Hypoplasie du thymus chez les enfants, symptômes et traitement. Aplasie et hypoplasie du thymus - histopathologie du thymus. Thymus - comment vérifier. Thymus : glande du thymus chez l'enfant Hypoplasie du thymus

L'enfant, étant dans l'utérus, est complètement protégé de tout facteur environnemental défavorable.

La glande thymus chez les nouveau-nés devient la première cascade de défense immunitaire. Ce qui protège l'enfant de nombreux micro-organismes pathogènes. Le thymus chez les enfants commence à fonctionner immédiatement après la naissance, lorsqu'un micro-organisme inconnu entre avec la première bouffée d'air.

La glande thymus chez les enfants de moins d'un an parvient à collecter des informations sur presque tous les organismes pathogènes que nous rencontrons tout au long de la vie.

Embryologie (développement du thymus en période prénatale)

Le thymus chez le fœtus est déjà pondu à la septième - huitième semaine de développement. Même pendant la grossesse, le thymus commence à produire des cellules immunitaires, à la douzième semaine, les précurseurs des futurs lymphocytes, les thymocytes, s'y trouvent déjà. Au moment de la naissance, le thymus des nouveau-nés est complètement formé et fonctionnellement actif.

Anatomie

Pour comprendre, vous devez attacher trois doigts au sommet de la poignée du sternum (la zone entre les clavicules). Ce sera la projection de la glande thymus.

À la naissance, son poids est de 15 à 45 grammes. La taille du thymus chez les enfants est normalement de 4 à 5 centimètres de long et de 3 à 4 centimètres de large. Une glande intacte chez un enfant en bonne santé n'est pas palpable.

Caractéristiques d'âge

Le thymus joue un rôle clé dans le développement de l'immunité et continue de croître jusqu'à la puberté. À ce stade, la masse atteint 40 grammes. Le domaine de la puberté commence le développement inverse (involution). À un âge avancé, la glande thymus est complètement remplacée par du tissu adipeux, sa masse diminue à 6 grammes. A chaque période de la vie.

Le rôle du thymus

Le thymus produit des hormones nécessaires au développement normal du système immunitaire. Grâce à eux, les cellules du système immunitaire apprennent à reconnaître les micro-organismes nuisibles et déclenchent des mécanismes pour les éliminer.

Troubles du thymus

Selon le degré d'activité, on distingue l'hypofonction et l'hyperfonction de la glande thymus. Selon la structure morphologique : (absence), (sous-développement) et (augmentation de taille).

Pathologie congénitale du développement du thymus

Avec des anomalies dans le code génétique, la ponte du thymus peut être perturbée même au début de la période embryonnaire. Une telle pathologie est toujours associée à une violation du développement d'autres organes. Il existe plusieurs anomalies génétiques qui provoquent des changements dans lesquels les changements sont fatals au système immunitaire. Le corps perd la capacité de combattre l'infection et n'est pas viable.

Avec des anomalies génétiques du développement, tout le système immunitaire en souffre. Même avec la préservation d'une activité partielle, l'hypoplasie thymique chez les nouveau-nés entraîne une déficience persistante du contenu des cellules immunitaires dans le sang et des infections persistantes, contre lesquelles il existe un retard de développement général.

En outre, les malformations génétiques comprennent les kystes congénitaux, l'hyperplasie du thymus et les thymomes (tumeurs bénignes ou malignes du thymus).

Hypofonction et hyperfonction du thymus

L'activité fonctionnelle ne dépend pas toujours de la taille de la glande elle-même. Avec un thymome ou un kyste, la glande du thymus est hypertrophiée et son activité peut être normale ou réduite.

Hypoplasie du thymus

En l'absence d'anomalie du développement, l'hypoplasie du thymus chez le nouveau-né est extrêmement rare. Ce n'est pas une maladie indépendante, mais une conséquence d'une infection grave ou d'une famine prolongée. Une fois la cause éliminée, ses dimensions sont rapidement restaurées.

Hyperplasie du thymus

Il existe une hyperplasie endogène, lorsqu'une augmentation du thymus est associée à la performance de ses fonctions ( primaire) et exogène, alors la croissance est causée par des processus pathologiques dans d'autres organes et tissus.

Pourquoi la glande thymus augmente-t-elle chez un bébé?

Causes de la thymomégalie primaire (endogène) :

Causes de la thymomégalie exogène :

Troubles généralisés du système immunitaire(, maladies auto-immunes).
Violations des systèmes de régulation dans le cerveau(syndrome hypothalamique).

Symptômes de l'hyperplasie

Lors d'un examen externe, une glande thymus hypertrophiée chez un nourrisson est visible lorsqu'il pleure, lorsqu'une pression intrathoracique accrue pousse le thymus au-dessus de la poignée du sternum.

L'élargissement de la glande thymus chez les enfants affecte l'apparence de l'enfant - traits du visage agrandis, peau pâle. Il y a un retard dans le développement général. L'hypertrophie du thymus chez un enfant de 2 ans, découverte lors de l'examen, en particulier avec un physique asthénique, ne devrait pas inquiéter. Le thymus est un organe assez grand pour un tel bébé et peut tout simplement ne pas tenir dans l'espace qui lui est alloué.

L'élargissement de la glande thymus chez les nourrissons atteints d'ictère transitoire des nouveau-nés n'est pas non plus une pathologie.

La détection simultanée de plusieurs signes caractéristiques des maladies du thymus revêt une importance clinique:

syndrome de compression des organes voisins;
syndrome d'immunodéficience;
syndrome lymphoprolifératif;
perturbation du système endocrinien.

Syndrome de compression des organes voisins

L'élargissement de la glande thymus chez les enfants provoque des symptômes de compression des organes voisins. Avec une pression sur la trachée, un essoufflement, des bruits de respiration, une toux sèche apparaissent. En comprimant la lumière des vaisseaux, le thymus perturbe l'afflux et l'écoulement du sang, on note une pâleur de la peau et un gonflement des veines jugulaires.

Si un thymus hypertrophié chez un enfant provoque une compression du nerf vague, qui innerve le cœur et le tube digestif, on note un ralentissement persistant du rythme cardiaque, des troubles de la déglutition, des éructations et des vomissements. Il est possible de changer le ton de la voix.

Syndrome d'immunodéficience

Lorsque la glande thymus est agrandie chez un enfant dans le contexte de son dysfonctionnement, même les maladies habituelles se déroulent différemment. Toute maladie catarrhale peut commencer sans augmentation de la température, avec un saut brusque le troisième ou le quatrième jour. Ces enfants tombent malades plus longtemps que leurs pairs et la gravité de la maladie est plus élevée. Souvent, l'infection passe dans les parties inférieures du système respiratoire avec le développement d'une bronchite et d'une trachéite.

Syndrome lymphoprolifératif

Une augmentation de la production d'hormones dans la glande provoque une hyperstimulation de l'ensemble du système immunitaire. Les ganglions lymphatiques sont agrandis, le rapport des cellules immunitaires avec une prédominance de lymphocytes est perturbé dans le test sanguin général. Tout irritant externe provoque une réaction protectrice excessive sous forme de réactions allergiques. Une réaction sévère à la vaccination peut survenir.

Perturbation du système endocrinien

Une augmentation du thymus chez les enfants peut entraîner des dysfonctionnements du système endocrinien, avec le développement d'un diabète sucré et une perturbation de la glande thyroïde.

Quel est le danger d'une augmentation de la glande thymus chez un enfant

Une augmentation du thymus chez le nourrisson, avec compression du trijumeau, perturbe le péristaltisme de l'œsophage et des intestins. L'enfant peut avoir des difficultés à obtenir de la nourriture et à cracher de l'air après avoir mangé. Lorsque la trachée est comprimée, plus d'effort est nécessaire pour inspirer et l'augmentation de la pression provoque la rupture des alvéoles pulmonaires avec le développement de l'atélectasie.

Diagnostique

Avec les symptômes d'une hypertrophie du thymus chez un enfant, la consultation de plusieurs spécialistes est nécessaire - un immunologiste, un endocrinologue et un pédiatre. Il s'avère souvent qu'une augmentation de la glande thymus chez un nourrisson n'est pas associée à une pathologie, mais est due à des caractéristiques anatomiques individuelles. Souvent, les parents paniquent à l'idée que la glande thymus est agrandie chez un nouveau-né, car lorsqu'elle pleure, elle dépasse souvent de la poignée du sternum. Il ne faut pas non plus craindre une inflammation du thymus chez les nourrissons: un grand nombre de cellules immunitaires ne laisse aucune chance au développement d'une infection.

Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de subir un examen approfondi, comprenant:

Prise de sang générale et détaillée.
Radiographie pulmonaire.
Diagnostic échographique.

Un test sanguin peut détecter une diminution du taux de lymphocytes T, un déséquilibre entre les immunoglobulines.

La radiographie du thymus chez l'enfant permettra d'exclure des anomalies dans la structure et l'emplacement de la glande thymus.

L'échographie vous permet de déterminer avec précision le degré d'hyperplasie du thymus chez les nouveau-nés. L'examen des glandes surrénales, des organes abdominaux exclura une pathologie concomitante.

Vous devrez peut-être des tests supplémentaires pour les niveaux d'hormones.

Le système immunitaire d'un enfant commence à se former bien avant sa naissance. A la sixième semaine de grossesse, le fœtus a déjà thymus est l'organe central de l'immunogénèse humaine. Du fait qu'il a la forme d'une fourchette, le thymus est aussi appelé thymus. Plus l'enfant est jeune et plus il tombe souvent malade, plus le thymus travaille activement et, par conséquent, plus il se développe intensément. La croissance du thymus ralentit lorsque l'enfant a 12 ans. Son système immunitaire à ce moment-là est déjà considéré comme formé. Chez l'adulte, il ne reste qu'un rappel de la glande thymus sous la forme d'un petit morceau de tissu adipeux. Et à un âge avancé, le thymus d'une personne est presque absorbé.

La glande thymus chez les enfants - qu'est-ce que c'est, de quoi est-elle responsable et où se trouve-t-elle

La taille du thymus chez les enfants: la norme (photo)

Le thymus d'un enfant en bonne santé doit être pas plus de CTTI 0,33(CTTI - index cardiothymique-thoracique - c'est ainsi que le thymus est mesuré). Si cet indice est plus élevé, fixe thymomégalie ( augmenter) , qui peut être de trois niveaux :

I. CTTI 0,33-0,37 ;

II. CTTI 0,37-0,42 ;

III. CTTI supérieur à 0,42.

Parmi les facteurs qui ont un impact direct sur l'augmentation du thymus, on peut citer les pathologies du développement fœtal en cours, les anomalies génétiques, la grossesse tardive, les maladies infectieuses subies par la femme enceinte.

ultrason

Théoriquement, il est possible de déterminer la taille du thymus en utilisant la radiographie et l'examen échographique de la glande thymus. Pour le diagnostic chez les enfants, les rayons X ne sont utilisés qu'en dernier recours, en raison du risque d'exposition de l'enfant. Habituellement, l'échographie est suffisante pour obtenir les résultats souhaités.

Immunité et thymus : Komarovsky (vidéo)

Hyperplasie et hypoplasie du thymus

Parmi les maladies du thymus, en plus de la thymomégalie, chez les enfants, on peut également trouver l'hyperplasie et l'hypoplasie du thymus. Hyperplasie du thymus- c'est la croissance de ses tissus avec la formation de néoplasmes. MAIS hypoplasie- il s'agit d'une violation de la fonction des lymphocytes T due à des pathologies congénitales du développement. Ces maladies sont enregistrées beaucoup moins souvent que la thymomégalie, mais elles nécessitent une intervention médicale plus sérieuse.

Thymégalie : symptômes pour consulter un médecin

Quelle pourrait être la raison d'aller chez le médecin? Quels symptômes peuvent indiquer une hypertrophie du thymus chez un enfant?

Le bébé prend (ou perd) du poids rapidement.
Après avoir été nourri, le bébé crache souvent.
L'enfant commence à tousser lorsqu'il se couche (faux croup).
Souffre souvent de rhumes.
Quand un bébé pleure, sa peau devient bleu-violet.
Il y a un maillage veineux sur la poitrine et la peau est recouverte du soi-disant motif de marbre.
Avec un thymus élargi, les amygdales, les végétations adénoïdes ou les ganglions lymphatiques peuvent également augmenter de taille.
Souvent chez les enfants, on observe une arythmie et une diminution du tonus musculaire.

Traitement d'une glande hypertrophiée

Souvent, avec une augmentation de la glande thymus, un traitement médicamenteux n'est pas nécessaire. L'exception est les rares cas complexes de thymomégalie.

Mais vous devez tout mettre en œuvre pour. Les médecins recommandent :

Prendre des vitamines et une alimentation riche en protéines.
Affûtage et sport.
Respect de la routine quotidienne.
Les vaccinations contre la thymomégalie peuvent être faites, seulement vous devez d'abord donner à l'enfant un antihistaminique prescrit par un pédiatre.
Le contact avec les patients atteints du SRAS doit être évité.
Évitez de manger des aliments allergènes.

Et un point très important. Si votre enfant a une hypertrophie du thymus, il ne doit pas prendre d'acide acétylsalicylique comme antipyrétique. L'aspirine peut accélérer la croissance des cellules du thymus.

Prévisions

La glande thymus fonctionne et se développe intensément au cours des premières années de la vie d'un enfant. Ensuite, elle obtient relativement peu de travail. En conséquence, le taux de sa croissance est nettement réduit. Par conséquent, un thymus hypertrophié ne nécessite pas de traitement sérieux, le plus souvent, et jusqu'à deux ans, il est complètement considéré comme la norme. Vers l'âge de 5-6 ans, généralement, le thymus cesse de croître. Mais cela ne signifie pas qu'elle devrait être laissée sans surveillance adéquate. Après tout, la formation de l'immunité de votre enfant et sa santé future en dépendent.

Dans le corps des enfants, il existe un organe unique et pas encore entièrement compris - le thymus, ou goitre, glande. Il tire son nom du fait qu'il ressemble vraiment à une forme de fourche et qu'il est situé dans la zone où se produit le goitre. Son nom médical est thymus du grec thymus - âme, force vitale. Apparemment, les anciens guérisseurs avaient déjà une idée de son rôle dans le corps.

Qu'est-ce que la glande thymus chez les enfants? C'est un organe mixte qui appartient à la fois aux systèmes immunitaire et endocrinien. Son tissu lymphatique contribue à la maturation des principales cellules protectrices du corps - les lymphocytes T. Les cellules épithéliales glandulaires produisent plus de 20 hormones (thymine, thymosine, thymopoïétine, T-activine et autres) dans le sang.

Ces hormones stimulent diverses fonctions de l'organisme : l'état des systèmes immunitaire, moteur, neuropsychique, la croissance corporelle, le bien-être général, etc. Par conséquent, le thymus est appelé le "point du bonheur", et on pense que c'est grâce à de telles fonctions de cette glande que les enfants sont plus mobiles, joyeux et gais que les adultes. On pense également que c'est avec la disparition du thymus que commence le processus de vieillissement du corps.

Important! Si l'enfant est léthargique, fatigué, inactif, souvent malade, cela peut indiquer un manque de fonction du thymus.

Quelle est la taille et l'emplacement normaux de la glande chez les enfants?

La glande thymus se forme chez le fœtus à la 7e semaine de grossesse, elle fonctionne activement pendant les 5 premières années de la vie, après quoi son atrophie progressive commence. À l'âge de 25 ans, il cesse complètement de fonctionner et à 40 ans, chez la plupart des gens, son tissu est réduit, disparaît.

La glande thymus est située derrière le sternum au niveau de la bifurcation trachéale (sa division en bronches droite et gauche), se compose de 2 lobes situés à droite et à gauche de la trachée. Sa taille chez les nouveau-nés est de 4 × 5 cm, épaisseur - 5-6 mm, poids 15-20 g, la glande thymus a de tels paramètres chez les enfants de moins d'un an.

Le thymus normalement chez les enfants se développe parallèlement à la croissance du corps jusqu'au début de la puberté (11-14 ans), atteignant à ce moment la taille de 8 × 16 cm et un poids allant jusqu'à 30-35 g, après quoi la croissance de l'organe s'arrête et son développement inverse commence. En général, la taille du thymus chez les enfants dépend de leur taille et sa masse est de 1/250 du poids corporel.

Quand le thymus augmente-t-il chez les enfants et comment se manifeste-t-il ?

Les parents doivent souvent faire face à une augmentation (hyperplasie) du thymus chez un enfant. Le plus souvent, cela est observé au cours des 3 premières années de la vie, les causes de l'hyperplasie thymique chez les enfants peuvent être:

Manque d'acides aminés (protéines) dans l'alimentation de l'enfant.
Manque de vitamines.
Diathèse du tissu lymphoïde (prolifération des ganglions lymphatiques).
Infections fréquentes.
Allergie.
facteur héréditaire.

Chez les nourrissons, le thymus peut être agrandi même à partir de la période prénatale, à la suite d'effets indésirables: maladies infectieuses de la mère, évolution pathologique de la grossesse.

La thymomégalie (hypertrophie de la glande) chez les nourrissons se manifeste par une augmentation du poids de l'enfant, une peau pâle, une transpiration excessive, des quintes de toux et de la fièvre. L'état de l'enfant s'aggrave en décubitus dorsal - la toux s'intensifie, une cyanose (cyanose) du nez apparaît, la déglutition est difficile et une régurgitation de nourriture apparaît. Une teinte bleu-violet de la peau lors des pleurs du bébé est caractéristique.

Important! L'hypertrophie du thymus chez les nourrissons peut ressembler à un rhume, ce qui est rare pendant cette période. Par conséquent, l'examen du thymus dans de tels cas est obligatoire.

Pourquoi l'hypoplasie glandulaire se développe-t-elle, quels sont ses symptômes?

L'hypoplasie du thymus chez les enfants est beaucoup moins fréquente, c'est-à-dire sa réduction. En règle générale, il s'agit d'une pathologie congénitale, associée à d'autres anomalies congénitales:

sous-développement de la poitrine;
défauts des organes médiastinaux - le cœur, les voies respiratoires;
avec le syndrome de DiGeorge - une anomalie dans le développement des glandes parathyroïdes et du thymus;
avec le syndrome de Down, un trouble chromosomique.

Il s'agit d'une pathologie très grave, qui se manifeste par un retard de taille et de poids chez l'enfant, une diminution de tous les processus vitaux, le développement d'un syndrome convulsif, une dysbactériose intestinale et l'ajout de diverses infections. La mortalité chez ces enfants est très élevée si le traitement intensif n'est pas commencé en temps opportun.

Quelles sont les méthodes de diagnostic utilisées ?

Une méthode moderne d'examen du thymus chez les enfants est l'échographie. Il n'est pas associé à des radiations et peut être effectué en toute sécurité un certain nombre de fois, par exemple, pour surveiller le traitement. Les nouvelles technologies d'échographie Doppler du thymus chez les enfants permettent d'obtenir les données les plus précises sur la taille, l'emplacement et la structure de la glande.

Un test de laboratoire est obligatoire : une prise de sang clinique, des tests immunologiques, la détermination de la quantité de protéines et d'oligo-éléments (électrolytes). En cas de pathologie congénitale, des études génétiques sont réalisées.

Comment traite-t-on le cancer chez les enfants?

Le traitement du thymus chez les enfants dépend du degré de modification de sa taille, de l'état de l'immunité, de l'état général et de l'âge de l'enfant, de la présence de maladies concomitantes. En général, l'algorithme de traitement est le suivant :

Normalisation de l'alimentation (quantité suffisante de protéines et de vitamines).
Routine quotidienne avec une activité physique suffisante et un bon repos.
Aguerrissement, sport, éducation physique.
Prendre des immunostimulants naturels.
Prise obligatoire d'antihistaminiques lors d'un rhume, avec développement de réactions allergiques.

Important! L'aspirine est contre-indiquée chez les enfants atteints d'hyperplasie du thymus, elle contribue à une croissance accrue de la glande et au développement de l'asthme à l'aspirine.

Dans les cas graves d'hyperplasie du thymus chez les enfants, une hormonothérapie est prescrite (Prednisolone, Hydrocortisone, Cortef).

Si le thymus est excessivement agrandi chez un enfant, selon les indications, une opération est effectuée - résection de la glande (thymectomie). Après l'ablation du thymus, l'enfant est sous observation au dispensaire pendant plusieurs années.

Un enfant atteint d'hyperplasie du thymus doit être soigneusement protégé contre les rhumes et les infections, éviter d'être en groupe, dans des endroits surpeuplés. La vaccination de routine est effectuée comme d'habitude, tout en tenant compte de l'état de l'enfant afin qu'il n'ait pas de rhume, d'allergie, de diathèse et d'autres maladies à ce moment-là.

La glande thymus joue un rôle important dans le maintien de l'état de santé des jeunes enfants. Par conséquent, les enfants fréquemment malades doivent être examinés et, si nécessaire, traités.

La description:

L'aplasie du thymus est un groupe de maladies causées par des défauts génétiques du système immunitaire.

Les symptômes:

1. Syndrome de Di-George. Parallèlement à l'aplasie de la glande, une aplasie des glandes parathyroïdes avec des manifestations est possible. Dans la pathogenèse, il existe une déficience en lymphocytes T circulants, une forte inhibition de la réaction de l'immunité cellulaire, une augmentation relative du nombre de lymphocytes B et la préservation de la réaction de l'immunité humorale (taux normal d'immunoglobulines dans le sang) .
Les signes caractéristiques de la maladie sont, à partir de la période néonatale, des infections récurrentes des systèmes respiratoire et digestif. Il est généralement associé à des anomalies du développement de la crosse aortique, de la mâchoire inférieure, des lobes des oreilles, avec une hypoplasie des ganglions lymphatiques et un sous-développement des zones thymo-dépendantes.

2. Syndrome de Nezelof - aplasie autosomique récessive du thymus avec lymphopénie, sans aplasie des glandes parathyroïdes, mais avec sous-développement des zones thymo-dépendantes dans les ganglions lymphatiques et la rate.
Une forte diminution de la réactivité des lymphocytes T (déficit du système immunitaire cellulaire) est également révélée.
Dès la période néonatale, on note des bronchites à répétition, des entérocolites d'étiologie virale ou fongique, des éruptions herpétiques. La déficience en lymphocytes T et l'inhibition de la réaction de l'immunité cellulaire sont plus prononcées que dans le syndrome de DiGeorge. Les patients meurent à un âge précoce.

3. Le syndrome de Louis-Bar - déficit immunologique avec -télangiectasie, caractérisé par une transmission autosomique récessive de l'aplasie de la glande, se produit avec une diminution des lymphocytes dans les zones thymo-dépendantes des ganglions lymphatiques et de la rate, une démyélinisation dans le cervelet.
Troubles complexes multisystémiques :
1) neurologique (ataxie, troubles de la coordination, etc.);
2) vasculaire (télanectasie de la peau et de la conjonctive);
3) mental (retard mental);
4) endocrinien (fonctions altérées des glandes surrénales, des gonades). Les infections sino-pulmonaires récurrentes apparaissent dès la petite enfance.
La violation de l'immunité cellulaire s'accompagne de lésions des systèmes immunitaires T et B, d'une déficience en IgA.Dans le sérum sanguin, on trouve des sapins émotionnels (α- et β-foetoprotéines). Chez ces patients, des néoplasmes malins (plus souvent, une lymphogranulomatose) se développent plus souvent.

4. "Syndrome suisse" - déficit immunologique combiné sévère autosomique récessif. L'agammaglobulinémie lymphopénique, l'aplasie ou l'hypoplasie du thymus s'associent à une hypoplasie de l'ensemble du tissu lymphoïde. Hypoplasie aiguë du thymus, hypoplasie des ganglions lymphatiques et formations lymphoïdes de la rate, des intestins.
Depuis la période néonatale, lésions fongiques, virales et bactériennes récurrentes de la peau et des muqueuses du nasopharynx, des voies respiratoires et des intestins. Chez ces enfants, le thymus est difficile à identifier.
Parallèlement à une forte inhibition des réactions de l'immunité cellulaire, un déficit de l'immunité humorale (déficit en lymphocytes T et B) est révélé. Les enfants meurent généralement au cours des six premiers mois de la vie.

Causes d'occurrence :

Ce groupe de maladies est causé par des défauts génétiques du système immunitaire.
L'aplasie (ou hypoplasie) congénitale ou primaire du thymus se caractérise par l'absence totale de parenchyme thymique ou son développement extrêmement faible, ce qui détermine la présence d'un déficit immunologique combiné sévère dû à une forte diminution du contenu en T- et Lymphocytes B et absence de corps thymiques.
Toutes ces maladies s'accompagnent de maladies inflammatoires récurrentes, souvent de localisation pulmonaire ou intestinale, qui sont souvent la cause directe du décès des patients. Par conséquent, les enfants, en particulier les jeunes enfants, souffrant de maladies inflammatoires récurrentes, doivent être soigneusement examinés pour l'état fonctionnel du thymus.
Des changements similaires se retrouvent chez les enfants atteints d'un certain nombre de maladies réunies dans le groupe de l'immunodéficience. Les défauts les plus prononcés dans le développement du thymus ont été trouvés dans les syndromes suivants.

Traitement:

1.
Syndrome de Di George. Parallèlement à l'aplasie de la glande, une aplasie des glandes parathyroïdes avec des manifestations d'hypoparathyroïdie est possible. Dans la pathogenèse, il existe une déficience en lymphocytes T circulants, une forte inhibition de la réaction de l'immunité cellulaire, une augmentation relative du nombre de lymphocytes B et la préservation de la réaction de l'immunité humorale (taux normal d'immunoglobulines dans le sang, hypocalcémie).
Les signes caractéristiques de la maladie sont des convulsions, à partir de la période néonatale, des infections récurrentes des systèmes respiratoire et digestif. Il est généralement associé à des anomalies du développement de la crosse aortique, de la mâchoire inférieure, des lobes des oreilles, avec une hypoplasie des ganglions lymphatiques et un sous-développement des zones thymo-dépendantes.

2. Syndrome de Nézelof- aplasie autosomique récessive du thymus avec lymphopénie, sans aplasie des glandes parathyroïdes, mais avec sous-développement des zones thymo-dépendantes au niveau des ganglions lymphatiques et de la rate.
Une forte diminution de la réactivité des lymphocytes T (déficit du système immunitaire cellulaire) est également révélée.
Depuis la période néonatale, des bronchites récurrentes, des pneumonies, des entérocolites d'étiologie virale ou fongique, des éruptions herpétiques et des septicémies ont été notées.
La déficience en lymphocytes T et l'inhibition de la réaction de l'immunité cellulaire sont plus prononcées que dans le syndrome de DiGeorge. Les patients meurent à un âge précoce.

3. Syndrome de Louis Bar- le déficit immunologique dans l'ataxie-télangiectasie, caractérisé par une transmission autosomique récessive de l'aplasie de la glande, se produit avec une diminution des lymphocytes dans les zones thymo-dépendantes des ganglions lymphatiques et de la rate, une démyélinisation dans le cervelet.
Troubles complexes multisystémiques :
1) neurologique (ataxie, troubles de la coordination, etc.);
2) vasculaire (télanectasie de la peau et de la conjonctive);
3) mental (retard mental);
4) endocrinien (fonctions altérées des glandes surrénales, des gonades). Les infections sino-pulmonaires récurrentes apparaissent dès la petite enfance.
La violation de l'immunité cellulaire s'accompagne de lésions des systèmes immunitaires T et B, d'une déficience en IgA.Dans le sérum sanguin, on trouve des sapins émotionnels (α- et β-foetoprotéines). Ces patients développent souvent des néoplasmes malins (plus souvent des lymphosarcomes, une lymphogranulomatose).

4.
"Syndrome suisse"- Déficit immunologique combiné sévère autosomique récessif. L'agammaglobulinémie lymphopénique, l'aplasie ou l'hypoplasie du thymus s'associent à une hypoplasie de l'ensemble du tissu lymphoïde. Hypoplasie aiguë du thymus, hypoplasie des ganglions lymphatiques et formations lymphoïdes de la rate, des intestins.
Depuis la période néonatale, lésions fongiques, virales et bactériennes récurrentes de la peau et des muqueuses du nasopharynx, des voies respiratoires et des intestins. Chez ces enfants, le thymus est difficile à identifier.
Parallèlement à une forte inhibition des réactions de l'immunité cellulaire, un déficit de l'immunité humorale (déficit en lymphocytes T et B) est révélé. Les enfants meurent généralement au cours des six premiers mois de la vie.

Diagnostique. L'aplasie congénitale et l'hypoplasie du thymus sont établies sur la base de la clinique des infections récurrentes. Pour le confirmer, des études immunologiques sont utilisées: détermination du nombre de lymphocytes T et B et de leur activité fonctionnelle, de la concentration d'immunoglobulines et du niveau de l'hormone de la glande dans le sang.
Aux fins du diagnostic précoce des états d'immunodéficience causés par l'aplasie du thymus, la détermination du nombre de lymphocytes dans le sang périphérique, des immunoglobulines sériques, du titre d'isohémagglutinine est utilisée.

Traitement. Immunothérapie réparatrice et substitutive. A cet effet, une transplantation du thymus ou de la moelle osseuse, l'introduction d'immunoglobulines, des hormones thymiques sont réalisées. L'utilisation de corticostéroïdes ayant un effet immunosuppresseur est contre-indiquée.

Hypoplasie thymique (syndrome de Digeorge)

Une hypoplasie ou une aplasie du thymus, des glandes parathyroïdes et des anomalies d'autres structures se forment en même temps (par exemple, des malformations cardiaques, des pathologies rénales, des anomalies du crâne facial, y compris la fente palatine, etc.) et sont causées par une délétion dans le chromosome 22 q11.

Critères diagnostiques

Implication dans le processus > 2 des organes suivants du système :

thymus;
glande parathyroïde;
le système cardiovasculaire.

Une hypocalcémie transitoire peut survenir, provoquant des convulsions chez les nouveau-nés.

Les immunoglobulines sériques sont généralement dans les limites normales mais peuvent être inférieures, en particulier les IgA ; Les niveaux d'IgE peuvent être plus élevés que la normale.

Le nombre de lymphocytes T est réduit et le pourcentage de lymphocytes B est relativement augmenté. Le rapport des aides et des suppresseurs est normal.

Avec la pleine expression du syndrome, les patients sont généralement sensibles aux infections opportunistes (Pneumocystisjiroveci, champignons, virus) et la mort est possible en raison d'une transfusion sanguine due à la maladie du greffon contre l'hôte. Dans le syndrome partiel (avec hypoplasie variable), le développement et la réponse à l'infection peuvent être adéquats.

Le thymus est souvent absent ; avec le thymus ectopique, l'histologie est normale.

Les follicules des ganglions lymphatiques sont normaux, mais des zones de déplétion cellulaire sont observées dans les zones paracorticales et thymo-dépendantes. Le risque de développer un cancer et des maladies auto-immunes n'est pas augmenté.

Tumeurs du thymus

Plus de 40 % des tumeurs du thymus s'accompagnent de syndromes parathymiques qui se développent plus tardivement et dans un tiers des cas sont multiples.

Associée

La myasthénie grave dans environ 35% des cas, et dans 5% des cas elle peut apparaître dès la 6ème année après l'exérèse du thymome. Thymome se développe chez 15% des patients atteints de myasthénie grave.

Hypogammaglobulinémie acquise. 7 à 13 % des patients adultes ont un thymome associé ; après la thymectomie, l'état ne s'améliore pas.

L'aplasie vraie des globules rouges (RCC) est présente chez environ 5 % des patients atteints de thymome.

50% des cas d'ICCA sont associés à un thymome, dans 25% l'amélioration survient après thymectomie. Le thymome peut survenir simultanément ou se développer plus tard, mais sans précéder la granulocytopénie ou la thrombocytopénie, ou les deux dans / 3 cas ; la thymectomie dans ce cas est inutile. L'ICCA survient chez 1/3 des patients atteints d'hypogammaglobulinémie et de thymome.

L'enfant a des rhumes constants avec des symptômes caractéristiques (toux, nez qui coule, frissons, mal de gorge) et les médecins font le même diagnostic - SRAS ?

En fait, tout est correct, mais approfondissons le problème. Les rhumes surviennent très souvent dans le contexte d'un système immunitaire affaibli du corps.

Thymus dans l'enfance est la même chose et est l'une des principales raisons de l'affaiblissement du système immunitaire. Et cela doit être traité à temps pour éviter que la situation ne s'aggrave.

Dans cet article, nous parlerons de ce qu'est la glande thymus, de quoi elle est responsable, comment les parents doivent réagir lorsque les premiers symptômes de problèmes de thymus apparaissent et si cette maladie peut être arrêtée.

Un peu de théorie

Selon les médecins, le thymus est l'un des organes les plus importants du corps. Il protège les gens contre de nombreuses maladies et lutte contre les micro-organismes étrangers.

Mais regardons de plus près le mécanisme d'action du thymus et considérons le principe de sa structure dans le corps d'un enfant.

De quoi s'agit-il et de quoi est-il responsable

Le thymus (thymus, goitre) est un organe en forme de V dans la cavité thoracique humaine, responsable de la prévention des maladies auto-immunes.

Le mot "thymus" en grec signifie "force vitale". Le plus souvent, les problèmes de thymus sont observés précisément dans l'enfance.

Il y a beaucoup de raisons à cela, et les médecins ne connaissent toujours pas la réponse exacte à la question: pourquoi l'enfant a-t-il une hypertrophie du thymus.

Certaines informations suggèrent que les causes de l'altération du fonctionnement du thymus sont les suivantes : influences externes négatives (fond de rayonnement, mauvaise écologie, etc.), prédispositions génétiques, divers troubles du corps de la mère pendant, néphropathie, maladies infectieuses aiguës de la mère pendant le port enfant.

Le saviez-vous? Des scientifiques américains sont arrivés à la conclusion que le SIDA peut être vaincu. Pour ce faire, vous devez apprendre à stimuler la production de T-hellers dans le thymus.

Le thymus commence sa croissance active dès le premier jour de la naissance. À ce stade, son poids n'est que de 15 grammes. La croissance se poursuit jusqu'à la puberté complète et, à l'âge de 15-16 ans, cet organe atteint un poids de 30 à 40 g.

À partir de ce moment, la croissance s'inverse et la glande thymus diminue progressivement. En 70 ans de vie humaine, il ne pèse pas plus de 7 g.

La glande thymus a une structure lobulée. À l'intérieur, les lymphocytes B et les lymphocytes T sont stockés, responsables de la protection du corps contre les cellules étrangères.

Le thymus est l'organe central et le plus important du système immunitaire de l'organisme. Son activité d'inhibition conduit à un risque accru de développer un cancer.

Parfois, le mauvais mécanisme d'action du thymus conduit au fait que ses lymphocytes T commencent à se battre avec les cellules normales de leur propre corps.

Dans tous les cas, le thymus est un élément important du corps de tout enfant et doit être traité rapidement en cas de troubles pathologiques.

Le rôle du thymus dans le corps humain a été découvert assez récemment, notamment en 1961 en Australie. Ensuite, un scientifique nommé D. Miller a effectué des tests sur des rats nouveau-nés.

Au cours des tests, il a retiré les glandes du thymus et a observé la réaction de l'organisme animal (en particulier, à la réaction de la transplantation d'organes).

En conséquence: production supprimée d'anticorps (lymphocytes T) et rejet complet par l'organisme de tout organe transplanté.

La conclusion en est la suivante : le thymus contribue au développement et à la formation continue des lymphocytes protecteurs. De plus, il ne permet pas aux lymphocytes d'attaquer leur propre corps (à moins, bien sûr, qu'une tumeur ne se développe dans ce corps).

Où est

Souvent, les questions sur l'emplacement de la glande thymus déconcertent même les adultes. Le thymus est situé dans la cavité thoracique.

Si cet organe se développe à un rythme normal et qu'au cours de son développement aucun changement pathologique n'est observé dans le corps du bébé, il est projeté à 10-15 mm au-dessus de la poignée du sternum.

Son extrémité inférieure peut atteindre 3 ou 4 côtes. Dans les cas où l'enfant a une augmentation du thymus, son extrémité inférieure peut atteindre la 5ème côte.

Comment est le diagnostic

À ce jour, la méthode la plus populaire et la plus précise pour diagnostiquer le thymus est l'examen aux rayons X. Elle est réalisée uniquement dans les cas où l'échographie ne permet pas de comprendre suffisamment clairement l'état de la glande thymus.

Avec une augmentation de l'organe principal du système immunitaire, une ombre caractéristique en forme de ruban triangulaire ou ovale apparaît sur les images. Les médecins, en utilisant la méthode J. Gewolb, peuvent déterminer le degré d'élargissement du thymus (il y en a 3 au total).

Important! Pour stimuler le thymus, il est nécessaire d'effectuer régulièrement des procédures thermales (visite des bains, des saunas, etc.).

Il existe une méthode morphométrique pour déterminer le niveau d'hypertrophie du thymus chez les enfants. Son essence réside dans le calcul du coefficient de dilatation de l'ombre du thymus.

Autrement dit, le chercheur calcule le rapport entre la taille du thymus et le volume total de la poitrine. Dans les situations plus complexes, il est conseillé d'utiliser la radiographie pulsée ou multiaxiale, la tomographie ou la pneumomédiastinographie.

Malgré un tel éventail de possibilités de diagnostics modernes, les méthodes radiographiques ne sont pas toujours efficaces, car le résultat est souvent des résultats insuffisamment précis.

Dans la plupart des établissements médicaux de Russie, d'Ukraine, de Biélorussie et de Moldavie, la principale méthode de diagnostic pour l'examen du thymus est l'échographie.

Si vous amenez votre enfant dans une clinique locale, alors, tout d'abord (peut-être après la palpation), les médecins l'enverront pour une échographie.

Le diagnostic du thymus par échographie chez les enfants de différentes catégories d'âge est le suivant:

les nouveau-nés et les enfants de moins de 9 mois sont souvent allongés sur un canapé, la tête renversée. Ensuite, une procédure d'échographie est effectuée;
les enfants âgés de 9 à 18-20 mois sont examinés en position "assise" ;
à partir de l'âge de deux ans, l'échographie peut être réalisée en position « debout ».

De nombreux parents ne savent pas ce qu'est une échographie du thymus chez les enfants, comment se déroule la procédure et pourquoi elle est nécessaire.

En fait, dans ce cas particulier, l'échographie (échographie) aidera à déterminer l'état du thymus chez un enfant (si un traitement supplémentaire est nécessaire ou si le changement est mineur et ne nécessite pas d'interventions thérapeutiques).

Le saviez-vous? Des scientifiques ont créé« injection de jeunesse» , qui fera ressentir au corps d'un adulte une nouvelle et puissante poussée de force. Cette procédure implique l'introduction de cellules souches dans le thymus. Selon les experts, une telle injection rajeunira le thymus et, par conséquent, le corps vieillissant.

L'étude est réalisée à l'aide d'un appareil spécial avec un capteur linéaire. À l'aide d'un tel capteur, un balayage transversal de la partie supérieure de la poitrine de l'enfant est effectué.

Le capteur est installé parallèlement au sternum et à la poignée. Auparavant, une consistance spéciale semblable à un gel était appliquée sur le sternum.

Après l'échographie, les médecins déterminent le volume du thymus en fonction des données obtenues (longueur, largeur et hauteur), puis calculent la masse de l'organe sur la base d'un volume pré-calculé et de coefficients spéciaux normalisés dans la littérature médicale.

Lorsque la masse du thymus est connue, les médecins peuvent établir un diagnostic approprié pour l'enfant.

Normes et écarts

Après les études de la glande thymus, les médecins établissent un diagnostic basé sur les données obtenues.

Souvent, des troubles graves de ce petit organe ne sont pas observés, et même l'augmentation la plus courante du thymus (thymégalie) n'est pas une maladie dangereuse. Les cas particulièrement aigus (hyperplasie ou hypoplasie), heureusement, sont extrêmement rares.

Performances normales

Peu importe la méthode de diagnostic utilisée pour étudier le thymus (échographie, radiographie, etc.), tout revient à calculer le volume et le poids total de cet organe.

Sur la base de ces données, un diagnostic spécifique est établi. Les indicateurs normaux de la taille du thymus pour un nouveau-né sont : longueur - 41 mm, largeur - 33 mm, épaisseur - 21 mm, volume total - 13900 mm³.

Il convient de préciser que les données fournies sont des références et que de légers écarts dans un sens ou dans l'autre sont autorisés. Selon des spécialistes expérimentés, à l'état normal, le poids du thymus devrait représenter 0,3% du poids corporel total de l'enfant.

Pour le poids autorisé du thymus dans la gamme de 15 à 45 g, pour les adolescents - de 25 à 30 g Dans d'autres cas, les médecins diagnostiquent: thymomégalie.

Agrandissement (thymégalie)

La thymomégalie, dans la plupart des cas, est une maladie héréditaire et s'observe chez les enfants de moins de 6 ans. L'incidence de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans est de 13 à 34%, chez les enfants de 3 à 6 ans - de 3 à 12%.

Après 6 ans, cette maladie est rare. Cependant, sinon, ces enfants sont inclus dans le groupe à risque pour le développement de maladies auto-immunes et oncologiques.

Important!La croissance du thymus ne ralentit qu'après avoir atteint l'âge de 12 ans.

Les chercheurs dans le domaine de la biologie et de la médecine distinguent deux formes de thymomégalie : acquise et congénitale.

Le premier d'entre eux peut se développer dans le contexte d'influences externes ou de changements pathologiques passés et de maladies (maladie d'Addison, oncologie surrénalienne, pneumonie, SRAS, vascularite).

La thymomégalie congénitale implique un thymus correctement formé, qui est plus grand que la taille autorisée. Un tel défaut dans presque tous les cas ne constitue pas une menace pour la vie et la santé de l'enfant.

La thymomégalie peut être de trois degrés de gravité. Ils diffèrent selon les indicateurs du CTTI (indice cardiothymique-thoracique).

Un indicateur de CTTI jusqu'à 0,33 indique que le bébé est en parfaite santé, un indicateur compris entre 0,33 et 0,37 indique que l'enfant a développé le premier degré de thymomégalie.

Les indicateurs permettant d'établir un diagnostic de thymomégalie du deuxième degré doivent être compris entre 0,37 et 0,42, du troisième degré - supérieur à 0,42.

Hyperplasie et hypoplasie du thymus

L'hyperplasie est une maladie aiguë du thymus. Dans ce contexte, les cellules du cerveau et du cortex commencent à se développer activement avec la formation simultanée de nouvelles formations dans le thymus.

Dans cette maladie, contrairement à la thymomégalie, la taille du thymus peut rester normale, mais les composants structurels et fonctionnels sont perturbés.

Une échographie ne convient pas pour un diagnostic précis. Dans ce cas, un examen aux rayons X est effectué, suivi d'une détermination de la nature de l'ombre de la glande thymus.

Les principales causes d'hyperplasie sont considérées comme:

oncologie;
anémie et maladies cardiovasculaires;
maladies auto-immunes et endocriniennes.

L'hypoplasie du thymus ou syndrome de DiGeorge, dans la plupart des cas, survient en cas d'infection intra-utérine du fœtus. En conséquence, chez un nouveau-né, la glande thymus est sous-développée ou totalement absente.

Avec l'hypoplasie, l'enfant présente des lésions du tissu facial et des troubles généraux de la structure des organes du visage.

De plus, l'enfant a des troubles de la structure du cœur et des reins. Certains scientifiques ont également tendance à suggérer qu'il existe une prédisposition génétique au syndrome de DiGeorge.

Le saviez-vous?Si le thymus est complètement retiré après l'âge de cinq ans de l'enfant, cela n'affectera en rien la qualité de sa vie. Le fait est qu'au cours des cinq premières années, le thymus parvient à produire un tel nombre de lymphocytes T qui protégeront le corps humain jusqu'à un âge avancé.

Dans tous les cas, avec un thymus sous-développé, les symptômes de l'hypoplasie peuvent eux-mêmes disparaître après l'âge de six ans.

Cependant, pendant tout ce temps, l'enfant peut être sensible aux maladies infectieuses et ne pas tolérer les processus de transfusion sanguine et de transplantation d'organes.

Vaut-il la peine de s'inquiéter

Une réponse sans équivoque à la question de savoir s'il vaut la peine de traiter le thymus ne peut être donnée par un spécialiste expérimenté qu'après un diagnostic approfondi de ce petit organe.

Symptômes ne nécessitant pas d'aide supplémentaire

Il convient de noter que pour tout symptôme quelconque, il est préférable de consulter un médecin pour obtenir des conseils. Laissez-lui dire que votre enfant est en bonne santé et convenez que cela suffira pour que vous ayez l'esprit tranquille.

Les experts mondiaux dans le domaine de l'immunologie disent qu'une glande thymus légèrement élargie chez les nouveau-nés est la norme. L'augmentation avec l'âge revient à la normale et tous les symptômes disparaissent.

Cependant, dans la petite enfance, les symptômes suivants peuvent apparaître, qui n'ont pas de conséquences graves :

ganglions lymphatiques légèrement élargis;
léger élargissement des amygdales et;
le poids de l'enfant est légèrement augmenté.

Quand consulter un médecin

Il existe un certain nombre de symptômes d'altération de la fonctionnalité ou de modification de la taille du thymus.

C'est dans de tels cas qu'il est nécessaire de consulter un pédiatre dans un court laps de temps, puis un immunologiste:

sauts soudains du poids corporel du bébé;
un réseau veineux se forme sur la poitrine (motif marbré) ;
régurgitation fréquente après le repas;
l'apparition de toux en position horizontale;
une forte augmentation de la taille des ganglions lymphatiques et des amygdales ;
la fréquence des maladies ARVI augmente plusieurs fois;
pendant les pleurs de l'enfant, sa peau acquiert une teinte violette;
tonus musculaire déprimé;
violation du rythme cardiaque;
hyperhidrose;
l'enfant gèle constamment les extrémités des bras et des jambes;
anomalies dans le développement des articulations;
hypotonie;
cryptorchidie, phimosis, hypoplasie;
pâleur (due à l'anémie, qui se manifeste par un manque de macronutriments ferreux dans le corps);
transpiration et température subfébrile prolongée.

Dans les cas plus aigus, avec une forte augmentation du thymus (avec des valeurs CTTI supérieures à 0,42), l'enfant peut gonfler les veines cervicales, développer un essoufflement, une cyanose. Cela se produit en raison de la compression des organes vitaux par la glande thymus.

Comment se passe le traitement

Avec la thymomégalie 1 et 2 degrés, les médecins autorisent les vaccinations, mais uniquement sous surveillance stricte. De plus, l'état de santé d'un petit patient est périodiquement évalué.

La vaccination pour la thymomégalie de grade 3 est interdite, car le système immunitaire du corps du bébé ne fonctionne pas correctement et ne sera pas en mesure de rejeter normalement même de petites quantités d'organismes étrangers.

Dans certains cas spécifiques, le pédiatre consulte un endocrinologue et un immunologiste, après quoi il donne le feu vert pour la vaccination (par exemple, le vaccin contre la poliomyélite).

Important!Un sommeil réparateur et une exposition prolongée à l'air frais contribuent à une récupération rapide de la thymomégalie.

Le traitement d'un enfant n'est effectué que dans les cas aigus, lorsque des problèmes de thymus peuvent affecter d'autres organes et systèmes du corps.

Le traitement est de nature variée et n'est prescrit que par des spécialistes des institutions médicales après un diagnostic approprié.

Vous trouverez ci-dessous les principaux points du traitement des problèmes de thymus.

Le saviez-vous?De légers tapotements du bout des doigts à l'endroit du thymus vous donneront un regain d'énergie pour toute la journée.

En règle générale, les symptômes de problèmes de thymus disparaissent lorsque l'enfant atteint l'âge de 3 à 6 ans.

Parfois, la thymomégalie peut passer à d'autres maladies et, pour éviter cela, dès les premiers symptômes de la maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin.

La prévention

À ce jour, les mécanismes de développement de ce syndrome sont inconnus, de sorte que les mesures préventives ne peuvent pas donner un résultat élevé.

On sait que la thymomégalie chez les enfants peut se développer dans le contexte d'un mode de vie incorrect d'une mère enceinte. Par conséquent, les mesures préventives peuvent être considérées comme un mode de vie sain pour les femmes.

Les mesures préventives pour une hypertrophie du thymus chez les nourrissons et les enfants plus âgés visent à éviter les situations stressantes, l'exercice régulier (pour les enfants plus âgés).

Enfin, je tiens à souligner que les parents ne doivent pas avoir peur de la thymomégalie chez les enfants de moins de 3 ans. Plus tôt, nous avons donné quelques statistiques et, selon elles, environ un enfant sur quatre dans notre pays a des problèmes de thymus.

L'essentiel dans cette affaire: une visite rapide chez un médecin et un traitement ciblé (si un tel besoin existe).

Les maladies respiratoires et virales fréquentes d'un enfant ont une explication standard - une immunité déprimée, qui permet aux agents pathogènes de pénétrer dans un organisme en croissance. Pourquoi les défenses s'affaiblissent, les parents sont désemparés et tentent d'améliorer la situation en introduisant des vitamines dans l'alimentation des enfants. Mais la raison de l'incidence fréquente existe, elle appartient au domaine de l'endocrinologie et s'appelle l'hyperplasie du thymus.

Le rôle du thymus dans l'organisme

La glande thymus, également connue sous le nom de thymus, fait partie du système immunitaire. Chez un enfant, l'organe est situé au sommet du sternum et atteint la racine de la langue. Il se forme au cours du développement fœtal. Après la naissance, le thymus chez les enfants continue de croître jusqu'à la puberté. L'orgue est comme une fourchette, sa structure est douce et lobée. A partir des 15 g initiaux, à la puberté, il passe à 37 g. La longueur du thymus dans la petite enfance est d'environ 5 cm, chez les jeunes - 16 cm. À un âge avancé, le fer diminue et se transforme en tissu adipeux pesant 6 g. Le gris -la couleur rose vire à une teinte jaunâtre.

Le thymus joue un rôle important dans la vie du corps. Il régule le développement des lymphocytes T - des cellules immunitaires dont la tâche est de combattre les antigènes étrangers. Les défenseurs naturels protègent l'enfant des infections et des dommages viro-bactériens.

En cas d'augmentation du thymus, il fait moins bien son travail, ce qui affaiblit le système immunitaire. En conséquence, le bébé devient plus sensible aux agents pathogènes de diverses pathologies et ses visites chez le pédiatre deviennent plus fréquentes.

Raisons du développement de l'hyperplasie

La thymomégalie - une autre définition d'un thymus envahi par la végétation, est transmise génétiquement. Chez les nourrissons, il se développe pour plusieurs raisons :

fin de grossesse;
problèmes pour porter un fœtus;
maladies infectieuses d'une femme en attendant un bébé.

La croissance pathologique du thymus chez les enfants plus âgés contribue au manque de protéines dans l'alimentation. Une famine prolongée de protéines du corps affecte les fonctions du thymus, abaisse le niveau de leucocytes et déprime le système immunitaire.

Un autre coupable de la thymomégalie peut être la diathèse lymphatique. Si le tissu lymphatique est sujet à une croissance anormale, il aggrave l'état de l'enfant et affecte les organes internes. La glande thymus souffre et ses modifications sont détectées par hasard lors de l'étude des réponses des radiographies des organes du sternum.

Signes externes de thymomégalie

Pour comprendre que le thymus du bébé est hypertrophié, certains signes caractéristiques aident. Chez les nouveau-nés, le problème est reconnu par un excès de poids et des fluctuations de poids corporel de haut en bas.

Ils arrivent assez rapidement. Les mamans peuvent remarquer une augmentation de la transpiration des miettes, des régurgitations fréquentes et de la toux, harcelant de manière déraisonnable l'enfant en position couchée.

Du côté de la peau, l'hyperplasie se manifeste par une pâleur ou une cyanose. La teinte bleuâtre du tégument s'acquiert par les pleurs ou l'effort. Un motif de marbre spécifique apparaît également sur les tissus et un réseau veineux apparaît sur la poitrine. Le tonus musculaire s'affaiblit. La croissance du thymus s'accompagne d'une augmentation des ganglions lymphatiques, des amygdales, des végétations adénoïdes. Le rythme normal du cœur s'égare.

La région génitale réagit à sa manière à l'hyperplasie du thymus. Les filles ont une hypoplasie génitale. Les garçons souffrent de phimosis et de cryptorchidie.

Comment détecter une anomalie du thymus ?

Une méthode informative pour évaluer l'état de la glande thymus est l'échographie. Ce type d'examen ne nécessite pas de préparation préalable. Le spécialiste traite le sternum de l'enfant avec un gel conducteur et guide le capteur de l'appareil sur la zone. Les bébés de moins de deux ans sont examinés en position assise ou couchée. Pour les enfants plus âgés, l'échographie se fait en position debout.

Maman doit dire au diagnostiqueur le poids exact du bébé. Normalement, l'organe étudié a une masse équivalente à 0,3 % du poids corporel. Le dépassement de ce paramètre indique une thymomégalie. L'hyperplasie se déroule en trois degrés. Ils sont installés selon le CTTI - index thoracique cardiothymique. Chez un enfant, le diagnostic s'effectue selon les délimitations suivantes du CTTI :

0,33 - 0,37 - I degré;
0,37 - 0,42 - degré II ;
plus de 0,42 - degré III.

Malgré l'anomalie, la correction de la taille du thymus n'est généralement pas effectuée - l'organe revient tout seul à des paramètres normaux vers 6 ans. Mais pour renforcer le système immunitaire, les médecins prescrivent des médicaments spéciaux et donnent aux parents des recommandations concernant la routine quotidienne et la nutrition de l'enfant. La récupération de l'organe se fait plus rapidement avec un nombre d'heures de sommeil suffisant et l'organisation de longues promenades au grand air.

Mesures conservatrices et urgentes

Le cours du traitement conservateur de la thymomégalie est basé sur les corticostéroïdes et un régime alimentaire spécial. La vitamine C devrait prédominer dans la composition des produits.La substance se trouve dans les oranges et les citrons, les poivrons, le chou-fleur et le brocoli. Le corps d'un enfant peut obtenir de l'acide ascorbique utile à partir de baies de cassis, d'églantier et d'argousier.

Si le thymus est excessivement hypertrophié et que le médecin juge nécessaire de s'en débarrasser, il orientera l'enfant vers une opération. Après la thymectomie, le patient est emmené pour une surveillance constante. Si l'hyperplasie survient sans symptômes cliniques clairs, aucun traitement médical ou chirurgical n'est effectué. Le bébé n'a besoin que d'une observation dynamique.

Qualité de vie des enfants

Comment la vie du bébé se déroulera avec la croissance du thymus, explique le Dr Komarovsky. Si le bébé reçoit un diagnostic de thymomégalie de stade I, il n'y a pas encore de danger sérieux. Ceci est juste un indice que l'enfant a besoin d'une amélioration régulière de la santé.

Avec le développement d'écarts jusqu'au degré II, l'enfant peut assister à des groupes d'enfants et à des événements sociaux. Vous ne pouvez toujours pas penser au traitement de l'hyperplasie, mais la vaccination en temps opportun contre diverses affections est une procédure obligatoire.

Le degré le plus grave est le troisième, dans lequel la maladie est capable de produire des complications. La situation devient critique pour les enfants de plus de 6 ans. L'immunité ébranlée ne peut pas faire face à la protection du corps, il y a des dysfonctionnements dans le travail des glandes surrénales. Si un spécialiste révèle une insuffisance thymo-surrénalienne chez un bébé, celui-ci doit être envoyé d'urgence à l'hôpital. En l'absence de dynamique positive de la correction médicale de l'état du thymus, le médecin a le droit d'insister sur la chirurgie.

Ne considérez pas un degré léger de thymomégalie comme un problème frivole. Assurez-vous d'examiner le thymus chez un bébé de moins d'un an et de faire un immunogramme pour clarifier le diagnostic. Après 6 ans, l'enfant a besoin d'une correction compétente du fond immunitaire. Dès que possible, améliorez l'état du bébé, car les cas négligés sont mortels.

Avec ce syndrome, les cellules embryonnaires sont affectées in utero, à partir desquelles se développent les glandes parathyroïdes et le thymus. En conséquence, les glandes parathyroïdes et le thymus sont soit sous-développés, soit complètement absents chez l'enfant. Les tissus à partir desquels le visage est formé sont également affectés. Cela se traduit par un sous-développement de la mâchoire inférieure, une lèvre supérieure courte, des fissures palpébrales caractéristiques, une position basse et une déformation des oreillettes. De plus, les enfants ont des troubles congénitaux du cœur et des gros vaisseaux. La maladie apparaît sporadiquement, mais il y a des suggestions qu'elle est génétiquement déterminée et héritée d'une manière autosomique récessive.

Cliniquement, le syndrome de DiGeorge se manifeste déjà à la naissance. Les disproportions du visage, les malformations cardiaques sont caractéristiques. Le symptôme le plus caractéristique de la période néonatale est les convulsions hypocalcémiques (dues au sous-développement des glandes parathyroïdes). Le syndrome d'immunodéficience se développe plus souvent dans la seconde moitié de la vie d'un nourrisson et se manifeste cliniquement par des infections fréquemment récurrentes causées par des virus, des champignons et des bactéries opportunistes, jusqu'à des processus septiques sévères. Selon le degré de sous-développement du thymus, les symptômes de l'immunodéficience peuvent être très différents (de sévères à légers), et donc, dans les cas bénins, ils parlent de syndrome de DiGeorge partiel. Dans le sang, on trouve un taux réduit de calcium et un taux accru de phosphore et une diminution ou une absence totale d'hormone parathyroïdienne, ce qui confirme le sous-développement ou l'absence des glandes parathyroïdes.

Hypoplasie thymique (syndrome de Digeorge)

Critères diagnostiques

Implication dans le processus > 2 des organes suivants du système :

thymus;
glande parathyroïde;
le système cardiovasculaire.

Une hypocalcémie transitoire peut survenir, provoquant des convulsions chez les nouveau-nés.

Les immunoglobulines sériques sont généralement dans les limites normales mais peuvent être inférieures, en particulier les IgA ; Les niveaux d'IgE peuvent être plus élevés que la normale.

Le nombre de lymphocytes T est réduit et le pourcentage de lymphocytes B est relativement augmenté. Le rapport des aides et des suppresseurs est normal.

Le thymus est souvent absent ; avec le thymus ectopique, l'histologie est normale.

Tumeurs du thymus

Plus de 40 % des tumeurs du thymus s'accompagnent de syndromes parathymiques qui se développent plus tardivement et dans un tiers des cas sont multiples.

Associée

Hypogammaglobulinémie acquise. 7 à 13 % des patients adultes ont un thymome associé ; après la thymectomie, l'état ne s'améliore pas.

L'aplasie vraie des globules rouges (RCC) est présente chez environ 5 % des patients atteints de thymome.

DÉFICIENCE IMMUNITAIRE PRIMAIRE (PIDS).

Le PIDS est souvent basé sur des défauts génétiques du système immunitaire au niveau du lien afférent ou efférent. Pour

Le PIDS avec un défaut prédominant de l'immunité cellulaire (T-) est associé à une violation de la différenciation de la cellule souche du précurseur des cellules T, à une violation de la formation de lymphocytes T due à une agénésie du thymus, à une dysplasie ou hypoplasie de celui-ci. Dans les PIDS avec un défaut d'immunité humorale (B-), cela peut être dû à une violation de la différenciation de la cellule souche du précurseur des cellules B, avec l'activation des suppresseurs T, des lymphocytes T cytotoxiques.

Avec le PIDS combiné, un ou plusieurs des facteurs énumérés de dommages combinés aux systèmes immunitaires T-B ou un défaut des enzymes qui assurent le fonctionnement normal du système immunitaire peuvent survenir.

Les manifestations cliniques du PIDS sont: une diminution de la résistance aux infections, une augmentation de la fréquence des maladies infectieuses, de la gravité et de la durée de leur évolution, le développement de complications graves et inhabituelles, l'incidence des maladies infectieuses causées par des micro-organismes à faible pathogénicité. Avec un défaut d'immunité humorale, il existe une prédisposition aux maladies infectieuses causées par des bactéries gram-positives, avec un défaut d'immunité cellulaire - champignons, virus, mycobactéries et microbes gram-négatifs. Dans le PIDS, la fréquence des maladies tumorales, principalement du tissu lymphoïde, et des maladies auto-immunes augmente.
Pour comprendre les modifications pathoanatomiques des organes de l'immunogénèse dans le SID, il faut savoir que le thymus, tant dans la phylogénie que dans l'ontogenèse d'une personne, se forme plus tôt que les autres organes de l'immunité (2 mois de développement intra-utérin), est colonisé par lymphocytes plus tôt que les autres organes, et au moment de la naissance d'un enfant est complètement formé. Sa fonction d'organe d'immunogénèse joue un rôle prépondérant dans la période périnatale et dans les premières années de la vie d'un enfant. Par conséquent, les modifications du thymus sont d'une importance primordiale pour évaluer le système immunitaire des enfants et, par conséquent, pour résoudre le problème de la présence du SID.
^ CHANGEMENTS D'ÂGE DANS LE THYMUS
Chez les nouveau-nés prématurés et les fœtus de 28 à 30 semaines, le thymus est immature - des lobules sous forme de couches de réticuloépithélium, non peuplés ou modérément peuplés de lymphocytes, des lobules matures sont présents, les couches corticales et médullaires y sont clairement visibles. Si un thymus immature est trouvé chez un nouveau-né à terme ou chez un enfant des premières années de la vie, c'est un indicateur de l'infériorité fonctionnelle du système immunitaire de cet enfant, qui peut disparaître avec l'âge. est une condition de fond défavorable dans laquelle des maladies infectieuses surviennent avec une évolution sévère et même la mort. .

Dans l'ontogenèse postnatale, le thymus subit une involution liée à l'âge, qui commence à l'âge de 5 à 7 ans et se termine à la puberté.
^ AGE INVOLUTION DU THYMUS
Le tissu adipeux se développe, qui est intégré dans les lobules du thymus. Les lobules diminuent de taille, le nombre de lymphocytes qu'ils contiennent diminue, la division en corticale et médullaire disparaît, les corps de Hassall deviennent homogènes, partiellement calcifiés, leur néoplasme s'arrête. Dans le même temps, les lobules du thymus sous forme de petites îles sont situées dans le tissu adipeux et sont conservées à tout âge. Le tissu adipeux se développe surtout pendant la puberté et vers l'âge de 18-20 ans. Dans ce cas, le thymus a l'apparence d'un gros corps gras. Dans la vieillesse, le tissu adipeux du thymus s'atrophie progressivement et se sclérose.
^ TRANSFORMATION ACCIDENTELLE (ou involution) du THYMUS
Une forte diminution de la masse du thymus, qui survient sous l'influence de diverses maladies, traumatismes, famine, refroidissement, s'appelait l'involution accidentelle du thymus (le mot latin accedentis signifie littéralement accident).

L'étiologie de l'AT est diverse, ce qui indique le stéréotype de ce phénomène et l'absence de toute spécificité par rapport à l'agent qui a provoqué cette réaction thymique. AT est observé dans diverses maladies chez les enfants, à la fois de nature infectieuse et non infectieuse, avec la leucémie et les tumeurs malignes, avec des troubles métaboliques, avec une privation de protéines (kwashiorkor), la fibrose kystique, l'exposition aux médicaments, par exemple, les glucocorticoïdes, les cytostatiques, la radiothérapie. Il y a 5 phases de thymus AT.

Phase I - commence par la prolifération des pré-lymphocytes T dans la zone sous-capsulaire du cortex du thymus, leur différenciation en lymphocytes T matures s'intensifie. La phase II doit être considérée comme le début des processus involutifs.

Phase II - la soi-disant image du "ciel étoilé", parce que. dans la couche corticale du thymus, il y a une augmentation du nombre de macrophages, tandis qu'en parallèle il y a une mort des lymphocytes T due à l'apoptose.

Phase III - la mort des lymphocytes dans la couche corticale avec des lymphocytes préservés dans la moelle. Cela conduit à l'inversion des couches des lobules thymiques et à un effondrement progressif de la couche corticale. Il existe de nombreux mastocytes, éosinophiles, macrophages, fibroblastes dans les septa interlobulaires. Le nombre de corps de Hassall augmente, ils apparaissent dans la moelle et même dans le cortex, mais ils sont petits. A l'intérieur des corps thymiques, des lymphocytes, des neutrophiles, des éosinophiles peuvent s'accumuler avec les phénomènes de caryopycnose et de rexis.

Phase IV - dévastation de la zone médullaire, due à la mort des lymphocytes, les lobules thymiques sont effondrés, les corps thymiques fusionnent, formant des cavités kystiquement élargies remplies de masses éosinophiles homogènes, certaines sont calcifiées. La capsule de tissu conjonctif du thymus et le tissu conjonctif interlobulaire sont élargis, il y a des îlots de tissu adipeux, une infiltration de lymphocytes, d'éosinophiles, de macrophages et de mastocytes.

Phase V - le grossissement du stroma augmente, des brins étroits d'amas de cellules restent des lobules thymiques avec l'inclusion de corps thymiques en eux, qui sont complètement calcifiés. Les gros vaisseaux et la capsule sont fortement sclérosés, avec du tissu adipeux dans le stroma.

Ainsi, les phases IV-V de l'AT ne diffèrent que par le degré de sclérose du stroma et de son lit vasculaire.
^ FORMULAIRES PIDS PRIVÉS
M Orthologiquement, les modifications du thymus dans le SID peuvent être caractérisées comme une dysplasie et une hypoplasie de l'organe.
DYSPLASIE - PERTURBATION DE LA FORMATION DES ÉLÉMENTS TISSULAIRES COMPOSANTS DU THYMUS EN PÉRIODE INTRA-UTÉRINE (PÉRIODE EMBRIONALE ET FŒTALE PRÉCOCE) et se caractérise par l'absence ou le sous-développement du réticuloépithélium, l'absence (partielle ou complète) du règlement des lobules thymiques par les lymphocytes , ainsi que la violation de la formation dans la période postnatale avec l'apparition de signes de transformation graisseuse prématurée du thymus. Selon cette définition, il existe plusieurs variantes de la dysplasie du thymus. La classification ultérieure est donnée selon l'OMS (1978).

^ DYSPLASIE DU THYMUS
- première possibilité - selon l'OMS, le type suisse de Glanzmann-Rinicker. Absence ou sous-développement sévère du réticuloépithélium et mauvaise colonisation des lobules par les lymphocytes. Déficit immunitaire combiné sévère (SCID), l'immunité cellulaire et humorale est altérée. Le type de transmission est autosomique récessif. Dans la pathogenèse, le défaut de la cellule souche lymphoïde est le principal. Cliniquement caractérisé par une lymphe non permanente - et une leucopénie. Les maladies infectieuses se développent dans les premiers mois de la vie et entraînent la mort à l'âge de 6 à 8 mois. L'examen anatomopathologique a révélé de multiples nécroses et infiltrats inflammatoires de la peau, sources de sepsis. Une dermatite de type Leiner, une érythrodermie exfoliative de type Ritter ou une histiocytose X. Des infections bactériennes sont associées à des infections virales - varicelle généralisée, pneumonie rougeoleuse à cellules géantes, cytomégalie généralisée, herpès simplex, infection à adénovirus, infections fongiques et pneumocystes. Ce syndrome peut être associé à des lymphomes, un syndrome hémolytique et urémique, une anémie hémolytique auto-immune, une mucoviscidose et une hypothyroïdie.

La masse du thymus est réduite de 5 à 10 fois, le réticuloépithélium est sous-développé, les corps thymiques sont absents ou très petits, uniques. Il y a très peu de lymphocytes, il n'y a pas de division en couches corticales et médullaires. Le tissu lymphoïde des organes périphériques est dans un état d'hypoplasie: les follicules lymphoïdes ne sont pas développés, les zones des ganglions lymphatiques ne se distinguent pas, le tissu des ganglions est constitué du stroma réticulaire, d'éléments myéloïdes et d'un petit nombre de lymphocytes .

- deuxième option selon l'OMS le syndrome de Nezelof (alymphocytose). La dysplasie thymique est caractérisée par la présence de réticuloépithélium, qui forme des lobules du thymus avec de multiples structures glandulaires, les corps de Hassall sont absents, les lymphocytes sont uniques. L'immunité cellulaire en souffre. Il est hérité récessivement, lié au chromosome X. L'essence pathogénique est réduite à une violation de la différenciation des précurseurs des lymphocytes T en lymphocytes T matures, en raison de la dysplasie du thymus. Parfois, les patients présentent un manque d'Ig sériques, en raison d'une différenciation altérée des lymphocytes B. Maladies infectieuses - pneumonie, candidose, pneumonie rougeoleuse, BCG-ite généralisée, herpès simplex, septicémie causée par la flore gram-négative. Espérance de vie 1-2 ans. La masse du thymus est réduite. Dans les ganglions lymphatiques, la rate, il y a peu de lymphocytes dans les zones thymo-dépendantes, il y a des plasmablastes. Dans la moelle osseuse jusqu'à 3% des plasmocytes.

- troisième possibilité selon l'OMS, il s'agit de SCID avec déficit en adénosine désaminase. La défaite du lien cellulaire B - et T - est caractéristique. Infections caractéristiques récurrentes causées par Candida, pneumocystis, Pseudomonas aeruginosa, cytomégalovirus, virus de l'herpès, varicelle. Il est souvent associé à une violation de la formation de tissu cartilagineux. Sans greffe de moelle osseuse, la mort survient au cours de la première année de vie.

Il a 2 types de transmission autosomique récessive (dans 40%) - sous cette forme, il n'y a pas d'enzyme adénosine désaminase: dans ce cas, la désoxyaminazine s'accumule, ce qui est toxique pour les lymphocytes immatures (en particulier T-l). Récessif, associé au chromosome X (dans 50%) - une mutation qui affecte la protéine qui est le récepteur de l'IL-2,4,7. Les changements morphologiques dépendent du type de défaut génétique. Avec le 1er type d'héritage - le thymus est petit, sans lymphocytes. Dans d'autres cas, le tissu lymphoïde est hypoplasique avec une diminution des zones de cellules T et des zones T et B.
- quatrième option Selon l'OMS Syndrome de Di George

(hypoplasie ou agénésie du thymus). Elle est causée par une violation du développement des 3e et 4e poches pharyngiennes, à partir desquelles se développent le thymus, les glandes parathyroïdes. Ces patients n'ont pas d'immunité cellulaire, tk. il y a hypoplasie ou aplasie du thymus, la tétanie se développe, car pas de glandes parathyroïdes, malformations cardiaques congénitales et gros vaisseaux. L'aspect du visage peut changer : hypertélorisme, incision anti-mongoloïde des yeux, oreilles basses, mais aussi atrésie de l'œsophage, hypothyroïdie, tétrado Fallot, hypoplasie des reins et des uretères. En raison d'une immunité cellulaire altérée, il n'y a aucune protection contre les infections fongiques et virales. Il n'y a pas de zones T-dépendantes dans le thymus et la rate. Les cellules plasmatiques ne sont pas affectées et le taux d'immunoglobulines est inchangé. Ce syndrome est causé par des violations de l'embryogenèse à la 6-8e semaine de grossesse.

- la cinquième variante selon l'OMS du syndrome de Louis-Bar ( ataxie-télangiectasie Louis-Bar). Elle se caractérise par un déficit de l'immunité cellulaire et en partie humorale associé à une ataxie cérébelleuse progressive et à des télangiectasies péribulbaires. Morphologiquement - dysplasie du thymus, les lobules sont constitués de réticuloépithélium, il n'y a pas de corps de Hassall, une diminution des lymphocytes T, les lobules ne sont pas divisés en zones corticales et cérébrales. Des cellules géantes avec des noyaux hyperchromes se forment dans le réticuloépithélium. Dans les organes périphériques de l'immunogénèse, hypoplasie des zones T-dépendantes. Dans le cervelet - atrophie du cortex avec l'expansion du ventricule IV. À la microscopie - dystrophie ou disparition complète des neurocytes en forme de poire (cellules de Purkinje) et de la couche granuleuse. De tels changements sont observés dans les cornes antérieures de la moelle épinière, l'hypotholamus et la démylinisation des colonnes postérieures. Dans les muscles transversaux - atrophie secondaire, foie - nécrose focale, dégénérescence graisseuse, infiltration lymphocyplasmocytaire des voies portes. Dans les reins - pyélonéphrite chronique. Dans les poumons - bronchectasie, abcès, pneumosclérose. L'association de l'ATE avec des tumeurs malignes est caractéristique : lymphomes, lymphogranulomatose, leucémies, méduloblastomes, adénocarcinomes, dysgerminomes.

Ce défaut est dû à un défaut de différenciation finale des lymphocytes T, ainsi qu'à une anomalie des membranes plasmiques des lymphocytes. Elle se transmet de manière autosomique récessive. Il y a souvent un déficit en Ig A, Ig E, IgG 2, IgG 4. L'ataxie se développe dès l'âge de 4 ans (troubles de la marche) et progresse progressivement. Les télangiectasies se retrouvent dès la 1ère année de vie sur la conjonctive bulbaire, puis dans d'autres régions. Il y a des cheveux grisonnants, de la transpiration, une dermatite atrophique, de l'eczéma, des néoplasmes cutanés et un retard sévère du développement physique. Les caractères sexuels secondaires ne se développent pas. Les règles sont irrégulières. Les patients vivent jusqu'à 39-41 ans.

- la sixième option selon l'OMS a Gammaglobulinémie de Bruton, liée à l'X . Elle se caractérise par une transformation graisseuse intempestive du thymus. L'un des identifiants principaux les plus courants. Avec elle, il n'y a pas d'immunoglobuline IgG sérique ou elle est faible. Plus souvent chez les garçons, le début de 8-9 mois : lorsque le nombre d'immunoglobulines de la mère diminue. Il existe des conjonctivites récurrentes, des otites moyennes, des pharyngites, des bronchites, des pneumonies, des infections cutanées (pyodermite) qui sont le plus souvent causées par des staphylocoques dorés ou Haemophilus influenzae. L'immunité cellulaire n'est pas altérée. Les maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, LED, dermatomyosite) se développent souvent dans la maladie de Bruton. Lymphocytes B fortement réduits ou absents. L\u et la rate n'ont pas de centres germinatifs, tandis que l\u, la rate, la moelle osseuse et le tissu conjonctif n'ont pas de plasmocytes, les amygdales palatines sont sous forme de rudiments, les lymphocytes T restent normaux.
- septième possibilité La maladie granulomateuse chronique (CGD, maladie granulomateuse mortelle des enfants) se caractérise par un défaut de la fonction bactéricide des phagocytes avec des processus purulents-granulomateux répétés dans la peau, les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie, avec hypergammaglobulinémie, anémie, leucocytose.
Il existe 2 formes de HGB

^ 1. Le plus commun, hérité par un type récessif, lié au chromosome X. Les garçons (jusqu'à 4 ans) tombent malades, c'est difficile.
2. Elle est rare, transmise de manière autosomique récessive, les enfants des deux sexes sont malades, elle évolue plus facilement. Les premiers symptômes cliniques sont des lésions cutanées au 1er mois de la vie sous forme de modifications eczémateuses avec suppuration dans les oreillettes et autour du nez, plus une lymphadénite régionale, puis le foie, les poumons, les ganglions lymphatiques, les os sont impliqués dans le processus, en qui forment des abcès. L'examen pathologique révèle une transformation graisseuse prématurée du thymus, des granulomes dans les organes internes, constitués de monocytes, de leucocytes neutrophiles, suivis d'une fusion purulente et de cicatrices. Dans le même temps, les macrophages et les neutrophiles sont chargés de GAG et de lipides ; ces cellules se trouvent dans les poumons, le thymus, la rate, les ganglions lymphatiques et le foie. Une hépato-splénomégalie est notée.
Immunodéficience variable commune. Ce groupe hétérogène peut être congénital ou acquis, sporadique ou familial (avec un mode de transmission variable). De manière caractéristique - hypogammaglobulinémie, un défaut dans toutes les classes d'anticorps, mais parfois seulement IgG. Chez ces patients, le contenu des lymphocytes B dans le sang et le tissu lymphoïde n'est pas perturbé, mais en même temps, les lymphocytes B ne se transforment pas en plasmocytes, il n'y a pas de sécrétion d'anticorps. Cliniquement - infections bactériennes récurrentes, infections à entérovirus, herpès, giardiase Histologiquement - hyperplasie des zones à cellules B des follicules l \, l \ y, rate. Ils ont une incidence élevée de polyarthrite rhumatoïde : anémie pernicieuse et hémolytique.

^ Déficit isolé en IgA. Caractérisé par de faibles niveaux d'IgA sériques et sécrétoires. Ce déficit peut être à la fois familial et acquis après la toxoplasmose, la rougeole et d'autres infections virales. Avec un déficit en IgA, la protection des muqueuses est altérée et des infections des voies respiratoires, des infections du tractus gastro-intestinal, des MPS, des allergies des voies respiratoires et des maladies auto-immunes (LED, polyarthrite rhumatoïde) se développent. L'essentiel est un défaut de différenciation des lymphocytes B producteurs d'IgA. Ils développent souvent des réactions anaphylactiques.

confort. Les cellules plasmatiques ne sont pas affectées et le taux d'immunoglobulines est inchangé. Ce syndrome est causé par des violations de l'embryogenèse à la 8e semaine de grossesse.
^ HYPOPLASIE DU THYMUS

Hypoplasie - caractérisé par la présence de tous les éléments structurels dans le thymus (réticuloépithélium, lymphocytes), mais leur développement ultérieur ne se produit pas, ce qui s'accompagne d'une diminution de la masse du thymus.

^ L'hypoplasie du thymus est caractéristique et immunodéficience avec thrombocytopénie et eczéma (syndrome de Wiskott-Aldrich) a une voie héréditaire récessive et est associée au chromosome X. Caractérisé par une thrombocytopénie, un eczéma, des infections récurrentes, une mort précoce survient. Morphologiquement, le thymus est de structure normale, mais il existe une déplétion secondaire progressive des lymphocytes T dans les zones sanguines périphériques et paracorticales (thymus-dépendantes) avec une diminution de l'immunité cellulaire. Le taux d'IgM sérique est bas, l'IgG est normal. Le niveau d'IgA et E augmente et des lymphomes malins se développent souvent.

Déficit génétique du système du complément - une déficience congénitale en C1, C2, C4 augmente le risque de développer des maladies immunocomplexes (LES).
THYMOMÉGALIE

TM - une augmentation de la masse des organes de 3 à 4 fois par rapport à la norme, l'absence de changements de phase stéréotypés (y compris les phases III-IV de l'AT) dans des conditions de stress ou d'exposition antigénique. D'un point de vue clinique, la MT est diagnostiquée radiologiquement sur la base d'une augmentation de l'index cardiothymique-thoracique > 0,38. La MT est observée chez les enfants atteints d'ARVI fréquents (4 à 6 fois par an), atteints de myocardite infectieuse-allergique, de rhumatismes, de cardiomyopathie, de méningococcémie, d'asthme bronchique. Ces enfants sont plus susceptibles d'avoir le rachitisme, des malformations cardiaques congénitales et le système nerveux central. Dans les maladies infectieuses chez les enfants atteints de MT, la mort survient aux premiers stades de la maladie. Les HM suivants sont distingués au microscope :

Dans la zone corticale, la prolifération des macrophages et des lymphoblastes est déterminée (la première phase de l'AT) - une image du "ciel étoilé", les corps thymiques sont peu nombreux, petits, principalement cellulaires (constitués de 3 à 5 cellules réticuloépithéliales en forme d'anneau ), localisé dans la moelle. Cette variante survient chez les enfants décédés d'infections virales respiratoires aiguës et de méningococcémie aux premiers stades de la maladie.
Dans la zone corticale du thymus, il existe de grands amas constitués de lymphocytes, ressemblant à des follicules lymphoïdes, les corps de Hassall sont petits, soit de structure cellulaire, soit homogènes-éosinophiles avec des cellules réticuloépithéliales conservées, situées à la périphérie. Ils sont observés dans les rhumatismes, les myocardites allergiques infectieuses, l'asthme bronchique, la cardiomyopathie, les réactions allergiques subaiguës et chroniques.
Dans les lobules du thymus, la division en zones est conservée, mais la zone corticale prévaut sur le cerveau. Les corps thymiques sont petits, peu nombreux, à structure cellulaire. On l'observe dans la myocardite infectieuse-allergique, les infections virales respiratoires aiguës, compliquées de pneumonie, en association avec des malformations cardiaques et du système nerveux central.

La MT chez les enfants doit être considérée comme l'une des variantes non classées de l'immunodéficience de type cellulaire. Avec l'âge, la taille du thymus peut revenir à la normale.

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