Dermatoloģiskās slimības pārstāv veselu patoloģisku procesu grupu, kurā tiek bojāti epidermas augšējie vai apakšējie slāņi. Starp ādas slimībām ir tādas, kas attīstās ģenētiskā līmenī gēnu mutācijas rezultātā.
Šādas slimības ir ādas ihtioze, kas saskaņā ar amerikāņu zinātnieku rezultātiem tiek uzskatīta par visizplatītāko slimību, kas izraisa ādas keratinizāciju. Termins "ādas ihtioze" apvieno lielu skaitu slimību, kurās notiek izmaiņas ādas raga slānī. Pašlaik ir zināmi aptuveni 50 ihtiozei līdzīgu slimību veidi, no kuriem lielākā daļa attīstās uz ģenētisku traucējumu fona.
Ihtioze - kāda veida slimība?
Ihtioze ir dermatozei līdzīga ģenētiska slimība, kurā tiek novērotas difūzas izmaiņas ādā, kas atgādina zivju zvīņas, kam seko zvīņu lobīšanās (keratinizēta āda). Dermatoloģijā ādas ihtiozi var atrast ar terminiem "difūzā keratoma", "ihtioziformas dermatozes" vai "sauriāze", kas var skart sievietes un vīriešus pēc 20 gadu vecuma vai parādīties bērniem pēc dzimšanas vai pirmo piecu gadu laikā. dzīves.
Galvenais ādas ihtiozes attīstības mehānisms tiek uzskatīts par gēnu mutāciju, kas rodas olbaltumvielu metabolisma un taukskābju metabolisma pārkāpuma dēļ, kad asinīs uzkrājas pārmērīgs aminoskābju un holesterīna daudzums. Ar mutāciju, kas izraisa ihtiozes attīstību, cilvēka organismā papildus vielmaiņas traucējumiem ievērojami samazinās termoregulācija un palielinās enzīmi, kas piedalās vielu oksidēšanā.
Ādas ihtioze ir hroniska slimība, kuru nevar pilnībā novērst. Ziemā slimības recidīvs notiek biežāk. Vasarā pacienta ādas stāvoklis ievērojami uzlabojas.
Galvenie ādas ihtiozes cēloņi
Ādas ihtiozes epidemioloģijas pamatā ir gēnu mutācija, ko zinātne un medicīna pilnībā neizprot. Ārsti un zinātnieki nevar precīzi pateikt, kas izraisa ihtiozes attīstību, taču viņi ir pārliecināti, ka slimība var attīstīties uz šādu faktoru fona:
- iedzimtība;
- vielmaiņas procesu pārkāpums;
- vairogdziedzera patoloģija;
- dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeru funkcionalitātes pārkāpumi;
- izmaiņas darbā vai šūnu imunitātes veidošanās.
Gadījumos, kad tiek iegūta ādas ihtioze, tās cēlonis var kļūt citi patoloģiski traucējumi organismā: vēzis, hroniska nieru mazspēja, vairogdziedzera slimības. Nereti ādas ihtioze rodas kopā ar vienlaicīgām hroniskām dermatoloģiskām slimībām: ekzēmu vai citiem dermatīta veidiem.
Ihtiozes klīniskās pazīmes un tās veidi
Pirmās ādas ihtiozes pazīmes var atpazīt bērnam līdz pirmajiem 4 dzīves mēnešiem vai līdz 3 gadiem. Pieaugušajiem slimība var izpausties pēc 20 gadiem. Ir aptuveni 50 ādas ihtiozes veidi. Dažas slimības formas ir diezgan smagas un nesavienojamas ar dzīvību. Ihtioze var skart gan visu ķermeni, gan atsevišķas tā daļas. Visbiežāk zvīņas lokalizējas uz ekstremitāšu ekstensora virsmām, apakšstilbiem, kā arī bieži tiek ietekmēta seja, vēders un mugura. Ja bērnam anamnēzē ir arlekīna ihtioze vai Raikina ihtioze, tad jaundzimušā ķermenis var būt pilnībā pārklāts ar zvīņām.
Dermatoloģijā visbiežāk sastopami 5 ādas ihtiozes veidi, kuriem raksturīgs ādas struktūras pārkāpums, baltu vai pelēku zvīņu parādīšanās, kas cieši pielīp pie ķermeņa.
ihtioze vulgaris- visizplatītākā iedzimtas izcelsmes slimības forma, ko var saukt par vienkāršu vai parastu ihtiozi. Ichthyosis vulgaris izpaužas bērniem līdz 3 gadu vecumam, un to raksturo pārmērīgs ādas sausums ar zvīņu parādīšanos. Bērnam ir pastiprināta svīšana, nagu plākšņu distrofija, mati. Šī slimības forma bieži ir saistīta ar atopisko dermatītu, ekzēmu un bronhiālo astmu. Bērnam augot, slimība var pasliktināties, kas izpaužas kā remisijas un saasināšanās periodi.
recesīvā ihtioze- tiek diagnosticēts jaundzimušajiem no pirmajām dzīves dienām, bet galvenokārt skar zēnus. Svari ar šādu ihtiozi ir lieli, tiem ir melni brūns nokrāsa. Šādi bērni bieži piedzimst ar citām anomālijām vai traucējumiem: viņi atpaliek augšanā un attīstībā, tiem ir skeleta veidošanās defekti, viņiem ir nosliece uz krampjiem.
Iedzimta ihtioze vai arlekīna ihtioze- attīstās grūtniecības laikā, biežāk pirmajā vai otrajā trimestrī. Šī slimības forma tiek uzskatīta par visbīstamāko augļa vai jaundzimušā bērna dzīvībai. Tūlīt pēc dzimšanas uz bērna ķermeņa atrodas lieli keratinizēti biezas ādas slāņi ar dažādu formu pelēkbrūnu krāsu. Starp svariem ir plaisas, mazuļa seja, kā likums, vienmēr ir deformēta: mute ir plaši izstiepta vai tik sašaurināta, ka barošanas zonde tajā gandrīz nevar iekļūt, bērna plakstiņi ir pagriezti uz āru, un ausis ir pilnībā izstieptas. piepildīta ar svariem. Arī šādu bērnu skelets ir ar anomālijām: nav nagu plākšņu, ir atzīmēta greizā pēda, starp pirkstu falangām nav džemperu.
Arlekīna ihtioze - fotoattēls ļaus jums sīkāk iepazīties ar slimības simptomiem. Ja auglim ir arlekīna ihtioze, pastāv lielāka spontāna aborta vai priekšlaicīgas dzemdības iespēja. Gadījumos, kad bērns piedzimst ar šo slimību, izdzīvošanas iespēju praktiski nav. Nāves cēlonis ir patoloģisks process visā organismā, organisma nespēja regulēt ūdens bilanci, termoregulācijas trūkums, jaundzimušā vājums un neaizsargātība pret patogēnām infekcijām.
Ja bērns, kuram diagnosticēta arlekīna ihtioze, nemirst uzreiz pēc piedzimšanas, tad līdz 12 gadiem izdzīvošanas rādītājs kļūst tikai 3%. Līdz 18-20 gadiem izdzīvo tikai 1% pacientu. Daudzi ārsti uzskata, ka arlekīna ihtioze nav savienojama ar dzīvību.
Augļa attīstības laikā šīs anomālijas diagnosticēšana ir sarežģīta un gandrīz neiespējama. Ultraskaņas diagnostika neļauj ārstam redzēt augļa patoloģiju.
Epidermolītiskā ihtioze- iedzimta slimības forma, kurai raksturīga spilgti sarkanu zvīņu parādīšanās uz ādas. Keratinizēto ādas plākšņu atdalīšanās bieži izraisa asinsizplūdumus, kas var būt bīstami bērna dzīvībai. Šādu pacientu paredzamais dzīves ilgums ir līdz 40 gadiem.
Iegūta ihtioze- reta slimības forma, kas rodas cilvēkiem pēc 20 gadiem. Slimība attīstās blakusslimību rezultātā, kā komplikācijas: kuņģa-zarnu trakta slimības, endokrīnās sistēmas traucējumi, onkoloģiskās slimības un citas. Iegūtās ihtiozes klīnika pieaugušajiem, kas izteikta un kopā ar zvīņu parādīšanos visā ķermenī vai tā atsevišķās daļās.
Ādas ihtiozes simptomi, izteikti, tāpēc slimību nav grūti diagnosticēt. Ir svarīgi to atšķirt no citām dermatoloģiskām slimībām: psoriāzes, seborejas. Ihtiozes ārstēšanu veic dermatovenerologs, kurš pēc pārbaudes nozīmēs vairākus papildu pētījumus:
- vispārēja asins analīze;
- bioķīmiskās asins analīzes;
- vispārēja urīna analīze;
- histoloģiskā izmeklēšana (ādas skrāpēšana).
Gadījumos, kad viens no vecākiem ir slims ar ihtiozi, par vienīgo slimības noteikšanas iespēju uzskata augļa ādas biopsiju, ko veic 19. - 21. grūtniecības nedēļā. Tikai tādā veidā var noteikt “arlekīna augli” un izmantot visas metodes grūtniecības pārtraukšanai. Augļa ultraskaņa vai citi izmeklējumi neļauj ārstam atklāt anomāliju.
Ādas ihtiozes ārstēšana
Ir pilnīgi neiespējami izārstēt ādas ihtiozi, taču ir iespējams samazināt slimības gaitu un samazināt recidīvu biežumu. Pacientiem ar jebkuras klasifikācijas ādas ihtiozi nepieciešama sarežģīta ārstēšana, pareiza un regulāra ādas kopšana. Ādas ihtiozes terapeitiskā ārstēšana sastāv no šādu zāļu lietošanas:
- Vitamīnu terapija - vitamīni A, E, PP, C, B grupa, veikt kursus 2 - 3 mēnešus.
- Kortikosteroīdu hormoni - izrakstīti, ja nepieciešams.
- Lipotropās zāles - samazina keratinizētas ādas zvīņas.
- Imūnterapija.
- Asins plazmas pārliešana.
- Kalcija, dzelzs, gamma globulīna preparāti.
Smagās ādas ihtiozes formās vai ar iedzimtu slimības formu ārsts izraksta hormonterapiju. Ja šāda ārstēšana dod pozitīvu rezultātu, tad to uzņemšana ir jāatceļ lēnām. Visas zāles pacientiem tiek parakstītas atbilstoši pacienta vecumam, ķermeņa masai, slimības formai un citām pazīmēm.
Ārstēšana jāveic ārsta uzraudzībā, jo daudzām zālēm var būt toksiska ietekme uz organismu, īpaši gadījumos, kad ihtioze tiek ārstēta bērniem.
Ar ihtiozi jums jāuzrauga pašas ādas stāvoklis. Apstrādei var izmantot ziedes, barojošus krēmus uz dabīga pamata, ieteicams arī uzņemt vannas kālija permanganāta šķīdumā vai pievienot dažādus sāļus, garšaugus, kalcija hlorīdu. Jūs varat pievienot vannai dažādas vielas tikai pēc iepriekšējas konsultācijas ar ārstu.
Sliktu efektu var iegūt no fizioterapijas procedūrām: ogļskābās vannas, ultravioletā starojuma, helioterapijas, dūņu terapijas. Šādas procedūras stimulē vielmaiņas procesus audos, uzlabo ādas stāvokli.
Ādai ar ihtiozi nepieciešama pastāvīga mitrināšana, tāpēc jālieto krēms, kas satur A vitamīnu. Ādas ihtioze ir slimība, kuru nevar izārstēt, taču regulāra ādas kopšana, pareiza un savlaicīga ārstēšana var samazināt paasinājumu skaitu, tādējādi paildinot remisiju .
Kā sadzīvot ar ihtiozi?
Ādas ihtioze ir slimība, ar kuru jāiemācās sadzīvot. Pacienti ar šo anomāliju piedzīvo ne tikai fizisku diskomfortu, bet arī psiholoģisku. Viņi atšķiras no parastajiem cilvēkiem, tāpēc viņi pārāk bieži atsakās iziet un sazināties ar citiem cilvēkiem. Visgrūtāk ir bērniem, kuri apmeklē pirmsskolas vai skolas iestādes. Šādiem bērniem ir slikta ādas jutība, viņi saprot, ka atšķiras no citiem, bieži vien atkāpjas sevī. Citi bērni izvairās no bērna ar ihtiozi, bieži izsmejot viņu.
Sadzīvot ar ihtiozi ir diezgan grūti, tāpēc šādiem pacientiem nereti nepieciešama psihologa palīdzība, nepieciešama arī tuvinieku mīlestība, uzmanība un atbalsts. Profesionāla palīdzība palīdzēs atjaunot uzticību pasaulei un iemācīties sadzīvot ar savu slimību.
Ādas ihtiozes profilakse
Vienīgais veids, kā pasargāt sevi no ihtiozes parādīšanās, ir grūtnieču medicīniskā ģenētiskā konsultācija un perinatālā diagnostika, kas jāveic gadījumos, kad ir jaundzimušā saslimšanas risks.
Ja šī anomālija tiek novērota kādam no vecākiem, tad 97% gadījumu bērns pārmantos slimību. Ja ihtioze neparādās uzreiz pēc piedzimšanas, tad tā var attīstīties lēni un parādīties līdz 12 gadu vecumam. Ādas ihtiozes prognoze vienmēr ir nelabvēlīga. Pat tad, ja slimība ir vieglas gaitas, tā progresē līdz ar vecumu un gandrīz vienmēr noved pie dažādām komplikācijām, kurās tiek traucēts iekšējo orgānu un sistēmu darbs. Ja grūtniecības laikā tiek konstatēta augļa ihtioze, sievietēm ļoti ieteicams grūtniecību pārtraukt. Ģimenēm, kurām ir risks iegūt bērnu ar šo anomāliju, labāk ir atturēties no ieņemšanas un bērna piedzimšanas.
Pirmā ihtiozes attīstības pazīme ir sausa āda. Āda kļūst raupja. Laika gaitā tas sabiezē un saplaisā, un uz tās virsmas parādās bālganas vai pelēkas garozas. Uz plaukstu un pēdu virsmas ādas raksts kļūst izteiktāks. Nagi skartajās vietās ir plāni un vāji, viegli lūst. Mati gandrīz neaug, un, ja tie aug, tie ir ļoti vāji un reti.
Vairāk ihtiozes fotogrāfiju nav paredzētas vājprātīgajiem. Lai apskatītu - spied uz plusa>>> 
Ar ihtiozi bērns var zaudēt svaru, ir garīgās attīstības traucējumi, endokrīnās slimības. Imunitātes līmenis šādiem bērniem ir daudz zemāks nekā viņu vienaudžiem. Ir arī hroniski redzes traucējumi: konjunktivīts, tuvredzība.
Šādi pārkāpumi visizteiktāk izpaužas 10 gadu vecumā. Vēlākā vecuma kategorijā slimības smagums ir daudz mazāks, jo mainās hormonālais līmenis. Šīs slimības atšķirīgā iezīme ir tās paasinājumu periods. Patoloģija parasti saasinās ziemā, ar aukstu, sausu gaisu. Vasarā, īpaši ar augstu mitruma līmeni, pacientu stāvoklis krasi uzlabojas.
Piezīme:Ārstēšanas nolūkos daudzi pacienti maina dzīvesvietu. Siltā, mitrā klimatā slimība praktiski nav jūtama.
Ihtiozes simptomi un pazīmes
Ihtiozes simptomi atkarībā no tās šķirnes ir nedaudz atšķirīgi. Zvīņas uz ādas var būt dažādas formas un izmēra, tās atrodas dažādās ķermeņa zonās un rodas dažādos pacienta dzīves periodos.
Ihtiozes simptomi - tabula
| Dažādas ihtiozes | Pirmo slimības simptomu parādīšanās periods | Ādas izskats | Ragveida zvīņu atrašanās vieta uz ķermeņa virsmas | Matu, nagu un citu orgānu bojājumi |
| Bieža ihtioze |
| Kseroderma:
|
|
|
Izcila ihtioze:
|
||||
| Balta ihtioze: baltas zvīņas | ||||
| Serpentīna ihtioze: lielas pelēcīgas zvīņas | ||||
| Ihtioze ir vienkārša: zvīņas ir mazas, cieši piestiprinātas pie pamatnes | ||||
| Ar X saistīta ihtioze (sinonīms slimībai: melnā ihtioze) | Pirmās dzīves nedēļas | Zvīņas lielas, tumšas vai gandrīz melnas | Visā ķermenī, izņemot plaukstas un pēdas |
|
| dzemdē | Pelēki melnas krāsas lielu zvīņu ragveida apvalks | Visā ķermenī |
|
|
| Pirmās dzīves dienas |
|
|
|
|
| Iedzimta ihtioziforma eritrodermija (Broka slimība) | Pirmās dzīves dienas |
| Visā ķermenī |
|
| Pirmās dzīves dienas |
| Visā ķermenī, īpaši ādas krokās (cirkšņos, elkoņa kaulā un popliteālajā dobumā) |
|
|
| Vienpusēja ihtioze |
| Sarkans ādas tonis |
|
|
| Pirmās dzīves dienas |
| Visā ķermenī |
|
Ihtiozes šķirnes - fotogalerija
Ar ichthyosis vulgaris tiek ietekmēta visa ādas virsma.
Epiderolītiskās ihtiozes gadījumā āda šķiet applaucēta
Brokas ihtioziformā eritrodermija ir iedzimtas ihtiozes veids.
Ar lamelāru ihtiozi āda ir pārklāta ar blīvām zvīņām vairogu veidā.
Spiļveida ihtiozei raksturīgi ragveida izaugumi
Dažos gadījumos ihtioze ir daļa no izmaiņām organismā, ko izraisa gēnu sadalīšanās. Rezultāts ir stabila ādas parādību un dažu citu iekšējo orgānu struktūras un darbības anomāliju kombinācija.
Iedzimtas slimības, ko papildina ihtiozes attīstība - tabula
| Patoloģijas nosaukums | Mantojuma veids | Simptomi |
| Netherton sindroms | autosomāli recesīvs |
|
| Šegrena-Larsona sindroms | autosomāli recesīvs |
|
| Refsum sindroms | autosomāli recesīvs |
|
| Rupja sindroms | autosomāli recesīvs |
|
| Popova sindroms | nezināms |
|
Atsevišķu ihtiozes formu klīniskā aina
Vienkārša, izplatīta vai ihtioze vulgaris
Tā ir visizplatītākā slimības forma. Tas neparādās uzreiz piedzimstot, bet trešajā dzīves mēnesī un vēlāk - līdz 1 gadam. Saslimstības biežumā nav atšķirības starp dzimumiem.
Šīs slimības formas klīniskie simptomi:
- miltains, pityriasis un sīkslāņains pīlings;
- folikulu hiperkeratoze;
- matu izkrišana;
- ādas plaukstu un plantāru rakstu smaguma pakāpe; dažreiz, īpaši ar vienlaicīgu endokrīnās sistēmas patoloģiju, ir pīlings uz pēdām un plaukstām;
- nagu plākšņu sausums, raupjums, deformācija, retināšana un trauslums.
Ādas bojājums izteikta sausuma un raupjuma veidā ir vispārināts, izņemot sejas sānu virsmas, dzemdes kakla, paduses un sēžas apvidus, augšstilbu iekšējos, lieces virsmas ceļa un elkoņa locītavu rajonā. .
Zvīņu krāsa ir dažāda – no bālganas līdz pelēcīgi melnai. Visizteiktākās izmaiņas tiek atzīmētas ceļgalu un elkoņu zonā, un uz apakšstilbu priekšējās virsmas zvīņas ir līdzīgas zivju zvīņām.
Tauku matu folikulu mutes sakāve folikulu keratozes veidā ir raksturīgākais parastās ihtiozes simptoms. Tas sastāv no mutes aizsprostošanās ar maziem aizbāžņiem, kas sastāv no ragveida epitēlija masām, kā rezultātā veidojas mezgliņi, bumbuļi, kuru izmērs ir no 1 līdz 3 mm ar savītu vellus matiņu centrālajā daļā. Bumbuļi ir miesas krāsā vai sarkanīgi pelēkā krāsā, pārklāti ar zvīņām un dažreiz tos ieskauj sarkanīgs vainags.
Folikulārā keratoze piešķir ādai raupju izskatu (“rīves” simptoms), un tā var lokalizēties pa visu ādas virsmu, izņemot plaukstas un pēdas, bet visbiežāk plecu joslā, sēžamvietā un augšstilbos. Tas ir īpaši izteikts jaunībā un pusmūžā atstāj punktveida atrofiskas rētas, kas ir vienīgās ihtiozes pazīmes ģimenes locekļiem.
Ihtiozes recidīvi notiek sausā gaisā un aukstā sezonā. Ar vecumu stāvoklis uzlabojas, īpaši vasarā un/un mitrā, siltā klimatā. Bieži vien pusaudža gados ir īslaicīgas remisijas periods. Nākotnē (līdz 25 gadu vecumam) pīlings kļūst daudz mazāk izteikts vai pilnībā apstājas, bet plaukstu un pēdu ādā saglabājas raksturīgas izmaiņas.
Folikulāra ihtioze
Folikulārā ihtioze jeb Darjē slimība (folikulu veģetatīvā keratoze) atšķiras no folikulārās hiperkeratozes kā ihtiozes simptoms, kurā izšķir 4 formas. Atšķirībā no ichthyosis vulgaris, Darier slimība attīstās bērnībā vai pusaudža gados, tai ir progresējošs raksturs, saasinās ultravioletā starojuma ietekmē. Mezgliem ir blīvu kārpu augošu papulu raksturs, kuru saplūšanas vietā ādas krokās rodas raudāšana. Elementi parasti ir izvietoti simetriski. To galvenā lokalizācija ir galvas āda, aiz auss, seja, starplāpstiņu zona, krūšu kauls un lielas krokas.
Ar X saistīta ihtioze
Tie galvenokārt skar zēnus. Patoloģiskā gēna nesēja ir māte. Meitenes var saslimt, ja tēvs bija slims, un māte ir gēna nesēja. Slimību var diagnosticēt jau dzimšanas brīdī (reti) vai pēc 2-6 nedēļām. Mazāk smagas formas izpaužas vēlāk, bet pirms 1 gada pēc dzimšanas.
Klīniskie simptomi ir raksturīgi tikai šai slimības formai. Lielas zvīņas cieši pielīp pie ādas virsmas un tām ir tumši brūna (netīra) krāsa. Bojājumu raksturīgā lokalizācija ir kakla aizmugure, krūškurvja sānu virsmas, ekstremitāšu ekstensora virsmas āda.
Hiperkeratoze ir daudz mazāk specifiska dabisko ādas kroku zonā. Seja, plaukstas un pēdas netiek ietekmētas, taču šajos departamentos tiek atzīmētas hiperhidrozes parādības. Šai formai nav raksturīga miltainā tipa pīlings un folikulu keratoze.
50% pacientu tiek konstatēta radzenes apduļķošanās, kas nav saistīta ar redzes asuma samazināšanos. Turklāt dažreiz ādas patoloģija tiek kombinēta ar citiem traucējumiem - ar kriptorhidismu, ar hipogonadotropisku hipogonadismu, ar garīgu atpalicību. Sievietēm, kurām ir mutācijas gēns, var rasties primārais dzimšanas vājums.
Ziemas sezonā slimības gaita pasliktinās. Ar vecumu klīniskā aina neuzlabojas.
Tas notiek vienādā biežumā starp sievietēm un vīriešiem. Tas ir biežāk sastopams bērniem, kas dzimuši vecākiem, kuri ir tuvi radinieki. Bieži vien šie bērni mirst jau jaundzimušā vecumā.
Slimība izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas kā spīdīga plāna, blīva epidermas stratum corneum plēve, kurai ir dzeltenbrūna krāsa. Filma, kuras dēļ šādus jaundzimušos sauc par "koloidālo augli", aptver visu ķermeni. Bērna kustību laikā tas saplaisā un vairākas nedēļas atdalās lielu izmēru plānu plākšņu veidā. Tajā pašā laikā tiek atklāti edematozi sarkani ādas laukumi.
Ar vecumu sarkanās krāsas intensitāte samazinās, bet palielinās lielas slāņainas pīlinga pakāpe. Pašas plāksnes ir daudzstūra formas un pelēcīgi brūnā krāsā. Tās ir cieši nostiprinātas centrālajā daļā, to malas nolobās un paceļas kā flīzes.
Bojājums ir difūzs. Elkoņu un ceļgalu zonā āda sabiezē, dažkārt ir epidermas kārpaini izaugumi, un mugurpusē izveidojušos kroku dēļ āda iegūst šķērsenisku viļņojumu. Plaukstas un plantāras virsmas ir pakļautas arī pārmērīgai keratinizācijai.
Turklāt retināšana un matu izkrišana notiek marginālas alopēcijas veidā, nagu plāksnes, gluži pretēji, sabiezē un strauji aug garumā. Sakarā ar ādas savilkšanu veidojas "Mongoloid" acis, deformējas auss.
Mirstība šajā formā sasniedz 20%, galvenokārt sviedru dziedzeru aizsprostošanās, pārmērīga mitruma zuduma dēļ vairāku plaisu zonā, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz augstiem rādītājiem pat ar minimālu fizisko piepūli vai apkārtējās vides temperatūras paaugstināšanos, sekundāras infekcijas pievienošana un septisku stāvokļu attīstība.
Diagnostikas pasākumi
Pareiza diagnoze tiek noteikta pēc rūpīgas mazuļa ādas pārbaudes un atbilstošiem testiem, jo ļoti bieži iedzimtā forma tiek sajaukta ar Ritera dermatītu un Lēnera-Muso eritrodermiju.
Leiner-Mousse desquamative eritrodermiju var konstatēt mazuļa pirmajos divos dzīves mēnešos: epiderma ir iekaisusi un nedaudz pietūkusi, ādas krokas ir pārslas. Un jau pēc dažām dienām šajā procesā tiek iesaistīti visi ādas elementi.
Ritera dermatīts attīstās septītajā dienā pēc dzimšanas. Epiderma ir sarkana, pārslaina mazuļa dabisko atveru zonā (naba, tūpļa). Tālāk process izplatās uz visu ķermeni, un zvīņas sāk nokrist, veidojoties erozijai. Turklāt paaugstinās ķermeņa temperatūra, pievienojas dispepsijas simptomi un toksikoze.
X-saistīto un parasto formu var sajaukt ar celiakiju, kurai raksturīga arī epidermas lobīšanās, nagu plāksnes un matu folikulu struktūras pārkāpums.
Saistītie jautājumi
Mazi bērni un pusaudži slikti panes slimību. Iemesli ir ķermeņa sistēmu darbības traucējumi:
- Bērns aug lēni, nepieņemas svarā, izskatās neveikli, nereti slimību pavada garīgi trūkumi.
- Slimība pastiprina sebuma izdalīšanos, izjauc matu struktūru, tie var pat izkrist. Bērna nagi kļūst plāni un trausli.
- Imunitāte vājina, un tāpēc bieži attīstās vīrusu slimības.
- Slimība izraisa vielmaiņas traucējumus, endokrīnās sistēmas un hormonālo metabolismu.
- Ievērojami paaugstinās holesterīns, kas izraisa sirds un asinsvadu slimības.
- Attīstās nakts aklums – slimība, kurā cilvēks tumsā neatšķir priekšmetus.
Problēmas ir īpaši izteiktas ziemā. Ārstēšana jāpapildina ar pareizu uzturu un ādas higiēnas procedūrām. Ikdienas pastaigas nevar izslēgt. Ārstēšanai nepieciešama arī sauļošanās.
Prognoze:
Prognoze ir atkarīga no ihtiozes formas. Parastās, lamelārās un ar X saistītās recesīvās ihtiozes gadījumā tas parasti ir labvēlīgs mūžam. Dermatologa ambulatorā novērošana, profilaktiskā ārstēšana rudens-ziemas periodos ar vitamīnu kompleksu kombinācijā ar UV starojumu, spa ārstēšana veicina pacientu ādas saglabāšanu salīdzinoši labvēlīgā stāvoklī. Ar iedzimtu un., īpaši kopā ar nervu un endokrīnās sistēmas defektiem, bieži tiek novēroti letāli iznākumi dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu attīstības pārkāpuma dēļ.
Slimības diagnostika
Ihtiozei ir tik izteikti simptomi, ka speciālists var viegli noteikt slimību. Pēc izpausmēm tas ir līdzīgs seborejai un psoriāzei, tāpēc ar diferenciāldiagnozi nodarbojas dermatologs.
Pēc ādas pārbaudes ārsts noteiks vairākus papildu izmeklējumus:
- vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
- vispārēja urīna analīze;
- epidermas nokasīšana.
Ja kāds no vecākiem slimo ar ihtiozi vai ģimenē ir pacienti ar šo slimību, ārsti iesaka veikt īpašu augļa ādas analīzi. Bērnam dzemdē tiek ņemta ādas biopsija. Jūs varat veikt pētījumu aptuveni 20 grūtniecības nedēļās. Diemžēl citas diagnostikas metodes saistībā ar nedzimušo bērnu ir bezspēcīgas. Ja rezultāts ir pozitīvs, speciālists ieteiks pārtraukt grūtniecību.
Ihtioze netiek nodota bērniem no slimiem vecākiem tikai 3% gadījumu. Tāpēc ārsti iesaka pacientiem ar šīm diagnozēm atturēties no bērnu radīšanas.
Ārstēšana
Ihtiozes ģenētiskās formas nevar pilnībā izārstēt, un ar iegūtajām šīs dermatoloģiskās slimības formām pacientam tiek nozīmēta terapija pamatkaitei, kas izraisīja šo patoloģiju. Šobrīd notiek pētījumi, kuru mērķis ir radīt zāles, kas spētu ietekmēt izmainītos gēnus un palīdzētu tos atjaunot. Pilnīgi iespējams, ka to izveide ļaus pacientiem ar iedzimtām ihtiozes formām atbrīvoties no šīs nepatīkamās un smagās slimības.
Visu veidu ihtiozes ārstēšanu veic dermatologs. Pacienta hospitalizācijas nepieciešamību nosaka klīniskā gadījuma smagums.
Pacientiem ar dažādām iedzimtas ihtiozes formām var izrakstīt šādas zāles:
- vitamīni A, C, E un B grupa;
- nikotīnskābe;
- hormonālie preparāti: insulīns, vairogdziedzera hormoni, glikokortikosteroīdi (pēc indikācijām);
- minerālvielu piedevas ar kāliju, fitīnu, dzelzi;
- preparāti ar alveju;
- imūnmodulējoši līdzekļi;
- plazmas pārliešana un gamma globulīna ievadīšana;
- antibiotikas (pievienojot sekundāru infekciju);
- eļļains retinola šķīdums (pilienu veidā plakstiņu izgriešanai).
Vietējai ārstēšanai pacientiem ar ihtiozi var ordinēt:
- īpašu produktu izmantošana vispārējai higiēnai un ādas kopšanai: želeja, krēms un šampūns Losterin;
- lipotropiski preparāti ar lipamīdu un U vitamīnu;
- vannas ar kālija permanganātu, kumelīšu, pelašķu vai salvijas novārījumu;
- bērnu krēma uzklāšana ar A vitamīnu;
- terapeitiskās sāls, oglekļa un cietes vannas;
- krēmu uzklāšana ar AEvit, urīnvielu, vinilīnu un nātrija hlorīdu (pieaugušajiem);
- dubļu apstrāde;
- ultravioletais apstarojums (suberitēmiskās devās);
- jūras aļģu, ūdens vai citu jūras produktu iedarbība.
- uzņemot fitokolekcijas uzlējumu no nātrēm, auzu graudiem, biškrēsliņu ziediem, pīlādžu augļiem un kosa zāliena, māteres un ceļmallapas;
- uzņemot fitokolekcijas uzlējumu no māteszāles, biškrēsliņu, ceļmallapu, kosas un kviešu stiebrzāles saknēm;
- ziede, kuras pamatā ir asinszāles eļļa, vasks, propoliss, sveķi, strutene un sviests;
- vannas ar ārstniecības augu uzlējumiem (skuju, tējas, kliņģerītes, siena putekļi utt.);
- vannas ar soda, boraks un glicerīnu, sāli un boraks.
Ihtiozes ārstēšanas plāns tiek sastādīts katram pacientam individuāli un ir atkarīgs no slimības formas un smaguma pakāpes. Papildus sarežģītai vispārējai un vietējai terapijai šādiem pacientiem un viņu ģimenēm tiek parādīts darbs ar psihologu, jo šīs slimības vienmēr ir saistītas ar psiholoģiskā līdzsvara pārkāpumu. Savukārt savlaicīga stresa, iekšējo pārdzīvojumu un problēmu ar atsvešināšanos no sabiedrības likvidēšana pozitīvi ietekmē ne tikai pacienta psihes stāvokli, bet arī uzlabo pacienta vispārējo stāvokli. Pastāvīgs psiholoģiskais atbalsts novērš straujāku slimības progresēšanu, ko var provocēt nelabvēlīgs emocionālais fons.
Ihtiozes prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga, jo pat ar vieglu šīs slimības gaitu pacientam bieži ir sistēmiskas patoloģijas, un vielmaiņas traucējumu progresēšana izraisa komplikāciju attīstību. Vienīgais veids, kā novērst iedzimtas ihtiozes formas, ir grūtniecības plānošana, obligāti nosakot bērna piedzimšanas riska pakāpi ar šādu patoloģiju.
Pāriem, kuriem šī patoloģija novērota vienam no vecākiem, ieteicams atteikties no savu bērnu piedzimšanas, IVF pakalpojumiem, izmantojot donoru materiālu (olšūnas vai spermu) vai adopciju.
Ja augļa anomālijas tiek konstatētas jau grūtniecības laikā, sievietei var ieteikt to mākslīgi pārtraukt.
Arlekīna ihtiozes prognoze un komplikācijas
Prognoze ir nelabvēlīga: 50% jaundzimušo mirst pirmajās dienās pēc dzimšanas. Tie, kas izdzīvo kritisko brīdi, vēlāk var cīnīties ar:
- acu komplikācijas (pastāvīgas plakstiņu nobīdes rezultātā);
- augšanas aizkavēšanās;
- motorisko spēju pārkāpumi;
- psiholoģiskas problēmas un sociālo prasmju trūkums.
Ilgstoša retinoīdu lietošana var izraisīt komplikācijas aknās, nierēs un sirds un asinsvadu sistēmā. Diemžēl cilvēku dzīve ar šādu diagnozi kopumā ir saistīta ar lielām ciešanām, taču medicīna nestāv uz vietas, un katru dienu parādās jaunas metodes, kas būtiski uzlabo pacienta stāvokli.
Galvenie ādas ihtiozes cēloņi
Ādas ihtiozes epidemioloģijas pamatā ir gēnu mutācija, ko zinātne un medicīna pilnībā neizprot. Ārsti un zinātnieki nevar precīzi pateikt, kas izraisa ihtiozes attīstību, taču viņi ir pārliecināti, ka slimība var attīstīties uz šādu faktoru fona:
- iedzimtība;
- vielmaiņas procesu pārkāpums;
- vairogdziedzera patoloģija;
- dzimumdziedzeru, virsnieru dziedzeru funkcionalitātes pārkāpumi;
- izmaiņas darbā vai šūnu imunitātes veidošanās.
Gadījumos, kad tiek iegūta ādas ihtioze, tās cēlonis var kļūt citi patoloģiski traucējumi organismā: vēzis, hroniska nieru mazspēja, vairogdziedzera slimības. Nereti ādas ihtioze rodas kopā ar vienlaicīgām hroniskām dermatoloģiskām slimībām: ekzēmu vai citiem dermatīta veidiem.
Ihtiozes vulgaris simptomi un šķirnes
Ir divas Ichthyosis vulgaris šķirnes:
- autosomāli dominējošs;
- recesīvs, ar dzimumu saistīts (X-hromosomu).
Šīs šķirnes atšķiras klīniskajā attēlā.
Autosomāli dominējošā forma nozīmē, ka mutācijas gēni tiek mantoti neatkarīgi no dzimuma (mutācijas nesēji var būt gan vīrieši, gan sievietes). Sākotnēji jaundzimušā āda netiek bojāta - simptomi parādās pirmā dzīves gada beigās, dažreiz - nedaudz vēlāk (otrajā gadā).
Raksturīgās pazīmes:
- dzeltenu vai brūnu plankumu klātbūtne (veidojas no epidermas virsmas slāņu ragveida šūnām), kuru izmērs ir no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem, kas atgādina zivju zvīņas;
- izmaiņas parasti atrodas krūtīs, mugurā, augšējās un apakšējās ekstremitātēs (simetriski);
- kopumā visa ķermeņa vāki kļūst sausi, jo samazinās sebuma un sviedru sekrēcija, bieži novēro folikulu keratozi uz kājām un sēžamvietām;
- raksturīgs pīlings ir novērojams arī galvas ādā, bet mati nav bojāti.
Bieži vien slimība sadzīvo ar folikulu keratozi, plaukstu un pēdu iekšējo virsmu hiperkeratozi un atopisko dermatītu.
Ir svarīgi zināt! Ichthyosis vulgaris autosomāli dominējošā tipa bērniem spontāni izzūd līdz ar pubertātes sākumu. Tas ir, pat ja jūs neveicat farmakoloģisko ārstēšanu, mazulis “pāraugs” no šīs slimības.
Recesīvs (X-hromosomu forma) sastopams tikai vīriešiem (sievietes ir tikai bojātā gēna nesējas) un izpaužas jau dzimšanas brīdī vai pirmajos dzīves mēnešos. Zvīņainas izmaiņas ietekmē visu ķermeni, kā arī zonu padusēs, cirkšņos, elkoņa locītavu krokās un popliteālo reģionu. Simptomi pasliktinās līdz ar vecumu.
Turklāt pacienti piedzīvo:
- redzes traucējumi (radzenes iekaisums, katarakta);
- problēmas ar muskuļu un skeleta sistēmu (nepareiza skrimšļa un kaulu audu attīstība, muskuļu atrofija);
- dzirdes zaudēšana;
- centrālās nervu sistēmas traucējumi (muskuļu spazmas un garīga atpalicība).
Jāatzīmē, ka recesīvā forma ir ļoti reta - 1 gadījums uz 6000 cilvēkiem.
Ihtiozes diagnozes iemesli
Galvenie šīs slimības parādīšanās iemesli - cilvēka organismā notiek gēnu mutācija vai to izpausmes pārkāpums - iedzimtas informācijas pārvēršana olbaltumvielās vai ribonukleīnskābē. Visas šīs izmaiņas ķermeņa darbībā ir iedzimtas. Atkarībā no slimības formas šīs izmaiņas cilvēkā notiek dažādos veidos. Var rasties bojāta keratīna ražošana, tāda produkta kā sterīna sulfatāzes trūkums, kā arī epidermas bazālā slāņa hiperplāzija un citi līdzīgi procesi.
Iegūtā ihtioze ir diezgan rets gadījums. Tas var rasties vitamīnu trūkuma, vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru darbības traucējumu dēļ.
Folikulārās virspusējās ihtiozes cēloņi
Folikulārā keratoze ir daudzfaktoru slimība. Starp galvenajiem iemesliem ir:
- Taukos šķīstošo vitamīnu (galvenokārt A un E) avitaminoze.
- Nepietiekams uzturs: nesabalansēts uzturs, regulāru ēdienreižu trūkums, lieki ogļhidrāti tajā. Nepietiekama ūdens uzņemšana.
- Pārmērīgs stress, psihoemocionāla pārslodze.
- Dažu medikamentu (glikokortikosteroīdu, dzimumhormonu, hipofīzes hormonu) lietošana.
- Smagi laika apstākļi.
Folikulāra virspusēja ihtioze rodas uz pārāk straujas epidermas keratinizācijas fona noteiktos ādas apgabalos. Keratīns, kas ir daļa no ādas raga slāņa, aizsprosto matu folikulu mutes, veidojot tā saukto "korķi", kas paceļas virs ķermeņa virsmas.
Ihtioze fotoattēlā ar 7 gabalu aprakstu
Slimība ir dzīvībai bīstama. Zīdaiņi piedzimst ar mazu dzimšanas svaru. Mūsdienu medicīna ir guvusi panākumus, saglabājot mazos slimniekus dzīvus.
Ja agrāk ar sistēmisku infekciju mazulis neizdzīvoja, jo tika traucēta termoregulācija, tagad zāles spēj glābt viņu dzīvības.
Iegūtās ihtiozes klasifikācija
- simptomātiska, ko izraisa jebkāda patoloģija vai ir viena no pamatslimības pazīmēm; tie var būt vairogdziedzera vai virsnieru darbības traucējumi, neiroveģetatīvās sistēmas disfunkcijas, hipo- vai avitaminoze “A”, asins slimības un ļaundabīgi audzēji, autoimūnas, iekaisuma un infekcijas slimības, vielmaiņas traucējumi, noteiktu zāļu vai pārtikas produktu nepanesība utt. d.;
- diskoīds;
- senils vai senils.
Saskaņā ar 1990. gadā piedāvāto klasifikāciju (K. N. Suvorova), kuras pamatā ir klīniskie simptomi, ir tādas slimības formas kā:
- vienkārša vai parasta ihtioze, ko raksturo visu ādas daļu bojājumi un mazi zvīņas;
- spīdīgs - skar arī gandrīz visu ādu, izņemot lielas krokas, bet caurspīdīgas zvīņas ar pelēcīgu nokrāsu ir sakārtotas mozaīkas rakstā;
- serpentīns, kurā tiek ietekmēta ekstremitāšu ekstensoru virsmu āda un ķermeņa sānu virsmas, lielas zvīņas ir pelēcīgi brūnā krāsā.
Cita klasifikācija ir balstīta uz slimības smagumu, kas nosaka pēdējās formu:
- smaga, kuras iznākums ir jaundzimušā bērna nāve;
- mērena, saderīga ar dzīvi;
- vēlu, kad pirmie patoloģijas simptomi parādās tikai otrajā mēnesī pēc dzimšanas.
Šīs un citas klasifikācijas atsevišķos gadījumos var būt ērtas praktiskajā darbā, taču Starptautiskajā slimību klasifikācijā ihtioze tiek ievietota sadaļā "Citas iedzimtas anomālijas" un klasificēta kā "Iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu traucējumi". Tajā pašā klasifikācijā tos iedala ihtiozē:
- Vienkāršs (vulgārs) - autosomāli dominējošs mantojuma veids.
- Saistīts ar X hromosomu (sieviete) - recesīvs.
- Lamelārais, vai lamelārais - autosomāli recesīvs.
- Iedzimta bulloza ihtioziforma eritrodermija – autosomāli dominējoša.
- Augļa ihtioze ir autosomāli recesīva.
- Vēl viena iedzimta ihtioze.
- Iedzimta ihtioze, neprecizēta.
Mutācijas gēni, kas ir iedzimtas kontroles enzīmu sistēmas un keratinizācijas bioķīmiskie procesi, kas vēl nav pilnībā atšifrēti. To pamatā ir keratinocītos esošā šūnu proteīna profilargīna patoloģiskā attīstība. Parasti bioķīmisko procesu rezultātā tas sadalās filargīnā un molekulu kompleksā, ko sauc par mitrinošo faktoru (NMF).
Gēnu mutācijas rezultātā tiek traucēta ādas mitrināšana, pārmērīga bojātā keratīna sintēze, kas ir matu, ādas un nagu proteīns, un pārmērīgi strauja epitēlija keratinizācija. Vielmaiņas procesu, īpaši olbaltumvielu un tauku, pārkāpums izraisa ādas barjerfunkcijas pārkāpumu un holesterīna uzkrāšanos asinīs, kā arī starp stratum corneum šūnām un citiem slāņiem - dažādus vielmaiņas produktu kompleksus, jo īpaši , aminoskābes, kurām ir cementējošs efekts. Arī stratum corneum atgrūšana palēninās, jo tā ir cieši piestiprināta pie apakšējiem slāņiem, tiek traucēti ādas svīšanas un elpošanas procesi, samazinās vietējā imunitāte. Ņemot vērā lielo bojājumu laukumu, tas viss var neietekmēt neiroendokrīno un citu ķermeņa sistēmu darbību.
Tādējādi lielākajai daļai ihtiozes formu galvenais cēlonis ir gēnu mutācija vai to attīstības pārkāpums. Tiek pieņemta mutācijas iespēja vairākos viena gēna punktos vai vairāku dažādu gēnu līdzdalība šajā procesā, kas nosaka liela skaita slimības klīnisko formu klātbūtni.
Patoloģiskā kornifikācija attīstās saskaņā ar šādu mehānismu:
- Pārmērīga keratīna ražošana, kā likums, ar mainītu struktūru.
- Paātrināta keratinocītu kustība uz stratum corneum no bazālās.
- Stiprinot saites starp stratum corneum šūnām un palēninot to atgrūšanu.
- Distrofiskas izmaiņas epitēlijā, vakuolu (vezikulu) veidošanās epidermas augšējos slāņos un stratum corneum biezuma palielināšanās.
- Filargīna un NMF veidošanās pārkāpums, kas izraisa pārmērīgu ūdens zudumu caur ādu. Tas izraisa to sausumu un raksturīgo lobīšanos.
Ārstēšana ar tautas līdzekļiem
Folikulāro virspusējo ihtiozi ir iespējams ārstēt ar tautas līdzekļiem. Populārākās receptes ir:
- Nogriež alvejas biezu lapu, ietin salvešpapīrā un sasaldē līdz 3 dienām. Sagriež plānās šķēlēs un uz nakti uzklāj uz skartajām vietām zem marles pārsēja.
- Ieeļļojiet skarto ādu ar propolisu.
- Vienu jaunu kartupeli sarīvē uz smalkās rīves, iegūto biezo maisījumu uzklāj uz skartajām vietām trīs stundas, trīs dienas pēc kārtas.
Tautas ārstēšanas metodes
Kā ārstēt ihtiozi, izmantojot tautas līdzekļus, fitoterapeits var pareizi izskaidrot. Patoloģijas ārstēšanā labi sevi parādīja šādi augi: smiltsērkšķi, biškrēsliņi, kosa, mātere un pīlādži, sējas auzas un pīlādži, peonija, dzeloņstieņu eleuterokoki, kviešu zāle un augstā arālija. Jūs varat ņemt vai nu vienu sugu, vai vairāku veidu ārstniecības augus: biškrēsliņi - divas daļas; sirds mātere - viena daļa; ceļmallapa - divas daļas; kosa - viena daļa; kviešu zāle - četras daļas. Maisījumu ielej ar karstu ūdeni (500 ml), infūziju. Lietojiet infūziju pa pusglāzei 2 reizes dienā. Uzņemšana - 1 mēnesis. Vēl 10 dienas - pārtraukums. Kurss jāatkārto.
Pirmie vējbaku simptomi un ārstēšana bērniem un pusaudžiem
Cēloņi un attīstības faktori
Lielākā daļa ihtiozes formu ir iedzimtas slimības. Visa informācija par cilvēku ir ietverta DNS molekulā. Tās atsevišķās sadaļas - gēni - ir atbildīgas par konkrētiem ķermeņa darbības aspektiem. Ihtioze ir tās DNS daļas sabrukšanas rezultāts, kas kontrolē epidermas slāņu atjaunošanos. Nepareiza gēna pārmantošana dažādās slimības formās atšķiras. Viens nepareizs gēns izraisa šādu ihtiozes veidu parādīšanos:
Šo mantojuma veidu sauc par autosomāli dominējošo. Parasti slimību var izsekot ciltsrakstos katrā paaudzē. Ar autosomāli recesīvo mantojuma veidu bērna vecāki ir veseli, taču katrs no viņiem nodeva savu nepareizo ihtiozes gēnu. Varbūtība, ka bērnam būs slims, šajā gadījumā ir mazāka nekā iepriekšējā. Vecāki bieži nezina, ka ir nepareizu gēnu nēsātāji, jo ihtioze var parādīties tikai noteiktās ciltsraksta paaudzēs. Saskaņā ar šo mehānismu tiek mantoti šādi ihtiozes veidi:
Dažos gadījumos nepareizs ihtiozes gēns atrodas X hromosomā. Šādām sievietēm slimības izpausmes netiek novērotas, jo tām ir normāls gēns otrajā X hromosomā. Vīriešiem ir viena X hromosoma, kas mantota no mātes. Ja tajā ir nepareizs gēns, zēnam attīstās ihtioze. Meitenes šādā ģimenē neslimo, bet defektīvo gēnu nodod pēcnācējiem (pārvadāšanai).
DNS noslēpums - video
Acīmredzot ādas augšējā slāņa keratinizāciju vienlaikus kontrolē vairāki gēni. Kad tie sabojājas, izmaiņas uz ādas un ķermeņa iekšienē ir līdzīgas, taču atšķiras pēc dažām pazīmēm. Parasti epidermas augšējā slāņa keratinizācijas ātrums ir salīdzināms ar citu - graudainu, spīdīgu un dzeloņu - atjaunošanās ātrumu. Ar ihtiozi šī situācija krasi mainās. Apakšējie slāņi aug normālā vai lēnā ātrumā. Tajā pašā laikā stratum corneum aug ārkārtīgi strauji, tāpēc tas ir daudzkārt biezāks par parasto. Dažos gadījumos ihtioze var attīstīties ar iedzimtību nesaistītu iemeslu dēļ:
Ar ihtiozi mainās pati ādas būtība. Parasti keratinizētās zvīņas ir tik mazas, ka tās nevar atšķirt ar neapbruņotu aci. Ar ihtiozi epiderma kļūst keratinizēta, veidojot lielas, ļoti blīvas dažādu toņu zvīņas, kuras ar pamatni savieno ar apakšējiem slāņiem. Starp zvīņu rindām veidojas dziļas plaisas. Kopējais attēls atgādina zivju zvīņas vai krokodila ādu.
Ihtioze ir ne tikai kosmētiska problēma. Viss ķermenis cieš no izmaiņām ādā. Plaisas starp svariem ir plašas infekcijas vārti. Parasti āda aizsargā cilvēku no patogēno mikrobu iekļūšanas audos. To veicina apvalka integritāte un draudzīgās baktērijas, kas dzīvo uz virsmas, cieši kontrolējot imūnsistēmu. Ar ihtiozi atsevišķas zvīņas nav šķērslis mikrobiem, tāpēc slimību bieži sarežģī dziļo audu iekaisums un patogēna iekļūšana asinīs (sepse). Zvīņainā āda nespēj veikt citu svarīgu darbu – uzturēt pareizu temperatūru ķermeņa iekšienē. Pacientiem ar ihtiozi bīstama ir gan hipotermija, gan pārkaršana.
Lamelārā ihtioze - video
Izplatītas ihtiozes slimības formas
Ir vairākas ihtiozes šķirnes, kuru izpausme ir atkarīga no iedzimtiem faktoriem. Šeit ir daži no tiem:
- arlekīna ihtioze;
- slāņveida;
- vulgārs;
- epidermolītisks;
- x-saistīts.
Dažreiz šo diagnozi sauc arī par augļa ihtiozi. Bērni ar šo diagnozi, kā likums, piedzimst priekšlaicīgi un ar mazu dzimšanas svaru. Ārēji diagnoze izpaužas ne tikai ar ādas lobīšanos, bet arī ar izmaiņām un apsārtumu plakstiņos, ausīs, mutē, roku un kāju locītavu kustību ierobežojumiem. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar pelēkām vai brūnām zvīņām ar sabiezējumu un plaisām. 
Līdzīga slimība parādās ABCA11 gēna mutācijas dēļ - tā polipeptīdu ķēde tiek saīsināta, kā rezultātā augļa veidošanās laikā notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Šī procesa rezultātā tiek traucēta lipīdu funkcionalitāte – tie nespēj veidot ādas raga slāni. Ihtioze visbiežāk tiek novērota pēc piedzimšanas, taču parasti ultraskaņas laikā var izsekot dažām anomāliju attīstības pazīmēm, īpaši, ja vecākiem ir iedzimta predispozīcija. Nepieciešama augļa stāvokļa ultraskaņas izmeklēšana - tiek novērtēta mutes, ausu, deguna attīstība, sejas profils, iespējama arī ekstremitāšu tūska.
Visbiežāk slimības iznākums ir nelabvēlīgs - jaundzimušie ar šo diagnozi reti izdzīvo. Dažos gadījumos savlaicīga terapija var uz kādu laiku pagarināt bērna dzīvi.
Visbiežāk šāda diagnoze tiek noteikta uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Mazuļa āda izskatās spilgti sarkana - eritrodermija, uz tās ir plēvīte, kas apgrūtina bērna elpošanu un ēšanu. Šo stāvokli sauc arī par koloidālo augli. Pēc kāda laika filma pārvēršas zvīņos, kas paliek uz mūžu vai pazūd bērnībā, neatstājot nekādus sarežģījumus. Ja zvīņas nav pazudušas, tad pieaugušā vecumā tās palielinās, savukārt ādas apsārtums mazinās. Var parādīties sāpīgas plaisas uz pēdām vai plaukstām, un neliels lobīšanās uz sejas. Varbūt demences attīstība - iegūtā demence. 
Bieži vien plēvītes klātbūtne uz jaundzimušā ķermeņa ir saistīta ar plakstiņu un lūpu izmaiņām, kas var saglabāties arī visu mūžu. Šīs diagnozes iemesls ir arī iedzimta gēnu mutācija, kas var rasties gan vīriešiem, gan sievietēm.
Līdzīga slimība izpaužas dzīves periodā no 3 līdz 12 mēnešiem gan zēniem, gan meitenēm. To pavada ragveida aizbāžņi uz matu folikulu un ādas granulētā slāņa samazināšanās - vienlaikus samazinās keratohialīna granulu izmērs tās šūnās. Diagnozei būs nepieciešama histoloģiska izmeklēšana un tipiska vēsture. 
Ichthyosis vulgaris izpaužas ar ādas sausumu un lobīšanos apakšdelmu, muguras, kāju zonā. Šajā gadījumā nav kairinājuma uz sēžamvietas, augšstilbu iekšpusi, zem ceļgaliem un padusēm. Visizteiktākā slimības stadija ir pubertātes laikā, līdz ar vecumu slimības izpausme samazinās. Tāpat slimības paasinājums notiek aukstajā ziemas periodā, siltā maigajā klimatā slimības simptomi kļūst mazāk izteikti.
Šo diagnozi bieži sauc par Brokas iedzimtu bullozu eritrodermiju. Tas izpaužas uzreiz dzimšanas brīdī vai pirmajos mēnešos pēc dzemdībām dažāda lieluma pūslīšu veidā ar specifisku saturu uz sarkanās ādas, kas galu galā atveras, veidojot eroziju un galu galā epitelizējoties. Zvīņas parasti ir lineāras formas un tumšas krāsas, un tās var atrasties lielās krokās vai uz kakla. Starp skartajām vietām var būt redzama vesela āda, kas būs viens no epidermolītiskās ihtiozes simptomiem. Ar vecumu tulznu skaits var samazināties, bet palielināsies pārslu vai zvīņu skaits. 
Ja infekcija nokļūst uz ādas, pacienta stāvoklis var pasliktināties. Tipiskas plakstiņu izmaiņas ihtiozei - to vēršanās, netiek novērotas. Papildu simptoms var būt bālgana pēdu un plaukstu āda ar sabiezējošu efektu. Ja tiek ietekmētas tikai šīs ķermeņa daļas, ir iespējama cita veida ihtioze ar atšķirīgu gēnu mutāciju. Diagnozes precizēšanai nepieciešama ārēja izmeklēšana, anamnēze un histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.
Šis ihtiozes veids vīriešiem parādās pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežāk tas izskatās kā lieli ādas zvīņas melnu vai tumši brūnu plākšņu veidā. Dažreiz šādas zvīņas var pārklāties viena ar otru, radot keratinizētas ādas slāni čaumalas formā. Bojājumi tiek novēroti kakla aizmugurē, galvas ādā, sēžamvietā un augšstilbos, un to nav uz sejas, pēdām un plaukstām. Dažos gadījumos ir iespējama radzenes apduļķošanās, tāpēc dažreiz papildus dermatologam ir nepieciešama visaptveroša pārbaude, ko veic specializēti ārsti, tostarp oftalmologs. 
Lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešama asins analīze, kā arī ģimenes ģenētiskā informācija un vispārējā vēsture. Slimības atvieglošana var notikt vasarā, atrodoties siltā, mitrā klimatā. Salnaini sauss gaiss var izraisīt slimības saasināšanos. Kā likums, ar vecumu pozitīva dinamika netiek novērota.
Ihtiozes atpazīšanas metodes
Ihtiozes diagnostika ir pieredzējuša dermatologa uzdevums. Lai noteiktu pareizu diagnozi, tiek izmantotas šādas metodes:
Ihtiozes diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ādas slimībām, ko pavada apsārtums, tulznu parādīšanās un citi defekti:
Kā ārstēt ādas ihtiozi
Šobrīd ihtiozi nevar izārstēt, var tikai samazināt simptomu intensitāti, un tas būtiski ietekmē dzīves kvalitāti. Ir nepieciešams arī ārstēt blakusslimības.
Uzmanību!Ārstēšana jāveic stingrā dermatologa uzraudzībā. To var veikt gan stacionārā, gan ambulatorā stāvoklī. Tas viss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes.
Galvenās ihtiozes ārstēšanas metodes:
- hormonālā korekcija;
- vietējie preparāti;
- fizioterapija;
- vitamīnu terapija.
Ja ihtiozei pievienojas bakteriāla infekcija, tiek noteikts antibakteriālo zāļu kurss. Tie jāizvēlas, ņemot vērā antibiogrammu.
Mēs arī apsvērsim ihtiozes ārstēšanu ar tautas līdzekļiem, kas var atvieglot pacienta stāvokli.
Hormonālais fons
Ir obligāti jākoriģē hormonālais fons. Ar ihtiozi tiek ietekmēts vairogdziedzeris un aizkuņģa dziedzeris.
Hipotireozes gadījumā tiek nozīmēti vairogdziedzera preparāti - tireoidīns, tirotomija, tirokomba. Aizkuņģa dziedzera mazspējas gadījumā tiek izmantots insulīns. Ārstēšanas režīms tiek izvēlēts stingri individuāli.
Vietējie preparāti
Līdzekļi tiek izmantoti, lai mitrinātu ādu, nolobītu ragveida zvīņas.
- Ziede vazelīns. Mitrina un mīkstina ādu. Tam ir dermatoprotektīva iedarbība. Uzklājiet uz skartās attīrītas ādas.
- Krēms Dermatol. Piemīt membrānu aizsargājoša iedarbība, novērš iekaisumus, mitrina, uzlabo ādas elastību. Tas piesātina to ar lipīdiem, ir pretalerģiska iedarbība. To uzklāj uz skartās ādas vietas ar plānu kārtu 2 reizes dienā. Kurss ir divas līdz trīs nedēļas.
- Salicilskābe (šķīdums). Tam ir pretiekaisuma un keratolītiska iedarbība, dezinficē. Ādu apstrādā ar spirta šķīdumu 2 reizes dienā.
- Ziede Akriderm. Tam ir pretiekaisuma, pretalerģiska, prettūskas iedarbība. Uzklājiet plānu kārtu 4-5 reizes dienā. Ja tiek ietekmēta seja, ārstēšanas kursam nevajadzētu būt ilgākam par 5 dienām.
- Ziede Diprosalik. Tam ir pretiekaisuma, pretniezes un vazokonstriktīva iedarbība. Tam ir dezinficējoša un keratolītiska iedarbība. Uzklājiet plānu kārtu no rīta un vakarā.
- Ziede Videstim. Piemīt membrānu aizsargājoša iedarbība, samazina ādas keratinizācijas procesu, piesātina audus ar A vitamīnu, veicina ādas atjaunošanās procesu. Uzklājiet plānu kārtu 2 reizes dienā. Pirms ziedes lietošanas skartās vietas apstrādā ar antiseptisku līdzekli. Atkarībā no ihtiozes smaguma pakāpes terapijas kurss ir 1-3 mēneši.
Fizioterapija
Fizioterapeitiskās procedūras mitrina ādu, paātrina vielmaiņu audos. Pozitīvu efektu var redzēt nedēļas laikā pēc ārstēšanas sākuma.
Uzmanību! Procedūras jāizvēlas speciālistam, pamatojoties uz ihtiozes formu un tās smaguma pakāpi.
Noderīgas ir šādas fizioterapijas procedūras:
- Terapeitiskās vannas. Kontrindicēts akūtu iekaisumu vai hronisku slimību saasināšanās, asins slimību, onkoloģijas gadījumā. Ir skābekļa, sāls, cietes vannas.
- Vidēja viļņa ultravioletā apstarošana(SUV-apstarošana). Veicina D vitamīna, kā arī tā izomēra – vitamīna D2 veidošanos ādā; normalizē vielmaiņu, piesātina organismu ar vitamīniem C un A. Paaugstina dažu bioloģiski aktīvo vielu koncentrāciju, kas tieši ietekmē endokrīnās sistēmas veselību. Stimulē imūnsistēmu.
- Talasoterapija. Dažādu jūras vai okeāna faktoru (aļģes, jūras ūdens, dūņas, ārstnieciskās dūņas) izmantošana. Dažādu talasoterapijas metožu kombinācija nodrošina ilgstošu ādas mitrināšanu un simptomu smaguma samazināšanos.
- Helioterapija. Saules starojumu izmanto terapeitiskos nolūkos (sauļošanās). Procedūra veicina D vitamīna veidošanos, stimulē imūnsistēmu. Tas notiek stingri noteiktā laikā: no rīta - no 8 līdz 11 stundām, pēcpusdienā - no 16 līdz 18 stundām.
vitamīnu terapija
Pacientiem tiek nozīmēti ūdenī šķīstošie un taukos šķīstošie vitamīni lielās devās. Tas samazina dažu simptomu smagumu.
- A vitamīns (ziedes veidā).
- E vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
- B1 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
- B6 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
- B12 vitamīns (šķīdums intramuskulārai injekcijai).
Kas tas ir? Autiņbiksīšu izsitumi ir ādas bojājums, kas rodas ādas kroku zonā. Speciālisti nav
Patoloģijas attīstība Bērnu slimība kašķis mūsdienās ir diezgan izplatīta parādība. Vislielākais infekcijas risks ir
Bieži vien cilvēki neuztver nopietni nelielas izmaiņas ādas stāvoklī. Bet iemesls, lai dotos pie ārsta, var būt ne tikai apsārtums, nieze, strutaini iekaisumi un jebkādi jaunveidojumi, bet arī parastais ādas lobīšanās. Tas var būt saistīts ar vitamīnu trūkumu vai nopietnākas diagnozes pazīmi, piemēram, ihtiozi.
Ihtiozes diagnostikas iezīmes un tās simptomi
Ihtioze ir ādas slimība, kurai ir ģenētiska izcelsme. To raksturo ādas keratinizācijas procesa pārkāpums - epitēlija audos rodas ragveida vielas ražošanas traucējumi, kas satur keratohialīnu, keratīnu un taukskābes. Attīstoties patoloģiskajam procesam - hiperkeratozei, sākas ādas lobīšanās. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un stadijas var novērot vieglus zvīņas vai veidoties slānis, kas atgādina zivju zvīņas. Šādi veidojumi var būt pelēki, brūni, tumši vai miesas krāsas.
Kā likums, šī ir neatkarīga slimība. Bet kā papildu simptoms ihtiozi var novērot ar šādām diagnozēm:
- Lēnera eritrodermija;
- dermatīts Ritter;
- viena no šķirnēm ir eritrodermiska;
- šādi sindromi Rūdas, Jungs-Vogels, Refsum, Šegrēns-Larsons un daži citi.
Bieži vien, lai precizētu diagnozi, pietiek ar ārēju simptomu - šāda raupjuma parādīšanos uz ādas. Kā likums, tie neparādās uz elkoņiem un ceļgaliem, kā arī cirkšņa zonā. Dažreiz slimību pavada nieze un sāpes uz ādas. Papildu simptomi var būt samazināta svīšana, nagu atslāņošanās vai samazināšanās, plaisas uz tiem, paaugstināts holesterīna līmenis, traucēta olbaltumvielu vai tauku vielmaiņa organismā.
Slimības īpatnība ir tās saasināšanās ziemas sezonā, saskaroties ar sausu salnu gaisu, savukārt siltajās zemēs ar mitru klimatu vai vasarā var būt uzlabojumi. Bet šim faktoram nevajadzētu atcelt medicīnisko ieteikumu ievērošanu šādas slimības apkarošanai. Bieži vien klīniskā attēla un anamnēzes nepietiekamības gadījumā tiek veikta histoloģiska izmeklēšana, asins analīze un visaptveroša specializētu ārstu pārbaude.
Ihtiozes diagnozes iemesli
Galvenie šīs slimības parādīšanās iemesli - cilvēka organismā notiek gēnu mutācija vai to izpausmes pārkāpums - iedzimtas informācijas pārvēršana olbaltumvielās vai ribonukleīnskābē. Visas šīs izmaiņas ķermeņa darbībā ir iedzimtas. Atkarībā no slimības formas šīs izmaiņas cilvēkā notiek dažādos veidos. Var rasties bojāta keratīna ražošana, tāda produkta kā sterīna sulfatāzes trūkums, kā arī epidermas bazālā slāņa hiperplāzija un citi līdzīgi procesi.
Iegūtā ihtioze ir diezgan rets gadījums. Tas var rasties vitamīnu trūkuma, vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru darbības traucējumu dēļ.
Izplatītas ihtiozes slimības formas
Ir vairākas ihtiozes šķirnes, kuru izpausme ir atkarīga no iedzimtiem faktoriem. Šeit ir daži no tiem:
- arlekīna ihtioze;
- slāņveida;
- vulgārs;
- epidermolītisks;
- x-saistīts.
Dažreiz šo diagnozi sauc arī par augļa ihtiozi. Bērni ar šo diagnozi, kā likums, piedzimst priekšlaicīgi un ar mazu dzimšanas svaru. Ārēji diagnoze izpaužas ne tikai ar ādas lobīšanos, bet arī ar izmaiņām un apsārtumu plakstiņos, ausīs, mutē, roku un kāju locītavu kustību ierobežojumiem. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar pelēkām vai brūnām zvīņām ar sabiezējumu un plaisām. 
Šo slimību izraisa gēna mutācija ABCA11- tiek saīsināta tā polipeptīdu ķēde, kā rezultātā augļa veidošanās laikā notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Šī procesa rezultātā tiek traucēta lipīdu funkcionalitāte – tie nespēj veidot ādas raga slāni. Ihtioze visbiežāk tiek novērota pēc piedzimšanas, taču parasti ultraskaņas laikā var izsekot dažām anomāliju attīstības pazīmēm, īpaši, ja vecākiem ir iedzimta predispozīcija. Nepieciešama augļa stāvokļa ultraskaņas izmeklēšana - tiek novērtēta mutes, ausu, deguna attīstība, sejas profils, iespējama arī ekstremitāšu tūska.
Visbiežāk slimības iznākums ir nelabvēlīgs - jaundzimušie ar šo diagnozi reti izdzīvo. Dažos gadījumos savlaicīga terapija var uz kādu laiku pagarināt bērna dzīvi.
Visbiežāk šāda diagnoze tiek noteikta uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Mazuļa āda izskatās spilgti sarkana - eritrodermija, uz tās ir plēvīte, kas apgrūtina bērna elpošanu un ēšanu. Šo stāvokli sauc arī par koloidālo augli. Pēc kāda laika filma pārvēršas zvīņos, kas paliek uz mūžu vai pazūd bērnībā, neatstājot nekādus sarežģījumus. Ja zvīņas nav pazudušas, tad pieaugušā vecumā tās palielinās, savukārt ādas apsārtums mazinās. Var parādīties sāpīgas plaisas uz pēdām vai plaukstām, un neliels lobīšanās uz sejas. Varbūt demences attīstība - iegūtā demence. 
Bieži vien plēvītes klātbūtne uz jaundzimušā ķermeņa ir saistīta ar plakstiņu un lūpu izmaiņām, kas var saglabāties arī visu mūžu. Šīs diagnozes iemesls ir arī iedzimta gēnu mutācija, kas var rasties gan vīriešiem, gan sievietēm.
Līdzīga slimība izpaužas dzīves periodā no 3 līdz 12 mēnešiem gan zēniem, gan meitenēm. To pavada ragveida aizbāžņi uz matu folikulu un ādas granulētā slāņa samazināšanās - vienlaikus samazinās keratohialīna granulu izmērs tās šūnās. Diagnozei būs nepieciešama histoloģiska izmeklēšana un tipiska vēsture.
Ichthyosis vulgaris izpaužas ar ādas sausumu un lobīšanos apakšdelmu, muguras, kāju zonā. Šajā gadījumā nav kairinājuma uz sēžamvietas, augšstilbu iekšpusi, zem ceļgaliem un padusēm. Visizteiktākā slimības stadija ir pubertātes laikā, līdz ar vecumu slimības izpausme samazinās. Tāpat slimības paasinājums notiek aukstajā ziemas periodā, siltā maigajā klimatā slimības simptomi kļūst mazāk izteikti.
Šo diagnozi bieži sauc Brokas iedzimta bulloza eritrodermija. Tas izpaužas uzreiz dzimšanas brīdī vai pirmajos mēnešos pēc dzemdībām dažāda lieluma pūslīšu veidā ar specifisku saturu uz sarkanas ādas, kas laika gaitā atveras, veidojot eroziju un laika gaitā. epitelizēt. Zvīņas parasti ir lineāras formas un tumšas krāsas, un tās var atrasties lielās krokās vai uz kakla. Starp skartajām vietām var būt redzama vesela āda, kas būs viens no epidermolītiskās ihtiozes simptomiem. Ar vecumu tulznu skaits var samazināties, bet palielināsies pārslu vai zvīņu skaits. 
Ja infekcija nokļūst uz ādas, pacienta stāvoklis var pasliktināties. Tipiskas plakstiņu izmaiņas ihtiozei - to vēršanās, netiek novērotas. Papildu simptoms var būt bālgana pēdu un plaukstu āda ar sabiezējošu efektu. Ja tiek ietekmētas tikai šīs ķermeņa daļas, ir iespējama cita veida ihtioze ar atšķirīgu gēnu mutāciju. Diagnozes precizēšanai nepieciešama ārēja izmeklēšana, anamnēze un histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.
Šis ihtiozes veids vīriešiem parādās pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežāk tas izskatās kā lieli ādas zvīņas melnu vai tumši brūnu plākšņu veidā. Dažreiz šādas zvīņas var pārklāties viena ar otru, radot keratinizētas ādas slāni čaumalas formā. Bojājumi tiek novēroti kakla aizmugurē, galvas ādā, sēžamvietā un augšstilbos, un to nav uz sejas, pēdām un plaukstām. Dažos gadījumos ir iespējama radzenes apduļķošanās, tāpēc dažreiz papildus dermatologam ir nepieciešama visaptveroša pārbaude, ko veic specializēti ārsti, tostarp oftalmologs. 
Lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešama asins analīze, kā arī ģimenes ģenētiskā informācija un vispārējā vēsture. Slimības atvieglošana var notikt vasarā, atrodoties siltā, mitrā klimatā. Salnaini sauss gaiss var izraisīt slimības saasināšanos. Kā likums, ar vecumu pozitīva dinamika netiek novērota.
Ādas ihtioze bērniem
Ja bērnam atrodat aizdomīgus veidojumus uz ādas zvīņu veidā vai nelielu lobīšanos, jums jāsazinās ar medicīnas iestādi.
Līdzīga iedzimta slimība var izpausties augļa attīstības laikā dzemdē apmēram ceturtajā vai piektajā mēnesī. Tajā pašā laikā bērni piedzimst ar izmainītu ādas struktūru - dažāda lieluma pārslu un zvīņu klātbūtni. Slimība var ietekmēt muti, ausis, plakstiņus, kas var ietekmēt redzi un pārtikas uzņemšanu. Ar šādu diagnozi ir iespējama membrānu parādīšanās uz pirkstiem un skeleta deformācija.
Visbiežāk slimība visaktīvāk izpaužas trīs gadu vecumā. Ādas lobīšanās vietas ar laiku pārvēršas par keratinizētu ādu ar tā sauktajām pelēkajām vai tumšajām zivju zvīņām, var novērot ādas apsārtumu ar plēvīti. Līnijas uz plaukstām kļūst izteiktas. Slimību var pavadīt nieze, dedzināšana, sāpīgas sajūtas zvīņu atdalīšanas laikā.
Papildus slimības ārējai izpausmei ir iespējamas šādas izmaiņas:
- Matu un nagu struktūras pasliktināšanās – to atdalīšanās un trauslums.
- Acu konjunktivīts.
- tuvredzības attīstība.
- Alerģiskas reakcijas.
- Nieru slimības.
- Zobu kariess un zobu emaljas iznīcināšana.
- Sirdskaite.
Šādos gadījumos jums nekavējoties jāsāk ārstēšana saskaņā ar ārsta ieteikumiem un viņa uzraudzībā. Jaundzimušajiem tiek nodrošināta agrīna terapija - bērnam jāuztur optimālā temperatūra un mitrums, kam viņš tiek ievietots inkubatorā. Visaptverošu pacienta pārbaudi veic ķirurgs, oftalmologs un citi specializēti speciālisti. Turklāt tiek noteikta papildu ārstēšana. Tas tiks izvēlēts atkarībā no precīzas diagnozes - ihtiozes veida un slimības smaguma pakāpes.
Ārstējot bērnu, ir svarīgi ņemt vērā psiholoģisko aspektu, jo estētiskas izmaiņas ādā var ietekmēt viņa saziņu ar vienaudžiem.
Ihtiozes ārstēšana
Slimības iznākums vairumā gadījumu ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un gēnu mutācijas pakāpes. Ar vieglu mutācijas pakāpi un savlaicīgu terapiju ir iespējama veiksmīga ārstēšana vai vismaz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanās. Mazāk labvēlīgs rezultāts tiek prognozēts vielmaiņas traucējumu un citu organisma sistēmu bojājumu gadījumā, papildus tā ģenētiskajām izmaiņām.
Parasti ārstēšana sastāv no ādas mitrināšanas - tas ir nepieciešams, lai samazinātu ādas sausumu un mazinātu tās plaisāšanu. Piešķiriet terapeitiskās ziedes, krēmus, mitrinātājus uz lanolīna vai vazelīna bāzes, veiciet papildu keratolītisko terapiju. Dažos gadījumos var izrakstīt vannas ar īpašiem šķīdumiem - soda, cieti, sāli, dažreiz pievienojot kumelīšu vai salvijas.
Vitamīnu kompleksus dažreiz izraksta no zālēm - grupas vitamīni ir svarīgi ādai BET, E, NO, AT, ja nepieciešams - antibiotikas, zāles vairogdziedzera darbības uzturēšanai, pretsēnīšu līdzekļi, dzelzs preparāti. Ir svarīgi saglabāt ķermeņa imūnsistēmu. Tātad tās pavājināšanās gadījumā var ieteikt imūnmodulējošas zāles. Ārstēšanas procesā ir nepieciešams regulāri veikt urīna un asins analīzes.
- ilgstoša uzturēšanās saulē, nav ieteicama ādas pārkaršana;
- ziepju lietošana var veicināt papildu ādas sausumu;
- ir vērts ierobežot aukstumā pavadīto laiku - sauss auksts gaiss var saasināt slimību;
- labvēlīga būs sanatorijas ārstēšana vietās ar siltu, maigu klimatu, atsevišķos gadījumos ir atļauta peldēšana jūrā.
Jebkurā gadījumā jūs nevarat pašārstēties, īpaši ar tik nopietnu diagnozi. Konsultācija ar ārstu un stingra viņa ieteikumu ievērošana var būtiski uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un novērst neatgriezenisku seku attīstību.
Diagnozējot ihtiozi, ir svarīgi izvairīties no hipotermijas un ilgstošas salu gaisa iedarbības, kā arī nedrīkst pieļaut ādas pārkaršanu saulē.
Par jebkādām ādas problēmām jākonsultējas ar ārstu, plaši izplatītais pīlings nav izņēmums. Aiz viņa var būt nepatīkama diagnoze - ihtioze. Iedzimtas izcelsmes dēļ ārstēšana var būt diezgan ilgstoša, sarežģīta, kas prasa lielu pacietību. Ir svarīgi nepadoties, jo mūsdienu medicīna piedāvā daudzus veidus, kā atvieglot un uzlabot pacienta dzīvi.
Saistītie raksti
Arlekīna ihtioze (arlequin fruit, lat. ichthyosis fetalis) ir reta ģenētiska slimība, kas pieder genodermatožu grupai un pārmantota autosomāli recesīvā veidā. Šī ir vissmagākā iedzimtas ihtiozes forma, ko raksturo rombveida un daudzstūrainu hiperkeratotisku plākšņu klātbūtne jaundzimušajiem. Tie aptver visu ķermeni ģeometriskā veidā, kas atgādina arlekīna kostīmu (tātad arī slimības nosaukums). Turklāt ir arī citas izmaiņas, kas rada tiešus draudus dzīvībai. Zīdaiņiem ar arlekīna ihtiozi ir mazs dzimšanas svars. Iepriekš viņi ātri nomira sistēmiskas infekcijas pievienošanas vai termoregulācijas pārkāpumu rezultātā. Mūsdienu medicīna ir guvusi panākumus šīs slimības simptomu apkarošanā, tāpēc pastāv iespēja glābt jaundzimušā dzīvību.
Precīzu rašanās biežumu ir grūti aprēķināt, ārsti uzskata, ka tas ir 1: 1 000 000 gadījumu. Slēgtās kopienās (piemēram, ciltīs) arlekīna tipa ihtioze tiek diagnosticēta biežāk, jo pastāv lielāka iespējamība laulības savienībām, kurās abi partneri ir mutanta gēna nesēji. Patoloģija vienlīdz ietekmē gan sieviešu, gan vīriešu zīdaiņus.
Arlekīna ihtiozes cēloņi
Tātad, mēs izdomājām arlekīna ihtiozes jēdzienu, kāda veida slimība tā ir. Tagad aplūkosim precīzus iemeslus.
Gēnu mutācija saīsina polipeptīdu ķēdi ABCA11 gēnā, kas izraisa proteīna, kas transportē lipīdu granulas uz keratinocītu membrānām, funkcijas zudumu. Mikroskopiski tika konstatēts, ka šīs patoloģijas gadījumā graudainās membrānas ir nepareizi izveidotas, tāpēc lipīdi (tauki) nevar izveidot pareizo stratum corneum un iziet anomālu sekrēciju. Pat pirmsdzemdību vecumā (apmēram 16. nedēļā) auglim attīstās arlekīna ihtioze. Mēs nevaram novērst mutācijas cēloņus, bet topošā māmiņa var iepriekš uzzināt par šādu problēmu un apsvērt abortu.
Arlekīna ihtiozes simptomi un klīniskā aina
Simptomi ir bijuši kopš dzimšanas. Bērnam ir:
- sabiezināta āda ar lielām spīdīgām rombveida vai daudzstūra zvīņām; šīs zvīņas ir gaišā krāsā, un tās atdala spilgti sarkanas plaisas;
- smaga augšējo un apakšējo plakstiņu ektropija (versija);
- plakstiņu apsārtums;
- atloku lūpas (lūpu vērpšana), mute atvērta: šī iemesla dēļ bērns nevar uzņemt mātes pienu;
- sejas pseidodismorfija (sekundāra pēc ādas bojājumiem): deguna saplacināšana, mazas vestigiālās daivas, dažos gadījumos ausis un deguns var nebūt pilnīgi;
- locītavu kontraktūra, grūtības ar locīšanu un ekstremitāšu pagarināšanu, ko izraisa dermas bojājumi;
- maza galva (mikrocefālija);
- dažos gadījumos - roku un kāju pirkstu nepietiekama attīstība, nagu hipoplāzija, polidaktilija (vairāk nekā pieci pirksti uz rokas);
- centrālās nervu sistēmas strukturālas novirzes, kas var izpausties ar krampjiem.
Ihtiozes diagnostika Harlequin
Visbiežāk diagnoze tiek veikta pēc dzimšanas, pamatojoties uz klīnisko ainu. Ja vecākiem ir ģenētiska nosliece uz šo mutāciju (ģimenē bija līdzīgi gadījumi), ultraskaņas laikā vēlams meklēt pazīmes, kas varētu liecināt par augļa ihtiozi:
- plakans sejas profils;
- plakans deguns;
- plaša "zivju" mute, makroglosija (liela mēle);
- plakanas ausis vai to neesamība;
- augšstilbu un kāju pietūkums;
- augļa augšanas aizkavēšanās.
Šie simptomi nav specifiski un var norādīt uz citām veselības problēmām. Tāpēc, ja ārsts šaubās, viņš var pasūtīt ādas biopsiju.
Norādītie simptomi nav specifiski un var liecināt par citām veselības problēmām. Tāpēc, ja ārsts šaubās, viņš var pasūtīt ādas biopsiju.
Ihtiozes ārstēšana Harlequin
Bērnam nepieciešama starpdisciplināra pieeja, tai skaitā daudzu speciālistu konsultācijas – okulista, ķirurga, gastroenterologa, uztura speciālista, psihologa. Lai nodrošinātu pareizu uzturu, viņam var būt gastrostoma.
Terapija ietver:
- bērna ķermeņa mitrināšana;
- dodot opioīdu pretsāpju līdzekļus, piemēram, morfīnu, fentanilu, sufentanilu (lai samazinātu sāpju reakciju uz audu bojājumiem);
- etretināta ievadīšana - retinoīds citām zvīņainām slimībām;
- ādu un gļotādu mīkstinošu līdzekļu lietošana;
antibiotiku izrakstīšana, lai novērstu infekciju;
psiholoģiskā palīdzība.
Biezas saplaisājušas plāksnes pakāpeniski nolobīsies un nokritīs. Pēc dažiem mēnešiem to vietā parādīsies plāna sausa āda spilgti rozā krāsā (noklāta ar nelielām zvīņām). Tas nozīmē, ka zīdainis ir izturējis kritisku dzīves posmu un var tikt pabeigta intensīvā terapija. Tomēr pacientiem, kuriem diagnosticēta arlekīna ihtioze, ārstēšana ilgs visu mūžu. Tas sastāv no pastāvīgas ķermeņa kopšanas – keratolītisko līdzekļu izmantošanas zvīņu noņemšanai un mīkstinošu krēmu izmantošanas sausuma mazināšanai.
Ārstēšana ar tautas līdzekļiem
Tradicionālā medicīna nav atradusi efektīvus līdzekļus šīs patoloģijas ārstēšanai. Bet pāržāvētas ādas kopšanai tiek izmantotas zāļu vannas (ar auzu salmiem, lāvas sakni, stīgu zāli, kumelīšu ziediem) un kompreses. Uz cūkgaļas taukiem un ārstniecības augiem gatavo barojošas un brūču dziedinošas ziedes. Atcerieties, ka pirms augu izcelsmes zāļu lietošanas labāk konsultēties ar dermatologu.
Arlekīna ihtiozes prognoze un komplikācijas
Prognoze ir nelabvēlīga: 50% jaundzimušo mirst pirmajās dienās pēc dzimšanas. Tie, kas izdzīvo kritisko brīdi, vēlāk var cīnīties ar:
- acu komplikācijas (pastāvīgas plakstiņu nobīdes rezultātā);
- augšanas aizkavēšanās;
- motorisko spēju pārkāpumi;
- psiholoģiskas problēmas un sociālo prasmju trūkums.
Ilgstoša retinoīdu lietošana var izraisīt komplikācijas aknās, nierēs un sirds un asinsvadu sistēmā. Diemžēl cilvēku dzīve ar šādu diagnozi kopumā ir saistīta ar lielām ciešanām, taču medicīna nestāv uz vietas, un katru dienu parādās jaunas metodes, kas būtiski uzlabo pacienta stāvokli.
Ihtiozes profilakse Harlequin
Nav iespējams novērst šo slimību un nedzimušo bērnu. Tomēr pirms laulībām varat pārbaudīt sevi un savu nākamo vīru/sievu, vai nav ģenētisku mutāciju (ir īpašs tests). Ja abiem laulātajiem ir novirzes ABCA11 gēnā, jums vajadzētu apsvērt iespēju atteikties precēties vai atteikt bērnu ieņemšanu.
Fotogrāfija
Arlekīna ihtiozes slimības foto
Ādas slimības slimam bērnam rada ne tikai fizisku, bet arī psiholoģisku diskomfortu. Bērns saprot, ka atšķiras no vienaudžiem, cieš un noslēdzas.
Tas jo īpaši attiecas uz tādu nopietnu slimību kā ihtioze. Šī ir reta slimība, kas ir bīstama tās nesējam, jo ķermenis tiek ietekmēts genoma līmenī. Ko darīt, ja mazulim konstatēta iedzimta ihtioze? Vai ir efektīva šīs slimības ārstēšana? Kāds ir slimības cēlonis?
Kas ir ādas ihtioze?
Ādas ihtioze ir slimība, kas pēc izskata ir līdzīga dermatītam. Slimā cilvēka ādu salīdzina ar zivju zvīņām, jo ādas daļiņas atslāņojas un lobās. Slimība skar ne tikai bērnus, bet arī pieaugušos neatkarīgi no dzimuma. Speciālisti uzskata, ka galvenais ihtiozes cēlonis ir ģenētiskas izmaiņas, kuras nevar izlabot. Slims cilvēks var tikai iemācīties tikt galā ar slimības saasinājumiem un veikt profilakses pasākumus.
Galvenie slimības cēloņi
Galvenais iedzimtas ihtiozes cēlonis ir iedzimtība. Slimības sākuma mehānisms nav pilnībā izprotams, taču ir faktori, kas veicina tās attīstību:
- vielmaiņas traucējumi;
- vairogdziedzera slimības;
- hormonālie traucējumi organismā;
- šūnu imunitātes pārkāpumi;
- onkoloģija;
- ādas slimības (ekzēma, atopiskais dermatīts utt.).
Dzīves laikā iegūta ihtioze ir retums, parasti slimības raksturs ir iedzimts. Ihtioze var atšķirties pēc izpausmēm un gaitas smaguma pakāpes. Kopumā izšķir vairāk nekā 50 ihtiozes veidu, daži no tiem ir tik nopietni, ka var apdraudēt pacienta dzīvību.
Šķirnes un simptomi
Vecāki pamana iedzimtas ihtiozes simptomus jaundzimušajam pirmajās dzīves dienās. Visbiežāk tas notiek bērniem līdz 3 gadu vecumam, tomēr dažiem cilvēkiem slimības pazīmes parādās pēc 20 gadiem.
Galvenais ihtiozes simptoms ir ādas bojājumi. Kairinājums ir lokalizēts atsevišķās zonās vai aptver plašas teritorijas, dažreiz tas pilnībā ietekmē ķermeni. Zvīņas pārsvarā ir baltā vai pelēkā krāsā, tās cieši pieguļ ādai, kas rada zvīņu efektu. Šīs slimības raksturīgās pazīmes var redzēt fotoattēlā.
Ihtioze vulgaris bērnam
Ichthyosis vulgaris ir visizplatītākais šīs slimības veids. Pirmo reizi tas parādās bērniem līdz 3 gadu vecumam. Mazulis cieš no sausas ādas, ko sarežģī zvīņu parādīšanās. Tajā pašā laikā tiek atzīmēta pārmērīga sviedru atdalīšanās, nagu un matu retināšana.
Ichthyosis vulgaris bieži pavada ekzēma, atopiskais dermatīts, bronhiālā astma un citas alerģiskas izpausmes. Visā cilvēka dzīvē slimība periodiski pasliktinās, pēc tam samazinās.
Iedzimta ihtioze (arlekīns)
Iedzimta ihtiozes forma rodas auglim dzemdē. Šajā gadījumā pastāv augļa nāves draudi pirms dzimšanas vai tūlīt pēc piedzimšanas. Keratinizācijas zonas aizņem lielu mazuļa ķermeņa laukumu, uz sejas un stumbra ir ievērojamas deformācijas. Kaulu sistēmai ir manāmas anomālijas, nav naglu.
Visbiežāk ar patoloģiju notiek augļa spontāns aborts. Ja mātei izdodas saglabāt grūtniecību, mazulim pēc dzemdībām ir maz iespēju izdzīvot. Šādu bērnu izdzīvošanas rādītājs ir 3%, un 1% pacientu izdzīvo līdz pilngadībai. Papildus ādas deformācijai bērnam ir nopietnas attīstības anomālijas, novājināta imunitāte.
Šī slimības forma ir vissmagākā, un to nevar labot. Pirms mazuļa piedzimšanas diagnozi noteikt nav iespējams, mūsdienu diagnostikas metodes to vēl neļauj.
recesīvā ihtioze
"Recesīvās ihtiozes" diagnozi ārsti uzstāda pat dzemdību namā, jo slimības pazīmes parādās pirmajās dienās pēc dzemdībām. Visbiežāk šī slimība skar zēnus. Bērna āda ir pārklāta ar lielām tumšas krāsas zvīņām. Turklāt jaundzimušajam ir skeleta struktūras anomālijas, bieži konvulsīvi apstākļi, augšana un attīstība palēninās.
Epidermolītiskā ihtioze bērnam
Epidermolītisku ihtiozi raksturo sarkano zvīņu klātbūtne uz bērna ādas. Pirms tiem veidojas ar šķidrumu pildīti pūslīši. Atverot, tie kairina ādu un pēc tam sacietē, veidojot zvīņas. Pirmās slimības pazīmes tiek novērotas bērnībā. Starp skartajām zonām ir arī veselīgas zonas.
Kad tiek atdalīts keratinizētais ādas slānis, rodas asiņošana. Tas var pat apdraudēt pacienta dzīvību. Saistītā infekcija ievērojami pasliktina slimības gaitu. Pacienti, kuriem diagnosticēta epidermolītiskā ihtioze, dzīvo tikai līdz 40 gadiem.
lamelāra forma
Lammelāru ihtiozi var atšķirt arī tūlīt pēc piedzimšanas. Mazuļa ķermenis ir pārklāts ar īpašu plēvi, kas neļauj viņam normāli ēst un elpot. Āda iegūst izteikti sarkanu krāsu. Šī ihtiozes forma var pāriet bērnībā, zvīņas pazudīs bez pēdām, neizraisot slimības recidīvu. Ja tas nenotiek, skartās vietas palielinās un kļūst vēl sāpīgākas. Demence bieži ir saistīta ar lamelāru ihtiozi.
Slimības diagnostika
Ihtiozei ir tik izteikti simptomi, ka speciālists var viegli noteikt slimību. Pēc izpausmēm tas ir līdzīgs seborejai un psoriāzei, tāpēc ar diferenciāldiagnozi nodarbojas dermatologs.
Pēc ādas pārbaudes ārsts noteiks vairākus papildu izmeklējumus:
- vispārējās un bioķīmiskās asins analīzes;
- vispārēja urīna analīze;
- epidermas nokasīšana.
Ja kāds no vecākiem slimo ar ihtiozi vai ģimenē ir pacienti ar šo slimību, ārsti iesaka veikt īpašu augļa ādas analīzi. Bērnam dzemdē tiek ņemta ādas biopsija. Jūs varat veikt pētījumu aptuveni 20 grūtniecības nedēļās. Diemžēl citas diagnostikas metodes saistībā ar nedzimušo bērnu ir bezspēcīgas. Ja rezultāts ir pozitīvs, speciālists ieteiks pārtraukt grūtniecību.
Ihtioze netiek nodota bērniem no slimiem vecākiem tikai 3% gadījumu. Tāpēc ārsti iesaka pacientiem ar šīm diagnozēm atturēties no bērnu radīšanas.
Slimības ārstēšana
Ihtioze ir neārstējama slimība. Vienīgais, ko ārsti var darīt, ir samazināt recidīvu biežumu un stiprumu. Tas būtiski uzlabo slima cilvēka dzīves kvalitāti. Tomēr, ja gēnu bojājums ir būtisks, pacients nejutīs lielus uzlabojumus.
Ir stingri aizliegts iesaistīties pašapstrādē. Pacientam ar vulgāro ihtiozi ir nepieciešams visu mūžu novērot speciālistu un stingri ievērot visus viņa ieteikumus.
Ihtiozes ārstēšana ietver:
- īpaši svarīga ir vitamīnu kompleksu, A, E, C, B grupas vitamīnu, kalcija un dzelzs (Axerophtol palmitate, Aevit) uzņemšana;
- anaboliskie līdzekļi (kalcija pangamats, kālija orotāts, Nerobols);
- simptomātiskas zāles - pretsēnīšu, kortikosteroīdu zāles, antibiotikas, imūnmodulatori;
- pareiza ādas kopšana.
Pēdējais punkts ir ārkārtīgi svarīgs bērnam ar ihtiozi. Āda ir rūpīgi jāsamitrina, lai tā mazāk plaisāt un asiņot. Lai to izdarītu, labāk ir izmantot produktus, kuru pamatā ir vazelīns vai lanolīns. Labs efekts ir vannu uzņemšana, pievienojot sodas, cietes, sāls un ārstniecības augus.
Ir svarīgi aizsargāt bērna ādu no tiešas saules gaismas, sala un vēja. Ir vērts ierobežot ziepju lietošanu, jo tās sausina jau bojātu ādu. Pacienti jūt ievērojamu atvieglojumu pēc sanatorijas procedūru kursa (dubļu terapija, ārstnieciskās vannas, UV terapija u.c.).
Kopumā, ievērojot speciālista ieteikumus, slimības gaitas prognoze var būt diezgan labvēlīga. Nepieciešams regulāri iziet noteiktos izmeklējumus un nepieciešamības gadījumā meklēt padomu, patvaļīgi nelietot medikamentus.