Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms ( WPW sindroms) ir klīnisks un elektrokardiogrāfisks sindroms, kam raksturīga kambaru iepriekšēja ierosināšana pa papildu atrioventrikulārās vadīšanas ceļiem un paroksismālu tahiaritmiju attīstība. WPW sindromu pavada dažādas aritmijas: supraventrikulāra tahikardija, priekškambaru fibrilācija vai plandīšanās, priekškambaru un ventrikulāras ekstrasistoles ar atbilstošiem subjektīviem simptomiem (sirdsklauves, elpas trūkums, hipotensija, reibonis, ģībonis, sāpes krūtīs). WPW sindroma diagnostika balstās uz EKG datiem, 24 stundu EKG monitoringu, EchoCG, CPEX, EFI. WPW sindroma ārstēšana var ietvert antiaritmisku terapiju, transesophageal stimulāciju, katetra RFA.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW sindroms) ir priekšlaicīgas sirds kambaru ierosmes sindroms, ko izraisa impulsu vadīšana pa papildu patoloģiskiem vadīšanas kūļiem, kas savieno ātriju un kambarus. WPW sindroma izplatība, pēc kardioloģijas, ir 0,15-2%. WPW sindroms biežāk sastopams vīriešiem; vairumā gadījumu tas izpaužas jaunā vecumā (10-20 gadi), retāk gados vecākiem cilvēkiem. WPW sindroma klīniskā nozīme slēpjas faktā, ka tā klātbūtnē bieži attīstās smagas sirds aritmijas, kas apdraud pacienta dzīvību un prasa īpašu pieeju ārstēšanai.

WPW sindroma cēloņi

Pēc lielākās daļas autoru domām, WPW sindroms ir saistīts ar papildu atrioventrikulāru savienojumu saglabāšanos nepilnīgas kardioģenēzes rezultātā. Šajā gadījumā trikuspidālā un mitrālā vārstuļa šķiedru gredzenu veidošanās stadijā notiek nepilnīga muskuļu šķiedru regresija.

Parasti visos embrijos agrīnās attīstības stadijās pastāv papildu muskuļu ceļi, kas savieno ātriju un kambarus, bet pamazām tie kļūst plānāki, saraujas un pilnībā izzūd pēc 20. attīstības nedēļas. Pārkāpjot šķiedru atrioventrikulāro gredzenu veidošanos, muskuļu šķiedras tiek saglabātas un veido WPW sindroma anatomisko pamatu. Neskatoties uz papildu AV savienojumu iedzimtību, WPW sindroms vispirms var parādīties jebkurā vecumā. WPW sindroma ģimenes formā biežāk sastopami vairāki papildu atrioventrikulārie savienojumi.

30% gadījumu WPW sindroms tiek kombinēts ar iedzimtiem sirds defektiem (Ebšteina anomālija, mitrālā vārstuļa prolapss, priekškambaru un kambaru starpsienas defekti, Fallo tetraloģija), disembrioģenētiskām stigmām (saistaudu displāzija) un iedzimtu hipertrofisku kardiomiopātiju.

WPW sindroma klasifikācija

Saskaņā ar PVO ieteikumu izšķir WPW fenomenu un sindromu. WPW fenomenam raksturīgas elektrokardiogrāfiskas impulsu vadīšanas pazīmes gar papildu savienojumiem un kambaru priekšuzbudinājums, bet bez AV reentry tahikardijas (re-entry) klīniskām izpausmēm. WPW sindroms attiecas uz kambaru iepriekšējas ierosmes kombināciju ar simptomātisku tahikardiju.

Ņemot vērā morfoloģisko substrātu, tiek izdalīti vairāki WPW sindroma anatomiskie varianti.

I. Ar papildu AV muskuļu šķiedrām:

• caur papildu kreiso vai labo parietālo AV savienojumu
• iet caur aorto-mitrālo šķiedru savienojumu
• nāk no labā vai kreisā ātrija auss
• saistīta ar Valsalvas sinusa vai sirds vidējās vēnas aneirismu
• starpsienas, paraseptas augšējā vai apakšējā

II. Ar specializētām muskuļu AV šķiedrām ("Kenta kūlīši"), kas nāk no rudimentāriem audiem, kas līdzīgi atrioventrikulārā mezgla struktūrai:

• atrio-fascicular - iekļauts Viņa saišķa labajā kājā
• iekļūšana labā kambara miokardā.

Pastāv vairākas WPW sindroma klīniskās formas:

• a) izpaužas - ar pastāvīgu delta viļņa klātbūtni, sinusa ritmu un atrioventrikulārās abpusējās tahikardijas epizodēm.
• b) intermitējoša - ar pārejošu kambaru priekšuzbudinājumu, sinusa ritmu un pārbaudītu atrioventrikulāru abpusēju tahikardiju.
• c) slēpta - ar retrogrādu vadīšanu caur papildu atrioventrikulāru savienojumu. WPW sindroma elektrokardiogrāfiskās pazīmes nav konstatētas, ir atrioventrikulārās abpusējās tahikardijas epizodes.

WPW sindroma patoģenēze

WPW sindromu izraisa ierosmes izplatīšanās no ātrijiem uz sirds kambariem pa papildu patoloģiskiem vadīšanas ceļiem. Rezultātā kambara miokarda daļas vai visa tā ierosināšana notiek agrāk nekā tad, kad impulss izplatās parastajā veidā - gar AV mezglu, saišķi un His zariem. Kambaru iepriekšēja ierosme tiek atspoguļota elektrokardiogrammā papildu depolarizācijas viļņa - delta viļņa veidā. Tādējādi P-Q(R) intervāls tiek saīsināts un QRS ilgums tiek palielināts.

Kad galvenais depolarizācijas vilnis nonāk sirds kambaros, to sadursme sirds muskuļos tiek reģistrēta tā sauktā saplūstošā QRS kompleksa veidā, kas nedaudz deformējas un izplešas. Netipisku kambaru ierosmi pavada repolarizācijas procesu secības pārkāpums, kas EKG izpaužas kā QRS kompleksam neatbilstoša RS-T segmenta nobīde un T viļņa polaritātes izmaiņas. .

Supraventrikulārās tahikardijas, priekškambaru fibrilācijas un plandīšanās paroksizmu rašanās WPW sindromā ir saistīta ar apļveida ierosmes viļņa veidošanos (re-entry). Šajā gadījumā impulss pa AB mezglu virzās anterogrādā virzienā (no atriācijas uz sirds kambariem), bet pa palīgceļiem - retrogrādā virzienā (no kambariem uz priekškambariem).

WPW sindroma simptomi

WPW sindroma klīniskā izpausme rodas jebkurā vecumā, pirms tam tā gaita var būt asimptomātiska. WPW sindromu papildina dažādas sirds aritmijas: abpusēja supraventrikulāra tahikardija (80%), priekškambaru fibrilācija (15-30%), priekškambaru plandīšanās (5%) ar frekvenci 280-320 sitieni. min. Dažreiz ar WPW sindromu attīstās mazāk specifiskas aritmijas - priekškambaru un ventrikulāra ekstrasistolija, ventrikulāra tahikardija.

Aritmijas lēkmes var rasties emocionālas vai fiziskas pārslodzes, pārmērīgas alkohola lietošanas rezultātā vai spontāni, bez redzama iemesla. Aritmijas lēkmes laikā ir sirdsklauves un sirds izbalēšanas sajūtas, kardialģija, gaisa trūkuma sajūta. Priekškambaru mirdzēšanu un plandīšanos pavada reibonis, ģībonis, elpas trūkums, arteriāla hipotensija; pārejot uz kambaru fibrilāciju, var rasties pēkšņa sirds nāve.

Aritmijas paroksizmi WPW sindromā var ilgt no dažām sekundēm līdz vairākām stundām; dažreiz viņi apstājas paši vai pēc refleksu paņēmienu veikšanas. Ilgstošu paroksizmu gadījumā nepieciešama pacienta hospitalizācija un kardiologa iejaukšanās.

WPW sindroma diagnostika

Ja ir aizdomas par WPW sindromu, tiek veikta kompleksa klīniskā un instrumentālā diagnostika: 12 novadījumu EKG, transtorakālā ehokardiogrāfija, Holtera EKG monitorings, transezofageālā stimulācija, sirds elektrofizioloģiskā izmeklēšana.

WPW sindroma elektrokardiogrāfiskie kritēriji ir: PQ intervāla saīsināšana (mazāk nekā 0,12 s), deformēts saplūstošs QRS komplekss un delta viļņa klātbūtne. 24 stundu EKG monitorings tiek izmantots, lai noteiktu pārejošas aritmijas. Veicot sirds ultraskaņu, tiek atklāti vienlaikus sirds defekti, kardiomiopātija.

Transezofageālās stimulācijas veikšana WPW sindroma gadījumā ļauj pierādīt papildu ceļu klātbūtni, izraisīt aritmijas paroksizmus. Endokarda EPS ļauj precīzi noteikt papildu ceļu atrašanās vietu un skaitu, pārbaudīt WPW sindroma klīnisko formu, atlasīt un novērtēt zāļu terapijas vai RFA efektivitāti. WPW sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar His saišķa kāju blokādi.

WPW sindroma ārstēšana

Ja nav aritmijas paroksizmu, WPW sindromam nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Ar hemodinamiski nozīmīgiem uzbrukumiem, ko pavada ģībonis, stenokardija, hipotensija, sirds mazspējas pazīmju pastiprināšanās, nepieciešama tūlītēja ārēja elektriskā kardioversija vai transesophageal stimulēšana.

Dažos gadījumos aritmiju paroksizmu mazināšanai ir efektīvi refleksi vagālie manevri (karotīdu sinusa masāža, Valsalva tests), ATP vai kalcija kanālu blokatoru (verapamila) intravenoza ievadīšana, antiaritmiski līdzekļi (novokainamīds, eimalīns, propafenons, amiodarons). Nākotnē pacientiem ar WPW sindromu tiek parādīta pastāvīga antiaritmiska terapija.

Rezistences pret antiaritmiskiem līdzekļiem gadījumā priekškambaru mirdzēšanas attīstība, katetra radiofrekvences ablācija palīgceļiem tiek veikta ar transaortisku (retrogrādu) vai transseptālu piekļuvi. RFA efektivitāte WPW sindromā sasniedz 95%, atkārtošanās risks ir 5-8%.

WPW sindroma prognoze un profilakse

Pacientiem ar asimptomātisku WPW sindromu ir labvēlīga prognoze. Ārstēšana un novērošana nepieciešama tikai personām, kuru ģimenes anamnēzē ir pēkšņas nāves gadījumi un profesionālās indikācijas (sportisti, piloti utt.). Sūdzību vai dzīvībai bīstamu aritmiju klātbūtnē ir nepieciešams veikt pilnu diagnostisko izmeklējumu klāstu, lai izvēlētos optimālo ārstēšanas metodi.

Pacienti ar WPW sindromu (tostarp tie, kuriem veikta RFA) ir jāuzrauga kardiologam-aritmologam un sirds ķirurgam. WPW sindroma profilakse ir sekundāra un sastāv no antiaritmiskas terapijas, lai novērstu atkārtotas aritmiju epizodes.

WPW sindroms (Vilka-Parkinsona-Vaita sindroms)

Termins "pirms ierosme" (pirms ierosme) nozīmē, ka daļa no ventrikulārā miokarda vai visa kambara miokarda tiek ierosināta ar sinusa (pirmsseroziem) impulsiem pa palīgceļiem (AP) pirms tam, kas notiek normālos apstākļos, kad tie paši impulsi tiek vadīti uz sirds kambariem tikai caur AV mezglu un His-Purkinje sistēmu. Pašlaik priekš ierosmes jēdziens ietver vairākas iepriekš nezināmas parādības, jo īpaši:

1) slēptā DP, kas selektīvi vada impulsus retrogrādā virzienā no kambara uz ātriju (tā sauktie slēptie retrogrādie "Kenta saišķi")

2) muskuļu savienojumi starp His saišķa AV mezglu vai stumbru un kambari

3) vairāku DP utt.

Galvenais ventrikulārās preeksitācijas sindroma variants ir WPW sindroms.

Impulsu vadīšana no ātrijiem uz sirds kambariem WPW sindroma gadījumā notiek vienlaikus gar normālu sirds vadīšanas sistēmu un gar Kenta kūli normālā vadīšanas sistēmā AV mezgla līmenī, vienmēr notiek zināma vadīšanas palēninājums. impulsi. Impulsi tiek vadīti gar Kenta staru, nepalēninot. Tā rezultātā rodas priekšlaicīga sirds kambaru uzbudinājums.

Klīniskā nozīme ir tāda, ka 40-80% pacientu attīstās paroksizmāla supraventrikulāra tahiaritmija. Tās visizplatītākais variants ir paroksizmāla abpusēja AV - tahikardija, ko izraisa impulsa apļveida kustība, kas ir anterograde gar normālu sirds vadīšanas sistēmu un retrogrāda uz ātriju gar Kenta kūli, retāk ar WPW sindromu, rodas tā sauktā "antidromiskā supraventrikulārā tahikardija", kurā impulsa cirkulācija notiek pretējā virzienā: anterogrādā gar Kenta kūli, retrogrādā gar normālu sirds vadīšanas sistēmu. QRS kompleksi šajā tahikardijā tiek paplašināti atkarībā no sirds kambaru maksimālās iepriekšējas ierosmes.

Pacientiem ar WPW sindromu ir palielināts priekškambaru mirdzēšanas (AF) sastopamības biežums salīdzinājumā ar vispārējo cilvēku populāciju, kas krasi pasliktina diezgan labvēlīgu prognozi. Negatīvi ietekmē arī iedzimtas vai iegūtas sirds slimības, kas apvienotas ar kambara iepriekšēju ierosmi. Nāves gadījumi, kas tieši saistīti ar WPW sindromu, ir reti. Galvenais nāves mehānisms ir VF, ko izraisa bieža AF viļņu nonākšana sirds kambaros.

Miokarda uzbudināmības traucējumi

Ekstrasistolija

Starp iespējamiem ekstrasistolu veidošanās elektrofizioloģiskajiem mehānismiem primāri ir divi mehānismi:

Postdepolarizācija.

Literatūrā ir minēti arī divi citi mehānismi: asinhrona uzbudināmības atjaunošana miokardā un patoloģisks automātisms (to loma nav pilnībā skaidra un ir eksperimentāli jāapstiprina).

Supraventrikulāras (NE) un ventrikulāras ekstrasistoles (VE) pēc rašanās cēloņiem var iedalīt funkcionālajās un organiskajās. Funkcionālajā klasē papildus neirogēnām var attiecināt dielektrolītu, toksiskas, dishormonālas, ārstnieciskas izcelsmes NE, kas saistītas ar salīdzinoši vieglām distrofiskām izmaiņām miokardā un izzūd, atjaunojoties tā metabolismam.

Starp neirogēniem izšķir:

hiperdrenerģisks,

hipoadrenerģisks,

Vagals.

Hiperadrenerģiskos (hipersimpatikotoniskos) NE atpazīst pēc to saistību ar emocionālo uzbudinājumu ("psihogēno" NE), ar intensīvu cilvēka garīgo vai fizisko darbu, ar alkohola lietošanu, pikantu ēdienu, smēķēšanu utt.

Norepinefrīna trūkums miokardā tiek uzskatīts par ekstrasistoles patoģenētisko faktoru pacientiem ar alkoholiski toksisku miokarda distrofiju II stadijā, hipoadrenerģiski. Acīmredzot NE dažiem sportistiem ar miokarda distrofiju no hroniskas fiziskas pārslodzes var būt samazinātas norepinefrīna nogulsnēšanās rezultāts miokarda simpātisko nervu galos.

Ir labi zināmi hipokaliēmijas aritmogēnie efekti, kas pastiprinās, ja to kombinē ar anēmiju un dzelzs deficītu (biežāk sievietēm), ar hiperglikēmiju, nātrija un ūdens jonu aizturi, hipoproteinēmiju, arteriālo hipertensiju. Nav šaubu par tireotoksiskās miokarda distrofijas lomu supraventrikulārās ekstrasistoles attīstībā.

Sinuss E galvenokārt ir saistīts ar hronisku koronāro artēriju slimību.

NE klīnisko nozīmi nosaka negatīvā ietekme uz hemodinamiku un spēju provocēt smagākas aritmijas: AF (AF), supraventrikulāru (retāk ventrikulāru) tahikardiju.

PVC (biežāk kreisā kambara) rodas cilvēkiem ar organiskām slimībām. Tie var būt balstīti uz tādiem procesiem kā išēmija, iekaisums, miokarda hipertrofija no paaugstināta stresa utt. Lai gan mēs nedrīkstam aizmirst neirohumorālos faktorus, kas bieži vien spēlē trigeru lomu.

PVC klīnisko nozīmi cilvēkiem ar sirds slimībām nosaka:

To negatīvā ietekme uz asinsriti (atsevišķas ekstrasistoliskas kontrakcijas, kaut arī tās pavada sirds izsviedes samazināšanās, sirds izsviedes tilpumu daudz nemaina. Biežas PVC, īpaši interpolētas, kas dubulto kopējo sistolu skaitu, izraisa sirds izsviedes un izsviedes samazināšanos. .

Spēja pasliktināt stenokardijas gaitu, provocēt VT un VF.

PVC var būt vienīgā smaga sirds trauma, piemēram, miokardīta, izpausme ilgu laiku.

Paroksizmāla tahikardija

Supraventrikulārās tahikardijas mehānismi:

1) AV mezgla gareniskais dalījums divos elektrofizioloģiskajos kanālos: lēnajā (a) un ātrajā (b)

2) ātrā kanāla vienvirziena anterogrādā blokāde efektīvāka ugunsizturības perioda (ERP) dēļ

3) retrogrādas vadīšanas iespēja pa ātro kanālu, kura šūnām ir salīdzinoši īss retrogrāds ERP.

Sinusa ritma laikā vai tad, kad priekškambaru elektriskā stimulācija vēl nav sasniegusi augstu ātrumu, impulsi tiek vadīti His saišķī caur AV mezgla ātro kanālu. Ja savukārt tiek veikta bieža priekškambaru stimulēšana vai to ieprogrammēta stimulācija, tad noteiktā brīdī impulss tiek bloķēts ātrā kanāla (b) sākuma daļā, kas nav atstājis ugunsizturīgo stāvokli, bet izplatās pa lēno kanālu (a), kas jau ir atjaunojis savu uzbudināmību pēc iepriekšējā impulsa, jo šī kanāla anterogrāds ERP ir īsāks.

Lēnām pārvarot kanālu a, impulss AV mezglā pārvēršas kanālā b, kurā ugunsizturība jau ir pazudusi, ejot caur šo kanālu retrogrādā virzienā, impulss AV mezgla augšējā daļā ("augšējais kopējais ceļš") noslēdz re-entry apli, t.i., t. atkārtoti ieiet a kanālā. Atkārtota, vismaz trīs reizes, šī procesa reproducēšana rada vairāk vai mazāk stabilu kustīgu "apļveida vilni" (cirka kustību).

ventrikulāra tahikardija (VT): 73–79% no visiem VT gadījumiem rodas pacientiem ar akūtu miokarda infarktu (akūtu koronāro mazspēju) vai ar kreisā kambara sienas pēcinfarkta aneirismu (plaši izplatītu rētu).

Trīs galvenie mehānisms VT:

1. Atkārtota ienākšana

2. Nenormāls automātisms. VT, pamatojoties uz šo mehānismu, neizraisa ieprogrammēta ventrikulāra elektriskā stimulācija. To galvenā iezīme ir indukcijas iespēja intravenozi ievadot kateholamīnus vai ar fizisko aktivitāšu palīdzību.

3. aktivizēt aktivitāti- aizkavētas pēcdepolarizācijas. Šajā gadījumā ārpusdzemdes impulsu veidošanās notiek tā saukto postdepolarizāciju veidā, kas var būt agri vai vēlu (aizkavēta). Agrīnās postdepolarizācijas notiek repolarizācijas laikā, vēlīnās - diastoles laikā pēc PD beigām. Pēdējā gadījumā vispirms tiek atzīmēta membrānas hiperpolarizācija un pēc tam pēcdepolarizācija (izsekojamības potenciāls). Šāda veida VT rodas sinusa ritma palielināšanās vai uzspiesta priekškambaru vai ventrikulāra ritma ietekmē, kad tiek sasniegts kritiskais cikla garums, kā arī atsevišķu (pāru) ekstrasistolu ietekmē. Šādas reakcijas īstenošanai ir nepieciešams atbilstošs fons: intoksikācija ar sirds glikozīdiem, pārmērīga kateholamīnu iedarbība, kalcija jonu uzkrāšanās šūnās utt. Sprūda aktivitāti, piemēram, vēlīnās pēcdepolarizācijas, var izraisīt un pārtraukt ar elektrisko stimulāciju.

VT uzbrukumu ietekme uz hemodinamiku:

Straujš sirds MO samazinājums, kas rodas uzbrukuma laikā, ir saistīts ar diviem iemesliem:

1) sirds diastoliskā pildījuma samazināšanās

2) tā sistoliskā iztukšošanās samazināšanās.

Starp iemesliem, kas izraisa sirds piepildījuma samazināšanos, var izdalīt: diastoles saīsināšanos biežas ritma laikā, nepilnīgu sirds kambaru atslābināšanos, to sienu stingrības palielināšanos diastoles periodā un refleksus. par venozās asins atteces daudzumu sirdī. Starp iemesliem, kas maina sirds sistolisko iztukšošanos, ir: nekoordinētas kreisā kambara muskuļu dažādu daļu kontrakcijas, išēmiska miokarda disfunkcija, ļoti bieža ritma negatīvā ietekme, asins mitrālā regurgitācija.

Kambaru fibrilācija (mirgošana).

Atsevišķu muskuļu šķiedru vai nelielu šķiedru grupu haotiska asinhrona ierosināšana ar sirdsdarbības apstāšanos un asinsrites pārtraukšanu.

VF cēloņi ir sadalīti aritmiskos un nearitmiskos.

Profibrilācijas aritmiskie mehānismi ietver:

Atkārtotas ilgstošas ​​un nenoturīgas VT epizodes, kas deģenerējas par VF

- "ļaundabīgi" PVC (bieži un sarežģīti): ja pirmais PVC saīsina ugunsizturību un palielina uzbudināmības atjaunošanas procesu neviendabīgumu miokardā, tad otrais PVC izraisa elektriskās aktivitātes sadrumstalotību un galu galā VF.

Divvirzienu fusiform VT pacientiem ar garu QT sindromu

AF paroksizmi pacientiem ar WPW sindromu utt.

Starp faktoriem, kas var izraisīt VF bez iepriekšējas tahiaritmijas (1/4 no visiem gadījumiem), ir:

Dziļa miokarda išēmija) akūta koronārā mazspēja vai reperfūzija pēc išēmiskā perioda)

Akūts miokarda infarkts

Nozīmīga kreisā kambara hipertrofija un vispārēja kardiomegālija

Intraventrikulārie bloki ar lielu QRS kompleksu paplašināšanos

Pilnīga AV blokāde, īpaši distālā

Smagi traucējumi ventrikulārās repolarizācijas procesā (izmaiņas ventrikulārā kompleksa terminālajā daļā) ar progresējošu hipokaliēmiju, digitalizāciju, masveida kateholamīnu ietekmi uz sirdi utt.

Slēgta sirds trauma

Augstsprieguma elektriskās strāvas ietekme uz cilvēka ķermeni

Anestēzijas līdzekļu pārdozēšana anestēzijas laikā

Hipotermija sirds operācijas laikā

Nevērīgas manipulācijas sirds dobumu kateterizācijas laikā u.c.

VF apkalpo nāves mehānisms lielākā daļa sirds slimnieku. Dažos gadījumos tas ir primārais VF - akūtas elektriskās miokarda nestabilitātes sekas -, kas rodas pacientiem, kuriem nav smagi asinsrites traucējumi (sirds mazspēja, arteriāla hipotensija, šoks), citos - sekundāra VF miokarda infarkta, hroniskas koronāro artēriju slimības gadījumā. , paplašināta kardiomiopātija, sirds defekti, miokardīts utt.)

kambaru plandīšanās

Ventrikulāra miokarda ierosme ar frekvenci līdz 280 uz 1 min (dažreiz vairāk nekā 300 uz 1 min) impulsa vienmērīgas apļveida kustības rezultātā pa relatīvi garu atkārtotas ievadīšanas cilpu, parasti pa perimetru. infarkta miokarda zona. Tāpat kā VF, TG noved pie sirdsdarbības apstāšanās: tā kontrakcija apstājas, pazūd sirds skaņas un arteriālais pulss, asinsspiediens pazeminās līdz nullei un veidojas klīniskās nāves aina.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms ( WPW sindroms) ir klīnisks un elektrokardiogrāfisks sindroms, kam raksturīga kambaru iepriekšēja ierosināšana pa papildu atrioventrikulāriem ceļiem un paroksismālu tahiaritmiju attīstība. WPW sindromu pavada dažādas aritmijas: supraventrikulāra tahikardija, priekškambaru fibrilācija vai plandīšanās, priekškambaru un ventrikulāras ekstrasistoles ar atbilstošiem subjektīviem simptomiem (sirdsklauves, elpas trūkums, hipotensija, reibonis, ģībonis, sāpes krūtīs). WPW sindroma diagnostika balstās uz EKG datiem, 24 stundu EKG monitoringu, EchoCG, CPEX, EFI. WPW sindroma ārstēšana var ietvert antiaritmisku terapiju, transesophageal stimulāciju, katetra RFA.

Galvenā informācija

Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW sindroms) ir priekšlaicīgas sirds kambaru ierosmes sindroms, ko izraisa impulsu vadīšana pa papildu patoloģiskiem vadošiem kūļiem, kas savieno ātriju un kambarus. WPW sindroma izplatība, pēc kardioloģijas, ir 0,15-2%. WPW sindroms biežāk sastopams vīriešiem; vairumā gadījumu tas izpaužas jaunā vecumā (10-20 gadi), retāk gados vecākiem cilvēkiem. WPW sindroma klīniskā nozīme ir tajā, ka tā klātbūtnē bieži attīstās smagas sirds aritmijas, kas apdraud pacienta dzīvību un prasa īpašu pieeju ārstēšanai.

WPW sindroma cēloņi

Pēc lielākās daļas autoru domām, WPW sindroms ir saistīts ar papildu atrioventrikulāru savienojumu saglabāšanos nepilnīgas kardioģenēzes rezultātā. Šajā gadījumā trikuspidālā un mitrālā vārstuļa šķiedru gredzenu veidošanās stadijā notiek nepilnīga muskuļu šķiedru regresija.

Parasti visos embrijos agrīnās attīstības stadijās pastāv papildu muskuļu ceļi, kas savieno ātriju un kambarus, bet pamazām tie kļūst plānāki, saraujas un pilnībā izzūd pēc 20. attīstības nedēļas. Pārkāpjot šķiedru atrioventrikulāro gredzenu veidošanos, muskuļu šķiedras tiek saglabātas un veido WPW sindroma anatomisko pamatu. Neskatoties uz papildu AV savienojumu iedzimtību, WPW sindroms vispirms var parādīties jebkurā vecumā. WPW sindroma ģimenes formā biežāk sastopami vairāki papildu atrioventrikulārie savienojumi.

30% gadījumu WPW sindroms tiek kombinēts ar iedzimtiem sirds defektiem (Ebšteina anomālija, mitrālā vārstuļa prolapss, priekškambaru un kambaru starpsienas defekti, Fallo tetrāde), disembrioģenētiskām stigmām (saistaudu displāzija), iedzimtu hipertrofisku kardiomiopātiju.

WPW sindroma klasifikācija

Saskaņā ar PVO ieteikumu izšķir WPW fenomenu un sindromu. WPW fenomenam raksturīgas elektrokardiogrāfiskas impulsu vadīšanas pazīmes gar papildu savienojumiem un kambaru priekšuzbudinājums, bet bez AV reentry tahikardijas (re-entry) klīniskām izpausmēm. WPW sindroms attiecas uz ventrikulāras iepriekšējas ierosmes un simptomātiskas tahikardijas kombināciju.

Ņemot vērā morfoloģisko substrātu, tiek izdalīti vairāki WPW sindroma anatomiskie varianti.

I. Ar papildu AV muskuļu šķiedrām:

• caur papildu kreiso vai labo parietālo AV savienojumu
• iet caur aorto-mitrālo šķiedru savienojumu
• nāk no labā vai kreisā ātrija auss
• saistīta ar Valsalvas sinusa vai sirds vidējās vēnas aneirismu
• starpsienas, paraseptas augšējā vai apakšējā

II. Ar specializētām muskuļu AV šķiedrām ("Kenta kūlīši"), kas nāk no rudimentāriem audiem, kas līdzīgi atrioventrikulārā mezgla struktūrai:

• atrio-fascicular - iekļauts Viņa saišķa labajā kājā
• iekļūšana labā kambara miokardā.

Pastāv vairākas WPW sindroma klīniskās formas:

• a) izpaužas - ar pastāvīgu delta viļņa klātbūtni, sinusa ritmu un atrioventrikulārās abpusējās tahikardijas epizodēm.
• b) intermitējoša - ar pārejošu kambaru priekšuzbudinājumu, sinusa ritmu un pārbaudītu atrioventrikulāru abpusēju tahikardiju.
• c) slēpta - ar retrogrādu vadīšanu caur papildu atrioventrikulāru savienojumu. WPW sindroma elektrokardiogrāfiskās pazīmes nav konstatētas, ir atrioventrikulārās abpusējās tahikardijas epizodes.

WPW sindroma patoģenēze

WPW sindromu izraisa ierosmes izplatīšanās no ātrijiem uz sirds kambariem pa papildu patoloģiskiem vadīšanas ceļiem. Rezultātā kambara miokarda daļas vai visa tā ierosināšana notiek agrāk nekā tad, kad impulss izplatās parastajā veidā - gar AV mezglu, saišķi un His zariem. Kambaru iepriekšēja ierosme tiek atspoguļota elektrokardiogrammā papildu depolarizācijas viļņa - delta viļņa veidā. Tādējādi P-Q(R) intervāls tiek saīsināts un QRS ilgums tiek palielināts.

Kad galvenais depolarizācijas vilnis nonāk sirds kambaros, to sadursme sirds muskuļos tiek reģistrēta tā sauktā saplūstošā QRS kompleksa veidā, kas nedaudz deformējas un izplešas. Netipisku kambaru ierosmi pavada repolarizācijas procesu secības pārkāpums, kas EKG izpaužas kā QRS kompleksam neatbilstoša RS-T segmenta nobīde un T viļņa polaritātes izmaiņas. .

Supraventrikulārās tahikardijas, priekškambaru fibrilācijas un plandīšanās paroksizmu rašanās WPW sindromā ir saistīta ar apļveida ierosmes viļņa veidošanos (re-entry). Šajā gadījumā impulss pa AB mezglu virzās anterogrādā virzienā (no atriācijas uz sirds kambariem), bet pa palīgceļiem - retrogrādā virzienā (no kambariem uz priekškambariem).

WPW sindroma simptomi

WPW sindroma klīniskā izpausme rodas jebkurā vecumā, pirms tam tā gaita var būt asimptomātiska. WPW sindromu papildina dažādas sirds aritmijas: abpusēja supraventrikulāra tahikardija (80%), priekškambaru fibrilācija (15-30%), priekškambaru plandīšanās (5%) ar frekvenci 280-320 sitieni. min. Dažreiz ar WPW sindromu attīstās mazāk specifiskas aritmijas - priekškambaru un ventrikulāra ekstrasistolija, ventrikulāra tahikardija.

Aritmijas lēkmes var rasties emocionālas vai fiziskas pārslodzes, pārmērīgas alkohola lietošanas rezultātā vai spontāni, bez redzama iemesla. Aritmijas lēkmes laikā parādās sirdsklauves un sirds izbalēšana, kardialģija, gaisa trūkuma sajūta. Priekškambaru mirdzēšanu un plandīšanos pavada reibonis, ģībonis, elpas trūkums, arteriāla hipotensija; pārejot uz kambaru fibrilāciju, var rasties pēkšņa sirds nāve.

Aritmijas paroksizmi WPW sindromā var ilgt no dažām sekundēm līdz vairākām stundām; dažreiz viņi apstājas paši vai pēc refleksu paņēmienu veikšanas. Ilgstošu paroksizmu gadījumā nepieciešama pacienta hospitalizācija un kardiologa iejaukšanās.

WPW sindroma diagnostika

Ja ir aizdomas par WPW sindromu, tiek veikta kompleksa klīniskā un instrumentālā diagnostika: 12 novadījumu EKG, transtorakālā ehokardiogrāfija, Holtera EKG monitorings, transesophageal stimulācija, sirds elektrofizioloģiskā izmeklēšana.

WPW sindroma elektrokardiogrāfiskie kritēriji ir: PQ intervāla saīsināšana (mazāk nekā 0,12 s), deformēts saplūstošs QRS komplekss un delta viļņa klātbūtne. 24 stundu EKG monitorings tiek izmantots, lai noteiktu pārejošas aritmijas. Sirds ultraskaņa atklāj vienlaicīgus sirds defektus un prasa tūlītēju ārēju elektrisko kardioversiju vai transesophageal stimulāciju.

Dažos gadījumos aritmiju paroksizmu mazināšanai tiek izmantoti refleksi vagālie manevri (karotīdo sinusa masāža, Valsalva tests), ATP vai kalcija kanālu blokatoru (verapamila) intravenoza ievadīšana, antiaritmiski līdzekļi (novokainamīds, eimalīns, propafenons, amiodarons). efektīvs. Nākotnē pacientiem ar WPW sindromu tiek parādīta pastāvīga antiaritmiska terapija.

Rezistences pret antiaritmiskiem līdzekļiem gadījumā priekškambaru mirdzēšanas attīstība, katetra radiofrekvences ablācija palīgceļiem tiek veikta ar transaortisku (retrogrādu) vai transseptālu piekļuvi. RFA efektivitāte WPW sindromā sasniedz 95%, atkārtošanās risks ir 5-8%.

WPW sindroma prognoze un profilakse

Pacientiem ar asimptomātisku WPW sindromu ir labvēlīga prognoze. Ārstēšana un novērošana nepieciešama tikai personām, kuru ģimenes anamnēzē ir pēkšņas nāves gadījumi un profesionālās indikācijas (sportisti, piloti utt.). Sūdzību vai dzīvībai bīstamu aritmiju klātbūtnē ir nepieciešams veikt pilnu diagnostisko izmeklējumu klāstu, lai izvēlētos optimālo ārstēšanas metodi.

Pacienti ar WPW sindromu (tostarp tie, kuriem veikta RFA) ir jāuzrauga kardiologam-aritmologam un sirds ķirurgam. WPW sindroma profilakse ir sekundāra un sastāv no antiaritmiskas terapijas, lai novērstu atkārtotas aritmiju epizodes.

Preeksitācijas sindroms ir noturīgs vai pārejošs elektrokardiogrāfisks sindroms, kura pamatā ir iedzimta vadīšanas sistēmas pazīme - funkcionējošs papildu trakts, kas vada impulsu no ātrijiem tieši uz sirds kambariem, apejot atrioventrikulāro mezglu. Sindromu var atklāt uzreiz pēc piedzimšanas vai vēlāk. Papildu paralēlā ceļa klātbūtne rada apstākļus impulsu cirkulācijai. Apmēram pusei pacientu ir dažāda biežuma un ilguma tahikardijas paroksizms, parasti supraventrikulārs, retāk plandīšanās vai priekškambaru fibrilācijas paroksizms (dažiem pacientiem ar neparasti biežu, vairāk nekā 200 sitieniem minūtē, kambaru ritmu). Sindromu dažkārt var kombinēt ar jebkuru sirds slimību.

Diagnoze.

Slimību var aizdomas pacientiem ar supraventrikulārās tahikardijas paroksizmu, kas radusies bērnībā vai pusaudža gados. Faktiski to diagnosticē tikai EKG.

Ir vismaz divi priekšlaicīgas sirds kambaru ierosmes sindroma varianti. 1) PR intervāla saīsināšana līdz .0,13 s vai mazāk un QRS kompleksa paplašināšanās sākotnējā tā sauktā delta viļņa (Volfa-Pārkinsona-Vaita sindroms) dēļ. Delta vilnis atbilst priekšlaicīgai kambara miokarda daļas depolarizācijai ar impulsu, kas bez kavēšanās ir izgājis cauri papildu traktam atrioventrikulārajā mezglā; pārējais ventrikulārais komplekss atbilst sirds kambaru depolarizācijai ar impulsu, kas ir izgājis parasto ceļu ar atrioventrikulārā mezgla aizkavēšanos. Atkarībā no papildu trakta anatomiskās atrašanās vietas delta vilnis vadā V 1 var būt pozitīvs (A tips) vai negatīvs (B tips). Pievados ar pozitīvu delta vilni var būt ST segmenta samazināšanās un negatīvs T vilnis. Negatīvs delta vilnis var atdarināt plašu Q vilni.

2) PQ intervāla saīsināšana līdz 0,13 s vai mazāk, bet bez delta viļņa un bez izmaiņām ST-T (Lown-Ganong-Levin sindroms). Supraventrikulārās tahikardijas laikā delta vilnis, ja tāds bija, pazūd, QRS komplekss kļūst šaurs. Priekškambaru fibrilācijas laikā impulsi no priekškambariem uz sirds kambariem var ierasties caur atrioventrikulāro mezglu, tad kambaru ātrums ir normāls priekškambaru mirdzēšanai (100 - 150 sitieni minūtē). Ja impulsi iziet cauri papildu traktam, apejot atrioventrikulāro mezglu ar tā funkcionālo aizkavēšanos, tad ventrikulārā ritma biežums ir neparasti augsts - līdz 200 un vairāk sitieniem minūtē, QRS komplekss tiek paplašināts.

klīniskā nozīme.

Priekšlaicīgas sirds kambaru uzbudinājuma sindroms bez tahikardijas uzbrukumiem parasti tiek nejauši atklāts cilvēkam, kurš uzskata sevi par veselīgu. Sindromu pavadošās tahikardijas paroksizmas var ievērojami ierobežot pacientu. Priekškambaru mirdzēšana ir nopietnāka sindroma komplikācija. Priekškambaru mirdzēšana ar ļoti ātru sirds kambaru ātrumu ir bīstama, jo ir iespējama sirds kambaru fibrilācija. Plašs Q vilnis EKG un ST-T izmaiņas bieži tiek kļūdaini interpretētas kā miokarda infarkta, koronāro artēriju slimības, ventrikulāras hipertrofijas vai saišķa blokādes izpausme.

Ārstēšana.

Ja nav paroksizmālu tahiaritmiju, ārstēšana nav nepieciešama. Ieteicams izvairīties no ietekmes, kas var izraisīt tahiaritmijas, piemēram, no alkohola.

Tahiaritmijas paroksizmu klātbūtnē ārstēšana un profilakse tiek veikta tāpat kā ar cita rakstura paroksizmālu supraventrikulāru tahikardiju. Paroksismālās tahikardijas mazināšanai verapamils ​​visbiežāk ir efektīvs. Tiem retajiem pacientiem, kuriem sirds kambaru iepriekšējas ierosmes sindroms tiek kombinēts ar priekškambaru fibrilācijas paroksizmu, digoksīns ir kontrindicēts, jo tas vairāk bloķē normālu vadīšanu caur atrioventrikulāro mezglu nekā vadīšanu caur palīgtraktu. Šajā gadījumā impulsi steidzas pa papildu traktu un tiek radīti apstākļi bīstami ātram ventrikulāram ritmam. Ja paroksizma narkotiku ārstēšana ir neefektīva un pacienta stāvoklis pasliktinās, izmantojiet EIT. Ar biežu krampju rašanos vai to saistību ar smagiem simptomiem ārpus krampjiem tiek veikta profilaktiska ārstēšana, izvēloties efektīvu antiaritmisko līdzekli. Ar biežām un smagi panesamām lēkmēm un medikamentozās profilakses neefektivitāti tiek veikta vadīšanas trakta sadalīšana, parasti ar transvenozās elektrokoagulācijas vai lāzerkoagulācijas palīdzību, kam, ja nepieciešams, seko pastāvīgs elektrokardiostimulators.

Skatīt arī

Biotehnoloģija – jauns virziens farmācijas tehnoloģijā
Biotehnoloģija ir viena no svarīgākajām mūsdienu zinātnes disciplīnām, kas nepieciešama farmaceitam, kas strādā gan medikamentu ražošanas uzņēmumu laboratorijās un cehos, gan aptiekās un t.

Gatavās produkcijas kvalitātes kontrole.
Injekciju šķīdumu kvalitātes kontrolei jāaptver visi to sagatavošanas posmi no brīža, kad ārstnieciskās vielas nonāk aptiekā, līdz brīdim, kad tās tiek izlaistas zāļu formā. Saskaņā ar...

Aortas nepietiekamība
arteriālais pulss. Artēriju sajūta un auskulācija aortas nepietiekamības gadījumā atklāj vairākas diagnostiski vērtīgas pazīmes. Pulss tiek noteikts ar palpāciju tik ātri, lecot ...

Kambaru iepriekšējas ierosmes sindromi ir iedzimtu sirds vadīšanas sistēmas traucējumu rezultāts, kas saistīti ar papildu patoloģiskiem vadīšanas ceļiem starp priekškambaru un ventrikulāro miokardu.

Kambaru iepriekšējas ierosmes sindromus bieži pavada paroksismāla tahikardija.

Klīniskajā praksē visbiežāk sastopami 2 iepriekšējas ierosmes sindromi (parādības):

• Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms(Volfa-Parkinsona-Vaita vai WPW sindroms).
• Clerk-Levy-Christesco sindroms(CLC sindroms) vai īsa PQ intervāla sindroms. Angļu literatūrā šo sindromu sauc arī par LGL (Lown-Ganong-Levine) sindromu.

Pirms ierosmes sindromu klīnisko nozīmi nosaka fakts, ka to klātbūtnē sirds aritmijas (paroksizmāla tahikardija) attīstās bieži, attīstās smagi, dažkārt apdraudot pacienta dzīvību, kam nepieciešama īpaša terapijas pieeja.

Kambaru preeksitācijas sindromu diagnostika balstās uz raksturīgu EKG pazīmju noteikšanu.

WPW sindroms saskaņā ar EKG attēlu, kas atspoguļo patomorfoloģiskā substrāta pazīmes, ir sadalīts vairākos veidos - A, B, C tipos, kā arī netipiskajā WPW sindromā. Daži autori izšķir līdz pat 10 Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma apakštipus. Pastāv arī intermitējoša (intermitējoša) un pārejoša (pārejoša) WPW sindroms.

• Kambaru preeksitācijas sindromu epidemioloģija

  WPW sindroma izplatība saskaņā ar dažādiem avotiem ir no 0,15 līdz 2%, CLC sindroms tiek atklāts aptuveni 0,5% pieaugušo iedzīvotāju.

  Papildu ceļu klātbūtne tiek konstatēta 30% pacientu ar supraventrikulāru tahikardiju.

  Visbiežāk sirds kambaru preeksitācijas sindromi rodas vīriešiem. Kambaru pre-uzbudinājuma sindromi var rasties jebkurā vecumā.

• ICD-10 kods

  I45.6 - priekšlaicīgas ierosmes sindroms.

Etioloģija un patoģenēze

• Ventrikulārās preeksitācijas sindromu etioloģija

  Kambaru iepriekšējas ierosmes sindromus izraisa papildu impulsu vadīšanas ceļu saglabāšana sirds pārkārtošanās rezultātā, kas netika pabeigta embrioģenēzē.

  Papildu patoloģisku ceļu klātbūtne WPW sindromā (Kentas saišķi vai ceļi) ir iedzimts traucējums. Ir aprakstīta sindroma saistība ar ģenētisku defektu PRKAG2 gēnā, kas atrodas 7. hromosomas garajā rokā q36 lokusā. Pacienta asinsradinieku vidū anomāliju izplatība palielinās 4-10 reizes.

  WPW sindromu bieži (līdz 30% gadījumu) apvieno ar iedzimtiem sirds defektiem un citām sirds anomālijām, piemēram, Ebšteina anomāliju (attēlo trīskāršā vārstuļa pārvietošanos labā kambara virzienā ar vārstuļa deformāciju; domājams, ka ģenētiskais defekts ir lokalizēts garajā kambarī 11. hromosomas roku), kā arī embrioģenēzes stigmas (saistaudu displāzijas sindroms). Ir zināmi ģimenes gadījumi, kuros biežāk sastopami vairāki papildu ceļi un palielinās pēkšņas nāves risks. Iespējamas WPW sindroma kombinācijas ar ģenētiski noteiktu hipertrofisku kardiomiopātiju.

  WPW sindroma izpausmi veicina neirocirkulācijas distonija un hipertireoze. Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms var izpausties arī uz IHD, miokarda infarkta, dažādu etioloģiju miokardīta, reimatisma un reimatisko sirds slimību fona.

  CLC sindroms ir arī iedzimta anomālija. Izolēts PQ intervāla saīsinājums bez paroksizmālām supraventrikulārām tahikardijām var attīstīties ar koronāro artēriju slimību, hipertireozi, aktīvu reimatismu un ir labdabīgs.

• Kambaru preeksitācijas sindromu patoģenēze

  Priekšlaicīgas ventrikulāras ierosmes sindroma (fenomena) būtība ir neparasta ierosmes izplatīšanās no ātrijiem uz sirds kambariem pa tā sauktajiem palīgceļiem, kas vairumā gadījumu daļēji vai pilnībā "šuntē" AV mezglu.

  Patoloģiskas ierosmes izplatīšanās rezultātā daļa no sirds kambaru miokarda vai visa miokarda sāk uzbudināties agrāk, nekā tiek novērots ar parasto ierosmes izplatīšanos gar AV mezglu, His saišķi un tā zariem.

  Pašlaik ir zināmi vairāki papildu (neparasti) AV vadīšanas ceļi:

  • Kenta kūļi, kas savieno sirds kambaru priekškambarus un miokardu, ieskaitot latento retrogrādi.
  • Maheima šķiedras, kas savieno AV mezglu ar starpkambaru starpsienas labo pusi vai His saišķa labās kājas zariem, retāk - His saišķa stumbru ar labo kambara.
  • Džeimsa saišķi savieno sinusa mezglu ar AV mezgla apakšējo daļu.
  • Brešenmanšes trakts savieno labo ātriju ar kopējo Viņa saišķa stumbru.

  Papildu (neparastu) ceļu klātbūtne noved pie sirds kambaru depolarizācijas secības pārkāpuma.

  Veidojoties sinusa mezglā un izraisot priekškambaru depolarizāciju, ierosmes impulsi vienlaikus izplatās uz sirds kambariem caur atrioventrikulāro mezglu un palīgceļu.

  Sakarā ar to, ka nav fizioloģiskās vadīšanas kavēšanās, kas raksturīga AV mezglam, palīgceļa šķiedrās impulss, kas izplatās pa tiem, sasniedz kambarus agrāk nekā tas, kas tiek vadīts caur AV mezglu. Tas izraisa PQ intervāla saīsināšanu un QRS kompleksa deformāciju.

  Tā kā impulss tiek vadīts caur kontraktilā miokarda šūnām ar mazāku ātrumu nekā caur specializētajām sirds vadīšanas sistēmas šķiedrām, palielinās ventrikulārās depolarizācijas ilgums un ORS kompleksa platums. Tomēr ievērojamu daļu ventrikulārā miokarda pārklāj uzbudinājums, kam ir laiks izplatīties normālā veidā pa His-Purkinje sistēmu. Kambaru ierosināšanas rezultātā no diviem avotiem veidojas saplūstoši QRS kompleksi. Šo kompleksu sākotnējā daļa, tā sauktais delta vilnis, atspoguļo priekšlaicīgu sirds kambaru ierosmi, kuras avots ir papildu ceļš, un pēdējā daļa ir saistīta ar impulsa pievienošanu to depolarizācijai, kas tiek veikta caur atrioventrikulārais mezgls. Tajā pašā laikā QRS kompleksa paplašināšanās izlīdzina PQ intervāla saīsināšanu, lai to kopējais ilgums nemainās.

  Priekšlaicīgas ierosmes smagums un attiecīgi delta viļņa ilgums un PQ intervāls var atšķirties. Jo lielāks ir vadīšanas ātrums pa palīgceļu un mazāk caur atrioventrikulāro mezglu, jo lielāku kambara miokarda daļu pārklāj priekšlaicīga ierosme. Vienam un tam pašam pacientam tas var svārstīties atkarībā no vairākiem faktoriem, no kuriem galvenais ir veģetatīvās nervu sistēmas simpātiskās un parasimpātiskās daļas tonuss, kas būtiski ietekmē atrioventrikulāro vadītspēju.

  Džeimsa starpmezglu trakta darbība izpaužas tikai ar atrioventrikulārās vadīšanas paātrinājumu ar nemainīgu kambara ierosmi, kas izplatās caur His-Purkinje sistēmu, kas izpaužas kā RO intervāla saīsināšanās, ja nav delta viļņa un novirzes QRS. komplekss (CLC sindroms). Pretējs attēls tiek novērots Maheimas papildu fascikuloventrikulārā trakta darbības laikā His-Purkinje sistēmu distālajās daļās. Priekšlaicīga ierosināšana nelielai viena kambara miokarda daļai izraisa neskaidra delta viļņa veidošanos EKG un mērenu QRS kompleksa paplašināšanos (apmēram 0,12 s) ar nemainīgu atrioventrikulārās vadīšanas laiku. Šo priekšlaicīgas sirds kambaru ierosmes variantu dažreiz sauc par netipisku Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma variantu.

  Tomēr papildu ceļu galvenā klīniskā nozīme ir tāda, ka tie bieži tiek iekļauti ierosmes viļņa apļveida kustības cilpā (re-entry) un tādējādi veicina supraventrikulāru paroksismālu tahikardiju rašanos.

  Pašlaik priekšlaicīgu sirds kambaru uzbudinājumu, ko nepavada paroksismāla tahikardija, tiek ierosināts saukt par "pirms ierosmes fenomenu" un gadījumus, kad ir ne tikai EKG priekšuzbudinājuma pazīmes, bet arī paroksizmas. Supraventrikulārā tahikardija attīstās - "pirms ierosmes sindroms", tomēr vairāki autori nepiekrīt šādam sadalījumam.

Klīnika un komplikācijas

Klīniski kambaru preeksitācijas sindromiem nav specifisku izpausmju, un tie paši par sevi neietekmē hemodinamiku.

Pirms ierosmes sindromu klīniskās izpausmes var novērot dažādos vecumos, spontāni vai pēc jebkuras slimības; līdz šim brīdim pacients var būt asimptomātisks.

Volfa-Parkinsona-Vaita sindromu bieži pavada dažādas sirds aritmijas:

• Apmēram 75% pacientu ar WPW sindromu pavada paroksizmāla tahiaritmija.
• 80% gadījumu ar WPW sindromu rodas abpusējas supraventrikulāras tahikardijas (ar vecumu tās var deģenerēties līdz priekškambaru fibrilācijai).
• 15-30% gadījumu Volfa-Parkinsona-Vaita sindroma gadījumā attīstās fibrilācija, 5% gadījumu - priekškambaru plandīšanās, un raksturīga augsta mirgošanas vai plandīšanās biežums (līdz 280-320 sitieniem minūtē, ar plandīšanās 1: 1 vadīšana) ar atbilstošiem izteiktiem simptomiem (sirdsklauves, reibonis, ģībonis, elpas trūkums, sāpes krūtīs, hipotensija vai citi hemodinamikas traucējumi) un tūlītēji draudi pāriet uz kambaru fibrilāciju un nāvi.
• Ar WPW sindromu var attīstīties arī mazāk specifiskas aritmijas - priekškambaru un ventrikulāras ekstrasistoles, kambaru tahikardijas.

Pacientiem ar CLC sindromu ir arī paaugstināta tendence attīstīties paroksizmālai tahikardijai.

• Ventrikulārās preeksitācijas sindromu komplikācijas
  • Tahiaritmija.
  • Pēkšņa sirds nāve.

    Pēkšņas nāves riska faktori WPW sindroma gadījumā ir:

    • Minimālā RR intervāla ilgums priekškambaru fibrilācijas gadījumā ir mazāks par 250 ms.
    • Papildu ceļu efektīvā ugunsizturīgā perioda ilgums ir mazāks par 270 ms.
    • Kreisās puses sānu ceļi vai vairāki sānu ceļi.
    • Simptomātiska tahikardija anamnēzē.
    • Ebšteina anomālijas klātbūtne.
    • Sindroma ģimenes raksturs.
  • Atkārtota kambaru preeksitācijas sindromu gaita.

Diagnostika

Kambaru preeksitācijas sindromu diagnostika balstās uz raksturīgu EKG pazīmju noteikšanu. Liela nozīme ir iedzimtas anamnēzes (iedzimtu traucējumu) datiem.

• Ventrikulāro preeksitācijas sindromu diagnostikas metodes

Ārstēšana

Ja nav paroksizmu, kambaru iepriekšējas ierosmes sindromi nav jāārstē.

Tomēr novērošana ir nepieciešama, jo sirds aritmijas var rasties jebkurā vecumā.

Ortodromas (ar šauriem kompleksiem) abpusējas supraventrikulārās tahikardijas paroksizmu atvieglošana pacientiem ar WPW sindromu tiek veikta tāpat kā citas supraventrikulāras abpusējās tahikardijas.

Antidromiskās (ar plašiem kompleksiem) tahikardiju aptur 50 mg ajmalīna (1,0 ml 5% šķīduma); Aymaline efektivitāte nenoteiktas etioloģijas paroksizmālās supraventrikulāras tahikardijas gadījumā rada lielas aizdomas par WPW. Efektīva var būt arī amiodarona 300 mg, ritmilēna 100 mg, novokainamīda 1000 mg ievadīšana.

Gadījumos, kad paroksizms norit bez izteiktiem hemodinamikas traucējumiem un nav nepieciešama ārkārtas palīdzība, neatkarīgi no kompleksu platuma, amidarons ir īpaši indicēts pirms ierosmes sindromiem.

IC klases zāles, “tīrie” III klases antiaritmiski līdzekļi WPW-tahikardijai netiek lietoti, jo ir augsts to proaritmiskās iedarbības risks. ATP var veiksmīgi apturēt tahikardiju, taču tas jālieto piesardzīgi, jo tas var izraisīt priekškambaru mirdzēšanu ar augstu sirdsdarbības ātrumu. Arī verapamils ​​jālieto ļoti piesardzīgi (palielinās sirdsdarbības ātruma risks un aritmija pārvēršas priekškambaru fibrilācijā!) - tikai pacientiem ar veiksmīgu tā lietošanas vēsturi.

Antidromiskas (ar plašiem kompleksiem) paroksizmālas supraventrikulāras tahikardijas gadījumā, gadījumos, kad nav pierādīta pre-uzbudinājuma sindroma klātbūtne un nav izslēgta paroksizmālas ventrikulāras tahikardijas diagnoze, ar labu lēkmes toleranci un bez indikācijām ārkārtas situācijai. elektrisko impulsu terapiju, paroksizma laikā vēlams veikt sirds transesofageālo stimulāciju (TEPS) ar mērķi noskaidrot tā ģenēzi un atvieglojumus. Ja šādas iespējas nav, jālieto zāles, kas ir efektīvas abu veidu tahikardijas gadījumā: prokainamīds, amiodarons; ar to neefektivitāti kausēšana tiek veikta tāpat kā ar kambaru tahikardiju.

Pēc 1-2 zāļu pārbaudes, ja tās ir neefektīvas, jāsāk ar sirds transezofageālo stimulāciju vai elektrisko impulsu terapiju.

Priekškambaru mirdzēšana ar papildu ceļu piedalīšanos ir reālas briesmas dzīvībai, jo pastāv strauja sirds kambaru kontrakciju palielināšanās un pēkšņas nāves iespējamība. Lai apturētu priekškambaru mirdzēšanu šajā ekstremālā situācijā, izmantojiet amiodaronu (300 mg), prokainamīdu (1000 mg), aimalīnu (50 mg) vai ritmilēnu (150 mg). Bieži priekškambaru mirdzēšanu ar augstu sirdsdarbības ātrumu pavada smagi hemodinamikas traucējumi, kuru dēļ nepieciešama steidzama elektriskā kardioversija.

Sirds glikozīdi, verapamila grupas kalcija antagonisti un beta blokatori ir absolūti kontrindicēti priekškambaru fibrilācijas gadījumā pacientiem ar WPW sindromu, jo šīs zāles var uzlabot vadītspēju pa papildu ceļu, kas izraisa sirdsdarbības ātruma palielināšanos un iespējamu kambaru fibrilācijas attīstību. Lietojot ATP (vai adenozīnu), ir iespējama līdzīga notikumu attīstība, tomēr vairāki autori joprojām iesaka to lietot, kad tie ir gatavi tūlītējai elektrokardiostimulatoram.

Papildu ceļu radiofrekvences katetra ablācija šobrīd ir galvenā ventrikulārā preeksitācijas sindroma radikālas ārstēšanas metode. Pirms ablācijas veikšanas tiek veikts elektrofizioloģiskais pētījums (EPS), lai precīzi noteiktu palīgceļa atrašanās vietu. Jāpatur prātā, ka šādi ceļi var būt vairāki.

Piekļuve pareizajiem palīgceļiem ir caur labo jūga vai augšstilba vēnu, bet kreisajiem ceļiem caur augšstilba artēriju vai transseptālu.

Ārstēšanas panākumi pat vairāku palīgceļu klātbūtnē tiek sasniegti aptuveni 95% gadījumu, un saslimstības un mirstības līmenis ir mazāks par 1%. Viena no smagākajām komplikācijām ir augstas pakāpes atrioventrikulārā blokāde, mēģinot likvidēt palīgceļu, kas atrodas netālu no atrioventrikulārā mezgla un His saišķa. Atkārtošanās risks nepārsniedz 5-8%. Jāpiebilst, ka katetra ablācija ir ekonomiskāka nekā ilgstoša medikamentoza profilakse un atvērtas sirds operācijas.

Indikācijas augstfrekvences ablācijai:

• Pacienti ar simptomātiskām tahiaritmijām nepanes zāļu terapiju vai ir rezistenti pret to.
• Pacienti ar kontrindikācijām antiaritmisko līdzekļu izrakstīšanai vai neiespējamību tos parakstīt vadīšanas traucējumu dēļ, kas rodas paroksismālās tahikardijas atvieglošanas laikā.
• Mazie pacienti – lai izvairītos no ilgstošas ​​medikamentu lietošanas.
• Pacienti ar priekškambaru mirdzēšanu, jo tas draud attīstīt kambaru fibrilāciju.
• Pacienti ar antidromisku (plaša kompleksa) atgriezenisku tahikardiju.
• Pacienti ar vairākiem patoloģiskiem ceļiem (saskaņā ar EPS) un dažāda veida paroksismālām supraventrikulārām tahikardijām.
• Pacienti ar citām sirds anomālijām, kurām nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.
• Pacienti, kuru profesionālās spējas var tikt ietekmētas atkārtotu negaidītu tahiaritmiju epizožu dēļ.
• Pacienti, kuru ģimenes anamnēzē ir pēkšņas sirds nāves pazīmes.

Aritmiju klātbūtnē uz WPW sindroma fona "pagaidiet un paskatīsimies" taktika (profilaktiskās antiaritmiskās terapijas atteikums) praktiski netiek izmantota.

Supraventrikulārās tahikardijas profilakse tiek veikta saskaņā ar vispārējiem noteikumiem paroksizmālas supraventrikulārās tahikardijas ārstēšanai. Tomēr terapija ar verapamilu, diltiazemu, digoksīnu ir kontrindicēta, jo tie var izraisīt smagu tahiaritmiju iespējamā priekškambaru fibrilācijas paroksizma laikā.

Priekškambaru fibrilācijas paroksizmu medikamentozai profilaksei priekšlaicīgas kambaru ierosmes sindroma klātbūtnē ir vēlams lietot zāles, kas var nomākt ārpusdzemdes aktivitāti ātrijos un kambaros un tādējādi novērst ekstrasistolu veidošanos, kā arī pagarināt efektīvo ugunsizturīgo periodu. vienlaicīgi atrioventrikulārajā mezglā un palīgceļā, lai nepieļautu būtisku kambaru ritma biežumu priekškambaru fibrilācijas gadījumos. Šīs prasības vislabāk atbilst 1.C klases antiaritmiskiem līdzekļiem (etacizīns 75–200 mg/dienā, propafenons (vēlams retard formas) 600–900 mg/dienā). Kā alternatīva var kalpot IA klases zāles (disopiramīds 300-600 mg/dienā, hinidīns-durules 0,6 mg/dienā), taču tās ir mazāk efektīvas un toksiskākas. 1C un IA klases zāļu neefektivitātes vai nepanesības gadījumā un gadījumos, kad nav iespējams veikt palīgceļa ablāciju, tiek izmantota ilgstoša amiodarona ievadīšana.

Ārstējošajam ārstam periodiski jānovēro pacienti ar ventrikulāriem pirms ierosmes sindromiem, lai novērtētu aritmijas atkārtošanās biežumu, antiaritmiskās terapijas efektivitāti un farmakoterapijas blakusparādību klātbūtni. Nepieciešama periodiska Holtera uzraudzība. Ir nepieciešams arī uzraudzīt pacientus pēc augstfrekvences ablācijas veikšanas.