LE SYNDROME DE GILBERT
Code CIM-10
E80.4. Syndrome de Gilbert.
Le syndrome de Gilbert est une hépatose pigmentaire (cholémie familiale simple, hyperbilirubinémie constitutionnelle, hyperbilirubinémie non conjuguée idiopathique, ictère familial non hémolytique) à transmission autosomique dominante, caractérisée par une augmentation intermittente modérée du contenu en bilirubine non liée (indirecte) dans le sang. . Le syndrome a été décrit pour la première fois par les médecins français A.N. Gilbert et P. Lereboullet en 1901
Il s'agit de la forme la plus courante d'hépatose pigmentaire héréditaire, qui est détectée chez 2 à 5 % de la population. Chez les Caucasiens, la prévalence du syndrome est de 2 à 5%, chez les Mongoloïdes - 3%, chez les Négroïdes - 36%. La maladie se manifeste à l'adolescence et dure presque toute la vie. Il survient plus souvent chez les hommes.
Étiologie et pathogenèse
Le syndrome est causé par une mutation du gène UGT1A1, qui code pour l'enzyme uridine diphosphate glucuronyl transférase (UDPGT). Les liens suivants résident dans la pathogenèse du syndrome :
Violation de la capture de la bilirubine par les microsomes du pôle vasculaire des hépatocytes ;
Violation du transport de la bilirubine à l'aide de la glutathion-8-transférase, qui délivre de la bilirubine non conjuguée aux microsomes hépatocytaires ;
Infériorité de l'enzyme microsomale UDFGT, à l'aide de laquelle la conjugaison de la bilirubine avec des acides glucuroniques et autres est réalisée.
Dans le syndrome de Gilbert, l'activité de l'UDPHT ne diminue que de 10 à 30% par rapport à la norme, l'importance principale est attachée à la violation de l'absorption de la bilirubine par les hépatocytes, qui est associée à une anomalie de la perméabilité membranaire et à un défaut de la protéine de transport intracellulaire.
Échange de bilirubine consiste en son transport dans le plasma sanguin, sa capture par le foie, sa conjugaison, son excrétion biliaire (Fig. 6-1).
Environ 250 à 300 mg de bilirubine non conjuguée sont produits quotidiennement dans le corps humain : 70 à 80 % de cette quantité est le résultat de la dégradation quotidienne de l'hémoglobine érythrocytaire ; 20 à 30 % sont formés à partir des protéines de l'hème dans la moelle osseuse ou le foie. Chez une personne en bonne santé, environ 1 % des érythrocytes circulants se décomposent chaque jour.
La bilirubine, qui s'est formée dans les cellules réticulo-endothéliales, est un composé toxique. Elle est appelée bilirubine non conjuguée, indirecte ou libre, non liée (en raison des spécificités de la réaction dans sa détermination) et est insoluble dans l'eau. C'est pourquoi il est présent dans le plasma sanguin sous la forme d'un composé avec l'albumine. Le complexe albumine-bilirubine empêche l'entrée de la bilirubine à travers la membrane glomérulaire dans l'urine.
Avec le flux sanguin, la bilirubine indirecte pénètre dans le foie, où cette forme de bilirubine est convertie en une forme moins toxique - la bilirubine directe (liée, conjuguée). Les deux fractions constituent la bilirubine totale.
Dans le foie, la bilirubine non conjuguée est séparée de l'albumine au niveau des hépato-microvillosités.
Riz. 6-1.Échange et conjugaison de la bilirubine
cytes, sa capture par des protéines intrahépatiques. La conjugaison de la bilirubine avec la formation de mono- et diglucuronides (bilirubine conjuguée) est fournie par UDFGT.
La libération de bilirubine dans la bile est la dernière étape du métabolisme des pigments et se produit à travers les membranes cytoplasmiques des hépatocytes.
Dans la bile, la bilirubine conjuguée forme un complexe macromoléculaire avec le cholestérol, les phospholipides et les sels biliaires. De plus, avec la bile, il pénètre dans le duodénum et l'intestin grêle, où il est transformé en urobilinogène, dont une partie est absorbée à travers la paroi intestinale, pénètre dans la veine porte et est transférée avec la circulation sanguine vers le foie (circulation entérohépatique), où elle est complètement détruit.
La majeure partie de l'urobilinogène de l'intestin grêle pénètre dans le gros intestin où, sous l'action des bactéries, il se transforme en stercobilinogène et est excrété dans les selles. La quantité de stercobilinogène fécal et de stercobiline varie de 47 à 276 mg/jour selon le poids corporel et le sexe.
Moins de 2 % de la bilirubine est excrétée dans l'urine sous forme d'urobiline.
Image clinique
La jaunisse légère, y compris l'ictère de la sclérotique, est le principal symptôme de la maladie. Dans certains cas, une coloration de la peau se produit (Fig. 6-2, a), en particulier des pieds, des paumes, du triangle nasolabial, des aisselles.
Riz. 6-2. Syndrome de Gilbert : a - le patient participe à un concours de beauté ; b - échographie : aucun changement ; c - macropréparation du foie avec accumulation de lipofuscine
Les patients doivent être vus à la lumière du jour. Sous un éclairage électrique, la couleur de la peau est déformée et peut être mal interprétée.
Le jaunissement de la peau et des muqueuses visibles devient clairement visible lorsque le taux de bilirubine dans le sérum sanguin atteint 43-50 µmol / l et plus.
La jaunisse et l'hyperbilirubinémie sont intermittentes, ces symptômes sont donc rarement permanents. Le stress (par exemple, pendant les examens ou avec un grand stress physique résultant de la levée de poids) contribue à l'apparition de la jaunisse et à l'augmentation de l'ictère de la sclérotique. Diverses chirurgies, rhumes, mauvaise alimentation, jeûne, consommation de boissons alcoolisées et certains types de médicaments contribuent à l'augmentation des symptômes. La bilirubine totale dans le syndrome de Gilbert varie de 21 à 51 µmol/l et augmente périodiquement jusqu'à 85-140 µmol/l.
Dans la moitié des cas, des plaintes dyspeptiques sont observées : flatulences, troubles des selles, nausées, éructations, manque d'appétit. La survenue d'un ictère peut s'accompagner d'une gêne au niveau du foie et d'une faiblesse.
Le syndrome est associé à une dysplasie du tissu conjonctif (particulièrement fréquente dans le type de syndromes de Marfan et d'Ehlers-Danlos).
Diagnostique
Le diagnostic de la maladie implique des tests.
Test de bilirubine sérique, qui augmente avec le jeûne. Le patient reçoit pendant 2 jours une nourriture dont la valeur énergétique ne dépasse pas 400 kcal/jour. Le taux de bilirubine dans le sérum sanguin est déterminé à jeun et après 48 heures.Le test est positif si son élévation est
50-100%.
Test au phénobarbital- le taux de bilirubine diminue lors de la prise de phénobarbital en raison de l'induction d'enzymes hépatiques conjuguées.
Test à l'acide nicotinique- l'administration intraveineuse du médicament provoque une augmentation du taux de bilirubine due à une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes.
Le résultat d'un test de selles pour la stercobiline est généralement négatif.
Les tests hépatiques, en particulier les niveaux d'AST, d'ALT, de phosphatase alcaline, etc., sont généralement dans la plage normale ou légèrement élevés. Il peut y avoir une augmentation des protéines totales et une dysprotéinémie ; temps de prothrombine - dans la plage normale. Les marqueurs des virus de l'hépatite B, C, D sont absents.
Le diagnostic moléculaire comprend l'analyse de l'ADN du gène UDFGT.
À l'aide de l'échographie des organes abdominaux, la taille et l'état du parenchyme hépatique sont déterminés (Fig. 6-2, b); taille, forme, épaisseur de paroi, calculs éventuels dans la vésicule biliaire et les voies biliaires.
S'il existe des indications pour exclure une hépatite chronique (HC), une cirrhose du foie, une biopsie par ponction percutanée du foie est réalisée avec une évaluation morphologique de la biopsie.
Pathomorphologie
Les modifications morphologiques du foie sont caractérisées par une dégénérescence graisseuse des hépatocytes et l'accumulation d'un pigment de lipofuscine brun jaunâtre, le plus souvent au centre des lobules le long des capillaires biliaires (Fig. 6-2, c).
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé avec tous les types d'hyperbilirubinémie (tableau 6-1), anémie hémolytique, cirrhose congénitale du foie et hépatite, atrésie des voies biliaires ou de l'intestin grêle, etc.
Tableau 6-1. Diagnostic différentiel de l'hépatose héréditaire
Traitement
Les patients, en règle générale, n'ont pas besoin de traitement spécial, car le syndrome de Gilbert n'est pas une maladie, mais une caractéristique individuelle, génétiquement déterminée du corps. L'importance principale est le respect du régime d'étude, de travail, de repos, de nutrition.
Les boissons alcoolisées et les aliments gras sont fortement déconseillés, la surcharge physique (sports professionnels), l'insolation, les longues pauses entre les repas, la restriction hydrique sont déconseillées.
Composants de la thérapie et de la prévention des exacerbations du syndrome de Gilbert :
Thérapie diététique;
Exclusion des facteurs provoquants (infections, stress physique et mental, consommation de médicaments hépatotoxiques et d'alcool);
Contre-indication à l'exposition au soleil.
Un épisode de jaunisse peut se résoudre de lui-même sans médicament.
Si le taux de bilirubine atteint 50 μmol/l et s'accompagne d'une mauvaise santé, il est possible de prendre du phénobarbital en cure courte (1,5-2,0 mg/kg, soit 30-200 mg/jour en 2 prises pendant 2-4 semaines ). Le phénobarbital (luminal*) fait partie de médicaments tels que Corvalol*, Barboval*, Valocordin*, donc parfois ils préfèrent utiliser ces médicaments (20-30-40 gouttes 3 fois par jour pendant 1 semaine),
bien que l'effet d'un tel traitement ne soit observé que chez une petite proportion de patients. Les inducteurs d'enzymes du système monooxydase des hépatocytes, en plus du phénobarbital, comprennent la zixorine (flumécinol *), prescrite aux adolescents à une dose de 0,4-0,6 g (4-6 gélules) 1 fois par semaine ou 0,1 g 3 fois par jour dans un délai de 2 à 4 semaines. Sous l'influence de ces médicaments, le taux de bilirubine dans le sang diminue, les symptômes dyspeptiques disparaissent, mais au cours du traitement, une léthargie, une somnolence et une ataxie surviennent. Dans de tels cas, ces médicaments sont prescrits à des doses minimales au coucher, ce qui permet de les prendre pendant une longue période.
En raison du fait qu'une partie importante des patients développent une cholécystite et une lithiase biliaire, il est recommandé de prendre des infusions d'herbes cholérétiques, d'effectuer périodiquement des tubages de sorbitol (xylitol), de sel de Karlovy Vary, etc. Les hépatoprotecteurs sont indiqués: préparations d'acide ursodésoxycholique (ursosan *, ursofalk*), phospholipides (Essentiale*), silibinine (karsil*), extrait de fruit de chardon Marie (legalon 70*), extrait de feuille d'artichaut des champs (chophytol*), liv 52* ; cholérétiques : cholagol*, cholenzim*, allochol*, berbérine*, holosas* ; vitamines, en particulier les vitamines B.
L'élimination de la bilirubine conjuguée est possible à l'aide d'une diurèse accrue, l'utilisation de charbon actif qui adsorbe la bilirubine dans l'intestin.
La physiothérapie thermique sur la région du foie est contre-indiquée.
Grâce à la photothérapie, la destruction de la bilirubine fixée dans les tissus est obtenue, libérant ainsi des récepteurs périphériques qui peuvent lier de nouvelles portions de bilirubine, empêchant sa pénétration à travers la barrière hémato-encéphalique.
La prévention
La prévention comprend le respect du régime de travail, de nutrition, de repos. Les efforts physiques importants, la restriction hydrique, le jeûne et l'hyperinsolation doivent être évités. L'utilisation de boissons alcoolisées, de médicaments hépatotoxiques est inacceptable.
Le syndrome de Gilbert n'est pas une raison pour refuser les vaccinations.
L'assainissement des foyers d'infection chroniques et le traitement de la pathologie existante des voies biliaires sont obligatoires.
Prévoir
Le pronostic est favorable. L'hyperbilirubinémie persiste toute la vie, mais ne s'accompagne pas de modifications progressives du foie et d'une mortalité accrue. Lorsqu'elles assurent la vie, ces personnes sont renvoyées au groupe de risque ordinaire. Pendant le traitement par le phénobarbital, le taux de bilirubine diminue à des valeurs normales. Peut-être le développement d'une inflammation des voies biliaires, d'une lithiase biliaire, de troubles psychosomatiques.
Les parents d'enfants atteints de ce syndrome devraient consulter un généticien avant de planifier une autre grossesse.
La même chose devrait être faite si les parents d'un couple qui envisagent d'avoir des enfants sont diagnostiqués avec ce syndrome.
FOIE GRAS
Code CIM-10
K76.0. Dégénérescence graisseuse du foie.
L'hépatose (stéatose hépatique, stéatohépatite non alcoolique) est un groupe de maladies du foie, qui sont basées sur des troubles métaboliques dans les hépatocytes et le développement de changements dystrophiques dans les cellules hépatiques, tandis que l'inflammation est absente ou légère.
Ces dernières années, une augmentation significative de l'incidence de la dégénérescence graisseuse du foie a été observée, principalement associée à une augmentation de la prévalence de l'obésité. Parmi les patients ayant subi une biopsie hépatique, environ 7 à 9 % des cas d'hépatose dans les pays occidentaux et 1 à 2 % au Japon sont détectés.
Étiologie et pathogenèse
Les causes de la maladie sont considérées comme l'obésité, le diabète sucré, la dyslipidémie, la perte de poids rapide, le manque de protéines dans l'alimentation, les anomalies congénitales de la β-oxydation des acides gras, la carence en α-1-antitrypsine, l'exposition à des substances toxiques pour le foie, y compris l'alcool, etc. L'hépatose peut être à la fois une maladie indépendante et une manifestation d'autres maladies.
Une accumulation excessive de graisse dans le tissu hépatique (dans les hépatocytes et les cellules Ito) peut résulter de premier impact(Fig. 6-3, a, d) - saturé de lipides, de glucides simples et d'aliments riches en calories:
Augmenter le flux d'acides gras libres vers le foie;
Diminution du taux de β-oxydation des acides gras libres dans les mitochondries hépatiques ;
Augmenter la synthèse des acides gras dans les mitochondries du foie;
Diminution de la synthèse ou de la sécrétion des lipoprotéines de très basse densité et de l'export des triglycérides entrant dans leur composition.
Le résultat d'une violation du régime alimentaire est la résistance à l'insuline et la stéatose hépatique.
Deuxième impact(voir Fig. 6-3, d) implique une violation de l'excrétion des lipides du foie, qui se produit avec une diminution de la quantité de substances impliquées dans leur traitement (protéines, facteurs lipotropes). La formation de phospholipides, de β-lipoprotéines, de lécithine à partir de graisses est perturbée. Le facteur de nécrose tumorale-α, l'endotoxine et les facteurs immunitaires sont importants dans la pathogenèse. On suppose que, quelles que soient les causes de la stéatose, les modifications inflammatoires-nécrotiques du foie reposent sur des mécanismes universels. Étant des composés hautement réactifs, les acides gras libres servent de substrat pour la peroxydation des lipides. Les radicaux libres formés provoquent la destruction des composants lipidiques, protéiques des membranes, des récepteurs hépatiques, etc., provoquant d'autres modifications du foie.
Classification
Il existe des hépatoses pigmentées et graisseuses. Le plus souvent, le terme "hépatose" désigne l'hépatose graisseuse (stéatose), car les hépatoses pigmentaires sont beaucoup moins fréquentes et sont considérées à part (voir "Syndromes rares"), à l'exception du syndrome de Gilbert.
Tableau clinique et diagnostic
Au début, les symptômes sont minimes. En règle générale, l'évolution de la maladie est latente, seule une augmentation de l'activité des transaminases hépatiques et de l'hépatomégalie est notée. Chez de nombreux patients, un dysfonctionnement hépatique est détecté fortuitement lors de l'examen d'autres maladies. Il existe une activité inflammatoire minimale ou modérément prononcée dans le foie, détectée par des études biochimiques du sérum sanguin. Cependant, sans traitement, une transition vers la cirrhose du foie peut être observée, les phénomènes d'insuffisance hépatique augmentent progressivement.
L'hépatose graisseuse est souvent conclue par les échographistes sur la base de signes caractéristiques : une augmentation uniforme du foie, une augmentation diffuse de son échogénicité (parfois prononcée) tout en conservant son homogénéité, bien qu'avec la progression du processus, une granularité caractéristique du un parenchyme apparaît, indiquant le début du développement de la stéatohépatite et de l'hépatite (Fig. 6-3b).
Pathomorphologie
Selon des études morphologiques, la stéatohépatite est une accumulation excessive de triglycérides dans le foie, qui s'accompagne de lésions des membranes cellulaires et d'autres organites hépatocytaires, d'un processus inflammatoire, d'une fibrose pouvant aller jusqu'à la cirrhose du foie (Fig. 6-3, c).
Riz. 6-3. Fonctions et maladies du foie : a - participation du foie au métabolisme des lipides ; b - échographie : hépatomégalie et augmentation de l'échogénicité du foie ; c - macropréparation : stéatose hépatique ; d - mise en scène de la formation de la pathologie hépatique
Traitement
La diététique est un traitement permanent et sûr de la stéatose hépatique.
Afin de normaliser l'oxydation des acides gras dans les mitochondries, d'améliorer le transport des triglycérides du foie, de réduire les processus de peroxydation lipidique, des médicaments qui améliorent le métabolisme des lipides sont prescrits - hépatoprotecteurs, vitamine B 12, acide folique, acide thioctique (acide lipoïque *), etc.
La prévention
La base de la prévention primaire est un mode de vie sain et une alimentation saine (Fig. 6-4). Une activité physique suffisante est recommandée.
Riz. 6-4. Pyramide nutritionnelle pour le foie gras
L'observation au dispensaire est décrite ci-dessous (voir "Prévention de l'hépatite chronique").
Prévoir
À l'exclusion des facteurs causals et d'un traitement rapide, la guérison est possible, cependant, l'hépatose peut se transformer en hépatite chronique et en cirrhose (voir Fig. 6-3, d).
HÉPATITE CHRONIQUE
Code CIM-10
K73. Hépatite chronique.
L'hépatite chronique est un groupe de maladies accompagnées du développement d'un processus inflammatoire diffus dans le foie qui dure plus de 6 mois, confirmé par des paramètres biochimiques, les résultats d'une étude morphologique du foie, ainsi que des marqueurs spécifiques dans le sérum sanguin .
La prévalence de CG n'a pas été établie avec précision en raison du grand nombre de formes effacées et asymptomatiques, et du manque d'études de population. Hépatite virale chronique (HCV) causée par la persistance de l'hépatite B (29,2 %), C (33,3 %), hépatite chronique B+C (16,7 %), moins souvent B+D (4,1 %) %), D+G (pas plus de 2%). Dans 16,7% des cas, une hépatite d'étiologie inconnue est détectée.
Classification
La classification moderne de l'hépatite est présentée dans le tableau. 6-2. En tenant compte de l'étiologie, on distingue les types d'hépatite suivants.
. Hépatite virale spécifique. Les principales formes de ces hépatites sont les hépatites A, B et C. L'hépatite D est moins répandue dans le monde. L'hépatite E demeure un problème majeur dans les pays en développement. D'autres virus de l'hépatite (G, TTV, etc.) ont également été décrits, mais leur signification clinique est faible.
. Hépatite virale non spécifique sont causées par un groupe de virus qui peuvent affecter à la fois le foie et d'autres organes. Par exemple, le virus de la mononucléose infectieuse (virus d'Epstein-Barr) infecte sélectivement les cellules du système réticulo-endothélial (se manifeste cliniquement sous la forme d'amygdalite, d'hypersplénisme, d'hépatite, etc.). L'adénovirus provoque une fièvre pharyngoconjonctivale, une pneumonie aiguë, une hépatite. Le virus de l'herpès simplex est une infection définissant le SIDA.
Hépatite - manifestation d'une maladie étiologiquement indépendante(avec leptospirose, pseudotuberculose).
Hépatite associée à l'usage de drogues - toxique-allergique et hépatite médicamenteuse. L'hépatite alcoolique est une lésion combinée à l'acétaldéhyde et à un autre facteur.
. Hépatite réactive non spécifique- la réaction des cellules hépatiques à la pathologie des organes voisins : pancréas, vésicule biliaire, duodénum. L'hépatite réactive se développe chez les patients atteints de pancréatite chronique, d'ulcère duodénal.
Parmi formes auto-immunes d'hépatite chronique 3 types de maladies ont été identifiés (voir Tableau 6-2).
Ligne maladie rare du foie peuvent présenter des caractéristiques cliniques et histologiques d'hépatite chronique persistante :
Cirrhose biliaire primitive ;
maladie de Wilson-Kovalov ;
Cholangite sclérosante primitive ;
Déficit en α-1-antitrypsine.
Le stade de fibrose est établi sur la base d'une étude pathomorphologique d'échantillons de biopsie hépatique (tableau 6-3), approximativement selon les données échographiques (tableau 6-4).
Tableau 6-2. Classification de l'hépatite chronique (Groupe d'experts international, Los Angeles, 1994)
* Il est déterminé sur la base des résultats d'un examen histologique du tissu hépatique et approximativement - en fonction du degré d'activité ALT et AST (1,5-2 normes - minimale, 2-5 normes - faible, 5-10 normes - modérée, au-dessus de 10 normes - prononcé). ** Établi sur la base d'une étude morphologique du foie et approximativement - selon l'échographie.
Tableau 6-3. Indice d'activité histologique de l'hépatite en points (Knodell R.. J. et al., 1994)
Noter: 1-3 points - le degré minimum d'activité de l'hépatite chronique; 4-8 - hépatite chronique de gravité modérée ; 9-12 points - hépatite chronique modérée; 13-18 points - hépatite chronique sévère.
Tableau 6-4. Critères échographiques des stades de fibrose hépatique dans l'hépatite chronique de l'enfant
Hépatite mixte est établi comme diagnostic principal en présence de réplication simultanée de 2 types de virus ou plus. Avec la réplication de l'un et l'intégration de l'autre, l'hépatite principale et l'hépatite concomitante sont établies.
Hépatite virale chronique
Codes CIM-10
B18. Hépatite virale chronique.
818.0. Hépatite virale B chronique avec agent D.
818.1. Hépatite virale B chronique sans agent D.
818.2. L'hépatite virale C est chronique.
818.8. Hépatite virale chronique autres.
818.9. Hépatite virale, chronique, sans précision. Plus de 70 % des cas d'hépatite chronique sont causés par les virus hépatotropes B, C et D. Il y a 350 à 400 millions de personnes infectées par le virus de l'hépatite B dans le monde et environ 1 million de personnes meurent chaque année du virus de l'hépatite B (VHB). maladies liées aux infections. La prévalence de l'infection par le VHB dans différents pays varie de 0,1 à 20 %. Le risque d'infection aiguë par le VHB devenant chronique diminue avec l'âge: avec une infection périnatale, il atteint 90%, avec une infection à l'âge de 1 à 5 ans - 25-35% et avec une infection adulte - moins de 10%.
Étiologie et pathogenèse
Le mécanisme de formation, le diagnostic des hépatites B et C sont illustrés à la fig. 6-5. L'hépatite virale B (8 génotypes principaux - A-H) se trouve dans le sang et d'autres fluides biologiques (sperme, salive, mucus nasopharyngé), se transmet de quatre manières principales :
sexuel;
périnatal (de la mère à l'enfant pendant la période prénatale et pendant l'accouchement);
Parentéral (par le sang);
Horizontal (avec des contacts familiaux étroits ou par des objets communs infectés ; principalement observé dans la petite enfance).
Chez l'enfant, la principale voie de transmission de l'hépatite virale B est périnatale. Si une femme enceinte est porteuse de l'hépatite virale B (et, en plus, HBeAg-positive), la probabilité d'infection d'un nouveau-né avec le développement d'un portage du virus est de 90%. À l'âge adulte, 25 % de ces enfants meurent d'une insuffisance hépatique chronique ou d'un cancer du foie. Bien que l'HBsAg, l'HBeAg et l'ADN du VHB soient présents dans le lait maternel, le type d'alimentation n'affecte pas le risque de transmission du VHB. Les autres facteurs de risque d'infection par l'hépatite B comprennent :
Transfusion de sang et/ou de ses composants ;
Drogues injectables, tatouages, piercings et autres procédures cutanées invasives ;
Rapports sexuels avec pénétration non protégés, en particulier les rapports sexuels anaux et vaginaux ;
Transplantation d'organe;
Travailler dans des établissements médicaux;
Hémodialyse.
Dans les régions à faible endémicité de l'infection par le VHB, l'incidence la plus élevée se produit chez les adolescents et les jeunes. Les voies de transmission les plus courantes de l'hépatite virale B dans ces groupes sont sexuelles et parentérales (avec des injections de drogues à risque, en particulier la réutilisation de seringues jetables).
On croit que hépatite B chronique(CHB) est une maladie chronique primaire ou une maladie qui survient après une forme effacée ou subclinique d'une infection aiguë.
Phases de CHB :
Tolérance initiale ou immunitaire ;
Réponse immunitaire (réplicative), se produisant avec une activité clinique et de laboratoire prononcée ;
Intégratif ;
Transport de HBsAg.
Le virus de l'ADN de l'hépatite B (ADN du VHB) lui-même ne provoque pas de cytolyse. Les dommages aux hépatocytes sont associés à des réponses immunitaires qui se produisent en réponse aux antigènes viraux et hépatiques circulants. Dans la 2ème phase de réplication virale, les antigènes viraux sont exprimés: HBsAg (surface), HBcAg (nucléaire), HBeAg (Fig. 6-5, a), la réponse immunitaire est plus prononcée, ce qui provoque une nécrose massive du parenchyme hépatique et nouvelle mutation virale.
La réplication du virus de l'hépatite B est également possible en dehors du foie - dans les cellules de la moelle osseuse, les cellules mononucléaires, la thyroïde et les glandes salivaires, ce qui provoque des manifestations extrahépatiques de la maladie.
Voies de transmission hépatite C chronique(CHC) sont similaires à celles du CHB. Contrairement à l'hépatite virale B, le virus à ARN de l'hépatite C a un effet hépatotoxique direct. Par conséquent, la réplication virale et sa persistance dans l'organisme sont associées à l'activité et à la progression de l'hépatite. Fait intéressant, l'hépatite virale C est capable de bloquer l'apoptose (mort programmée) des cellules qui en sont affectées afin de rester longtemps dans le corps humain. L'apoptose est un processus normal qui débarrasse le corps des cellules "usées" ou malades. La protéine codée dans le génome de l'hépatite virale C, connue sous le nom de NS5A, bloque l'ouverture des canaux potassiques dans les cellules du foie, protégeant leurs "abris" de la mort naturelle et persistant ainsi longtemps dans le corps humain. Le cycle de vie de l'hépatite virale C est illustré à la Fig. 6-5, b.
Riz. 6-5. Hépatites chroniques C et B : a - diagnostic des hépatites C et B et dynamique des marqueurs sérologiques de l'hépatite B ; b - cycle de vie du virus de l'hépatite C
Agent pathogène hépatite chronique D(HGO) - une particule contenant de l'ARN, dont l'enveloppe externe est représentée par HBsAg. Au centre de la particule se trouve l'antigène du virus de l'hépatite D. Le virus delta ne peut se multiplier dans les cellules hépatiques qu'en présence d'hépatite virale B, car ses protéines sont utilisées pour sortir de la cellule de la particule de virus delta. La maladie évolue simultanément avec l'hépatite virale B par le type de co-ou surinfection.
Image clinique
Le tableau clinique de l'hépatite chronique est bénin et non spécifique. Une évolution asymptomatique est observée chez 25% des patients. La formation d'hépatite chronique survient plus souvent à l'issue d'une hépatite aiguë, qui se présente sous la forme de formes atypiques (effacées, anictériques, subcliniques) et extrêmement rarement sous des formes manifestes (ictériques) d'hépatite aiguë. La phase aiguë de l'hépatite et l'apparition des symptômes cliniques de la forme chronique de la maladie sont séparées de 5 ans ou plus.
Les manifestations cliniques de la CG dépendent de l'âge de l'enfant au moment de l'infection, de la sévérité de l'atteinte morphologique
modifications du foie, phases du processus infectieux (réplication, intégration), antécédents prémorbides. Les enfants, contrairement aux adultes, variante cholestatique CG est rare; en présence de cholestase, il faut exclure la pathologie congénitale des voies intra-hépatiques ou extra-hépatiques, le déficit en α-1-antitrypsine, la fibrose kystique. Les principaux syndromes de la maladie sont donnés dans le tableau. 6-5.
Tableau 6-5. Les principaux syndromes de l'hépatite virale chronique
manifestations extrahépatiques, associées à la réplication extrahépatique du virus, sont plus caractéristiques de l'HCC, peuvent se manifester par une dermatite récurrente, une vascularite hémorragique, une glomérulonéphrite, une arthropathie, une thyroïdite, un syndrome de Sjögren, des pancréatopathies. Les manifestations extrahépatiques se développent souvent à la puberté, les filles se caractérisent par le développement de troubles endocriniens, les garçons développent une glomérulonéphrite et d'autres maladies.
Les manifestations extrahépatiques comprennent des modifications vasculaires (tableau 6-6 ; fig. 6-6). Chez les enfants, ils sont beaucoup moins fréquents, leur présence nécessite une étude approfondie de la fonction hépatique.
Tableau 6-6. Manifestations vasculaires extrahépatiques dans l'hépatite chronique
Riz. 6-6. Manifestations vasculaires extrahépatiques dans les hépatites chroniques : a - télangiectasies ; b - capillarite; c - érythème palmaire
Diagnostique
méthodes spécifiques. À l'aide d'un dosage immuno-enzymatique (ELISA), les principaux marqueurs de CG sont détectés, à l'aide de la réaction en chaîne par polymérase (PCR) - virus à ADN ou à ARN (tableau 6-7 ; Fig. 6-5, a).
Tableau 6-7. Diagnostic marqueur des hépatites chroniques B et C
Marqueurs sérologiques l'hépatite virale B est utilisée pour établir le diagnostic et le stade de la maladie.
Les antigènes ont été présentés ci-dessus (voir Fig. 6-5, a). Des anticorps dirigés contre l'antigène de surface du virus (anti-HBsAg) apparaissent dans le sang après 3 à 6 mois et persistent pendant de nombreuses années, voire toute la vie. Leur détection indique soit une infection antérieure, soit une vaccination antérieure.
L'antigène nucléaire (HBcAg) ne circule généralement pas dans le sang, mais des anticorps contre celui-ci apparaissent dans les premiers stades de la maladie, leur titre atteint rapidement un maximum, puis diminue progressivement (mais ne disparaît pas complètement). D'abord, les anticorps de la classe IgM (anti-HBcAg IgM) apparaissent, puis les IgG apparaissent. L'antigène E (HBeAg) apparaît dans le sang pendant une courte période au début de la maladie, qui s'accompagne de la production d'anticorps contre celui-ci (anti-HBe).
L'infection chronique par CHB est caractérisée par la présence d'HBsAg et d'IgG anti-HBcAg dans le sang.
Avec le CHC, en plus de la virémie (ARN du VHC), des anticorps des classes IgM et IgG sont détectés. En dehors d'une exacerbation, l'ARN CHC et les IgM anti-VHC ne sont pas détectés, mais les anticorps de classe IgG subsistent (voir Tableaux 6-7).
À méthodes non spécifiques comprennent des tests biochimiques, immunologiques et des études instrumentales.
Tests biochimiques ne contiennent pas d'informations sur l'étiologie de la maladie, mais reflètent la nature des lésions hépatiques et l'état de sa fonction. Ceux-ci inclus:
Une augmentation du niveau des enzymes hépatiques: avec l'hépatite chronique, une augmentation de l'ALT est plus prononcée que l'AST, qui est associée à une localisation différente des enzymes (ALT - dans le cytoplasme, AST - dans les mitochondries), dans la cirrhose, au contraire , l'activité AST prédomine sur celle de l'ALT ; également caractérisé par une augmentation d'enzymes telles que la lactate déshydrogénase, la γ-glutamyl transpeptidase,
PA ;
Violation du métabolisme des graisses et des pigments: augmentation de la fraction directe de la bilirubine, du cholestérol total, des β-lipoprotéines, de l'activité de la phosphatase alcaline, de la 5-nucléotidase;
Violation de la fonction de synthèse protéique du foie: diminution des protéines totales, augmentation du test au thymol, diminution du test de sublimation, diminution du taux de prothrombine, dysprotéinémie persistante due à une augmentation des fractions de globuline, en particulier γ- globulines et une diminution de l'albumine.
Les syndromes biochimiques traduisant un dysfonctionnement hépatique sont présentés au chapitre 1 (voir Tableaux 1-8, évolution des fractions protéiques - Fig. 1-16, b).
tests immunologiques. Caractérisé par une diminution des niveaux de T-suppresseurs, une augmentation des niveaux d'immunoglobulines sériques.
Méthodes instrumentales. L'échographie du foie est une méthode de recherche obligatoire pour l'hépatite chronique, car elle permet de visualiser le foie, de déterminer sa taille, d'identifier la cirrhose du foie et l'hypertension portale. Même avec une évolution asymptomatique de la maladie, en utilisant cette méthode, il est possible de détecter une augmentation du foie, une modification de l'échogénicité du parenchyme. La rhéohépatographie, la biopsie hépatique par ponction peuvent être utilisées.
À ce jour Biopsie du foie est l'étalon-or pour le diagnostic des maladies du foie (Fig. 6-7, a). Lors d'une biopsie, un morceau de foie d'un diamètre d'environ 1 mm est obtenu à l'aide d'une aiguille spéciale. L'intervention s'effectue sous anesthésie locale ou générale et sous contrôle échographique, car il est nécessaire de contrôler le parcours de l'aiguille, ce qui sécurise la manipulation.
Le degré d'activité CG est le plus souvent évalué à l'aide d'un indice d'activité histologique semi-quantitatif, également appelé système de Knodell, défini en points (voir Tableaux 6-3). L'histologie de la biopsie (échantillon de tissu) du foie vous permet de décider de la nécessité et de la tactique de la thérapie antivirale.
Pathomorphologie
L'examen morphologique des échantillons de biopsie hépatique déjà dans les premiers mois de la vie d'un enfant atteint de CG primaire révèle des signes d'inflammation qui persistent pendant de nombreuses années, ainsi qu'une fibrose progressive avec formation d'une cirrhose du foie.
Riz. 6-7. Diagnostic d'hépatite chronique : a - technique de biopsie ; tableau histologique : b - CHB (coloration à l'hématoxylinéosine ; χ 400) ; c - CHC (x 400).
L'HCB se caractérise par une nécrose (Fig. 6-7, b) ; un signe pathognomonique de l'HCC est la vacuolisation des noyaux des hépatocytes, les hépatocytes vitreux dits opaques, ainsi que leur nécrose progressive (Fig. 6-7, c).
Diagnostic différentiel
Traitement
À phase de réplication (exacerbation) montre une hospitalisation dans un service spécialisé, un alitement, une thérapie diététique stricte.
Thérapie de base comprend un rendez-vous médicaments antiviraux. Indications pour sa nomination:
La présence de marqueurs de réplication active de l'hépatite ;
Le niveau d'ALT est plus de 2 à 3 fois supérieur à la normale;
Absence de cholestase et signes de cirrhose du foie avec décompensation ;
Absence de maladies concomitantes graves au stade de décompensation ;
Absence de maladies auto-immunes, immunodéficience, hépatite mixte.
Inducteurs d'interféron caractérisé par une faible toxicité et l'absence d'effets secondaires, contrairement aux préparations d'interféron, grâce à leur utilisation, il est possible d'augmenter considérablement l'espérance de vie chez les enfants et les adultes (Fig. 6-8).
Riz. 6-8. Hépatite chronique (évolution et traitement) : a - traitement antiviral des enfants et adultes atteints d'hépatite virale chronique B et C et années de vie gagnées ; b - évolution naturelle de l'hépatite B
Préparations d'interféron contre-indiqué dans les psychoses, les syndromes épidémiques, les neutro- et thrombocytopénies sévères, les maladies auto-immunes (AIH, thyroïdite, etc.), les cirrhoses du foie et les maladies rénales décompensées, les pathologies cardiaques en phase de décompensation.
L'interféron-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - un lyophilisat pour la préparation d'une suspension pour administration orale - est prescrit 30 minutes avant un repas, 1-2 ml d'eau bouillie réfrigérée sont ajoutés au contenu de le flacon avant utilisation. Le médicament est administré en injections pour CHB à une dose de 5 millions d'UI / m 2, pour CHC - 3 millions d'UI / m 2 de surface corporelle trois fois par semaine (1 fois avec un intervalle de 72 heures) s / c ou / m. La dose calculée d'interféron est initialement administrée pendant 3 mois. Après cette période, une étude de contrôle est réalisée (ARN ou ADN du virus, activité). S'il n'y a pas de dynamique positive claire de ces indicateurs (disparition de l'ARN, de l'ADN viral du sang, diminution de l'ALT), il est préférable d'arrêter le traitement selon ce schéma ou de passer à une thérapie combinée. Mais s'il y a une diminution de l'activité ALT, une diminution de la concentration d'ARN, d'ADN du virus dans le sang, le traitement selon le schéma sélectionné est poursuivi pendant 3 mois supplémentaires, suivi d'un contrôle
recherche en laboratoire. Avec une dynamique positive en CHC, le traitement est tout de même poursuivi pendant 3 mois pour consolider les résultats du traitement. Ainsi, la durée du traitement pour CHB est de 6 mois, pour CHC - 9-12 mois.
En pratique pédiatrique, le viferon est utilisé (une combinaison d'interféron α avec des stabilisateurs de membrane), disponible en suppositoires rectaux. Doses pour les enfants: jusqu'à 3 ans - 1 million d'UI, plus de 3 ans - 2 millions d'UI 2 fois par jour avec un intervalle de 12 heures 3 fois par semaine. Chez les patients traités selon le programme de protocole utilisant viferon, l'efficacité du traitement est évaluée selon les principes ci-dessus. Si dans cette catégorie de patients lors d'une étude de contrôle 3 mois après le début du traitement, il n'y a pas d'effet positif, alors viferon peut être remplacé par reaferon*, roferon*.
L'acétate d'acridone de méglumine (cycloferon*), inducteur de l'interféron α, est administré dans l'hépatite chronique à raison de 6 à 10 mg/kg par jour, 10 injections par jour, puis 3 fois par semaine pendant 3 mois en thérapie complexe.
Le médicament antiviral tilorone (amiksin) est prescrit aux enfants de plus de 7 ans en comprimés de 0,125 par voie orale après les repas, les 2 premiers jours par jour, puis 125 mg tous les deux jours - 20 comprimés, puis 125 mg une fois par semaine pendant 10 à 20 semaines . La durée du traitement pour CHA est de 2-3 semaines, pour CHB - 3-4 semaines.
Dans l'HCB sur fond de réplication virale, le médicament de chimiothérapie antivirale lamivudine (Zeffix, Epivir*) est préconisé en solution buvable et en comprimés. Il est dosé à 3 mg/kg par jour pour les enfants à partir de 3 mois, mais pas plus de 100 mg par voie orale 1 fois par jour pendant une cure de 9 à 12 mois. Des comprimés de 100 mg 1 fois par jour sont prescrits aux adolescents (16 ans et plus) par voie orale, quel que soit l'apport alimentaire.
En général, le traitement par interféron est efficace chez 40 % des patients atteints d'HCB et chez 35 % des patients atteints d'HCC, mais chez 10 à 30 % des patients après la fin du traitement, des rechutes de la maladie sont possibles.
Dans la forme sévère de CG, prescrire glucocorticoïdes : prednisolone ou méthylprednisolone en comprimés de 0,001 ; 0,0025 et 0,005 mg, 1 à 2 mg/kg par jour à diviser en 2 prises, sans tenir compte du rythme journalier. Après obtention d'une rémission, la dose est réduite de 5 à 10 mg jusqu'à une dose d'entretien de 0,3 à 0,6 mg/kg par jour : 10 à 15 mg/jour de prednisolone ou 8 à 12 mg/jour de méthylprednisolone.
Critères d'efficacité du traitement:
. biochimique - le plus informatif est la détermination du niveau d'ALT, et pendant le traitement, l'activité ALT doit être déterminée tout au long du cours et pendant encore 6 mois après le retrait, puis tous les 3 à 6 mois pendant 3 ans;
Virologique - détermination de l'ARN, de l'ADN du virus par PCR ;
Les histologiques sont les plus instructives pour évaluer l'efficacité du traitement, mais en pratique elles ne sont pas toujours réalisables, notamment en pédiatrie.
Rémission biochimiqueà la fin du traitement implique la normalisation des niveaux d'enzymes immédiatement après la fin du traitement ; Rémission complète- normalisation des taux d'AST et d'ALT et disparition de l'ARN, de l'ADN viral immédiatement après le traitement ; rémission biochimique stable- maintien des valeurs normales des transaminases 6 mois ou plus après l'arrêt du traitement ; rémission complète stable- le maintien de niveaux normaux d'AST et d'ALT et l'absence d'ARN, d'ADN du virus 6 mois après le traitement.
Si une rémission complète stable est obtenue, il est recommandé de continuer à surveiller le patient pendant au moins 2 ans avec une fréquence de 1 tous les 6 mois. Dans la phase de rémission (phase d'intégration de CVH), la thérapie antivirale n'est généralement pas effectuée, le traitement consiste à organiser un régime, un régime, à associer des probiotiques, des enzymes, des remèdes à base de plantes, des laxatifs selon les indications pour prévenir le dysfonctionnement gastro-intestinal et l'auto-intoxication intestinale.
Thérapie d'accompagnement- Il s'agit d'un traitement symptomatique et pathogénique.
Afin de soulager la cholestase, les préparations d'acide ursodésoxycholique (ursosan *, urdox *, ursofalk *) sont utilisées en monothérapie dans la phase non réplicative de l'hépatite, dans la phase réplicative - en association avec des interférons jusqu'à 6-12 mois, 10 mg / kg une fois par jour avant le coucher.
Les hépatoprotecteurs capables de protéger les hépatocytes sont prescrits en cures allant jusqu'à 1,5 à 2 mois. Cours répété - dans 3-6 mois selon les indications.
L'extrait de feuille d'artichaut (chophytol*) est un remède à base de plantes qui a des effets hépatoprotecteurs et cholérétiques. Hofitol * est prescrit aux enfants de plus de 6 ans, 1-2 comprimés ou 1/4 c. solution buvable 3 fois par jour avant les repas, adolescents - 2-3 comprimés ou 0,5-1 c. solution 3 fois par jour, cours - 10-20 jours. Solution pour administration lente intramusculaire ou intraveineuse - 100 mg (1 ampoule) pendant 8 à 15 jours; les doses moyennes peuvent être significativement augmentées, notamment en cas de traitement hospitalier.
L'hépatoprotecteur "Liv 52 *" est un complexe de substances biologiquement actives d'origine végétale; il est prescrit aux enfants de plus de 6 ans, 1 à 2 comprimés 2 à 3 fois par jour, aux adolescents - 2 à 3 comprimés 2 à 3 fois par jour.
L'ademetionine (Heptral*) est un hépatoprotecteur qui a des effets cholérétiques et cholékinétiques, ainsi que certains effets antidépresseurs. Les enfants sont prescrits avec prudence à l'intérieur, in / m, in / in. En soins intensifs à
les 2-3 premières semaines de traitement - 400-800 mg / jour in / in lentement ou / m; la poudre est dissoute uniquement dans le solvant spécial fourni (solution de L-lysine). Pour le traitement d'entretien - 800-1600 mg / jour par voie orale entre les repas, sans mâcher, de préférence le matin.
La prévention
Les principales mesures préventives doivent viser à prévenir l'infection par les virus de l'hépatite. Par conséquent, une détection précoce des patients présentant des formes effacées de la maladie et leur traitement adéquat sont nécessaires. Les porteurs de l'HBsAg nécessitent une surveillance régulière (au moins une fois tous les 6 mois) des paramètres biochimiques et virologiques afin d'empêcher l'activation et la réplication du virus.
Pour la vaccination contre l'hépatite B, on utilise des vaccins recombinants : Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, etc. RD pour les nouveau-nés et les enfants de moins de 10 ans - 10 mcg (suspension de 0,5 ml), pour les enfants de plus de 10 ans - 20 mcg (suspension de 1 ml).
Pour les nouveau-nés nés de mères porteuses de l'hépatite B, il est recommandé d'administrer l'immunoglobuline de l'hépatite B en même temps que le vaccin, et les médicaments doivent être administrés à différents sites. Conformément aux règles en vigueur dans la Fédération de Russie, la vaccination de cette catégorie d'enfants est effectuée quatre fois selon le schéma: 0 (le jour de la naissance) -1 - 2-12 mois de vie. Contre l'hépatite B, les adolescents âgés de 11 à 13 ans doivent être vaccinés selon le même schéma.
Vacciner largement le personnel médical et les personnes à risque d'infection par l'hépatite B. La vaccination entraîne une diminution progressive du niveau d'infection de la population de la Fédération de Russie par le virus de l'hépatite B.
Un vaccin contre l'hépatite C n'a pas encore été développé, et donc la prévention de l'hépatite C repose sur la suppression de toutes les possibilités d'infection parentérale (y compris transfusionnelle).
La supervision clinique est décrite ci-dessous.
Prévoir
Les chances de guérison complète sont faibles. Avec l'hépatite B chronique, une persistance à long terme du virus causal se produit, éventuellement une combinaison avec un processus pathologique actif. En moyenne, après 30 ans, 30 % des patients atteints d'hépatite B active chronique développent une cirrhose du foie. Dans les 5 ans, environ un patient sur quatre atteint de cirrhose de l'hépatite B développera une décompensation hépatique et 5 à 10 % supplémentaires développeront un cancer du foie (voir Fig. 6-8). Sans traitement, environ 15 % des patients atteints de cirrhose meurent dans les 5 ans. Dans 1 à 1,5% des cas, une cirrhose se forme et dans les 89% restants, une rémission à long terme se produit avec le portage de l'HBsAg. Avec ΧΓD, le pronostic est défavorable : dans 20 à 25 % des cas, le processus aboutit à une cirrhose du foie ; la libération de l'agent pathogène ne se produit pas. Le CHC s'écoule lentement, doucement, sans arrêt de la virémie pendant de nombreuses années, avec une augmentation périodique de l'activité des transaminases et avec une tendance prononcée à la fibrose. Au fur et à mesure que le processus progresse, une cirrhose du foie et un carcinome hépatocellulaire se développent.
HÉPATITE AUTO-IMMUNE
Code CIM-10
K75.4. hépatite auto-immune.
L'AIH est une inflammation hépatocellulaire progressive du foie d'étiologie inconnue, caractérisée par la présence d'une hépatite périportale, une association fréquente avec d'autres maladies auto-immunes, une augmentation de la concentration d'immunoglobulines (hypergammaglobulinémie) et la présence d'auto-anticorps dans le sang.
Comme d'autres maladies auto-immunes, l'AIH est plus fréquente chez les femmes, avec une incidence globale d'environ 15 à 20 cas pour 100 000 habitants. Dans l'enfance, la proportion d'AIH parmi les hépatites chroniques varie de 1,2 à 8,6 %, observée à l'âge de 6-10 ans. Le ratio filles/garçons est de 3-7:1.
Étiologie et pathogenèse
Le mécanisme pathogénique du développement de l'AIH repose sur un défaut congénital des récepteurs membranaires HLA. Les patients présentent un défaut dans la fonction des suppresseurs T liés par l'haplotype HLA, entraînant une synthèse incontrôlée d'anticorps de classe IgG par les lymphocytes B qui détruisent les membranes des hépatocytes normaux et des réactions immunitaires pathologiques contre leurs propres hépatocytes se développent. Souvent, non seulement le foie est impliqué dans le processus, mais également de grandes glandes de sécrétion externe et interne, notamment le pancréas, la thyroïde et les glandes salivaires. En tant que principal facteur de la pathogenèse de l'AIH, la prédisposition génétique (immunoréactivité aux auto-antigènes) est considérée, ce qui n'est cependant pas suffisant en soi. On pense que des agents déclencheurs (déclencheurs) sont nécessaires à la mise en œuvre du processus, parmi lesquels des virus (Epstein-Barr, rougeole, hépatites A et C) et certains médicaments (par exemple, des médicaments à base d'interféron) et des facteurs environnementaux défavorables sont pris en compte.
Riz. 6-9. Pathogenèse de l'AIH
La pathogenèse de l'AIH est illustrée à la Fig. 6-9. Le mécanisme effecteur de la lésion hépatocytaire semble être davantage lié à la réponse des auto-anticorps aux antigènes hépatocytaires spécifiques du foie qu'à la cytotoxicité directe des lymphocytes T.
Classification
Il existe actuellement 3 types d'AIH :
- type 1- la version classique, elle représente 90% de tous les cas de la maladie. Détecter les anticorps dirigés contre les cellules musculaires lisses (Anticorps musculaire lisse- SMA) et des antigènes nucléaires (spécifiques du foie
écureuil - Anticorps antinucléaires- ANA) dans un titre supérieur à 1 :80 chez les adolescents et supérieur à 1 :20 chez les enfants ;
-type 2- représente environ 3 à 4% de tous les cas d'AIH, la plupart des patients sont des enfants de 2 à 14 ans. Détecter les anticorps dirigés contre les microsomes hépatiques et rénaux (Microsomes de foie et de rein-LKM-1);
-type 3- caractérisé par la présence d'anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble (Antigène hépatique soluble- SLA) et l'antigène hépato-pancréatique (LP).
Certaines fonctionnalités d'AIG, en tenant compte des types, sont présentées dans le tableau. 6-8.
Tableau 6-8.Classification et caractéristiques des types d'AIH
Image clinique
La maladie dans 50 à 65% des cas se caractérise par l'apparition soudaine de symptômes similaires à ceux de l'hépatite virale. Dans certains cas, elle débute progressivement et se manifeste par une fatigue accrue, une anorexie et une jaunisse. D'autres symptômes incluent la fièvre, l'arthralgie, le vitiligo (trouble de la pigmentation caractérisé par la perte de pigment de mélanine dans les plaques de peau) et les saignements de nez. Le foie dépasse de 3 à 5 cm sous le bord de l'arc costal et s'épaissit, il y a une splénomégalie, l'abdomen est agrandi (Fig. 6-10, a). En règle générale, des signes extrahépatiques de pathologie hépatique chronique sont détectés: varicosités, télangiectasies, érythème palmaire. Certains patients ont un aspect cushingoïde : acné, hirsutisme et stries roses sur les cuisses et l'abdomen ; 67% sont diagnostiqués avec d'autres maladies auto-immunes : thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde, etc.
Diagnostique
Le diagnostic repose sur la détection de syndromes de cytolyse, de cholestase, d'hypergammaglobulinémie, d'augmentation de la concentration d'IgG, d'hypoprotéinémie, d'une forte augmentation de la VS et est confirmé par la détection d'auto-anticorps contre les hépatocytes.
caractéristique syndrome d'hypersplénisme, ses signes :
Splénomégalie ;
Pancytopénie (diminution du nombre de toutes les cellules sanguines): anémie, leucopénie, neutropénie, lymphopénie, thrombocytopénie (avec un degré de gravité aigu, un syndrome hémorragique apparaît);
Hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse.
En diagnostic, les méthodes de recherche instrumentales (scanner, biopsie hépatique, etc.) sont d'une importance inconditionnelle.
Pathomorphologie
Les modifications morphologiques du foie dans l'AIH sont caractéristiques mais non spécifiques. CG, en règle générale, se transforme en cirrhose multilobulaire du foie (Fig. 6-10, b); caractérisé par un haut degré d'activité : périportale
nécrose, nécrose de pont porto-portale ou centroportale, moins souvent - hépatite portale ou lobulaire, infiltration principalement lymphocytaire avec un grand nombre de plasmocytes, formation de rosettes (Fig. 6-10, c).
Riz. 6-10. AIH : a - un enfant avec une évolution dans la cirrhose du foie ; b - macropréparation : cirrhose macronodulaire ; c - micropréparation : image histologique (coloration à l'hématoxyline-éosine ; χ 400)
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'HCB, la cholécystite, la maladie de Wilson-Konovalov, l'hépatite médicamenteuse, le déficit en α-1-antitrypsine, etc.
Distinguer entre AIH certain et probable. La première variante est caractérisée par la présence des indicateurs ci-dessus, y compris une augmentation des titres d'auto-anticorps. De plus, il n'y a pas de marqueurs viraux dans le sérum sanguin, de lésions des voies biliaires, de dépôt de cuivre dans le tissu hépatique, d'indications de transfusion sanguine et d'utilisation de médicaments hépatotoxiques.
La variante probable de l'AIH est justifiée lorsque les symptômes présents suggèrent une AIH, mais ne sont pas suffisants pour poser un diagnostic.
Traitement
La base est la thérapie immunosuppressive. La prednisolone, l'azathioprine ou leurs associations sont prescrites, ce qui permet d'obtenir une rémission clinique, biochimique et histologique chez 65 % des patients dans les 3 ans. Le traitement est poursuivi pendant au moins 2 ans jusqu'à l'obtention d'une rémission pour tous les critères.
La prednisolone est prescrite à une dose de 2 mg / kg (dose maximale - 60 mg / jour) avec une diminution progressive de 5 à 10 mg toutes les 2 semaines sous surveillance hebdomadaire des paramètres biochimiques. En l'absence de normalisation des taux de transaminases, l'azithioprine est en outre prescrite à la dose initiale de 0,5 mg/kg (la dose maximale est de 2 mg/kg).
Un an après le début de la rémission, il est souhaitable d'annuler le traitement immunosuppresseur, mais seulement après une biopsie hépatique par ponction témoin. L'examen morphologique doit indiquer l'absence ou l'activité minimale des changements inflammatoires.
Devant l'inefficacité de la corticothérapie, la cyclosporine (sandimum neoral*) est utilisée pour une administration orale dès la première année de vie, qui est libérée dans une solution de 100 mg à 50 ml dans un flacon, gélules de 10, 25, 50 et 100 mg,
prescrire le médicament à une dose de 2 à 6 mg / kg par jour (pas plus de 15 mg / m 2 par semaine). Le cyclophosphamide (cyclophosphamide *) est prescrit par voie intraveineuse à une dose de 10-12 mg / kg 1 fois en 2 semaines, puis en comprimés de 0,05 g, 15 mg / kg 1 fois en 3-4 semaines, la dose de cours ne dépasse pas 200 mg/kg.
Chez 5 à 14 % des patients, une résistance primaire au traitement est observée. Ils font principalement l'objet d'une consultation dans les centres de transplantation hépatique.
La prévention
La prévention primaire n'a pas été développée, la secondaire consiste en un diagnostic précoce, une observation en dispensaire des patients (décrit ci-dessous) et un traitement immunosuppresseur au long cours.
Prévoir
La maladie sans traitement progresse continuellement et n'a pas de rémission spontanée - une cirrhose du foie se forme. Dans l'AIH de type 1, les glucocorticoïdes sont plus souvent efficaces et le pronostic est relativement favorable : dans de nombreux cas, une rémission clinique prolongée peut être obtenue. Dans l'AIH de type 2, la maladie évolue généralement rapidement vers la cirrhose. Le type 3 est cliniquement mal défini et son évolution n'a pas été étudiée.
Avec l'inefficacité de la thérapie immunosuppressive, on montre aux patients une transplantation hépatique, après quoi le taux de survie à 5 ans est supérieur à 90%.
hépatite médicamenteuse
Code CIM-10
K71. hépatite médicamenteuse.
L'hépatite d'origine médicamenteuse est une atteinte hépatique toxique, y compris une maladie hépatique d'origine médicamenteuse idiosyncratique (imprévisible) et toxique (prévisible), associée à la prise de médicaments hépatotoxiques et de substances toxiques.
Étiologie et pathogenèse
Le foie joue un rôle important dans le métabolisme des xénobiotiques (substances étrangères). Le groupe d'enzymes situé dans le réticulum endoplasmique du foie, connu sous le nom de cytochrome P450, est la famille d'enzymes la plus importante du métabolisme hépatique. Le cytochrome P450 absorbe environ 90% des produits toxiques et médicamenteux.
Souvent, le foie devient une cible pour leurs effets néfastes. Il existe des types directs et indirects de lésions hépatiques.
Type direct de dommages au foie dépend de la dose du médicament et est due à l'action du médicament lui-même sur les cellules hépatiques et ses organites. Les médicaments à effets hépatotoxiques dose-dépendants obligatoires comprennent le paracétamol et les antimétabolites, entraînant une nécrose des hépatocytes. Des dommages directs au foie peuvent également être causés par la tétracycline, la mercaptopurine, l'azathioprine, les androgènes, les œstrogènes, etc.
Type indirect de lésions hépatiques, ne dépend pas de la dose de médicaments, observé lors de la prise de nitrofuranes, de rifampicine, de diazépam, de méprobamate, etc. Ce type reflète la réaction individuelle du corps de l'enfant en tant que manifestation d'hypersensibilité aux médicaments.
Le foie est impliqué dans le métabolisme de divers xénobiotiques par des processus de biotransformation, qui se divisent en deux phases.
. Première phase- des réactions oxydatives se produisant avec la participation des cytochromes P450. Au cours de cette phase, des métabolites actifs peuvent se former, dont certains ont des propriétés hépatotoxiques.
. Seconde phase au cours de laquelle se produit la conjugaison des métabolites précédemment formés avec le glutathion, le sulfate ou le glucuronide, entraînant la formation de composés hydrophiles non toxiques qui sont excrétés du foie dans le sang ou la bile.
Parmi les lésions hépatiques toxiques, une place particulière est occupée par l'hépatite médicamenteuse ou d'origine médicamenteuse. Leur formation survient plus souvent à la suite d'une utilisation incontrôlée de médicaments (Fig. 6-11, a). Presque tous les médicaments peuvent causer des dommages au foie et le développement d'une hépatite de gravité variable.
Les toxines peuvent être conditionnellement divisées en domestiques et industrielles. On isole des poisons organiques de production (tétrachlorure de carbone, naphtalène chloré, trinitrotoluène, trichloroéthylène, etc.), des métaux et métalloïdes (cuivre, béryllium, arsenic, phosphore), des insecticides (dichlorodiphényltrichloroéthane - DDT, karbofos, etc.).
Riz. 6-11. Hépatite médicamenteuse : a - la formation d'une hépatite médicamenteuse avec nécrose des hépatocytes ; b - tableau histologique d'hépatite médicamenteuse après traitement d'une leucémie aiguë (coloration hématoxyline-éosine ; χ 400)
Des formes particulièrement graves de lésions hépatocytaires se développent lorsqu'elles sont empoisonnées avec des substances telles que le paracétamol, le poison pâle du champignon vénéneux, le phosphore blanc, le tétrachlorure de carbone et tous les poisons industriels.
Image clinique
Les formes typiques de lésions hépatiques avec effets hépatotoxiques des médicaments sont présentées dans le tableau.
6-9.
Tableau 6-9. Les effets hépatotoxiques les plus courants des médicaments
Les réactions médicamenteuses peuvent être transitoires, l'hCG est rarement observée. Les tests de la fonction hépatique peuvent revenir à la normale en quelques semaines (jusqu'à 2 mois) après l'arrêt des médicaments, mais dans l'hépatite cholestatique, cette période peut augmenter jusqu'à 6 mois. La jaunisse indique toujours des lésions hépatiques plus graves, éventuellement le développement d'une insuffisance hépatique aiguë.
Diagnostique
La base du diagnostic des lésions hépatiques d'origine médicamenteuse est une anamnèse soigneusement collectée des médicaments utilisés, prescrits ou utilisés en automédication. Habituellement, l'intervalle de temps entre la prise du médicament et l'apparition de la maladie est de 4 jours à 8 semaines.
Une biopsie peut être indiquée si une maladie hépatique préexistante est suspectée ou si la chimie du sang (tests de la fonction hépatique) n'est pas revenue à la normale après l'arrêt du médicament.
Pathomorphologie
On observe une décomplexation des faisceaux hépatiques, une dystrophie protéique sévère (granulaire et en ballon) des hépatocytes, un polymorphisme des noyaux des hépatocytes, des modifications dystrophiques et nécrobiotiques des noyaux des hépatocytes (Fig. 6-11, b).
Diagnostic différentiel
La possibilité d'effets toxiques des médicaments doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel de l'insuffisance hépatique, de la jaunisse. Il faut exclure d'autres causes : hépatite virale, maladies des voies biliaires, etc. Dans de rares cas, il est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel avec les maladies métaboliques congénitales pouvant entraîner des lésions hépatiques, la glycogénose de type I (maladie de Girke),
Type III (maladie de Cori), Type IV (maladie d'Andersen), Type VI (maladie de Hers). Ces maladies surviennent en raison d'une accumulation excessive de glycogène dans les cellules du foie. Les lésions hépatiques chroniques de la genèse médicamenteuse doivent également être différenciées de la lipidose : la maladie de Gaucher (basée sur l'accumulation de cérébrosides azotés dans les cellules réticulo-histiocytaires) et la maladie de Niemann-Pick (résultant de l'accumulation de phospholipides, principalement la sphingomyéline, dans les cellules de le système réticulo-endothélial). Il est également nécessaire d'exclure la galacto- et la fructosémie.
Traitement
Une condition obligatoire et principale pour le traitement est le rejet complet de l'utilisation d'un médicament hépatotoxique.
Une alimentation hypercalorique (90-100 kcal/kg par jour) riche en protéines (2 g/kg par jour) et en glucides permet de rétablir l'état fonctionnel du foie. À des fins thérapeutiques, les phospholipides essentiels sont recommandés, qui ont des effets stabilisateurs de la membrane et hépatoprotecteurs, ainsi que des inhibiteurs des processus de peroxydation des lipides. L'acide thioctique est également prescrit
lota (acide lipoïque*, lipamide*), qui réduit les effets toxiques des médicaments grâce à son effet antioxydant ; enfants de plus de 12 ans - silibinine flavonoïde (karsil *) 5 mg / kg en 3 doses fractionnées (ne pas mâcher de comprimés, prendre après les repas avec beaucoup d'eau).
Prévoir
Le pronostic dépend de la rapidité avec laquelle le médicament qui a causé des dommages au foie est arrêté. Habituellement, les manifestations cliniques et les modifications des paramètres biochimiques se normalisent en quelques jours, rarement en quelques semaines.
Le pronostic est toujours grave lorsqu'un tableau d'atteinte hépatique chronique avec insuffisance hépatocellulaire se forme.
Prévention de l'hépatite chronique
La prévention primaire n'a pas été développée, la secondaire consiste en une détection précoce et un traitement adéquat des enfants atteints d'hépatite virale aiguë.
L'introduction généralisée de la vaccination contre les hépatites A et B résoudra le problème non seulement de l'hépatite aiguë, mais également de l'hépatite chronique.
CIRRHOSE DU FOIE
Codes CIM-10
K71.7. Lésions hépatiques toxiques avec fibrose et cirrhose du foie.
K74. Fibrose et cirrhose du foie cryptogénique. K74.3. Cirrhose biliaire primitive. K74.4. Cirrhose secondaire du foie. K74.5. Cirrhose biliaire, sans précision. K74.6. Cirrhose du foie, autre et sans précision. P78.3. La cirrhose est congénitale.
La cirrhose du foie est une maladie chronique évolutive caractérisée par une dégénérescence et une nécrose du parenchyme hépatique, accompagnée de sa régénération nodulaire, prolifération diffuse du tissu conjonctif. Il s'agit d'un stade avancé de diverses maladies du foie et d'autres organes, dans lequel la structure du foie est perturbée et les fonctions hépatiques ne sont pas pleinement exécutées, entraînant une insuffisance hépatique.
La cirrhose du foie doit être distinguée de sa fibrose. Fibrose - prolifération focale du tissu conjonctif dans diverses lésions hépatiques : abcès, infiltrats, granulomes, etc.
Dans les pays économiquement développés, la cirrhose du foie survient chez 1% de la population, est l'une des 6 principales causes de décès chez les patients âgés de 35 à 60 ans. Chaque année, 40 millions de personnes meurent dans le monde d'une cirrhose virale du foie et d'un carcinome hépatocellulaire, qui se développe dans un contexte de portage du virus de l'hépatite B. On l'observe plus souvent chez les hommes, le rapport avec le sexe féminin est de 3 : 1.
L'atrésie biliaire est l'une des causes fréquentes de cirrhose biliaire chez les nourrissons, avec une incidence de 1 nouveau-né sur 10 000 à 30 000.
Étiologie et pathogenèse
De nombreuses maladies du foie et d'autres organes, l'utilisation à long terme de médicaments (voir Fig. 6-11, a, 6-12, a), etc. conduisent à une cirrhose du foie. De plus, d'autres maladies sont importantes dans la formation de la cirrhose:
Cirrhose biliaire primitive ;
Troubles métaboliques héréditaires (hémochromatose, dégénérescence hépatolenticulaire, galactosémie, déficit en α-1-antitrypsine, etc.) ;
Violation de l'écoulement veineux du foie (syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, insuffisance cardiaque ventriculaire droite sévère), etc.
Atrésie des voies biliaires fait référence à des anomalies du développement, qui dans la plupart des cas sont associées à une hépatite intra-utérine, souvent causée par l'un des réovirus. Chez certains enfants, la survenue de cette malformation est due à des facteurs indésirables ayant agi sur la 4-8ème semaine de vie intra-utérine. Habituellement, ces enfants ont des malformations d'autres organes (souvent les reins, le cœur, la colonne vertébrale). Certains enfants ont une association avec la trisomie sur les 13e et 18e paires de chromosomes. L'atrésie est caractérisée par une fermeture complète des voies biliaires intra et extrahépatiques dans diverses variantes. Plus souvent (dans 70 à 80% des cas), une forme d'atrésie intrahépatique survient.
L'un des principaux signes et complications de la cirrhose du foie est syndrome d'hypertension portale qui se produit en raison d'une augmentation de la pression dans la veine porte (une veine qui amène le sang des organes abdominaux vers le foie) de plus de 5 mm Hg. En raison de l'augmentation de la pression dans la veine porte, le sang ne peut pas s'écouler des organes abdominaux et une stagnation du sang se produit dans ces organes (Fig. 6-12, b).
Composition cellulaire approximative du foie: 70-80% - hépatocytes, 15% - cellules endothéliales, 20-30% - cellules de Kupffer (macrophages), 5-8% - cellules Ito (Fig. 6-13, a). C'est des cellules(synonymes : cellules étoilées du foie, cellules de stockage des graisses, lipocytes), situées dans l'espace périsinusoïdal de Disse, jouent un rôle clé dans la pathogenèse de la cirrhose du foie. Étant les principales cellules du tissu conjonctif du foie, elles forment la matrice extracellulaire, accumulant normalement les lipides. Lorsque le foie est endommagé, les cellules Ito commencent à produire du collagène de type I et des cytokines, acquérant des propriétés de type fibroblaste (Fig. 6-13b). Ce processus se produit avec la participation des hépatocytes et des cellules de Kupffer.
Riz. 6-12. Cirrhose du foie : a - facteurs étiologiques ; b - le système porte du foie et le mécanisme de formation de l'hypertension portale
La pathogenèse de la cirrhose du foie est illustrée à la Fig. 6-13, b, mais chez environ 10 à 35 % des patients, l'étiologie et la pathogenèse de la cirrhose du foie restent inconnues.
1 Riz. 6-13. a - partie du lobule hépatique et sa composition cellulaire; b - pathogenèse de la cirrhose du foie
Les modifications hépatiques dans la cirrhose sont généralement diffuses, seulement dans la cirrhose biliaire, elles peuvent être focales. La mort des hépatocytes associée à l'inflammation et à la fibrose entraîne une perturbation de l'architectonique normale du foie : la perte de la vascularisation hépatique normale avec le développement de shunts portocaves et la formation de nœuds de régénération des hépatocytes conservés (Fig. 6-14, a), plutôt que des lobules hépatiques normaux détectés dans le matériel d'autopsie ou in vivo en utilisant l'IRM (Fig. 6-14, b).
Riz. 6-14. Modifications du foie dans la cirrhose : a - macropréparation de la cirrhose micronodulaire du foie ; b - IRM du foie : la flèche indique le nœud de régénération
Classification
Atrésie des voies biliaires extrahépatiques (sans ou en association avec l'atrésie de la vésicule biliaire), atrésie des voies biliaires intrahépatiques (sans ou en association avec l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques), atrésie totale. La classification de la cirrhose du foie est présentée dans le tableau. 6-10.
Tableau 6-10. Classification de la cirrhose du foie
Image clinique
Dans la cirrhose biliaire primitive, qui se manifeste par une inflammation des voies biliaires du foie avec une violation de l'écoulement de la bile, une jaunisse, des démangeaisons, de la fièvre et d'autres symptômes sont observés. La cirrhose biliaire associée à une atrésie congénitale des voies biliaires se forme rapidement, entraînant la mort en l'absence d'intervention chirurgicale pour des raisons de santé.
La cirrhose alcoolique du foie se développe chez les personnes qui consomment des boissons alcoolisées à des doses excessivement importantes pendant une longue période ; elle n'est pas envisagée en hépatologie infantile.
La cirrhose du foie chez les enfants plus âgés se développe lentement et peut être asymptomatique au début. Les signes indiqués dans le tableau. 6-11, en règle générale, se développent progressivement et sont invisibles pour un enfant qui souffre depuis longtemps d'une maladie chronique du foie ou d'autres organes, et pour ses parents.
Une hépatomégalie est observée au début de la maladie. La destruction progressive des hépatocytes, la fibrose au fur et à mesure de l'évolution de la maladie sous-jacente conduisent à réduction de la taille du foie. Une diminution de la taille du foie dans la cirrhose causée par une hépatite virale et auto-immune est particulièrement caractéristique.
Tableau 6-11. Signes de cirrhose du foie
Complications de la cirrhose du foie sont le syndrome d'hypertension portale (tableau 6-12), les varices des membres inférieurs, les saignements des veines dilatées de l'œsophage, le coma hépatique.
Tableau 6-12. Diagnostic du syndrome d'hypertension portale
Varices- une complication de la cirrhose du foie, se manifestant par des douleurs dans les membres, un gonflement visible et important des veines. Saignement des veines dilatées de l'œsophage se manifeste par la libération de sang par la bouche et/ou le noircissement des selles. coma hépatique- des lésions cérébrales qui se développent à la suite de l'accumulation d'une grande quantité de substances toxiques dans le sang se développent généralement avec une cirrhose décompensée; les principaux signes du syndrome d'insuffisance hépatocellulaire sont présentés dans le tableau. 6-13.
Tableau 6-13. Signes du syndrome d'insuffisance hépatocellulaire
Diagnostique
Dans l'analyse biochimique, on détecte initialement des syndromes de cytolyse, de cholestase, d'inflammation, et plus tard - le syndrome hépatodépressif (voir tableaux 1 à 8).
L'échographie décrit les types de cirrhose du foie micronodulaires (Fig. 6-15, a) ou macronodulaires (Fig. 6-15, b). Synonymes histologiques de ces noms :
Cirrhose à petits nodules - la formation de petits nodules (environ 1 mm de diamètre) est caractéristique;
Cirrhose à grands nodules - dans les zones de destruction antérieure de l'architecture hépatique, de grandes cicatrices fibreuses sont détectées.
Pathomorphologie
Une macropréparation hépatique classique, représentant clairement la cirrhose biliaire du foie, est représentée sur la Fig. 6-15, ch.
Au cours de la vie d'un enfant, seule une biopsie peut indiquer avec précision une cirrhose du foie, dans laquelle de graves modifications dystrophiques des hépatocytes, une cholestase, des foyers de prolifération du tissu conjonctif (nœuds fibreux), entre lesquels se trouvent des îlots de cellules hépatiques normales (Fig. 6-15, d).
Diagnostic différentiel
Traitement
Les grands principes du traitement de la cirrhose du foie sont les suivants.
Elimination des causes ayant conduit à la cirrhose (traitement étiotrope) : traitement antiviral (hépatite virale), sevrage (cirrhose alcoolique), sevrage médicamenteux (hépatite médicamenteuse).
Riz. 6-15. Cirrhose du foie selon l'échographie : a - micronodulaire ; b - macronodulaire : atrésie congénitale des voies biliaires avec formation de cirrhose : c - macropréparation ; d - micropréparation (coloration à l'hématoxyline-éosine; χ 400)
Thérapie diététique.
Thérapie des complications développées de la cirrhose du foie : traitement symptomatique de l'encéphalopathie hépatique, du syndrome d'hypertension portale, etc.
Pathogénétique: élimination de l'excès de fer et de cuivre (hémochromatose, maladie de Wilson-Konovalov), thérapie immunosuppressive (AIH), traitement de la cholestase (cirrhose biliaire primitive).
Avec diagnostic établi atrésie des voies biliaires traitement chirurgical : cholédochojéjunostomie ou protoentérostomie (opération de Kasai - la création d'une anastomose directe entre la surface ouverte décapsulée du foie dans
zone de porte et intestins), transplantation d'une partie du foie. Avant la chirurgie, le traitement est de soutien. Les glucocorticoïdes sont inefficaces, tout comme les autres médicaments. Dans le même temps, la vitamine K doit être administrée par voie parentérale une fois par semaine, en prenant périodiquement des cures d'hépatoprotecteurs, de vitamines E, D.
Traitement des complications de la cirrhose du foie
Repos au lit strict;
Régime hyponatrium: avec ascite minime et modérée - restriction de l'apport en sel à 1,0-1,5 g / jour; avec ascite intense - jusqu'à 0,5-1,0 g / jour;
Restriction de l'apport hydrique à 0,8-1,0 litre par jour ;
Thérapie diurétique : antagonistes de l'aldostérone et natriurétiques ;
Paracentèse thérapeutique (3-6 l) avec administration intraveineuse de solution d'albumine (à raison de 6-8 g pour 1 l de liquide d'ascite retiré);
Ultrafiltration avec shunt péritonéo-veineux, shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire ;
Greffe du foie.
Diurétiques. L'hydrochlorothiazide (hypothiazide*) en comprimés et gélules est prescrit par voie orale aux enfants de 3 à 12 ans, 1 à 2 mg/kg par jour en 1 prise. L'hypokaliémie peut être évitée par l'utilisation de médicaments contenant du potassium, ou par la consommation d'aliments riches en potassium (fruits, légumes).
Spironolactone (véroshpiron *, aldactone *, veropilactone *) en comprimés, gélules, dose quotidienne initiale - 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg en 2 doses, ou 30-90 mg / m 2, cure - 2 semaines . Contre-indiqué dans la petite enfance.
Furosémide (lasix *) en comprimés de 40 mg et granulés pour suspension, ampoules 1% - 2 ml. Les nouveau-nés sont prescrits 1-4 mg/kg par jour 1-2 fois, 1-2 mg/kg IV ou IM 1-2 fois par jour, les enfants - 1-3 mg/kg par jour, les adolescents - 20 -40 mg / journée.
Les médicaments diurétiques sont prescrits le matin. Il est nécessaire de contrôler le taux de potassium dans le sérum sanguin, ECG.
Le critère d'efficacité de la thérapie est un bilan hydrique positif, qui est de 200 à 400 ml/jour avec une petite quantité d'ascite et de 500 à 800 ml/jour avec un syndrome d'ascite oedémateuse chez les enfants plus âgés. Paracentèse effectuer selon des indications strictes (avec une grande quantité de liquide) avec l'administration simultanée d'albumine à raison de 4-5 g / in. Avec l'inefficacité de la pharmacothérapie, un traitement chirurgical (chirurgie de pontage) est possible.
Thérapie hémostatique (acide ε-aminocaproïque, vikasol*, gluconate de calcium, dicynone*, masse érythrocytaire).
Restauration du volume de sang circulant (solution d'albumine, plasma).
Réduction pharmacologique de la pression portale (vasopressine, somatostatine, octréotide).
Tamponnade mécanique de l'œsophage (sonde Sengstaken-Blackmore).
Méthodes endoscopiques d'arrêt des saignements (sclérothérapie à l'éthanolamine, polidocanol, ligature des troncs veineux).
Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire.
Prévention des ulcères de stress du tractus gastro-intestinal (bloquants des récepteurs de l'histamine H2, IPP).
Prévention de l'encéphalopathie hépatique (lactulose, lavements siphon).
Prévention de la péritonite bactérienne spontanée (antibiotiques).
Les principaux agents pharmacologiques du syndrome hémorragique
Acide ε-aminocaproïque pour administration intraveineuse et en granulés pour la préparation d'une suspension pour administration orale, la dose quotidienne pour les enfants de moins de 1 an est de 3 g; 2-6 ans - 3-6 g, 7-10 ans - 6-9 g.
La solution de bisulfate de sodium de ménadione (Vikasol *) à 1% est prescrite aux enfants de moins de 1 an - 2-5 mg / jour, 1-2 ans - 6 mg / jour, 3-4 ans - 8 mg / jour, 5-9 ans - 10 mg/jour, 10-14 ans - 15 mg/jour. La durée du traitement est de 3-4 jours, après une pause de 4 jours, le cours est répété.
L'étamsylate (dicynone *) est produit en comprimés de 250 mg et en solution à 12,5% en ampoules de 2 mg (250 mg par ampoule) pour administration intramusculaire et intraveineuse. En cas de saignement, les enfants de moins de 3 ans reçoivent 0,5 ml, 4-7 ans - 0,75 ml, 8-12 ans - 1-1,5 ml et 13-15 ans - 2 ml. La dose indiquée est répétée toutes les 4 à 6 heures pendant 3 à 5 jours. À l'avenir, le traitement par dicynone * pourra être poursuivi en comprimés (dose quotidienne - 10-15 mg / kg): enfants de moins de 3 ans - 1/4 comprimé, 4-7 ans - 1/2 comprimé, 8-12 ans - 1 comprimé chacun et 13-15 ans - 1,5-2 comprimés 3-4 fois par jour.
Moyens pour renforcer la paroi vasculaire - troxérutine flavonoïde, acide ascorbique + rutoside (ascorutine *).
Pour réduire la pression portale, on utilise la desmopressine (minirine *) - un analogue de l'hormone naturelle arginine-vasopressine, 100-200 mg la nuit.
Traitement tumeur maligne du foie réalisée par des spécialistes du centre d'oncologie. Indications de la splénectomie
Hypertension portale extrahépatique segmentaire.
Hypersplénisme sévère avec syndrome hémorragique.
Retard dans le développement physique et sexuel des enfants atteints de cirrhose du foie.
Splénomégalie géante avec syndrome douloureux sévère (crise cardiaque, périsplénite).
Traitement péritonite bactérienne spontanée effectuer la génération des céphalosporines III-IV.
Un traitement radical de la cirrhose du foie est la transplantation hépatique.
La prévention
base prévention secondaire est un traitement étiotropique et pathogénique opportun des hépatites aiguës et chroniques.
Prévention de la cirrhose en substance tertiaire et quaternaire, car ils effectuent un traitement visant à stabiliser le processus pathologique dans le foie, à prévenir les exacerbations, à réduire le risque de développement et de progression des complications. Les enfants doivent être sous surveillance dynamique dans des cliniques et des centres spécialisés, et en ambulatoire - sous la supervision d'un pédiatre et d'un gastro-entérologue. L'immunoprophylaxie est réalisée strictement individuellement.
La prévention des complications, par exemple, le premier saignement des varices de l'œsophage, est possible grâce à un examen endoscopique au moins 1 fois en 2-3 ans afin de surveiller dynamiquement leur développement probable. L'état des patients présentant le stade initial des varices de l'œsophage est surveillé par endoscopie une fois tous les 1 à 2 ans. Le traitement préventif est effectué avec modéré et sévère.
Prévoir
Le pronostic de la cirrhose du foie est défavorable et, en règle générale, incertain et imprévisible, car il dépend de la cause de la cirrhose, de l'âge du patient, du stade de la maladie et de la possibilité de complications mortelles imprévues. En soi, la cirrhose du foie est incurable (sauf dans les cas où une greffe du foie a été faite), mais le traitement correct de la cirrhose permet pendant longtemps (20 ans ou plus) de compenser la maladie. Le respect du régime alimentaire, les méthodes de traitement traditionnelles et alternatives (Fig. 6-16), le rejet des mauvaises habitudes augmentent considérablement les chances du patient de compenser la maladie.
Riz. 6-16. Options de traitement pour les patients atteints de cirrhose
Sans traitement chirurgical, les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires meurent à la 2-3ème année de vie. Plus l'opération est effectuée tôt, meilleur est le pronostic. Environ 25 à 50 % des enfants opérés précocement survivent 5 ans ou plus lorsqu'ils reçoivent une greffe du foie. Le résultat dépend de la présence ou de l'absence d'un processus inflammatoire et sclérotique dans le foie.
INSUFFISANCE HÉPATIQUE
Codes CIM-10
K72. Insuffisance hépatique. K72.0. Insuffisance hépatique aiguë et subaiguë. K72.1. Insuffisance hépatique chronique. K72.9. Insuffisance hépatique, sans précision.
L'insuffisance hépatique est un ensemble de symptômes caractérisés par une violation d'une ou plusieurs fonctions du foie, résultant d'une atteinte de son parenchyme (syndrome d'insuffisance hépatocellulaire ou hépatocellulaire). L'encéphalopathie portosystémique ou hépatique est un complexe symptomatique de troubles du SNC qui survient lors d'une insuffisance hépatique avec une altération profonde de nombreuses fonctions vitales du foie.
La mortalité par insuffisance hépatique est de 50 à 80 %. En cas d'insuffisance hépatique aiguë, une encéphalopathie hépatique peut se développer, ce qui est rare dans les maladies hépatiques aiguës, mais la mortalité peut atteindre 80 à 90 %.
Étiologie et pathogenèse
Insuffisance hépatique aiguë survient dans les formes sévères des hépatites virales A, B, C, D, E, G, intoxications par des poisons hépatotropes (alcool, certains médicaments, toxines industrielles, mycotoxines et aflatoxines, dioxyde de carbone, etc.). Ses causes peuvent être les virus de l'herpès, le cytomégalovirus, le virus de la mononucléose infectieuse, le zona simple et le zona, le virus Coxsackie, l'agent causal de la rougeole; septicémie dans les abcès du foie. L'insuffisance hépatique aiguë est décrite dans les hépatoses toxiques (syndrome de Reye, une condition après l'arrêt de l'intestin grêle), la maladie de Wilson-Konovalov, le syndrome de Budd-Chiari.
Syndrome de Budd-Chiari(code ICD-10 - I82.0) se développe en raison d'un rétrécissement progressif ou d'une fermeture des veines hépatiques. Sur la base d'une thrombophlébite de la veine ombilicale et du canal d'Arantzian, qui se jette dans l'embouchure de la veine hépatique gauche, le syndrome de Budd-Chiari peut débuter dans la petite enfance. En conséquence, une stagnation se développe dans le foie avec une compression des cellules hépatiques.
Syndrome de Reye(code CIM-10 - G93.7) - encéphalopathie aiguë avec œdème cérébral et infiltration de stéatose hépatique qui survient chez des nouveau-nés, des enfants et des adolescents auparavant en bonne santé (généralement à l'âge de 4 à 12 ans), associée à une infection virale antérieure (par exemple, varicelle, variole ou grippe de type A) et prise de médicaments contenant de l'acide acétylsalicylique.
Insuffisance hépatique chronique est une conséquence de la progression des maladies chroniques du foie (hépatite, cirrhose du foie, tumeurs malignes du foie, etc.). Les principaux facteurs étiologiques sont présentés sur la fig. 6-17, a.
A la base de la pathogenèse insuffisance hépatique il y a deux processus. Premièrement, une dystrophie sévère et une nécrobiose généralisée des hépatocytes entraînent une diminution significative de la fonction hépatique. Deuxièmement, en raison des nombreuses collatérales entre la porte et la veine cave, une partie importante des produits toxiques absorbés entre dans la circulation systémique en contournant le foie. L'intoxication est causée par des produits de dégradation des protéines non neutralisés, produits finaux du métabolisme (ammoniac, phénols).
émergence encéphalopathie hépatique dans l'insuffisance hépatique, elle est associée à des perturbations de l'homéostasie, de l'état acido-basique et de la composition électrolytique du sang (alcalose respiratoire et métabolique, hypokaliémie, acidose métabolique, hyponatrémie, hypochlorémie, azotémie). Les substances cérébrotoxiques pénètrent dans la circulation systémique à partir du tractus gastro-intestinal et du foie : acides aminés et leurs produits de désintégration (ammoniac, phénols, mercaptans) ; produits d'hydrolyse et d'oxydation des glucides (lactique, acide pyruvique, acétone); produits d'altération du métabolisme des graisses ; les faux neurotransmetteurs (asparagine, glutamine), qui ont des effets toxiques sur le système nerveux central. Le mécanisme d'endommagement des tissus cérébraux est associé à une altération de la fonction des astrocytes, qui représentent environ 30 % des cellules cérébrales. Les astrocytes jouent un rôle clé dans la régulation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, dans le transport des neurotransmetteurs vers les neurones cérébraux et dans la destruction des substances toxiques (notamment l'ammoniac) (Fig. 6-17, b).
Riz. 6-17. Insuffisance hépatique chronique et encéphalopathie hépatique : a - étiologie de l'insuffisance hépatique ; b - le mécanisme de formation de l'encéphalopathie hépatique
échange d'ammoniac. Chez les personnes en bonne santé, l'ammoniac est converti en acide urique dans le foie dans le cycle de Krebs. Il est nécessaire à la conversion du glutamate en glutamine, qui est médiée par l'enzyme glutamate synthétase. Dans les lésions hépatiques chroniques, le nombre d'hépatocytes fonctionnels diminue, créant des conditions préalables à l'hyperammoniémie. En cas de shunt portosystémique, l'ammoniac, contournant le foie, pénètre dans la circulation systémique - une hyperammoniémie se produit. Ammoniac, agissant
dans le cerveau, entraîne une perturbation du fonctionnement des astrocytes, provoquant des changements morphologiques en eux. En conséquence, avec une insuffisance hépatique, un œdème cérébral se produit et la pression intracrânienne augmente.
Dans des conditions de cirrhose du foie et de shunt portosystémique, l'activité de la glutamate synthétase du muscle squelettique augmente, là où le processus de destruction de l'ammoniac commence à se produire. Cela explique la diminution de la masse musculaire chez les patients atteints de cirrhose du foie, qui, à son tour, contribue également à l'hyperammoniémie. Les processus de métabolisme et d'excrétion de l'ammoniac se produisent également dans les reins.
Image clinique
Le tableau clinique se manifeste par des troubles de la conscience et des fonctions cognitives, une somnolence, un discours monotone, des tremblements et une discoordination des mouvements. Les signes particulièrement importants sont une diminution rapide de la taille du foie, son ramollissement et sa douleur à la palpation. En tableau. 6-14 résument brièvement les manifestations cliniques des stades de l'insuffisance hépatique et de l'encéphalopathie, les différences entre l'insuffisance hépatique aiguë et chronique - dans le tableau. 6-15.
Tableau 6-14. Classification des stades de l'insuffisance hépatique et de l'encéphalopathie
Tableau 6-15. Diagnostic différentiel de l'insuffisance hépatique aiguë et chronique
Le coma hépatique est précédé d'une excitation générale qui se transforme en oppression de la conscience: stupeur et stupeur, puis sa perte complète se produit. Apparaissent des phénomènes méningés, des réflexes pathologiques (saisir, sucer), de l'agitation, des convulsions. La respiration devient arythmique, comme Kussmaul ou Cheyne-Stokes. Pouls petit, irrégulier. De la bouche et de
la peau dégage une odeur de foie (pieds hépatiques), en raison de la libération de méthylmercaptan ; augmentation de l'ictère et du syndrome hémorragique, augmentation de l'ascite, de l'œdème hypoprotéinémique (Fig. 6-18, a). Les manifestations cliniques des stades décompensés et terminaux sont clairement illustrées à la Fig. 6-18, D.ieu. Le terme "forme maligne" (la forme la plus sévère) fait référence à une condition clinique qualitativement nouvelle qui survient chez les patients atteints d'hépatite virale B s'ils développent une nécrose hépatique massive ou submassive.
Riz. 6-18. Insuffisance hépatique : a - manifestations cliniques ; a et b - stade décompensé; c - stade terminal ("globe oculaire flottant"); d - coma hépatique
Au cours des 2-3 jours suivants, un coma hépatique profond se développe. Parfois, un coma survient, contournant le stade de l'excitation.
Diagnostique
Mener des études de laboratoire et instrumentales.
Dans le test sanguin général, une anémie, une leucocytose, une thrombocytopénie et une augmentation de la VS sont détectées.
Dans une étude biochimique, la bilirubinémie, l'azotémie, l'hypoalbuminémie, l'hypocholestérolémie sont diagnostiquées, les niveaux d'ALT, d'AST, d'augmentation de la phosphatase alcaline, les niveaux de fibrinogène, de potassium, de sodium, l'indice de prothrombine diminuent, l'acidose métabolique est notée.
L'échographie, la tomodensitométrie du foie révèle une modification de la taille et de la structure du parenchyme hépatique.
Pathomorphologie
Les modifications morphologiques du foie concernent tous ses composants tissulaires: parenchyme, réticuloendothélium, stroma du tissu conjonctif et, dans une moindre mesure, voies biliaires.
Distinguer trois variantes de la forme aiguë de la maladie:
Forme cyclique aiguë;
Hépatite cholestatique (péricholangiolytique);
Nécrose massive du foie.
La gravité des modifications morphologiques dépend de la gravité et de l'étiologie de la maladie (Fig. 6-19, a, b). Au plus fort de la maladie, les processus alternatifs et exsudatifs prédominent; pendant la période de récupération, les processus de prolifération et de régénération prévalent.
Riz. 6-19. Nécrose hépatique, macro- et micropréparations : a - l'étiologie est inconnue ; b - étiologie adénovirale ; c - x 250 ; d - χ 400 (coloration hématoxyline-éosine)
Dans l'hépatite cholestatique (péricholangiolytique), les modifications morphologiques concernent principalement les voies biliaires intrahépatiques (cholangiolite et péricholangiolite).
La nécrose hépatique est un degré extrême de changements dans le foie, qui peut être massif, lorsque presque tout l'épithélium hépatique meurt ou qu'un petit bord de cellules reste le long de la périphérie des lobules, ou submassif, dans lequel la plupart des hépatocytes subissent une nécrobiose, principalement dans le centre des lobules (Fig. 6-19 , c, d).
Diagnostic différentiel
Aux fins du diagnostic différentiel, il est nécessaire d'exclure les causes extrahépatiques des symptômes du SNC. Le niveau d'ammoniac dans le sang est déterminé lors de l'admission à l'hôpital d'un patient présentant une cirrhose du foie et des signes de lésions du SNC. Il est nécessaire d'établir la présence dans l'histoire du patient de conditions pathologiques telles que des troubles métaboliques, des saignements gastro-intestinaux, des infections et de la constipation.
Si des symptômes d'encéphalopathie hépatique apparaissent, un diagnostic différentiel est établi avec les maladies qui incluent les suivantes.
Pathologies intracrâniennes : hématome sous-dural, hémorragie intracrânienne,
accident vasculaire cérébral, tumeur au cerveau, abcès cérébral.
Infections : méningite, encéphalite.
Encéphalopathie métabolique, qui s'est développée dans un contexte d'hypoglycémie, de troubles électrolytiques, d'urémie.
Hyperammoniémie causée par des anomalies congénitales des voies urinaires.
Encéphalopathie toxique causée par la consommation d'alcool, intoxication aiguë, encéphalopathie de Wernicke.
Encéphalopathie toxique apparue lors de la prise de médicaments : sédatifs et antipsychotiques, antidépresseurs, salicylates.
Encéphalopathie postconvulsive.
Traitement
Le traitement consiste à limiter la quantité de protéines dans l'alimentation, la nomination de lactulose. Les patients atteints d'encéphalopathie hépatique sont candidats à une transplantation hépatique.
Dans le complexe de mesures thérapeutiques pour l'insuffisance hépatique, il existe des étapes (Fig. 6-20), ainsi qu'une thérapie de base (standard) et un certain nombre de moyens plus radicaux visant à nettoyer le corps des produits toxiques des troubles métaboliques, ainsi comme fonctions de remplacement (temporaires ou permanentes) du foie affecté.
Thérapie de base l'insuffisance hépatique aiguë vise à corriger l'électrolyte, l'équilibre énergétique, l'état acido-basique, les vitamines et les cofacteurs, les troubles du système de coagulation sanguine, l'hémocirculation, l'élimination de l'hypoxie, la prévention des complications, la prévention de l'absorption des produits de décomposition putréfiants de l'intestin. La thérapie de base comprend également l'utilisation de glucocorticoïdes.
Principes généraux de la prise en charge d'un patient atteint d'insuffisance hépatique aiguë
Poste individuel d'infirmier.
Surveiller le débit urinaire, la glycémie et les signes vitaux toutes les heures.
Riz. 6-20.Étapes du traitement de l'encéphalopathie hépatique
Contrôle du potassium dans le sérum sanguin 2 fois par jour.
Test sanguin, détermination de la teneur en créatinine, albumine, évaluation du coagulogramme quotidien.
Prévention des escarres.
Principes généraux de la prise en charge d'un patient insuffisant hépatique chronique
Surveillance active de l'état du patient, en tenant compte de la gravité des symptômes de l'encéphalopathie.
Pesée quotidienne du patient.
Évaluation quotidienne de l'équilibre des fluides bu et excrété par jour.
Détermination quotidienne des tests sanguins, des électrolytes, de la créatinine.
Détermination 2 fois par semaine du contenu de la bilirubine, de l'albumine, de l'activité de l'AST, de l'ALT, de la phosphatase alcaline.
Coagulogramme, teneur en prothrombine.
Évaluation de la nécessité et de la possibilité d'une transplantation hépatique au stade terminal de la cirrhose du foie.
Traitement de l'encéphalopathie hépatique
Élimination des facteurs provoquants.
Arrêtez les saignements gastro-intestinaux.
Suppression de la croissance de la microflore protéolytique dans le côlon et traitement des maladies infectieuses.
Normalisation des troubles électrolytiques.
Réduire le degré d'hyperammoniémie:
a) réduction du substrat ammoniacogène :
Nettoyage du tractus gastro-intestinal (lavements à siphon, laxatifs);
Diminution de l'apport en protéines ;
b) la fixation de l'ammoniaque dans le sang :
Ornithine (hepa-merz*) ;
c) suppression de la formation d'ammoniac :
Antibiotiques à large spectre ;
Acidification du contenu intestinal avec du lactulose. Les lavements sont recommandés pour réduire les niveaux d'ammoniaque.
ou l'utilisation de laxatifs pour les selles au moins 2 fois par jour. A cet effet, le lactulose (Normaze*, dufalac*) est prescrit en sirop, 20-50 ml par voie orale toutes les heures jusqu'à l'apparition de la diarrhée, puis 15-30 ml 3-4 fois par jour. Pour une utilisation dans un lavement, jusqu'à 300 ml de médicament sont dilués dans 500 à 700 ml d'eau.
Avant la sortie du patient de l'hôpital, la dose de lactulose doit être réduite à 20-30 ml la nuit, avec une éventuelle annulation ultérieure au stade ambulatoire.
À méthodes de traitement radicales inclure les mesures suivantes pour éliminer massivement les produits toxiques du sang du patient.
hémodilution contrôlée.
Plasmaphérèse.
Transfusion d'échange.
Remplacement temporaire (ou permanent) du foie du patient par connexion extracorporelle du xéno-foie (porc), circulation croisée.
Transplantation hépatique hétérotopique et orthotopique.
La prévention
La meilleure façon de prévenir l'insuffisance hépatique est de prévenir le risque de développer une cirrhose ou une hépatite. Cela nécessite une immunisation spécifique, il est important de maintenir un mode de vie sain, des règles d'hygiène personnelle et une thérapie diététique.
L'introduction d'une immunoglobuline spécifique en cas de transfusion accidentelle de sang infecté et à la naissance d'un enfant chez une mère - porteuse de l'HBsAg ou patiente atteinte d'hépatite B permettra une immunisation passive. Immunisation active - vaccination d'un enfant le premier jour après la naissance, enfants non vaccinés de tout âge, ainsi que des personnes appartenant à des groupes à risque: professionnels (médecins, secouristes, militaires, etc.), personnes en hémodialyse programmée, etc. (revaccination tous les 7 ans). La vaccination contre l'hépatite virale B protège contre l'infection par l'hépatite D.
Prévoir
Lorsque la cause de l'insuffisance hépatique est éliminée, les manifestations de l'encéphalopathie hépatique peuvent être réduites. Le coma hépatique chronique est mortel, mais en cas d'insuffisance hépatocellulaire aiguë, la guérison est parfois possible. Avec le développement de l'encéphalopathie hépatique, la mortalité peut atteindre 80 à 90%.
Le développement de l'hépatose graisseuse est basé sur la violation des processus métaboliques dans le corps humain. À la suite de cette maladie du foie, le tissu sain de l'organe est remplacé par du tissu adipeux. Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, avec le temps, conduit simplement à une dystrophie des cellules hépatiques.
Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas appliqué, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme, ce qui entraîne le développement d'une nécrose tissulaire. Si la stéatose hépatique n'est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui n'est plus traitable. Dans l'article, nous examinerons la raison du développement de la maladie, les méthodes de son traitement et sa classification selon la CIM-10.
Causes de la stéatose hépatique et sa prévalence
Les causes du développement de la maladie n'ont pas encore été exactement prouvées, mais on connaît des facteurs qui peuvent sûrement provoquer l'apparition de cette maladie. Ceux-ci inclus:
- complétude;
- Diabète;
- violation des processus métaboliques (lipides);
- une activité physique minimale avec une alimentation quotidienne nutritive riche en matières grasses.
La plupart des cas de développement d'hépatose graisseuse sont enregistrés par des médecins dans des pays développés dont le niveau de vie est supérieur à la moyenne.
Important! La maladie touche tous les groupes d'âge, des enfants en surpoids aux personnes âgées atteintes de diabète.
Il existe un certain nombre d'autres facteurs associés aux perturbations hormonales, comme la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang. Vous ne pouvez pas omettre le facteur héréditaire, il joue également un grand rôle. Mais reste la raison principale est la malnutrition, la sédentarité et l'excès de poids. Toutes les causes ne sont en aucun cas liées à la consommation de boissons alcoolisées, c'est pourquoi l'hépatose graisseuse est souvent appelée non alcoolique. Mais si la dépendance à l'alcool s'ajoute aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.
En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour les systématiser. Il est encore plus facile d'indiquer un diagnostic sur un arrêt de travail à l'aide d'un code. Les codes de toutes les maladies sont présentés dans la Classification internationale des maladies, traumatismes et divers problèmes de santé. La dixième révision est actuellement en vigueur.
Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si on parle d'hépatose graisseuse, alors selon la CIM 10, il relève du code K76.0(dégénérescence graisseuse du foie).
Traitement de la stéatose hépatique
Le schéma thérapeutique de l'hépatose non alcoolique consiste à éliminer les facteurs de risque possibles. Si le patient est obèse, vous devez essayer de l'optimiser. Et commencez par réduire la masse totale d'au moins 10 %. Les médecins recommandent d'utiliser une activité physique minimale en parallèle avec une alimentation diététique pour atteindre l'objectif. Limitez autant que possible l'utilisation des graisses dans l'alimentation. Dans le même temps, il convient de rappeler qu'une forte perte de poids non seulement ne sera pas bénéfique, mais qu'elle peut, au contraire, endommager, aggraver l'évolution de la maladie.
Important! La pharmacothérapie consiste uniquement à corriger le métabolisme glucidique perturbé.
À cette fin, le médecin traitant peut prescrire des thiazolidinoïdes en association avec des biguanides, mais cette ligne de médicaments n'a pas encore été complètement étudiée, par exemple pour l'hépatotoxicité. La metformine peut aider à corriger le processus de troubles métaboliques dans le métabolisme des glucides.
En conséquence, nous pouvons affirmer avec confiance qu'avec la normalisation de l'alimentation quotidienne, une diminution de la graisse corporelle et l'abandon des mauvaises habitudes, le patient ressentira une amélioration. Et ce n'est qu'ainsi qu'il est possible de lutter contre une maladie telle que l'hépatose non alcoolique.
Vous pouvez trouver ceci utile :
Hépatose cholestatique de la grossesse
L'hépatose cholestatique de la grossesse est également connue sous le nom de cholestase intrahépatique de la grossesse, ictère cholestatique intrahépatique de la grossesse, ictère bénin de la grossesse, ictère idiopathique de la grossesse, ictère intrahépatique cholestatique récurrent.
Code CIM 10- K.83.1.
Épidémiologie
La cholestase intrahépatique de la grossesse est la deuxième cause d'ictère chez la femme enceinte après l'hépatite virale. Étiologiquement, elle n'est associée qu'à la grossesse. Selon l'OMS, cette maladie survient chez 0,1 à 2 % des femmes enceintes.
Étiologie et pathogenèse
La pathogenèse de la cholestase intrahépatique de la femme enceinte n'a pas encore été établie avec précision. On suppose qu'un excès d'hormones sexuelles endogènes, caractéristique de la période de grossesse, a un effet stimulant sur les processus de formation de la bile et un effet inhibiteur sur la sécrétion de la bile.
La sécrétion réduite de bile favorise la rétrodiffusion de la bilirubine dans le sang. Cette hypothèse est confirmée par le fait que ce syndrome pathologique se développe chez 80 à 90% des femmes au cours de la seconde moitié de la grossesse et que l'augmentation des taux d'œstrogènes est corrélée au développement du prurit. Une relation certaine a été notée entre la cholestase intrahépatique de la grossesse et l'ictère provoqué par les contraceptifs hormonaux, bien que ces maladies ne soient pas identiques. Un certain rôle dans le développement de la cholestase intrahépatique des femmes enceintes est attribué à des défauts génétiques dans le métabolisme des hormones sexuelles, qui ne se manifestent que pendant la grossesse.
Image clinique
La cholestase intrahépatique de la grossesse se caractérise par des démangeaisons cutanées atroces et un ictère. Les démangeaisons cutanées surviennent parfois quelques semaines avant le début de la jaunisse. Actuellement, certains chercheurs considèrent les démangeaisons de la grossesse comme le stade initial ou une forme effacée de la cholestase intrahépatique de la grossesse. Les femmes enceintes se plaignent parfois de nausées, de vomissements, de légères douleurs dans le haut de l'abdomen, plus souvent dans l'hypochondre droit. Le syndrome douloureux de cette pathologie n'est pas typique, sinon l'état des femmes enceintes ne change presque pas. Le foie et la rate ne sont généralement pas hypertrophiés. La maladie peut survenir à n'importe quel stade de la grossesse, mais elle est plus fréquente au troisième trimestre.
Diagnostic de laboratoire
Dans les études biochimiques en laboratoire, parallèlement à une augmentation du taux de bilirubine dans le sérum sanguin (principalement en raison de sa fraction directe) et d'une urobilinogénurie prononcée, une augmentation significative (10 à 100 fois) de la teneur en acides biliaires est révélée. Une augmentation de leur concentration est plus souvent due à l'acide cholique et moins souvent à l'acide chénodésoxycholique. Dans la cholestase de la grossesse, en plus d'une augmentation de la teneur en acides biliaires, l'activité d'un certain nombre d'enzymes excrétrices, indiquant une cholestase (phosphatase alcaline, γ-glutamyl transpeptidase, 5-nucléotidase), augmente. L'activité des transaminases (alanine aminotransférase et aspartate aminotransférase) reste dans la plage normale. Chez la plupart des femmes enceintes atteintes de cholestase, la concentration de cholestérol, de triglycérides, de phospholipides et de β-lipoprotéines augmente. Très souvent, ils ont une coagulabilité sanguine réduite - facteurs II, VII, IX, prothrombine. Les échantillons sédimentaires et le protéinogramme ne changent presque pas.
Les études histologiques du foie dans la cholestase bénigne de la grossesse montrent la préservation de la structure des lobules et des champs portes, il n'y a aucun signe d'inflammation et de nécrose. Le seul signe pathologique est une cholestase focale avec caillots biliaires dans les capillaires dilatés et dépôt de pigment biliaire dans les cellules hépatiques voisines. La cholestase intrahépatique au cours de la première grossesse est plus difficile à diagnostiquer, avec une grossesse répétée, c'est beaucoup plus facile, car la maladie se reproduit souvent.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la cholestase intrahépatique des femmes enceintes doit être effectué avec une hépatite aiguë et chronique, une cholestase causée par des médicaments, une cholélithiase avec ictère obstructif et une cirrhose biliaire primitive du foie. Pour la cholestase de la femme enceinte, son apparition au cours des trimestres II-III de la grossesse, sa nature récurrente lors des grossesses suivantes, l'absence d'hypertrophie du foie et de la rate, l'activité normale des transaminases chez la plupart des patientes, la disparition de tous les symptômes 1 à 2 semaines après l'accouchement sont pathognomonique. L'hépatite virale aiguë peut se développer tout au long de la grossesse. Elle se caractérise par une augmentation au niveau du foie et très souvent de la rate, une forte augmentation de l'activité des transaminases. La lithiase biliaire et la jaunisse obstructive chez les femmes enceintes sont reconnues sur la base de signes cliniques connus, ainsi que des résultats échographiques du système biliaire.
Dans les cas difficiles au diagnostic, une biopsie du foie est indiquée. Cette manipulation pendant la grossesse n'est pas plus risquée qu'en dehors de celle-ci. Cependant, il convient de rappeler que chez les femmes enceintes atteintes de cholestase intrahépatique, le système de coagulation sanguine change souvent, il existe donc un risque élevé de saignement.
Les signes de cholestase dus à l'influence de la grossesse disparaissent 1 à 3 semaines après la naissance. La plupart des auteurs pensent que toutes les manifestations de la maladie disparaissent, en règle générale, dans les 1 à 3 mois suivant l'accouchement.
Le déroulement de la grossesse
La situation obstétricale, comme chez tous les patients atteints de pathologie hépatique, se caractérise par une fréquence accrue d'accouchements prématurés et une mortalité périnatale élevée - jusqu'à 11-13%. Il y avait aussi une incidence élevée d'hémorragie post-partum grave.
Traitement
A ce jour, il n'existe aucun médicament agissant spécifiquement sur la cholestase. Un traitement symptomatique est effectué, dont la tâche principale est la suppression du prurit. À cette fin, il est recommandé d'utiliser des médicaments qui lient les acides biliaires en excès dans le sang. Tout d'abord, jusqu'à présent, la cholestyramine était prescrite pendant 1 à 2 semaines.
Actuellement, l'acide ursodésoxycholique (ursofalk) est largement utilisé. Le médicament a un effet cytoprotecteur direct sur la membrane des hépatocytes et des cholangiocytes (effet stabilisant de la membrane). En raison de l'action du médicament sur la circulation gastro-intestinale des acides biliaires, la teneur en acides hydrophobes (potentiellement toxiques) diminue. En réduisant l'absorption de la cholestyramine dans l'intestin et d'autres effets biochimiques, le médicament a un effet hypocholestérolémiant.
Certains chercheurs, afin de lier les acides biliaires, prescrivent des antiacides du groupe des non résorbables (Maalox, Almagel, Phosphalugel) à la dose thérapeutique habituelle pendant 2-3 semaines. Des tubes aveugles avec xylitol, sorbitol, cholagogue du groupe des cholécystocinétiques sont présentés. Les antihistaminiques ne sont généralement pas efficaces, il est donc déconseillé de les prescrire. Le métabolisme des médicaments se produit principalement dans le foie, de sorte qu'une surcharge médicamenteuse est hautement indésirable.
Prévoir
L'ictère cholestatique intrahépatique pendant la grossesse chez la plupart des femmes est bénin, l'interruption de grossesse n'est pas indiquée. Dans le même temps, si la grossesse est compliquée par cette maladie, une surveillance médicale attentive doit être effectuée pour le patient, la fonction hépatique et l'état du fœtus doivent être surveillés. Il est recommandé d'accoucher chez ces femmes dans des établissements médicaux où un traitement optimal d'un enfant né prématurément sera fourni. Dans les situations critiques, lorsqu'il existe un danger pour le fœtus, le travail prématuré doit être provoqué après 37 semaines de grossesse.
Hépatose graisseuse- c'est l'accumulation de graisse dans les cellules du foie, qui est souvent une réaction du foie à diverses intoxications (effets toxiques).
Les raisons
Les principales causes de stéatose hépatique sont :
- l'abus d'alcool,
- diabète sucré associé à l'obésité,
- obésité,
- syndrome de Cushing,
- myxoedème,
- alimentation déséquilibrée (carence en protéines),
- maladies chroniques du système digestif avec syndrome de malabsorption,
- exposition à des substances toxiques.
Les symptômes
Les patients atteints d'hépatose graisseuse ne se plaignent généralement pas. L'évolution de la maladie est floue et progresse lentement. Au fil du temps, il y a des douleurs sourdes constantes dans l'hypochondre droit, il peut y avoir des nausées, des vomissements, des troubles des selles.
Diagnostique
Le médecin-thérapeute peut suspecter une dégénérescence graisseuse déjà lors d'un examen clinique par une augmentation de la taille du foie lors de la palpation de l'abdomen. L'hypertrophie du foie est confirmée par une échographie abdominale. Dans un test sanguin biochimique, une augmentation des enzymes hépatiques (AST, ALT, phosphatase alcaline) est détectée. Dans certains cas, un scanner, une IRM, une biopsie hépatique sont réalisés pour confirmer le diagnostic.
Traitement
La médecine traditionnelle du monde entier, dans le traitement de l'hépatose graisseuse, de l'hépatomégalie et de la cirrhose du foie, propose des thérapies médicamenteuses, de substitution et syndromiques, qui peuvent améliorer légèrement le bien-être du patient, mais entraînent inévitablement la progression des maladies, puisque tout la présence de produits chimiques dans le sang humain a un effet néfaste sur le foie altéré.
Cependant, une bonne nutrition, le refus de l'alcool, la correction des troubles métaboliques entraînent généralement une amélioration de l'état.
Hépatose graisseuse dans la classification CIM :
Consultation médicale en ligne
Spécialisation : Hépatologue
Miroslava: 30/10/2017
Bonne journée! Dites-moi, soyez gentil, comment pouvez-vous nourrir et brûler le poêle face au fait qu'il y a des brosses dans le poêle? І comment їх exultation? Des analyses et des échographies ont été effectuées, les brosses dans le foie ont été détectées et la norme d'acide séchoïque a été dépassée.
La CIM est un système de classification de diverses maladies et pathologies.
Depuis son adoption par la communauté mondiale au début du XXe siècle, il a subi 10 révisions, la version actuelle s'appelle donc la CIM 10. Pour la commodité d'automatiser le traitement des maladies, elles sont cryptées avec des codes, connaissant le principe de formation dont, il est facile de trouver n'importe quelle maladie. Ainsi, toutes les maladies du système digestif commencent par la lettre "K". Les deux chiffres suivants identifient un organe spécifique ou un groupe d'entre eux. Par exemple, la maladie du foie commence par les combinaisons K70-K77. De plus, selon la cause, la cirrhose peut avoir un code commençant par K70 (maladie alcoolique du foie) et K74 (fibrose et cirrhose du foie).
Avec l'introduction de la CIM 10 dans le système des établissements médicaux, les congés de maladie ont été délivrés selon de nouvelles règles, lorsqu'au lieu du nom de la maladie, le code correspondant est écrit. Cela simplifie la comptabilité statistique et permet d'utiliser la technologie informatique pour traiter des tableaux de données à la fois en général et pour divers types de maladies. De telles statistiques sont nécessaires pour l'analyse de la morbidité à l'échelle des régions et des États, dans le développement de nouveaux médicaments, la détermination du volume de leur production, etc. Pour comprendre de quoi une personne est malade, il suffit de comparer l'entrée sur le congé de maladie avec la dernière édition du classificateur.
Classification de la cirrhose
La cirrhose est une maladie hépatique chronique caractérisée par son insuffisance due à la dégénérescence des tissus. Cette maladie a tendance à progresser et se distingue des autres maladies du foie par son irréversibilité. Les causes les plus fréquentes de cirrhose sont l'alcool (35 à 41 %) et l'hépatite C (19 à 25 %). Selon la CIM 10, la cirrhose est divisée en :
- K70.3 - alcoolique ;
- K74.3 - biliaire primaire ;
- K74.4 - biliaire secondaire ;
- K74.5 - biliaire, sans précision ;
- K74.6 - différent et non spécifié.
Cirrhose alcoolique
La cirrhose du foie causée par l'alcool dans la CIM 10 porte le code K70.3. Il a été spécialement identifié dans un groupe de maladies distinctes, dont la cause principale est l'éthanol, dont l'effet néfaste ne dépend pas du type de boissons et n'est déterminé que par sa quantité. Par conséquent, une grande quantité de bière fera le même mal qu'une petite quantité de vodka. La maladie se caractérise par la mort du tissu hépatique, qui se transforme en cicatrice, sous forme de petits nœuds, tandis que sa structure correcte est perturbée et les lobules sont détruits. La maladie conduit au fait que le corps cesse de fonctionner normalement et que le corps est empoisonné par les produits de décomposition.
Cirrhose biliaire primitive
La cirrhose biliaire primitive est une maladie hépatique liée au système immunitaire. Selon la CIM 10, il porte le code K74.3. La cause de la maladie auto-immune n'a pas été établie. Quand cela se produit, le système immunitaire commence à se battre avec ses propres cellules des voies biliaires du foie, les endommageant. La bile commence à stagner, ce qui entraîne une destruction supplémentaire des tissus de l'organe. Le plus souvent, cette maladie touche les femmes, majoritairement de 40 à 60 ans. La maladie se manifeste par des démangeaisons cutanées, qui s'intensifient parfois, entraînant des égratignures saignantes. Cette cirrhose, comme la plupart des autres types de maladies, réduit les performances et provoque une humeur dépressive et un manque d'appétit.
Cirrhose biliaire secondaire
La cirrhose biliaire secondaire est due à l'action de la bile qui, s'étant accumulée dans l'organe, ne peut pas en sortir. Selon la CIM 10, il porte le code K74.4. La cause de l'obstruction des voies biliaires peut être des calculs ou les conséquences d'une intervention chirurgicale. Une telle maladie nécessite une intervention chirurgicale pour éliminer les causes de l'obstruction. Un retard entraînera la poursuite de l'effet destructeur des enzymes biliaires sur le tissu hépatique et le développement de la maladie. Les hommes souffrent deux fois plus souvent de ce type de maladie, généralement entre 25 et 50 ans, bien qu'il survienne également chez les enfants. Le développement de la maladie prend le plus souvent de 3 mois à 5 ans, selon le degré d'obstruction.
Cirrhose biliaire, sans précision
Le mot « biliaire » vient du latin « bilis », qui signifie bile. Par conséquent, la cirrhose associée à des processus inflammatoires dans les voies biliaires, à la stagnation de la bile dans celles-ci et à son effet sur les tissus hépatiques est appelée biliaire. Si en même temps elle ne présente pas les caractéristiques distinctives de primaire ou secondaire, elle est alors classée selon la CIM 10 comme cirrhose biliaire non précisée. La cause de ces types de maladies peut être diverses infections et micro-organismes qui provoquent une inflammation des voies biliaires intrahépatiques. Dans la 10e édition du classificateur, une telle maladie porte le code K74.5.
Cirrhose autre et sans précision
Les maladies qui, par leur étiologie et leurs signes cliniques, ne coïncident pas avec celles précédemment répertoriées, se voient attribuer le code général K74.6 selon la CIM 10. L'ajout de nouveaux numéros permet leur classification ultérieure. Ainsi, la cirrhose non spécifiée dans la 10e édition du classificateur a reçu le code K74.60 et l'autre - K74.69. Ce dernier, à son tour, peut être:
- cryptogénique;
- micronodulaire;
- macronodulaire;
- type mixte;
- postnécrotique;
- portail.
Qu'est-ce que la stéatose hépatique : code CIM 10
Le développement de l'hépatose graisseuse est basé sur la violation des processus métaboliques dans le corps humain. À la suite de cette maladie du foie, le tissu sain de l'organe est remplacé par du tissu adipeux. Au stade initial du développement, la graisse s'accumule dans les hépatocytes, ce qui, avec le temps, conduit simplement à une dystrophie des cellules hépatiques.
Si la maladie n'est pas diagnostiquée à un stade précoce et qu'un traitement approprié n'est pas appliqué, des modifications inflammatoires irréversibles se produisent dans le parenchyme, ce qui entraîne le développement d'une nécrose tissulaire. Si la stéatose hépatique n'est pas traitée, elle peut évoluer en cirrhose, qui n'est plus traitable. Dans l'article, nous examinerons la raison du développement de la maladie, les méthodes de son traitement et sa classification selon la CIM-10.
Causes de la stéatose hépatique et sa prévalence
Les causes du développement de la maladie n'ont pas encore été exactement prouvées, mais on connaît des facteurs qui peuvent sûrement provoquer l'apparition de cette maladie. Ceux-ci inclus:
- complétude;
- Diabète;
- violation des processus métaboliques (lipides);
- une activité physique minimale avec une alimentation quotidienne nutritive riche en matières grasses.
La plupart des cas de développement d'hépatose graisseuse sont enregistrés par des médecins dans des pays développés dont le niveau de vie est supérieur à la moyenne.
Il existe un certain nombre d'autres facteurs associés aux perturbations hormonales, comme la résistance à l'insuline et la présence de sucre dans le sang. Vous ne pouvez pas omettre le facteur héréditaire, il joue également un grand rôle. Mais encore, la raison principale est la malnutrition, un mode de vie sédentaire et un excès de poids. Toutes les causes ne sont en aucun cas liées à la consommation de boissons alcoolisées, c'est pourquoi l'hépatose graisseuse est souvent appelée non alcoolique. Mais si la dépendance à l'alcool s'ajoute aux raisons ci-dessus, l'hépatose graisseuse se développera plusieurs fois plus rapidement.
En médecine, il est très pratique d'utiliser le codage des maladies pour les systématiser. Il est encore plus facile d'indiquer un diagnostic sur un arrêt de travail à l'aide d'un code. Les codes de toutes les maladies sont présentés dans la Classification internationale des maladies, traumatismes et divers problèmes de santé. La dixième révision est actuellement en vigueur.
Toutes les maladies du foie selon la classification internationale de la dixième révision sont cryptées sous les codes K70-K77. Et si nous parlons d'hépatose graisseuse, alors selon la CIM 10, elle relève du code K76.0 (dégénérescence graisseuse du foie).
- Symptômes d'hépatose;
- Diagnostic d'hépatose;
- Traitement de la stéatose hépatique.
Traitement de la stéatose hépatique
Le schéma thérapeutique de l'hépatose non alcoolique consiste à éliminer les facteurs de risque possibles. Si le patient est obèse, vous devez essayer de l'optimiser. Et commencez par réduire la masse totale d'au moins 10 %. Les médecins recommandent d'utiliser une activité physique minimale en parallèle avec une alimentation diététique pour atteindre l'objectif. Limitez autant que possible l'utilisation des graisses dans l'alimentation. Dans le même temps, il convient de rappeler qu'une forte perte de poids non seulement ne sera pas bénéfique, mais qu'elle peut, au contraire, endommager, aggraver l'évolution de la maladie.
À cette fin, le médecin traitant peut prescrire des thiazolidinoïdes en association avec des biguanides, mais cette ligne de médicaments n'a pas encore été complètement étudiée, par exemple pour l'hépatotoxicité. La metformine peut aider à corriger le processus de troubles métaboliques dans le métabolisme des glucides.
En conséquence, nous pouvons affirmer avec confiance qu'avec la normalisation de l'alimentation quotidienne, une diminution de la graisse corporelle et l'abandon des mauvaises habitudes, le patient ressentira une amélioration. Et ce n'est qu'ainsi qu'il est possible de lutter contre une maladie telle que l'hépatose non alcoolique.
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