Гермафродит — почему люди становятся такими, кто из известных страдал гермафродитизмом. Данное явление относится к физиологическим отклонениям в результате которых отмечают неправильное развитие половой системы. В некоторых случаях подобная патология носит скрытый характер на протяжении всего жизненного цикла.
Кто такой гермафродит?
Гермафродиты – это люди с неправильной физиологией в области половой системы. В строении детородных органов отмечают наличие мужских и женских вторичных признаков. В медицинской практике подобное явление носит название « андрогины». В переводе с греческого языка «aner» обозначает – мужчина, а «gyne» — женщина. Подобное нарушение связано с неправильным развитием плода на ранних этапах беременности.
В природе выделяют главных представителей гермафродитизма. К ним относят: грибы, беспозвоночные животные и множество представителей из царства растений. Эти виды организмов самостоятельно размножаются, тем самым увеличивая свои популяции в несколько раз за один сезон.
Кто такие гермафродиты – симптомы и отличительные черты
В медицине выделяют две формы данной патологии. Каждая из них имеет свои характерные особенности и способы проявления. К ним относятся:
- истинный;
- псевдогермафродит.
В истинной форме патология представлена в виде полноценного человека, у которого отмечают наличие полового члена и влагалища. Помимо этого, здесь присутствуют яички и яичники. В период полового созревания отмечают полную дисфункцию детородной системы.В некоторых случаях наблюдается слияние половых органов в один.
Подобное явление встречается в единичном случае. Такие представители называются гермафродитами це. Люди имеющие подобные видоизменения могут вступать в половые контакты как с мужчинами, так и с женщинами. При визуальном осмотре они ничем не отличаются от полноценных людей.
Псевдогермафродитизм, в свою очередь, делится на две категории. Он бывает женским и мужским.Данная патология встречается довольно часто в отличие от истинной формы. В строении половой системы отмечают присутствие половых органов мужчин или женщины.
Мужской псевдогермафродитизм сопровождается правильной физиологией, но отсутствием репродуктивной системы. У него, как правило, неправильно сформированные яички. Они на начальной стадии формирования расположены в районе брюшной полости. По истечении определенного времени они так и не опускаются в мошонку. Помимо этого, мочеиспускательный канал сильно смещен.
Половой член в этом случае имеет непропорциональную форму. При визуальном осмотре он недоразвит. В некоторых случаях сильно искривлён.
Молочные железы имеют сильное сходство с женскими вторичными половыми признаками. Они сильно выпирают за пределы грудины. Неправильно
Женский псевдогермафродитизм включает в себя наличие яичек. Помимо этого, здесь присутствуют патологии в области строения половых органов. Клитор имеет большие размеры. В некоторых случаях отмечают разрастание половых губ. Малые половые губы полностью отсутствуют. Молочные железы больше напоминают мужские.
На теле женщины присутствует чрезмерное оволосенение в области груди, паха и лица. Гортань имеет неправильно строение. В результате этого у пациентки отмечают глухой тембр голоса, который имеет некоторое сходство с мужским.
Виды и формы гермафродитизма
Как уже было отмечено выше данная патология делится на два типа: истинный и ложный. Первая разновидность встречается 1 раз на 200 случаев. Вторая встречается среди женщин и мужчин.
Ложный гермафродитизм у мальчиков начинает формироваться уже на 3 – й неделе беременности. По мере роста плота отмечают мутацию полового органа. При рождении у младенцев констатируют частичное отсутствие мошонки. Яички длительное время находятся в брюшной полости. В период полового созревания отмечают мутацию мошонки. При визуальном осмотре она напоминает большие половые губы.
Ложный женский гермафродитизм развивается немного иначе. У плода на 2 – й недели развития отмечают зачатки влагалища и матки. Главная причина патологии связана с нарушением синтеза кортизона в коре надпочечников. Это сопровождается мутацией половых органов. При внешнем осмотре они напоминают мужские.
Если у плода констатируют присутствие обоих половых признаков, то такое явление относится к истинному гермафродитизму. По расположению половых гениталий и внутреннего содержимого он делится на:
- двусторонний. С каждой стороны наблюдают яички и яичники;
- односторонний. С одной стороны, присутствует один из детородных органов;
- латеральный. Здесь отмечают женские и мужские гонады;
- билатеральный. В данном случае половая железа состоит из мужских и женских половых секретов.
Жизнь известных людей гермафродитов
Подобные отклонения в строении половой системы всегда подвергались особому вниманию среди посторонних людей. Они чаще всего подвергались постоянным насмешкам или жестокому отношению. В средневековье истинный гермафродитизм встречался намного чаще. Люди с подобной патологией считались причастными к нечистой силе.
Например, Андите Колас которой поставили подобный диагноз в 1558 г. подверглась лишению свободы. Она находилась под постоянным контролем со стороны врачей и докторов. В то время специалисты не смогли объяснить главной причины появления этого отклонения в строении человеческого тела. Основной версией мутации гениталий послужила половая связь с Сатаной. Для предотвращения подобного явления в 1560 г. Андите была сожжена на костре.
Проявление гермафродитизма у человека ХIХ века считалось необычным явлением.Отношения к людям с такими отклонениями напрямую зависели от их статуса и положения в обществе. Мари Дороти была представителей подобной патологии из успешной семьи. Она воспитывалась как женщина, но при этом была представителем истинной формы патологии. В завещании она указывалась как мужчина. В этот период её начали обследовать доктора. Каждый из них предлагал свою версию, в которой она представлялась как мужчиной, так и женщиной.
Кастер Семеня, является представительницей гермафродитизма в наше время. У неё отмечали задатки ложной формы гермафродитизма. При внешнем осмотре у неё наблюдали задатки мужского тела. Лицо имеет ярко выраженные скулы. Подобные недостатки никак не повлияли на её успешную карьеру. Согласно источникам Женщина завоевала золотую медаль по легкой атлетике на чемпионате мира в Берлине в 2009 году.
Можно ли вылечить гермафродитизм
Сегодня подобное отклонение отлично поддается лечению. Многие специалисты отмечают, что людьми гермафродитами необходимо заниматься на первом году жизни молодого организма. Это позволит избежать психологических проблем и морального восприятия личности.
Диагноз гермафродит устанавливается еще на ранних этапах развития плода. Уже на 2 – й неделе при ультразвуковом исследовании удается предупредить подобное отклонение. Специальная медикаментозная терапия позволяет минимизировать данные пороки развития.
Лечение проводится при помощи гормональной терапии или хирургического вмешательства. Второй тип применяют при наличии серьезных отклонений в виде матированных половых органов.
Осложнения и последствия
Выделяют ряд последствий и осложнений для обоеполых людей. Они включают в себя:
- при мужском псевдогермафродитизме яички не опускаются в район мошонки, тем самым провоцируя появление раковых опухолей;
- при ложном женском гермафродитизме отмечают нарушенный процесс мочеиспускания. Большая часть мочи скапливается в районе почек, тем самым провоцируя возникновение анурии;
- отсутствие полноценного сексуального контакта;
- психологические нарушения в восприятии собственной личности.
Гермафродит - человек, в организме которого одновременно присутствуют мужские и женские половые признаки. Поэтому однозначно сказать, какого пола гермафродит, невозможно. Многие специалисты таких пациентов относят к среднему полу. Гермафродит - это тот человек, который не может иметь детей. Довольно-таки часто у девушек-гермафродитов вместо яичников имеется смесь тканей из яичников и семенников. Эта гибридная ткань не в состоянии синтезировать никакие гормоны, поскольку в ней нет фолликулов и яйцеклеток.
Гермафродит - это достаточно редкое явление, поскольку такая патология встречается в среднем у одного из 2 тыс. новорожденных. Различают ложный и истинный гермафродитизм.
Этиология болезни
В действительности причин, провоцирующих гермафродитизм, очень много:
Псевдогермафродитизм у женщин
Ложный женский гермафродит - это женщина, но с мужскими гениталиями. Как правило, указанная патология развивается на фоне некоторых заболеваний (арренобластомы, адростеромы, гиперплазия коры надпочечников). В ряде случаев этиология болезни остается неизвестной. Девушки-гермафродиты имеют женский набор половых хромосом (46, ХХ), смешанное строение наружных гениталий. У большинства пациентов с ложным женским гермафродитизмом яичники сформированы правильно. Кроме того, они способны эффективно функционировать в течение всей жизни.
Псевдогермафродитизм у мужчин
Ложный мужской гермафродит - это мужчина, но с женскими половыми признаками. Такая аномалия встречается у одного на 300-400 новорожденных малышей. Гермафродит - человек, который имеет две аномалии. Одна из них - неправильная локализация семенников, а другая - неправильное развитие мужской уретры. Те, кому интересно, как выглядят гермафродиты, фото людей, страдающих от этой патологии, могут найти в специализированной литературе.
Истинный гермафродитизм
Истинная интерсексуальность у людей встречается крайне редко (за всю историю человечества в спецлитературе описано около 200 случаев). Под этой патологией понимают состояние, при котором в одном организме присутствуют как тестикулярные, так и овариальные элементы. Если вас интересует тема: «Гермафродиты-девушки», фото будут представлены ниже.
Симптоматика
Симптомы гермафродитизма разнообразные и зависят от формы и причин заболевания. К основным признакам патологии относят следующие признаки:
- недоразвитие полового члена;
- аномалию наружных гениталий;
- искривление пениса;
- крипторхизм;
- смешанный тип фигуры;
- развитие молочных желез у мальчика;
- гипертрихоз;
- преждевременное половое созревание;
- отсутствие менструаций;
- несоответствие телосложения и тембра голоса паспортному полу;
- трудности в половой жизни;
- бесплодие.
Методы диагностики
Для диагностирования гермафродитизма врачи производят ряд обследований и анализов:
- анализ анамнестических данных (как протекала беременность у матери, состояние здоровья новорожденных, есть ли аномалии в строении гениталий, как происходило половое созревание, есть ли жалобы на половую жизнь, бесплодие и т.д.);
- физикальный осмотр требуется для выявления аномалий в развитии вторичных половых признаков (тип оволосения и телосложения, развитие мышечной ткани и молочных желез), возможных симптомов патологии внутренних органов (визуальный осмотр кожных покровов, изменение артериального давления, веса, роста, окружности);
- магнитно-резонансная или компьютерная томография;
- лапароскопия;
- исследование интеллектуального развития;
- осмотр у эндокринолога;
- биопсия половых желез ;
- генетический анализ;
- уретроскопия (вагиноскопия);
- гинекография;
- рентгенография;
- кариотипирование (исследование мутаций хромосомного состава);
- осмотр уролога (специалист осуществляет осмотр наружных гениталий на предмет аномалий развития, пальпирует область мошонки, исследует состояние простаты);
- ультразвуковое исследование надпочечников и органов брюшной полости;
- биохимический анализ крови (определение концентрации 17-кетостероидов и гонадотропина).
Методы терапии
Лечение вышеуказанной патологии строго индивидуально. В зависимости от этиологии болезни назначается гормональная терапия:
- стероидные гормоны;
- глюкокортикоиды (гормоны коры надпочечников);
- тиреотропные гормоны;
- гормональные препараты, влияющие на регуляторную функцию аденогипофиза.
Коррекцию аномалий половых органов производят оперативным путем. Мужчинам производят пластическую коррекцию наружных гениталий по мужскому типу (пластические хирурги формируют мошонку, производят опускание семенников в мошонку, увеличивают и выпрямляют пенис, производят пластику уретры, удаляют недоразвитые семенники, поскольку они очень часто подвергаются злокачественному перерождению).
Последствия и осложнения
К основным осложнениям болезни относят следующие:
- бесплодие;
- отсутствие сексуальной жизни;
- социальную дезориентацию;
- злокачественные новообразования в семенниках;
- патологию мочеиспускания при неправильном расположении уретры;
- извращенное сексуальное поведения (гомосексуализм, бисексуальность, трансвестизм, транссексуализм).
сайт продолжает рубрику «Реальная история», в которой обычные женщины откровенно делятся с нами непридуманными сюжетами из своей жизни. Эта история о девушке, которая родилась с редчайшим пороком развития, четверть века она провела в бесконечной борьбе за право стать настоящей женщиной и нашла способ реализовать мечту. Знакомьтесь, Александра Гуцуляк из Кривого Рога, героиня шоу на TLC «Верните мне красоту», и ее реальная история.
Я родилась с неопределенным полом. Врачи поставили диагноз - «гермафродит» (человек, обладающий признаками мужского и женского пола, в том числе имеющий как мужские, так и женские половые органы, - прим. сайт ). Мама оставила меня в роддоме. Я росла в интернате, где приходилось не жить, а выживать. Меня оскорбляли, унижали, били за то, что я не такая, как все. Временами хотелось умереть. Я очень обижалась на судьбу за то, что надо мной издеваются, за то, что нет родителей, которым нельзя пожаловаться.
Я с детства понимала, что природа обделила меня тем, что есть у других девочек, потому что меня обследовали, возили по врачам и не особенно заботились о том, чтобы преподнести эту информацию аккуратно.
Врачи сказали, что коррекционную операцию можно будет провести только после 18 лет, когда созревание закончится. Пубертат для меня стал настоящим адом: низкий голос, угловатые черты и волосы на лице, которые я ненавидела. Брила каждый день, замазывала, даже выжигала: лучше ожоги, чем борода. Меня называли трансвеститом. Не передать, как это обидно, когда на тебя клеят ярлыки из-за того, к чему ты не имеешь отношения. Я же не виновата, что родилась такой!
Целенаправленно я не искала тех, кто похож на меня. Знаю, что их очень мало не только в стране, но и в мире. Мне писал один молодой человек из Киева, и я хотела с ним встретиться, чтобы просто поговорить, поддержать, но он, к сожалению, прервал общение. Мне очень жаль, но я его понимаю. Многие даже не задумываются, как это тяжело, когда твое тело не соответствует внутреннему миру, но мне было все же проще, чем, например, людям, которые хотят изменить пол. Это другая проблема, но схожая по многим признакам. Врачей, которые могут помочь, мало, но сначала нужно еще доказать, что ты в здравом уме - лежать два месяца в «Большевике» (психоневрологический диспансер в Кривом Роге, - прим. сайт ) и проходить обследования. Нужна ли операция по смене пола, поможет она или навредит, можно ли вообще ее проводить, определяет врачебная комиссия. Это судьбоносное решение. Жизнь изменится полностью, все будет новым, даже паспорт.
Мне не нужно было ничего доказывать, и паспорт у меня был и остался женским. Я считалась девочкой изначально, и собственный пол никогда не вызывал у меня сомнений, в отличие от будущего, которое выглядело туманным. Главная проблема, конечно, была в деньгах, но мир не без добрых людей, и я, спасибо Богу, нашла их именно в тот момент, когда случился очередной кризис.
Мне оплатили операцию по коррекции пола, и это был просвет, но далеко не конец пути: я все еще терпела ежедневные издевательства из-за своих мужских черт.
Это сложно представить, если с этим не сталкивался: ты мечтаешь сделать свою жизнь лучше, но не выходит, пытаешься, но не знаешь, как. Рано или поздно понимаешь, что ты невероятно устала и хочешь изменить жизнь к лучшему так сильно, что тебе уже нечего терять. Именно в таком состоянии я попала на проект «Верните мне красоту», и это меня спасло.
Я понимала, что придется рассказать на всю страну даже то, о чем вслух говорить вообще не принято, о самом интимном. Было ясно, что люди будут обсуждать подробности моей жизни, увидят, как мне делают операции, будут знать, как я выглядела до них и во время них. Но мне было уже все равно - я так устала быть в разладе с собой, что была готова заплатить высокую цену за шанс начать новую жизнь. Момент, когда ты сидишь перед кучей камер и выдавливаешь из себя одно признание за другим, - не самый лучший в жизни, потому что открыться невероятно сложно, особенно если ты не привыкла этого делать. Для зрителей шоу это взгляд со стороны, но внутри настоящая жизнь со своей болью и страхом. Я не представляю, что бы со мной было, если бы меня не взяли в проект… Команда профессионалов решила помочь мне стать собой. Иногда казалось, что это сон.
С первого дня на проекте возник вопрос о гормонах - надо было выяснить, откуда у меня столько тестостерона. Оказалось, что причина не в недоразвитой мужской железе, которая могла остаться в организме, а в надпочечниках. Когда я узнала, что все поправимо и операция будет, я танцевала до упаду. Операций я вообще не боялась - страшила скорее неопределенность.
Пластические хирурги во главе с Дмитрием Слоссером провели несколько операций для феминизации лица: сделали нос тоньше, уши - меньше, а губы - чуть больше.
Из-за диагноза груди у меня не было, и мне вставили импланты, а еще изменили овал лица - с нижней челюсти частично срезали костную ткань, и подбородок стал округлым. До операции я даже не знала, что такое в принципе возможно.
После я лежала в кровати, все болело, навалилась боль, обида, страх, бессилие. Психолог Елена Любченко отвела меня на показ к стилисту проекта Андре Тану, чтобы я привыкала находиться среди людей, которые не хотят обидеть. Когда я работала за кулисами, было очень интересно, и мне кажется, что я могла бы пройти и по подиуму - я высокая, худая, а теперь еще и красивая (смеется) . К тому, что теперь все хорошо, тоже нужно привыкнуть, как ни странно. Раньше меня часто спрашивали, откуда берутся силы, я и сама себя спрашивала, откуда они. Как бороться, если хочется быть слабой-слабой девушкой, которая предпочитает, чтобы все решали за нее? Секрета нет. Я почему-то просто знаю, что все наши желания становятся реальностью - хотя, бывает, и устаю, и отчаиваюсь, как все. Наверное, дело в том, что я мечтатель. Мои мечты помогли мне остановиться, не наделать тех глупостей, о которых я думала. Они придавали мне сил даже в самые тяжелые времена. Я верила, что все получится и я пойду по жизни, больше ни от кого не прячась.
Если бы я не попала на проект «Верните мне красоту», я бы все равно не опустила руки, не сдалась, шла бы дальше. Пусть не сразу, но я бы все равно сделала то, что хотела. Человеку нужно, чтобы впереди была цель, а рядом - друзья. Я не всем рассказывала о своей проблеме - почти никому, если честно, такой уж я человек. Предпочитаю переживать внутри - поплакать, побить подушку, а утром встать и начать новый день. Мои друзья не знали обо мне всего, пока не посмотрели шоу. Конечно, они догадывались, но были в шоке и восхищались мной. Благодарна Богу, что они есть.
Не знаю, почему все это со мной случилось. Но если мне досталась именно такая жизнь, значит, нужно вынести все это самой, без мамы и папы. Я общаюсь с братом и сестрой, которых нашла сама, и хочу свою семью, где все будет по-другому. У меня есть молодой человек, который знает все о моих конструктивных операциях, о том, что со мной происходило до встречи с ним. Он принимает меня такой, какая я есть, мы живем вместе и планируем в будущем пожениться. Говорим и о детях. Родить ребенка - тоже моя мечта, и это возможно. Нет ничего невозможного. Бог дал мне возможность радоваться каждому дню, и я стараюсь.
Саше, как и многим другим женщинам, помогли эксперты проекта «Верните мне красоту». Истории тех, кто хочет быть любимыми и жить в гармонии с собой, вы узнаете на канале TLC с 25 марта по воскресеньям в 21:00.
В модельном бизнесе востребованы женственные юноши и девушки с мальчишеской фигурой. Подиумный идеал красоты, к которому стремятся все начинающие манекенщицы, да и не только они, врачи-сексологи уже давно считают аномальным, утверждая, что большинство модельных красавиц вряд ли смогут родить детей. Недавние исследования показали, что в модельной среде очень много андрогинов и гермафродитов. Бразильская супермодель с немецким происхождением Жизель Бундхен, по слухам, гермафродит. Именно поэтому ее и бросил бывший жених Леонардо ди Каприо, как только выяснилось, что девушка не может иметь детей по определенной причине.
Кто же такие - гермафродиты ?
В древнегреческой мифологии женственного юношу небесной красоты, сына Гермеса и Афродиты, звали Гермафродитом. По легенде в него влюбилась нимфа Салмакида и попросила Богов навсегда соединить ее с возлюбленным. Боги буквально восприняли ее желание, так появился первый человек с мужскими и женскими репродуктивными органами.
Современной науке известно, что гермафродитами рождаются из-за наследственной мутации в генах. Например, у девушки внешние половые органы выглядят, как женские, при этом генетически она является мужчиной. Такие случаи тестикулярной феминизации наиболее распространены. Девочка растет стройной, худенькой, узкобедрой, как раз тот самый востребованный типаж в модельном бизнесе. Очень часто шокирующие открытия происходят в подростковом возрасте или еще позже, когда девушка беспокоится из-за отсутствия менструаций или после неудачных попыток забеременеть обращается к врачу.
Как считает А.В. Писклаков, доктор наук, профессор омского мединститута, -
Очень часто врачи ставят диагноз «бесплодие», чтобы не открывать страшную правду, которая может разрушить всю жизнь человека. В таких случаях гермафродит может до конца своих дней так и не узнать, кто он на самом деле. «Косметические операции на половых органах в некоторых случаях, конечно, делают, но гены изменить нельзя, можно поменять лишь внешность. Гермафродиты не могут иметь детей». Среди известных манекенщиц очень много гермафродитов, которых воспитали, как девушек, при этом на самом деле - они мужчины.
Здесь уже врач сталкивается с морально-этическими проблемами -
сказать или не сказать пациенту правду . На Западе доктора считают, что человек вправе знать, кто он есть на самом деле.
Некоторые гермафродиты решают исправить ошибку природы и меняют пол, кто-то оставляет все, как есть, но обычно долгие годы посещает психиатра. Нередки случаи, когда человек не мог признать правду и не находил в себе сил жить дальше, депрессия заканчивалась самоубийством.
Другой случай гермафродитизма - мужчины с женскими функциями. Подобный случай был описан в шокирующем романе шотландского писателя Иэна Бэнкса «Осиная фабрика». 16-летний Фрэнк растет живодером и садистом, он мучает животных, он убил троих родственников. Мальчик ненавидит весь мир после того, как в детстве собака откусила ему гениталии, превратив его в инвалида. Однажды Фрэнк узнает, что отец с младенчества пичкает его мужскими гормонами, пытаясь обмануть природу и превратить дочь Фрэнсис в сына Фрэнка.
В древней мифологии считалось, что люди были трех полов, третий пол соединял в себе признаки мужского и женского. Люди третьего пола назывались андрогинами.
Андрогины плели интриги и посягали на власть богов. Платон в «Пире» описывает миф, рассказанный Аристофаном: Боги наказали людей третьего пола, разделив их на две половинки, которые всю жизнь ищут друг друга, чтобы воссоединиться.
Мужчины с женскими функциями рождаются с врожденной дисфункцией коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Аномалия проявляется уже во внутриутробном периоде, когда происходит развитие наружных половых органов. Например, в Омске из 200 000 детей рождаются четыре с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Среди таких детей высокий процент смертности в раннем возрасте.
Современная медицина позволяет распознать аномалию до того, как ребенку исполнится 2 года, но врачебные ошибки происходят часто. Если поставлен правильный диагноз, то малышу делают хирургическую коррекцию, он проходит гормональную программу, и ошибку природы можно исправить.
Данила Поляков
В модельном бизнесе модно быть андрогином, это означает быть субтильным и выглядеть уни-секс, среди манекенщиков есть и андрогины от природы, но большинство из них хранит свои тайны в секрете, а случайные сведения об известных персонах относят к проискам желтой прессы и сплетням завистников.
Природа четко разделила человеческие организмы на мужские и женские. Отличие проявляется не только в строении половых органов, но и во внешних данных. Голос, характер роста волос, молочные железы, распределение жира и мышечной массы тесно связано с преобладанием гормонов своего пола. Но иногда по внешним данным тяжело определить, мужчина это или женщина. Так может проявляться гермафродитизм.
Разновидности нарушений дифференцировки по полу
По срокам появления гермафродитизм разделяют на:
- врожденный;
- приобретенный.
Первый из них зависит от внутриутробного развития ребенка и правильности формирования органов малого таза. Приобретенный развивается при поражении органов, продуцирующих гормоны с последующим появлением вторичных половых признаков (например, поражение гипофиза, гиперплазия коры надпочечников).
Также выделяют два основных типа гермафродитизма:
- истинный, встречается крайне редко, в медицинской практике зарегистрировано около 200 случаев;
- ложный, который бывает мужской и женский.
Гениталии развиваются у мальчиков из мезонефрального, у девочек – парамезонефрального протоков. Уже на 3 неделе эмбрионального развития начинается закладка соответствующих полу органов.
Из парамазонефрального протока формируется матка, придатки, влагалище. Мезонефральный проток при этом атрофируется. Если в организме продолжают соседствовать зачатки половых органов обоих полов, то развивается истинный врожденный гермафродитизм.
Ложный женский гермафродитизм развивается несколько иначе. Причина заключается в дефекте ферментной системы, что приводит к нарушению синтеза кортизола в коре надпочечников плода и избыточному образованию андрогенов. Внутренние органы – матка, яичники – развиваются по нормальному пути, но воздействие гормонов приводит к формированию наружных половых органов по мужскому типу.
В чем отличие истинного гермафродитизма от ложного?
Это можно объяснить, исходя из строения половых органов. Если у индивидуума обнаруживаются железы обоих полов, то такое состояние называют истинный гермафродитизм.
Расположение гонад может быть различным:
- двустороннее – с каждой стороны есть яичник и яичко;
- односторонний – на одной стороне есть мужская и женская гонада, на второй – только одна из них;
- латеральный – на каждой стороне есть гонада своего типа – одна женская и одна мужская;
- билатеральный – половая железа состоит частично из ткани яичника и яичка.
Ложный гермафродитизм бывает женский и мужской. При этом у обоих полов сохранен соответствующий кариотип. Для женщин это 46ХХ, для мужчин 46ХУ. Но внешне добавляются гендерные признаки противоположного пола.
Проявления различных типов гермафродитизма
Истинный гермафродитизм
Истинный гермафродитизм имеет различные проявления. Не всегда его наличие определяется при рождении ребенка. Иногда внешний вид гениталий позволяет установить пол, но в период взросления появляются дополнительные признаки. Больные обращаются в первый раз за медицинской помощью, когда в период пубертата имеется недоразвитие женских половых органов, если воспитание и социальное становление проходило в роли девочки.
Визуально гениталии при истинном гермафродитизме формируются по четырем типам:
- Преимущественно женский тип – клитор увеличен незначительно, отверстие во влагалище сохранено, отдельно имеется устье мочеиспускательного канала.
- Клитор увеличен до размеров, которые делают его подобным половому члену, могут быть складки кожи, имитирующие крайнюю плоть, устье уретры и вход во влагалище расположены обособленно.
- Уретра имеет выход во влагалище, имеется небольшой половой член, иногда – предстательная железа.
- Гениталии дифференцированы в мужскую сторону – уретра выходит на головке пениса, есть мошонка. Но параллельно существует недоразвитое влагалище и матка.
Яичко может локализоваться в различных местах:
- в мошонке;
- складке кожи, напоминающей половые губы;
- в паховом канале;
- брюшной полости.
Часто имеется паховая грыжа. Семенные канальцы обычно атрофированы, но у некоторых гермафродитов сохранен сперматогенез. В 25% случаев регистрируются .
В период полового созревания развиваются признаки вирилизации, развитие может идти по бисексуальному типу. Голос остается низкий, фигура имеет и женские, и мужские черты, волосы растут по мужскому типу, имеются молочные железы. Менструальные кровотечения при женском типе развития половых органов имеют обычный вид, если преобладает мужской тип – в моче на период месячных появляется кровь.
Нарушение дифференцировки пола сказывается на социальном поведении, приводит к бисексуальности, гомосексуализму, транссексуальности.
Ложный женский гермафродитизм
Развитие патологии происходит при гиперплазии коры надпочечников и формировании адреногенитального синдрома.
Заболевание связано с опухолью коры надпочечников или врожденной гиперплазией коркового вещества. Патология может быть врожденной или приобретенной. Опухоль может возникнуть в любом возрасте, а врожденная форма передается по наследству. Патология может иметь несколько форм, которые отличаются по клинической картине:
- вирильная;
- сольтеряющая;
- гипертензивная;
- вирильная с периодами лихорадки.
Проявление избыточного синтеза андрогенов заключается в формировании внешних половых признаков. У таких больных имеются признаки гермафродитизма, которые делают их похожими на мужчин:
- низкий голос;
- развитая мускулатура;
- рост волос на лобке по мужскому типу;
- избыток волос на теле – гипертрихоз;
- усы и борода.
Одновременно увеличено количество анаболических гормонов. Поэтому у детей с адреногенитальным синдромом наблюдается быстрый рост. Но из-за раннего закрытия зон окостенения в эпифизах костей, к 9-13 годам рост полностью прекращается, обычно он не превышает 145 см.
У детей младшего школьного возраста тело развито диспропорционально: туловище длинное, голова большая, а конечности короткие. При врожденном адреногенитальном синдроме может быть гипертрофирован клитор.
Изменения внешнего вида приводят к проблемам в психологической сфере – такие дети могут быть застенчивыми, малообщительными, с задержкой интеллектуального развития, сниженной или повышенной сексуальностью.
Сольтеряющая форма развивается у новорожденных на 2-3 неделе развития. При этом наблюдаются симптомы обезвоживания, ребенка постоянно рвет. Потери жидкости невозможно устранить приемом ее внутрь. Черты лица заостряются, кожа становится сухой, снижается ее тургор, цвет лица изменяется с розового на землистый. В тяжелых случаях возникает недостаточность периферического кровообращения, сосудистый коллапс, появляются судороги, нарушения сердечного ритма. Натрий и хлор при этой форме усиленно выводятся с мочой.
При гипертензивной форме клиническая картина характеризуется приступами артериальной гипертензии, которая устойчива к действию антигипертензивных средств, но поддается коррекции при назначении Преднизолона. Постоянное повышенное давление сказывается на состоянии органов-мишеней: наблюдается характерное изменение сосудов почек, глазного дна, расширение левого желудочка сердца.
Если адреногенитальный синдром является результатом опухоли в репродуктивном возрасте, то у женщины развиваются следующие симптомы:
- или расстройство менструального цикла;
- гипертрофия клитора;
- гипертрихоз;
- атрофия молочных желез;
Степень выраженности ложного гермафродитизма определяет дальнейшую тактику. При обнаружении несоответствия полу необходимо провести обследование и необходимое лечение.
Способы установить истинный пол
Еще при рождении ребенка на 3-4 сутки в роддоме берут анализ крови на выявление генетических аномалий – , гипотиреоза, муковисцидоза. Эти патологии способны повлиять на умственное развитие, но при своевременно назначенном лечении можно скорректировать или не допустить клинические проявления.
Если после рождения ребенка возникают трудности с определением пола, проводится дополнительное обследование.
При внешнем осмотре сомнения возникают если имеется гипертрофированный клитор, половые губы напоминают мошонку, вход во влагалище прикрыт кожной складкой или отсутствует. Иногда в половых губах могут располагаться яичники. Выход мочеиспускательного канала может быть в основании клитора. УЗИ внутренних органов позволит выявить наличие матки, яичников или их отсутствие. Также проводится ультразвуковое исследование надпочечников.
Консультирование проводится совместно врачами нескольких специальностей – гинекологом, урологом, эндокринологом и генетиком.
С точностью установить пол и причины отклонений можно с помощью следующих исследований:
- определяет набор хромосом;
- анализ полового хроматина;
- исследование уровня гормонов: тестостерона, эстрогенов, 17-кортикостерона, фолликулостимулирующего и других.
Истинный гермафродитизм подтверждается диагностической лапароскопией и биопсией гонад. Гистологическое исследование помогает установить состояние ткани, соответствует она яичникам или яичкам.
Возможности устранения несоответствия полу
Осознание своего пола происходит у детей 2 лет. Дальнейшее психическое и социальное развитие происходит в соответствии с этими знаниями. Несоответствие строения гениталий и внешнего вида своей половой принадлежности приводит к серьезному психологическому перенапряжению. Поэтому важно как можно раньше диагностировать неправильное формирование пола и выбрать методику коррекции.
Лечение гермафродитизма проводится гормональными и хирургическими методами. При истинном гермафродитизме тактика определяется выраженностью наружных половых органов. Если они сформированы по 1-3 типу, то тогда решается вопрос в пользу женского пола. При 4 типе формирования половых органов пол выбирается мужской.
Воспитание детей при ложном гермафродитизме проходит по женскому типу. Удаление гипертрофированного клитора производят в возрасте 1-3 лет. Операция может включать в себя разделение сращенных половых губ, формирование входа во влагалище. Иногда при заращении влагалища может потребоваться его пластика, которую делают из лоскута брюшины.
Гормональная терапия заключается в назначении кортикостероидов, которые тормозят избыточный синтез АКТГ. Одновременно тормозится производство андрогенов надпочечниками. Для появления признаков женского пола назначают . Могут быть использованы комбинированные оральные контрацептивы, которые установят нормальный гормональный цикл. При недостаточном росте назначают соматотропный гормон.
Гормональные расстройства в период менопаузы устраняют назначением заместительной терапии.
Эффективность лечения гермафродитизма зависит от его причин, выраженности признаков и времени начала терапии. Чем раньше это будет сделано, тем выше шансы на успех. Но не всегда даже при коррекции пола до 6 лет удается достичь полной феминизации девочек.
При лечении признаков гермафродитизма, которые развились у женщин репродуктивного возраста, при коррекции гормонального фона голос становится мягче, устраняются признаки гипертрихоза, гирсутизма. Постепенно восстанавливается менструальный цикл. Гипертрофированный клитор можно уменьшить только хирургическим путем.
Для некоторых больных может потребоваться лечение у психолога и психотерапевта для коррекции поведенческих отклонений.