабораторные и клинические, а также осложнений, к которым относятся миеломно-клеточные инфильтрации в костном мозге и образование раковыми клетками значительного количества парапротеина, которые являются неполноценными иммуноглобулинами. Кроме того, наблюдается снижение синтеза обычных иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь причины

На данный момент этиология миеломной болезни пока не выяснена. Однако доказано, что миеломная болезнь, развивается как следствие ионизирующей радиации, которая считается предполагаемым фактором в этиологической причастности к возникновению данной болезни. Ig относятся к большинству глобулинов, которые вырабатываются злокачественными плазмоцитами после антигенной стимуляции. Любая такая клетка может синтезировать единственный эпитоп с ламбдой или каппой лёгкой цепью.

Бесконтрольный процесс синтеза моноклональных М-протеинов приводит к опухолевым трансформациям отдельных клеток-предшественниц. Считается, что миеломная болезнь продуцирует эти клетки, которыми могут быть полипотентные стволовые клетки. Для этого заболевания характерны множественные хромосомные нарушения, такие как моносомия тринадцатой хромосомы, трисомия третьей, пятой, седьмой, девятой, одиннадцатой, пятнадцатой и девятнадцатой хромосом. Очень часто происходят нарушения в структуре первой хромосомы, не имеющей специфического дефекта.

От опухолевых изменений клеток-предшественниц до клинической симптоматики протекает характерная стадия, которая длится двадцать, а иногда тридцать лет. Плазматическая клетка, прошедшая малигнизацию, способна проникать в почки, костную ткань и формировать симптоматику миеломной болезни в виде распространённого многоочагового опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественные клетки делятся и размножаются локально, что даёт начало в развитии солитарных плазмоцитом. Эти опухоли образуются в результате секреции М-протеина, что в дальнейшем становится причиной в возникновении явной клинической картины миеломной болезни.

Этиологический фактор в образовании миеломной болезни связан с пролиферацией патологического характера плазматических клеток. Данный процесс происходит в основном в костном мозге и иногда в очагах экстрамедуллярного поражения. Исследования на животных подтверждают, что в развитии опухолевых плазмоцитов принимают участие средовые и генетические факторы. Но роль этих факторов у человека пока не доказана. Существуют также сведения о случаях семейной миеломной болезни, но точных свидетельств о её предрасположенности на генетическом уровне у человека тоже пока нет.

Таким образом, в этиологии миеломной болезни предполагается роль двух факторов. Как правило, это ионизирующая радиация и мутации в клетках-предшественницах.

Миеломная болезнь симптомы

Для клиницистов миеломная болезнь своими многочисленными проявлениями ставит довольно сложные задачи. Симптоматика заболевания условно делится на проявления, которые, как правило, связаны с местной локализацией опухоли, а также с воздействием продуктов злокачественных клеток. Ими являются метаболиты и иммуноглобулины моноклонального свойства.

В 70% первым симптомом миеломной болезни отмечена боль в костях, для которой характерно локальное и острое начало, обусловленное небольшой травмой, но без переломов. Как правило, боль мигрирует по организму, она иногда может беспокоить больного ночью и возникать после смены положения тела. Очень часто боль может появляться в области грудной клетки, однако, поражения могут затрагивать тазовые и трубчатые длинные кости.

Образование болей в суставах говорит об амилоидозе. Для определённой стадии болезни характерно обязательное возникновение , в результате которой появляется характерная слабость и быстро возникающая утомляемость.

Миеломная болезнь очень редко характеризуется такими симптомами, как снижение веса и лихорадочное состояние. Однако эти симптомы появляются при далеко зашедшей степени тяжести, а также после присоединения инфекции. У 7% пациентов возникают кровотечения в виде осложнений миеломной болезни. В дебюте заболевания выявляется гиперкальциемия, которая обусловлена рвотой, запорами, жаждой, полиурией с присоединением спутанности сознания и иногда даже комы. Миеломная болезнь может начаться почечной недостаточностью, которая очень быстро переходит в олигурию и нуждается в незамедлительном гемодиализе.

Изменения физикального характера могут быть в самом начале заболевания минимальными. У больных отмечается бледность со стороны кожных покровов и недостаточная работа сердца, в результате незначительного количества костного мозга. В участках остиолиза при пальпации определяется бугристая и болезненная поверхность кости. После сдавливания спинного мозга или нервных окончаний вследствие переломов или разрушений позвоночника, а также различных отложений вне костей появляется , параплегия, нарушается моторика и теряется контроль над сфинктерами. Очень редко встречается гепатоспленомегалия с умеренным увеличением печени в 26%.

Довольно часто выявляются поражения костей к моменту развития клинической картины. На основании рентгенографии в 80% миеломная болезнь поражает костную ткань. Деформация костей приводит к остеопорозу генерализованного характера, остеолизу с единичными или множественными очагами, к своеобразным переломам, а также повреждениям, которые могут захватывать и близлежащие мягкие ткани. Самые незначительные травмы вызывают различные переломы. Также очень часто поражениям подвергаются кости таза и черепа, позвонки и рёбра. При поражении миеломной болезнью нижней челюсти возникает её перелом в процессе еды.

Одним из опасных осложнений заболевания считается нарушение работы почек. Эта дисфункция выявляется у половины больных на момент постановки диагноза миеломной болезни и является основополагающей причиной в летальном исходе пациентов. Функция почек относится к важнейшему единичному фактору, который определяет прогнозирование миеломной болезни. В основе этих нарушений работы почек могут лежать различные механизмы, которые приводят к развитию почечной недостаточности в острой форме или хронической, нефротическому синдрому или вызывать синдром Фанкони. А, кроме того, появляются симптомы в виде гиперурикемии, гиперкальциемии и повышенного образования вязкости крови. В сыворотке увеличивается уровень кальция, а полиурия и рвота, приводят к потере воды.

Миеломная болезнь характеризуется поражениями нервной системы в результате проникновения патологического процесса в нервные отростки или спинной мозг, а также как следствие гиперкальциемии или вязкости крови. Иногда можно наблюдать симптомы полиневропатии в результате амилоидоза. Практически в 30% отмечается компрессионное состояние спинного мозга и поражение конского хвоста. Радикулопатия развивается после распространения патологического процесса с позвонков на пространства экстрадурального характера. Очень часто появляются характерные боли в спине, которые предшествуют параплегалиям. В результате компрессии появляется слабость в мышцах, теряется чувствительность, нарушается мочеиспускание, которые приводят к парезам.

Наиболее часто миеломная болезнь локализуется в отделе грудной клетки, что удаётся установить с помощью рентгенологического и томографического обследования.

Невропатия периферической локализации встречается очень редко. А если к ней присоединяется амилоидоз, то развивается синдром запястного канала. Также можно встретить невропатию периферического сенсомоторного свойства в виде чулок-перчаток. Она может проявляться и при отсутствии отложений амилоидного типа; возникать на фоне солитарного поражения или множественных очагов миеломной болезни. Отмечается определённая связь между невропатией и остеосклеротическими изменениями, а также полицитемии, кожной пигментации и утолщением фаланг пальцев. В эти моменты повышается белок в спинномозговой жидкости. Вследствие поражения миеломной болезнью костей черепа развиваются параличи нервов черепно-мозговых отделов, а при поражении костей орбиты нарушаются функции глазодвигательного и зрительного нервов с последующей офтальмоплегалией.

В 10% у пациентов при миеломной болезни наблюдается синдром макроглобулинемии. Именно синдром повышенной вязкости становится причиной кровотечений из носа и дёсен. Также больные очень часто теряют зрение, и самым постоянным симптомом заболевания является ретинопатия. Она характеризуется кровоизлияниями пламенеющего характера, венами, которые расширены и извиты, тромбозом вены сетчатки, отёчностью зрительного нерва. Неврологическая симптоматика очень богата. Она может начинаться в виде сонливости, болей в голове или головокружения, а затем переходить в такие состояния, как потеря сознания и кома.

В 20% отмечается гиперкальциемия, которая возникает при резорбции костей остеокластами. Это проявляется отсутствием аппетита, расстройствами желудка в виде тошноты, рвоты и . Гораздо позже появляется сонливое состояние со спутанным сознанием, переходящее в коматозное состояние. Развивается полидипсия и полиурия, а затем кальций откладывается в почках, происходит обезвоживание организма, что становятся причиной почечной недостаточности.

В 15% при меломной болезни появляется осложнение в виде кровоточивости.

Очень часто миеломная болезнь снижает способность к противостоянию инфекциям. Практически у половины больных на разных стадиях заболевания развивается тяжёлая форма инфекционного осложнения, которая становится причиной частых случаев летального исхода. Самыми распространёнными являются инфекции мочевыводящих путей и дыхательной системы, к возбудителям которых относятся Н. influenzae, пневмококк, менингококк, кишечные бактерии, а также вирус герпеса.

Миеломная болезнь стадии

На данный момент общепризнанна система стадирования по S.Salmon и B.Durie, которая основана на зависимости массы злокачественных клеток с показателями лабораторного и клинического свойства, а также прогнозировании миеломной болезни.

В настоящее время, существует и другая система, в основе которой лежит определение таких параметров, как β2-микроглобулин и альбумин в сыворотке. Первым, в данном случае, является низкомолекулярный белок, который вырабатывается с помощью ядерных клеток и выделяется с мочой. Для сывороточного альбумина характерно непрямое содержание ИЛ-6 остеокластактивирующего и ростового фактора. Такая же система стадий при миеломной болезни предложена IMWG, которая является международной группой в изучении этого заболевания.

При использовании классификации миеломной болезни иммунохимического свойства выделяют пять форм заболевания: Бенс-джонса, A, E, G и D. Среди редких форм можно выделить несекретирующую и М-миелому. В 50% обнаруживают G-миелому, в 25% – А-миелому, в 1% – D-миелому, остальные встречаются в незначительном отношении и довольно редко.

Стадия миеломной болезни зависит от массы самого опухолевого очага. Поэтому для этого патологического заболевания характерно три стадии болезни. Масса клеток опухоли до 0,7 мг/м 2 (низкая) свойственна первой стадии миеломной болезни, от 0,7 до 1,3 мг/м 2 (средняя) – второй стадии, более 1,3 мг/м 2 (высокая) – третья стадия.

Миеломная болезнь диагностика

Для постановки диагноза пользуются тремя основными критериями. Как правило, во-первых, необходимо выявить клональные плазматические клетки, при использовании миелограммы, и плазмоклеточную опухоль при биопсии материала из поражённого очага. Во-вторых, определить моноклональный lg в сыворотке крови и моче. В-третьих, обнаружить признаки поражения тканей и органов, которые имеют связь с миеломной болезнью: гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, или лизисные очаги в костях.

При диагностировании миеломной болезни особая роль принадлежит имеющемуся плазмоклеточному опухолевому поражению. Это позволяет выявить пациентов с заболеванием в активной или симптоматической форме.

Для диагностики миеломной болезни применяют рентгенологическое исследование костей черепа, ключиц, грудины, лопаток, рёбер, всех отделов позвоночника, костей таза, бедренных и плечевых костей, а также других отделов скелета по клиническим показаниям. Биохимическое исследование крови позволяет определить общий белок, альбумин, кальций, креатинин, мочевую кислоту, щелочную фосфатазу, ЛДГ, трансаминазу и билирубин. В общем анализе крови подсчитывают лейкоцитарную формулу и число тромбоцитов. Радиальная иммунодиффузия позволяет определить уровень иммуноглобулинов в крови. Используется электрофорез для выявления денситометрии.

Также собирается моча для общего анализа и по Зимницкому, для определения потери белка в суточной моче. А также выявляют уровень парапротеина с помощью иммунофиксации белков и электрофореза.

Ещё используют дополнительные методы диагностики такие, как МРТ всего позвоночника, цитогенетические исследования, иммунофенотипирование раковых клеток.

Миеломная болезнь лечение

На первой стадии (А) при вялотекущей форме миеломной болезни лечение не требует незамедлительной терапии. Только при появлении увеличенного парапротеина, геморрагического и гипервискозного синдромов, при прогрессировании поражений остеолитического характера, таких как боли в костях, компрессия спинного мозга и позвоночника, патологические переломы, гиперкальциемия, нарушение работы почек, амилоидоз, анемический синдром и осложнения в виде инфекций, приступают к назначению специфического лечения.

При компрессии мозга в спинномозговом канале проводят ламинэктомию и кифопластику в комплексном лечении Дексаметазоном, локальным облучением, а при патологических переломах костей применяют ортопедические фиксации.

Метод лучевой терапии при миеломной болезни считается паллиативным лечением локально расположенных поражений, особенно если выражен болевой синдром. Дозирование облучения составляет от 20 до 24 Гр на протяжении двух недель за пять – семь сеансов. Для терапии солитарных плазмоцитом назначают суммарное дозирование от 35 до 50 Гр. В основном лучевое облучение применяется для лечения поражённых костей черепа в области лица и основы.

К основному методу лечения пациентов с диагнозом миеломная болезнь относится полихимиотерапия с применением циклонеспецифических средств, особенно алкилирующих агентов, таких как Циклофосфамид, Мелфалан при поддержке кортикостероидами. Важно также учитывать, что все алкилирующие препараты могут стать причиной возникновения, в дальнейшем, миелодиспатического синдрома или острой формы миелолейкемии. Кроме того, накапливаемые токсические действия на костный мозг, которые нарушают продукцию стволовых клеток, могут помешать в проведении аутологической пересадки.

Чаще всего для лечения больных используются такие схемы химиотерапии, как протокол М 2, альтернирующие – VMCP/VBAP и AB/CM. Тем не менее, традиционное лечение миеломной болезни Алкераном и Преднизолоном, а также схемами полихимиотерапии не превышает пяти процентов в достижении абсолютной ремиссии и исчезновении парапротеина в моче и крови.

В лечении первичнорезистентной формы миеломной болезни и рецидивов рефрактерного характера, а также при почечной недостаточности или для быстрого достижения эффекта в лечении, стали широко применять в течение четырёх дней Винкристин, Дексаметазон и Доксорубицин с использованием круглосуточного введения препаратов. Эту же схему используют на протяжении трёх – четырёх курсов в качестве предварительной циторедуктивной терапии перед назначением химиотерапии высокими дозами (Мелфалан в 150–200 мг/м 2). А затем проводят пересадку стволовых клеток.

Очень эффективна на сегодняшний день пульсовая монотерапия с применением кортикостероидов в высоких дозах, например, Дексаметазона. Особенно это эффективно при гемоцитопении, истощении костного мозга и явлениях почечной недостаточности.

Для терапии миеломной болезни заавансированного типа используются полихимиотерапевтические схемы с Циспластином: DT-PACE, EDAP и DCEP.

За последние десятилетия всё большего признания получил Талидомид, как препарат спасения. В основе его механизма действия лежит угнетение патологического ангиогенеза. Также имеются свидетельства успешного комбинирования Талидомида со схемами полихимиотерапии, Мелфаланом и Дексаметазоном. Поэтому такое сочетание в высоких дозах успешно может заменить VAD перед аутологической пересадкой. Кроме того, нет необходимости в длительном лечении суточными вливаниями во избежание тромбозов. Как правило, Талидомид переносится пациентами благополучно. Чаще всего отмечаются запоры, сонливое состояние и нейропатия периферического характера. А вот производные этого препарата не имеют таких побочных действий, кроме миелосупрессии.

Среди антиангиогенных препаратов в лечении миеломной болезни выделяют препарат, в основе которого лежит акулий хрящ. Он используется в очищенном виде и угнетает раковый ангиогенез.

Также в качестве лечения этого тяжёлого и сложного заболевания применяется протеасомный ингибитор Бортезомиба. Этот препарат непосредственно угнетает пролиферацию и индуцирует апоптоз в злокачественных клетках. Также он не допускает взаимодействующих процессов между миеломными клетками и микроокружением, угнетает молекулярную адгезию на поверхности клетки.

Эффективным препаратом в лечении миеломной болезни является Триоксид мышьяка. Он кроме уничтожения опухолевых клеток стимулирует молекулы, которые расположены на клетках миеломной болезни, что помогает распознать их иммунной системе.

Высокодозная терапия с последующей пересадкой стволовых клеток в основном используется для лечения больных моложе 65 лет, как с первичными, так и с рецидивными формами заболевания.

При планировании терапии высокими дозами предпочтение отдаётся Дексаметазону, схемам полихимиотерапии и схеме VAD с Циспластином. Все данные манипуляции могут сочетаться с Талидомидом или производными препаратами.

Некоторые учёные-медики в 41% достигли абсолютной ремиссии и в 42% – частичной ремиссии после применения тотального метода лечения, который включает отличные индукционные режимы полихимиотерапии (EDAP и VAD), тандемную высокодозную терапию с пересадкой и поддерживающую терапию в виде интерферона до появления рецидивов.

Миеломная болезнь является опухолевым заболеванием, при котором растущие клетки имеют малую фракцию, т.е. их незначительное количество находится в клеточном цикле. Именно поэтому длительное время (несколько лет) применяется Интерферон, который поддерживает организм по достижении ремиссии.

Для профилактического лечения миеломной болезни с системным остеопорозом и остеолитическими поражениями применяется Клодронат внутривенно или внутрь, Золедронат и Памидронат, которые способны угнетать злокачественную гиперактивность остеокластов, а также их вызревание. После длительного использования этих препаратов на протяжении более одного года кости прекращают подвергаться резорбции, уменьшаются боли в костях, снижаются переломы и гиперкальциемия.

Бифосфонаты показаны в лечении миеломной болезни всем больным, особенно тем, кто имеет поражения костей литического свойства, с признаками остеопороза и костной болью. А вот продолжительность такого лечения пока не установлена. Имеются также доказательства, что бифосфонаты не только угнетают остеокласты, но и напрямую оказывают противоопухолевые действия на клетки злокачественного заболевания. Также надо всегда помнить, что бифосфонаты могут оказывать нефротическое действие.

Для лечения многих больных с миеломной болезнью широко применяется гемосорбция и плазмофорез, особенно это касается гипервискозного синдрома, почечной недостаточности, довольно высокого уровня парапротеина в крови. В терапии с гиперкальциемией кроме кортикостероидных препаратов используют гидратацию, а затем назначают диуретики и немедленное внутривенное введение бифосфонатов.

Также назначаются больным миеломной болезнью заместительные трансфузии эритроцитарной массы и препараты эритропоэтина при анемии.

Миеломная болезнь прогноз

Современные методы лечения продлевают жизнь пациентам с миеломной болезнью в основном до четырёх лет вместо одного или двух лет без соответствующего лечения.

Как правило, продолжительность жизни больных зависит от чувствительности к полихимиотерапевтическому лечению цитостатическими препаратами. Больные при первичных рецидивах после лечения выживают в среднем не менее года. А вот при длительной терапии цитостатиками в 5% учащаются случаи развития острых форм, когда это заболевание практически не встречается у больных, не проходивших лечение.

Конечно, продолжительность жизни многих пациентов зависит от той стадии заболевания, на которой была диагностирована миеломная болезнь. Кроме того, на продолжительность жизни влияют три важнейших фактора, такие как уровень мочевины и гемоглобина в крови, а также клиническая симптоматика больного.

Причинами летального исхода могут стать прогрессирующие процессы миеломной болезни, заражение крови (сепсис), почечная недостаточность, иногда и инсульт.

(плазмоцитома, болезнь Рустицкого-Калеро) - клональное злокачественное заболевание, обусловленное пролиферацией и накоплением в костном мозге плазматических клеток, производящих секрет в вид структурно гомогенных иммуноглобулинов или их фрагментов.

Болеют люди старше 40-50 лет. Риск развития миеломной болезни растет под влиянием радиоактивного облучения и действия биохимических факторов (бензола, органических растворителей).
В патогенезе миеломной болезни решающую роль играют цитокины. Интерлейкин-6 является главным цитокином, который способствует образованию остеокластов. Остеокластактивирующий фактор, который выделяют миеломные клетки, было идентифицировано как интерлейкин-6 и фактор некроза опухолей. Эти факторы могут вызывать резистентность опухоли к лечению и деструкцию костей.

Согласно иммунохимической классификации, различают варианты миеломной болезни: С, А, В, Е, Бенс-Джонса, несекретирующая и М-миелома. С-миелому диагностируют у 50% больных, А-миелому - у 25%, болезнь Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) бывает в 12-20% больных.

Согласно клинико-анатомической классификации, выделяют следующие формы миеломной болезни:

• диффузно-очаговую (у 60% больных);
• диффузную (у 24% больных);
• множественно-очаговую (у 15% больных);
• редкие (склерозирующие, преимущественно висцеральные, у 1% больных).

По течению различают хроническую (развернутую) и острую (терминальную) фазы заболевания. Миеломную болезнь классифицируют также по стадиям.
К критериям 1 стадии относят:

• уровень гемоглобина > 100 г/л или гематокрита > 32%;
• нормальный уровень кальция в сыворотке крови;
• низкий уровень продукции миеломных белков;
• величина опухолевой массы < 0,6 кг/м 2 ;
• отсутствие поражения костей или признаков остеопороза.

III стадию заболевания устанавливают по таким критериям:

• уровень гемоглобина < 85 г/л, гематокрита < 25%;
• уровень кальция в сыворотке крови > 12 мг/100 мл;
• высокий уровень миеломных белков в сыворотке крови и в моче;
• более трех участков поражения костной ткани;
• величина опухолевой массы более 1,2 кг/м 2 .

Если по параметрам нельзя поставить диагноз I или III стадии миеломной болезни, диагностируют II стадию заболевания.

К основным синдромам развернутой клинической картины миеломной болезни относят:

• поражение скелета, нервной системы, почек,
• синдром повышенной вязкости крови,
• геморрагический синдром,
• синдром нарушения гемопоэза,
• угнетение иммунитета.

Поражение костей связано как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с выделением ими остеокластактивирующего фактора. Деструктивные процессы развиваются преимущественно в плоских костях, ребрах, позвоночнике, черепе, костях таза, проксимальных отделах трубчатых костей.

Поражение нервной системы проявляется параплегиями, гемиплегиями или гемипарезом, полинейропагиями, гиперкальциемической энцефалопатией. Тяжелым осложнением миеломной болезни является миеломная нефропатия, проявляется протеинурией, почечной недостаточностью, гематурией.

Почечная недостаточность приводит к смерти трети больных миеломной болезнью.

Геморрагический синдром наблюдается у 15% больных с В-миеломой и у 30% больных с А-миеломой вследствие оседания парапротеинов на мембранах тромбоцитов, образования ими комплексов с V, VII, VIII факторами свертывания крови, периваскулярного откладывания амилоида.

Вследствие нарушения гемопоэза может развиться анемия, у 85-90% больных в костном мозге обнаруживают миеломноклеточную инфильтрацию. У больных с миеломной болезнью определяют угнетение иммунитета вследствие нарушения образования антител, уменьшение количества гранулоцитов и тому подобное.

В некоторых случаях белок Бенс-Джонса может взаимодействовать с коллагеном и откладываться в тканях, богатых коллагеном, - коже, сосудах, суставах, сухожилиях, мышцах (миокард, язык), в виде параамилоида. При криоглобулинемии на холоде появляется сыпь на коже, акроцианоз, онемение пальцев рук.

Как лечить миеломная болезнь?

Лечение миеломной болезни определяется особенностями течения заболевания в конкретном случае. При солитарной форме миеломной болезни назначают лучевую терапию в суммарной дозе 40-50 грей.

Курсы химиотерапии при миеломной болезни применяются в случае развития анемии, роста уровня М-компонента, гиперпарапротеинемии, выраженной деструкции костной ткани. Лечение начинают с применения мелфалана (алкеран) в сочетании с преднизолоном. Циклы повторяют каждые 4 недели.

При явлениях почечной недостаточности назначают циклофосфан внутривенно с преднизолоном, 1 раз в 3 недели.

Применяют также курсы полихимиотерапии: протокол М2 (винкристин, алкеран, циклофосфамид, преднизолон), 1-3 циклов через 5 недель. Если миеломная болезнь прогрессирует, проводят терапию второй линии и назначают схемы:

• ВАД (винкристин, адриабластин, дексаметазон);
• ЦАВП (циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон).

В последние годы для лечения миеломной болезни используют талидомид. Он блокирует ангиогенез в опухоли, обладает иммуномодулирующими свойствами, что предопределяет замедление и даже остановку роста опухоли.

Аллогенную трансплантацию костного мозга назначают больным в возрасте до 55 лет. Для поддерживающей терапии и достижения ремиссии или стабилизации патологического процесса применяют альфа-интерферон (Реальдирон) в дозе 3000000 ЕД/м 2 3 раза в неделю.

При выраженной анемии целесообразно назначить эритропоэтин.

Плазмаферез показан больным миеломной болезнью с синдромом повышенной вязкости крови, процедуру проводят 2-3 раза в неделю, в среднем 4-6 сеансов.

При компрессионных переломах применяют длительное вытяжение, специальные корсеты, подробную репозицию и фиксацию костных отломков, если есть показания, - хирургический остеосинтез.

Для постоянной нагрузки на опорные части скелета больным показаны занятия ЛФК.

Для лечения деструктивных поражений костей применяют современный препарат из группы биофосфонатов - гиамидронат (аредиа), который предотвращает прогрессирование поражений скелета и их патологические последствия (компрессионные переломы и т.п.) или замедляет их. К этой группе лекарств относятся также клодронат, зомета и др. Биофосфонаты уменьшают активность остеобластов и стимулируют активность остеокластов.

Во время лечения инфекционных осложнений наряду с антибактериальной терапией показано введение иммуноглобулинов.

Продолжительность жизни больных после современного лечения составляет в среднем 50 месяцев.

С какими заболеваниями может быть связано

Миеломная болезнь в ходе своего развития проявляется

• поражениями скелета
  • костные опухоли,
  • ущемление нервных окончаний;
• поражениями нервной системы
  • параплегии,
  • полинейропагии,
  • гиперкальциемическая энцефалопатия,
  • миеломная нефропатия - провоцирует и отечность;
• почечной недостаточностью;
• синдромом повышенной вязкости крови
  • сухость кожи и слизистых оболочек,
  • синдромом Рейно,
  • изъязвления кожи,
  • парапротеинемическая кома;

Лечение миеломной болезни в домашних условиях

Лечение миеломной болезни зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях или в случае слабо выраженных клинико-гематологических проявлений допускается нахождение больных на диспансерном наблюдении при условии выполнения всех врачебных предписаний в домашних условиях. Позже миеломная болезнь становится поводом для госпитализации.

Какими препаратами лечить миеломная болезнь?

• - по 8 мг/м2; циклами каждые 4 недели;
• - по 60 мг/м 2 в сочетании с алкераном;
• - по 150-390 мг/м 2 внутривенно (с преднизолоном по 50-100 мг внутрь); 1 раз в 3 недели;
• - в суточной дозе 200-800 мг;
• (альфа-интерферон) - в дозе 3000000 ЕД/м 2 3 раза в неделю.
• - в дозе 90 мг однократно каждые 4 недели.

Лечение миеломной болезни народными методами

Народная медицина бессильна в лечении миеломной болезни и может быть расценена как способ потерять ценное для профессионального лечения время.

Лечение миеломной болезни во время беременности

Беременность и миеломная болезнь крайне редко сочетаются, поскольку заболевание имеет тенденцию к развитию в зрелом возрасте. Если же беременность и миеломная болезнь все же имеют место, то лечение проводится по стандартной схеме, перед врачом стоит задача использовать наиболее щадящую терапию, однако сохранить беременность удается не всегда.

К каким докторам обращаться, если у Вас миеломная болезнь

Для миеломной болезни характерна патогномоничная плазменно-клеточная инфильтрация костного мозга и моноклональная иммуноглобулинемия (сывороточный М-компонент или белок Бенс-Джонса). В анализе крови определяют увеличение СОЭ, эритроциты склеены в виде монетных столбиков, обнаруживают плазматические клетки, нормохромную нормоцитарную (иногда макроцитарную) анемию, сниженное количество ретикулоцитов. Разработаны большие и малые диагностические критерии миеломной болезни.

Большие критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (более 30% плазматических клеток);
• резкий рост моноклональных иммуноглобулинов на электрофореграмме.

Малые критерии:

• плазмоцитоз в костном мозге (10-30%);
• рост количества моноклональных иммуноглобулинов определяется, но уровни их менее указаны;
• литические поражения костей;
• концентрация нормальных IgМ<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Диагностируют миеломную болезни, если есть хотя бы один большой критерий и не
менее трех малых.

Заподозрить миеломную болезнь можно при гиперпротеинемии более 100 г/л, уменьшении альбумино-глобулинового соотношения менее 1,0. Патологические иммуноглобулины обнаруживают на электрофореграмме белков сыворотки крови при наличии узкой и резко ограниченной фракции (М-компонент).

Во время рентгенологического исследования костей у больных миеломной болезнью обнаруживают дефекты круглой или овальной формы различной величины, остеопороз и деструкцию позвонков. При диффузной форме миеломной болезни определяют только диффузный остеопороз.

К обязательным обследованиям у больных миеломной болезнью принадлежат определения уровней кальция, креатинина, натрия, калия в крови, исследование функции почек (при наличии протеинурии), определение времени свертывания крови, проба Дьюка.
При иммунофенотипировании определяют экспрессию белков-антигенов рецепторов лимфоцитов клетками миеломного клона СD38, СD19, СD56, в то время как нормальные клетки плазмы экспрессируют антиген СD19. Считают, что именно потеря способности синтезировать антиген СD19 может приводить к накоплению миеломной массы.

Миеломная болезнь, или миелома, — одна из видов гемобластозов. Этим термином именуют всем знакомый и самый опасный «рак крови». Иными словами, миелома – это болезнь, при развитии которой происходит быстрое размножение опухолевых клеток – плазмоцитов, формирующих патологический белок под названием «парапротеин». Стоит отметить, что показатели клеток-плазмоцитов в костном мозге и крови возрастают из-за происходящей в них мутации. Именно данный процесс становится причиной интенсивной выработки парапротеина.

Главным отличием миеломной болезни от других онкопатологий – рака желудка, молочной железы — является то, что онкоклетки одновременно локализуются в любой области организма и поражают различные органы. Туда они переносятся с потоком крови.

Из-за того, что антитела-плазмоциты в огромных количествах наличествуют в костном мозге, он перестаёт нормально функционировать, нарушается кроветворение, запускается процесс разрушения костной ткани. За счёт того, что онкоклетки присутствуют в различных органах и системах, происходит сбой и в их работе. Это становится причиной разнообразной симптоматики болезни.

Миелома – это онкологическое заболевание, которое характеризуется размножением и концентрацией в костном мозге плазмоцитов. Эти клетки способствуют выбросу в кровь патологических белков – парапротеинов.

Чтобы понять суть данного заболевания, следует разобраться в том, что это за клетки — плазмоциты и как происходит выработка парапротеинов.

Итак, плазмоциты – это клетки, которые производятся из В-лимфоцитов. Процесс их образования очень сложный, и, как правило, начинается с внедрения в кровоток чужеродного микроорганизма.

Развитие миеломной болезни

Сначала микроб встречается с В-лимфоцитом, который свою очередь видит в нём угрозу. Далее В-лимфоцит активизируется и направляется к близлежащему лимфоузлу. Там он меняет свою форму и вид. Запускается процесс производства антител, или иммуноглобулинов, работа которых заключается в уничтожении встречающихся на пути микробов.

Другими словами, если на пути В-лимфоцита попался кишечный вирус, то бороться он будет только с ротавирусом или норовирусом. Именно благодаря такому избирательному механизму иммунитет подавляет жизнедеятельность только патологически опасных микроорганизмов и не вредит «полезным» бактериям.

Перерождённый В-лимфоцит становится полноценной иммунной клеткой, которая и носит название «плазмоцит». После преобразования он попадает в кровоток и начинает там активно размножаться. Те клетки, которые сформировались из плазмоцита, носят название «моноклональные».

После уничтожения патогенов большое количество моноклональных клеток погибает, а «выжившие» превращаются в клетки памяти. Именно они и будут в ближайшем будущем обеспечивать защиту от перенесённого ранее заболевания. Всё вышеописанное – это и есть норма.

Но случаются здесь и опасные нарушения, которые говорят о развитии миеломы. То есть, данная болезнь характеризуется бесконечной выработкой плазмоцитом моноклональных клеток. При этом они не умирают — их количество увеличивается. Другими словами, при развитии миеломы происходит остановка процесса разрушения моноклональных клеток. В итоге они распространяются и проникают в костный мозг, выталкивая оттуда тромбоциты, лейкоциты, эритроциты. Вследствие этого у больного развивается панцитопения – сокращение количества жизненно важных клеток в циркулирующей крови.

Важно! В медицине различают солитарную (одиночная опухоль, локализируемая в какой-то определённой кости или очаге, находящемся вне костного мозга) и множественную миелому. Первый вариант, согласно медицинской статистике, в большинстве случаев удачно поддаётся лечению.

Но это ещё не всё. Бесконечно размножающиеся моноклональные антитела производят дефективные иммунные клетки, которые не могут уничтожать патогенные микроорганизмы. Именно они и называются «парапротеинами».

Эти образования откладываются в большом количестве на различных органах. В связи с этим нарушается их функционирование, угнетается иммунитет, ухудшается свёртываемость крови, повышается её вязкость, нарушается обмен белков, разрушается структура костей, развивается остеопороз.

Важно! Миелома в основном развивается у людей старше 40 лет. В большом количестве заболевание диагностируется в 50-60 лет. Женщины болеют реже, чем мужчины.

Видео — Множественная миелома: причины иразвитие

Причины развития миеломной болезни

Причины появления болезни медиками так до конца и не выяснены. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать риск развития миеломного заболевания.

1. Вирусные инфекции в хронической форме.
2. Наследственный фактор. Те люди, родные которых болели лейкозом, попадают в зону риска.
3. Постоянное влияние угнетающих иммунные функции факторов – стрессы, продолжительное нахождение в радиоактивной зоне, употребление цитостатиков и т. д.
4. Люди, которые постоянно вдыхают токсические вещества – пары ртути, мышьяковых соединений, — также попадают в зону риска.
5. Ожирение тоже является провоцирующим фактором прогрессирования миеломной болезни.

Важно! Диагностируется болезнь с помощью рентгенографии, спиральной томографии, анализа крови и мочи (общего), биохимии, аспирации (забора части костного мозга).

Симптоматика миеломной болезни

Симптоматику миеломы делят на 2 группы. Это:

• признаки, которые связывают с прогрессированием злокачественной опухоли в костном мозге;
• симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных областях организма, а также попаданием парапротеинов в кровоток.

Клиническая картина миеломной болезни, которая прогрессирует в костной ткани такова.

Симптом	Из-за чего проявляется
Сильные, порой невыносимые боли в костях и суставах. Не локализуются в одной области, а наблюдаются по всему организму. Беспокоят преимущественно в ночное время и усиливаются при смене положения тела, чихании, кашле, любом движении	Боль в костях – это первый симптом, который отмечается при миеломной болезни. Имеет непостоянный характер
Множественные травмы, переломы, связанные с остеопорозом – повышенной ломкостью костей	Это заболевание обусловлено давлением опухоли на кости. Так, при сдавливании спинного мозга искривлёнными позвонками нарушается работа мочеполовой системы, кишечника, вследствие ухудшения нервной регуляции органов. В результате у больного отмечается диарея, проблемы с мочеиспусканием, недержание кала и другие нарушения
Мышечная слабость, потеря чувствительности ног	Появляются из-за сдавливания опухолью позвоночника
Рост больного становится заметно меньше	Это происходит вследствие деформирования костей
Переизбыток кальция в крови, или гиперкальциемия	Развивается достаточно медленно. Первыми симптомами гиперкальциемии являются: тошнота, невыносимая жажда, сухость во рту, обезвоживание, усталость, учащённое мочеиспускание, запор, похудение, мышечная слабость. Если вовремя не приступить к лечению заболевания, то это может привести к нарушению интеллектуальной деятельности, работы почек и коме
Анемия	Появляется характерная слабость и повышенная утомляемость. Прогрессирует вследствие вытеснения из костного мозга клеток-эритроцитов
Лейкопения	Уменьшение показателей лейкоцитов в крови. Болезнь становится источником резкого ослабевания иммунных функций. В связи с этим человек начинает страдать от разнообразных инфекций, вызванных воздействием вирусов и бактерий (менингит, грипп, воспаление лёгких)
Тромбоцитопения	Сокращение количества тромбоцитов в циркулирующей крови. Этот патологический процесс становится причиной плохой свёртываемости крови. В результате у больного наблюдаются гематомы, синяки, кровоточивость ран и десен. Часто человек просто не может остановить кровотечение
У больного нередко наблюдаются инфекции, вызванные воздействием бактерий	Это происходит по вине плазмоцитов, которые становятся источником снижения состава жизненно важных элементов в циркулирующей крови

Важно! Человек, который болен лейкопенией, при адекватном лечении может прожить от 5 до 10 лет. При отсутствии терапии – смерть наступит через 2 года от начала развития.

Симптомы при опухоли в разных системах организма

Симптомы, которые присущи распространению опухоли в разных системах организма и попаданию парапротеинов в кровь.

1. Плохая работа почек, недостаточность органа, развитие нефротического синдрома. Заболевания прежде всего связаны со скоплением в почках парапротеинов и регулярными инфекционными поражениями. В результате почки терпят колоссальную нагрузку, из-за чего орган источается, развивается недостаточность. Почечные поражения характеризуются наличием Бенс-Джонса белкового тела и мочевой кислоты в моче. Первый обнаруживается с помощью специализированного медицинского анализа. Присутствие в моче Бенс-Джонса белкового тела, как правило, и свидетельствует о развитии миеломы. В отличие от обычной почечной недостаточности, миеломная не сопровождается отёками и гипертонией.
2. Нарушение свёртываемости крови. Развивается вследствие недостатка в крови тромбоцитов, а также их невозможности должно функционировать.
3. Нарушения в сердечной работе (кардиомиопатия).
4. Симптомы неврологических заболеваний.
5. Увеличение селезёнки и печени в размерах.
6. Повышенная густота крови. Сопровождается обильными влагалищными, носовыми, десенными, кишечными и другими кровотечениями. Кроме того, у больного отмечаются гематомы, синяки, ссадины. Ещё одним отличительным симптомом является «глаза енота». Для него характерно появление синяков под глазами после лёгкого прикосновения к данной области. Это обусловлено разрушением стенок сосудов и увеличенной густотой крови. Из-за плохого кровоснабжения на фоне миеломы у больного может развиться гипоксия, анорексия, сложные сердечные болезни.
7. Разрушение ногтей, выпадение волос.
8. Подвижность языка ухудшается, происходит его увеличение в размерах.

Важно! Из-за слишком вязкой крови при миеломе у больного могут наблюдаться вегетативные расстройства в виде сильных головокружений, сонливости, усталости, тревожности, нарушения двигательной координации, судорог. В исключительных случаях сонливость при миеломе приводит к ступору и коме.

Лечение миеломной болезни

Терапия миеломной болезни прежде всего направлена на то, чтобы продлить больному жизнь.

Важно! От миеломы полностью избавиться не получится – возможно только остановить процесс распространения опухоли и ввести её в стадию ремиссии.

Терапия заболевания заключается в использовании методов для устранения симптоматики и применении специальных цитостатических методов. К последним относится химическая и лучевая терапия.

К симптоматическим методам лечения относят оперативное вмешательство, направленное на устранение сдавливания опухолью внутренних органов, приём препаратов, убирающих болевые ощущения, а также методы, направленные на уменьшение показателей кальция в крови, восстановление свёртываемости крови, лечение поражения почек.

Важно! Соблюдать при заболевании больному нужно и диету, обязательно – низкобелковую. Включать в питательный рацион необходимо не более 60 гр. белка в день. Для этого рекомендуется почти свести на нет потребление мяса, чечевицы, яичного белка, орехов, бобовых, рыбы.

Видео — Множественная миелома: признаки и лечение

Миелома – это онкология крови, при которой злокачественные клетки инфильтрируют костный мозг и вызывают поражение костной ткани. Существует 3 стадии миеломы, каждая имеет свою клиническую картину, опасность и терапию. Об особенностях каждой более подробно вы узнаете в этой статье.

Ведущие клиники за рубежом

Характеристика 1 стадии миеломы

Первая стадия отличается небольшим количеством злокачественных клеток. Этот период обычно бессимптомный для пациента. Зачастую у больного отсутствуют клинические знаки, изменения состояния, но в общих анализах крови можно случайно обнаружить увеличение СОЭ.

1. Уровень гемоглобина ≥ 100 г/л.
2. Показатели кальция в пределах нормы.
3. Низкий уровень парапротеинов.

Очаг роста опухоли наблюдается только в одной кости.

Заболевание на начальном этапе невозможно полностью вылечить, поэтому терапия должна быть направлена на замедление развития заболевания, длительную ремиссию, уменьшение симптоматики и количества злокачественных клеток. Если заболевание вялотекущее, то на начальном этапе агрессивное лечение в виде химиотерапии или лучевой терапии не требуется, только постоянное врачебное наблюдение и поддерживающая терапия (подкожное введение интерферона), которая направлена на нормализацию состояния пациента и восстановление кроветворения.

Если заболевание имеет активную форму протекания, то немедленное врачебное вмешательство требуется обязательно.

Характеристика 2 стадии

Этот этап называют “периодом разгара”. На этой стадии заболевание начинает прогрессировать и повреждает костную ткань. Постепенно клетки кости начинают разрушаться, что приводит к их ослаблению. Это одно из главных проявлений заболевания, которое сопровождается чувством боли в позвоночнике, ребрах. Боль сначала не постоянная и периодически затухает, практически не устраняется с помощью анальгетиков.

Когда активность болезни начинает увеличиваться, болезненные ощущения становятся невыносимыми и возникают зачастую при движениях. Помимо болей, появляется слабость, похудение, анемия, покалывание в конечностях.

Показатели:

1. Гемоглобин 85-100 г/л.
2. Уровень кальция повышен.
3. Присутствует разрушение кости. Область поражения чаще наблюдается в грудном, тазовом, позвоночном отделах, в конечностях.

2 степени миеломы является редким явлением. Ее диагностируют, когда лабораторные показатели выше, чем при 1-й стадии, но ниже, чем при 3-й. Этап опасен для пациента тем, что у последнего повышается хрупкость костей (что приводит к частым переломам), восприимчивость к инфекциям, происходят сбои в работе почек, появляются ретинопатия и нарушение зрения.

Чтобы ввести заболевание в состояние ремиссии врачи назначают пациенту химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическое лечение. Последнее включает в себя хирургическое вмешательство при сдавливании органов, обезболивающие препараты, лечение почечной недостаточности и пр.

Химиотерапия проводится несколькими или одним лекарством. Суть лечения сводится к тому, чтобы нарушить деление раковых клеток с помощью фармакологических средств. Попадая в кровь, химиопрепараты начинают свое действие по всему организму. Они разрушают опухоль и предотвращают ее рост.

Лучевую терапию используют, если химиотерапия оказалась малоэффективной. Во время лечения у пациентов могут возникнуть разные побочные реакции: тошнота, слабость, спутанность сознания, рвота и пр. В этом случае назначаются препараты, которые смягчают действие побочных явлений. Нежелательные реакции возникают в зависимости от дозировки и самого лекарства.

Характеристика 3 стадии

Эта стадия называется терминальной. Количество патогенных клеток достигает большого количества, появляются значительные области поражения кости. Происходит присоединение инфекций, угнетение структур костного мозга, крайнее истощение организма.

Показатели:

1. Уровень гемоглобина ≤ 85.
2. Высокие показатели кальция ≥ 2.75 ммоль/л.
3. Белок в урине ≥ 112 г.
4. Выражены множественные поражения кости. Очаги опухоли находятся одновременно в 3 или более костях.

Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).

На этом этапе довольно часто получает переломы, т.к. нарушена нормальная структура костей. Больших усилий для этого прикладывать не нужно, достаточно получить ушиб.

Помимо симптомов, характерных 2-й стадии, у пациента наблюдается тромбоцитопения (снижение тромбоцитов, повышенная кровоточивость), панцитопения (дефицит всех видов клеток), истощение иммунной системы, почечная недостаточность (обнаруживают у 50% больных), параамилоидоз, деформация позвоночника, гиперкальциемия, неврологические расстройства.

Лечение этой стадии проводится при помощи химиотерапии, лучевой, симптоматической, иммунной терапии. Если лечение не помогает остановить развитие опухоли или добиться ремиссии, то врачи применяют трансплантацию стволовых клеток или костного мозга. Этот метод довольно эффективный и часто помогает в тяжелых случаях. Также, проводится плазмаферез, который помогает очистить кровь от парапротеинов.

Большие опухолевые очаги удаляются с помощью хирургического вмешательства. Также, с помощью операции фиксируются хрупкие кости и устраняется сдавливание сосудов или нервных окончаний.

Эта стадия является смертельно-опасной для пациента. Причиной летального исхода может стать прогрессирование болезни, сепсис, почечная недостаточность и др.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Факторы, влияющие на выживаемость

На выживаемость влияет несколько основных факторов:

1. Активность опухолевого процесса.
2. Стадия развития.

К критериям ремиссии относят: уменьшение плазмоцитов (не менее, чем на 50%) в костном мозге, моноклонального белка (не менее, чем на 50%) в моче, нормализацию уровня кальция, СОЭ, общего белка в крови.

Если имеет вялотекущий характер развития, то в большинстве случаев прогноз благоприятный. Существуют дополнительные факторы, которые также влияют на выживаемость.

• Общее состояние больного :

От этого фактора зависит то, насколько пациент сможет выдержать интенсивную терапию, которая способствует контролю заболевания на длительное время или полному излечению. Если у организма есть потенциал к восстановлению, то вероятность того, что лечение окажется эффективным, значительно повышается.

• Лечебная физкультура :

Если человек будет поддерживать и укреплять костный аппарат, то это может значительно повысить сопротивляемость организма онкологическому процессу. ЗОЖ, правильное питание, отказ от вредных привычек также положительно влияют на иммунную систему.

Прогноз и сколько живут больные миеломой в зависимости от стадии

Прогноз , как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и активности развития опухоли. На начальном этапе миелома не имеет выраженной симптоматики рака крови или повреждения костной ткани, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Процент 5-летней выживаемости у пациентов, которые обратились за медицинской помощью на первой стадии развития – 50%, на второй – 36%, на третей – 10%.

Если курс химиотерапии оказался удачным и пациенту удалось достичь ремиссии, то полное исчезновение симптомов наступает в 40% случаев, частичное – в 50%. Но, даже полная ремиссия рано или поздно заканчивается рецидивом, т.к. болезнь поражает достаточно большое количество тканей.

Определение стадии миеломы необходимо для назначения максимально эффективного плана терапии. К счастью, методы лечения и диагностики миеломы постоянно совершенствуются, что улучшает прогноз выживаемости.