G. Stepanovs:
Raidījums "Auss. Kakls. Deguns." Es, tā vadītājs Georgijs Stepanovs. Šodien mēs runāsim par ārējās auss malformācijām, man to palīdzēs izdomāt atzīts speciālists šajā tēmā, medicīnas zinātņu kandidāts, Morozova slimnīcas otorinolaringologs Aleksandrs Mihailovičs Ivanenko.
Sāksim, kā saka, pēc klasikas. Kas ir ārējās auss malformācijas, kas tās ir?
A. Ivaņenko:
Kas vispār ir malformācija. Klasiska malformācija ir jebkura orgāna vai orgānu sistēmas anatomijas pārkāpums embrioģenēzes procesā ar tā funkciju pārkāpumu vai zudumu. Malformācijas, gan ārējās, gan vidējās, un iekšējā auss nav izņēmums. Es atkārtoju, ka tas ir ārējās, vidējās un iekšējās auss struktūru embrionālās attīstības pārkāpums.
G. Stepanovs:
Tas ir, kas notiek grāmatzīmē, grūtniecības laikā, kad ķermenis attīstās. Principā, vai tā ir diezgan izplatīta patoloģija vai arī tā ir diezgan reta? Cik tas ir aktuāli?
A. Ivaņenko:
Tas, protams, attiecas uz biežumu, bet vairāk embrioloģijā. Visa ārējā, vidējā sistēma, kā jūs zināt, veidojas no pirmās un otrās žaunu spraugas. Ārējā auss ir pirmā žaunu sprauga, vidusauss ir otrā. Šo orgānu dēšanas pārkāpums ir aptuveni no 4 grūtniecības nedēļām līdz 12. Maksimālā fāze ir 8-9 grūtniecības nedēļas. Novest pie anomālijām, papildus iedzimtajām, par kurām mēs runāsim vēlāk, iespējams, visu veidu teratogēnie faktori var. Grūtniece var vienkārši saslimt ar akūtām elpceļu infekcijām vai gripu, vai masaliņām, tas var būt citu nelabvēlīgu vides faktoru ietekme, līdz pat stresam. Tā tas parasti notiek.
Attiecībā uz auss anomāliju rašanās biežumu - protams, ir dati, taču šeit jums jāsaprot, ka tie ir ļoti nosacīti un ļoti racionalizēti. Apmēram 1,0-1,5 gadījumi uz 10 000 jaundzimušajiem. Bet skaitlis ir nosacīts un racionalizēts tā vienkāršā iemesla dēļ, ka, pirmkārt, joprojām ir nedaudz neskaidrs, kas tieši jau tiek uzskatīts par defektu un kas ir struktūras iezīme. Šeit nav skaidras robežas. Otrkārt, jums ir jāsaprot, ka ar auss anomālijām, tāpat kā ar citām kroplībām, statistika Krievijā dažādos reģionos ir ļoti atšķirīga. Runājot par tiem pašiem teratogēniem faktoriem, ir reģioni, kur ir daudz kaitīgu uzņēmumu, kur, tā teikt, vides fons nav īpaši labvēlīgs. Tur šie rādītāji ir ievērojami augstāki nekā labvēlīgākos apgabalos. Tas ir atkarīgs arī no mātes vecuma. Tas ir, sākotnējo datu ir tik daudz, ka rādītājs 1,5 gadījumi uz 10 000 jaundzimušajiem izrādās absolūti nekas, lai gan šķiet, ka tas ir par kaut ko.
G. Stepanovs:
Nu, sāksim, iespējams, ar visvienkāršākajiem, teiksim, netikumiem, kuriem dažreiz neviens nepievērš īpašu uzmanību. Teiksim tā, ka veidojas papildu tragus, arī jūsu aprakstīto iemeslu dēļ. Kas tas ir, un kas mums jādara ar šo papildu tragus? Starp citu, ņemot vērā tevis teikto - cik bieži cilvēki piesakās, vai tavā praksē bija tā, ka atbrauc, redzi papildus tragus, un viss?
A. Ivaņenko:
Kā viens no mūsu kolēģiem mīl teikt: tas notiek visādi. Tas ir vairāk pazīstams kā pinna piedēklis. ICD klasifikācijā tas patiešām izklausās nevis kā papildu tragus, bet gan papildu auss, kā to formulē ICD. Tas ir neliels rudimentārs ādas fragments, kam parasti ir skrimšļa pamatne. Tas nav tikai ādas izaugums, bet tam ir arī noteikts skelets, ja tā var teikt, no patoloģiski pārmērīgi veidota skrimšļa, un barošanas trauks. Kā ar to tikt galā? Pirmkārt, vecākiem ir jāzina šīs lietas. Manā praksē bija gadījumi, kad atnāca pārbiedēti cilvēki ar mēnesi vecu mazuli, jo viņi kaut kur lasīja, vai kāds viņiem paskaidroja, ka tas ir audzējs, un tas var augt, palielināties un ir jāsteidzas. Protams, nekas tāds nenotiek. Vispār ar šiem piekariņiem, kā saka, var dzīvot. Ja, piemēram, braucat ar metro, varat paskatīties apkārt un redzēt cilvēkus ar šiem kuloniem, kuri tos labi zina. Daudzi cilvēki to uzskata par savu galveno notikumu un neplāno doties prom. Viņiem viss piestāv. Bet lielākā daļa pacientu dod priekšroku no tā atbrīvoties, jo īpaši tāpēc, ka viņi ne vienmēr ir skaisti.
Nopietnas, ne tikai kosmētiskas, bet arī medicīniskas indikācijas šī piedēkļa izgriešanai ir situācijas, kad liekais skrimslis ne tikai deformē tragus un ir vienkārši neglīts, tas var attīstīties tiktāl, ka pilnībā aizver auss kanāla lūmenu. . Tas izraisa sēra aizbāžņu veidošanos, pastāvīgu ārējo vidusauss iekaisumu, dzirdes zudumu un ir problēma. Tad šī ir 100% indikācija izgriešanai. Parasti tas tiek izgriezts bez problēmām. To var izdarīt bērniem vispārējā anestēzijā, vecākiem bērniem vietējā anestēzijā. Galvenais, lai tas viss ir labi, kvalitatīvi noņemts kopā ar liekajiem skrimšļiem, turklāt tiek noņemts, maigi izsakoties, “rezervē”, saprotot, ka patoloģiskais skrimslis mēģinās augt vairāk. Mēs koncentrējamies uz pacienta vecumu. Kopumā tā, protams, ir viegla patoloģija, ar kuru pacienti arī nāk pie mums, mēs to operējam.
G. Stepanovs:
Vai mums ir vecuma kontrindikācijas operācijai?
A. Ivaņenko:
Pilnīgi nekādu.
G. Stepanovs:
Vai nepieciešama īpaša sagatavošanās operācijai vai, teiksim, pēcoperācijas periodā? Vai arī ir uztaisīta ļoti glīta šuve, tad noņem šuves un aizmirsti?
A. Ivaņenko:
Jā. Noņemiet šuves un aizmirstiet, šeit nav nekādu nopietnu momentu, jo īpaši tāpēc, ka dažos gadījumos, ja ir labi uzsūcas materiāls, ir iespējams uzlikt absorbējošas šuves un pēc operācijas bērnam vispār vairs nepakļaut nekādas procedūras. Šuves viegli šķīst un viss.
G. Stepanovs:
Parunāsim par problēmu, kas biežāk tiek konstatēta klīnikā, un ar to cīnās mūsu kolēģi slimnīcās. Es runāju par pieauss fistulas. Visbiežāk es runāšu par sevi, viņi nāk pie mums jau ar saasinājumu. Kā mēs cīnāmies ar šo patoloģiju, un vai ar to vispār ir jācīnās?
A. Ivaņenko:
Jā, paldies par jautājumu. Šeit jums jāsāk ar to, kas ir parotid fistula. Tā ir ārējās auss attīstības anomālija, bet nopietnāka, kas izraisa nopietnākas problēmas. Parotid fistula parasti atrodas tipiskā vietā, spirāles pamatnē preauricular reģionā. Kad bērns piedzimst, jūs varat pievērst uzmanību, ka patiešām šajā vietā bērnam ir šāds punkts.
G. Stepanovs:
Kam sākumā neviens nepievērš uzmanību.
A. Ivaņenko:
Pilnīgi, jā, sākumā nepievērš uzmanību, ļoti ilgi nepievērš uzmanību. Kas ir šis punkts? Tas ir, tas ir nevajadzīgs gājiens, apšūts ar ādu. Tas, kā likums, ir apmēram 2 cm garš, iet dziļi un šis fistuliskais trakts vienmēr ir piestiprināts kaut kur auss kaula skrimšļa struktūrā - tragus vai čokurošanās aizmugurē, dažādas iespējas. Cilvēki, kas dzimuši ar fistulu, tiek iedalīti 2, teiksim, grupās. Ar nelielu punktu pie cirtas var nodzīvot 100 gadus, tas netraucēs. Otrā tautas daļa, kurai ir plašāks punkts, tad no tās vispirms sākas sarūgtināta kazeoza rakstura izlāde. Tā kā fistula ir pārklāta ar ādu un ādā ir tauku dziedzeri, sviedru dziedzeri, tas viss sāk darboties un izpaust savu noslēpumu. Kādā brīdī, kad iekļūst tie paši ādas stafilokoki, rodas iekaisums, kas jau ir pilns ar nopietnām nepatikšanām. Šī zona ir ļoti delikāta, kā likums, no tā izrietošais iekaisums ātri pārvēršas par abscesu ar strutas izrāvienu zem ādas, ar auss kaula skrimšļa bojājumiem. Šī ir norāde uz ķirurģisku ārstēšanu.
Iekaisumi, turklāt atkārtoti iekaisumi, galu galā noved pie diezgan plašām piogēnām čūlām. Tad, protams, ar to ir ļoti grūti strādāt, vajag izņemt fistulu, izgriezt čūlu un kaut ko padomāt. Tātad šī ir tik delikāta lieta. Ja bērnam ir kaut viens iekaisums, vismaz viens, tas absolūti, praktiski norāda uz to, ka fistula ir jāizņem, jo būs vairāk iekaisumu, un katrs jauns iekaisums norisinās arvien nopietnāk un noved pie tādām sekām, kā neglīti kosmētiskie rezultāti.
Fistula ir jānoņem, ja bērnam ir vismaz viens fistulas iekaisums.
G. Stepanovs:
Tas nepazudīs pats no sevis.
A. Ivaņenko:
100%. Šeit, protams, ir problēma, mēs ar to saskaramies: bērni bieži tiek atvesti jau vairāku iekaisumu un čūlu stāvoklī. Jūs jautājat saviem vecākiem: ko jūs gaidāt, kur esat bijis agrāk? Tiek atklātas briesmīgas lietas, ka 21. gadsimtā Maskavas pilsētā ne visi ārsti vispār zina un uzreiz neuzliek diagnozi. Un, ja zina un uzstāda diagnozi, saka: "Lai ārstēsies, viņš vēl mazs, tagad operēt nevar, jāgaida." Viņi sauc par periodu apmēram 6 gadus. No kurienes ir seši gadi?
G. Stepanovs:
Es joprojām saprotu, no kurienes var nākt 14-15 gadi - pēc analoģijas, piemēram, ar to pašu deguna starpsienu, bet šeit es pat nezinu, ko gaidīt.
A. Ivaņenko:
Jā, tāpēc arī vajag, mēs par to daudz rakstām, cenšamies, un konferencēs, kongresos stāstām, skaidrojam, ka šai operācijai nav ar vecumu saistītu kontrindikāciju. Nav nozīmes bērna vecumam. Manam mazākajam pacientam, kuru izoperēju, bija 4 mēneši, līdz 4. mēnesim viņš paspēja strutot divas reizes. Ja mēs to vilktu līdz skolas vecumam, tad diez vai no auss un preaurikulārā reģiona kaut kas paliktu pāri. Tāpēc ir tikai viena indikācija, tas ir iekaisums, atkārtots iekaisums, un mēs nepievēršam uzmanību vecumam.
G. Stepanovs:
Bet, te jāpiebilst, mūs izoperē, kā saka, lietu, kas vēl nav uzsākta, mūs operē miera stāvoklī.
A. Ivaņenko:
Līdz tam taktiski tas ir ļoti pareizi. Ko lai saka, tagad biju ēterā, Morozova slimnīcas LOR nodaļā tika ievietots vēl viens bērns ar strutojošu pieauss fistulu. Tagad to dara dežurējošie ārsti. Visbiežāk cilvēki skrien pie ārsta, kad jau ir abscesa strutošanas fāze. Šādā situācijā vispirms ārstējam abscesu un saviem pacientiem iesakām ierasties uz plānveida operāciju, lai izgrieztu fistulu pēc pusotra vai diviem mēnešiem, kad notiek pilnīga sadzīšana, atjaunojas āda, tās reaktivitāte un funkcijas. Pēc tam ar labu kvalitāti šī fistula tiek izgriezta mierīgā stāvoklī, bez problēmām un sarežģījumiem.
G. Stepanovs:
Vai ir kāda īpaša sagatavošanās operācijai vai nav?
A. Ivaņenko:
Nav īpašas sagatavošanas operācijai, anestēzijai, bet operācijai ir. Fakts ir tāds, ka, kā jau teicu, šī patoloģija ir ļoti delikāta. Problēmas smalkums ir saistīts ar faktu, ka fistulas nav līdzīgas viena otrai. Izšķiram tipiskās, ir netipiskās, tās atrodas daiviņās, atrodas dažādās vietās. Bet, pat ja fistula atrodas tipiskā vietā, mēs nekad droši nezinām, mēs nevaram zināt, kur fistula aizgāja, kurp virzīsies. Tas var virzīties dažādos virzienos; tas var divkāršoties, tas var trīskāršoties, fistuliskais trakts var sabiezēt cistiskā maisa veidā. Ir iespējami šīs fistulas varianti. Operācijas jēga un efektivitāte ir tieši tāda, ka fistula ir jāizgriež pilnībā, neatstājot tur nevienu epidermas šūnu. Citādi būs recidīvs, ja aiziesim, operācijai nav jēgas. Tas ir pilnībā jānoņem līdz pēdējai molekulai, vienlaikus cenšoties nesavainot apkārtējos audus.
Dažreiz to nav ļoti viegli noteikt audos. Šim nolūkam ir īpašas metodes tās vizualizācijai gan pirmsoperācijas sagatavošanai, gan intraoperatīvai. Kas tas? Agrāk, iepriekšējos gados, pagājušajā gadsimtā un arī šajā tika izmantota un tiek izmantota fistulogrāfija, tā sauktā. Kāda ir pētījuma jēga? Fistulā ievada rentgena kontrastvielu, tas var būt jodolipols, urogrāfīns, jebkurš rentgena kontrasta šķīdums, tiek veikta rentgena vai CT skenēšana. Tas tika uzskatīts par testēšanas zelta standartu. Bet patiesībā, praksē iedomājieties: bērnam ir pieauss fistula, jūs injicējāt kontrastvielu, nofotografējāt viņu un arī apstarošanu, nemaz nerunājot par to, ka kontrastvielas ievadīšana fistulā, kas ir iekaisusi. ir risks. Jūs esat veicis kontrastēšanu, fotografējis un esat priecīgs saņemt attēlus. Jūs saņemat galvaskausa attēlu, un stūrī redzat kaut kādu baltu burtu "zu". Rodas jautājums: kā tas palīdzēs operācijā? Atbilde: nekādā gadījumā. Tāpēc mums nācās atteikties no šāda pētījuma.
Kāpēc vēl šī procedūra nav ļoti laba? Kā jau teicu, operējam, bet klusās fistulas neaiztiekam. Operējam, ja fistula sākusi radīt trauksmi vai jau ir strutojusi. Kad fistula struto, kas notiek morfoloģiskā līmenī? Kaut kur fistulas struktūrā rodas iekaisums, fistula plīst ar strutas, kas plūst zem audiem; Aptuveni runājot, kaut kur fistulā ir defekts. Ja mēs fistulā ievadām vienu un to pašu kontrastvielu, tā caur defektu var nokļūt iekšējos audos, tad šis pētījums nav par neko. Tad būs tikai skaists balts plankums un izniekots laiks.
Kādas citas metodes ir iespējamas šajā situācijā? MRI es lasīju mūsu poļu kolēģu darbus. Bet iedomājieties mazu bērnu, kuram jāoperē fistula. MRI pētījums - uz aparāta jābrauc 40 minūtes.
Operācijas jēga un efektivitāte ir tāda, ka fistula ir jāizgriež pilnībā, neatstājot nevienu epidermas šūnu.
G. Stepanovs:
Nekustas.
A. Ivaņenko:
Un pat ar anestēziju. Rezultātā mēs iegūstam kaut kādu attēlu ar kaut ko līdzīgu šim. Cik tas palīdz operācijas ziņā? Tātad pie 20% jums kaut kas kļūst skaidrs. Viss.
Kādi vēl varianti? Šī opcija ir ļoti populāra un tiek izmantota tagad, tā ir fistulas intraoperatīva kontrastēšana. Mēs sākam operāciju, un operācijas laikā fistulā klusi tiek ievadīts krāsvielu šķīdums. Tas var būt izcili zaļas, zilas, medicīniskās krāsas šķīdums. Bet šeit rodas tā pati problēma. Ja strādājam ar fistulu, kas jau ir iekaisusi, jūs ievadāt fistulā kontrastu, briljantzaļo, tas vienkārši izplatās caur esošo defektu pa visiem apkārtējiem audiem, jūs strādājat zaļā ķirurģiskajā laukā. Bet tas arī nav biedējoši. Ja, piemēram, tas pats briljantzaļais nokļūst atvērtā brūcē bērnam, tas noved pie spēcīgas reaktīvas tūskas, līdzīgas aseptiskam iekaisumam. Izskatās ļoti neglīti. Arī mums nācās no tā atteikties.
Ko darīt, kāds ir rezultāts? Es ķeros pie tā: šogad mēs, LOR nodaļas darbinieki, saņēmām patentu savai fistulu vizualizācijas tehnikai, kuras pamatā ir veca, aizmirsta diafanoskopijas metode. Iedomājieties gaismas vadotni, kas izskatās pēc makšķerēšanas līnijas. Mums tas ir piestiprināts pie ierīces, kas dod gaismu, izvēlējāmies zaļo - acīmredzot, jo zaļais mūs nepamet. Mežs tiek ievadīts fistulālajā traktā un, ja nepieciešams, kāds no nesterilajiem - vai nu anesteziologs, vai medmāsa - ieslēdz pogu, iedegas gaisma, un visa fistula spīd cauri vienkārši apbrīnojami. Vienkārši makšķeraukla, kas spīd, var strādāt mierīgi, glīti, skaisti. Mēs šo metodi nosaucām par patvizualizāciju, saņēmām patentu, par to runājām LOR ārstu kongresā Kazaņā, kas notika pirms gada, par to rakstām, un vispār aktīvi un plaši lietojam un iegūstam ļoti labus rezultātus. . Tātad mēs atbrīvojāmies no nevajadzīgiem, apgrūtinošiem un kaitīgiem pētījumiem un ieguvām vienkāršu, labu veidu. Mums kā vienmēr ļoti palīdzēja mūsu teorētiskie fiziķi, labie cilvēki. Viņi atnāca pie viņiem, izskaidroja problēmu, un mēs kopā to atrisinājām.
G. Stepanovs:
Mēs ar jums jau teicām, ka dažādi faktori noved pie netikumiem, bet es gribu vēlreiz pierādīt, ka mūsu ārsti nav tikai LOR cilvēki un ne tikai cīnās par skaistumu, bet viņi ir ļoti talantīgi un poētiski. Es gribu, lai tu man pastāsti, kas ir netikums, piemēram, kā satīra auss.
A. Ivaņenko:
Jā, patiešām, pat pagājušajā gadsimtā ļoti izplatīti bija dažu auskaru attīstības anomāliju vai pazīmju nosaukumi: satīra auss, Darvina tuberkuloze, makaka auss. Tās ir strukturālas iezīmes, tāda auss, kā elfam, ar gandrīz pušķi galā, tas notiek. Dažādas auss kaula formas. Kādā brīdī, ja mana atmiņa saka, tieši LOR ārsti pirmie domāja, uzstāja, lai vārdi, kas aizskar pacientu, kā makaka auss, tiktu dzēsti no ārstu leksikas. Mēs neizmantojam tik neglītus runas pagriezienus. Pamazām jūs tagad atcerējāties, un, godīgi sakot, es to sen nebiju dzirdējis, tas ir izgājis no literatūras un izgājis no dzīves. Anomālija un attīstības anomālija.
G. Stepanovs:
Labi, tad pieņemsim sarežģītu lietu. Protams, šādi bērni dzimst reti, taču tā vienmēr ir ļoti nopietna patoloģija. Parunāsim par mikrotijām un citām lietām. Mikrotiju bieži pavada atrēzija. Kas tas ir, ar ko tas ir pilns, kā cīnīties?
A. Ivaņenko:
Tā patiešām ir nopietna problēma, jo ārējās un vidusauss malformācijām jau ir divas sastāvdaļas; vismaz divas sastāvdaļas. Tas ir kosmētisks defekts, turklāt izteikts kosmētiskais defekts un dzirdes zudums. Iedzimtas ārējās un vidusauss malformācijas, kā tos pareizi sauc, patiešām, kāds sauc par mikrotiju, kāds par anotiju. Bet anotia ir tad, kad vispār nekā nav. Mikrotija ar atrēziju ir visizplatītākais defekts, kad auss kaula vietā ir tās rudiments ādas-skrimšļa rullīša veidā, kā likums, ar vairāk vai mazāk izteiktu daivu un pilnīgu ārējā dzirdes kanāla atrēziju. Tajā nav skrimšļainas vai kaulainas daļas. Padomju statistika liecina, ka Padomju Savienības teritorijā katru gadu piedzimst 600 bērnu ar šādu patoloģiju, ar mikrotiju un atrēziju. Diezgan liels skaits.
G. Stepanovs:
Ņemot vērā, ka tas bieži vien nav atsevišķs defekts.
A. Ivaņenko:
Jā, mēs arī tagad nonāksim pie šī, jo šī ir ļoti smaga tēma. Tie ir vienpusēji, divpusēji. Ja mēs runājam par vienpusējiem defektiem, tad labajā pusē tie kaut kādu iemeslu dēļ ir biežāk sastopami gandrīz 2 reizes. Divpusēji defekti tiek konstatēti 5, 6 reizes mazāk nekā vienpusēji, par laimi. Šī problēma ir tik ļoti apjomīga, tāpēc sadalīsim to pa gabalu.
G. Stepanovs:
Sadalīsim, jā. Starp citu, es gribu teikt, ka man ir divas izglītības, bērnu, es tikko pirmo reizi redzēju Microtia vietnē, būdama pediatre. Apskatīsim, kas ir mikrotija. Dažas pakāpes atšķiras, vai šai problēmai ir klasifikācija vai nav?
A. Ivaņenko:
Jā, tas pastāv, bet fakts ir tāds, ka ir daudz klasifikāciju. Ir mūsu cienījamo Rietumu kolēģu klasifikācija, japāņi ar to daudz strādā. Kad es audzināju literatūru, bija daudz darbu no Japānas. Amerikā šos netikumus piekopj ļoti daudz, ar tiem nodarbojās Padomju Savienībā un piekopj Krievijā. Problēma ir tā, ka katram ir savas klasifikācijas un tajās var apjukt. 70. gados mūsu lieliskais kolēģis S. N. Lapčenko nodarbojās ar šo patoloģiju un uzrakstīja izcilu monogrāfiju. Protams, tagad to var saukt par novecojušu, jo tad nebija CT skenēšanas no deniņiem, nebija audioloģisko izmeklējumu utt. Bet viņa klasifikācija, tieši viņa klasifikācija, ir tas, kas tajā ir labs. Tas ir vienkārši, viss ģeniālais ir vienkāršs.
Viņš dalījās ar visām malformācijām. Redzēju klasifikācijas, kas diez vai ietilpa 2 drukātā teksta lapās. Tas ir pietiekami grūti. Un šeit ir tikai trīs: lokālas malformācijas, hipoģenēze un disģenēze. Vietējās malformācijas - tas ir tad, kad ārējās un vidusauss sistēmā ir malformācija, bet ļoti lokāla. Piemēram, dzirdes ķēdes nepietiekama attīstība. Ir dzirdes kauliņi, bet tie ir konglomerāta formā ar pielodētu bungādiņu, tas nedarbojas. Vai vietēja auss kanāla sašaurināšanās kaula daļā, un viss. Viss ir kārtībā pirms un pēc. Vietējie defekti ir aptuveni 8-9% no visiem šādiem defektiem.
Visizplatītākā ir hipogēze. Hipoģenēzei jeb nepietiekamai attīstībai ir trīs pakāpes: viegla, mērena un smaga. Viegla pakāpe ir tad, ja ir mikrotija, auss kaula samazināšanās, tās deformācija: ir sašaurināts auss ejas lūmenis, vai arī tas var nebūt kaula daļā, bet ir skrimšļa daļā, ir bungu dobums. , un ir mastoidālā procesa pneimatiskā struktūra. Operēt šādus bērnus ir ļoti izdevīgi, jo aiz bungādiņas veidojas viss, tā ir labi izveidota, un tiek iegūts ļoti labs rezultāts. Vidēja pakāpe - kad mikrotija jau ir izteikta, auss ir attēlots ar ādas-skrimšļa rullīti, pilnīga dzirdes kanāla atrēzija, un bungu dobums, ja tāds ir, parasti ir samazināts, spraugs, tajā vai nu ir atliekas. no dzirdes kauliņiem, vai to rudimentu, Būtībā tas vairs nedarbojas. Smaga pakāpe ir tad, kad nekā nav: nav ne auss ejas, ne bungādiņa, ne mastoidālā procesa šūnu struktūras. Šajā situācijā jebkura ķirurģiska iejaukšanās ir bezjēdzīga.
G. Stepanovs:
Mēs jau teicām, ka ir kaut kāds ģenētikas pārkāpums. Kuras nopietnas slimības var būt mikrotiju simptoms, un kā ar to tiek cīnīties tagad? Cik bieži šādās situācijās, tajās slimībās, kuras jūs tagad uzskaitāt, otorinolaringologi iet roku rokā, kā saka, ar ģenētiķiem, sejas žokļu ķirurgiem vai kādu citu?
A. Ivaņenko:
Nevis tā, ka roku rokā, bet cik bieži? Ir vienmēr. Ja noticis šāds stāsts, atnāk pacients ar auss malformāciju, vispirms jautājam, vai viņam bijusi ģenētikas konsultācija. Tas ir būtisks moments, kas vismaz šī bērna mammai, tuviniekiem, atbildēs uz vairākiem jautājumiem. Tostarp tādas svarīgas kā šādas patoloģijas attīstības iespējamība plānotajiem brāļiem un māsām vai šī bērna bērniem. Tie visi ir svarīgi jautājumi, kas, protams, interesē vecākus. Tāpēc mēs vienmēr iesakām medicīniskās ģenētiskās konsultācijas. Cilvēki, kuri saņem medicīniskās ģenētiskās konsultācijas, saņem atbildes uz saviem jautājumiem, un mēs saņemam atbildes uz saviem.
Izrādījās, ka visbiežāk tas ir tā sauktais Konigsmarka sindroms. Šī situācija ir labvēlīga, jo, izņemot redzamo auss anomāliju, nekas cits, kā likums, bērnam nenotiek. Bet ir arī citi sindromi, kas ir pilns ar patoloģiju, citu orgānu iedzimtu patoloģiju. Visbiežāk tiek skartas nieres, sirds un acs āboli. Ir Goldenhāra sindroms, kurā papildus auss malformācijai ir plakstiņu koloboma, un tajā pašā pusē var būt nieres nepietiekama attīstība vai aplazija un vairākas citas malformācijas. Ir Treačera-Kolinsa jeb Franšešeti-Tsvalēna-Kleina sindroms, kam raksturīgas arī vairākas iedzimtas anomālijas un citu orgānu un sistēmu anomālijas. Tāpēc, protams, jo ātrāk ģenētiķi uzstāda diagnozi, jo ātrāk ir iespējams un nepieciešams veikt bērna tālāku izmeklēšanu, visu viņa vietā redzēt. Ģenētiskā konsultācija ir laba un ērta, to var veikt gandrīz uzreiz, no dzimšanas brīža. Ja mēnesi vecam mazulim nav nepieciešams otolaringologs, tas viss ir nedaudz vēlāk, ģenētiķis, iespējams, ir pirmais, pie kura vēršas pēc palīdzības.
G. Stepanovs:
Labi, ņemot vērā to, ko esat uzskaitījis, tas, protams, ir ģenētiķis. Bet tieši mūsu specializācijas kontekstā, pirms turpināt ķirurģiskas vai citas iejaukšanās, kādi citi izmeklējumi bērnam ir jāiziet, lai saprastu problēmas līmeni, ar kuru mēs strādāsim, un lai mūsu iejaukšanās sniegtu labākais rezultāts?
A. Ivaņenko:
Šajā situācijā nepieciešami divi izmeklējumi: dzirdes pārbaude, audioloģiskā izmeklēšana un deniņu kaulu tomogramma. Šeit ir jāizdara atruna, ka vienpusēji defekti un divpusēji defekti ir divas lielas atšķirības. Ja bērnam vienā pusē ir auss iedzimta anomālija, disģenēze vai agenēze, bet otrā ir laba, pirmkārt, jāsaprot, ka nav steigas. Bērns, dzirdot ar vienu ausi, tomēr dzird, attīstās runa, attīstās psihe, viņš neatpaliek attīstībā. Šajā situācijā, jo vēlāk tika veikta dzirdes pārbaude un datortomogrāfija, jo precīzāks rezultāts. Cita lieta, ja bērnam ir divpusējs bojājums, abpusēja atrēzija, ar tādiem bērniem esmu strādājusi. Tad, protams, tas, ko sauc, jums ir jāsteidzas un jāveic audio pētījums bērnam, visbiežāk izmantojot ABR tehniku, un nekavējoties jānosūta uz specializētu iestādi aparatūras korekcijai. Visbiežāk šādiem bērniem tiek piedāvāts vispirms nēsāt kaulu vadīšanas dzirdes aparātus uz pārsēja ar tālāku perspektīvu, bērnam pieaugot, veikt implantējamo kaula vadīšanas dzirdes aparātu ieviešanas operāciju.
G. Stepanovs:
Jūs teicāt, ka ir ļoti svarīgi pārbaudīt dzirdi. Līdz kuram vecumam šajā situācijā mums būs zelta standarts, kad bērnam jāsāk dzirdēt. Līdz kādam vecumam, lai viņš neatpaliktu attīstībā un pareizi attīstītu runu?
A. Ivaņenko:
Jo agrāk, jo labāk.
G. Stepanovs:
Tas ir skaidrs. Bet, pirms bērns sāk runāt, ideālā gadījumā līdz gadam, un jau diezgan uguns, kad līdz trim?
A. Ivaņenko:
Protams, jā.
G. Stepanovs:
Labi, mēs runājām par visu mikrotiju. Ir vēl viena iespēja - makrotija. Kas tas ir, vai ar to ir jācīnās?
A. Ivaņenko:
Makrotija, viņa tautā ir "ausi auss". Vai ar to ir jācīnās - neesmu pārliecināts, ka visos gadījumos ar to ir jācīnās. Tā vairāk ir kosmētiska lieta. Runājot par kuloniem, to pašu var teikt par cilvēkiem, kuriem, rupji sakot, ausis ir palielinātas un nedaudz izvirzītas no vidējā. Daudzi cilvēki mīl sevi šādi.
G. Stepanovs:
Jā, to, ko sauc par kaislību, es gribēju dzirdēt. Kurš izlemj, vai katrā atsevišķā gadījumā ir vai nav indikācijas ķirurģiskai iejaukšanās veikšanai, un nosaka laiku?
A. Ivaņenko:
Protams, to izlemj operējošais ķirurgs-otolaringologs. Noteikumi nav atkarīgi no vecuma, bet atkarīgi no divpusēja vai vienpusēja defekta. Ja mums ir bērns ar attīstības defektu no vienas puses, bet labs puika, meitene, citu veselības problēmu nav, iesakām neko nedarīt līdz 5,5-6 gadu vecumam, tā teikt, līdz pirmsskolas vecumam. . Pēc 5,5 gadiem skrimšļi jau pilnībā, gandrīz pilnībā aug. Ja kaut ko sāc darīt pēc gada vai diviem, skrimslis aktīvi aug līdz sešiem gadiem. Ja bērns tikko piedzimis un vecāki atnāk skriet, parāda mazu rudimentu - paskaidrojiet viņiem, ka pagaidiet puiši, viņš vēl izaugs, apgriezīsies, viss būs savādāk. Līdz sešu gadu vecumam nav jāiejaucas ar vienpusēju defektu, jo var tikt traucētas arī skrimšļa augšanas zonas un pa lielam ar ausi var kaut ko darīt. Kad bērns izaugs, auss, rupji sakot, virzīsies uz žokļa stūri un tā tālāk augšanas procesā. Tāpēc, jo vēlāk tiek uzsākta izmeklēšana un ārstēšana, jo labāks rezultāts. Tas pats attiecas uz CT. Tādam bērnam vajadzētu veikt datortomogrāfiju, bet 2-3 gadus vecam bērnam anestēzijā, tas ir viss.
G. Stepanovs:
Labākā anestēzija, kā saka anesteziologi, ir tā, kas nekad nav bijusi.
A. Ivaņenko:
Protams. Labu bērnu 6 gadu vecumā var izmeklēt mierīgi, bez anestēzijas, bez satraukuma, bez steigas. Tāpēc ir tāds brīdis: vecums ir 5,5-6 gadi, pēc tā var sākt strādāt, kā saka, izmeklēt un jau izvirzīt jautājumu par operāciju.
Ar abpusēju defektu, kad noteikti ir nopietns vadītspējīgs dzirdes zudums, atrēzija ar mikrotiju, tas dod 60-70 dB katrā pusē. Tas ir trešās pakāpes divpusējs dzirdes zudums. Šeit jums jāsteidzas, kamēr kauls vēl nav nobriedis. Bērniem, kā jau teicu, vispirms jāpārbauda dzirde ar ABR metodi, tad viņi nēsā kaulu vadīšanas aparātu uz lentes, uz pārsēja uz galvas. Pēc noteikta vecuma - arī, jo vēlāk, jo labāk, tuvāk 5, 4 - 5 gadu vecumam - jau var sākt operēt, tiek uzstādītas kaulu vadīšanas ierīces. Laiku un iespēju galvenokārt nosaka ķirurgs. Bet, ja ir abpusējs defekts un jautājums nav tikai par ķirurģisku operāciju, par dzirdes uzlabošanas operāciju, bet par kaulu vadīšanas ierīču implantāciju, tad, protams, kopā ar audiologiem, kur bez tiem.
G. Stepanovs:
Ko tagad dara Morozova slimnīca ārējās auss malformāciju ziņā? Kas nodarbojas ar šīm smagajām bērnu malformācijām? Daudziem šī ir svarīga informācija.
A. Ivaņenko:
Morozova slimnīca kopumā nodarbojas ar visu, bet, protams, ja runājam par smagām auss malformācijām, vislabāk ar šo problēmu nodarbojas mūsu audioloģijas un dzirdes aparātu centrs Georgija Abeloviča Tavartkiladzes vadībā. Tur ir lieliski ķirurgi, lieliska audiologu-audiologu komanda, viņiem ir bāzes Rusakovskas slimnīcā, kā to tagad sauc?
G. Stepanovs:
Svētā Vladimira pilsētas klīniskā slimnīca.
A. Ivaņenko:
Svētā Vladimira, jā, republikas slimnīca. Tā kā galu galā šī nav ļoti liela pilsoņu kategorija, mums ir nedaudz atšķirīgs pacientu segums neatliekamās palīdzības Morozova slimnīcā. Mēs zinām šo patoloģiju, varam uzvesties kompetenti, bet tomēr cilvēki, kas to dara pastāvīgi un gandrīz katru dienu, tā ir audiooloģija un dzirdes aparāti – tā ir Svētā Vladimira slimnīca. Morozova slimnīca, es jau lepojos, mēs nodarbojamies ar fistulēm, mums ir patents. Pēc manas informācijas, es audzināju literatūru, mums ir lielākā pieredze valstī un, iespējams, arī pasaulē. Es lasu poļu darbus, lasu vāciešus, frančus, bet nevienam nav tādu rādītāju kā mums. Tagad visi nāk pie mums ar fistulēm, strādājam ar šo patoloģiju, strādājam labprāt, mēs to zinām, nebaidāmies, mums ir ļoti labi rezultāti, mēs to darām. Protams, smagi defekti, īpaši implantācija, starp citu, esmu otrais ķirurgs Krievijā, kurš veica kaulu vadīšanas ierīču implantāciju. Bet mēs arī darījām. Mēs zinām šo tēmu, bet tomēr šādi pacienti vairāk koncentrējas tur, kur tiek veikta kohleāra implantācija, tā nav neatliekamās palīdzības multidisciplināras slimnīcas tēma. Jā, tas ir plānots, labs darbs, ir izcili ķirurgi, brīnišķīgi, ka viņi ir uzņēmuši grūtu un tik nozīmīgu mūsu specialitātes daļu, mēs viņiem par to ļoti pateicamies.
Morozova slimnīca ārējās auss fistulu ārstēšanā izmanto savu patentētu metodi.
G. Stepanovs:
Un es saku paldies, esmu ļoti pateicīgs par pārraidi! Medicīnas zinātņu kandidāts, augstākās kategorijas ārsts, Morozova slimnīcas otorinolaringologs Ivanenko Aleksandrs Mihailovičs.
Saskaņā ar medicīnisko statistiku, no 7 līdz 20 procentiem cilvēku pasaulē ir auss anomālijas un malformācijas, kuras retāk sauc par auss deformācijām, ja runa ir par auss kauliņu. Ārsti atzīmē faktu, ka pacientu ar līdzīgiem traucējumiem skaitā dominē vīrieši. Auss anomālijas un malformācijas ir iedzimtas, radušās intrauterīnās patoloģijas rezultātā un iegūtas traumu rezultātā, palēninot vai paātrinot šī orgāna augšanu. Vidējās un iekšējās auss anatomiskās struktūras un fizioloģiskās attīstības pārkāpumi izraisa dzirdes pasliktināšanos vai pilnīgu zudumu. Ausu anomāliju un anomāliju ķirurģiskās ārstēšanas jomā lielākais operāciju skaits nosaukts to ārstu vārdā, kuru metode nav piedzīvojusi jaunus uzlabojumus visā šāda veida patoloģijas ārstēšanas vēsturē. Zemāk ir aplūkotas ausu anomālijas un malformācijas atbilstoši to lokalizācijai.
auss vai ārējā auss
Auss kaula anatomiskā uzbūve ir tik individuāla, ka to var salīdzināt ar pirkstu nospiedumiem – nav divu vienādu. Parastā auss kaula fizioloģiskā uzbūve ir tad, kad tās garums aptuveni sakrīt ar deguna izmēru un stāvoklis nepārsniedz 30 grādus attiecībā pret galvaskausu. Izvirzītās ausis tiek ņemtas vērā, ja šis leņķis ir vai pārsniedz 90 grādus. Anomālija izpaužas paātrinātas augšanas gadījumā auss kaula vai tās daļu makrotiju formā - piemēram, var palielināties auss ļipiņas vai viena auss, kā arī tās augšdaļa. Retāk sastopama poliotija, kas izpaužas ausu piedēkļu klātbūtnē pilnīgi normālai auss kauliņai. Microtia ir čaulas nepietiekama attīstība līdz pat tās neesamībai. Par anomāliju tiek uzskatīta arī Darvina “asā auss”, kurš pirmais to attiecināja uz atavisma elementiem. Vēl viena tās izpausme vērojama faunas vai satīra ausī, kas ir viens un tas pats. Kaķa auss ir visizteiktākā auss kaula deformācija, kad augšējais bumbulis ir ļoti attīstīts un vienlaikus noliecies uz priekšu un uz leju. Koloboma jeb auss vai auss ļipiņas šķelšanās attiecas arī uz attīstības un augšanas anomālijām un malformācijām. Visos gadījumos netiek traucēta dzirdes orgāna funkcionalitāte, un ķirurģiska iejaukšanās ir vairāk estētiska un kosmētiska, kā faktiski ar traumām un auss kaula amputāciju.
Vēl pagājušā gadsimta pirmajā pusē, pētot embrija attīstību, ārsti nonāca pie secinājuma, ka agrāk nekā vidusauss un ārējā auss attīstās iekšējā auss, veidojas tās daļas - gliemežnīca un labirints (vestibulārais aparāts) . Konstatēts, ka iedzimts kurlums ir šo daļu nepietiekamas attīstības vai deformācijas dēļ – labirinta aplāzija. Auss kanāla atrēzija jeb oklūzija ir iedzimta anomālija, ko bieži novēro kopā ar citiem auss defektiem, kā arī to pavada auss kaula mikrotiji, bungādiņas traucējumi, dzirdes kauliņi. Membrānas labirinta defektus sauc par difūzām anomālijām, un tie ir saistīti ar intrauterīnām infekcijām, kā arī augļa meningītu. Tā paša iemesla dēļ parādās iedzimta preauricular fistula - vairāku milimetru kanāls, kas iet ausī no tragus. Daudzos gadījumos operācija, izmantojot modernās medicīnas tehnoloģijas, var palīdzēt uzlabot dzirdi vidusauss un iekšējās auss anomāliju gadījumā. Ļoti efektīva ir kohleārā protezēšana un implantācija.
Ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju bungādiņa (os tympanicum) var nebūt. Ar šo trūkumu ir saistītas dažādas pakāpes vidusauss deformācijas. Ar vieglu deformāciju bungu membrāna tiek saglabāta, bet, kā likums, tā vienmēr ir nepareizi izveidota. Citos, smagākos gadījumos bungādiņas vietā ir tikai kaula plāksne.
Kurā bungu dobums var samazināt, sabiezinot sienas, īpaši uz apakšējās sekcijas rēķina. Dažreiz dobums ir tik sašaurināts, ka tas iegūst spraugai līdzīgu formu, un ar augstu deformācijas pakāpi tā var pat nebūt, tā vietā ir tikai porains kauls.
dzirdes kauliņi, īpaši malleus un lakta, vairumā gadījumu veidojas nepareizi. Īpaši deformēts āmura rokturis; dažreiz nav malleus savienojuma ar bungādiņu.
Smagiem grādiem deformācijas kaulu var nebūt, un bungu dobuma muskuļi pastāv un ir pat labi attīstīti. Tomēr, ja nav malleus, tensora bungādiņas muskulis pievienojas sānu sienai. Sejas nervs pastāv vienmēr, bet kursu var mainīt. Eistāhija caurule gandrīz vienmēr pastāv, bet reizēm ir daļēja vai pilnīga tā atrēzija.
Charuzek(Charousek, 1923) novēroja izolētu bēniņu sānu sienas un šrapneļa membrānas nepietiekamu attīstību, deformējās dzirdes kauli. Tajā pašā laikā tam pašam pacientam bija mikrotija ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju un kurlums ar normālu vestibulārā aparāta uzbudināmību otrā ausī. Šis ir rets visu trīs departamentu nepietiekamas attīstības gadījums.
Mikroķirurģiskās operācijas ar vidusauss anomālijām ar patoloģiski izveidojušos dzirdes kauliņu, īpaši malleus, noņemšanu, var uzlabot dzirdi.
Anomālijas iekšējās auss attīstībā
(labirints) ļoti reti izpaužas kā orgāna aplazija; pēdējais noved pie šīs auss kurluma.
Parasti anomālijām labirinta attīstība pēc būtības ir ierobežota (daļēja) un attiecas tikai uz dzirdes orgānu, dzirdes nervu vai tā smadzeņu daļu, taču ir arī daudzveidīgākas izmaiņas, kas aptver visu temporālā kaula piramīdu, vidusdaļu. un ārējā auss, un sejas nervs. Pēc Zībenmana (Siebenmann) teiktā, ar ārējās dzirdes kanāla atrezniju tikai trešdaļā gadījumu tiek konstatētas patoloģiskas izmaiņas iekšējā ausī.
Lielākā daļa kurls un stūlbs, kam ir vairāk vai mazāk rupjas izmaiņas iekšējās auss vai dzirdes nerva daļā, parasti nav ārējās un vidusauss (B. S. Preobraženskis), kas ir saistīta ar embrionālās attīstības īpatnībām. dzirdes orgāns.
Anomālijas iekšējās auss attīstībā, kas pēc būtības ir ierobežoti bez vienlaicīgu apkārtējo teritoriju malformāciju klātbūtnes, var rasties šādi: 1) pilnīga iekšējās auss neesamība; 2) difūzās anomālijas membrānu labirinta attīstībā; 3) ierobežota anomālija membrānas labirinta (Korti orgāns un dzirdes šūnas) attīstībā. Visspilgtākais piemērs pilnīgai labirinta un dzirdes nerva neesamībai ir vienīgais gadījums, ko aprakstījis Mišels (Mišels, 1863).
izkliedēts anomālijām membranozais labirints biežāk sastopams nedzirdīgo vidū un var rasties kā patstāvīgas attīstības anomālijas intrauterīnās infekcijas dēļ. Tos var izteikt kā starpsienu nepietiekamu attīstību starp volūtām un kāpnēm, Reisnera membrānas neesamību, endolimfātiskā kanāla paplašināšanos ar šķidruma palielināšanos vai, gluži pretēji, perilimfātiskās telpas paplašināšanos, palielinoties. perilimfātiskajā šķidrumā Reisnera membrānas sabrukšanas dēļ, kas izraisa endolimfātiskā kanāla sašaurināšanos; Korti orgāns vietām var būt rudimentārs, vietām pavisam nebūt, spirālveida ganglija šūnu nav vai tās ir mazattīstītas. Bieži vien var nebūt dzirdes nerva stumbra šķiedru vai to atrofijas.
Stria vascularis tā var nebūt pilnīgi, dažreiz tikai vietām, bet notiek otrādi: spēcīgs tā pieaugums līdz pusei kanāla lūmena. Vestibulārā daļa parasti paliek normāla ar kohleārā aparāta anomālijām, bet dažkārt ir vienas vai otras tās daļas trūkums vai nepietiekama attīstība (otolīta membrāna, makulas, kuplas utt.).
Attīstības anomālijas kas saistītas ar intrauterīnu infekciju, rodas vai nu augļa meningīta, vai placentas infekcijas ar sifilisu dēļ.
Visbeidzot, ir anomālijas attīstību attiecas tikai uz Korti orgānu, tā epitēliju uz bazilārās plāksnes un daļēji perifēro nervu galiem. Visas izmaiņas Korti orgānā var izpausties dažādos veidos: vietām tās var nebūt pilnīgi, vietām tās var būt mazattīstītas vai metaplastiskas.
- Atgriezties uz sadaļas virsrakstu "
Kā jau minēts, labirinta šķidrums un galvenā membrāna pieder pie skaņu vadošā aparāta. Tomēr izolētas labirinta šķidruma vai galvenās membrānas slimības gandrīz nekad nenotiek, un tās parasti pavada arī Korti orgāna darbības traucējumi; tāpēc gandrīz visas iekšējās auss slimības var saistīt ar skaņas uztveres aparāta sakāvi.
Iekšējās auss defekti un bojājumi. Uz Pie iedzimtiem defektiem pieder iekšējās auss attīstības anomālijas, kas var būt dažādas. Bija gadījumi, kad labirinta nebija vai tā atsevišķās daļas nebija pietiekami attīstītas. Lielākajā daļā iedzimtu iekšējās auss defektu tiek konstatēta Korti orgāna nepietiekama attīstība, un tieši dzirdes nerva specifiskais gala aparāts - matu šūnas nav attīstīts. Korti orgāna vietā šajos gadījumos veidojas tuberkuloze, kas sastāv no nespecifiskām epitēlija šūnām, un dažreiz šī tuberkula nepastāv, un galvenā membrāna izrādās pilnīgi gluda. Dažos gadījumos matu šūnu nepietiekama attīstība tiek novērota tikai atsevišķās Korti orgāna daļās, un pārējā garumā tas cieš salīdzinoši maz. Šādos gadījumos var būt daļēji saglabāta dzirdes funkcija dzirdes salu veidā.
Dzirdes orgāna attīstības iedzimtu defektu rašanās gadījumā svarīgi ir visa veida faktori, kas traucē normālu embrija attīstības gaitu. Šie faktori ietver patoloģisko ietekmi uz augli no mātes ķermeņa (intoksikācija, infekcija, augļa traumas). Noteiktu lomu var spēlēt iedzimta predispozīcija.
Iekšējās auss bojājumi, kas dažkārt rodas dzemdību laikā, ir jānošķir no iedzimtiem attīstības defektiem. Šādi ievainojumi var būt augļa galvas saspiešanas rezultāts ar šauriem dzemdību ceļiem vai dzemdību knaibles uzlikšanas sekas patoloģisku dzemdību laikā.
Maziem bērniem ar galvas sasitumiem (krītot no augstuma) dažreiz tiek novēroti iekšējās auss bojājumi; tajā pašā laikā tiek novēroti asinsizplūdumi labirintā un atsevišķu tā satura posmu pārvietošanās. Dažreiz šajos gadījumos vienlaikus var tikt bojāta arī vidusauss un dzirdes nervs. Dzirdes traucējumu pakāpe iekšējās auss traumu gadījumā ir atkarīga no bojājuma pakāpes un var atšķirties no daļēja dzirdes zuduma vienā ausī līdz pilnīgam abpusējam kurlumam.
Iekšējās auss iekaisums (labirinīts) notiek trīs veidos: 1) sakarā ar iekaisuma procesa pāreju no vidusauss; 2) sakarā ar iekaisuma izplatīšanos no smadzeņu apvalkiem un 3) sakarā ar infekcijas ieviešanu ar asins plūsmu (ar parastām infekcijas slimībām).
Ar strutojošu vidusauss iekaisumu infekcija var iekļūt iekšējā ausī pa apaļu vai ovālu logu to membrānu veidojumu (sekundārās bungādiņas vai gredzenveida saites) bojājumu rezultātā. Hroniska strutojoša vidusauss iekaisuma gadījumā infekcija caur iekaisuma procesa iznīcināto kaula sieniņu var nokļūt iekšējā ausī, kas atdala bungādiņu no labirinta.
No smadzeņu apvalku puses infekcija iekļūst labirintā, parasti caur iekšējo dzirdes atveri gar dzirdes nerva apvalkiem. Šādu labirintu sauc par meningogēnu un visbiežāk novēro agrā bērnībā ar epidēmisku cerebrospinālo meningītu (strutojošu smadzeņu apvalku iekaisumu). Ir nepieciešams atšķirt cerebrospinālo meningītu no ausu izcelsmes meningīta jeb tā sauktā otogēnā meningīta. Pirmā ir akūta infekcijas slimība un rada biežas komplikācijas iekšējās auss bojājumu veidā, bet otrā ir strutaina vidusauss vai iekšējās auss iekaisuma komplikācija.
Pēc iekaisuma procesa izplatības izšķir difūzu (difūzu) un ierobežotu labirintu. Difūzā strutojošā labirintīta rezultātā Korti orgāns iet bojā un gliemežnīca piepildās ar šķiedrainiem saistaudiem.
Ar ierobežotu labirintu strutojošais process nenotver visu gliemežnīcu, bet tikai daļu no tā, dažreiz tikai vienu čokurošanos vai pat daļu no čokurošanās.
Dažos gadījumos ar vidusauss iekaisumu un meningītu labirintā nonāk nevis paši mikrobi, bet gan to toksīni (indes). Iekaisuma process, kas attīstās šajos gadījumos, norit bez pūšanas (serozs labirintīts) un parasti neizraisa iekšējās auss nervu elementu nāvi.
Tāpēc pēc serozā labirintīta pilnīgs kurlums parasti nenotiek, tomēr nereti tiek novērota ievērojama dzirdes pasliktināšanās, jo iekšējā ausī veidojas rētas un saaugumi.
Izkliedēts strutains labirintīts noved pie pilnīgas kurluma; ierobežota labirintīta rezultāts ir daļējs dzirdes zudums noteiktiem toņiem atkarībā no bojājuma vietas gliemežnīcā. Tā kā Korti orgāna mirušās nervu šūnas netiek atjaunotas, pilnīgs vai daļējs kurlums, kas radies pēc strutojoša labirintīta, ir noturīgs.
Gadījumos, kad labirintīta gadījumā iekaisuma procesā ir iesaistīta arī iekšējās auss vestibulārā daļa, papildus dzirdes funkcijas traucējumiem tiek atzīmēti arī vestibulārā aparāta bojājuma simptomi: reibonis, slikta dūša, vemšana, līdzsvara zudums. Šīs parādības pakāpeniski samazinās. Ar serozu labirintītu vestibulārā funkcija tiek atjaunota vienā vai otrā pakāpē, un ar strutojošu labirintītu receptoru šūnu nāves rezultātā vestibulārā analīzētāja funkcija pilnībā izzūd, un tāpēc pacients paliek neskaidrs, staigājot. ilgu laiku vai mūžīgi, neliela nelīdzsvarotība.
Procesā cilvēka auss evolūcija pārvērtās par sarežģītām ērģelēm, kas sastāv no daudziem skaņas vadīšanai nepieciešamajiem komponentiem. Šajā nodaļā ir apskatīta ārējās un iekšējās auss embrioloģija, kā arī visbiežāk sastopamās iedzimtās anomālijas.
Mājas ārējās un vidusauss funkcijas ir skaņas viļņa vadīšana uz iekšējo ausi. Anomālijas un malformācijas var izraisīt gan kosmētiskus, gan funkcionālus traucējumus.
a) Ārējās un vidusauss embrioloģija. Ārējās un vidusauss embrionālā attīstība ir ļoti sarežģīts process. Attīstības anomālijas parasti rodas ģenētisku mutāciju vai teratogēno vides faktoru iedarbības rezultātā. Zināšanas par embrioloģiju atvieglo šajā nodaļā aprakstīto anomāliju izpēti.
Visi auss daļas attīstīties vienlaikus viens ar otru un ar visiem pārējiem galvas un kakla orgāniem. Pirmā veidojas iekšējā auss, un jau no trešās grūtniecības nedēļas tā sāk attīstīties atsevišķi no ārējās un vidējās, kas parādās kaut kur ceturtajā nedēļā pēc ieņemšanas. Tubo-timpaniskā kabata ir izveidota no pirmās žaunu kabatas endodermas.
Tad laikā embriju attīstība notiek pakāpeniska bungu dobuma paplašināšanās, kas it kā uztver dzirdes kauli un tos apņemošās struktūras. Astotajā grūtniecības mēnesī dzirdes kauli beidzot ieņem savu vietu bungu dobumā.
Auss kaula shematisks attēlojums, kas parāda priekšstatu par auss kaula attīstību no His bumbuļiem.Pirmais tuberkulozes, tragus; otrais tuberkuls, čokurošanās kāts; trešais tuberkuloze, čokurošanās augšupejošā daļa;
ceturtais tuberkulozs, spirāles horizontālā daļa, daļēji antihelix un navikulārā bedre; piektais tuberkuls,
spirāles lejupejošā daļa, daļēji antihelix un navikulārā bedre; sestais bumbulis, antitragus un daļa no volūtas.
dzirdes kauliņi attīstās no pirmās (Mekela skrimslis) un otrās (Reiherta skrimslis) žaunu arkas nervu cekulas mezenhīmas. No pirmās zaru arkas, malleus galvas, veidojas īss process un laktas ķermenis. No otrās žaunu arkas veidojas inkusa garais process, malleus rokturis un kāpšļa struktūras. Stepes pamatnes pēdas plāksnes vestibulārā virsma un spieķu gredzenveida saite attīstās no dzirdes kapsulas mezodermas.
No pirmās žaunu spraugas ektoderma, kas atrodas starp pirmo un otro zaru arku, attīstās ārējā dzirdes kaula. Notiek epitēlija invaginācija, kurā apmēram 28 grūtniecības nedēļās veidojas kanāls, pēc kura kļūst iespējama bungādiņa veidošanās. Bungplēvītes sānu daļa attīstās no pirmā žaunu spraugas ektodermas, mediālā daļa no pirmā žaunu maisiņa endodermas, bet centrālā daļa no nervu cekulas mezenhīma.
Auss kaula veidošanās sākas no piektās intrauterīnās dzīves nedēļas. No pirmā un otrā žaunu kanāla veidojas trīs bumbuļi. Pēc tam no šiem sešiem bumbuļiem izveidosies seši raksturīgi auss kaula elementi, kas ir pieaugušajiem: pirmais bumbulis ir tragus; otrais bumbulis ir čokurošanās kāja; trešais bumbulis ir čokurošanās augšupejošā daļa; ceturtais tuberkuloze ir čokurošanās horizontālā daļa, daļēji antihelix un navikulārā bedre; piektais tuberkuloze ir cirtas lejupejošā daļa, daļēji antihelix un navikulārā bedre; sestais bumbulis ir prettragus un daļa no čokurošanās.
b) Biežas ārējās auss malformācijas. Kā minēts iepriekš, ārējā un vidusauss attīstās atsevišķi no iekšējās, jo. ir dažāda embrioloģiskā izcelsme. Normālas embrioģenēzes traucējumi, ko izraisa ģenētiski vai vides faktori, var izraisīt dažādu ārējās un vidusauss anomāliju attīstību. Daži no tiem ir aprakstīti tālāk.
iekšā) Anomālijas auss kaula attīstībā: izvirzītas auss un salocītas ausis. Literatūrā ir aprakstīti dažāda smaguma auskaru attīstības traucējumi. Visizplatītākās ir anotija, mikrotija (auss kaula hipoplāzija) un izvirzītās ausis. Šo anomāliju izraisītie funkcionālie un estētiskie traucējumi var izraisīt pacientam ievērojamas emocionālas ciešanas.
Skaļruņi uz priekšu ausis (izvirzītas ausis) ir diezgan izplatītas. Ir iespējams arī veidot “karājošo” ausi: ja embrioloģiskās attīstības laikā antihelikss neizvēršas, spirāle turpina tīties arvien zemāk. Ir arī citas nelielas auss kaula malformācijas. Visbiežāk tiek atzīmēts palielināts leņķis starp auss kauliņu un galvas ādu (parasti tas ir 15-30 °), antiheliksa nepietiekama attīstība, auss skrimšļa audu dublēšana, auss ļipiņas deformācijas (visbiežāk tās izvirzījums uz priekšu).
Otoplastika ko sauc par auss ķirurģisku atjaunošanu, rekonstrukciju vai pārveidošanu. Jau bērnībā auss kaula attīstība apstājas, tāpēc jau šajā vecuma periodā ir droši veikt otoplastiku. Ir aprakstītas daudzas ķirurģiskas metodes. Sinepju tehnika ietver antihelix kroku izveidi, uzliekot vairākas horizontālas matrača šuves gar navikulāro iedobumu.
Furnas apraksta konchomastoīdu šuves uzlikšanu, ar kuru tiek samazināta navikulārā bedre un auss kauls tiek pārvietots uz aizmuguri. Radikālākas metodes, kas saistītas ar skrimšļa izgriešanu, ir aprakstījuši Pitanguy un Farrior. Tipiskas otoplastikas komplikācijas ir: nepietiekama korekcija, hondrīts, hematoma, "telefona auss" tipa deformācija (pārmērīga antiheliksa vidējās trešdaļas izliekums ar nepietiekamu augšējās un apakšējās daļas saliekšanu). Otoplastika tiek apspriesta sīkāk - milzīgs pieprasījums izmantot meklēšanas formu vietnes galvenajā lapā.
Izvirzītās auss slīps (a), sānu (b) un aizmugures (c) skats. Liela navikulāra bedre un antihelix nepietiekama attīstība noved pie auss kaula pārvietošanās uz sāniem un tā pseidoptozi.
d) auss ar ausīm, pārmērīga čokurošanās.
(a, c) pacients pirms un (b, d) pēc otoplastikas.
G) Preauricular fistulas un cistas. Preaurikulāras cistas, fistulas un deguna blakusdobumi bērniem ir diezgan izplatīti. Tiek uzskatīts, ka tie attīstās pirmās žaunu arkas un pirmās žaunu kabatas anomāliju dēļ. Tie atrodas auss kaula priekšpusē, parasti čokurošanās augošajā daļā. Preaurikulārie deguna blakusdobumi parasti ir cieši saistīti ar spirāles skrimšļiem, un nepilnīga noņemšana bieži izraisa recidīvus. Parasti ap fistulu tiek veikts eliptisks ādas griezums, pēc kura čokurošanās saknē notiek audu atdalīšanās. Elipsveida griezumu var pagarināt uz augšu (suprauricular pieeja), tādējādi uzlabojot redzamību un atvieglojot noņemšanu.
Arī bieži sastopams ādas preauricular piedēkļi. Dažreiz tie satur skrimšļus iekšpusē. Visbiežāk tie ir lokalizēti auss kaula priekšpusē, supratragala iecirtuma līmenī. Jādomā, ka to cēlonis ir pārmērīga audu augšana embrionālajā periodā. Ja pacients vai vecāki vēlas, tos var noņemt.
e) Pirmās zaru plaisas anomālijas. Kā minēts iepriekš, no pirmās zaru plaisas veidojas ārējā dzirdes atvere un bungādiņas sānu daļa. Attīstības traucējumi izraisa cistu, deguna blakusdobumu un fistulu veidošanos. I tipa anomālijas ietver ārējā dzirdes kanāla dublēšanos, tie attēlo fistulisku traktu, kas ļoti bieži atrodas blakus pieauss siekalu dziedzerim. II tipa anomālijas ietver virspusējus deguna blakusdobumus un cistas uz kakla priekšējās virsmas, zem apakšžokļa leņķa.
Tie parasti tiek atklāti iepriekš I tipa anomālijas. Abu veidu anomālijas var atkārtoti inficēties. Ja ir izdalījumi no auss, kas saglabājas uz konservatīvās terapijas fona, ir aizdomas par ārējās auss malformāciju (īpaši, ja uz kakla ir kādas deformācijas vai abscesi). Ja tiek pieņemts lēmums par ķirurģisku ārstēšanu, ir nepieciešams pilnībā noņemt veidojumu, jo. tie atkārtojas ļoti bieži. Bieži cista vai sinusa ir cieši saistīta ar sejas nerva šķiedrām, visos gadījumos preparēšana jāveic ļoti uzmanīgi; dažreiz ir nepieciešama daļēja parotidektomija.
(a) Pirms un (b) I tipa žaunu spraugas cistas intraoperatīvs skats.
e). Tas notiek vidēji ar biežumu 1:10 000-1:20 000. Apmēram vienai trešdaļai pacientu ir dažādas pakāpes divpusēja atrēzija. Auss kanāla atrēzija ar vidusauss anomālijām var būt izolēta vai vienlaikus pastāvēt ar citām anomālijām, piemēram, mikrotijām. Kā minēts iepriekš, ārējā dzirdes kaula veidojas no pirmās žaunu spraugas. Ja embrionālās attīstības laikā notekūdeņu process kādu iemeslu dēļ apstājas, attīstās auss kanāla stenoze vai atrēzija. Auss kanāla kaula daļas atrēzija vienmēr ir sekundāra, tā veidojas temporālā kaula malformāciju klātbūtnē.
Atrēzijas diagnostika un ārstēšana sāciet ar rūpīgu dzirdes analizatora darbības novērtējumu, pēc kura tiek izlemts jautājums par dzirdes aparātiem. Gatavojoties operācijai, kā arī iedzimtas holesteatomas diagnostikai, tiek veikta temporālo kaulu CT. Tiek novērtēta vidusauss anatomiskā uzbūve un sejas nerva kanāla gaita. Ar vienpusēju atrēziju vadītspējīga dzirdes zuduma smagums parasti ir maksimāls, bet, ja otrajā ausī ir normāla dzirde, ārstēšana var aizkavēties.
Plkst ārējā dzirdes kanāla stenoze var izmantot dzirdes aparātus. Ar pilnīgu palīdzību kaulu vadīšanas dzirdes aparāti. Agrīna dzirdes aparāts ir obligāts divpusējas atrēzijas gadījumā. Kaulu vadīšanas dzirdes aparātus var lietot pēc dažiem pirmajiem dzīves mēnešiem.
Ķirurģiskā ārstēšana veic agrākais 6-7 gadu vecumā, parasti pēc mikrotiju operācijas jau ir veiktas, lai rekonstrukciju varētu veikt ārpus rētaudiem. Operācijas mērķis ir izveidot funkcionālu skaņu vadošu ceļu, pa kuru skaņas vilnis spēj sasniegt gliemežnīcu; tomēr šo mērķi sasniegt ir diezgan grūti. Ne visiem bērniem nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Jahrsdoerfer ierosināja 10 ballu skalu, kas novērtē laba funkcionālā iznākuma iespējamību pēc kanāluplastikas.
Mērogs novērtē šādus faktorus: kāpšļa esamība, vidusauss dobuma tilpums, sejas nerva gaita, āmura-inkusa kompleksa klātbūtne, mastoidālā procesa pneimatizācija, inkusa-stapediālā savienojuma drošība, auss stāvoklis. apaļais logs, ovālā loga lūmenis, auss kaula stāvoklis. Katra parametra klātbūtne skalai pievieno vienu punktu (kāpšļa klātbūtne pievieno divus punktus). Tiek uzskatīts, ka bērniem ar punktu skaitu 8 un vairāk, visticamāk, ir labvēlīgs operācijas iznākums.
Ārējā dzirdes kanāla atrēzija bieži tiek kombinēta ar mikrotiju. Izglītība, kas ārēji atgādina navikulāro dobumu un ārējo dzirdes atveri,
beidzas ar aklo kabatu.
un) mikrotija. Mikrotiju pakāpi novērtē pēc auss kaula deformācijas smaguma pakāpes. Anotija ir pilnīga auss kaula neesamība. Mermens ierosināja mikrotiju klasifikāciju, pamatojoties uz deformācijas smagumu: I pakāpē auss kauls ir samazināts un deformēts, bet galvenās identifikācijas kontūras ir saglabātas; II pakāpē ir saglabāta skrimšļa un ādas priekšējā vertikālā daļa, bet čaulas priekšējās daļas nav; III pakāpe atbilst praktiski neesošai auss kauliņai, kad ir saglabājusies tikai daiva, kas bieži atrodas netipiski, kā arī skrimšļa un ādas paliekas. III pakāpi dažreiz sauc arī par "zemesriekstu ausu".
Darbības iejaukšanās mikrotijām un vienlaicīgai dzirdes kanāla atrēzijai nepieciešama sejas plastikas ķirurga un otoķirurga mijiedarbība. Lielākā daļa ķirurgu piekrīt, ka mikrotiju auss rekonstrukciju var veikt jau sešu gadu vecumā, līdz tam laikam pretējā smaile ir aptuveni 85% no tā galīgā izmēra un to var izmantot kā atsauci.
Papildus tam vecums pacientam ir pietiekami daudz skrimšļa audu transplantācijai un psiholoģiskā sagatavošanās operācijai ir vieglāka. Ar vienpusēju mikrotiju dažreiz viņi gaida nedaudz ilgāk, jo. skrimšļa audi kļūst blīvāki un piemērotāki, lai tiem piešķirtu vēlamo formu. Ir aprakstīta ārējās auss rekonstrukcija, izmantojot piekrastes skrimšļa autotransplantu.
Neatkarīgi no skrimšļa autotransplantāti var izmantot dažus implantus, piemēram, porainu augsta blīvuma polietilēnu (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Šos implantus ievieto zem temporoparietālā sejas atloka un pārklāj ar ādas transplantātu. Materiāla izvēle rekonstrukcijai tiek iepriekš pārrunāta ar pacientu un ģimenes locekļiem.
Ķirurģija nav vienīgā rekonstrukcijas iespēja, daudzos gadījumos ir pieņemama auss protēze. Auss kanāla atrēzijas klātbūtnē dzirdes uzlabošanos var panākt, izmantojot kaulu vadītspējas dzirdes aparātus.
h) Galvenie punkti:
No pirmās zaru arkas, malleus galvas, veidojas īss process un laktas ķermenis. No otrās žaunu arkas veidojas inkusa garais process, malleus rokturis un kāpšļa struktūras. Stepes pamatnes pēdas plāksnes vestibulārā virsma un spieķu gredzenveida saite attīstās no dzirdes kapsulas mezodermas.
I tipa žaunu plaisas cistas ir ārējā dzirdes kanāla dublēšanās un atrodas sāniski pret sejas nervu. II tipa cistas virzās uz leju līdz apakšžokļa leņķim; tās var atrasties gan sāniski, gan mediāli pret sejas nervu.