Hyperaldostéronisme: qu'est-ce que c'est, types, causes, symptômes, diagnostic et traitement. Hyperaldostéronisme : définition, étiologie, classification, signes cliniques et syndromes, diagnostic, traitement Types d'hyperaldostéronisme

L'hyperaldostéronisme est une combinaison de plusieurs syndromes caractérisés par une production excessive d'aldostérone. Il existe un hyperaldostéronisme primaire (associé à un dysfonctionnement des glandes surrénales) et secondaire (dû à d'autres processus pathologiques). La grande majorité des patients (60 à 70%) souffrant de ce type de troubles endocriniens sont des femmes âgées de 30 à 50 ans. La littérature décrit également de rares cas de développement de la maladie chez les enfants.

Les raisons

Environ 70% des patients provoquent un hyperaldostéronisme primaire est ce qu'on appelle. Le syndrome de Conn, qui se développe dans le cancer de la surrénale - l'aldostérome.

L'hyperaldostéronisme secondaire est une complication de certaines maladies du foie, des reins, du système cardiovasculaire (cirrhose du foie, sténose des vaisseaux sanguins rénaux, insuffisance rénale et cardiaque, syndrome de Bartter, etc.). l'usage de médicaments (en particulier les laxatifs et les diurétiques).

Les symptômes:

Le déséquilibre eau-électrolyte, dû à une synthèse accrue d'aldostérone, détermine les symptômes axiaux de la maladie. La rétention d'eau et de sodium provoque chez un patient atteint d'hyperaldostéronisme primaire :

• augmentation de la pression artérielle;
• douleurs cardiaques douloureuses;
• arythmie;
• affaiblissement de la fonction visuelle;
• fatigue;
• faiblesse musculaire;
• troubles de la sensibilité cutanée;
• convulsions;
• fausse paralysie périodique.

Une forme grave de la maladie peut également entraîner un infarctus du myocarde, une néphropathie et un diabète insipide.

Pour l'hyperaldostéronisme secondaire, les symptômes suivants sont typiques :

• hypertension artérielle;
• déformation des parois des vaisseaux sanguins, ischémie;
• dysfonctionnement rénal, insuffisance rénale chronique;
• hémorragies du fond d'œil, lésions du nerf optique, de la rétine;
• gonflement (l'un des symptômes les plus courants);
• diminution de la teneur en ions potassium dans le sang (se manifestant rarement).

Certains types d'hyperaldostéronisme secondaire surviennent sans hypertension artérielle persistante (pseudohyperaldostéronisme, syndrome de Barter).

Diagnostique:

Les facteurs les plus importants déterminant l'efficacité du traitement de l'hyperaldostéronisme sont la différenciation typologique du tableau clinique et l'élucidation des causes étiologiques. Le niveau de sécrétion de rénine, d'aldostérone, la teneur en potassium et en sodium dans l'organisme sont importants. Avec un type de pathologie secondaire, il faut tout d'abord diagnostiquer la maladie sous-jacente.

Les méthodes les plus efficaces pour diagnostiquer l'hyperaldostéronisme:

• analyses d'urine et de sang;
• ultrason;
• IRM ou CT ;
• scintigraphie;
• phlébographie sélective.
• Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, l'ECG, l'échographie (scan duplex, échographie), l'angiographie, etc. peuvent être prescrites en plus.

Traitement:

Le traitement de l'hyperaldostéronisme est complexe. Selon l'étiologie de la maladie, un traitement chirurgical (résection de la glande surrénale), un traitement médicamenteux conservateur (médicaments hormonaux contenant du potassium) et un régime pauvre en sel sont pratiqués. Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, le traitement actif de la maladie primaire et le traitement antihypertenseur sont combinés.

En règle générale, un traitement chirurgical radical associé à un traitement médicamenteux adéquat permet une récupération complète. Cependant, dans certains cas (diagnostic tardif, cancer des surrénales) le pronostic est moins certain.

- un état pathologique causé par une production accrue d'aldostérone - la principale hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien. Avec l'hyperaldostéronisme primaire, l'hypertension artérielle, les maux de tête, la cardialgie et l'arythmie cardiaque, la vision floue, la faiblesse musculaire, la paresthésie, les convulsions sont observés. Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, un œdème périphérique, une insuffisance rénale chronique, des modifications du fond d'œil se développent. Le diagnostic de divers types d'hyperaldostéronisme comprend une analyse biochimique du sang et de l'urine, des tests de stress fonctionnel, une échographie, une scintigraphie, une IRM, une phlébographie sélective, une étude de l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales. Le traitement de l'hyperaldostéronisme dans l'aldostérome, le cancer de la surrénale, le réninome du rein est chirurgical, sous d'autres formes, il s'agit d'un médicament.

CIM-10

E26

informations générales

L'hyperaldostéronisme comprend tout un ensemble de syndromes dont la pathogenèse est différente, mais dont les signes cliniques sont similaires, se produisant avec une sécrétion excessive d'aldostérone. L'hyperaldostéronisme peut être primaire (en raison de la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes) et secondaire (en raison de l'hypersécrétion de rénine dans d'autres maladies). L'hyperaldostéronisme primaire est diagnostiqué chez 1 à 2 % des patients présentant une hypertension artérielle symptomatique. En endocrinologie, 60 à 70 % des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire sont des femmes âgées de 30 à 50 ans ; ont décrit quelques cas de détection d'hyperaldostéronisme chez des enfants.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Selon le facteur étiologique, il existe plusieurs formes d'hyperaldostéronisme primaire, dont 60 à 70% des cas sont le syndrome de Conn, dont la cause est l'aldostérome - un adénome producteur d'aldostérone du cortex surrénalien. La présence d'une hyperplasie nodulaire diffuse bilatérale du cortex surrénal conduit au développement d'un hyperaldostéronisme idiopathique.

Il existe une forme familiale rare d'hyperaldostéronisme primitif de type autosomique dominant, causée par un défaut de l'enzyme 18-hydroxylase, qui est hors de contrôle du système rénine-angiotensine et corrigée par les glucocorticoïdes (survient chez les patients jeunes présentant des cas d'hypertension artérielle dans une histoire familiale). Dans de rares cas, l'hyperaldostéronisme primaire peut être causé par un cancer de la surrénale qui peut produire de l'aldostérone et de la désoxycorticostérone.

L'hyperaldostéronisme secondaire survient en tant que complication d'un certain nombre de maladies du système cardiovasculaire, de pathologies du foie et des reins. L'hyperaldostéronisme secondaire est observé dans l'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle maligne, la cirrhose du foie, le syndrome de Bartter, la dysplasie et la sténose de l'artère rénale, le syndrome néphrotique, le réninome rénal et l'insuffisance rénale.

L'augmentation de la sécrétion de rénine et le développement d'un hyperaldostéronisme secondaire entraînent une perte de sodium (avec régime, diarrhée), une diminution du volume sanguin circulant lors d'une perte de sang et d'une déshydratation, un apport excessif en potassium, l'utilisation à long terme de certains médicaments (diurétiques, COC , laxatifs). Le pseudohyperaldostéronisme se développe lorsque la réaction des tubules rénaux distaux à l'aldostérone est perturbée, lorsque, malgré son taux élevé dans le sérum sanguin, une hyperkaliémie est observée. L'hyperaldostéronisme extra-surrénalien est noté assez rarement, par exemple dans la pathologie des ovaires, de la glande thyroïde et des intestins.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire (faible rénine) est généralement associé à une tumeur ou à une lésion hyperplasique du cortex surrénalien et se caractérise par l'association d'une sécrétion accrue d'aldostérone avec une hypokaliémie et une hypertension artérielle.

La base de la pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est l'effet de l'excès d'aldostérone sur l'équilibre eau-électrolyte : une augmentation de la réabsorption des ions sodium et eau dans les tubules rénaux et une augmentation de l'excrétion des ions potassium dans l'urine, entraînant une rétention d'eau. et hypervolémie, alcalose métabolique et diminution de la production et de l'activité de la rénine plasmatique sanguine. Il y a une violation de l'hémodynamique - une augmentation de la sensibilité de la paroi vasculaire à l'action des facteurs presseurs endogènes et de la résistance des vaisseaux périphériques au flux sanguin. Dans l'hyperaldostéronisme primaire, un syndrome hypokaliémique prononcé et prolongé entraîne des modifications dégénératives des tubules rénaux (néphropathie kaliepénique) et des muscles.

L'hyperaldostéronisme secondaire (à rénine élevée) se produit comme une réponse compensatoire à une diminution du débit sanguin rénal dans diverses maladies des reins, du foie et du cœur. L'hyperaldostéronisme secondaire se développe en raison de l'activation du système rénine-angiotensine et de la production accrue de rénine par les cellules de l'appareil juxtaglomérulaire des reins, qui stimulent excessivement le cortex surrénalien. Les troubles électrolytiques prononcés caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire ne se produisent pas dans la forme secondaire.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme

Le tableau clinique de l'hyperaldostéronisme primaire reflète un déséquilibre hydrique et électrolytique causé par l'hypersécrétion d'aldostérone. En raison de la rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire, d'hypertension artérielle sévère ou modérée, de maux de tête, de douleurs douloureuses dans la région du cœur (cardialgie), d'arythmies cardiaques, de modifications du fond de l'œil avec détérioration de la fonction visuelle ( angiopathie hypertonique, angiosclérose, rétinopathie) surviennent.

Une carence en potassium entraîne de la fatigue, une faiblesse musculaire, des paresthésies, des convulsions dans divers groupes musculaires, une pseudo-paralysie périodique; dans les cas graves - au développement de la dystrophie myocardique, de la néphropathie kaliepénique, du diabète insipide néphrogénique. Avec l'hyperaldostéronisme primaire en l'absence d'insuffisance cardiaque, aucun œdème périphérique n'est observé.

Avec l'hyperaldostéronisme secondaire, une pression artérielle élevée est observée (avec une pression artérielle diastolique> 120 mm Hg), entraînant progressivement des lésions de la paroi vasculaire et une ischémie tissulaire, une détérioration de la fonction rénale et le développement d'une insuffisance rénale chronique, des modifications de la fundus (hémorragies, neurorétinopathie). Le signe le plus courant d'hyperaldostéronisme secondaire est l'œdème, l'hypokaliémie survenant dans de rares cas. L'hyperaldostéronisme secondaire peut survenir sans hypertension artérielle (par exemple, avec le syndrome de Bartter et le pseudohyperaldostéronisme). Certains patients ont une évolution asymptomatique de l'hyperaldostéronisme.

Diagnostique

Le diagnostic implique la différenciation des diverses formes d'hyperaldostéronisme et la détermination de leur étiologie. Dans le cadre du diagnostic initial, une analyse de l'état fonctionnel du système rénine-angiotensine-aldostérone est réalisée avec le dosage de l'aldostérone et de la rénine dans le sang et les urines au repos et après épreuves d'effort, bilan potassium-sodium et ACTH, qui régulent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire se caractérise par une augmentation du taux d'aldostérone dans le sérum sanguin, une diminution de l'activité rénine plasmatique (ARP), un rapport aldostérone/rénine élevé, une hypokaliémie et une hypernatrémie, une faible densité relative des urines, une augmentation significative de la dose journalière excrétion de potassium et d'aldostérone dans les urines. Le principal critère de diagnostic de l'hyperaldostéronisme secondaire est un taux accru d'ARP (avec réninome - plus de 20-30 ng / ml / h).

Afin de différencier les formes individuelles d'hyperaldostéronisme, un test avec de la spironolactone, un test avec une charge hypothiazide et un test de «marche» sont effectués. Afin d'identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, un typage génomique est réalisé par PCR. En cas d'hyperaldostéronisme corrigé par les glucocorticoïdes, un traitement d'essai par la dexaméthasone (prednisolone) a une valeur diagnostique, dans lequel les manifestations de la maladie sont éliminées et la pression artérielle se normalise.

Pour déterminer la nature de la lésion (aldosterome, hyperplasie nodulaire diffuse, cancer), des méthodes topiques de diagnostic sont utilisées : échographie des glandes surrénales, scintigraphie, scanner et IRM des glandes surrénales, phlébographie sélective avec détermination simultanée des taux d'aldostérone et cortisol dans le sang des veines surrénales. Il est également important d'établir la maladie qui a provoqué le développement de l'hyperaldostéronisme secondaire à l'aide d'études de l'état du cœur, du foie, des reins et des artères rénales (EchoCG, ECG, échographie du foie, échographie des reins, échographie et échodoppler de des artères rénales, scanner multispiral, angio-IRM).

Traitement de l'hyperaldostéronisme

Le choix de la méthode et de la tactique pour le traitement de l'hyperaldostéronisme dépend de la cause de l'hypersécrétion d'aldostérone. L'examen des patients est effectué par un endocrinologue, cardiologue, néphrologue, ophtalmologiste. Le traitement médicamenteux avec des diurétiques épargneurs de potassium (spirolactone) est effectué dans diverses formes d'hyperaldostéronisme hyporéninémique (hyperplasie du cortex surrénalien, aldostérone) en tant qu'étape préparatoire à la chirurgie, ce qui aide à normaliser la pression artérielle et à éliminer l'hypokaliémie. Un régime pauvre en sel avec une teneur accrue en aliments riches en potassium dans l'alimentation, ainsi que l'introduction de préparations à base de potassium, sont présentés.

Le traitement de l'aldosterome et du cancer de la surrénale est chirurgical, il consiste à retirer la glande surrénale atteinte (surrénalectomie) avec une restauration préalable de l'équilibre hydrique et électrolytique. Les patients présentant une hyperplasie bilatérale des surrénales sont généralement traités de manière conservatrice (spironolactone) en association avec des inhibiteurs de l'ECA, des antagonistes des canaux calciques (nifédipine). Dans les formes hyperplasiques d'hyperaldostéronisme, la surrénalectomie bilatérale complète et la surrénalectomie droite associées à une résection subtotale de la glande surrénale gauche sont inefficaces. L'hypokaliémie disparaît, mais il n'y a pas d'effet hypotenseur recherché (la TA ne se normalise que dans 18 % des cas) et le risque de développer une insuffisance surrénalienne aiguë est élevé.

Avec l'hyperaldostéronisme, qui peut être corrigé par une corticothérapie, l'hydrocortisone ou la dexaméthasone sont prescrites pour éliminer les troubles hormonaux et métaboliques et normaliser la pression artérielle. Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, un traitement antihypertenseur combiné est effectué dans le contexte d'un traitement pathogénique de la maladie sous-jacente sous le contrôle obligatoire des taux d'ECG et de potassium dans le plasma sanguin.

En cas d'hyperaldostéronisme secondaire dû à une sténose des artères rénales, il est possible d'effectuer une dilatation percutanée par ballonnet endovasculaire aux rayons X, un stenting de l'artère rénale affectée et une chirurgie reconstructive ouverte pour normaliser la circulation sanguine et le fonctionnement du rein. Lorsqu'un réninome rénal est détecté, un traitement chirurgical est indiqué.

Prévision et prévention de l'hyperaldostéronisme

Le pronostic de l'hyperaldostéronisme dépend de la gravité de la maladie sous-jacente, du degré d'atteinte des systèmes cardiovasculaire et urinaire, de la rapidité et du traitement. Un traitement chirurgical radical ou une pharmacothérapie adéquate offrent une forte probabilité de guérison. Le pronostic du cancer de la surrénale est sombre.

Afin de prévenir l'hyperaldostéronisme, une observation constante au dispensaire des personnes souffrant d'hypertension artérielle, de maladies du foie et des reins est nécessaire; le respect des recommandations médicales concernant la prise de médicaments et la nature de la nutrition.

L'hyperaldostéronisme primaire (PHA, syndrome de Conn) est un concept collectif qui comprend des conditions pathologiques qui sont similaires dans les signes cliniques et biochimiques et diffèrent dans la pathogenèse. La base de ce syndrome est autonome ou partiellement autonome du système rénine-angiotensine, une production excessive de l'hormone aldostérone, qui est produite par le cortex surrénalien.

CIM-10	E26.0
CIM-9	255.1
MaladiesDB	3073
Medline Plus	000330
e-médecine	méd/432
Engrener	D006929

informations générales

Pour la première fois, un adénome unilatéral bénin du cortex surrénalien, accompagné d'une hypertension artérielle élevée, de troubles neuromusculaires et rénaux, se manifestant sur fond d'hyperaldostéronurie, a été décrit en 1955 par l'Américain Jerome Conn. Il a noté que l'ablation de l'adénome a conduit à la guérison d'un patient de 34 ans et a appelé la maladie identifiée aldostéronisme primaire.

En Russie, l'aldostéronisme primaire a été décrit en 1963 par S.M. Gerasimov et en 1966 par P.P. Gerasimenko.

En 1955, Foley, étudiant les causes de l'hypertension intracrânienne, a suggéré que la violation de l'équilibre hydrique et électrolytique observée dans cette hypertension était causée par des troubles hormonaux. Le lien entre l'hypertension et les changements hormonaux a été confirmé par des études de R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) et M. B. A. Oldstone (1966), mais la relation causale entre ces troubles n'a pas été définitivement identifiée.

Menées en 1979 par R. M. Carey et al., des études de la régulation de l'aldostérone par le système rénine-angiotensine-aldostérone et du rôle des mécanismes dopaminergiques dans cette régulation ont montré que ces mécanismes contrôlent la production d'aldostérone.

Grâce aux études expérimentales menées en 1985 par K. Atarachi et al sur des rats, il a été trouvé que le peptide natriurétique auriculaire inhibe la sécrétion d'aldostérone par les glandes surrénales et n'affecte pas le taux de rénine, d'angiotensine II, d'ACTH et de potassium.

Les données de recherche obtenues en 1987-2006 suggèrent que les structures hypothalamiques ont un effet sur l'hyperplasie de la zone glomérulaire du cortex surrénalien et l'hypersécrétion d'aldostérone.

En 2006, plusieurs auteurs (V. Perrauclin et al.) ont révélé que des cellules contenant de la vasopressine sont présentes dans les tumeurs productrices d'aldostérone. Les chercheurs suggèrent la présence dans ces tumeurs de récepteurs V1a, qui contrôlent la sécrétion d'aldostérone.

L'hyperaldostéronisme primaire est la cause de l'hypertension dans 0,5 à 4% des cas du nombre total de patients hypertendus, et parmi l'hypertension d'origine endocrinienne, le syndrome de Conn est détecté chez 1 à 8% des patients.

La fréquence de l'hyperaldostéronisme primaire chez les patients souffrant d'hypertension artérielle est de 1 à 2 %.

Les aldostéromes représentent 1 % des masses surrénales diagnostiquées fortuitement.

Les aldosteromes sont 2 fois moins fréquents chez les hommes que chez les femmes, et sont extrêmement rares chez les enfants.

L'hyperplasie bilatérale idiopathique des surrénales comme cause de l'hyperaldostéronisme primaire est dans la plupart des cas détectée chez les hommes. De plus, le développement de cette forme d'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé à un âge plus avancé que les aldostéromes.

L'hyperaldostéronisme primaire est généralement observé chez l'adulte.

Le rapport entre les femmes et les hommes âgés de 30 à 40 ans est de 3: 1, et chez les filles et les garçons, l'incidence de la maladie est la même.

Formes

La plus courante est la classification de l'hyperaldostéronisme primaire selon le principe nosologique. Conformément à cette classification, il existe :

• Adénome producteur d'aldostérone (APA), décrit par Jérôme Conn et appelé syndrome de Conn. Il est détecté dans 30 à 50% des cas du nombre total de la maladie.
• Hyperaldostéronisme idiopathique (IHA) ou hyperplasie bilatérale à petits ou gros nodules de la zone glomérulaire, qui survient chez 45 à 65 % des patients.
• Hyperplasie surrénalienne unilatérale primaire, qui survient chez environ 2 % des patients.
• Hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), qui survient dans moins de 2 % des cas.
• Hyperaldostéronisme familial de type II (glucocorticoïdes non supprimés), qui représente moins de 2 % de tous les cas de la maladie.
• Carcinome producteur d'aldostérone, trouvé chez environ 1 % des patients.
• Syndrome aldostéronectopique, qui survient avec des tumeurs productrices d'aldostérone situées dans la glande thyroïde, les ovaires ou les intestins.

Raisons du développement

La cause de l'hyperaldostéronisme primaire est une sécrétion excessive d'aldostérone, la principale hormone minéralocorticostéroïde du cortex surrénalien humain. Cette hormone favorise le transfert de liquide et de sodium du lit vasculaire vers les tissus en raison de la réabsorption tubulaire accrue des cations de sodium, des anions de chlore et d'eau et de l'excrétion tubulaire des cations de potassium. En raison de l'action des minéralocorticoïdes, le volume de sang circulant augmente et la pression artérielle systémique augmente.

1. Le syndrome de Conn se développe à la suite de la formation dans les glandes surrénales d'un aldostérome - un adénome bénin qui sécrète de l'aldostérone. Des aldosteromes multiples (solitaires) sont détectés chez 80 à 85 % des patients. Dans la plupart des cas, l'aldosterome est unilatéral et seulement dans 6 à 15% des cas, des adénomes bilatéraux se forment. La taille de la tumeur dans 80% des cas ne dépasse pas 3 mm et pèse environ 6 à 8 grammes. Si l'aldostérome augmente de volume, il y a une augmentation de sa malignité (95% des tumeurs de plus de 30 mm sont malignes et 87% des tumeurs de plus petite taille sont bénignes). Dans la plupart des cas, l'aldosterome surrénalien est principalement constitué de cellules de la zone glomérulaire, mais chez 20 % des patients, la tumeur est principalement constituée de cellules de la zone fasciculée. Des lésions de la glande surrénale gauche sont observées 2 à 3 fois plus souvent, car les conditions anatomiques y prédisposent (compression de la veine dans la "pince aorto-mésentérique").
2. L'hyperaldostéronisme idiopathique est vraisemblablement la dernière étape du développement de l'hypertension artérielle à rénine basse. Le développement de cette forme de la maladie est causé par une hyperplasie bilatérale des petits ou gros nodules du cortex surrénalien. La zone glomérulaire des glandes surrénales hyperplasiques produit une quantité excessive d'aldostérone, à la suite de quoi le patient développe une hypertension artérielle et une hypokaliémie, et le taux de rénine plasmatique diminue. La différence fondamentale de cette forme de la maladie est la préservation de la sensibilité à l'effet stimulant de l'angiotensine II de la zone glomérulaire hyperplasique. La formation d'aldostérone dans cette forme de syndrome de Conn est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope.
3. Dans de rares cas, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire est le carcinome surrénalien, qui se forme lors de la croissance d'un adénome et s'accompagne d'une excrétion urinaire accrue de 17-cétostéroïdes.
4. Parfois, la cause de la maladie est un aldostéronisme sensible aux glucocorticoïdes génétiquement déterminé, qui se caractérise par une sensibilité accrue de la zone glomérulaire du cortex surrénalien à l'hormone adrénocorticotrope et la suppression de l'hypersécrétion d'aldostérone par les glucocorticoïdes (dexaméthasone). La maladie est causée par un échange inégal de sections de chromatides homologues lors de la méiose des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase situés sur le 8e chromosome, entraînant la formation d'une enzyme défectueuse.
5. Dans certains cas, le niveau d'aldostérone augmente en raison de la sécrétion de cette hormone par des tumeurs extrasurrénaliennes.

Pathogénèse

L'hyperaldostéronisme primaire se développe à la suite d'une sécrétion excessive d'aldostérone et de son effet spécifique sur le transport des ions sodium et potassium.

L'aldostérone contrôle le mécanisme d'échange de cations en se liant aux récepteurs situés dans les tubules des reins, la muqueuse intestinale, la sueur et les glandes salivaires.

Le niveau de sécrétion et d'excrétion de potassium dépend de la quantité de sodium réabsorbé.

Avec l'hypersécrétion d'aldostérone, la réabsorption du sodium est augmentée, entraînant l'induction d'une perte de potassium. Dans ce cas, l'effet physiopathologique de la perte de potassium se superpose à l'effet du sodium réabsorbé. Ainsi, un complexe de troubles métaboliques caractéristiques de l'hyperaldostéronisme primaire se forme.

Une diminution du taux de potassium et l'épuisement de ses réserves intracellulaires provoquent une hypokaliémie universelle.

Le potassium dans les cellules est remplacé par du sodium et de l'hydrogène qui, combinés à l'excrétion de chlore, provoquent le développement de :

• acidose intracellulaire, dans laquelle il y a une diminution du pH inférieure à 7,35;
• alcalose extracellulaire hypokaliémique et hypochlorémique, caractérisée par une augmentation du pH supérieure à 7,45.

Avec une carence en potassium dans les organes et les tissus (tubules rénaux distaux, muscles lisses et striés, système nerveux central et périphérique), des troubles fonctionnels et structurels surviennent. L'excitabilité neuromusculaire est aggravée par l'hypomagnésémie, qui se développe avec une diminution de la réabsorption du magnésium.

De plus, l'hypokaliémie :

• inhibe la sécrétion d'insuline, de sorte que les patients ont une tolérance réduite aux glucides;
• affecte l'épithélium des tubules rénaux, de sorte que les tubules rénaux sont exposés à l'hormone antidiurétique.

À la suite de ces changements dans le travail du corps, un certain nombre de fonctions rénales sont perturbées - la capacité de concentration des reins diminue, l'hypervolémie se développe et la production de rénine et d'angiotensine II est supprimée. Ces facteurs augmentent la sensibilité de la paroi vasculaire à une variété de facteurs presseurs internes, ce qui provoque le développement d'une hypertension artérielle. De plus, l'inflammation interstitielle avec une composante immunitaire et la sclérose interstitielle se développent, par conséquent, un long cours d'hyperaldostéronisme primaire contribue au développement de l'hypertension artérielle néphrogénique secondaire.

Le niveau de glucocorticoïdes dans l'hyperaldostéronisme primaire causé par un adénome ou une hyperplasie du cortex surrénalien, dans la plupart des cas, ne dépasse pas la norme.

Dans le carcinome, le tableau clinique est complété par une altération de la sécrétion de certaines hormones (glucocorticoïdes ou minéralocorticoïdes, androgènes).

La pathogenèse de la forme familiale d'hyperaldostéronisme primaire est également associée à une hypersécrétion d'aldostérone, mais ces troubles sont dus à des mutations des gènes responsables du codage de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et de l'aldostérone synthétase.

Normalement, l'expression du gène de la 11b-hydroxylase se produit sous l'influence de l'hormone adrénocorticotrope et du gène de l'aldostérone synthétase - sous l'influence des ions potassium et de l'angiotensine II. Lors d'une mutation (échange inégal au cours de la méiose de sections de chromatides homologues des gènes de la 11b-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase localisés sur le 8e chromosome), un gène défectueux se forme, comprenant la région régulatrice sensible à la 5ACTH du gène de la 11b-hydroxylase et la Séquence 3′ de nucléotides codant pour la synthèse de l'enzyme aldostérone synthétase. En conséquence, la zone fasciculaire du cortex surrénalien, dont l'activité est régulée par l'ACTH, commence à produire de l'aldostérone, ainsi que du 18-oxocortisol, du 18-hydroxycortisol à partir du 11-désoxycortisol en grande quantité.

Les symptômes

Le syndrome de Conn s'accompagne de syndromes cardiovasculaires, rénaux et neuromusculaires.

Le syndrome cardiovasculaire comprend l'hypertension artérielle, qui peut s'accompagner de maux de tête, d'étourdissements, de cardialgies et d'arythmies cardiaques. L'hypertension artérielle (AH) peut être maligne, réfractaire au traitement antihypertenseur traditionnel ou corrigée même avec de petites doses de médicaments antihypertenseurs. Dans la moitié des cas, l'hypertension est de type crise.

Le profil diurne de l'AH montre une diminution insuffisante de la pression artérielle la nuit, et si le rythme circadien de la sécrétion d'aldostérone est perturbé, une augmentation excessive de la pression artérielle est observée à ce moment.

Avec l'hyperaldostéronisme idiopathique, le degré de diminution nocturne de la pression artérielle est proche de la normale.

La rétention de sodium et d'eau chez les patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire provoque également une angiopathie hypertensive, une angiosclérose et une rétinopathie dans 50 % des cas.

Les syndromes neuromusculaires et rénaux se manifestent en fonction de la sévérité de l'hypokaliémie. Le syndrome neuromusculaire se caractérise par :

• crises de faiblesse musculaire (observées chez 73 % des patients) ;
• convulsions et paralysies affectant principalement les jambes, le cou et les doigts, qui durent de quelques heures à une journée et se distinguent par un début et une fin soudains.

Des paresthésies sont observées chez 24 % des patients.

À la suite d'une hypokaliémie et d'une acidose intracellulaire dans les cellules des tubules rénaux, des modifications dystrophiques se produisent dans l'appareil tubulaire des reins, ce qui provoque le développement d'une néphropathie kaliepénique. Le syndrome rénal est caractérisé par :

• diminution de la fonction de concentration des reins;
• polyurie (une augmentation de la diurèse quotidienne, détectée chez 72 % des patients) ;
• (augmentation de la miction la nuit);
• (forte soif, qui est observée chez 46% des patients).

Dans les cas graves, un diabète insipide néphrogénique peut se développer.

L'hyperaldostéronisme primaire peut être monosymptomatique - en plus de l'augmentation de la pression artérielle, les patients peuvent ne présenter aucun autre symptôme et le taux de potassium ne diffère pas de la norme.

Dans l'adénome producteur d'aldostérone, les épisodes myoplégiques et la faiblesse musculaire sont observés plus fréquemment que dans l'hyperaldostéronisme idiopathique.

L'AH avec une forme familiale d'hyperaldostéronisme se manifeste à un âge précoce.

Diagnostique

Le diagnostic comprend principalement l'identification du syndrome de Conn chez les personnes souffrant d'hypertension artérielle. Les critères de sélection sont :

• La présence de symptômes cliniques de la maladie.
• Données de test de plasma sanguin pour déterminer le niveau de potassium. La présence d'une hypokaliémie persistante, dans laquelle la teneur en potassium dans le plasma ne dépasse pas 3,0 mmol / l. Il est détecté dans la grande majorité des cas d'hyperaldostéronisme primaire, mais une normokaliémie est observée dans 10% des cas.
• Données ECG qui vous permettent de détecter les changements métaboliques. Avec l'hypokaliémie, il y a une diminution du segment ST, une inversion de l'onde T, l'intervalle QT est allongé, une onde U anormale et des troubles de la conduction sont détectés. Les changements détectés sur l'ECG ne correspondent pas toujours à la véritable concentration de potassium dans le plasma.
• La présence d'un syndrome urinaire (un complexe de divers troubles de la miction et des modifications de la composition et de la structure de l'urine).

Pour identifier la relation entre l'hyperaldostéronémie et les troubles électrolytiques, un test au veroshpiron est utilisé (le veroshpiron est prescrit 4 fois par jour, 100 mg pendant 3 jours, avec au moins 6 g de sel inclus dans l'alimentation quotidienne). Un taux de potassium élevé de plus de 1 mmol/l au 4ème jour est un signe d'hyperproduction d'aldostérone.

Pour différencier les différentes formes d'hyperaldostéronisme et déterminer leur étiologie, on procède comme suit :

• une étude approfondie de l'état fonctionnel du système RAAS (système rénine-angiotensine-aldostérone);
• CT et IRM, permettant d'analyser l'état structurel des glandes surrénales ;
• examen hormonal, qui permet de déterminer le niveau d'activité des changements identifiés.

Dans l'étude du système RAAS, des tests de résistance sont effectués dans le but de stimuler ou de supprimer l'activité du système RAAS. Étant donné qu'un certain nombre de facteurs exogènes influencent la sécrétion d'aldostérone et le niveau d'activité de la rénine plasmatique, un traitement médicamenteux susceptible d'affecter le résultat de l'étude est exclu 10 à 14 jours avant l'étude.

Une faible activité de la rénine plasmatique est stimulée par la marche horaire, un régime hyposodique et des diurétiques. Avec une activité rénine plasmatique non stimulée chez les patients, un aldosterome ou une hyperplasie idiopathique du cortex surrénalien est suspecté, car cette activité est sujette à une stimulation significative dans l'aldostéronisme secondaire.

Les tests qui suppriment la sécrétion excessive d'aldostérone comprennent un régime riche en sodium, l'acétate de désoxycorticostérone et une solution saline isotonique intraveineuse. Lors de la réalisation de ces tests, la sécrétion d'aldostérone ne change pas en présence d'aldostérone, produisant de manière autonome de l'aldostérone, et avec une hyperplasie du cortex surrénalien, une suppression de la sécrétion d'aldostérone est observée.

En tant que méthode de radiographie la plus informative, la phlébographie sélective des glandes surrénales est également utilisée.

Pour identifier la forme familiale de l'hyperaldostéronisme, le typage génomique est utilisé par la méthode PCR. Dans l'hyperaldostéronisme familial de type I (suppression des glucocorticoïdes), un traitement d'essai par la dexaméthasone (prednisolone) qui élimine les signes de la maladie a une valeur diagnostique.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire dépend de la forme de la maladie. Le traitement non médicamenteux comprend la limitation de la consommation de sel de table (moins de 2 grammes par jour) et un régime d'épargne.

Le traitement de l'aldostérome et du carcinome producteur d'aldostérone implique l'utilisation d'une méthode radicale - la résection totale ou partielle de la glande surrénale affectée.

Pendant 1 à 3 mois avant l'opération, les patients se voient prescrire:

• Antagonistes de l'aldostérone - la spironolactone diurétique (la dose initiale est de 50 mg 2 fois par jour, puis elle augmente jusqu'à une dose moyenne de 200 à 400 mg / jour 3 à 4 fois par jour).
• Bloqueurs des canaux calciques dihydropyridines qui aident à abaisser la tension artérielle jusqu'à ce que les niveaux de potassium se normalisent.
• Salurétiques, qui sont prescrits après la normalisation des taux de potassium pour réduire la pression artérielle (hydrochlorothiazide, furosémide, amiloride). Il est également possible de prescrire des IEC, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, des antagonistes calciques.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, un traitement conservateur par la spironolactone est justifié, qui, lorsque la dysfonction érectile survient chez l'homme, est remplacé par l'amiloride ou le triamtérène (ces médicaments aident à normaliser le taux de potassium, mais ne réduisent pas la pression artérielle, il est donc nécessaire d'ajouter des salurétiques, etc. .).

En cas d'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la dexaméthasone est prescrite (la dose est choisie individuellement).

En cas de crise hypertensive, le syndrome de Conn nécessite des soins d'urgence conformément aux règles générales de son traitement.

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version imprimée

L'hyperaldostéronisme est une pathologie endocrinienne caractérisée par une sécrétion accrue d'aldostérone. Cette hormone minéralocorticostéroïde, synthétisée par le cortex surrénalien, est nécessaire à l'organisme pour maintenir un équilibre optimal de potassium et de sodium.

Cet état arrive primaire, avec elle, l'hypersécrétion est due à des modifications du cortex surrénalien lui-même (par exemple, avec un adénome). Allouer aussi forme secondaire hyperaldostéronisme causé par des changements dans d'autres tissus et une production excessive de rénine (un composant responsable de la stabilité de la pression artérielle).

Noter: environ 70% des cas identifiés d'hyperaldostéronisme primaire sont des femmes de 30 à 50 ans

Une quantité accrue d'aldostérone affecte négativement les unités structurelles et fonctionnelles des reins (néphrons). Le sodium est retenu dans le corps et l'excrétion des ions potassium, magnésium et hydrogène, au contraire, est accélérée. Les symptômes cliniques sont plus prononcés dans la forme primaire de la pathologie.

Causes de l'hyperaldostéronisme

Le concept d '«hyperaldostéronisme» combine un certain nombre de syndromes dont la pathogenèse est différente et les symptômes sont similaires.

Dans près de 70% des cas, la forme primaire de ce trouble ne se développe pas dans le contexte du syndrome de Conn. Avec lui, le patient développe un aldosterome - une tumeur bénigne du cortex surrénalien, provoquant une hypersécrétion de l'hormone.

Le type de pathologie idiopathique est une conséquence de l'hyperplasie bilatérale des tissus de ces glandes endocrines appariées.

Parfois, l'hyperaldostéronisme primaire est causé par des troubles génétiques. Dans certaines situations, le facteur étiologique devient une tumeur maligne, qui peut sécréter de la désoxycorticostérone (une hormone mineure de la glande) et de l'aldostérone.

La forme secondaire est une complication de pathologies d'autres organes et systèmes. Il est diagnostiqué pour des maladies aussi graves que malignes, etc.

Les autres causes d'augmentation de la production de rénine et l'apparition d'hyperaldostéronisme secondaire comprennent :

• apport insuffisant ou excrétion active de sodium;
• grosse perte de sang;
• apport alimentaire excessif de K +;
• abus de diurétiques et.

Si les tubules néphroniques distaux répondent de manière inadéquate à l'aldostérone (à son niveau plasmatique normal), un pseudohyperaldostéronisme est diagnostiqué. Avec cette condition, un faible niveau d'ions K + est également noté dans le sang.

Noter:il y a une opinion que l'hyperaldostéronisme secondaire chez les femmes peut provoquer une réception.

Comment se déroule le processus pathologique ?

L'hyperaldostéronisme primaire est caractérisé par de faibles taux de rénine et de potassium, une hypersécrétion d'aldostérone et.

La base de la pathogenèse est une modification du rapport eau-sel. L'excrétion accélérée des ions K + et la réabsorption active du Na + entraînent une hypervolémie, une rétention d'eau dans le corps et une augmentation du pH sanguin.

Noter:le déplacement du pH sanguin vers le côté alcalin est appelé alcalose métabolique.

Parallèlement, la production de rénine diminue. Na + s'accumule dans les parois des vaisseaux sanguins périphériques (artérioles), à la suite de quoi ils gonflent et gonflent. En conséquence, la résistance au flux sanguin augmente et la pression artérielle augmente. Long devient la cause de la dystrophie des muscles et des tubules rénaux.

Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, le mécanisme de développement de l'état pathologique est compensatoire. La pathologie devient une sorte de réponse à une diminution du débit sanguin rénal. Il y a une augmentation de l'activité du système rénine-angiotensif (entraînant une augmentation de la pression artérielle) et une augmentation de la formation de rénine. Des changements significatifs dans l'équilibre eau-sel ne sont pas observés.

Symptômes de l'hyperaldostéronisme

L'excès de sodium entraîne une augmentation de la pression artérielle, une augmentation du volume sanguin (hypervolémie) et l'apparition d'œdèmes. Une carence en potassium provoque une faiblesse chronique et musculaire. De plus, avec l'hypokaliémie, les reins perdent leur capacité à concentrer l'urine et des changements caractéristiques apparaissent. Des convulsions (tétanie) peuvent survenir.

Signes d'hyperaldostéronisme primaire :

• hypertension artérielle (se manifestant par une augmentation de la pression artérielle);
• céphalée;
• cardialgie;
• baisse de l'acuité visuelle;
• troubles sensoriels (paresthésie);
• (tétanie).

Important:chez les patients souffrant d'hypertension artérielle symptomatique, l'hyperaldostéronisme primaire est retrouvé dans 1 % des cas.

Dans le contexte de la rétention d'eau et des ions sodium dans le corps, les patients développent une augmentation modérée ou très importante de la pression artérielle. Le patient est perturbé (caractère douloureux et intensité moyenne). Au cours de l'enquête, il est souvent noté et. Dans le contexte de l'hypertension artérielle, l'acuité visuelle diminue. Lorsqu'ils sont examinés par un ophtalmologiste, des pathologies de la rétine (rétinopathie) et des modifications sclérotiques des vaisseaux du fond d'œil sont révélées. La diurèse quotidienne (le volume d'urine séparé) augmente dans la plupart des cas.

Une carence en potassium entraîne une fatigue physique rapide. Des pseudo-paralysies périodiques et des convulsions se développent dans différents groupes musculaires. Les épisodes de faiblesse musculaire peuvent être déclenchés non seulement par un effort physique, mais aussi par un stress psycho-émotionnel.

Dans les cas cliniques particulièrement graves, l'hyperaldostéronisme primaire entraîne un diabète insipide (d'origine rénale) et des modifications dystrophiques sévères du muscle cardiaque.

Important:Sinon, l'œdème périphérique ne se produit pas dans la forme primaire de la maladie.

Signes d'une forme secondaire de l'état:

• hypertension artérielle;
• l'insuffisance rénale chronique ();
• œdème périphérique important;
• modifications du fond d'œil.

Le type de pathologie secondaire se caractérise par une augmentation significative de la pression artérielle ("inférieure" > 120 mm Hg). Au fil du temps, il provoque des modifications des parois des vaisseaux sanguins, une privation d'oxygène des tissus, des hémorragies de la rétine et une insuffisance rénale chronique.. Les faibles niveaux de potassium dans le sang sont rares. L'œdème périphérique est l'un des signes cliniques les plus typiques de l'hyperaldostéronisme secondaire.

Noter:parfois, un type secondaire d'état pathologique ne s'accompagne pas d'une augmentation de la pression artérielle. Dans de tels cas, en règle générale, nous parlons de pseudohyperaldostéronisme ou d'une maladie génétique - le syndrome de Bartter.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme

Les types d'études cliniques et de laboratoire suivants sont utilisés pour diagnostiquer divers types d'hyperaldostéronisme :

Tout d'abord, l'équilibre K / Na, l'état du système rénine-angiotensine sont étudiés et le taux d'aldostérone dans l'urine est détecté. Les analyses sont effectuées à la fois au repos et après des charges spéciales («marche», hypothiazide, spironolactone).

L'un des indicateurs importants au stade initial de l'examen est le niveau d'hormone corticotrope (la production d'aldostérone dépend de l'ACTH).

Indicateurs diagnostiques de la forme primaire :

• les taux plasmatiques d'aldostérone sont relativement élevés ;
• l'activité rénine plasmatique (ARP) est réduite ;
• le niveau de potassium est abaissé;
• les niveaux de sodium sont élevés;
• rapport aldostérone/rénine élevé ;
• la densité relative de l'urine est faible.

Il y a une augmentation de l'excrétion urinaire quotidienne d'aldostérone et d'ions potassium.

Une augmentation de l'ARP indique un hyperaldostéronisme secondaire.

Noter:si la condition peut être corrigée par l'introduction d'hormones glucocorticoïdes, la soi-disant. traitement d'essai avec la prednisone. Avec son aide, la pression artérielle est stabilisée et les autres manifestations cliniques sont éliminées.

En parallèle, l'état des reins, du foie et du cœur est étudié par échographie, échocardiographie, etc.. Il aide souvent à identifier la véritable cause du développement d'une variété secondaire de pathologie.

Comment traite-t-on l'hyperaldostéronisme ?

La tactique médicale est déterminée par la forme de la maladie et les facteurs étiologiques qui ont conduit à son développement.

Le patient subit un examen complet et un traitement par un endocrinologue spécialiste. La conclusion d'un néphrologue, d'un ophtalmologiste et d'un cardiologue est également requise.

Si la production excessive de l'hormone est due à un processus tumoral (réninome, aldosterome, cancer de la surrénale), une intervention chirurgicale (surrénalectomie) est indiquée. Pendant l'opération, la glande surrénale affectée est retirée. Avec l'hyperaldostéronisme d'une autre étiologie, la pharmacothérapie est indiquée.

Un bon effet peut être obtenu par un régime pauvre en sel et la consommation d'aliments riches en potassium.. En parallèle, des préparations potassiques sont prescrites. Le traitement médicamenteux implique la nomination d'un patient avec des diurétiques épargneurs de potassium pour lutter contre l'hypokaliémie. Elle est également pratiquée pendant la période de préparation à la chirurgie pour une amélioration générale de l'état. Avec l'hyperplasie bilatérale des organes, en particulier, l'amiloride, la spironolactone et les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sont indiqués.

L'hyperaldostéronisme est un syndrome causé par une hypersécrétion d'aldostérone (l'hormone minéralocorticoïde du cortex surrénalien), accompagnée d'une hypertension artérielle et de troubles électrolytiques sévères. Il est d'usage de distinguer le primaire et.

L'hyperaldostéronisme primaire est une conséquence de la production primaire excessive d'aldostérone directement dans la couche glomérulaire du cortex surrénalien.

Dans l'hyperaldostéronisme secondaire, la stimulation de la production d'aldostérone en excès se produit en raison de l'influence de facteurs pathologiques extérieurs aux glandes surrénales. En outre, il existe un groupe de maladies caractérisées par des symptômes similaires, non accompagnés d'une augmentation du taux d'aldostérone (syndromes qui imitent l'hyperaldostéronisme).

L'hyperaldostéronisme primaire, décrit pour la première fois par Conn en 1956, est dans la plupart des cas le résultat d'un adénome surrénalien solitaire autonome produisant de l'aldostérone ( Syndrome de Conn), moins souvent - hyperplasie bilatérale macronodulaire ou micronodulaire (hyperaldostéronisme idiopathique) ou cancer de la surrénale. Dans la plupart des cas, un adénome surrénalien unilatéral est détecté, généralement de petite taille (jusqu'à 3 cm de diamètre), survenant avec une fréquence égale des deux côtés.

Étiologie et pathogenèse

La maladie est plus fréquente chez les femmes (2 fois plus souvent que chez les hommes), généralement entre 30 et 50 ans. Étant donné que le principal symptôme de l'hyperaldostéronisme est l'hypertension artérielle, il est d'une importance fondamentale que l'hyperaldostéronisme primaire soit détecté chez environ 1 % de la population générale des patients souffrant d'hypertension artérielle. La cause de la maladie est inconnue. Rappelons que l'hyperaldostéronisme dû à l'hyperplasie de la zone glomérulaire de la corticosurrénale se caractérise par la préservation de la sensibilité à la stimulation par l'angiotensine II.

De plus, l'hyperaldostéronisme familial est isolé, supprimé par les glucocorticoïdes et avec une sensibilité préservée à l'ACTH hypophysaire (hyperaldostéronisme familial de type I), qui se développe à la suite de la formation d'une enzyme défectueuse lors du croisement de la 11-β-hydroxylase et de l'aldostérone synthétase gènes situés sur le 8ème chromosome. À la suite de cette dégradation, les deux gènes deviennent sensibles à l'ACTH et la synthèse d'aldostérone est initiée non seulement dans la zone glomérulaire, mais également dans la zone fasciculée du cortex surrénalien, ce qui s'accompagne d'une augmentation de la production d'aldostérone et de 11- métabolites du désoxycorticortisol (18-oxocortisol et 18-hydroxycortisol).

La pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire est associée à une accumulation excessive de sodium dans le sérum sanguin et à une augmentation de l'excrétion de potassium dans les urines. En conséquence, on note une hypokaliémie intracellulaire et un remplacement partiel des ions potassium dans la cellule par des ions hydrogène du liquide extracellulaire, ce qui s'accompagne d'une stimulation de l'excrétion de chlore dans l'urine et provoque le développement d'une alcalose hypochlorémique. L'hypokaliémie persistante entraîne des lésions des tubules rénaux, qui perdent la capacité de concentrer l'urine, et cliniquement, cela s'accompagne d'une hypostenurie et d'une polydipsie secondaire. Parallèlement, l'hypokaliémie entraîne une diminution de la sensibilité à l'ADH (hormone antidiurétique - vasopressine), qui aggrave la polyurie et la polydipsie.

Dans le même temps, l'hypernatrémie provoque une rétention d'eau avec le développement d'une hypervolémie et d'une hypertension artérielle. Il est fondamental que, malgré la rétention de sodium et de liquide, l'œdème (phénomène d'échappement) ne se développe pas dans l'hyperaldostéronisme primaire, ce qui s'explique par une augmentation du débit cardiaque, une hypertension artérielle et une diurèse hypertensive.

La présence à long terme de l'hyperaldostéronisme s'accompagne de complications causées par l'hypertension artérielle (infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral) et l'hypertrophie myocardique spécifique. Comme mentionné ci-dessus, l'hypersécrétion constante d'aldostérone conduit à une hypokaliémie progressive, qui détermine le développement d'une myopathie hypokaliémique, qui conduit à l'apparition de changements dégénératifs dans les muscles.

Les symptômes

La plupart des patients présentent une hypertension artérielle diastolique, accompagnée de céphalées (syndrome d'hypertension artérielle) et ne se prêtent pas à un traitement par antihypertenseurs à doses thérapeutiques moyennes, les crises hypertensives peuvent être provoquées par les diurétiques thiazidiques ou de l'anse et s'accompagner de symptômes cardiaques ou cérébraux.

Une augmentation de la pression artérielle associée à une hypokaliémie provoque des troubles électrocardiographiques : un aplatissement ou une inversion de l'onde T apparaît, une diminution du segment ST, un intervalle Q-T s'allonge, une onde U prononcée (onde) apparaît. Arythmies cardiaques et extrasystoles et signes d'hypertrophie ventriculaire gauche sont enregistrés. Avec l'hyperaldostéronisme primaire, l'œdème est absent, tandis que le syndrome d'œdème secondaire est la base pathogénique de la maladie.

L'hypokaliémie, symptôme caractéristique de l'hyperaldostéronisme, prédétermine le développement d'une faiblesse musculaire (syndrome myopathique), d'une fatigue et d'une diminution des performances. La faiblesse musculaire augmente considérablement avec l'exercice ou soudainement (sans raison). En même temps, le degré de faiblesse au moment de l'attaque limite les possibilités de mouvement ou de travail physique minimal. Des paresthésies, des convulsions locales sont possibles.

À la suite d'une violation de la capacité des reins à concentrer l'urine, une polyurie avec hypostenurie se développe, souvent accompagnée d'une polydipsie secondaire. Un symptôme caractéristique est une prédominance de la diurèse nocturne sur la journée.

Selon le degré de manifestation des symptômes ci-dessus, il existe différentes options pour l'évolution de la maladie avant que le diagnostic ne soit établi:

• variante de crise - accompagnée de crises hypertensives avec symptômes neuromusculaires sévères (adynamie, paresthésie, convulsions);
• une forme permanente d'hypertension artérielle avec faiblesse musculaire constante, dont le degré est inférieur à la forme de crise;
• une variante sans hypertension artérielle significative avec une prédominance de troubles neuromusculaires transitoires au moment de la crise.

Diagnostique

Le diagnostic d'hyperaldostéronisme primaire comporte deux étapes obligatoires : la preuve de l'hyperaldostéronisme et le diagnostic de la forme nosologique de la maladie.

Les indicateurs suivants servent de preuve de l'hyperaldostéronisme primaire :

1. taux de potassium sérique
2. le taux de rénine est diminué (activité rénine plasmatique) ;
3. le niveau d'aldostérone dans le sang est augmenté;
4. l'excrétion quotidienne des métabolites de l'aldostérone dans l'urine (aldostérone-18-glucoronite) est augmentée.

Les études répertoriées peuvent être utilisées dans l'examen de patients souffrant d'hypotension artérielle comme méthodes de dépistage pour identifier le groupe cible et effectuer un examen spécial. Dans les cas difficiles, des tests pharmacodynamiques peuvent être utilisés :

1. test avec une solution de chlorure de sodium isotonique: le patient en position horizontale reçoit une injection lente de 2 litres de solution de chlorure de sodium à 0,9% (pendant au moins 4 heures) et après la fin du test, le niveau d'aldostérone est déterminé, ce qui ne diminuer avec l'hyperaldostéronisme primaire ;
2. test à la spironolactone : dans les 3 jours le patient reçoit 400 mg/jour de spironolactone par voie orale. Une augmentation du taux de potassium de plus de 1 mmol / l confirme l'hyperaldostéronisme;
3. test avec le furosémide : 0,08 g de furosémide est administré par voie orale au patient. Après 3 heures, on observe une diminution de l'activité rénine plasmatique et une augmentation du taux d'aldostérone avec hyperaldostéronisme ;
4. test au 9α-fluorocortisol : pendant 3 jours, le patient reçoit par voie orale 400 µg/jour de 9α-fluorocortisol (cortinef) et examine le taux d'aldostérone avant et après le test. Avec l'hyperplasie bilatérale de la couche glomérulaire du cortex surrénalien, une diminution du niveau d'aldostérone est notée, et avec l'aldostérome, il n'y a pas de diminution du niveau d'aldostérone:
5. test à la dexaméthasone: utilisé pour différencier l'hyperaldostéronisme supprimé par les glucocorticoïdes, la nomination de 0,5 à 1,0 mg 2 r / jour pendant une semaine entraîne une diminution des manifestations de la maladie;
6. test orthostatique (permet de différencier l'hyperaldostéronisme primaire de l'aldosterome unilatéral et de l'hyperplasie surrénalienne bilatérale) : après un séjour de 3 à 4 heures du patient en position verticale (debout, en marchant), les taux d'aldostérone et l'activité de la rénine plasmatique sont évalués. Avec l'aldostérone autonome, l'activité de la rénine plasmatique ne change pas (elle reste faible) et le niveau d'aldostérone diminue ou change légèrement (normalement, l'activité de la rénine plasmatique et de l'aldostérone augmente de 30 % au-dessus des valeurs basales).

Signes indirects d'hyperaldostéronisme :

• hypernatrémie;
• hyperkaliurie, hypokaliémie;
• polyurie, iso- et hypostenurie;
• alcalose métabolique et augmentation des taux sériques de bicarbonate (résultant de la perte d'ions hydrogène dans l'urine et d'une mauvaise réabsorption du bicarbonate), ainsi que d'une réaction urinaire alcaline ;
• en cas d'hypokaliémie sévère, le taux de magnésium dans le sérum sanguin diminue également.

Les critères de diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire comprennent :

• hypertension diastolique en l'absence d'œdème;
• diminution de la sécrétion de rénine (faible activité rénine plasmatique) sans tendance à augmenter de manière adéquate dans des conditions de réduction de volume (orthostase, restriction sodée) ;
• hypersécrétion d'aldostérone qui n'est pas suffisamment réduite dans des conditions d'expansion volumique (charge saline).

Comme mentionné ci-dessus, la cause de l'hyperaldostéronisme primaire peut être établie lors de certains tests fonctionnels (test orthostatique, test au 9α-fluorocortisol). De plus, dans l'hyperaldostéronisme familial supprimé par les glucocorticoïdes et avec une sensibilité préservée à l'ACTH hypophysaire (hyperaldostéronisme familial de type I) et à l'hyperplasie bilatérale des surrénales, il y a une augmentation des niveaux du précurseur dans la synthèse de l'aldostérone - 18-hydroxycorticostérone> 50 - 100 ng/dl et une augmentation de l'excrétion avec 18-hydroxycortisol urinaire > 60 mg/jour et 18-hydroxycortisol > 15 mg/jour. Ces changements sont plus prononcés dans l'hyperaldostéronisme familial supprimé par les glucocorticostéroïdes.

Après vérification de l'hyperaldostéronisme, un examen complémentaire est réalisé visant à préciser la forme nosologique de l'hyperaldostéronisme primaire et le diagnostic topique. La première étape consiste à visualiser la zone des glandes surrénales. Les méthodes préférées sont CG, IRM et PET. La pathologie symétrique bilatérale révélée ou la formation volumétrique unilatérale dans la glande surrénale vous permet d'établir la cause de l'hyperaldostéronisme primaire. Rappelons que la visualisation des glandes surrénales n'a d'importance qu'au regard des troubles métaboliques identifiés.

Ces dernières années, la liste des preuves possibles d'hyperaldostéronisme primaire a été complétée par la possibilité d'un prélèvement sanguin isolé de la veine cave inférieure et des veines surrénales avec l'étude des niveaux d'aldostérone dans les échantillons. Une augmentation du niveau d'aldostérone de 3 fois est considérée comme caractéristique de l'aldosteroma, moins de 3 fois est un signe d'hyperplasie bilatérale de la zone glomérulaire du cortex surrénalien.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec toutes les affections accompagnant l'hyperaldostéronisme. Les principes du diagnostic différentiel reposent sur l'examen et l'exclusion de diverses formes d'hyperaldostéronisme.

Les syndromes qui imitent l'hyperaldostéronisme primaire comprennent un certain nombre de maladies caractérisées par une hypertension artérielle et un syndrome myopathique causé par une alcalose hypochlorémique et de faibles taux de rénine (pseudohyperaldostéronisme), sont rares et sont causés par diverses fermentopathies. Parallèlement, il existe un déficit en enzymes impliquées dans la synthèse des glucocorticoïdes (11-β-hydroxylase, 11-β-hydroxystéroïde déshydrogénase, 5α-réductase, P450c11, P450c17).

Dans la plupart des cas, les syndromes qui imitent l'hyperaldostéronisme primaire se manifestent dans l'enfance et se caractérisent par une hypertension artérielle persistante, ainsi que par d'autres signes biologiques d'hyperaldostéronisme.

Traitement

Le traitement de l'hyperaldostéronisme primaire est effectué en tenant compte de la cause qui l'a provoqué.

Si un aldosterome est détecté, le seul traitement est le traitement chirurgical (surrénalectomie). La préparation préopératoire est effectuée pendant 4 à 8 semaines avec de la spironolactone à une dose de 200 à 400 mg / jour. En cas de surrénalectomie unilatérale, le traitement substitutif par glucocorticoïdes n'est pas indiqué dans la grande majorité des cas. Après ablation de l'adénome, la guérison de l'hypertension est observée chez 55 à 60% des patients. Cependant, l'hypertension artérielle peut persister chez environ 30 % des patients opérés.

Si une hyperplasie bilatérale des surrénales est suspectée, une intervention chirurgicale n'est indiquée que dans les cas où une hypokaliémie grave et accompagnée de symptômes cliniques ne peut être arrêtée médicalement avec de la spironolactone. La surrénalectomie bilatérale, en règle générale, n'améliore pas l'évolution de l'hypertension associée à l'hyperplasie idiopathique de la zone glomérulaire surrénalienne. Par conséquent, dans de tels cas, un traitement antihypertenseur complexe avec l'utilisation obligatoire de doses maximales de spironolactone est recommandé.

Avec l'hyperaldostéronisme familial supprimé par les glucocorticoïdes, un traitement suppressif par la dexaméthasone à une dose de 0,5 à 1,0 mg / jour est utilisé.