Glioblastoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās smadzeņu audos. Neskatoties uz to, ka nav metastāžu, audzējs nopietni apdraud cilvēka dzīvību. Slimības prognozi nosaka faktoru komplekss, starp kuriem prioritāte ir audzēja lokalizācija un tā attīstības pakāpe diagnozes laikā. Riska grupā ietilpst vecāka gadagājuma cilvēki. Tomēr ir gadījumi, kad bērniem attīstās glioblastoma.
Smadzeņu glioblastoma (ICD kods 10 - C71) ir vēža slimība. Ir divi veidi, kā to attīstīt:
- primārais - no glia šūnām (vairumā gadījumu);
- sekundāra - no esošas astrocitomas (smadzeņu vēža veids).
Otrā iespēja ir raksturīga pusmūža cilvēkiem, un to raksturo lēna izaugsme.
Neatkarīgi no attīstības ceļa audzēju raksturo šādas pazīmes:
- dominējošs smadzeņu priekšējās un temporālās daivas bojājums;
- 4. pakāpes klātbūtne (audzēja šūnas ir pakļautas straujai augšanai un reprodukcijai);
- izkliedēts augšanas raksturs, sava asinsvadu tīkla klātbūtne;
- retas metastāzes;
- dažāda konsistence un dažādi izmēri;
- šūnu infiltrācijas klātbūtne ārpus redzamā audzēja.
Slimības etioloģija nav skaidra. Tiek parādīti faktori, kas provocē audzēja attīstību:
- ģenētiskās patoloģijas;
- SV40 vīruss, HHV-6 un citomegalovīruss;
- iepriekšēja staru terapija;
- galvas traumas;
- smēķēšana.
Glioblastomas attīstības riska grupā ietilpst:
- vīrieši vecāki par 40 gadiem;
- cilvēki ar astrocitomas anamnēzi;
- pacienti, kas cieš no neirofibromatozes, jo pēdējo pavada ģenētiski traucējumi;
- vīrieši un sievietes, kas saskaras ar polivinilhlorīdu (šī ķīmiskā viela negatīvi ietekmē glia šūnas), ar jonizējošo starojumu (ilgu laiku);
- cilvēki, kas cieš no biežām vīrusu slimībām;
- pacienti ar apgrūtinātu iedzimtību.
Simptomi
Smadzeņu audzēja klīniskā aina ietver plašu simptomu klāstu. Agrīnā stadijā par audzēja klātbūtni var aizdomas biežas ģībonis, runas vai kustību traucējumi. Tas notiek, ja audzējs atrodas netālu no centriem, kas kontrolē runu un kustības.
Glioblastomas simptomi ietver šādas izpausmes:
- regulāras galvassāpes, kuras nevar novērst ar pretsāpju līdzekļiem;
- slikta dūša pēc pamošanās;
- ožas halucinācijas;
- traucēta redze un runa;
- atmiņas vājināšanās;
- roku un kāju jutīguma un mobilitātes izmaiņas;
- miegainība;
- reibonis;
- krampji.
Agresīva audzēja augšanas ātruma palielināšanās izraisa klīnisko izpausmju palielināšanos. Dažos gadījumos neoplazmas izmērs ir mazs vai audzējs atrodas tālu no nervu centriem. Šajā gadījumā savlaicīga glioblastomas diagnostika ir sarežģīta.
Klasifikācija
Atkarībā no šūnu veida izšķir 3 audzēju veidus:
- milzu šūnu glioblastoma, kad jaunveidojums ietver lielas šūnas, kas satur divus vai vairākus kodolus;
- multiformā glioblastoma, kuras audos ir aizauguši asinsvadi, nekrozes perēkļi utt.;
- gliosarkoma, kas sastāv no glia (nervu audu palīgšūnām) un saistaudu šūnām.
Atšķirība audzēja lokalizācijā ļauj atšķirt šādus veidus:
- smadzeņu (audzējs atrodas temporālajā, frontālajā vai citās smadzeņu zonās);
- stublājs, kad veidojums atrodas smadzeņu stumbrā (audzējs ir neoperējams, jo ķirurģiska iejaukšanās izraisa muskuļu un skeleta sistēmas darbības traucējumus).
Saskaņā ar histoloģisko klasifikāciju izšķir 3 glioblastomas veidus:
- izomorfā šūna, kad audzējs sastāv no viena veida šūnām;
- daudzformu, kurā jaunveidojums sastāv no dažāda veida šūnām;
- polimorfocelulāri (dažāda izmēra un formas glioblastomas šūnas).
Vēl viens klasifikācijas pamats ir ļaundabīgo audzēju šūnu skaits. Saskaņā ar to izšķir 4 glioblastomas stadijas.
- Pirmais posms ir pārejas posms. Diagnoze nav iespējama pilnīgas izpausmju neesamības dēļ. Tikai daļa labdabīgo šūnu attīstās vēža šūnās.
- Otrais posms ir lēna šūnu augšana.
- Trešais posms ir ļaundabīga audzēja attīstība. Notiek strauja netipisku šūnu augšana.
- Ceturtais posms ir spilgta klīniskā attēla izpausme. Biežāk tiek diagnosticēta 4. pakāpes glioblastoma. Pacienta dzīves ilgums pēc diagnozes noteikšanas ir vairāki mēneši.
Glioblastomas veidi
Atkarībā no šūnām, kas dominē audzēja audos, ir 4 galvenie glioblastomas veidi. Katrs veids izceļas ar patoloģijas specifisko raksturu un ļaundabīgo audzēju pakāpi.
- Daudzveidīga patoloģija
Šis glioblastomas veids izceļas ar vēža šūnu sugu daudzveidību. Glia, kas ir neironu tīkla saistaudi, kļūst par pamatu neoplazmas attīstībai. Atdzimšanas palaišanas mehānisms ir nelabvēlīgu faktoru ietekme.
Netipisku šūnu aktīvā augšana veicina vēža izplatīšanos uz citām nervu sistēmas daļām (piemēram, ar sekojošu muguras smadzeņu glioblastomas attīstību). Daudzveidīgas patoloģijas ārstēšanai ir zināmas grūtības. Tās ir saistītas ar faktu, ka katrs vēža šūnu veids ir jutīgs pret dažādām terapijas metodēm, un tam ir atšķirīgs augšanas un attīstības ātrums. Multifokāla glioblastoma tiek uzskatīta par visbīstamāko.
- Milzu šūnu forma
Materiāla izpētes laikā tiek atklātas lielas patoloģiskas šūnas. Tie ietver vairākus kodolus. Slimība ir mazāk bīstama.
- Gliosarkoma
Neoplazmu raksturo bidermalitāte. Audzējs ir glia šūnu un saistaudu šūnu maisījums. Gliosarkomu ir grūti ārstēt.
- Polimorfocelulāra forma
Netipiskas šūnas ir lielas, dažādas formas. Pētījums atklāja nelielu citoplazmas daudzumu. Kodoliem ir atšķirīga struktūra un izmērs. Polimorfo šūnu glioblastoma ir biežāka nekā citi veidi.
Diagnostikas metodes
Lai noteiktu diagnozi, ir noteikta pacientu izmeklēšanas shēma. Tās galvenais princips ir sarežģītība. Diagnostikas pasākumi ietver:
- sākotnējā pārbaude un vēstures ņemšana;
- neiroloģiskā izmeklēšana;
- oftalmoloģiskā izmeklēšana;
- Smadzeņu MRI ar kontrasta uzlabošanu;
- elektroencefalogrāfija;
- klīniskā asins analīze;
- bioķīmiskā asins analīze (ieskaitot aknu un nieru darbības rādītājus).
Vispārējā funkcionālā stāvokļa novērtējums tiek veikts pēc īpašas skalas - Karnovska skalas.
Audzēju ārstēšanas metodes
Glioblastoma ir neārstējama, taču pacienta ciešanas var mazināt.
Terapija ir vērsta uz:
- maksimāla veidojuma lieluma samazināšana, nesabojājot normālas šūnas;
- patoloģisko šūnu turpmākas reprodukcijas apturēšana;
- radīt apstākļus pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanai.
Sākotnējais solis smadzeņu glioblastomas ārstēšanā ir operācija. Nākamie soļi ir ķīmijterapija un staru terapija. Audzējs nav pilnībā noņemts divos gadījumos:
- Patoloģiskā izglītība atrodas svarīgās smadzeņu daļās.
- Ap audzēju ir migrējošas vēža šūnas, kas iebrūk veselīgajā zonā.
Daļēja skarto audu noņemšana ļauj palielināt paredzamo dzīves ilgumu. Pēc konsultēšanās ar ārstējošo ārstu ir iespējams izmantot netradicionālas metodes. Modificētas diētas iecelšana glioblastomas gadījumā palēninās netipisku šūnu augšanu un palielinās to jutību pret terapiju. Varbūt kortikosteroīdu zāļu lietošana. Tātad, deksametazons palīdzēs mazināt smadzeņu pietūkumu un mazināt sāpīgumu. Zāles ir daudz blakusparādību, tāpēc lēmumu par tā iecelšanu pieņem ārsts, pamatojoties uz pacienta veselības stāvokli.
Neiroķirurģiska iejaukšanās
Operācija tiek veikta smadzenēs. Ķirurģiskās iejaukšanās procesā viņi cenšas pēc iespējas vairāk noņemt audzēju. Dažās situācijās metode nav piemērojama vai ir riskanta. Tas ir saistīts ar neoplazmas tuvu atrašanās vietu blakus svarīgajām smadzeņu zonām. Atkārtošanās gadījumā var nozīmēt otru operāciju.
Kombinētā ārstēšana
Staru terapijas lietošana kombinācijā ar Temodal
Ārstēšanas būtība ir iedarbība uz netipiskām šūnām ar jonizējošo starojumu. Tas ir nepieciešams, lai samazinātu neoplazmas aktivitāti, kavētu tās augšanu. Glioblastomas staru terapijas ilgums ir vidēji 30 dienas. Ārstēšana tiek veikta 6 nedēļas (5 reizes nedēļā).
Tajā pašā laikā ir nepieciešams lietot pretvēža līdzekli Temodal. Glioblastomas ārstēšanas režīms katram pacientam tiek noteikts individuāli, atkarībā no vecuma kategorijas un iepriekšējās ķīmijterapijas.
Staru terapijas veids ir radioķirurģija. Kibernaža metode glioblastomas gadījumā ir mazāk traumatiska punktveida trieciena dēļ. Pateicoties tam, sesiju skaits ir mazāks, un terapeitiskais efekts ir lielāks.
Uzturošā ķīmijterapija
Ķīmijterapijas zāļu iedarbība tiek veikta, lai bloķētu patoloģisko šūnu augšanu un attīstību. Temozolomīds, kas atrodas Temodal, tiek izmantots kā aktīvā viela. Smadzeņu glioblastomas ķīmijterapija tiek veikta kombinācijā ar staru terapiju. Tad nepieciešami atbalsta kursi. To ilgums ir 5 dienas. Pārtraukums ir 23 dienas. Vidēji nepieciešami 6 kursi.
Mērķtiecīga terapija
Avastin lietošana zāļu ārstēšanā ļauj traucēt asinsrites sistēmu neoplazmā. Tā rezultātā audzēja augšana samazinās. Zāles lieto glioblastomas recidīviem. Primārā audzēja diagnoze nav norāde uz šo zāļu iecelšanu.
Kā nomirt no glioblastomas
Pacienti ar 4. pakāpes smadzeņu glioblastomu cieš no pastāvīgām smagām galvassāpēm un krampjiem. Ļaundabīgo šūnu augšana un vairošanās noved pie garīgiem traucējumiem un garīgiem traucējumiem. Slimības rezultāts ir paralīze.
Efekti
Glioblastoma ir ļoti ļaundabīga. Prognoze ir nelabvēlīga. Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:
- pacienta vispārējais stāvoklis;
- pacienta vecums;
- neoplazmas atrašanās vieta;
- audzēja lielums;
- ķermeņa reakcija uz terapiju.
Vidēji paredzamais dzīves ilgums glioblastomas gadījumā svārstās no 12 līdz 15 mēnešiem. Audzēja nedarbojamība ievērojami samazina šo laika periodu.
Neliela daļa pacientu izdzīvo 2 gadus vai ilgāk.
Tomēr neoplazmas klātbūtne izraisa vairākas sekas:
- recidīvu rašanās pat pēc efektīvas primārā audzēja ārstēšanas;
- kad audzējs ir lokalizēts netālu no smadzeņu dzīvībai svarīgiem centriem, tas aug un negatīvi ietekmē centrus, kas ir atbildīgi par elpošanas funkciju un asinsriti;
- daļēja glioblastomas noņemšana noved pie neiroloģiskiem traucējumiem.
Nav iespējams pilnībā uzveikt glioblastomu. Tomēr netipisku šūnu augšanu var palēnināt. Audzēja ārstēšana jāsāk tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.
Tiek izstrādātas jaunas šīs ļaundabīgās neoplazmas ārstēšanas metodes. Jaunas zāles LY2109761 tiek pārbaudītas Vācijā. Izraēlas ārsti eksperimentē ar regulējamu elektromagnētisko lauku ietekmi uz glioblastomu. Iespējams, ka jaunas metodes palielinās paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar glioblastomu.
Ārstēšanas mērķis: pilnīgas, daļējas audzēja procesa regresijas vai tā stabilizācijas sasniegšana, smagu vienlaicīgu simptomu likvidēšana.
Ārstēšanas taktika
IA nefarmakoloģiskā ārstēšana
Stacionārais režīms, fiziskais un emocionālais miers, drukāto un daiļliteratūras izdevumu lasīšanas ierobežojums, televīzijas skatīšanās. Uzturs: diētas numurs 7 – bez sāls. Ar apmierinošu pacienta stāvokli "kopējā tabula Nr. 15".
IA ārstēšana
1. Deksametazons, no 4 līdz 30 mg dienā, atkarībā no vispārējā stāvokļa smaguma, intravenozi, speciālas ārstēšanas sākumā vai visu hospitalizācijas laiku. To lieto arī krampju lēkmju epizožu gadījumā.
2. Mannīts 400 ml, intravenozi, lieto dehidratācijai. Maksimālā iecelšana ir 1 reizi 3-4 dienās, visu hospitalizācijas laiku, kopā ar kāliju saturošām zālēm (asparkam 1 tablete 2-3 reizes dienā, Panangin 1 tablete 2-3 reizes dienā).
3. Furosemīds - "cilpas diurētiķis" (Lasix 20-40 mg) lieto pēc mannīta ievadīšanas, lai novērstu "atsitiena sindromu". To lieto arī neatkarīgi, ja rodas krampju lēkmes, paaugstināts asinsspiediens.
4. Diakarb - diurētiķis, karboanhidrāzes inhibitors. To lieto dehidratācijai 1 tablete 1 reizi dienā, no rīta, kopā ar kāliju saturošām zālēm (asparkam 1 tablete 2-3 reizes dienā, Panangin 1 tablete 2-3 reizes dienā).
5. Bruzepāma šķīdums 2,0 ml - benzodiazepīna atvasinājums, ko lieto krampju lēkmju epizožu gadījumā vai to profilaksei augstas konvulsīvās gatavības gadījumā.
6. Karbamazepīns ir pretkrampju līdzeklis ar jauktu neirotransmitera darbību. To lieto 100-200 mg 2 reizes dienā, visu mūžu.
7. B vitamīni - vitamīni B1 (tiamīna bromīds), B6 (piridoksīns), B12 (cianokobalamīns) ir nepieciešami normālai centrālās un perifērās nervu sistēmas darbībai.
Terapeitisko pasākumu saraksts VSMC ietvaros
Citas ārstēšanas metodes
Staru terapija:ārējā staru terapija galvas un muguras smadzeņu audzējiem, ko lieto pēcoperācijas periodā, neatkarīgā režīmā, ar radikālu, paliatīvu vai simptomātisku mērķi. Ir iespējama arī vienlaicīga ķīmijterapija un staru terapija (skatīt zemāk).
Atkārtota un ilgstošas audzēja augšanas gadījumā pēc iepriekšējās kombinētās vai kompleksās ārstēšanas, kurā tika izmantota starojuma sastāvdaļa, ir iespējama atkārtota apstarošana, obligāti ņemot vērā VDF, CRE un lineāri kvadrātisko modeli.
Paralēli tiek veikta simptomātiska dehidratācijas terapija: mannīts, furosemīds, deksametazons, prednizolons, diakarbs, asparkāms.
Indikācijas attālinātai staru terapijai ir morfoloģiski konstatēta ļaundabīga audzēja klātbūtne, kā arī diagnozes noteikšana, pamatojoties uz klīniskām, laboratoriskām un instrumentālām pētījumu metodēm, un, pats galvenais, CT, MRI un PET pētījumu dati.
Papildus tiek veikta staru terapija labdabīgiem galvas un muguras smadzeņu audzējiem: hipofīzes adenomām, audzējiem no hipofīzes kanāla paliekām, dzimumšūnu audzējiem, smadzeņu apvalku audzējiem, epifīzes parenhīmas audzējiem, audzējiem, kas izaug galvaskausa dobums un mugurkaula kanāls.
Staru terapijas tehnika
Ierīces: attālinātā staru terapija tiek veikta parastā statiskā vai rotācijas režīmā uz gamma terapijas ierīcēm vai lineāriem elektronu paātrinātājiem. Nepieciešams ražot individuālas fiksējošas termoplastiskās maskas pacientiem ar smadzeņu audzējiem.
Mūsdienu lineāro paātrinātāju ar daudzpacelšanas (daudzlapu) kolimatoru, rentgena simulatoriem ar datortomogrāfijas pielikumu un datortomogrāfu, modernu plānošanas dozimetrisko sistēmu klātbūtnē ir iespējams veikt jaunas tehnoloģiskās apstarošanas metodes: volumetriskā (konformālā) apstarošana 3-D režīmā, intensīvi modulēta staru terapija, stereotaktiskā radioķirurģija smadzeņu audzējiem, ar attēlu vadīta staru terapija.
Devas frakcionēšanas shēmas laika gaitā:
1. Klasiskais frakcionēšanas režīms: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcijas nedēļā. Sadalīts vai nepārtraukts kurss. Līdz SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy parastajā režīmā un SOD 65,0-75,0 Gy konformālā vai intensīvi modulētā režīmā.
2. Multifrakcionēšanas režīms: ROD 1,0-1,25 Gy 2 reizes dienā, pēc 4-5 un 19-20 stundām līdz SOD 40,0-50,0-60,0 Gy parastajā režīmā.
3. Vidēja frakcionēšanas režīms: ROD 3,0 Gy, 5 frakcijas nedēļā, SOD - 51,0-54,0 Gy parastajā režīmā.
4. "Mugurkaula apstarošana" klasiskās frakcionēšanas režīmā ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcijas nedēļā, SOD no 18,0 Gy līdz 24,0-36,0 Gy.
Tādējādi standarta ārstēšana pēc rezekcijas vai biopsijas ir frakcionēta lokālā staru terapija (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; vai ekvivalenta deva/frakcionēšana) IA.
Devas palielināšana virs 60 Gy efektu neietekmēja. Gados vecākiem pacientiem, kā arī pacientiem ar sliktu vispārējo stāvokli parasti tiek ieteikts izmantot īsas hipofrakcionētas shēmas (piemēram, 40 Gy 15 frakcijās).
III fāzes randomizētā pētījumā staru terapija (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) bija labāka par labāku simptomātisku terapiju pacientiem, kas vecāki par 70 gadiem.
Vienlaicīgas ķīmijterapijas un staru terapijas metode
Tas ir paredzēts galvenokārt ļaundabīgām smadzeņu gliomām G3-G4. Staru terapijas metodi veic saskaņā ar iepriekš minēto shēmu konvencionālā (standarta) vai konformālā apstarošanas režīmā, nepārtrauktā vai dalītā kursa monoķīmijterapijas fona ar temodālu 80 mg/m 2 perorāli, visu staru terapijas kursu. (staru terapijas seansu dienās un brīvdienās 42-45 reizes).
Ķīmijterapija: ir paredzēts tikai ļaundabīgiem smadzeņu audzējiem adjuvantā, neoadjuvantā, neatkarīgā režīmā. Ir iespējams arī veikt vienlaicīgu ķīmijterapiju un staru terapiju.
Smadzeņu ļaundabīgām gliomām:
Meduloblastomām:
Rezumējot, vienlaicīga un adjuvanta ķīmijterapija ar temozolomīdu (Temodal) un lomustīnu glioblastomas gadījumā parādīja ievērojamu vidējās un 2 gadu dzīvildzes uzlabošanos lielā randomizētā IA pētījumā.
Lielā randomizētā pētījumā adjuvanta ķīmijterapija, tostarp prokarbazīns, lomustīns un vinkristīns (PCV), neuzlaboja IA izdzīvošanu.
Tomēr, pamatojoties uz lielu metaanalīzi, nitrozourīnvielu saturoša ķīmijterapija var uzlabot izdzīvošanu atsevišķiem pacientiem.
Avastin (bevacizumabs) ir mērķpreparāts, tā lietošanas instrukcijā ir iekļautas indikācijas ļaundabīgo III-IV pakāpes (G3-G4) gliomu - anaplastisko astrocitomas un multiformās glioblastomas ārstēšanai. Pašlaik tiek veikti plaša mēroga klīniski randomizēti pētījumi par tā lietošanu kopā ar irinotekānu vai temozolomīdu ļaundabīgo G3 un G4 gliomu gadījumos. Ir noteikta šo ķīmijterapijas un mērķterapijas shēmu sākotnēji augstā efektivitāte.
Ķirurģiskā metode: veikta neiroķirurģiskajā slimnīcā.
Lielākajā daļā gadījumu CNS audzēju ārstēšana ir ķirurģiska. Uzticama audzēja diagnoze pati par sevi ļauj uzskatīt, ka ir norādīta ķirurģiska iejaukšanās. Ķirurģiskās ārstēšanas iespējas ierobežojošie faktori ir audzēja lokalizācijas īpatnības un tā infiltratīvās augšanas raksturs tādās svarīgās smadzeņu daļās kā smadzeņu stumbrs, hipotalāms un subkortikālie mezgli.
Tajā pašā laikā neiroonkoloģijas vispārējais princips ir vēlme pēc iespējas pilnīgāk izņemt audzēju. Paliatīvā ķirurģija ir nepieciešams pasākums, un tās mērķis parasti ir samazināt intrakraniālo spiedienu, ja nav iespējams izņemt smadzeņu audzēju, vai samazināt muguras smadzeņu kompresiju līdzīgā situācijā neizņemama intramedulāra audzēja dēļ.
1. Pilnīga audzēja noņemšana.
2. Subtotāla audzēja noņemšana.
3. Audzēja rezekcija.
4. Kraniotomija ar biopsiju.
5. Ventrikulocisternostomija (Thorkildsen operācija).
6. Ventrikuloperitoneālais šunts.
Tādējādi operācija ir vispārpieņemta primārās ārstēšanas pieeja, lai samazinātu audzēja apjomu un iegūtu materiālu verifikācijai. Audzēja rezekcijai ir prognostiska vērtība, un tā var dot pozitīvus rezultātus, ja tiek mēģināts panākt maksimālu citoredukciju.
Preventīvās darbības
Centrālās nervu sistēmas ļaundabīgo audzēju profilakses pasākumu komplekss sakrīt ar citu lokalizāciju. Būtībā tā ir vides ekoloģijas uzturēšana, darba apstākļu uzlabošana bīstamās nozarēs, lauksaimniecības produktu kvalitātes uzlabošana, dzeramā ūdens kvalitātes uzlabošana utt.
Turpmākā vadība:
1. Onkologa un neiroķirurga novērošana dzīvesvietā, apskate reizi ceturksnī, pirmos 2 gadus, pēc tam reizi 6 mēnešos, divus gadus, pēc tam reizi gadā, ņemot vērā MRI vai CT izmeklējumu rezultātus. .
2. Uzraudzība sastāv no klīniskā novērtējuma, jo īpaši attiecībā uz nervu sistēmas darbību, krampjiem vai līdzvērtīgiem gadījumiem un kortikosteroīdu lietošanu. Pacientiem pēc iespējas ātrāk jāsamazina steroīdu lietošana. Vēnu trombozi bieži novēro pacientiem ar neoperējamiem vai recidivējošiem audzējiem.
3. Laboratoriskie rādītāji netiek noteikti, izņemot pacientus, kuri saņem ķīmijterapiju (CBC), kortikosteroīdus (glikozi) vai pretkrampju līdzekļus (CBC, aknu funkcionālos testus).
4. Instrumentālā novērošana: MRI vai CT - 1-2 mēnešus pēc ārstēšanas beigām; 6 mēnešus pēc pēdējās ierašanās uz pēcpārbaudi; turpmākajos 1 reizi 6-9 mēnešos.
Pamata un papildu zāļu saraksts
Būtiski medikamenti: skatiet iepriekš sadaļu Medikamenti un ķīmijterapija (turpat).
Papildu zāles: ārsta konsultanta (oftalmologa, neiropatologa, kardiologa, endokrinologa, urologa un citu) papildus izrakstītas zāles, kas nepieciešamas blakusslimību vai sindromu iespējamo komplikāciju profilaksei un ārstēšanai.
Ārstēšanas efektivitātes un diagnostikas un ārstēšanas metožu drošuma rādītāji
Ja var novērtēt atbildes reakciju uz ārstēšanu, jāveic MRI. Kontrasta palielināšanās un paredzamā audzēja progresēšana 4-8 nedēļu laikā pēc staru terapijas beigām saskaņā ar MRI var būt artefakts (pseidoprogresija), tad pēc 4 nedēļām jāveic atkārtots MRI pētījums. Smadzeņu scintigrāfija un PET atbilstoši indikācijām.
Reakcija uz ķīmijterapiju tiek vērtēta pēc PVO kritērijiem, taču jāņem vērā arī nervu sistēmas funkciju stāvoklis un kortikosteroīdu lietošana (McDonald kritēriji). Vispārējās dzīvildzes palielināšana un progresēšana bez slimības progresēšanas pēc 6 mēnešiem ir derīgs ārstēšanas mērķis, un tas liecina, ka arī pacienti ar stabilu slimību gūst labumu no ārstēšanas.
1. Pilnīga regresija.
2. Daļēja regresija.
3. Procesa stabilizācija.
4. Progresēšana.
smadzeņu audzēji- neviendabīga audzēju grupa, kurai kopīga iezīme ir klātbūtne vai sekundāra iekļūšana galvaskausa dobumā. Histoģenēze ir mainīga un atspoguļota PVO histoloģiskajā klasifikācijā (skatīt zemāk). Ir 9 galvenie CNS audzēju veidi. A: neiroepitēlija audzēji. B: meningeālie audzēji. C: audzēji no galvaskausa un muguras nerviem. D: hematopoētiskās sērijas audzēji. E: dzimumšūnu audzēji. F: cistas un audzējiem līdzīgi veidojumi. G: Sella turcica audzēji. H: lokāla audzēju izplatība no blakus esošajiem anatomiskiem reģioniem. I: Metastātiski audzēji.
Kods saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju ICD-10:
Epidemioloģija.Ņemot vērā jēdziena "smadzeņu audzējs" neviendabīgumu, precīzi vispārināti statistikas dati nav pieejami. Ir zināms, ka CNS audzēji bērniem ieņem otro vietu starp visiem ļaundabīgajiem audzējiem (pēc leikēmijas) un pirmo vietu cieto audzēju grupā.
Klasifikācija. Galvenā darba klasifikācija, ko izmanto, lai izstrādātu ārstēšanas taktiku un noteiktu prognozi, ir PVO CNS audzēju klasifikācija. Neiroepitēlija audu audzēji.. Astrocītiskie audzēji: astrocitoma (fibrilāra, protoplazma, gemistocītiska [tuklā šūna] vai liela šūna), anaplastiska (ļaundabīga) astrocitoma, glioblastoma (milzšūnu glioblastoma un gliosarkoma), pilocītiskā astrocitoma, pleomorfā audzēja audzēja astrocitomas , anaplastiska [ļaundabīga] oligodendroglioma) .. Ependimālie audzēji: ependimoma (šūnu, papilāru, dzidršūnu), anaplastiska (ļaundabīga) ependimoma, miksopapilāra ependimoma, subependimoma .. Jauktas gliomas: oligoastrocitoma, anaplaksnoma)oligoastrocitoma, anaplastiskā u.c. audzēji: papilomas un dzīslas pinuma vēzis Nezināmas izcelsmes neiroepitēlija audzēji: astroblastoma, polāra spongioblastoma, smadzeņu gliomatoze Neironālie un jaukti neironu glia audzēji: gangliocitoma, displāzijas ha smadzenīšu ngliocitoma (Lermitte Duclos), desmoplastiska ganglioglioma bērniem (zīdaiņiem), disembrioplastisks neiroepitēlija audzējs, ganglioglioma, anaplastiska (ļaundabīga) ganglioglioma, centrālā neirocitoma, terminālā filamenta variants, pinepiloblastoma neirofaraglioma, pinepioblasto variants. epifīzes jaukti/pārejas audzēji.Embrionālie audzēji: meduloepitelioma, neiroblastoma (opcija: ganglioneiroblastoma), ependimoblastoma, primitīvi neiroektodermālie audzēji (medulloblastoma [iespējas: desmoplastiska medulloblastoma], medulomioblastoma, melanīnu saturoša medulloblastoma). Galvaskausa un muguras nervu audzēji.. Švannoma (neirilemoma, neirinoma); varianti: šūnu, pleksiformas, melanīnu saturošas. iespējas: epitēlija, ļaundabīgs perifēro nervu stumbra audzējs ar mezenhimālās un/vai epitēlija diferenciācijas novirzi, melanīnu saturošs. Smadzeņu apvalku audzēji.. Audzēji no meningotēlija šūnām: meningioma (meningotēlija, šķiedru [fibroblastiska], pārejas [jaukta], psammomatoza, angiomatoza, mikrocistiska, sekrēta, skaidra šūnu, hordoīda, bagāta ar limfoplazmacītiskām šūnām, metaplastiska), netipiska meningioma (, papilāru meningija ļaundabīga) meningioma .. Mezenhimālie nemeningoteliālie audzēji: labdabīgi (osteohondrālie audzēji, lipoma, fibrozā histiocitoma u.c.) un ļaundabīgi (hemangiopericitoma, hondrosarkoma [opcija: mezenhimālā chondrosarcoma] utt. difūzā melanoze, melanocitoma, ļaundabīga melanoma (opcija: meningeālā melanomatoze) .. Neskaidras histoģenēzes audzēji: hemangioblastoma (kapilārā hemangioblastoma) . Limfomas un hematopoētisko audu audzēji.. Ļaundabīgas limfomas.. Plazmacitoma.. Granulocelulāra sarkoma.. Citi. Dzimumšūnu audzēji(germinogēnā) .. Germinoma .. Embrionālais vēzis .. Dzeltenuma maisiņa audzējs (endodermālais sinusa audzējs) .. Choriocarcinoma .. Teratoma: nenobriedusi, nobriedusi, ļaundabīga teratoma .. Jaukti dzimumšūnu audzēji. Cistas un audzējiem līdzīgi bojājumi.. Ratkes maisiņa cista.. Epidermoid cista.. Dermoīda cista.. III kambara koloidālā cista.. Enterogēnā cista.. Neiroglija cista.. Granulāro šūnu audzējs (horistoma, pituicitoma).. Neironāla hamartoma. hipotalāmu.. Deguna heterotopija glia.. Plazmas šūnu granuloma. Turcijas seglu zonas audzēji .. Hipofīzes adenoma .. Hipofīzes vēzis .. Kraniofaringioma: adamantīna līdzīga, papilāra. Audzēji, kas aug galvaskausa dobumā .. Paraganglioma (chemodectoma) .. Chordoma .. Hondroma .. Hondrosarcoma .. Cancer. metastātiski audzēji. Neklasificēti audzēji
Simptomi (pazīmes)
klīniskā aina. Biežākie smadzeņu audzēju simptomi ir progresējošs neiroloģisks deficīts (68%), galvassāpes (50%), epilepsijas lēkmes (26%). Klīniskā aina galvenokārt ir atkarīga no audzēja lokalizācijas un mazākā mērā no tā histoloģiskajām īpašībām. Supratentoriālie puslodes audzēji .. Paaugstināta ICP pazīmes masas efekta un tūskas dēļ (galvassāpes, sastrēgumi redzes diski, apziņas traucējumi) .. Epileptiformas lēkmes .. Fokālais neiroloģiskais deficīts (atkarībā no atrašanās vietas) .. Personības izmaiņas (raksturīgākie frontālās daivas audzēji) . Vidējās lokalizācijas supratentoriālie audzēji.. Hidrocefāls sindroms (galvassāpes, slikta dūša/vemšana, apziņas traucējumi, Parino sindroms, sastrēgumi redzes diski) .. Diencefālie traucējumi (aptaukošanās/novājēšana, termoregulācijas traucējumi, cukura diabēts) .. Redzes un endokrīnās sistēmas traucējumi audzējos -pārdošanas zona. Subtentoriālie audzēji.. Hidrocefāls sindroms (galvassāpes, slikta dūša/vemšana, apziņas traucējumi, sastrēgumi redzes diski).. Smadzeņu darbības traucējumi.. Diplopija, rupjš nistagms, reibonis.. Izolēta vemšana, kas liecina par ietekmi uz iegarenajām smadzenēm. Galvaskausa pamatnes audzēji.Bieži ilgstoši asimptomātiski un tikai vēlākās stadijās izraisa galvaskausa nervu neiropātiju, vadīšanas traucējumus (hemiparēzi, hemihipestēziju) un hidrocefāliju.
Diagnostika
Diagnostika. Ar CT un/vai MRI palīdzību pirmsoperācijas stadijā ir iespējams apstiprināt smadzeņu audzēja diagnozi, precīzu tā lokalizāciju un apjomu, kā arī iespējamo histoloģisko struktūru. Aizmugurējās galvaskausa bedrītes un galvaskausa pamatnes audzējiem MRI ir vairāk ieteicama, jo nav artefaktu no pamatnes kauliem (tā sauktais stars — cietinoši artefakti). Angiogrāfija (gan tiešā, gan MR - un CT - angiogrāfija) tiek veikta retos gadījumos, lai noskaidrotu audzēja asins piegādes pazīmes.
Ārstēšana
Ārstēšana. Terapeitiskā taktika ir atkarīga no precīzas histoloģiskās diagnozes, ir iespējamas šādas iespējas:. novērojums. ķirurģiska rezekcija. rezekcija kombinācijā ar starojumu un/vai ķīmijterapiju. biopsija (parasti stereotaksiska) kombinācijā ar starojumu un/vai ķīmijterapiju. biopsija un novērošana. starojums un / vai ķīmijterapija bez audu pārbaudes, pamatojoties uz CT / MRI rezultātiem un audzēja marķieru izpēti.
Prognoze galvenokārt ir atkarīgs no audzēja histoloģiskās struktūras. Bez izņēmuma visiem pacientiem, kas operēti ar smadzeņu audzējiem, regulāri jāveic MRI/CT novērošanas pētījumi recidīva vai audzēja turpmākas augšanas riska dēļ (pat radikāli izņemtu labdabīgu audzēju gadījumā).
ICD-10. C71 Smadzeņu ļaundabīgs audzējs. D33 Labdabīgi audzēji smadzenēs un citās centrālās nervu sistēmas daļās
Zem audzēja ir ierasts saprast visas smadzeņu neoplazmas, tas ir, labdabīgus un ļaundabīgus. Šī slimība ir iekļauta starptautiskajā slimību klasifikācijā, katrai no tām ir piešķirts kods, smadzeņu audzēja kods saskaņā ar ICD 10: C71 apzīmē ļaundabīgu audzēju, bet D33 ir smadzeņu un citu centrālās nervu sistēmas daļu labdabīgs audzējs. sistēma.
Tā kā šī slimība pieder pie onkoloģijas, smadzeņu vēža, kā arī citu šīs kategorijas slimību cēloņi joprojām nav zināmi. Bet ir teorija, kurai šīs jomas eksperti pieturas. Tā pamatā ir daudzfaktorialitāte – smadzeņu vēzis var attīstīties vairāku faktoru ietekmē vienlaikus, no šejienes arī radies teorijas nosaukums. Visbiežāk sastopamie faktori ietver:
Galvenie simptomi
Sekojošie simptomi un traucējumi var liecināt par smadzeņu audzēja klātbūtni (ICD kods 10):
- medulla tilpuma palielināšanās un pēc tam intrakraniālā spiediena palielināšanās;
- cefalģiskais sindroms, ko pavada stipras galvassāpes, īpaši no rīta un ķermeņa stāvokļa maiņas laikā, kā arī vemšana;
- sistēmisks reibonis. Tas atšķiras no parastā ar to, ka pacients jūt, ka apkārtējie priekšmeti griežas. Šādas kaites cēlonis ir asins piegādes pārkāpums, tas ir, kad asinis nevar normāli cirkulēt un iekļūt smadzenēs;
- apkārtējās pasaules uztveres procesu pārkāpums ar smadzenēm;
- muskuļu un skeleta sistēmas darbības traucējumi, paralīzes attīstība - lokalizācija ir atkarīga no smadzeņu bojājuma zonas;
- epilepsijas un konvulsīvi lēkmes;
- runas un dzirdes orgānu pārkāpums: runa kļūst neskaidra un nesaprotama, un skaņu vietā tiek dzirdams tikai troksnis;
- iespējama arī koncentrēšanās spējas zudums, pilnīga apjukums un citi simptomi.
Smadzeņu audzējs: stadijas
Vēža stadijas parasti izšķir pēc klīniskām pazīmēm un tās ir tikai 4. Pirmajā stadijā parādās biežākie simptomi, piemēram, galvassāpes, vājums un reibonis. Tā kā šie simptomi nevar tieši norādīt uz vēža klātbūtni, pat ārsti nevar atklāt vēzi agrīnā stadijā. Tomēr joprojām saglabājas neliela atklāšanas iespēja; gadījumi, kad vēzis tiek atklāts datordiagnostikas laikā, nav nekas neparasts.
Smadzeņu temporālās daivas audzējs
Otrajā posmā simptomi ir izteiktāki, turklāt pacientiem ir traucēta redze un kustību koordinācija. Visefektīvākais veids, kā noteikt smadzeņu audzēju, ir MRI. Šajā posmā 75% gadījumu operācijas rezultātā ir iespējams pozitīvs iznākums.
Trešajam posmam raksturīgi traucēta redze, dzirde un motora funkcija, drudzis, nogurums. Šajā posmā slimība dziļi iekļūst limfmezglos un audos un sāk tos iznīcināt, un pēc tam izplatās citos orgānos.
Ceturtā smadzeņu vēža stadija ir glioblastoma, kas ir agresīvākā un bīstamākā slimības forma, tā tiek diagnosticēta 50% gadījumu. Smadzeņu glioblastomas ICD kods ir 10 - C71.9 raksturo kā daudzveidīgu slimību. Šis smadzeņu jaunveidojums pieder pie astrocītu apakšgrupas. Tas parasti attīstās labdabīga audzēja pārvēršanas rezultātā ļaundabīgā audzējā.
Smadzeņu vēža ārstēšanas veidi
Diemžēl onkoloģiskās slimības ir vienas no bīstamākajām un grūti ārstējamām slimībām, īpaši smadzeņu onkoloģija. Taču ir metodes, kas var apturēt turpmāku šūnu iznīcināšanu, un tās veiksmīgi izmanto medicīnā. Slavenākais starp tiem
Agrāka smadzeņu audzēja procesa izpausme ir fokusa simptomi. Tam var būt šādi attīstības mehānismi: ķīmiska un fiziska ietekme uz apkārtējiem smadzeņu audiem, smadzeņu asinsvada sienas bojājumi ar asiņošanu, asinsvadu oklūzija ar metastātisku emboliju, asiņošana metastāzē, asinsvada saspiešana, attīstoties išēmija, sakņu vai galvaskausa nervu stumbru saspiešana. Turklāt sākumā ir noteiktas smadzeņu zonas lokāla kairinājuma simptomi, un pēc tam tiek zaudēta tā funkcija (neiroloģisks deficīts).
Audzējam augot, kompresija, tūska un išēmija vispirms izplatās uz audiem, kas atrodas blakus skartajai zonai, un pēc tam uz attālākām struktūrām, izraisot simptomu parādīšanos attiecīgi "tuvumā" un "attālumā". Smadzeņu simptomi, ko izraisa intrakraniāla hipertensija un smadzeņu tūska, attīstās vēlāk. Ar ievērojamu smadzeņu audzēja daudzumu ir iespējams masveida efekts (galveno smadzeņu struktūru pārvietošanās), attīstoties dislokācijas sindromam - smadzenīšu un iegarenās smadzenītes ieķīlēšanai foramen magnum.
Vietēja rakstura galvassāpes var būt agrīns audzēja simptoms. Tas rodas receptoru kairinājuma rezultātā, kas lokalizēti galvaskausa nervos, venozās sinusās un meningeālo asinsvadu sieniņās. Izkliedētā cefalģija tiek novērota 90% subtentoriālo neoplazmu un 77% supratentoriālo audzēju procesu gadījumu. Tam ir dziļu, diezgan intensīvu un plīsošu sāpju raksturs, bieži vien lēkmjveida.
Vemšana parasti ir smadzeņu simptoms. Tās galvenā iezīme ir saiknes trūkums ar uzturu. Ar smadzenīšu vai IV kambara audzēju tas ir saistīts ar tiešu ietekmi uz vemšanas centru un var būt primārā fokusa izpausme.
Sistēmisks reibonis var izpausties kā krišanas sajūta, sava ķermeņa vai apkārtējo priekšmetu rotācija. Klīnisko izpausmju laikā reibonis tiek uzskatīts par fokusa simptomu, kas norāda uz vestibulokohleārā nerva, tilta, smadzenīšu vai IV kambara audzēja bojājumu.
Kustību traucējumi (piramīdveida traucējumi) parādās kā primārie audzēja simptomi 62% pacientu. Citos gadījumos tie rodas vēlāk audzēja augšanas un izplatīšanās dēļ. Palielināta cīpslu refleksu anizorefleksija no ekstremitātēm ir viena no agrākajām piramīdas nepietiekamības izpausmēm. Tad ir muskuļu vājums (parēze), ko papildina spasticitāte muskuļu hipertoniskuma dēļ.
Jušanas traucējumi galvenokārt pavada piramīdveida mazspēju. Tās klīniski izpaužas aptuveni ceturtdaļai pacientu, citos gadījumos tiek konstatētas tikai neiroloģiskās izmeklēšanas laikā. Kā primāro fokusa simptomu var uzskatīt muskuļu-locītavu sajūtas traucējumus.
Konvulsīvs sindroms ir raksturīgāks supratentoriālajiem jaunveidojumiem. 37% pacientu ar smadzeņu audzējiem epilepsijas lēkmes ir acīmredzams klīnisks simptoms. Absansu lēkmju vai ģeneralizētu toniski-klonisku epilepsijas lēkmju rašanās ir vairāk raksturīga viduslīnijas audzējiem; Džeksona epilepsijas veida paroksizmi - jaunveidojumiem, kas atrodas netālu no smadzeņu garozas. Epilepsijas auras raksturs bieži palīdz noteikt bojājuma tēmu. Neoplazmai augot, ģeneralizētas epilepsijas lēkmes tiek pārveidotas par daļējām. Progresējot intrakraniālajai hipertensijai, parasti tiek novērota epiaktivitātes samazināšanās.
Mentālās sfēras traucējumi izpausmes periodā rodas 15-20% smadzeņu audzēju gadījumu, galvenokārt, ja tie atrodas frontālajā daivā. Priekšējās daivas pola audzējiem raksturīgs iniciatīvas trūkums, neuzmanība un apātija. Eiforija, pašapmierinātība, nepamatota jautrība norāda uz priekšējās daivas pamata sakāvi. Šādos gadījumos audzēja procesa progresēšanu pavada agresivitātes, ļaunprātības un negatīvisma palielināšanās. Vizuālās halucinācijas ir raksturīgas jaunveidojumiem, kas atrodas temporālās un frontālās daivas krustojumā. Psihiski traucējumi progresējošas atmiņas pasliktināšanās, traucētas domāšanas un uzmanības veidā darbojas kā vispārēji smadzeņu simptomi, jo tos izraisa pieaugoša intrakraniāla hipertensija, audzēja intoksikācija un asociatīvo traktu bojājumi.
Sastrēguma optiskie diski pusei pacientu biežāk tiek diagnosticēti vēlākās stadijās, bet bērniem tie var kalpot kā audzēja debijas simptoms. Paaugstināta intrakraniālā spiediena dēļ var parādīties pārejoša neskaidra redze vai "mušas" acu priekšā. Ar audzēja progresēšanu arvien vairāk pasliktinās redze, kas saistīta ar redzes nervu atrofiju.
Izmaiņas redzes laukos rodas, kad tiek ietekmēts hiasms un optiskie trakti. Pirmajā gadījumā tiek novērota heteronīma hemianopsija (redzes lauku pretējo pušu zudums), otrajā - homonīma (abu labās vai abas kreisās puses zudums redzes laukos).