Akūts hipoparatireoze- akūts patoloģisks stāvoklis, kas attīstās nepietiekama parathormona līmeņa paaugstināšanās rezultātā parathormonā, kas izraisa strauju kalcija līmeņa pazemināšanos asinīs, kam seko tonizējošu krampju lēkmes.
Tetāniju pirmo reizi aprakstīja J. Clarke (1815). Tetānija rodas jebkurā vecumā. Tas notiek ne tikai ar hipoparatireozi, bet arī ar vairākām slimībām un stāvokļiem bez epitēlijķermenīšu funkcijas samazināšanās. Termins "tetānija" atšķirībā no "akūta hipoparatireoze" ir kolektīvs jēdziens.
Akūtas hipoparatireozes etioloģija un patoģenēze
Akūts hipoparatireoze visbiežāk rodas nejaušas epitēlijķermenīšu noņemšanas vai ievainojuma dēļ vairogdziedzera operācijas laikā. Tetānijas biežums pēc operācijas uz vairogdziedzera svārstās no 0,4 līdz 3,1% [Gurevich G. M., Mastbaum I. S., 1968]. Saskaņā ar citiem datiem tetānijas biežums vairogdziedzera rezekcijas laikā ir daudz lielāks un sasniedz 10% [Čerenko MP, 1977] un pat līdz 20,5%.
Hipokalciēmiska krīze var attīstīties, ja citu epitēlijķermenīšu atrofijas rezultātā tiek noņemta hiperfunkcionāla epitēlijķermenīšu adenoma. Tetānijas biežums pēc epitēlijķermenīšu adenektomijas ir 50-67% [Nikolaev O. V., Tarkaeva V. N., 1974]. Vairākos gadījumos tetānija, kas parādījās pēc epitēlijķermenīšu adenomas noņemšanas, ir funkcionāla un izzūd līdz ar atlikušo epitēlijķermenīšu kompensējošu hiperplāziju. Tetānija var rasties epitēlijķermenīšu pēcoperācijas iekaisuma vai to autoimūno bojājumu rezultātā, kā arī ļaundabīgo audzēju metastāžu izraisītu epitēlijķermenīšu bojājumu dēļ. Tetānijas etioloģiskie faktori var būt arī tuberkuloze, masalas, gripa [Jules M., Hollo I., 1967], epitēlijķermenīšu amiloidoze, toksiskas goitas ārstēšana ar radioaktīvo jodu. Dažos gadījumos tetānija ir idiopātiska hipoparatireoze, kuras cēlonis nav galīgi noskaidrots.
Tetānijas cēlonis var būt iedzimta epitēlijķermenīšu mazspēja. Ar latentu epitēlijķermenīšu nepietiekamību to var noteikt infekcijas, intoksikācijas (saindēšanās ar svinu, oglekļa monoksīdu, melno graudiem), D-hipovitaminozes, alkalozes, grūtniecības, laktācijas, nepietiekamas kalcija uzsūkšanās rezultātā zarnās.
Parathormona deficīta dēļ samazinās kalcija plūsma no kaulaudiem asinīs un palielinās fosfora reabsorbcija proksimālajās nieru kanāliņos. Tas izraisa hipokalciēmiju un hiperfosfatemiju. Kalcija satura samazināšanās asinīs izraisa nelīdzsvarotību starp nātrija un kālija joniem, no vienas puses, un kalcija un magnija joniem, no otras puses. Tā rezultātā strauji palielinās neiromuskulārā uzbudināmība.
Tetānija attīstās, ja kalcija saturs asinīs samazinās līdz 1,25-1,75 mmol / l (5-7 mg%).
Akūtas hipoparatireozes klīnika
Bieži pirms tetānijas lēkmes parādās prekursori - ekstremitāšu aukstums, nejutīgums, tirpšana un rāpošana, parestēzija un spazmas sajūta. Pēc prekursoriem attīstās sāpīgi tonizējoši krampji, kas biežāk skar simetriskas muskuļu grupas un ir selektīvi.
Visbiežāk krampji rodas augšējo ekstremitāšu muskuļos, retāk - apakšējos. Pārsvarā tiek ietekmēti saliecēji muskuļi. Sejas muskuļu spazmas dēļ parādās sardonisks smaids, lūpas iegūst “zivs mutes” izskatu. Ar košļājamo muskuļu spazmu rodas konvulsīvs žokļu saspiešana (trismus). Krampji augšējo ekstremitāšu muskuļos noved pie plaukstas raksturīgā stāvokļa: pirksti tiek saspiesti un nedaudz pievilkti pie plaukstas, pirmais pirksts ir savilkts kopā, roka ir saliekta plaukstas locītavā ("akušiera roka"). Ar apakšējo ekstremitāšu muskuļu spazmu augšstilbi un apakšstilbi tiek izstiepti, pēdas pagriežas uz iekšu, stumbrs izliekas atpakaļ (opisthotonus). Sakarā ar starpribu muskuļu, vēdera muskuļu un diafragmas konvulsīvām kontrakcijām elpošana tiek strauji traucēta.
Bērniem bieži novēro balsenes muskuļu spazmu, kas izraisa laringospazmu. Ar ilgstošu laringospazmu rodas asfiksija un iestājas nāve.
Izmaiņas orgānos un sistēmās tetānijas laikā ir atkarīgas no simpātiskās vai parasimpātiskās sistēmas tonusa pārsvara. Simpātiskās sistēmas tonusa pārsvars izraisa tahikardiju, paaugstinātu asinsspiedienu, bālumu perifēro asinsvadu spazmas dēļ, un parasimpātiskā sistēma izraisa vemšanu, bradikardiju, asinsspiediena pazemināšanos, caureju, poliūriju. Iekšējo orgānu un asinsvadu gludo muskuļu spazmas var simulēt sirds un asinsvadu slimības (stenokardijas lēkmes, endarterītu, migrēnu utt.), elpceļu slimības (bronhiālo astmu utt.), Kuņģa-zarnu traktu (holecistīts, pankreatīts, apendicīts, kuņģa čūla, utt.), Uroģenitālā sistēma (cistīts, nefrīts utt.). EKG parāda Q-T intervāla pagarināšanos, kas ir saistīta ar hipokalciēmiju.
Saspiežošu sāpju lēkmes aiz krūšu kaula un sirds rajonā, piemēram, stenokardija, tiek izolētas kā sava veida pseidoanginozā tetānijas forma [Kyrge K. X., 1956; Quandt J., 1954 utt.]. Sirds tetānijas forma var izraisīt nāvi sirds muskuļa konvulsīvas kontrakcijas vai koronāro asinsvadu spazmas rezultātā. Dažos gadījumos rodas mugurkaula asinsvadu spazmas, kā rezultātā attīstās toksiska-asinsvadu mielopātija (jostas sāpes mugurkaula krūšu daļā, kāju nejutīgums, palielinās vājums tajās līdz paraparēzes pakāpei utt.) [Martynov Yu S. et al., 1973].
Gremošanas orgānu spazmas, kas rodas holecistīta, apendicīta, pankreatīta utt. aizsegā, dažos gadījumos var izraisīt nepamatotu ķirurģisku iejaukšanos. Krampju lēkme var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Apziņa hipokalciēmijas krīzē parasti tiek saglabāta. Smagas tetānijas lēkmes gadījumā ir samaņas zudums, kas kombinācijā ar krampjiem padara tos līdzīgus epilepsijas lēkmēm. EEG šiem pacientiem, tāpat kā epilepsijas gadījumā, tiek atzīmēti pīķa viļņu kompleksi (pīķi, asi viļņi, izolēti vai kombinācijā ar sekojošu lēnu vilni). Ārstēšanas ietekmē šīs izmaiņas var pilnībā vai daļēji izzust. Dažreiz pacientiem ar tetāniju rodas akūta psihoze, smadzeņu tūska, stumbra un ekstrapiramidāli simptomi.
Tetānijas lēkmes laikā var rasties diplopija īslaicīga šķielēšanas vai traucētas konverģences dēļ.
Ar vieglu hipoparatireozes formu tetānijas lēkmes ir reti (1-2 reizes nedēļā), to ilgums nepārsniedz dažas minūtes. Smagas hipoparatireozes formas gadījumā lēkmes ir biežas (dažreiz vairākas reizes dienā), ilgst vairākas stundas un viegli rodas ārēju stimulu ietekmē (garīgas un fiziskas traumas, hipotermija, pārkaršana utt.). Akūtai hipoparatireozes formai ir smaga gaita. Tonizējošu krampju lēkmes bieži atkārtojas un ir ilgstošas.
Laboratorijas dati. Ātrai hipokalciēmiskās krīzes diagnosticēšanai izmanto kalcija līmeņa noteikšanu asinīs. Notiek kopējā kalcija līmeņa pazemināšanās līdz 1,9 mmol/l (7,5 mg%) un zemāk, bet jonizētā - līdz 1,1 mmol/l (4,3 mg%) un zemāk. Kalcija saturs asinīs parasti atbilst tetānijas smagumam. Smagā formā kalcija saturs asinīs samazinās līdz 1,5-1,2 mmol / l (6-5 mg%) un zemāk. Raksturīga hiperfosfatēmija. Tiek atzīmēta hipokalciūrija un hipofosfatūrija.
Aptuvenam spriedumam par kalcija saturu asinīs tiek izmantots Sulkoviča tests (skatīt sadaļu "Akūta hiperparatireoze"). Urīnā kalcijs netiek noteikts, ja tā saturs asinīs ir mazāks par 2-1,75 mmol / l (8-7 mg%).
Lai diagnosticētu hipokalciēmisku krīzi, kas rodas ar veģetatīvās disfunkcijas un iekšējo orgānu patoloģiju un latentas tetānijas simptomu pārsvaru, tiek izmantoti testi, kuru pamatā ir pastiprināta mehāniskā iedarbība. neiromuskulārā aparāta termiskā un elektriskā uzbudināmība.
Piesitot ar pirkstu vai sitamo āmuru gar sejas nervu auss kaula tragus priekšā (sejas nerva izejas punktā), tiek konstatēts astes simptoms. Šis simptoms var būt I, II vai III pakāpe. Visas sejas nerva inervētās zonas muskuļu kontrakcija ir raksturīga atklātai tetānijai un tiek apzīmēta kā "aste-I". Ar "Kvostek-P" ir muskuļu kontrakcija deguna spārna zonā un mutes kaktā, bet ar "Khvostek-III" - tikai mutes kakta muskuļi. līgums. Tail-P un Tail-Sh parasti atrodamas latentā tetānijā.
Trousseau simptoms tiek atklāts, velkot pacienta plecu ar gumijas žņaugu vai gumijas aproci, līdz pulss pazūd 2-3 minūtes. Ar slēptu tetāniju pēc noteikta laika savilktajā ekstremitātē rodas konvulsīva rokas reakcija "akušiera rokas" formā.
Šlesingera simptoms tiek konstatēts ar strauju pasīvo fleksiju pacienta kājas gūžas locītavā, iztaisnot ceļa locītavā. Ar slēptu tetāniju parādās konvulsīva augšstilba ekstensora muskuļu kontrakcija ar asu pēdas supināciju. Ekstremitāšu muskuļu kontrakciju pat neliela spēka (0,7 mA) galvaniskās strāvas ietekmē sauc par Erba simptomu.
Akūtas hipoparatireozes diagnostika un diferenciāldiagnoze
Akūtas hipoparatireozes diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi (tetānijas lēkmju rašanās pēc operācijas uz vairogdziedzera, epitēlijķermenīšu adenomas noņemšanas, toksiska goitera ārstēšana ar radioaktīvo jodu uc), raksturīgiem klīniskiem simptomiem (lokāls sāpīgs toniks). krampji, kas ietekmē simetriskas muskuļu grupas - trisms, opistotonuss utt., apgrūtināta elpošana, visa ķermeņa konvulsīvas spazmas utt.), laboratoriskie dati (hipokalciēmija, hiperfosfatēmija) un diagnostikas testi (Khvostek, Trousseau, Erb simptomi). Īpaša nozīme akūtas hipoparatireozes diagnostikā ir simptomiem, kas netieši norāda uz hronisku hipoparatireozi: sausa āda, nagu trauslums un svītrainība, zobu emaljas defekti, kariess, centrālā vai subkapsulāra katarakta, ligzdota vai pilnīga plikpaurība, agrīna matu nosirmošana, simetriska pārkaļķošanās. asinsvadu pinumu un citu smadzeņu asinsvadu, bazālo gangliju pārkaļķošanās u.c.
Krampji akūtas hipoparatireozes gadījumā galvenokārt atšķiras no citām hipokalciēmiskām tetānijām, kas nav saistītas ar primāro epitēlijķermenīšu patoloģiju. Šādos gadījumos tetānija var rasties no kalcija uzsūkšanās traucējumiem zarnās D vitamīna deficīta dēļ (spazmofilija, pieaugušo rahīts). Tetānijas cēlonis var būt arī dažādas slimības un stāvokļi, ko pavada kalcija uzsūkšanās traucējumi zarnās steatorejas dēļ (sprue, hronisks pankreatīts, caureja pēc lielas tievās zarnas zonas rezekcijas, hronisks enterīts utt.). Dažos gadījumos šāda tetānija attīstās sakarā ar palielinātu nepieciešamību pēc kalcija un D vitamīna grūtniecības un zīdīšanas laikā. Hipokalcēmisku tetāniju var novērot arī pēc saindēšanās ar oksalātu.
Atšķirībā no tetānijas akūtas hipoparatireozes gadījumā, iepriekšminētajai tetānijai raksturīga ne tikai hipokalciēmija, bet arī hipofosfatēmija. Vienīgais izņēmums ir tetānija pēc saindēšanās ar oksalātu, kam raksturīga hipokalciēmija un normāls fosfora saturs asinīs. Hipokalciēmijas cēlonis šajā gadījumā ir kalcija inaktivācija nešķīstošu kalcija oksalāta savienojumu veidošanās dēļ.
Hipokalcēmiska tetānija, bet ar hiperfosfatemiju, tiek novērota iedzimtas slimības - Olbraita slimības gadījumā, ko nieru kanāliņu nejutīguma dēļ pret parathormonu sauc par pseidohipoparatireozi. Pacientiem ar pseidohipoparatireozi ir raksturīgs īss augums, īsi kauli, bieži smaga garīga atpalicība un zemādas audu tendence pārkaļķoties un pārkauloties.
Hroniskas nieru mazspējas gadījumā tiek novērota hipokalciēmija ar hiperfosfatemiju, bet parasti bez tetānijas. Tetānijas trūkums šajā hipokalciēmijas formā ir saistīts ar acidozi hiperazotēmijas un hipermagnesēmijas dēļ, tomēr, skābes-bāzes stāvoklim pārejot uz sārmainu pusi, kalcija jonizācija samazinās un var rasties tetānija. Dažreiz magnija trūkuma dēļ attīstās hipokalciēmijas tetānija. Pēdējais veicina kalcija mobilizācijas nomākšanu no kaulaudiem ar parathormonu. Hipomagnesēmija var būt ar smagiem ēšanas traucējumiem, ko izraisa malabsorbcija zarnās, pēc ilgstošas parenterālas barošanas, ar hronisku alkoholismu utt.
Tetānija ar normālu kalcija un fosfora saturu asinīs tiek novērota ar alkalozi (kuņģa un hiperventilācijas tetāniju) un saindēšanos ar citrātu. Kuņģa tetānija rodas pēc ilgstošas vemšanas un sālsskābes zuduma, kā arī pēc liela daudzuma nātrija bikarbonāta uzņemšanas, kā rezultātā samazinās jonizētā kalcija koncentrācija asinīs. Tomēr kopējais kalcija līmenis asinīs paliek normas robežās. Hiperventilācijas tetānija ir saistīta ar palielinātu CO 2 izdalīšanos, izraisot alkalozi. Hiperventilācijas tetānija (pēc biežām un dziļām elpošanas kustībām) tiek novērota histērijā un retāk pacientiem ar encefalītu.
Tetānija saindēšanās ar citrātu gadījumā ir saistīta ar kalcija inaktivāciju kalcija citrāta veidošanās dēļ.
M. Yules un I. Hollo (1967) ierosināja šādu shēmu tetānijas diferenciāldiagnozei, kas nav saistīta ar primāro epitēlijķermenīšu patoloģiju (1. shēma).
Tetānijām var būt jatrogēna izcelsme (lielu kalcitonīna, mitramicīna, EDTA, glikagona, fosfora sāļu devu ievadīšana, ilgstoša fenobarbitāla lietošana, kas traucē D vitamīna metabolismu utt.).
Krampju lēkmes akūtas hipoparatireozes difetānijā, ko izraisa centrālās nervu sistēmas organiskās slimības (reimatisms, smadzeņu audzējs uc), primārais hiperaldosteronisms, stingumkrampji, trakumsērga, saindēšanās ar strihnīnu.
Atšķirībā no hipokalciēmijas krīzes epilepsijas gadījumā Khvostek, Trousseau, Erb simptomi parasti ir negatīvi, un fosfora-kalcija metabolisms netiek traucēts. Anamnēze, raksturīga bada sajūta, normāls kalcija saturs asinīs hipoglikēmijas klātbūtnē liecina par krampju hipoglikēmisko ģenēzi.
Tetānijas sindroma gadījumā, ko izraisa centrālās nervu sistēmas organiskas slimības, atšķirībā no tetānijas akūtas hipoparatireozes gadījumā nav fosfora-kalcija metabolisma un skābju-bāzes līdzsvara izmaiņu.
Slimības raksturīgie simptomi runā par primāro hiperaldosteronismu: smaga muskuļu vājuma lēkmes, pārejoša ļengana paralīze, arteriāla hipertensija, poliūrija, polidipsija, hipokaliēmija utt. Kalcija saturs asinīs ir normas robežās.
Var runāt par stingumkrampjiem un pret hipokalciēmisku krīzi, pamatojoties uz vēsturi (traumas esamība un brūces piesārņojums ar zemi) un krampju plašo izplatību, parasti sākot no košļājamajiem muskuļiem un sagūstot citus muskuļus noteiktā secībā ( mīmikas muskuļi, kakla, stumbra, apakšējo ekstremitāšu muskuļi). Atšķirībā no hipokalciēmijas krīzes stingumkrampjiem kalcija saturs asinīs ir normas robežās.
Anamnēze (kodiens, inficēta dzīvnieka siekalošanās) un raksturīga klīniskā aina (hidrofobija, aerofobija, uzbudinājums, dažkārt vardarbības lēkmes, kam seko ekstremitāšu muskuļu, mēles paralīze, pastiprināta siekalošanās utt.) liecina par trakumsērgu. un hipokalciēmijas krīzes neesamība.
Saindēšanās ar strihnīnu gadījumā, atšķirībā no hipokalciēmijas krīzes, Khvostek un Trousseau simptomi ir negatīvi, kalcija saturs asinīs ir normāls.
Akūtas hipoparatireozes prognoze
Veicot savlaicīgu un pareizu aizstājterapiju, dzīves prognoze parasti ir labvēlīga. Ar laringospazmu un kardiālu tetānijas formu prognoze ir nopietna (nāve var rasties asfiksijas, konvulsīvas sirds muskuļa kontrakcijas vai koronāro asinsvadu spazmas dēļ).
Profilakse. Akūtas hipoparatireozes profilakse ietver epitēlijķermenīšu maksimālu saudzēšanu vairogdziedzera operāciju laikā, kā arī komplikāciju (saaugumi, infiltrāti uc), kas traucē to asins piegādi pēc operācijas, novēršanu.
Ir nepieciešama agrīna neiromuskulārās uzbudināmības noteikšana pacientiem pēc vairogdziedzera operācijas, kam seko tūlītēja racionāla specifiska terapija. Preventīviem pasākumiem jābūt vērstiem uz tādu infekciju un intoksikāciju novēršanu, kas bojā epitēlijķermenīšu dziedzerus, kā arī faktorus, kas provocē akūtas hipokalciēmijas krīzes attīstību pacientiem ar hronisku hipoparatireozi. Lai novērstu tetāniju, pacientiem ar hipoparatireozi tiek noteikts uzturs, kas bagāts ar kalciju un maz fosfora.
Akūtas hipoparatireozes ārstēšana
1. Lai apturētu akūtu tetānijas lēkmi, atkarībā no lēkmes smaguma pakāpes intravenozi ievada 10-50 ml 10% kalcija hlorīda vai kalcija glikonāta šķīduma. Zāļu iedarbība parādās jau injekcijas beigās. Ja nepieciešams, kalcija preparātu intravenoza ievadīšana tiek atkārtota 3-4 reizes dienā.
2. Pēc kalcija preparātu ievadīšanas, lai novērstu tetānijas lēkmes, subkutāni vai intramuskulāri injicē 40-100 vienības paratiroidīna. Paratiroidīns - liellopu epitēlijķermenīšu ekstrakts - satur 20 SV aktīvās vielas 1 ml. Terapeitiskā iedarbība pēc tā ievadīšanas rodas pēc 2-3 stundām un ilgst 20-24 stundas.Maksimālais kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs pēc zāļu ievadīšanas notiek pēc 18 stundām.
3. Pēc krampju likvidēšanas paratiroidīna vietā vai vienlaikus ar to pēc 6 stundām iekšķīgi ordinē dihidrotahisterolu (AT-10) 2 mg devā.Turpmāk ik pēc 2 dienām tā devu samazina par 2 mg. Uzturošā deva parasti ir 2 mg. Dihidrotahisterols ne tikai veicina kalcija uzsūkšanos zarnās, bet, tāpat kā parathormons, veicina kalcija mobilizāciju no kauliem un fosfora izvadīšanu ar urīnu. Ārstēšana ar dihidrotahisterīnu, kā arī ar paratiroidīnu tiek veikta, sistemātiski kontrolējot kalcija līmeni asinīs un tā izdalīšanos ar urīnu. Zāles ilgums pēc tā izņemšanas ir 10 dienas. Lai kalcijs labāk uzsūktos zarnās, dihidrotahisterīna vietā var lietot ergokalciferolu (D2 vitamīnu). Lai novērstu tetānijas lēkmes, D2 vitamīns (spirta šķīdums) tiek nozīmēts 200 000–400 000 SV dienā, kam seko pakāpeniska devas samazināšana pēc lēkmju pārtraukšanas līdz 25 000–50 000 SV dienā. Ārstēšana ar D2 vitamīnu tiek veikta, sistemātiski kontrolējot (1-2 reizes mēnesī) kalcija līmeni asinīs.
4. Piešķiriet sedatīvus un spazmolītiskus līdzekļus (bromīdus, luminālu, hlorālo hidrātu iekšķīgi vai klizmā, papaverīnu utt.).
5. Alkalozes likvidēšanai izmanto amonija hlorīdu, 3-7 g dienā.
6. Palielinoties laringospazmam, ir indicēta intubācija vai traheotomija.
Potjomkins V.V. Ārkārtas apstākļi endokrīno slimību klīnikā, 1984
Hipoparatireoze (tetānija) ir slimība, ko izraisa samazināta parathormona ražošana, un to raksturo tonizējošu krampju un hipokalciēmijas lēkmes. Slimību pirmo reizi aprakstīja Kusmauls 1872. gadā.Etioloģija un patoģenēze
Etioloģiskos faktorus, kas izraisa hipokalciēmijas attīstību, var iedalīt 4 grupās:
Slimības un stāvokļi, kas izraisa nepietiekamu parathormona veidošanos: autoimūnie procesi epitēlijķermenīšu dziedzeros, epitēlijķermenīšu noņemšana strumektomijas laikā, epitēlijķermenīšu iznīcināšana ārstēšanas laikā ar radioaktīvo jodu; traumas, epitēlijķermenīšu sarkoidoze; Di George sindroms (parathormona agnezija, aizkrūts dziedzeru aplāzija, iedzimtas deformācijas, imunoloģisks deficīts); infekcijas slimības (tuberkuloze, gripa, reimatisms u.c.), fiziska vai nervu pārslodze, hipotermija un pārkaršana. Retos gadījumos ir tetānijas neirogēna izcelsme;
Funkcionāls hipoparatireoze var attīstīties šādos gadījumos: jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm, kuras cieš no hiperparatireozes; ar idiopātisku jaundzimušo hipokalciēmiju; ar hipomagniēmiju (malabsorbcija, vemšana, caureja, steatoreja, cukura diabēts, alkoholisms); ar D vitamīna trūkumu;
Perifēro rezistenci pret parathormonu var izraisīt pseidohipoparatireoze (Albraita sindroms), hroniska nieru mazspēja, D vitamīna trūkums;
Jatrogēna rakstura hipokalciēmija ir saistīta ar noteiktu zāļu lietošanu pacientam: fosfātus, mitromicīnu, neomicīnu, aktinomicīnu, tiazīdu grupas diurētiskos līdzekļus.
Turklāt hipokalciēmiju var izraisīt ilgstoša caurejas līdzekļu lietošana, masīva citrāta plazmas infūzija un kalcitonīna pārdozēšana.
Parathormona ražošanas samazināšanās izraisa dažādu metabolisma formu pārkāpumus, jo īpaši sliktu kalcija uzsūkšanos. Turklāt nepietiekama parathormona ražošana izraisa fosfora līmeņa paaugstināšanos asinīs (hiperfosfatemiju).
Kalcija koncentrācijas samazināšanās asins serumā izraisa nervu un muskuļu uzbudināmības palielināšanos, kam seko tetānijas simptomu kompleksa attīstība, kas izpaužas kā konvulsīvās šķērssvītroto un gludo muskuļu kontrakcijas.
Klīniskā aina
Hipoparatireozes klīniskie simptomi rodas kalcija deficīta dēļ. Galvenais slimības simptoms ir tonizējošu krampju lēkmes, kas aptver daudzas muskuļu grupas. Lēkme notiek spontāni vai to izraisa mehāniska vai akustiska ietekme vai hiperventilācija. Tetānijas lēkme sākas pēkšņi vai ar prekursoriem (vispārējs vājums, rāpošana, ekstremitāšu nejutīgums vai tirpšana, sejas parestēzija). Pēc tam nāk sāpīga tonizējoša augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu, sejas muskuļu, diafragmas (var izraisīt elpošanas mazspēja), kuņģa, zarnu (vēdera sāpes) muskuļu kontrakcija. Bieži vien ir bronhu spazmas un laringospazmas ar stridoru, īpaši bīstami bērniem. Augšējo ekstremitāšu muskuļu krampjiem raksturīgs lieces muskuļu tonusa pārsvars, kā rezultātā roka iegūst "akušiera rokas" izskatu.
Ar apakšējo ekstremitāšu krampjiem dominē ekstensoru muskuļu tonuss, tāpēc notiek plantāra fleksija - “zirga pēda”.
Saistībā ar tonizējošām mīmikas muskuļu kontrakcijām pacienta mutei ir savdabīgs izskats - "zivs mute". Sejas muskuļu muskuļu krampjus pavada trisms, plakstiņu krampji, raksturīgs "sardonisks smaids". Muskuļu krampji ir ļoti sāpīgi. Urīnvadu un žults ceļu gludo muskuļu spazmas izpaužas kā nieru vai aknu kolikas. Urīnpūšļa sfinktera spazmu pavada urīna aizture. Ir migrēnas, stenokardijas, Reino sindroma lēkmes, kas saistītas ar asinsvadu muskuļu spazmu. Slimnieka apziņa tetānijas lēkmes laikā tiek saglabāta. Āda ir bāla, mitra, auksta uz tausti. Tiek atzīmēts sejas pietūkums. Trofiskie traucējumi izraisa trauslus nagus, matu izkrišanu, kariesu. Pacienta ādu bieži ietekmē dermatoze un ekzēma.
Laboratorijas pētījumi atklāj limfocitozi, eozinofiliju, hiperglobulinēmiju, hiperfosfatemiju un bieži vien proteīnūriju. Raksturīgs tetānijas simptoms ir hipokalciēmija (zem 2 mmol / l - 8 mg%).
Diagnostiskā slimības pazīme ir pozitīvs Khvostek tests - kad sejas nervs tiek uzsitīts pie auss kaula tragus, attiecīgās sejas puses muskuļi saraujas. Trousseau simptoms ir raksturīgs tetānijai: gaisa piepūšana tonometra manšetē, kas atrodas uz pleca, virs maksimālajiem asinsspiediena skaitļiem, izraisa rokas muskuļu kontrakciju ("akušiera roka"). Turklāt pacientiem ar tetāniju tiek novēroti pozitīvi Ašnera simptomi (spiediens uz acs āboliem izraisa strauju pulsa palēnināšanos) un Šlesingera (kad kāja ir saliekta gūžas locītavā, pēda ieņem zirga stāvokli. pēda”.Kad elkoņa kaula nervu stimulē galvaniskā strāva (0,8–1 mA ) pacientiem ar hipoparatireozi, rodas muskuļu kontrakcijas un stingumkrampji.
Slimības gaita ir atkarīga no etioloģiskā faktora, kas izraisīja tās rašanos. Slimība iegūst smagu, ātru gaitu ar pēcoperācijas vai traumatisku tetāniju. Pēcoperācijas slimības forma var ātri beigties ar nāvi. Citos tetānijas veidos gaita un prognoze ir salīdzinoši labvēlīga.
Ārstēšana
Lai apturētu tetānijas lēkmi, pacientam intravenozi injicē 10% kalcija hlorīda šķīdumu (10–20 ml) vai kalcija glikonāta šķīdumu (deva ir 2 reizes lielāka nekā kalcija hlorīda deva). Ieviešot šīs zāles, uzbrukums parasti ātri apstājas.
Lēnāka iedarbība (pēc 2-3 stundām) ir parathormona ievadīšana. To ordinē 2-4 ml devā subkutāni vai intramuskulāri ik pēc 3-4 stundām, līdz uzbrukums pilnībā apstājas. Ārpus uzbrukuma parathormonu izraksta 1-2 ml dienā vai katru otro dienu, kontrolējot kalcija līmeni asinīs. Ilgstoši ārstējot ar šīm zālēm, attīstās rezistence pret parathormonu, jo pret to parādās antivielas. Tāpēc pašlaik nav ieteicams ķerties pie ilgstošas parathormonu aizstājterapijas.
Ar neirogēnu tetāniju tiek noteikti trankvilizatori (seduxen, elenium utt.). Pēc hipokalciēmijas lēkmes pārtraukšanas terapija ar kalcija preparātiem (kalcija hlorīds, kalcija glikonāts u.c. - līdz 10 g dienā) un D vitamīnu (ergokalciferols, dihidrotahisterols, videohols u.c.) un diēta ar zemu fosfora un augstu saturu. ieteicams lietot kalciju.
Pirms krampju lēkmes parasti ir nejutīguma sajūta, rāpošana augšlūpā, roku un kāju pirkstos, aukstās ekstremitātes, stīvuma sajūta. Tad atsevišķās muskuļu grupās attīstās sāpīgi toniski un kloniski krampji: ekstremitātēs, sejā, rumpī. Krampji tiek novēroti galvenokārt saliecēju muskuļos, tāpēc roka ieņem raksturīgo "akušiera rokas" stāvokli.
Ar apakšējo ekstremitāšu saliecēju muskuļu tetāniju pēda noliecas uz iekšu, pirksti noliecas pret zoli ("zirga pēda"). Sejas muskuļu krampjus pavada trisms, "zivju mutes" veidošanās.
Krampju izplatīšanās uz kakla muskuļiem var izraisīt laringospazmu, ko pavada elpas trūkums, cianoze un dažreiz asfiksija. Var attīstīties pilorospasms ar vemšanu, sliktu dūšu, acidozi; zarnu, urīnpūšļa muskuļu spazmas. Sirds koronāro asinsvadu spazmu pavada asas sāpes sirds rajonā. Tetānijas lēkmes provocē dažādi stimuli: sāpes, mehāniski, termiski, hiperventilācija.
Piesitiens sejas nerva stumbram ārējā dzirdes kanāla tuvumā izraisa pieres, augšējo plakstiņu, mutes muskuļu kontrakciju (Čvosteka simptoms), piesitiens gar sejas nerva augšējo zaru pie orbītas ārējās malas noved pie kontrakcijas. plakstiņa apļveida muskuļa; pleca vilkšana ar žņaugu - līdz plaukstai raksturīgajam stāvoklim - "akušiera roka" (Truso simptoms).
Ar ilgstošu slimības gaitu interiktālajā periodā pacienti ir nobažījušies par svīšanu, redzes traucējumiem akomodācijas traucējumu dēļ, troksni ausīs un dzirdes zudumu. Attīstās hipokalciēmiska katarakta, trausli nagi, trausli zobi un kariess. Tiek novērotas izmaiņas psihē: intelekta samazināšanās, atmiņas traucējumi, neirozes.
Apraksts
Parathormona noņemšana vai bojājums operācijas laikā, to sakāve infekcijās, intoksikācijas, autoimūnas traucējumi, samazināta audu jutība pret parathormona darbību.
Nepietiekama parathormona izdalīšanās, kas izraisa kalcija-fosfora homeostāzes traucējumus (hipokalciēmija un hiperfosfatēmija). Paaugstināta neiromuskulārā uzbudināmība, ir tendence attīstīties konvulsīvajam sindromam.
Ārstēšana
Lai apturētu tetānijas uzbrukumu, intravenozi injicē 10-20 ml 10% hlorīda vai kalcija glikonāta šķīduma, paratiroidīnu - 2 ml intramuskulāri.
Lai novērstu krampjus, iekšķīgi tiek nozīmēti kalcija preparāti, zāles, kas uzlabo kalcija uzsūkšanos zarnās, anaboliskie steroīdi, ar kalciju bagāts uzturs (piens, siers, kāposti, salāti, redīsi, aprikozes, zemenes, citroni).
Lielā medicīnas enciklopēdija
Hipoparatireoze (tetānija) ir slimība, kurai raksturīga epitēlijķermenīšu funkcijas samazināšanās, pastiprināta neiromuskulārā uzbudināmība un konvulsīvs sindroms. Etioloģija. Parathormona noņemšana vai bojājums operācijas laikā, to sakāve infekcijās, intoksikācijas, autoimūnas traucējumi, samazināta audu jutība pret parathormona darbību. Patoģenēze. Nepietiekama parathormona izdalīšanās, kas izraisa kalcija-fosfora homeostāzes traucējumus (hipokalciēmija un hiperfosfatēmija).Paaugstināta neiromuskulārā uzbudināmība, ir tendence attīstīties konvulsīvajam sindromam. Simptomi, kurss. Pirms krampju lēkmes parasti ir nejutīguma sajūta, rāpošana augšlūpā, roku un kāju pirkstos, aukstās ekstremitātes, stīvuma sajūta. Tad atsevišķās muskuļu grupās attīstās sāpīgi toniski un kloniski krampji: ekstremitātēs, sejā, rumpī.
Krampji tiek novēroti galvenokārt saliecēju muskuļos, tāpēc roka ieņem raksturīgo "akušiera rokas" stāvokli. Ar apakšējo ekstremitāšu saliecēju muskuļu tetāniju pēda noliecas uz iekšu, pirksti noliecas pret zoli ("zirga pēda"). Sejas muskuļu krampjus pavada trisms, "zivju mutes" veidošanās. Krampju izplatīšanās uz kakla muskuļiem var izraisīt laringospazmu, ko pavada elpas trūkums, cianoze un dažreiz asfiksija.
Var attīstīties pilorospasms ar vemšanu, sliktu dūšu, acidozi; zarnu, urīnpūšļa muskuļu spazmas. Sirds koronāro asinsvadu spazmu pavada asas sāpes sirds rajonā. Tetānijas lēkmes provocē dažādi stimuli: sāpes, mehāniski, termiski, hiperventilācija. Piesitiens sejas nerva stumbram ārējā dzirdes kanāla tuvumā izraisa pieres, augšējo plakstiņu, mutes muskuļu kontrakciju (Čvosteka simptoms), piesitiens gar sejas nerva augšējo zaru pie orbītas ārējās malas noved pie kontrakcijas. plakstiņa apļveida muskuļa; pleca vilkšana ar žņaugu - līdz plaukstai raksturīgajam stāvoklim - "akušiera roka" (Truso simptoms).
Ar ilgstošu slimības gaitu interiktālajā periodā pacienti ir nobažījušies par svīšanu, redzes traucējumiem akomodācijas traucējumu dēļ, troksni ausīs un dzirdes zudumu. Attīstās hipokalciēmiska katarakta, nagu trauslums, zobu trauslums un kariess. Tiek novērotas izmaiņas psihē: intelekta samazināšanās, atmiņas traucējumi, neirozes. Kalcija saturs asinīs ir samazināts, īpaši tā jonizētā frakcija; tika noteikta sakarība starp tetānijas smagumu un kalcija līmeņa pazemināšanās pakāpi asinīs.
Lai novērstu krampjus, kalcija preparātus (glikonātu, laktātu, glicerofosfātu) lieto iekšķīgi, 4-6 g / dienā; paratiroidīns - 2 ml 2-3 reizes nedēļā 1,5-2 mēnešu kursos; zāles, kas uzlabo kalcija uzsūkšanos zarnās (dihidrotahisterīns) 10-25 pilieni 2-3 reizes dienā, anaboliskie steroīdi (methandrostenolons, nerobolils, retabolils, silabolīns), ar kalciju bagāts uzturs (piens, siers, kāposti, salāti, redīsi, aprikozes, zemenes, citroni).
Uzmanību! Aprakstītā ārstēšana negarantē pozitīvu rezultātu. Lai iegūtu ticamāku informāciju, VIENMĒR konsultējieties ar speciālistu.