Omphalocèle (hernie ombilicale, hernie du cordon ombilical ou hernie embryonnaire) considéré comme assez rare., mais de cette maladie non moins dangereuse, qui est une anomalie intra-utérine dans le développement de la paroi abdominale antérieure, à la suite de laquelle les organes internes, qui devraient normalement être situés dans le péritoine, dépassent ses limites.
La première mention de la maladie est à la fin du XVIIe siècle, cependant, des cas de la maladie se produisent à ce jour.
Il est à noter que le plus grand nombre de maladies surviennent chez les représentants Course européenne, les résidents des pays africains et asiatiques sont beaucoup moins souvent confrontés au problème.
La maladie se caractérise par un degré élevé de mortalité, la sévérité du développement de la pathologie, la présence d'anomalies concomitantes sont importantes.
Comment traite-t-on la hernie inguino-scrotale chez les garçons? Renseignez-vous auprès de la nôtre.
Concept et caractéristiques
Omphalocèle physiologique - photo:
L'omphalocèle est une maladie caractérisée par malformation de la paroi abdominale antérieure enfant dans la région ombilicale.
À la suite de cette violation, un sac spécifique est formé, dans lequel organes abdominaux saillants(anses intestinales, estomac, foie). Ainsi, un genre se forme, dont les dimensions peuvent être différentes, d'insignifiantes à très impressionnantes (10 cm ou plus).
L'anomalie survient même pendant la période de développement intra-utérin du fœtus. Cela est dû aux particularités de la formation de ses organes internes.
Alors, la cavité abdominale du fœtus est très petite, par conséquent, d'autres organes internes lors de leur formation vont souvent au-delà de ses limites.
Cela se produit particulièrement souvent avec les anses intestinales. À la 15e semaine de grossesse, la cavité abdominale est déjà suffisamment développée, de sorte que les organes qui étaient auparavant à l'extérieur de celle-ci reviennent à leur place, après quoi ils sont recouverts par le péritoine formé.
Cependant, en raison de certaines facteurs négatifs cela peut ne pas arriver, dans ce cas, il y a toutes les conditions préalables au développement de la pathologie.
causes
La cause exacte qui pourrait conduire au développement de la maladie n'a pas été établie à ce jour.
Cependant, un certain nombre de facteurs sont connus, dont la présence contribue à l'apparition d'anomalies et de malformations du fœtus.
Parmi ces raisons comprendre:
- Maladies chroniques d'une femme enceinte au 1er trimestre de gestation (maladies des systèmes respiratoire, endocrinien, cardiovasculaire).
- Anomalies hormonales dans le corps d'une femme.
- Faible croissance de la future mère (jusqu'à 150 cm).
- Maladies oncologiques.
- Mauvaises habitudes de la mère et du père de l'enfant à naître.
- Trop jeune (jusqu'à 18 ans) ou trop mature (jusqu'à 35 ans, à condition que la femme soit nullipare) l'âge de la future maman.
- Grossesses antérieures ayant abouti à une mort fœtale in utero, ou naissance d'un bébé mort-né ou d'un bébé de poids corporel pathologiquement bas (si ces situations étaient multiples).
- Prendre certains médicaments en début de grossesse.
- Toxicose en début de grossesse.
- La menace de l'avortement.
- Maladies infectieuses d'une femme pendant l'accouchement.
- Rh-conflit avec le corps du fœtus.
- Impact négatif des radiations, bruits forts, vibrations, températures extrêmes.
- Intoxication étendue de l'organisme de la future mère.
Classification de la pathologie
L'omphalocèle chez un enfant est généralement classée en certains types en fonction de certains critères.
Ainsi, selon le moment de l'événement, il est d'usage de distinguer forme embryonnaire et fœtale.
Selon la taille de la formation, l'omphalocèle peut être petite (jusqu'à 5 cm), moyenne (5-10 cm), grande (plus de 10 cm). Il est important de prendre en compte l'état de la membrane du sac herniaire.
En fonction de ce facteur, formes simples et compliquées. La forme compliquée se caractérise par la présence de certaines complications, telles qu'une violation de l'intégrité des membranes, une suppuration et la présence de fistules intestinales.
Symptômes et tableau clinique
La maladie a un tableau clinique caractéristique. Les premiers signes de pathologie sont détectés, généralement à l'âge de 1 à 3 mois, ou un peu plus tard. Le principal symptôme de la maladie est une saillie visible à l'œil nu.
Dans les moments de stress physique, par exemple, lorsqu'un enfant tousse, pleure beaucoup, cette saillie augmente en taille, devient plus dense.
Si le bébé est au repos, l'anomalie est presque imperceptible, sauf dans les cas où la taille de la poche est suffisamment grande.
Selon la taille de l'éducation le tableau clinique de l'omphalocèle peut être différent. Ainsi, les petites hernies ne causent aucun inconfort important à l'enfant.
Si la taille de la formation est suffisamment grande, des symptômes désagréables tels que des douleurs abdominales et des troubles des selles peuvent apparaître.
La saillie elle-même devient douloureuse au toucher.
La condition dangereuse est pincement du sac herniaire.
Dans ce cas, le tableau clinique de la pathologie devient plus prononcé. En particulier, la couleur de la peau dans la zone de la saillie change, la peau devient rouge, enflammée.
L'enfant s'inquiète des douleurs abdominales intenses, de la formation accrue de gaz, des nausées et des vomissements. Si ces signes sont constatés, il est urgent d'appeler une ambulance, car l'enfant a besoin chirurgie d'urgence, et tout retard peut coûter la vie au bébé.
Quelles sont les conséquences du syndrome alcoolique chez un enfant? découvrez dès maintenant.
Diagnostique
Pour poser un diagnostic, un examen d'un petit patient est nécessaire, ainsi qu'un examen de la région du nombril par palpation, lors de l'examen, le médecin découvre sceau caractéristique.
Les méthodes de diagnostic obligatoires sont les études instrumentales de l'enfant, en particulier l'échographie des organes abdominaux, la radiographie utilisant un agent de contraste pour exclure les tumeurs malignes.
Traitement
Méthode principaleélimination de la pathologie - une opération chirurgicale.
Dans certains cas, lorsque la chirurgie est contre-indiquée pour une raison quelconque, un traitement conservateur est utilisé.
Cette méthode de traitement consiste à traiter le sac herniaire avec une solution de nitrate d'argent et à utiliser ultérieurement patchs et bandages spéciaux.
Et pourtant, le moyen le plus efficace d'enlever l'omphalocèle est la méthode chirurgicale.
Principalement, nécessaire pour se préparer à la chirurgie qui comprend les étapes suivantes :
- appliquer un bandage chauffant spécial sur la zone pathologique;
- sonder pour réduire la pression dans l'estomac;
- placer l'enfant dans un incubateur dans lequel la température optimale de l'air est réglée pour lui;
- l'introduction de solution saline pour normaliser l'équilibre hydrique dans le corps;
- antibiothérapie pour prévenir l'infection pendant la chirurgie.
L'opération elle-même en fonction de la gravité et de la taille de la saillie, réalisée en 1 ou 2 étapes. Avec une opération en une étape, les organes prolapsus sont repositionnés dans la cavité abdominale, après quoi la paroi abdominale antérieure est renforcée et sa plastique est réalisée.
Avec une saillie suffisamment importante, l'opération se déroule en 2 temps. Dans un premier temps, les organes tombés sont remis à leur place, après quoi ils sont installés sac en silicone spécial pour les réparer.
Au fil du temps, la taille de ce sac est réduite, ce qui vous permet de régler la saillie. Après cela, l'enfant a besoin d'une chirurgie plastique. opération de remodelage du nombril.
Sur le traitement de l'acné chez les nouveau-nés, vous trouverez sur notre site Web.
Réhabilitation
Après l'opération, l'enfant il faut beaucoup de temps pour récupérer. Immédiatement après la fin de l'opération, le petit patient est ventilé artificiellement, une antibiothérapie est prescrite, ainsi que l'introduction d'analgésiques.
L'enfant doit être au repos, l'activité physique doit être considérablement limitée.
Caractéristiques nutritionnelles
Pendant toute la période postopératoire, l'enfant a besoin nutrition parentérale uniquement c'est-à-dire l'introduction de solutions contenant des nutriments directement dans le système veineux du corps.
Ici, il est important de considérer une caractéristique.
Injecter la solution dans les veines périphériques c'est interdit, car une concentration élevée de substances actives peut provoquer le développement d'une réaction inflammatoire et d'une thrombophlébite. Il est recommandé d'administrer les médicaments dans les grosses veines, auquel cas ces risques disparaissent.
Prévoir
Le pronostic de la maladie est ambigu, tout dépend de la taille de la hernie, de la gravité de la maladie, la présence ou l'absence de symptômes et de complications associés, rapidité du traitement, caractéristiques du corps des miettes.
Bien que, avec une intervention chirurgicale rapide, le pronostic de récupération, dans la plupart des cas, soit favorable.
La prévention
L'omphalocèle ne peut être prévenue que si : éliminer tous les facteurs négatifs qui peut conduire au développement d'une pathologie. En particulier, il est nécessaire de prendre des mesures appropriées même au stade de la planification de la grossesse.
La future mère doit guérir toutes les maladies chroniques, mettre de l'ordre dans sa santé, abandonner ses mauvaises habitudes. Au stade de porter un enfant une femme doit prendre soin d'elle-même, se protéger des maladies infectieuses et autres, du stress et des influences environnementales négatives.
L'omphalocèle est une maladie caractérisée par faiblesse de la paroi abdominale antérieure, à la suite de quoi les organes du péritoine tombent de sa zone dans le sac herniaire formé.
Les conditions préalables à l'apparition d'une anomalie apparaissent même dans la période prénatale du développement de l'enfant, ou plutôt au stade embryonnaire du déroulement de la grossesse.
Les raisons à cela peuvent être divers facteurs défavorables liées à la santé de la future mère.
La méthode la plus efficace de traitement de la pathologie - opération. S'il est impossible de le réaliser, un traitement conservateur est prescrit.
Nous vous prions de ne pas vous soigner vous-même. Inscrivez-vous pour voir un médecin!
Selon certains auteurs, sur la période 1997 - 2003, la fréquence des omphalocèles a augmenté plusieurs fois et survient dans environ 2 cas pour 10 000 nouveau-nés. Selon les mêmes données, le plus souvent, la pathologie survient chez les mères âgées de 25 à 29 ans.
Les causes de la pathologie peuvent être de mauvaises habitudes - fumer, boire de l'alcool. Certains médicaments peuvent également affecter la formation de cette pathologie. Le plus souvent, les garçons souffrent de pathologie.
Certaines anomalies génétiques, telles que le syndrome d'Edwards et de Patau (anomalies chromosomiques), peuvent également en être la cause. La relation entre les maladies de la future mère pendant la grossesse, par exemple les infections, l'insuffisance placentaire, a été prouvée.
Les symptômes
Pour la première fois, le diagnostic est posé lors de la première étude de dépistage à 11-14 semaines de gestation. Selon les résultats de l'étude, un sac herniaire est visible sur l'écran du moniteur, sortant par l'ouverture du nombril.
La taille du défaut peut varier de 4 à 12 cm.En pratique clinique, divers degrés de gravité de l'omphalocèle peuvent survenir. Avec un degré léger, le sac résultant comprend des boucles simples de l'intestin, sévères - la plupart des organes abdominaux. Dans ce cas, chez un nouveau-né, d'autres anomalies sont souvent détectées qui affectent de nombreux systèmes d'organes.
Diagnostic de l'omphalocèle chez les nouveau-nés
La suspicion d'une pathologie peut survenir dès le premier examen échographique, pendant une période de 11 à 14 semaines. Mais il convient de rappeler que le diagnostic posé à un tel moment n'indique pas toujours une pathologie, le fait est qu'il peut s'agir de caractéristiques du développement du fœtus. Mais encore, le processus nécessite une observation, et une deuxième étude est réalisée à 18 - 19 semaines de grossesse. La précision du diagnostic prénatal est de 33 à 87 %, mais au cours des dernières années, il y a eu une tendance vers un diagnostic plus facile et plus précis. Il s'avère que la principale méthode de diagnostic - l'échographie.
Sur l'écran du moniteur, le médecin verra la paroi abdominale antérieure du fœtus et la formation de forme ovale qui y est attachée, ses contours sont uniformes. C'est à cette formation que le cordon ombilical est attaché. L'omphalocèle peut être une pathologie indépendante et unique, mais dans 40% des cas, elle est associée à d'autres défauts, par exemple le syndrome de Beckwith-Wiedemann, des anomalies du développement du système cardiovasculaire, génito-urinaire, de la colonne vertébrale, etc.
Par conséquent, pour la détection rapide d'une pathologie concomitante, il est nécessaire de prescrire d'autres méthodes de recherche - consultation génétique, collecte d'antécédents familiaux de parents et de proches parents par le sang. Des méthodes de recherche en laboratoire sont également prescrites - analyses de sang, études sur le liquide amniotique, etc.
Complications
Les complications et les conséquences dépendront largement de la gravité de la pathologie. Avec une légère gravité de la pathologie, le pronostic est assez favorable, bien qu'il soit nécessaire de suivre un long traitement, y compris la chirurgie.
Mais encore, dans certains cas, un omphalocèle peut être une indication d'interruption de grossesse, ou avec un gros défaut et l'ajout de comorbidités, cela entraînera la mort.
Traitement
Que pouvez-vous faire
Le traitement de cette pathologie ne peut être effectué que par des médecins sous leur stricte surveillance. Lorsqu'un tel diagnostic est posé, la question de l'accouchement opératoire peut se poser. Il a été prouvé que la césarienne peut réduire le risque de mortalité infantile d'environ 50 %. Vous devez être prêt à interrompre la grossesse. Selon les statistiques, environ 46 % des grossesses ont été interrompues pour des raisons médicales. S'il a été démontré que la grossesse est maintenue, une surveillance échographique du développement fœtal est nécessaire.
Que fait un docteur
Le traitement de l'omphalocèle est chirurgical, correction chirurgicale du défaut, restauration de l'intégrité du péritoine, mais le traitement ne s'arrête pas là. Le volume total du traitement est déterminé par l'état du nouveau-né, la complexité du problème, la présence d'une pathologie concomitante. Après la naissance d'un enfant, une intervention chirurgicale pour corriger le défaut est effectuée presque immédiatement et le traitement réussit dans 75% des cas. Avec une petite taille de l'omphalocèle, il est possible de fermer le défaut au cours d'une opération en une étape. Avec un défaut plus important, une opération en deux étapes est indiquée. A l'avenir, les médecins traiteront les comorbidités.
La mortalité infantile après chirurgie peut être attribuée à une insuffisance rénale aiguë et à un choc cardiogénique. Mais avec la résolution réussie de la situation et du traitement, à l'avenir, la vie de l'enfant se poursuivra pleinement sans aucune restriction ni conséquence.
La prévention
Les mesures préventives se réduisent à l'élimination des mauvaises habitudes - tabac, alcool. Tout médicament est interdit sans consultation préalable avec un spécialiste, car c'est aussi un facteur provoquant.
Aux stades de la grossesse, une consultation régulière avec des généticiens est nécessaire, il est obligatoire de se soumettre sans délai à toutes les études de dépistage.
À notre époque, la hernie embryonnaire a été bien étudiée. Cette maladie est devenue assez courante. Si l'on tient compte des statistiques, alors 20% des nouveau-nés et 35% des enfants non informés en sont atteints. Une question particulièrement importante maintenant est de savoir comment prévenir un problème et une récidive de la maladie.
Qu'est-ce qu'une hernie embryonnaire ?
Hernie embryonnaire appelé (on l'appelle aussi une hernie du cordon ombilical) un défaut de développement, lorsqu'au moment de la naissance d'un enfant, certains des organes qui se trouvent dans la cavité abdominale sont situés à l'extérieur, c'est-à-dire agi dans le nombril (anneau ombilical). L'anneau du nombril est situé sur une bande qui descend au milieu de l'abdomen et est constitué de ligaments. C'est la connexion entre le fœtus et le cordon ombilical. À la naissance d'un bébé, le cordon ombilical est bloqué et, avec le temps, la partie restante de celui-ci disparaît. Il faudra un certain temps avant que les vaisseaux soient rapprochés à l'aide de tissu conjonctif, ce qui bloquera le trou dans l'anneau ombilical. Au fil du temps, il se fermera et guérira. Les muscles qui composent les abdominaux vont également resserrer et renforcer l'anneau. Bien sûr, il faudra un certain temps pour renforcer et remplir tout seul le cordon ombilical de vaisseaux sanguins.
Au tout début, l'anneau ombilical est trop faible, il n'a pas encore eu le temps de se resserrer. Les muscles qui se trouvent sur l'abdomen forment un anneau creux et sont situés à une courte distance. Si la pression dans la cavité abdominale augmente, les anses intestinales peuvent alors dépasser à travers l'anneau. Ce phénomène est appelé hernie embryonnaire. Il se sent facilement au toucher, il ressemble à une petite boule sous-cutanée. Avec une augmentation de la pression intra-utérine, il y a une chance de voir les organes internes de l'enfant. Une fois la pression redevenue normale, les organes internes reviendront à leur position d'origine.
Raisons pour lesquelles la maladie peut survenir
Les raisons pour lesquelles une hernie ombilicale apparaît ont été étudiées à un faible niveau. Une hernie peut apparaître en raison d'une prédisposition héréditaire et d'un effet négatif externe sur le fœtus au moment de la grossesse. Dans ces circonstances, l'exposition au tissu conjonctif du fœtus entraîne un retard dans son développement normal. En raison du développement lent des fibres de collagène des tissus conjonctifs, la structure de l'anneau ombilical est mal formée. Il existe un grand nombre de raisons qui peuvent retarder la prolifération de l'anneau ombilical, à cause desquelles, après la prolifération du nombril, il y a un espace vide derrière celui-ci, qui était auparavant occupé par les vaisseaux qui fournissent du sang à l'enfant.
Les principaux symptômes de la maladie
- nausée
- anneau ombilical élargi
- tubercule convexe dans la région de l'anneau ombilical
- avec toute activité physique, il y a une sensation de douleur dans l'abdomen
Un ulcère embryonnaire peut apparaître chez un bébé avant même sa naissance. Il peut être déterminé par une quantité accrue d'alpha-foetoprotéine au cours du deuxième trimestre ou lorsque des anomalies surviennent, par exemple, un défaut dans la cavité abdominale, qui est remarqué lors d'une échographie.
Classification des hernies
Les principales différences entre les hernies sont la taille (petites, moyennes et grandes tailles) et l'état des membranes (compliquées ou non compliquées).
Divers traitements pour les hernies
Selon les statistiques médicales, dans 99% des cas, une hernie embryonnaire congénitale se résout sans l'aide de médecins. Mais c'est le cas si la hernie est petite. Si l'enfant se développe correctement, ses intestins fonctionnent normalement, puis la hernie disparaîtra. L'auto-guérison est possible jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge de trois ans.
Vous pouvez renforcer les muscles de la cavité abdominale du bébé à l'aide de massages ou d'exercices physiques thérapeutiques avec un entraîneur.
Un point important est la nutrition du bébé et de sa mère pendant qu'elle l'allaite. De l'alimentation, vous devrez exclure tous les aliments pouvant causer des problèmes de digestion.
Le traitement de position peut également être utilisé pour soigner une hernie embryonnaire. Vous devez mettre le bébé sur le ventre. Dans cette position, le processus de décharge de gaz est plus facile, il devient possible de bouger les membres et la saillie de la hernie est inhibée.
N'oubliez pas qu'en présence d'une telle maladie, des complications peuvent apparaître. Dans la plupart des cas, vous devrez recourir à la chirurgie. Par conséquent, jusqu'à ce que la hernie disparaisse complètement, vous devrez consulter régulièrement le médecin.
En outre, une intervention chirurgicale peut être prescrite si la hernie dépasse une petite taille ou si l'anneau ombilical ne s'est pas resserré à l'âge d'un an. L'opération aidera à éliminer les défauts de l'anneau ombilical.
L'omphalocèle (hernie ombilicale, hernie du cordon ombilical ou hernie embryonnaire) est une anomalie congénitale de la paroi abdominale antérieure dans la région de l'anneau ombilical, dans laquelle se forme un sac herniaire, contenant dans la plupart des cas des anses intestinales et le foie. La saillie herniaire peut contenir d'autres organes.
| CIM-10 | Q79.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 756.72 |
| OMIM | 164750 |
| MaladiesDB | 23647 |
| Medline Plus | 000994 |
| e-médecine | radio/483 |
| Engrener | D006554 |
informations générales
Pour la première fois, la description de l'omphalocèle se trouve dans les écrits du XVIe français Ambroise Paré. Comme les enfants atteints de cette pathologie survivaient extrêmement rarement, jusqu'au 19e siècle, une hernie du cordon ombilical était mentionnée comme des cas isolés d'anomalie congénitale, et au milieu du 20e siècle, seules quelques petites séries d'observations de patients atteints de cette pathologie ont été faites.
En 1948, le chirurgien américain Robert Gross, qui travaillait au Boston Children's Hospital, a décrit une méthode de traitement chirurgical par étapes des grandes hernies du cordon ombilical (Gross était un partisan de la chirurgie radicale pour les petits défauts ombilicaux). Selon la méthode proposée par Gross, au premier stade, la peau était suturée et au deuxième stade, la hernie elle-même était retirée ultérieurement.
En 1967, Schuster a proposé l'utilisation d'un revêtement plastique temporaire pour réduire la taille du défaut fascial, et en 1969, Allen et Wrenn ont proposé de remplacer le revêtement plastique par une seule couche de Silastic (contient des fils texturés résistants aux solvants liés à des polyamides synthétiques tels comme nylon 6). La couverture a été suturée aux bords du défaut fascial et, au moyen d'une compression manuelle, le volume a été progressivement réduit, réalisant ainsi une fermeture primaire retardée de la paroi abdominale.
Les idées modernes sur la hernie du cordon ombilical proviennent des travaux de Moore publiés en 1953.
La fréquence réelle des hernies embryonnaires est inconnue, car les mortinaissances sont souvent incluses dans les statistiques. De plus, jusqu'aux années 1970, la hernie embryonnaire n'était pas délimitée, ce qui était considéré comme un omphalocèle avec rupture des membranes.
Actuellement, le nombre exact de cas de cette pathologie ne permet pas la fréquence des avortements, qui sont observés lorsqu'un défaut de la paroi abdominale est détecté chez le fœtus au début de la grossesse.
Selon les statistiques de la Colombie-Britannique et de Liverpool, l'incidence globale du gastroschisis et de la hernie embryonnaire est de 1/4000 nouveau-nés. Au milieu du XXe siècle, l'omphalocèle a été détecté plus fréquemment.
Une étude multicentrique menée en 1996-1998 dans 11 pays européens a révélé que l'incidence moyenne de cette pathologie est de 1,98 pour 10 000. Dans le même temps, des fluctuations importantes ont été constatées entre les pays et les régions - de 0,15 en Sicile à 6,09 à Oxford.
La hernie embryonnaire dans 43,1% des cas est détectée chez les enfants de femmes âgées de 25 à 29 ans.
L'influence des conditions sociales et du nombre d'enfants chez la mère sur l'incidence relative de la pathologie n'a pas été révélée.
L'hernie du cordon ombilical est plus souvent détectée chez les garçons (3:2).
Selon les données accumulées sur 5 ans à l'Oklahoma Children's Hospital, l'omphalocèle est également plus fréquente chez les garçons. Dans le même temps, selon l'hôpital, 84% des enfants atteints de cette pathologie appartiennent à la race européenne, 14% - au négroïde, et seulement 2% sont asiatiques.
Formes
En se concentrant sur la taille de l'orifice herniaire (la taille du défaut), un omphalocèle est isolé :
- Petites tailles (jusqu'à 5 cm). Elles surviennent 2 fois plus souvent que les grosses hernies.
- Taille moyenne (jusqu'à 10 cm).
- Grandes tailles (plus de 10 cm).
Les petites et moyennes hernies ne contiennent que des anses intestinales (une petite hernie contient une ou plusieurs anses), et une grande hernie ombilicale contient non seulement des anses intestinales, mais aussi le foie.
Selon la forme de protrusion herniaire, les hernies sont en forme de champignon, hémisphériques et sphériques.
Également mis en évidence :
- Une forme isolée qui ne s'accompagne pas d'autres malformations.
- Forme combinée, qui peut s'accompagner à la fois d'anomalies chromosomiques (dans environ 30% des cas) et de malformations d'autres systèmes et organes (dans environ 50% des cas). Les malformations les plus fréquemment détectées sont le cœur (de 18 à 47%), l'appareil génito-urinaire, la hernie diaphragmatique, la dysplasie squelettique et la seule artère ombilicale.
La présence d'une hernie embryonnaire peut être le signe d'environ 30 syndromes de différents types de transmission.
Raisons du développement
Dans le processus de développement embryonnaire, l'intestin effectue un tour en 3 étapes, passant de l'état primaire du tube intestinal à l'état final. Le processus de rotation intestinale commence à la 5e semaine de la vie intra-utérine.
La première étape de rotation dure jusqu'à la 10e semaine. À ce moment, la taille de l'intestin augmente et les anses intestinales allongées qui ne rentrent pas dans la cavité abdominale en raison de la grande taille du foie sont expulsées à travers l'anneau ombilical. Les anses intestinales situées dans les membranes ombilicales forment une hernie intestinale physiologique.
Dans ce cas, une partie du tube intestinal tourne de 90° et 180° dans le sens antihoraire autour de l'artère mésentérique supérieure.
Vers la 10e semaine, la cavité abdominale augmente relativement en volume, de sorte que les anses intestinales reviennent progressivement dans la cavité abdominale et que la hernie ombilicale physiologique est réduite.
Ainsi, la protrusion des anses intestinales dans le cordon ombilical est la norme pendant la grossesse entre la 6e et la 10e semaine.
En cas de violation du processus de rotation intestinale, de sous-développement de la cavité abdominale ou de violation de la fermeture de la paroi abdominale, une partie des organes reste dans les membranes ombilicales, par conséquent, à l'avenir, un omphalocèle est détecté chez l'enfant.
Les facteurs de risque de formation d'une hernie du cordon ombilical comprennent:
- L'utilisation de certains médicaments par la mère.
- Fumeur.
- Âge de la mère supérieur à 35 ans. Au cours de cette période, le risque de développer des anomalies chromosomiques augmente - chez les patients de moins de 35 ans, une hernie combinée du cordon ombilical chez le fœtus est détectée dans 28% des cas, et chez les patients de plus de 35 ans - chez 54,5% des cas. Parmi les anomalies chromosomiques accompagnant la hernie ombilicale, la plus fréquente est la trisomie 18 () et la trisomie 13 (syndrome de Patau), accompagnées d'un complexe de malformations multiples.
- La présence de malformations concomitantes.
Ce défaut peut aussi être un composant :
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann. Cette maladie génétiquement déterminée se caractérise par une combinaison de croissance hypertrophique rapide (macrosomie), de hernie ombilicale, de macroglossie (une grosse langue qui ne rentre pas dans la bouche), d'hypoglycémie néonatale et d'une prédisposition aux formations tumorales embryonnaires.
- pentades de Cantrell. Ce syndrome rare est caractérisé par une combinaison d'anomalies congénitales de la paroi abdominale, du cœur, du péricarde, du sternum et du diaphragme.
- Le syndrome de la bande amniotique, qui se manifeste par des malformations causées par la compression du fœtus par les bandes amniotiques.
- Anomalies dans le développement de la tige du corps, qui se caractérise par la présence d'éventration (sortie des viscères hors de la cavité abdominale), ectopie (position anormale) du cœur, déformation sévère de la colonne vertébrale et des membres.
- Complexe de la paroi membre-corps.
- OEIS du complexe, qui comprend l'exstrophie cloacale, l'atrésie (absence, fusion) de l'anus et les défauts de la colonne vertébrale.
Les anomalies chromosomiques ne sont détectées qu'avec les hernies ombilicales combinées (46,4% de tous les cas de détection de cette forme).
Pathogénèse
Le mécanisme de développement d'une hernie ombilicale est associé aux particularités du développement embryonnaire (formation d'une hernie physiologique avec un allongement rapide de l'intestin et sa rotation partielle pendant une période de 6 à 10 semaines) et à une violation de la rétraction de organes internes dans la cavité abdominale aux stades ultérieurs du développement intra-utérin.
La violation de la rétraction d'une hernie physiologique peut être due à:
- troubles génétiques (syndrome de Patau, syndrome d'Edwards, etc.);
- violations du processus de rotation intestinale;
- sous-développement de la cavité abdominale;
- violation de la fermeture de la paroi abdominale.
Dans le sac herniaire, il peut y avoir à la fois des boucles simples de l'intestin et presque tous les organes de la cavité abdominale. La saillie herniaire de petite taille, qui ne contient que des anses intestinales, est plus souvent associée à des anomalies chromosomiques (50%) qu'un gros omphalocèle, qui contient le foie et d'autres organes (19%).
Les symptômes
Actuellement, la hernie embryonnaire chez le fœtus est souvent diagnostiquée même au début de la grossesse grâce à l'échographie. Un signe d'une hernie embryonnaire est la sortie des intestins et d'autres organes de la cavité abdominale de l'embryon en dehors de cette cavité dans la zone où le cordon ombilical pénètre dans la cavité abdominale.
Les hernies intestinales physiologiques sont généralement des protubérances qui atteignent le diamètre du cordon ombilical à la base de moins de 7 mm, et les protubérances dépassant cette taille permettent de suspecter la formation d'un omphalocèle.
Le contenu du péritoine libéré dans le cordon ombilical lors d'une hernie embryonnaire est recouvert d'une membrane (membrane amniopéritonéale), à la surface de laquelle se trouvent des vaisseaux du cordon ombilical.
Dans 25% des cas, un retard de croissance intra-utérin du fœtus est noté.
Un signe de la présence d'une hernie ombilicale chez le fœtus peut être une augmentation du niveau d'α-foetoprotéine chez la mère.
En présence d'une saillie herniaire de grande taille, qui comprend le foie, des anomalies cardiaques sont détectées chez le fœtus dans 90% des cas (en moyenne, elles sont observées chez 30% des patients atteints de cette anomalie).
La formation d'une hernie embryonnaire peut s'accompagner de :
- malformations des voies urinaires (détectées chez moins de 20% des patients) ;
- malformations du système musculo-squelettique (jusqu'à 20% des patients);
- hernie diaphragmatique (survient chez moins de 12 % des patients).
Étant donné que la formation d'une hernie ombilicale provoque une violation du développement de la poitrine chez le fœtus, une hypoplasie pulmonaire peut dans certains cas se développer.
La hernie ombilicale combinée chez le nouveau-né, en fonction de la présence d'un syndrome spécifique, peut s'accompagner de macrosomie, de macroglossie, d'ectopie du cœur, etc.
Diagnostique
Le diagnostic repose sur :
- Examens échographiques en série.
- Résultats échographiques et données de tests sanguins biochimiques obtenus le même jour (étude de dépistage, qui est réalisée à 11-13 semaines). Permet de calculer le risque d'anomalies chromosomiques chez le fœtus. Avec un faible risque individuel d'anomalies chromosomiques, l'échographie est répétée après 2-3 semaines, car à ce moment-là, la hernie physiologique est généralement réduite.
- Amniocentèse (ponction de la membrane amniotique), qui permet d'obtenir du liquide amniotique pour le caryotypage prénatal et l'exclusion des anomalies associées.
Un conseil génétique prénatal est également proposé.
Une échographie répétée pour une évaluation approfondie de l'anatomie du fœtus, qui permet d'exclure les malformations combinées, est réalisée à 18-20 semaines.
L'omphalocèle doit être différencié du gastroschisis, dont les signes sont des parties des organes péritonéaux visualisées séparément de la zone d'entrée dans la cavité abdominale du cordon ombilical, qui ne sont pas recouvertes d'une membrane.
La rupture des membranes du sac herniaire survenant dans 10 à 18% des cas, il est difficile de faire la distinction entre une hernie embryonnaire et un gastroschisis.
Traitement
Si une hernie embryonnaire est découverte chez un enfant, l'accouchement est effectué dans un centre périnatal (l'accouchement peut être vaginal ou par césarienne), après quoi le nouveau-né est transféré dans un service de chirurgie spécialisé.
Le traitement de l'omphalocèle peut être :
- opérationnel. Selon la taille de la saillie herniaire, la réduction des organes éviscérés peut être réalisée en une ou deux étapes (un sac en forme d'entonnoir en matière synthétique ou en péritoine conservé est suturé aux bords du défect, ce qui permet la saillie à réduire en diminuant progressivement le volume de ce sac). La dernière étape est une opération cosmétique pour former le nombril.
- Conservateur. Il consiste en un traitement du sac herniaire avec du nitrate d'argent ou d'autres agents épithéliaux. Il est utilisé en présence d'anomalies concomitantes sévères qui empêchent une chirurgie radicale. Avec cette méthode de traitement, en raison du risque d'infection et de rupture de la membrane herniaire, une hospitalisation plus longue est nécessaire. Au fil du temps, la hernie ventrale formée est opérée.
Le traitement chirurgical dans la plupart des cas est effectué dans les 24 à 48 premières heures de la vie.
L'omphalocèle avec un anneau herniaire étroit, qui contient l'intestin, nécessite une intervention d'urgence dans les 12 heures, car il existe un risque d'atteinte des anses intestinales et de développement d'une occlusion intestinale.
La préparation préopératoire comprend :
- appliquer un bandage thermo-isolant en plastique;
- décompression de l'estomac avec une sonde nasogastrique;
- placement dans un incubateur pour maintenir les conditions thermiques et réduire la perte de liquide ;
- l'utilisation de la thérapie par perfusion (au stade initial, des solutions colloïdales à une dose de 20 ml / kg, puis une solution saline 0,50 avec addition de solution de lactate de potassium ou de Ringer);
- antibiothérapie.
En présence d'un syndrome de Beckwith-Wiedemann, une surveillance de la glycémie est nécessaire.
Étant donné que la chirurgie radicale augmente la pression intra-abdominale chez les enfants atteints d'hernie embryonnaire et que la tension accrue de la paroi abdominale et la position élevée du diaphragme provoquent des troubles respiratoires, il est nécessaire de mesurer la pression intra-gastrique ou la pression dans le système supérieur et inférieur. veine cave (ou les deux) pendant l'opération.
Au début de la période postopératoire est effectuée:
- ventilation artificielle des poumons;
- anesthésie;
- antibiothérapie.
Prévoir
Le taux de survie des enfants après une opération pour éliminer une hernie embryonnaire est en moyenne de 70,9 %. Avec une grossesse à terme, une petite taille de la hernie embryonnaire et l'absence de défauts combinés, le taux de survie peut être de 90% ou plus.
Chez 65% des enfants, des complications postopératoires sont observées - septicémie, occlusion intestinale et hernie de la paroi abdominale antérieure.
Hernie du cordon ombilical ou hernie ombilicale(omphalocèle), est une malformation dans laquelle, au moment de la naissance de l'enfant, une partie des organes abdominaux est située à l'extérieur du péritoine - dans les membranes ombilicales, constituées de l'amnios, de la gelée de Wharton et du péritoine primitif primaire (Fig. 149 ). Il survient chez 1 nouveau-né sur 5 000 à 6 000.
Riz. 149. Hernie du cordon ombilical (schéma).
L'origine d'une hernie est associée à une violation du développement de l'embryogenèse dans les premières semaines de la vie intra-utérine. À ce moment, la cavité abdominale ne peut pas accueillir les anses intestinales qui augmentent rapidement. Étant situés en dehors du péritoine, dans les membranes ombilicales, ils passent par une étape temporaire de "hernie embryonnaire physiologique", puis, après avoir effectué le processus de rotation, ils retournent dans la cavité abdominale en croissance. Si, à la suite d'une violation du processus de rotation intestinale, d'un sous-développement de la cavité abdominale ou d'une violation de la fermeture de la paroi abdominale antérieure, une partie des organes reste dans les membranes ombilicales, l'enfant naît avec une hernie du cordon ombilical.
Selon le moment de l'arrêt du développement de la paroi abdominale antérieure, on distingue deux types principaux de hernies ombilicales - embryonnaire et fœtale. Avec les hernies embryonnaires, le foie n'a pas de capsule de Glisson et fusionne avec les membranes du cordon ombilical, qui joue un rôle important dans l'intervention chirurgicale.
Selon les signes cliniques, la hernie du cordon ombilical se divise en de la manière suivante :
- selon la taille des hernies : petit - jusqu'à 5 cm, moyen - jusqu'à 10 cm, grand - plus de 10 cm;
- selon l'état des membranes herniaires : simple (avec des membranes inchangées), compliqué (rupture des membranes, leur fusion purulente, fistules intestinales).
Environ 65% des enfants atteints de hernies du cordon ombilical présentent des malformations combinées (cœur, tractus gastro-intestinal, appareil génito-urinaire).
image clinique. Lors de l'examen d'un enfant, on constate qu'une partie des organes abdominaux est située dans les membranes ombilicales. La saillie herniaire est située dans la projection du nombril, au-dessus du défaut de la paroi abdominale antérieure. Le cordon ombilical part du pôle supérieur de la saillie herniaire. Si l'arrêt du développement survient tôt, une partie importante du foie et la plupart des intestins se trouvent à l'extérieur de la cavité abdominale. En cas de retard de développement ultérieur, seule une partie des anses intestinales reste extrapéritonéale. Pratiquement, le contenu de la hernie embryonnaire peut être tous les organes, à l'exception du rectum. Avec un défaut du diaphragme, une ectopie du cœur est observée.
Dans les premières heures après la naissance, les membranes puovines qui forment le sac herniaire sont brillantes, transparentes, blanchâtres. Cependant, à la fin du premier jour, ils se dessèchent, deviennent troubles, puis s'infectent et se couvrent de dépôts de fibrine. Si des mesures ne sont pas prises pour prévenir et traiter les membranes infectées, une péritonite et une septicémie peuvent se développer. Avec l'amincissement et la rupture des coquilles, une éventration se produit.
Riz. 150. Traitement d'une hernie du cordon ombilical (schéma). a - opération radicale avec suture couche par couche des tissus de la paroi abdominale ; b - Opération grossière (suture de la peau sur des membranes herniaires non ouvertes) ; c - méthode alloplastique; d - traitement conservateur.
Traitement . Les enfants atteints de hernies du cordon ombilical commencent à être traités immédiatement après le diagnostic. Deux méthodes de traitement sont utilisées: chirurgicale et conservatrice (Fig. 150).
Les contre-indications absolues à la méthode chirurgicale de traitement sont les cardiopathies congénitales, la prématurité profonde de l'enfant et les lésions cérébrales traumatiques graves à la naissance. Chez ces enfants, un traitement conservateur est utilisé, qui consiste en un traitement quotidien des membranes du cordon ombilical avec une teinture d'iode à 2%, de l'alcool. Après la décharge des croûtes de coagulation et l'apparition de granulations, ils passent aux pansements à base de pommade (pommade Vishnevsky, baume Chostakovski). Des antibiotiques, une physiothérapie (irradiation ultraviolette, électrophorèse avec antibiotiques), une thérapie réparatrice et stimulante sont prescrits. Le sac herniaire est lentement recouvert d'épithélium et, en se froissant, diminue. Une épithélialisation complète est observée après 2-3 mois.
Une contre-indication relative à la chirurgie sont les grandes hernies avec une nette différence entre elles et le volume de la cavité abdominale, car la réduction simultanée des organes internes dans la cavité abdominale sous-développée entraîne une forte augmentation de la pression intra-abdominale, une limitation de la mobilité du diaphragme et le développement d'une insuffisance respiratoire sévère, qui entraîne souvent la mort.
Cependant, chez ces enfants, s'ils sont nés à terme et sans malformations et maladies concomitantes graves, une opération brute en deux étapes ou une fermeture de défaut avec un matériau alloplastique peut être appliquée avec succès. Selon la méthode proposée par Gross, seule la partie excédentaire du cordon ombilical est excisée. Les coques sont traitées avec de la teinture d'iode à 5%, la peau est largement mobilisée sur les côtés. Le bord sélectionné du défaut aponévrotique musculaire est suturé aux membranes du sac herniaire aussi près que possible du pôle supérieur. La peau est suturée sur le sac herniaire avec des sutures de soie interrompues. Pour réduire les tensions, des incisions cutanées sont pratiquées en damier. La chirurgie plastique aponévrotique musculaire est réalisée au deuxième stade chez les enfants de plus d'un an.
Lors de l'utilisation d'un matériau alloplastique, le sac herniaire est recouvert de dacron, de téflon, en l'ourlant le long du bord du défaut aponévrotique musculaire. Dans les prochains jours de la période postopératoire, la capacité du sac herniaire est réduite à l'aide de sutures de rassemblement, ce qui permet d'immerger progressivement les organes dans la cavité abdominale et d'effectuer une chirurgie plastique retardée de la paroi abdominale antérieure sur le 7-10ème jour après la naissance de l'enfant.
Les nouveau-nés avec des hernies petites et moyennes avec une cavité abdominale bien formée sont soumis à une intervention chirurgicale radicale.
Une opération radicale se réduit à l'excision des membranes ombilicales, à la réduction des viscères et à la chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure. L'opération est réalisée sous anesthésie endotrachéale. L'utilisation de relaxants musculaires n'est pas souhaitable, car dans ce cas, il n'est pas possible de diagnostiquer une augmentation de la pression intra-abdominale dans le temps, ce qui se produit avec de grosses hernies.
Au bord de la peau et des membranes ombilicales, une solution à 0,25% de novocaïne est injectée et avec précaution, sans ouvrir la cavité abdominale, une incision frangeante est pratiquée autour de la saillie herniaire. Le contenu du sac herniaire est poussé dans la cavité abdominale. Les coquilles sont progressivement excisées, à partir du pôle supérieur, et en même temps une chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure est commencée. Des sutures interrompues cousent le péritoine avec l'aponévrose, et parfois avec le bord des muscles. La deuxième rangée de sutures est placée sur la peau. S'il y a tension lors de la suture de l'aponévrose, deux rangées de sutures (en forme de U et de soie nodale) sont appliquées sur la peau. Si les coquilles herniaires sont étroitement soudées au foie, elles sont laissées, traitées avec une teinture d'iode et immergées avec le foie dans la cavité abdominale. Cela est nécessaire car la séparation des membranes du foie, dépourvue de la capsule de Glisson, entraîne des lésions organiques et des saignements persistants.
Après l'opération Grossière et le traitement conservateur, ventral'nogo la hernie se forme (Fig. 151). Pour la prévention des formes graves de hernies ventrales après la sortie de l'enfant de l'hôpital, il est nécessaire de porter un bandage, un massage et une gymnastique.
Riz. 151. Hernie ventrale.
La hernie ventrale est éliminée par chirurgie chez les enfants de plus d'un an. Un test fonctionnel est préalablement effectué, ce qui permet de savoir dans quelle mesure l'augmentation de la pression intra-abdominale est compensée. Examinez les gaz du sang avant et après la réduction de la hernie. Les tests les plus simples sont la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire. Si, après réduction de la hernie, ils restent dans la plage normale, l'élimination de la hernie est possible. En cas d'augmentation de la fréquence cardiaque et d'essoufflement, l'opération est reportée jusqu'à ce que la cavité abdominale atteigne un volume suffisant et que la chirurgie devienne possible.
Les plus courantes sont deux méthodes de chirurgie plastique de la paroi abdominale antérieure dans les hernies ventrales.
L'un d'eux se trouve dans le plastique musculo-aponévrotique du défaut: des lambeaux sont découpés dans les feuilles externes de l'aponévrose, qui sont suturées le long de la ligne médiane. Au cours de la chirurgie selon la méthode de Shilovtsev, un lambeau de peau désépidermisé recouvrant la hernie ventrale est déplacé sous la peau.
Les hernies inguinales, qui accompagnent souvent les hernies ventrales, sont enlevées chirurgicalement 3 à 6 mois après la chirurgie des hernies ventrales.
Pronostic des hernies du cordon ombilical toujours sérieux. La mortalité dans le traitement chirurgical des hernies du cordon ombilical reste élevée et varie de 30 % pour les petites hernies à 80 % pour les grosses hernies compliquées. Les enfants opérés avec succès pendant la période néonatale grandissent et se développent normalement à l'avenir.
Isakov Yu. F. Chirurgie infantile, 1983