Несахарный диабет – это заболевание, возникающее в результате недостаточности антидиуретического гормона (вазопрессина) или нарушения чувствительности к нему почечной ткани. Основными симптомами заболевания являются избыточное выделение мочи (именно поэтому это состояние называется «диабет», а слово «несахарный» указывает на отсутствие проблем с показателями сахара в крови при этом заболевании) и сильная жажда. Несахарный диабет может быть врожденным или приобретенным заболеванием, страдают им как мужчины, так и женщины. Причин несахарного диабета довольно много. Лечение заболевания состоит в заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Из этой статьи Вы узнаете основные сведения о несахарном диабете.
Антидиуретический гормон вырабатывается клетками гипоталамуса, а затем по специальным волокнам поступает в гипофиз и накапливается там. Гипоталамус и гипофиз являются составными частями головного мозга. Из гипофиза гормон выбрасывается в кровеносное русло, с током крови попадая к почкам. В норме антидиуретический гормон обеспечивает всасывание жидкости в почках обратно в кровеносное русло. То есть не все, что профильтровалось через почечный барьер, выделяется и является мочой. Большая часть жидкости реабсорбируется обратно. При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма. Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме. Бесконечное мочеиспускание и постоянная потребность в жидкости изнуряют человека, поэтому синонимом несахарного диабета является термин «мочеизнурение».
Несахарный диабет относится к довольно редким заболеваниям: частота его встречаемости составляет 2-3 случая на 100 000 населения. Согласно статистике, болезнь одинаково часто поражает женский и мужской пол. Несахарным диабетом можно заболеть в любом возрасте. Можно с ним родиться, можно заполучить его в старости, но все же пик заболеваемости приходится на второе-третье десятилетие жизни. Болезнь мультифакториальна, то есть имеет множество причин. Остановимся на этом моменте поподробнее.
Причины несахарного диабета
Все случаи несахарного диабета медики делят на центральные и почечные. В основе подобной классификации лежат причины возникновения.
Центральный несахарный диабет связан с проблемами в области гипоталамуса и гипофиза в головном мозге (то есть как бы «в центре»), где образуется и накапливается антидиуретический гормон; почечный же обусловлен невосприимчивостью органов выделения к совершенно нормальному гормону вазопрессину.
Центральный несахарный диабет возникает в результате образования недостаточного количества антидиуретического гормона, нарушения его высвобождения, его блокады антителами. Такие ситуации могут возникнуть при:
- генетических нарушениях (дефекты генов, отвечающих за синтез вазопрессина, дефекты черепа в виде, например, микроцефалии, недоразвития отдельных отделов головного мозга);
- нейрохирургических операциях (вмешательство может проводиться по любому поводу: черепно-мозговая травма, опухоли и другие причины). Происходит анатомическое повреждение структур гипоталамуса или волокон, идущих от него к гипофизу. Согласно статистике, каждый 5-й случай несахарного диабета – это результат нейрохирургического вмешательства. Однако бывают случаи транзиторного (преходящего) несахарного диабета после операций на головном мозге, в таких случаях заболевание самостоятельно уходит по окончании послеоперационного периода;
- облучении головного мозга при опухолевых заболеваниях (ткань гипоталамуса и гипофиза очень чувствительна к рентгеновским лучам);
- (разрушение гипоталамуса, гипофиза, отек или сдавление этих областей);
- опухолях гипоталамо-гипофизарной области и области турецкого седла;
- нейроинфекциях ( , );
- сосудистых поражениях гипоталамо-гипофизарной области ( , аневризма, тромбоз сосудов и другие состояния);
- аутоиммунных заболеваниях (вырабатываются антитела, повреждающие те части головного мозга, где производится и накапливается гормон, либо блокирующие сам гормон, переводя его в нерабочее состояние). Такая ситуация возможна при саркоидозе, туберкулезе, гранулематозных заболеваниях легких;
- применении Клонидина (Клофелина);
- без видимых причин. В таких ситуациях говорят об идиопатическом несахарном диабете. Он составляет около 10% от всех случаев центрального несахарного диабета и развивается в детском возрасте.
Иногда несахарный диабет появляется при беременности, однако после ее завершения симптомы могут уходить.
Почечная форма заболевания встречается намного реже. Она связана с нарушением целостности нефронов (клеток почек) или снижением чувствительности к вазопрессину. Это возможно при:
- почечной недостаточности;
- мутациях в гене, отвечающем за рецепторы к вазопрессину в почках;
- амилоидозе;
- повышении концентрации кальция в крови;
- употреблении препаратов, содержащих литий (и некоторых других, оказывающих токсическое действие на паренхиму почек).
Симптомы
В большинстве случаев несахарный диабет развивается остро. Основными проявлениями болезни становятся выделение большого количества мочи (более 3 л за сутки) и сильная жажда. При этом избыточное количество мочи является первостепенным симптомом, а жажда имеет вторичный характер. Иногда количество мочи за сутки может составлять 15 л.
Моча при несахарном диабете имеет свои особенности:
- низкая относительная плотность (удельный вес) – менее 1005 (всегда, в любой порции мочи, независимо от количества выпитой жидкости);
- не имеет цвета, не содержит достаточного количества солей (по сравнению с нормальной мочой);
- лишена патологических примесей (например, повышенного содержания лейкоцитов, наличия эритроцитов).
Характерной особенностью несахарного диабета является выделение мочи в течение любого времени суток, в том числе и ночью. Постоянные позывы к мочеиспусканию не дают возможности заснуть, изнуряют больного. Рано или поздно эта ситуация приводит к нервному истощению организма. Развиваются неврозы и депрессии.
Даже если человеку не давать пить, мочи будет все равно образовываться много, приводя к обезвоживанию организма. На этом феномене основан диагностический тест, подтверждающий наличие несахарного диабета у пациента. Это так называемый тест с сухоедением. В течение 8-12 часов больному не дают никакой жидкости (в том числе и с едой). При этом в случае имеющегося несахарного диабета моча продолжает выделяться в большом количестве, плотность ее не повышается, осмолярность остается низкой, а вес теряется более, чем на 5% от исходного.
Поступление избыточного количества мочи приводит к расширению почечно-лоханочной системы, мочеточников и даже мочевого пузыря. Конечно, это происходит не сразу, а при определенном стаже заболевания.
Жажда при несахарном диабете является следствием потери огромного количества жидкости с мочой. Организм пытается найти пути восстановления содержимого кровеносного русла, и поэтому возникает жажда. Пить хочется практически постоянно. Человек употребляет воду литрами. Из-за такой вот водной перегрузки желудочно-кишечного тракта растягивается желудок, раздражается кишечник, возникают проблемы с пищеварением, запоры. Первое время при несахарном диабете поступающая с питьем жидкость компенсирует потери с мочой, и сердечно-сосудистая система не страдает. Однако со временем дефицит жидкости все же возникает, кровоток становится недостаточным, кровь сгущается. Тогда возникают симптомы обезвоживания. Появляется выраженная общая слабость, головокружение, головная боль, увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление падает, возможно развитие коллапса.
Признаками хронического недостатка жидкости в организме при длительно существующем несахарном диабете становятся сухая и дряблая кожа, практически полное отсутствие пота, малое количество слюны. Вес неизменно теряется. Беспокоит чувство тошноты и периодические рвоты.
У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин ослабляется потенция. Конечно, все эти изменения возникают при отсутствии адекватного лечения несахарного диабета.
Лечение
Основным принципом лечения несахарного диабета является заместительная терапия, то есть восполнение дефицита гормона вазопрессина в организме путем введения его извне. Для этой цели используется синтетический аналог антидиуретического гормона Десмопрессин (Минирин, Натива). Препарат используется с 1974 года и эффективен при лечении центрального несахарного диабета.
Существуют формы для подкожного, внутривенного, интраназального (спрей, капли в нос) и перорального (таблетки) применения. Чаще всего используются спрей, капли в нос и таблетки. Инъекционные формы требуются только в тяжелых случаях или, например, при лечении психически больных людей.
Использование лекарственной формы в виде спрея или капель в нос позволяет обойтись значительно меньшими дозировками препарата. Так, для лечения взрослых назначают по 1 капле или 1-му впрыскиванию в нос (5-10 мкг) 1-2 раза в сутки, а при употреблении таблеток доза составляет 0,1 мг за 30-40 минут до еды или через 2 часа после еды 2-3 раза в сутки. В среднем, принято считать, что 10 мкг интраназальной формы эквивалентны 0,2 мг таблетированной.
Еще один нюанс применения капель или спрея в нос заключается в более быстром действии. При простудных или аллергических заболеваниях, когда слизистая носа отекает, и невозможно адекватное всасывание препарата, спрей или капли можно наносить на слизистую оболочку полости рта (дозу при этом увеличивают в 2 раза).
Доза препарата зависит от того, какое количество антидиуретического гормона вырабатывается у больного, и насколько выражен его дефицит. Если недостаток гормона составляет, например, 75% - это одна доза, если 100% (полное отсутствие гормона) – другая. Подбор терапии осуществляется индивидуально.
Частично повысить синтез и секрецию собственного антидиуретического гормона можно с помощью Карбамазепина (600 мг в сутки), Хлорпропамида (250-500 мг в сутки), Клофибрата (75 мг в сутки). Суточные дозы препаратов делят на несколько приемов. Использование этих средств оправданно при частичном несахарном диабете.
Адекватная заместительная терапия несахарного диабета Десмопрессином позволяет человеку вести нормальный образ жизни с небольшими ограничениями (это касается режима питания и питья). При этом возможно полное сохранение трудоспособности.
Почечные формы несахарного диабета не имеют разработанных и доказанных схем лечения. Предпринимаются попытки использовать Гипотиазид в больших дозах, нестероидные противовоспалительные средства, однако не всегда подобное лечение дает положительный результат.
При несахарном диабете больным следует придерживаться определенной диеты. Необходимо ограничивать употребление белков (чтобы снизить нагрузку на почки), увеличивать в рационе содержание продуктов, богатых жирами и углеводами. Режим питания устанавливается дробный: есть лучше чаще и меньшими порциями, чтобы обеспечить усвоение пищи.
Отдельно следует отметить водную нагрузку. Без адекватного восполнения потерь жидкости несахарный диабет вызывает осложнения. Но восполнять потери жидкости обычной водой не рекомендуется. Для этой цели необходимо использовать соки, морсы, компоты, то есть напитки, богатые минералами и микроэлементами. При необходимости водно-солевой баланс восстанавливают с помощью внутривенных вливаний солевых растворов.
Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме. А это уже не мало.
Первый канал, передача «Здоровье» с Еленой Малышевой на тему «Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение»:
Несахарный диабет , иначе именуемый как мочеизнурение - патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.
Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.
Классификация несахарного диабета
В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:
1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет , в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет , который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.
2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.
Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных , развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет , связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета .
Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.
Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:
- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;
При средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;
Для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.
В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:
1. стадия компенсации , для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;
2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.
3. стадия декомпенсации , которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.
Несахарный диабет – причины и механизм развития
Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.
Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.
Симптомы несахарного диабета
Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.
Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.
При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.
Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.
На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?
Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.
Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.
Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.
При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.
Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.
Как лечить несахарный диабет?
После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.
Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.
Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.
Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.
Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей .
Анализы в СПб
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Консультация эндокринолога
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Две абсолютно разных болезни - сахарный и несахарный диабет - объединяет один признак: пациенты страдают аномально высоким мочеотделением или полиурией. Болезни отличаются методикой лечения и имеют различную этимологию. Оба заболевания имеют тяжелые последствия для организма, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.
Чем отличается сахарный диабет от несахарного?
Медицина различает 2 типа сахарного диабета. При первом инсулин не вырабатывается поджелудочной железой и глюкоза не усваивается. Лечится заболевание пожизненными инъекциями инсулина. При втором типе нарушается механизм усвоения инсулина, поэтому показано медикаментозное лечение. В обоих случаях в крови увеличивается . Высокий сахар разрушает организм, и чтобы компенсировать его уровень развивается полиурия.
Несахарный диабет отличается тем, что с ним связан сбой работы гипотоламо-гипофизной системы. В результате заболевания уменьшается или прекращается выработка гормона вазопрессина. Этот гормон влияет на распределение жидкостей, поддерживает гемостаз на нормальном уровне и регулирует отвод жидкости.
Причины развития заболевания
У «сладкой» болезни причины также классифицируются в зависимости от типа болезни. Факторами риска для заболевания 1-го типа являются:
- наследственность;
- европоидная раса пациента;
- антитела бета-клеток в крови.
Ко 2-му типу заболевания зависит от многих факторов:
Симптомы болезни
| Проявления у больных | Болезни | |
|---|---|---|
| Сахарный | Несахарный | |
| Жажда | Сильная | Сильная, беспокоящая даже ночью |
| Полиурия | Частые ночные мочеиспускания | Прогрессирующая (до 20-ти литров) |
| Кожа | Зуд, плохая заживляемость ранок и порезов | Сухость кожи |
| Телесный дискомфорт | Онемение ног | Головные боли |
| Специфические симптомы | Падение зрительной функции | Потеря веса на фоне повышенного аппетита |
| Трудноизлечимый кандидоз у женщин | Снижение артериального давления | |
| Утомляемость, проблемы с памятью | ||
Лечение болезни
Схему лечения болезни врач подбирает каждому пациенту индивидуально. Оба вида диабета часто являются следствием изменений, происходящих в организме. Поэтому врач в первую очередь лечит причину развития болезни. Обязательно прописывается соответствующая диета: при тяжелых формах заболеваний нарушение режима питания может привести к гибели. Терапия назначается в индивидуальном порядке исходя из анамнеза и состояния здоровья пациента.
На начальных стадиях возможно безмедикаментозное лечение болезни. Если при несахарном диабете суточный объем мочи менее 4-х литров, рекомендуется щадящая диета и своевременного восполнения уровня жидкости. Тоже касается и второго заболевания - необходим контроль сахара и безуглеводная диета. Врачам известны случаи излечения инсулинозависимого типа болезни благодаря строгому режиму питания. Назначать препараты должен только специалист. Тяжелые формы болезней лечат на протяжении всей жизни.
Диабет – это термин, который характеризует состояние организма, при котором наблюдается повышение мочеотделения. Однако не стоит связывать два схожие по названию заболевания – несахарный и сахарный диабет, поскольку это совершенно различные состояния, при которых имеется только частичная схожесть симптомов. Объединить эти патологии можно только по схожим признакам, но эти патологии развиваются вследствие совершенно разных нарушений в организме человека.
Причины развития несахарного диабета
Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.
Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.
Современная медицина объясняет эту патологию наличием серьезных изменений генотипа, которые приводят к нарушению в работе антидиуретического гормона. Наследственная предрасположенность к этой патологии объясняется наличием врожденного дефекта в строении среднего и промежуточного мозга.
В ходе рассмотрения причин развития несахарного диабета необходимо учитывать механизмы его возникновения.
Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:
Дефект гипоталамуса, поскольку он регулирует выделение мочи и выработку антидиуретического гормона, таким образом, нарушение в его работе провоцирует возникновение данного заболевания. Провоцирующими факторами и причинами развития нарушений функций гипоталамуса выступают острые и хронические инфекции: туберкулез, венерические заболевания, грипп, ангина.
Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
Аутоиммунные заболевания.
Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.
Почечный несахарный диабет – состояние, при котором вазопрессин вырабатывается в достаточном количестве, но почечная ткань не может на него реагировать должным образом. Причины такого состояния могут быть следующими:
повышение калия или падение уровня кальция в крови;
хроническая почечная недостаточность;
амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
наследственный фактор – врожденная патология;
серповидно-клеточная анемия;
прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.
На фоне стресса в некоторых случаях может развиваться жажда (психогенная полидипсия). Также несахарный диабет может присутствовать в третьем триместре беременности, когда вазопрессин разрушается специфическими ферментами, секретируемыми плацентой. Каждый из двух видов нарушений ликвидируется самостоятельно после ликвидации первопричины.
Признаки несахарного диабета
Заболевание в равной степени может развиваться и у женщин, и у мужчин, независимо от возраста, но чаще всего в 20-40 лет. Выраженность признаков патологии зависит от степени недостаточности вазопрессина. При несущественном недостатке гормона симптоматика может быть не ярко выраженной или стертой. В некоторых случаях первые симптомы данной патологии появляются у людей, которые перенесли питьевой дефицит – в экспедициях, походах, путешествиях, при приеме кортикостероидов.
Начало такого вида диабета сложно не заметить, ведь суточный объем мочи существенно увеличивается. Этот симптом называется полиурия и может иметь различную степень интенсивности. Чаще всего моча не имеет цвета, соли и прочие элементы отсутствуют. При развитии такого рода обезвоживания организм нуждается в восполнении потерянной жидкости.
Соответственно для несахарного диабета характерным симптомом является полидипсия или чувство неутолимой жажды. Наличие частых позывов к мочеиспусканию провоцирует больного человека употреблять большое количество жидкости. В результате, происходит значительное увеличение размеров мочевого пузыря. Симптомы данной патологии приносят массу беспокойств человеку, поэтому в большинстве случаев визит к врачу не затягивается. Больные жалуются на:
обезвоживание организма;
опущение и растягивание желудка;
нарушение менструального цикла (женщины);
снижение потенции (мужчины);
сухость слизистых оболочек и кожи;
эмоциональную несостоятельность;
мышечные боли;
раздражительность;
повышенную утомляемость;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
отсутствие аппетита;
резкое ожирение или похудание;
уменьшение потоотделения;
сонливость или бессонницу;
сильную жажду, которая не стихает даже в ночное время;
увеличение размеров мочевого пузыря;
обильное и частое мочеиспускание до 4-30 литров/сутки.
Также бывает и врожденный несахарный диабет, при котором симптоматика у детей очень ярко выраженная, вплоть до развития неврологических нарушений, рвоты, повышения температуры тела. В период полового созревания такие подростки могут отставать в физическом развитии.
Если больной попадает в ситуацию, при которой приходится ограничить потребление жидкости, возникают симптомы обезвоживания, поскольку почки продолжают активно выводить значительные объемы мочи из больного организма. В таких случаях также развивается рвота, психические нарушения, головная боль, высокая температура тела, тахикардия.
Лечение несахарного диабета
Перед тем как назначать лечение, нужно тщательно уточнить диагноз, определить его природу и форму диабета, выяснить причину развития повышенного мочеотделения (полиурии) и жажды (полидипсии). С этой целью больной проходит комплексное обследование, которое включает:
анализ мочи на содержание сахара и определение плотности;
для определения удельного веса (при несахарном диабете низкий) и суточного количества мочи выполняют пробу Зимницкого;
также можно определить концентрацию в плазме крови антидиуретического гормона (меньше 0,6 мг на литр);
для дифференциации выполняют пробу с сухоедением; главными критериями оценки для данной пробы являются: частота пульса, уровень артериального давления, общее самочувствие, масса тела больного, относительная плотность мочи, объем ее выделения; если в ходе проведения данной пробы снижается количество выделяемой мочи и возрастает ее удельный вес, при этом общее самочувствие, масса тела, пульс и уровень артериального давления остаются в пределах нормы и другие неприятные симптомы отсутствуют, диагноз несахарный диабет исключается;
МРТ головного мозга;
рентгенография черепа.
Если причиной развития несахарного диабета является опухоль, больной переводится в хирургическое или рентгенотерапевтическое лечение. Если вариант с опухолью исключен, лечение должно проводиться в двух направлениях: максимальное восстановление водного обмена в организме и ликвидация патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области.
Больных с выраженной полиурией, при которой суточный объем выделенной мочи превышает 4 литра, следует направить на специфическую антидиуретическую терапию. Это связано с тем, что у взрослых выраженная полиурия приводит к расширению мочевого пузыря и атонии, а у детей провоцирует задержку роста.
На сегодняшний день применение препарата «Десмопрессина» является основным способом декомпенсации при наличии центрального несахарного диабета. Выпускается это средство в 2 формах: таблетированной («Минирин») и в форме капель для интраназального введения («Адиуретин»).
Лечение нефрогенного несахарного диабета чаще всего заключается в сочетанной терапии комбинированными диуретиками («Триампур композитум», «Амилоретик», «Изобар»), таизидными («Гидрохлоротиазид»), калийсберегающими диуретиками («Спиронолактон»). При лечении нужно ограничить суточное потребление соли – не больше 2 г/сутки. При наличии центрального несахарного диабета также можно использовать тиазидные диуретики.
Но если пациент страдает от дипсогенного несахарного диабета, лечить его тиазидными диуретиками или деспопрессином противопоказано, поскольку эти препараты способны спровоцировать тяжелую форму водной интоксикации. Вследствие их применения экскреция воды снижается, при этом ее потребление не уменьшается. Данный тип несахарного диабета должен лечиться при помощи уменьшения потребления воды и соблюдения специфической диеты, подразумевающей ограничение соли, белковой пищи и увеличение употребления овощей, фруктов, молочных продуктов.
Самолечение при такой серьезной патологии является крайне опасной затеей. Только квалифицированный врач может правильно диагностировать патологию и подобрать индивидуальное адекватное лечение для больного.
Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.
Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.
Причины и формы несахарного диабета
Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».
- Центральный (нейрогипофизарный) НД.
- Нефрогенный НД.
- Первичная полидипсия.
- НД беременных.
Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.
Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.
В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.
Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.
Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.
Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.
Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.
Симптомы и признаки несахарного диабета
| Система | Жалобы | Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты) |
|---|---|---|
| Общие признаки/симптомы | Похудание | Снижена масса тела |
| Холодные руки, стопы | Холодные руки, стопы | |
| Ночные поты | - | |
| Кожа | Сухость | Сухость |
| Сердечнососудистая система | Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели | Ортостатическая артериальная гипотензия |
| - | Пониженное АД | |
| Пищеварительная система |
Сухость во рту. Жажда (полидипсия). Ночная жажда. Предпочтение холодной воды. Снижение аппетита, анорексия. Запор у пожилы |
Сухость слизистых оболочек рта, языка. Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы |
| Мочевыделительная система |
Полиурия. Никтурия. Настое мочеиспускание. Ночное недержание мочи |
Объём суточной мочи выше нормы |
| Нервная система | Головная боль | - |
| Психическая сфера |
Нарушения сна. Высокая возбудимость. Нарушение ориентации |
- |
Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.
Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.
Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.
Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.
Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.
Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.
Патогенез симптомов и признаков
Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.
За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.
При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.
При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.
Диагноз несахарного диабета
Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.
То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.
Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.
Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.
Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.
Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).
Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.
Диагностика несахарного диабета
Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.
Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).
Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.
При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.
Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.
Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.
Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.
Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).
Лечение несахарного диабета
Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.
Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.
Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).
Осложнения несахарного диабета
Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).
Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.
При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.
- Центральный НД.
- Патология задней доли гипофиза.
- Дегидратация.
- Артериальная гипотензия.
- Гиповолемия.
- Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
- Снижение внутрисосудистого объёма.
- Гипернатриемия.
- Гиперхлоремия.
- Гиперкальциемия.
- Гиперурикемия.
- Гипоурикемия.
- Эффект гемоконцентрации.
- Гиперосмолярное состояние.
- Гипокалиемия.
- Пренатальная азотемия.
- Энурез функциональный.
- Синдром изостенурии.
- Запор.
- Токсическое действие декломицина (Declomycin).
- Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).