Реферат на тему:
«Переливание крови детям»
В случае смерти через 1-2 суток после переливания крови в печени могут быть обнаружены обширные участки некроза ткани. Последние располагаются вокруг центральных вен или по периферии долек, а иногда захватывают всю дольку целиком. В почках некробиотические изменения со стороны сосудов наиболее отчетливо видны в области приводящих артерий клубочков. Одновременно наблюдается набухание эпителия извитых канальцев, в просветах последних содержится белок. Крайне резко выражен отек стромы мозгового слоя. В более поздний период набухание отмечается также в эпителии вставочных отделов, а затем и в прямых канальцах. Некробиотические изменения в канальцевом эпителии появляются через 8-10 час. в области мозгового слоя и наиболее выражены на вторые сутки, когда во многих прямых канальцах обнажается основная мембрана, просвет заполняется скоплениями разрушенных клеток эпителия, лейкоцитами и гиалиновыми цилиндрами.
На фоне вышеописанной картины ряд морфологических деталей позволяет дифференцировать наблюдаемые изменения в зависимости от причин, обусловивших развитие осложнений. Так, в случае смерти в первые часы после переливания крови несовместимой группы наряду с резко выраженными расстройствами кровообращения выступают признаки гемолиза в виде скопления гемолизированных эритроцитов и свободного гемоглобина в просветах сосудов печени, легких, сердца и других органов. Лишенные гемоглобина эритроциты хорошо видны при фиксации кусочков органов солями хрома, нейтральным формалином и окраске по методу Доминичи-Кедровского, Маллори и Лепене. Продукты гемоглобина, освобождающегося в процессе распада эритроцитов, обнаруживаются также в просветах почечных канальцев в виде аморфных или зернистых масс, а также гемоглобиновых цилиндров.
В случае смерти от переливания резус-положительной крови реципиенту, сенсибилизированному к резус-фактору, изменения в органах сходны с теми, которые наблюдаются при групповой несовместимости, но на первый план выступает массивный внутрисосудистый гемолиз, сочетающийся с глубоким поражением функции почек. При микроскопическом исследовании в почках отмечается резкое расширение просвета канальцев. Клетки эпителия плоские со стертыми границами. В просветах извитых и прямых канальцев содержатся гемоглобиновые цилиндры или скопления мелкозернистых масс гемоглобина с примесью распадающихся эпителиальных клеток и лейкоцитов. Если смерть наступает через 3 суток и позже после переливания крови, в почках наряду с участками отека стромы, некроза эпителия можно видеть явления его регенерации, в строме - очаговые лимфоцитарные и лейкоцитарные инфильтраты. Поражение почек может сочетаться в этом периоде и с другими изменениями, свойственными уремии. При осложнениях, связанных с введением недоброкачественной крови (инфицированной, перегретой и др.), признаки гемолиза выражены обычно не резко. Основным симптомом служат ранние и массивные дистрофические изменения в органах, обусловленные токсическим действием вводимой крови. При макроскопическом осмотре и микроскопич. исследовании выявляются множественные кровоизлияния на слизистых и серозных покровах и во внутренних органах, особенно часто в надпочечниках. При введении бактериально-загрязненной крови характерным являются распад форменных элементов крови в сосудах, массивные не-кробиотические изменения в печени, гиперплазия и пролиферация клеток ретикуло-эндотелия. В сосудах органов могут наблюдаться скопления микроорганизмов. При переливании перегретой крови часто наблюдается распространенный тромбоз сосудов, тромбы состоят из фибрина с примесью лейкоцитов.
В случае смерти от посттрансфузионных осложнений, связанных с повышенной чувствительностью реципиента, изменения, свойственные гемотрансфузионному шоку, могут сочетаться с морфологическими признаками обострения основного процесса и изменениями, характерными для аллергического состояния. В небольшой части случаев гемотрансфузионные осложнения протекают без клинической картины шока и связаны с наличием у больных противопоказаний к переливанию крови. Наблюдаемые в этих случаях патологоанатомические изменения указывают на обострение или усиление основного заболевания.
В тех случаях, когда в силу технических погрешностей в методе переливания крови смерть больного наступает при явлениях эмболии, патологоанатомическое исследование производится согласно существующим правилам вскрытия трупов при этом состоянии.
Влияние переливания крови на организм детей очень сложно и обусловливается не только характером воздействия (кровь или ее компоненты, их доза, интервалы между повторными переливаниями и пр.) и исходным состоянием ребенка, но и рядом морфологических и физиологических, в частности иммунобиологических, особенностей детского возраста. Переливание крови улучшает общее состояние и сон больных детей, способствует возникновению положительных эмоций, повышению аппетита и увеличению веса, появлению нормальной окраски кожи, тонизирует моторные функции и нормализует другие физиологические процессы организма.
При различных заболеваниях детям, как и взрослым, переливают консервированную донорскую кровь, эритроцитную массу, нативную плазму крови и растворы сухой плазмы с глюкозой; используют также и плацентарную кровь. В последнее время при соответствующих показаниях переливают тромбоцитарную, лейкоцитарную и катионитную кровь.
Дозы переливаемой детям крови, интервалы и число переливаний варьируют очень широко. Схематически можно различать
следующие дозировки: относительно большие дозы, средние, малые, микродозы. Относительно большие дозы применяют с заместительной целью: детям раннего возраста (до 2 лет) из расчета 10-15 мл на 1 кг веса, детям старшего возраста - 100-300 мл на переливание и в отдельных случаях (капельным способом) - до 500 мл. В большинстве случаев детям производят переливание крови средних доз повторно (преимущественно со стимулирующей целью).
Для детей раннего возраста средние дозы определяются из расчета 5-8 мл на 1 кг веса. Чем старше ребенок, тем меньше крови он должен получить на 1 кг веса. Средние разовые дозы для детей старшего возраста равняются 50-100 мл на вливание. Малые дозы (для детей раннего возраста - 3-5 мл на 1 кг веса, старшего возраста - 25-30 мл на вливание) применяют при следующих заболеваниях: сепсис, скарлатина, выраженные аллергические состояния и др.
Микродозы одноименной группы (15- 30 мл на одно переливание) для детей старше 5 лет рекомендуются при лечении ревматических кардитов (Р.С. Гершенович). Некоторые авторы детям, больным ревматизмом, рекомендуют до 100-200 мл крови на одно переливание крови. Иногруппную кровь вводят также микродозами - 0,5 мл на каждый год жизни (А.А. Тарасенков). Эритроцитную массу переливают капельным способом, преимущественно при анемиях, туберкулезе, лейкозах; детям в возрасте 2 лет - до 50 мл, старшим - 50-100 мл на одно переливание.
Нативную плазму крови и неконцентрированные растворы сухой плазмы крови с глюкозой вводят с целью дезинтоксикации при токсической диспепсии и дизентерии, а также токсикозах другого происхождения и в случаях сгущения крови при гипотрофии 3-й степени.
При хронических расстройствах питания и пищеварения у детей раннего возраста, при нефрозонефритах для устранения гипопротеинемии применяют растворы сухой плазмы крови с глюкозой в концентрированном виде.
Нормальные растворы сухой плазмы крови с глюкозой вводят детям раннего возраста до 40-60 мл (5-8 мл на 1 кг веса), старшим - 50-100 мл на одно переливание. Концентрированные в 2-3-4 раза растворы плазмы применяют детям раннего возраста в количестве 15-20 мл (3-5 мл на 1 кг веса), старшим - 30-50 мл на одно переливание. При соответствующих показаниях и при капельном методе введения дозы нормальных и концентрированных растворов плазмы крови с глюкозой могут быть увеличены в 2-3 раза.
Лёйкоцитную и тромбоцитную массы применяют при выраженной лейко- и тромбопеяии (тромбопенической пурпуре, гипо- и апластических состояниях, алейке-мических лейкозах, агранулоцитозе, лучевой болезни и др.) в дозах 50-100 мл.Применение переливания крови в ранние сроки заболевания повышает защитные силы организма, предотвращает и уменьшает токсикоз, а также стимулирует восстановительные процессы.
Показания к переливанию крови и ее компонентов у детей те же, что и у взрослых.
Противопоказания к переливанию крови или ее компонентов различны (там, где противопоказана кровь, может быть показана плазма и т. д.). Переливания крови противопоказаны при остром эндомиокардите, остром нефрите, в периоде токсикоза при пневмонии и желудочно-кишечных заболеваниях, при токсической дифтерии; в этих случаях целесообразно переливание плазмы.
Методика переливания крови детям применяется та же, что и взрослым.
Детям переливают кровь, специально заготовленную для этой цели в посуде мелкой расфасовки. Недопустимо использование крови из одной ампулы для нескольких детей, а также выливание крови в стаканчик с последующим взятием ее шприцем.
Переливание крови детям производят струйным и капельным методами при помощи системы, в редких случаях (при очень малых дозах)- шприцем. Обычно внутривенное введение крови детям производят при помощи венепункции, для чего выбирается наиболее удобная вена; у грудных детей - чаще вены головы (височная и др.). Только в случае неудачи приходится прибегать к венесекции.
При переливании крови детям в подкожные вены головы иногда наблюдаются спастические явления сосудов этой области. После окончания переливания они обычно быстро проходят и не вызывают неприятных последствий. Спазм сосудов чаще отмечается при введении раствора сухой сыворотки (плазмы) крови с глюкозой. Некоторые авторы рекомендуют переливать кровь и ее компоненты внутривенно в пяточную или подвздошную кость.
Страница 8 из 103
Переливание крови у детей стали применять лишь в последние 15-25 лет, и оно очень быстро приобрело широкое распространение (Выщегородская, Сурин, Гринбаум и Терновский, Соколова-Пономарева и Рысева и др.).
Дети, даже самые маленькие, хорошо переносят переливание крови. При изучении материала по переливанию крови детям в хирургической клинике нам удалось установить, что наибольшее количество переливаний было сделано детям до 3 лет. Отсюда можно сделать вывод, что практически маленькие дети особенно нуждаются в применении этого метода.
Переливание крови в некоторых случаях производится однократно, в других - по нескольку раз. Число переливаний обусловливается характером заболевания и состоянием больного ребенка. Показания к повторным переливаниям всегда следует ставить с учетом анализа крови и мочи.
Переливание крови у детей производят при ряде хирургических заболеваний, перечислить которые очень трудно. Однако можно установить три группы их. Основными показаниями к переливанию крови в детской хирургии будут: 1) кровопотеря и шок; 2) хронические и подострые гнойные заболевания; 3) болезни крови.
Кровопотеря и шок должны пониматься в широком смысле. В эту группу входят тяжелые случаи травмы, ожоги, послеоперационный шок, кровопотеря и т. п. Переливание крови для этой группы больных является. эффективным методом и нередко спасает жизнь больного.
При шоке и для профилактики его. необходимо вводить достаточные дозы крови, повторяя переливание, если со стояние шока не проходит. Разумеется, рациональная терапия шока должна быть комплексной, и не ограничиваться лишь переливанием крови.
Как мы указывали выше, переливание крови является целебным средством при токсикозах, в частности при гнойной инфекции, ожогах, после наркоза (барбитураты).
В целях стимулирования организма переливание крови, иногда повторное, применяется главным образом у больных с подострыми и хроническими гнойными заболеваниями, у которых развивается вторичная анемия и истощение. Примером таких заболеваний могут служить остеомиелит, инфицированные ожоги и т. п.
В группе болезней крови прежде всего должна быть упомянута гемофилия. Дети с этим страданием постоянно, а иногда и повторно поступают в хирургическое отделение по поводу большой кровопотери. Переливание крови этим больным является не только заместительной терапией, но и одним из главных лечебных факторов. Когда при гемофилии развивается большая кровопотеря, своевременное переливание достаточного количества крови (100-500 мл) останавливает кровотечение, и больные, ранее в таких случаях погибавшие, поправляются. Кроме гемофилии, существуют и другие заболевания крови, при которых гемотрансфузия также дает хороший лечебный эффект и позволяет в дальнейшем, если необходимо, произвести операцию.
Конечно, эта схема не исчерпывает всех показаний к переливанию крови при хирургических заболеваниях у детей. Могут встретиться отдельные случаи, при которых переливание крови должно быть произведено на основании выработанных для него общих положений. Так, например, во время тяжелых операций систематически производится массивное переливание крови как профилактика шока и для возмещения кровопотери. Дозы в этих случаях определяются хирургом индивидуально у каждого больного и часто превышают обычные терапевтические нормы.
Технически переливание крови у детей проводится с соблюдением общих правил. Основным методом является непрямое переливание консервированной или свежей цитратной крови. Как правило, детям вводят кровь путем венепункции в локтевую вену, вену тыла кисти, стопы или вену головы. Венесекцию производят только в отдельных случаях, причем следует отметить, что по мере приобретения опыта врач все реже пользуется этим методом. При отсутствии вен достаточного размера маленьким детям в последнее время вводят кровь в красный костный мозг, для чего пользуются верхним метафизом большеберцовой кости, пяточной костью, грудиной или гребешком подвздошной кости.
Наиболее удобно пользоваться верхним метафизом большеберцовой кости. Иглу вводят под местной анестезией с медиальной стороны большеберцовой кости, на 2-3 см ниже дистального края надколенника, на глубину 1,5-2 см с таким расчетом, чтобы конец ее находился в центре спонгиозной ткани кости. Кровь вводят шприцем под небольшим давлением по 5-10 мл в минуту. Иглу нужно вводить с мандреном во избежание закупорки просвета кусочком костной ткани при проникновении ее в кость. Внутрикостное введение позволяет переливать кровь капельным методом, что не всегда удается организовать у детей при внутривенном введении крови. Введение крови в синус не лишено опасности, и поэтому в последнее время большинством авторов оставлено.
При угрожающих кровотечениях и тяжелом шоке переливание крови производят внутриартериально (К. В. Константинова).
Группу крови больного определяют заранее, непосредственно перед переливанием делают реакцию на совместимость и затем обязательно биологическую пробу. Как правило, вводят кровь одноименной группы, но с успехом можно пользоваться и кровью универсального донора (первой группы). Мы не наблюдали осложнений, вызванных применением крови универсальной группы; при правильной технике дети хорошо переносят переливание. Количество переливаемой крови определяется возрастом больного и характером заболевания. Грудным детям кровь вводят из расчета 10-15 мл на 1 кг веса. У детей до 3 лет, по нашим материалам, средняя доза равнялась 85 мл, колеблясь в отдельных случаях от 50 до 100 мл. У детей старше 3 лет количество переливаемой крови колеблется в пределах 75-250 мл. При кровопотерях и шоке доза должна быть увеличена; в целях стимуляции организма применяются меньшие дозы (50-75 мл).
В огромном большинстве случаев переливание крови у детей не дает осложнений. Иногда наблюдается повышение температуры, реже - общая реакция с ознобом. Больным, которые склонны к общим реакциям, при повторных переливаниях рекомендуется вначале вводить в вену 4-8 мл 0,25% раствора новокаина. Это мероприятие часто снимает неприятную для больного реакцию.
При гемолитическом шоке, наступающем в результате ошибочного переливания иногруппной крови, немедленно производят второе переливание одногруппной крови, как это предложил А. Н. Филатов в подобных случаях у взрослых. Такое повторное переливание дает быстрый эффект и нередко спасает больного. Кроме того, если при повторных переливаниях крови наблюдается нарастающая общая реакция с ознобом, необходимо помнить о возможности резус-отрицательной крови.
Как известно, у 15% людей резус-фактор в крови отсутствует. В этих случаях необходимо срочно исследовать кровь ребенка на резус-фактор. Если она окажется резус отрицательной, ребенку нужно переливать только резус отрицательную кровь.
Показания к переливанию крови за последние годы значительно расширились, и теперь доказано, что при некоторых заболеваниях, которые раньше считались противопоказаниями для гемотрансфузии, ее можно применять с успехом. Основными противопоказаниями к переливанию крови у детей остаются декомпенсация сердечной деятельности и острые поражения почек и печени. Хронические компенсированные страдания почек и печени не являются препятствием к осторожному переливанию крови в небольших дозах.
Так, А. Н. Филатов указывает, что переливание крови можно производить при хроническом нефрозе, нефрите и амилоидозе, а также при анемиях, сопутствующих печеночным и гепатолиенальным заболеваниям.
Наш значительный опыт по оперативному лечению (удаление селезенки) спленомегалий при симптомокомплексе Банти, при котором мы, как правило, переливаем кровь, подтверждает последнее положение.
Всякий острый и подострый гепатит является противопоказанием к переливанию крови, так как оно может вызвать обострение воспалительного процесса в печени.
Кроме консервированной крови, у детей, как и у взрослых, мы применяем введение плазмы, эритроцитарной массы.
Последний год при некоторых заболеваниях, вызывающих понижение питания и недостаток белка, мы испытали введение видовонеспецифической сыворотки, предложенной Н. Г. Беленьким. Введение этой сыворотки дети переносят хорошо, осложнений не наблюдается.
Заменное переливание назначается новорожденным детям при тяжелых формах желтушных заболеваний. Данный способ лечения на сегодняшний день достаточно распространен, так как способствует наиболее быстрому решению проблемы. В первую очередь речь идет о выведении из организма токсических продуктов. Это может быть непрямой билирубин, большое количество эритроцитов, а так же множество других антител, который негативно влияют на здоровье новорожденных детей.
Нельзя с точностью сказать, что заболевание можно сразу вылечить одним только заменным переливанием крови. В данном случае все зависит от формы заболевания и ее прогрессировании.
Показания к переливанию
Переливание крови у детей должно проводиться только после назначений врача. Для этого есть соответствующие диагнозы, на которые и стоит ориентироваться. Например, одним из наиболее важных показателей является тот факт, что заметно ранее проявление болезни и ее быстрое нарастание. У детей это может быть ранняя желтуха, увеличение печени или селезенки, а так же появление большого количества молодых эритроцитов в крови.
Основным критерием для начала заменного переливания служит все же показатель билирубина. Если при рождении в пуповинной крови он становится больше 50 мкмоль/л, то это уже первый признак возможного дальнейшего переливания . Так же в этом случае нужно достаточно точно ориентироваться на скорость его накопления, так как в некоторых случаях терапию назначают в ускоренном виде. Опасным показателем скорости накопления непрямого билирубина является более 4,5 мкмоль/л в первые часы жизни новорожденного.
Как проводят заменное переливание
Данная процедура проводиться в объеме крови не больше 150-180 мл/кг. Это приблизительно 80% от общего количества всей циркулирующей крови новорожденного. Для этого используется исключительно подготовленная кровь, которая была выстояна не менее трех суток – это свежая кровь. Все показатели донорства в данном случае так же важны, как и при других процедурах. Поэтому, в любом случае должен быть подобран донор.
Даже если мать подходит в качестве донора, то ее кровь не допускается брать в течение двух месяцев после родов. Это в первую очередь говорит о том, что организм матери должен и так восстановиться после кровопотерь и быть крепким для дальнейшей лактации.
При переливании возможна замена только эритроцитов отдельно от плазмы. В данном случае используется пупочная вена новорожденного при соблюдении всех правил переливания. Предварительно нужно через катетер вывести 10-15 мл крови от ребенка, а после вводить замену в нужном количестве. Так же в этой процедуре переливания очень важно следить за скоростью, ведь она не должна превышать больше 2-3 мл/минуту.
Как правило, общая продолжительность переливания крови занимает около двух часов. В течение этого времени через каждый 100 мл дополнительно в вену вводят раствор кальция хлорида. Такое заменное переливание у детей позволяет вовремя предупредить смерть или распространение дальнейшего заболевания. Как следствие этого, из организма ребенка выводиться непрямой билирубин и наступает постепенное выздоровление. Именно большое количество токсичного непрямого билирубина может быть смертельной дозой для новорожденных детей.
Из-за чего приходиться делать переливание
Первой причиной заменного переливания, как было указано ранее, является повышенное количество непрямого билирубина. Из-за этого у детей наблюдается желтая окраска тела. Это свидетельствует об разрушении красных кровянистых клеток. Большое количество билирубина существенно и быстро распространяется по крови новорожденного и постепенно поражает печень, кишечник, а кожа соответственно приобретает желтоватый цвет. Таким образом, уже в течение двух часов после рождения детей можно определить первые симптомы повышенного содержания билирубина. Важно учитывать, что при переливании могут возникнуть .
Вероятность возникновения физиологической желтухи у новорожденных
К сожалению, почти у 60% доношенных детей на 3-4 день проявляется физиологическая желтуха. На сегодняшний день причин этому еще не выявлено, но с уверенностью можно перечислить основные показатели, характеризующие это заболевание:
- у новорожденных детей наблюдается разрушение эритроцитов, что обусловлено заменой плодного гемоглобина;
- в качестве следующего симптома для переливания могут послужить некоторые осложнения при родах, что дали толчок для сильного выброса непрямого билирубина;
- идет осложнение работы печени, так как это единственный орган, который в данный момент будет отвечать за выведение его из организма;
- так как печень малыша не созрела до сих пор для такой активной работы, то она может постепенно снижать свою продуктивность, что в свою очередь будет затруднять работу организма таких маленьких детей.
Всегда ли виновата только печень в повышении уровня билирубина:
Проводится строго по показаниям. Уровень гемоглобина, считающийся показанием к переливанию крови, различается в зависимости от состояния ребенка и практики данного лечебного учреждения. Для детей в удовлетворительном состоянии показанием к переливанию крови считается уровень гемоглобина ниже 7 г%.
Переливания крови проводят все реже из-за риска передачи инфекции.
Чтобы оценить необходимость в переливании крови
, можно ориентироваться на такие показатели, как:
ОЦК. Его лучше оценивать клинически - по ЧСС, АД, периферической перфузии, градиенту между поверхностной температурой тела и температурой ядра тела, диурезу, ЦВД и КЩР.
Уровень гемоглобина и гематокрит. Использование этих показателей резко снижает вероятность неоправданного переливания крови.
Кровопотеря. Ее практически невозможно оценить точно. Лучше ориентироваться на клиническую картину.
Объем переливаемой крови
удобно рассчитывать по гематокриту:
Объем переливаемой крови = (Ht1 - Ht2)/Ht3х ОЦК,
где Ht1 - желаемый гематокрит; Ht2 - гематокрит больного; Ht3 - гематокрит переливаемого препарата крови (для эритроцитарной массы - в среднем 60%).
Приведенная формула позволяет оценить кровопотерю и определить количество крови, необходимое для ее возмещения и достижения нужного уровня гемоглобина.
Пользуются и другими формулами
:
(Ht, - Ht2) x Вес, кг х 1,5 = Объем эритроцитарной массы,
(Ht, - Ht2) x Вес, кг х 2,5 = Объем цельной крови,
где Ht, - желаемый гематокрит; Ht2 - гематокрит больного.
Другие препараты крови
- тромбоцитарную массу, криопреципитат и свежезамороженную плазму - переливают при нарушениях свертывания.
Тромбоцитарную массу вводят при тяжелой тромбоцитопении, свежезамороженную плазму - при значительном дефиците факторов свертывания.
Тромбоцитарную массу назначают из расчета 5-10 мл/кг в том случае, если число тромбоцитов ниже 50 000-80 000 мкл.
Свежезамороженную плазму вводят в дозе 10-20 мл/кг.
Криопреципитат может потребоваться при ДВС-синдроме или гипофибриногенемии.
Окончание операции в детской хирургии
У детей при общей анестезии
с успехом применяют ларингеальные маски. Однако при выходе из анестезии маска может спровоцировать кашель и ларингоспазм, прежде всего у грудных детей и детей младшего возраста, так как у них сильно выражены ларингеальные рефлексы. Поэтому у таких детей мы рекомендуем извлекать ларингеальную маску на фоне достаточно глубокой ингаляционной анестезии.
При использовании миорелаксантов необходим мониторинг нервно-мышечного проведения. Декураризация не нужна, если сокращения мышц восстанавливаются нормально, на что указывают:
- два равноценных мышечных сокращения в ответ на стимуляцию из двух последовательных разрядов;
- длительное мышечное сокращение при тетанизирующем раздражении с частотой 50 Гц;
- восстановление частоты и глубины дыхания.
После экстубации и перевода
из операционной в палату пробуждения детям показаны:
- наблюдение анестезиолога;
- ингаляция кислорода через маску;
- положение на боку, если оно допустимо после операции;
- в ряде случаев во время перевода из операционной необходима регистрация ЭКГ и Sa02.
При пробуждении ребенка следят за такими показателями, как: - частота и характер дыхания;
- ад, ЧСС, sao2;
- температура тела;
- степень восстановления сознания.
Выявляют и устраняют: - боль;
- тошноту и рвоту;
- кровопотерю;
- водно-электролитные нарушения.
Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – болезнь, связанная с несовместимостью крови плода с материнской кровью. О причинах этого состояния, диагностике и лечении патологии и пойдет речь в этой статье.
Причины
Несовместимость материнской крови и крови плода может быть связана с резус-фактором и групповой несовместимостью. Известно, что существует 4 разных группы крови: 0 (I), А (II), В (III) и АВ (IV). У 85% европейцев в крови имеется Rh-фактор, а 15% населения Европы являются резус-отрицательными.
ГБН в 3-6% случаев развивается при резус-несовместимости, когда у резус-отрицательной матери развивается резус-положительный плод: возникает резус-конфликт. Несовместимость по групповым антигенам (АВО-конфликт) развивается при наличии у плода А (II) гр. крови (2/3 случаев) или В (III) (около 1/3 случаев) и 0 (I) гр. у матери. При групповой несовместимости ГБН протекает легче, чем при резус-конфликте.
Во всех этих случаях эритроциты у плода имеют отличающиеся антигенные качества. Если такие эритроциты преодолеют плацентарный барьер и попадут в кровь матери, то материнский организм начинает выработку антител к этим эритроцитам.
При попадании этих специфических антител в организм плода может начаться процесс разрушения эритроцитов (гемолиз), что приведет к развитию не только анемии, но и опасной для плода желтухи.
Сенсибилизация матери (приобретение повышенной чувствительности к определенному антигену) происходит не только в период беременности: в значительно большей степени эритроциты плода попадают в материнский организм в процессе родов. Поэтому риск развития ГБН для первого ребенка меньше (антитела еще не успели выработаться в материнском организме), чем для последующих детей.
Следует учитывать, что сенсибилизация может происходить и при прерывании беременности (выкидыше или искусственном медицинском аборте), так как резус-фактор образуется у плода уже с 5 недели беременности. Сенсибилизация может наступить при переливании женщине резус-несовместимой крови (даже если переливание проводилось в раннем детском возрасте).
Далеко не всегда при резус-несовместимости крови у супругов развивается ГБН у ребенка. Младенец может унаследовать от одного из родителей резус-фактор, а может и не унаследовать его.
Поэтому ГБН по причине резус-несовместимости развивается у 0,5% родившихся младенцев, в то время как резус-несовместимость у супругов отмечается в 20 раз чаще. Кроме того, при низком уровне рождаемости не у каждой матери развивается столь выраженная сенсибилизация, чтобы у плода возникла тяжелая ГБН. Имеет значение для развития заболевания и степень проницаемости плаценты.
При возникновении ГБН по системе АВО число предшествующих беременностей не имеет значения, так как сенсибилизации может способствовать множество факторов.
Механизм развития ГБН
Разрушение эритроцитов приводит не только к анемии плода или младенца, но и к значительному повышению уровня билирубина в крови. В норме непрямой билирубин связывается с альбумином (разновидность белков крови) и превращается в прямой билирубин. Но слишком большое количество непрямого билирубина, выделяющегося из разрушенных эритроцитов, не успевает связываться с альбумином крови и продолжает циркулировать и нарастать в крови.
Непрямой билирубин является токсичным для нервной системы. При достижении уровня выше 340 мкмоль/л у доношенных младенцев и выше 200 мкмоль/л у недоношенных он способен проникать через гематоэнцефалический барьер и поражать головной мозг (прежде всего кору и подкорковые ядра). В результате развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.
Непрямой билирубин опасен не только для нервной системы: это тканевой яд, вызывающий дегенеративные изменения во многих органах вплоть до омертвения клеток. При поражении печени в крови повышается также уровень прямого билирубина, развивается сгущение желчи, застой ее в желчных протоках и реактивный гепатит.
В результате разрушения эритроцитов у ребенка развивается анемия, в ответ на что появляются нетипичные очаги кроветворения. Во внутренних органах откладываются продукты распада эритроцитов. Развивается дефицит микроэлементов (меди, железа, и др.).
Симптоматика
Желтуха является одним из признаков ГБН. Различают такие клинические формы ГБН:
- Отечная (наиболее тяжелая форма, развивающаяся в 2% случаев), возникает внутриутробно, может привести к выкидышу и мертворождению. В случае прогрессирования приводит к гипоксии, тяжелой , нарушению , снижению уровня белков крови и отеку тканей. Иногда эту форму именуют «общей водянкой плода».
Плод погибает внутриутробно, или младенец рождается в очень тяжелом состоянии, с выраженными отеками.
Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком. Ребенок вялый, резко снижен тонус мышц, значительно и селезенки, выражены явления легочно- . Уровень гемоглобина ниже 100 г/л. При этой форме новорожденные погибают в течение 1-2 суток после рождения.
- Желтушная форма развивается наиболее часто,в 88% случаев. Это среднетяжелая клиническая форма болезни. Основными проявлениями ее являются: быстро и рано (в первые сутки жизни, редко – на вторые) развивающаяся желтушность кожных покровов, анемия, увеличение печени и селезенки. Характерным является апельсиновый оттенок желтушности. Нарастает она буквально по часам. Чем раньше желтуха появляется, тем тяжелее течение заболевания.
При нарастании уровня билирубина усиливается сонливость и вялость ребенка, отмечается снижение мышечного тонуса, появляется монотонный крик. При увеличении концентрации непрямого билирубина до критических показателей (чаще на 3-4 сутки) появляются признаки ядерной желтухи: тянущие судороги, выбухание большого родничка, напряжение мышц затылка, монотонный плач, появляется симптом «заходящего солнца» (небольшая часть радужки глаза видна над нижним веком).
Критический показатель уровня билирубина:
Для 10% доношенных младенцев с ГБН является превышение 340 мкмоль/л;
Для 30% малюток – свыше 430 мкмоль/л;
Для 70% новорожденных – свыше 520 мкмоль/л.
В редких случаях даже такой высокий уровень непрямого билирубина, как 650 мкмоль/л, не приводит к развитию ядерной желтухи.
При отсутствии лечения ребенок может погибнуть на 3-6 сутки жизни. При ядерной желтухе у выживших деток может отмечаться нарушение интеллекта вплоть до идиотии, нарушение физического развития.
К 7-8 суткам жизни на фоне проводимой терапии развивается застой желчи: у ребенка появляется зеленоватый оттенок кожи, темный цвет мочи и обесцвеченный кал, в крови повышается прямой билирубин. В анализе крови отмечается анемия, которая может сохраняться до 2-3 мес. Длительно удерживается и желтушность кожных покровов. При отсутствии поражения нервной системы выздоровление хоть и длительное, но все же полное.
- Анемическая форма встречается в 10% случаев ГБН. Она отличается доброкачественным течением. Проявления болезни появляются сразу же после рождения или на первой неделе жизни. Характерную бледность кожи в некоторых случаях выявляют не сразу – на 2-3 неделе, уже при тяжелой степени анемии.
Общее состояние ребенка страдает мало. При осмотре выявляется увеличение размеров печени и селезенки. Концентрация непрямого билирубина иногда несколько повышается. Прогноз, как правило, благоприятный.
ГБН, возникшая в результате конфликта по группе крови АВО, протекает чаще всего в легкой форме, но при несвоевременной диагностике может привести к билирубиновой энцефалопатии.
При сочетании резус-несовместимости и несовместимости по АВО, то есть при двойной несовместимости, ГБН протекает легче, чем при изолированном резус-конфликте.
Диагностика
Существует антенатальная (дородовая) и постнатальная (послеродовая) диагностика вероятности ГБН.
Антенатальная проводится при резус-несовместимости крови супругов и с учетом акушерско-гинекологического анамнеза женщины (выкидыши, аборты, мертворождения, переливания крови). Она определяет возможность иммунного конфликта.
Антенатальная диагностика включает в себя:
- За время вынашивания плода не меньше 3 раз исследуют кровь резус-отрицательной женщины на наличие антирезусных антител. Большее значение имеет не величина титра антител, а характер изменений титра, особенно резкие колебания его.
- При выявлении риска возникновения иммунного конфликта проводится исследование околоплодных вод для определения уровня белка, микроэлементов (меди, железа), глюкозы, иммуноглобулинов.
- УЗИ позволяет подтвердить развитие ГБН плода: об этом свидетельствуют утолщение плаценты и быстрый ее рост (в результате отека), многоводие, увеличенные размеры печени и селезенки плода.
Постнатальная диагностика ГБН проводится с учетом:
- клинических симптомов болезни при первом осмотре после рождения младенца и в динамике (желтуха, увеличение селезенки и печени, анемия);
- лабораторных исследований: повышенный уровень непрямого и его нарастание, обнаружение молодых несозревших клеток крови – эритробластов, повышение числа ретикулоцитов в крови, уменьшение в динамике количества эритроцитов, снижение уровня гемоглобина, положительный результат пробы Кумбса (выявление антирезусных и антиэритроцитарных антител с помощью серологического анализа крови). Лабораторные исследования проводятся в динамике.
Лечение
При лечении тяжелых форм ГБН показано обменное переливание свежей (не более 3-дневной давности) донорской крови с целью предотвращения повышения уровня билирубина до жизнеопасной концентрации (20 мг%). Переливание крови проводится по строгим показаниям.
При наличии риска развития ГБН проводится анализ пуповинной крови. Если уровень билирубина в ней выше 3 мг% и проба Кумбса положительна, то переливание должно быть проведено незамедлительно.
При отсутствии анализа пуповинной крови и имеющемся подозрении на ГБН проводится проба Кумбса и определение уровня билирубина в крови младенца.
Через катетер в пуповинную вену вводится резус-отрицательная кровь из расчета 180-200 мл/кг массы тела новорожденного (тем самым заменяют 95% крови младенца). После вливания каждых 100 мл крови вводится 1-2 мл кальция глюконата. С целью профилактики инфицирования пупочной вены младенцу назначают 3-дневный курс антибиотиков.
По истечении 96 часов жизни ребенка переливание крови проводится в зависимости от общего состояния малыша. При уровне билирубина 20 мг%, выраженной анемии и положительном результате пробы Кумбса – переливание проводится. Если же проба отрицательная, то контролируется дальнейшее содержание билирубина в крови.
После переливания крови контролируются показатели билирубина каждые 6 часов. При обнаружении продолжающегося гемолиза переливание может быть проведено повторно.