Порок сердца в 20 лет. Ревматические пороки сердца. Форма тяжести предусматривает пороки

Порок сердца – это собирательное название для целого ряда заболеваний, которые связаны с неправильным положением сердца, его общим недоразвитием, либо с дефектами сердечных клапанов и/или аномальным сужением сосудов. Кровеносная система, как известно, работает в двух направлениях: артериальная кровь насыщена кислородом и при вдохе делает круг по сосудам, обогащая организм, а венозная на выдохе выносит оксид углерода и другие побочные продукты жизнедеятельности. Этот механизм приводится в движение сердечной мышцей, которая поделена на четыре камеры, где и происходит распределение крови. Клапаны изолируют эти камеры друг от друга, чтобы кровь не смешивалась. Всего таких заслонов в организме человека пять:

аортальный клапан;
трикуспидальный клапан;
пульмональный клапан;
евстахиева заслонка.

При врождённой недоразвитости клапанов или их деструктуризации вследствие болезни кровь беспрепятственно заполняет сердечные камеры, возвращаясь в тот «отсек», из которого только что вышла, нарушая круг кровообращения – вот, что такое порок сердца (он может обнаружиться и у малышей, и у взрослых).

Классификация

Пороки сердца классифицируются по местонахождению, степени тяжести, причинам возникновения и т. д. Они бывают:

врождёнными – возникают при несформированности сердечной мышцы к моменту рождения ребёнка; к ним относятся: анатомические пороки развития, клеточно-тканевые нарушения метаболизма;
приобретёнными в результате болезней: острая и хроническая ИБС, ревматические пороки сердца и т. д.

По причинам дисфункции выделяют:

аномальное сужение артерий или вен;
сужение аорты;
несформированность сердца в целом или клапанов в отдельности;
гипоплазию – в этом случае одна сторона сердца работает недостаточно интенсивно, и другая испытывает двойную нагрузку.

В зависимости от масштаба проблемы, различают:

простые нарушения в одном из клапанов (митральный порок сердца, открытый артериальный проток и т. д.);
сложные – сочетание слабости клапана с сужением сосуда (например, болезнь Лаутембахера);
комбинированные – дисфункция целого ряда клапанов, самый яркий пример – тетрада Фалло.

Немаловажным в данной классификации является определение, насколько изменилось движение крови в ходе заболевания: чем медленнее движется по сосудам кровь, тем хуже. Последняя, 4-я стадия говорит о необратимых изменениях.

Кроме того, по движению крови различают:

белые пороки – это когда артериальная кровь перемещается из левой половины сердца, где ей и положено находиться, в правую и дважды за один круг попадает в лёгкие для обогащения кислородом. Визуально больной выглядит бледным, как при анемии;
синие пороки – когда венозная кровь движется влево и попадает в артериальные сосуды.

Существует мнение, что приобретённые пороки проще вылечить, чем врождённые, но это не всегда закономерно. Например, открытый Боталлов проток у новорождённых быстро устраняют уколами или несложной операцией, тогда как затяжной ревматизм, переходящий в ревмокардит, чреват появлением ревматического порока сердца (ХРБС), который может поразить сразу несколько клапанов. Избавиться от такого рода нарушений намного сложнее.

Врождённые пороки сердца

К врождённым порокам сердца относятся такие заболевания, как:

ОАП – кровь дважды за один вдох попадает в лёгочную артерию для насыщения кислородом из-за функционирующего канальца между ней и главной артерией.
Болезнь Лаутембахера – слабость перегородки между предсердиями сочетается с узким отверстием, связывающим левые камеры сердца, что создаёт риск его разрыва.
Дефект предсердной перегородки вторичного типа – брешь вверху перегородки.
Дефект предсердной перегородки первичного типа – брешь внизу перегородки.
Дефект межжелудочковой перегородки – слабая мембрана, не обеспечивающая должной изоляции желудочков.
Тетрада Фалло – врождённый дефект, при котором нарушена функциональность четырёх клапанов одновременно.
Комплекс Эйзенменгера – сочетание дисфункции межжелудочковой перегородки, неправильного расположения аорты и критического увеличения мышцы правого желудочка.
Аномалия Эбштейна – неправильное развитие трикуспидального клапана.
Стеноз (сужение входа) лёгочной артерии.
– сужение входа в главный сосуд, замедляющее попадание крови из лёгочной артерии.
Атрезия трёхстворчатого клапана – крови нет доступа из правого предсердия в желудочек, потому что между ними появляется перегородка.
Коарктация аорты – сужение главного сосуда, замедляющее ток крови.
Аномалия соединения лёгочных вен – когда они впадают в правое предсердие вместо левого. Дефект может быть частичным или полным.
Транспозиция магистральных сосудов – неправильное местоположение аорты относительно правого желудочка, а лёгочного ствола – относительно левого желудочка.
Болезнь Уля – отсутствие миокарда.

Приобретённый порок сердца

Практически все приобретённые пороки сердца провоцируются ревматизмом или протяжёнными во времени сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это такие нарушения, как:

стенозы или сужение клапанов, из-за чего замедляется кровоток;
недостаточность клапанов – они слишком слабы, чтобы в нужный момент закрыться или открыться, поэтому кровь беспрепятственно попадает туда, откуда только что вышла.

Причины возникновения пороков

Врождённые пороки сердца возникают при следующих условиях:

генетическая предрасположенность;
плохие условия среды, в которой формируется эмбрион (болезнь матери, её злоупотребление алкоголем, проживание в высокогорной местности, радиоактивное поражение и пр.)

Пороки сердца могут передаваться не только от матери или отца, но и из предыдущих поколений. Чаще всего от подобных дефектов страдают девочки. Наличие родственников с кардиологическими проблемами беспокоит родителей, ждущих малыша, и заставляет опасаться: не передается ли приобретённый порок сердца по наследству. К счастью, это невозможно.

Приобретённые пороки сердца возникают почти во всех случаях от ревматизма, реже от таких причин, как:

травма;
заражение бледной трепонемой;
гипертония;

Симптомы порока сердца

Признаки врождённого порока сердца

Симптомы врождённого порока зависят от его вида и стадии. Бывают случаи, когда он совершенно незаметен в младенчестве, а с возрастом начинает всерьёз беспокоить. Обратите внимание на такие признаки, как:

вялый сосательный рефлекс или нарушение дыхания при сосании груди, бутылочки;
бледность или посинение конечностей, области вокруг рта (особенно заметно при крике, плаче, глубоких вдохах, икоте);
обмороки;
нежелание есть;
усталость;
постоянный кашель;
склонность к простудным заболеваниям, гриппу, бронхиту, ангине;
худоба;
сбой сердечного и дыхательного ритмов.

Симптомы приобретённой формы

Приобретённый порок сердца имеет следующие симптомы:

постоянная усталость;
боль в висках;
затруднённое дыхание;
боли в сердце;
осипший голос и «лающий» кашель (иногда даже врачи ошибочно принимают этот симптом за признак развивающегося бронхита и неправильно назначают лечение);
посинение конечностей при малейшей дыхательной нагрузке;
высокое артериальное давление;
выраженность рисунка вен.

Если вы находитесь в группе риска, болеете ревматизмом, или получили травму, отнеситесь к этим признакам очень внимательно.

Диагностика

Международная классификация болезней (МКБ 10) присваивает врождённым порокам сердца код Q24, а приобретённым – I 00-35.

Некоторые врождённые пороки сердца выявляются ещё при беременности, благодаря УЗИ. Есть и такие, которые обнаруживают себя в более позднем возрасте. При подозрении на порок сердца врач предпринимает следующее:

выслушивает жалобы больного, либо родителей (если речь идёт о младенце);
оценивает его внешний вид (отёк пальцев на руках, бледность или посинение кожи, «сердечный горб» – деформация грудной клетки – всё это может свидетельствовать о заболевании);
слушает сердце с помощью стетоскопа;
простукивает грудную клетку пальцами, стараясь определить местоположение сердца и его объёмы.

Когда проблема установлена, диагноз уточняют с помощью:

рентгена;
электрокардиограммы;
анализа внутренних жидкостей.

Лечение

При пороке сердца лечение назначается сугубо индивидуально, сообразно развитию дефекта и состоянию организма. Часто предлагаются операции или препараты, существенно облегчающие симптоматику, блокирующие приступы и продлевающие жизнь пациента:

магний и калий;
гликозиды;
витаминно-минеральные комплексы;
лекарства, разжижающие кровь;
препараты, выводящие из организма лишнюю жидкость.

Этот список может быть дополнен или, наоборот, сокращён. Часто требуется поддержка в виде специальной диеты, регулярных прогулок, исключения какого-либо вида деятельности, снижения физических нагрузок, периодического отдыха в санаториях, народных средств.

Большую проблему представляет кислородное голодание, возникающее у людей с пороками сердца. Чтобы предотвратить это, необходимо периодически проходить лечение в кардиоцентрах, употреблять кислородные коктейли, приобрести специальный ингалятор.

Народные средства

Стабилизировать состояние и укрепить сердце помогут народные средства, которые принимают параллельно с назначенным лечением, а также для профилактики приобретённых пороков.

Отвар боярышника

5 – 6 плодов сварите в течение 20 минут в 0,5 л. воды. После процеживания и остывания можно пить по мере возникновения жажды. Конечно, такое питьё вскоре надоедает, тогда можно обратиться к боярышниковому варенью или протёртым ягодам.

Настой ландыша

Столовую ложку цветков ландыша заливают кипятком и ждут 30 мин. Для точного дозирования возьмите мерную ложечку или шприц и отмерьте 25 мг. Пейте три раза в день в указанном количестве.

Операция

Оперативное вмешательство избавляет от порока сердца раз и навсегда. Степень сложности операции зависит от типа порока и его стадии. Например, при открытом аортальном протоке в грудной клетке делают небольшое отверстие и специальным приспособлением смыкают каналец.

Дефекты клапанов требуют более серьёзных манипуляций: целенаправленной остановки сердца, внедрения протезов, реанимационных мероприятий.

Людям с множественными пороками сердца операция может быть жизненно необходима.

Прогноз и профилактика

Сколько живут с пороком сердца, невозможно сказать однозначно. Всё зависит от динамики развития заболевания, его выраженности, а также условий быта, питания больного, отсутствия стрессов, своевременного лечения.

Предвосхитить врождённый порок сердца достаточно тяжело, особенно, если он связан с генетикой. Профилактика приобретённого порока также не гарантирует, что вы сможете избежать проблем с сердцем. Тем не менее, можно снизить риск кардиологической дисфункции, если помнить о следующем:

во время беременности стоит исключить из употребления алкоголь и табак;
если вы живёте в высокогорной местности с разреженным воздухом, имеет смысл покинуть её до рождения малыша;
близкородственные браки (между кузенами) увеличивают шансы получить сердечную патологию;
дыхательная гимнастика в любой технике тренирует сердце, укрепляя его;
заболевания, вызванные стрептококком, следует лечить немедленно, потому что они могут вызвать ревматический порок сердца;
если имеется гипертония, недостаточно просто снижать давление по мере его нарастания – нужен целый комплекс мероприятий, которые назначает врач.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

будущая мать младше 15, старше 40 лет;
первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
была возможность выкидыша;
имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

легочное кровообращение не нарушено;.
большой приток крови в легкие;
обедненное кровоснабжение легких;
комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
при физическом напряжении симптомы усиливаются;
отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

рентген-диагностику органов грудной полости;
эхологическое исследование;
фоно-КГ;
ангио-КГ;
зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Классификация пороков сердца

На сегодня существует довольно много классификаций пороков сердца.

По этиологии возникновения различают:

Врождённые пороки, которые развиваются в в следствии патологии внутриутробного развития в результате внешних или внутренних причин. К внешним причинам относят экологические, лекарственные, химические, вирусные и так далее. К внутренним причинам относятся различные отклонения в организме родителей. Например наследственный фон, гормональный дисбаланс у женщины в период беременности и прочие.

Приобретённые пороки возникают в любом возрасте, то есть после рождения, в следствии травм сердца или каких-то заболеваний. Наиболее частой причиной развития приобретённых пороков становится ревматизм. Также пороки сердца могут развиваться в следствии атеросклероза, травм миокарда, ИБС , сифилиса и других заболеваний.

По локализации различают:

Порок митрального клапана - изменения в митральном клапане (его ещё называют двухстворчатым), которым находится между левым желудочком и левым предсердием.
Порок аортального клапана - патология в аортальном клапане, который находится в преддверии аорты.
Порок трикуспидального клапана - нарушение трикуспидального (трёхстворчатого) клапана. Иногда так и называют "порок трёхстворчатого клапана", но это не совсем корректное название, так как в сердце есть ещё одни трёхстворчатый клапан - аортальный. Трикуспидальный клапан регулирует поток крови из правого предсердия в правый желудочек.
Порок лёгочного клапана - это патология лёгочного клапана, который находится в преддверии лёгочного ствола (артерии).
Незакрытый артериальный проток (овального отверстия) - это врождённая патология, когда не срастается артериальный проток новорожденных. Довольно часто в первый год жизни девочки (данный вид порока обычно встречается у девочек), проток сам срастается и соответственно порок проходит.

Дефект предсердной перегородки - патологические нарушения перегородки между левым и правым предсердиями. Дефекты предсердной перегородки могут возникать в трёх местах:

верхней - sinus venosus,
средней - ostium secundum
и нижней части - ostium primum.

Дефект межжелудочковой перегородки - нарушения перегородки между левым и правым желудочками. Также может появляться в трёх отделах перегородки:

верхней - мембранозный,
средней - мышечный
и нижней части - трабекулярный дефект.

Транспозиция магистральных артерий (сосудов) - критический врождённый порок сердца, который характеризуется желудочково-артериальным дискордантным и предсердно-желудочковым конкордантным соединениям.
Декстрокардия - неправильное расположение сердца, то есть большая его часть находится в правой части грудной клетки полностью симметрично нормальному. При этом происходит "обратное" расположение исходящих и входящих сосудов.

Также встречаются комбинированные пороки. Наиболее частые из них это:

Тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перего-родки и декстрапозиция аорты. При таком пороке со временем развивается гипертрофия правого желудочка.
Триада Фалло - сочетание стеноза легочного ствола, гипертрофии правого желудочка и дефекта межжелудочковой перего-родки.
Пентада Фалло - сочетание дефекта меж-предсердной перегородки и тетрады Фалло.
Аномалия Эбштейна - очень редкий врождённый порок, характеризующийся недостаточностью трикуспидального клапана в результате того, что атриовентрикулярного клапана вместо того, чтобы исходить из предсердно-желудочкового кольца, исходит сразу из стенок правого желудочка, что приводит к уменьшению внутреннего объёма правого желудочка и незаращением овального отверстия.

По анатомическим изменениям различают:

Стеноз - сужение отверстия сосудов или клапанов и как следствие препятствие нормальному току крови.
Атрезия - отсутствие или сужение сосуда, полости или отверстия, ведущее к затруднению или нарушению нормального тока крови.
Коарктация - то же что и стеноз.
Недостаточность или дефекты - недостаточно развитый клапан, стенки или сосуды сердца.

Различают два основных вила:

1. дефекты обструкции - это когда клапаны, вены или артерии атрезированы или стенозированы
2. и дефекты перегородки, отделяющей правую часть миокарда от левой.

Гипоплазия - недоразвитость, обычно какой-то одной части миокарда, например левой или правой. В результате вторая часть (сторона) миокарда выполняет двойную нагрузку.

Сочетание патологий, когда сочетаются два или более анатомических вышеперечисленных изменений. Например стеноз-дефект.
Комбинация - это когда сочетаются несколько пороков с разной локализацией, например митрально-аортальный и так далее.

В соответствии с гемодинамикой различают:

I степени - незначительные изменения.
II степени - умеренные изменения.
III степени - резкие изменения.
IV степени - терминальные изменения.

Также по гемодинамике различают:

Белые пороки, когда нет смешения венозной и артериальной крови, то есть с лево-правым направлением сброса. Среди белых пороков различают четыре вида:

При обогащении лёгочном (малом) круге кровообращения. Например при открытом овальном отверстии, дефект межжелудочковой перегородки и так далее.
При обеднении лёгочного кровообращения. Например пульмональный изолированный стеноз.
С обогащением телесного (большого) круга кровообращения. Например аортальный изолированный стеноз.
Без значительного нарушения гемодинамики. Например диспозиция сердца.

Синие пороки сердца - это когда происходит заброс венозной крови в артериальную при нарушении право-левого тока. Синие пороки разделяют на два вида:

С обогащением лёгочного круга. Например при комплекс Эйзенменгера или абсолютной транспозиция магистральных сосудов.
С обеднением лёгочного круга. Например аномалия Эбштейна или тетрада Фалло.

Диагностика

Для диагностики используют по показаниям:

УЗИ сердца и Допплер-эхо-КГ,
рентгенография сердца и контрастная рентгенография сердца.

Симптомы и лечение

Симптомы каждого отдельного порока различные, как и лечение, которое может быть как консервативным, так и хирургическим (экстренное оперативное вмешательство или плановая операция). При чём терапевтическое лечение является вспомогательным-симптоматическим и только оперативная терапия считается в большей степени радикальной.

Прогноз

Прогноз лечения зависит от многих факторов и рассматривается при каждом пороке отдельно. Но в любом случае, главным фактором положительного прогноза является раннее обращение и назначение радикального адекватного лечения.

Лекция во внутренним болезням для 4 курса.

ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА.

Классификация.

врожденные - диагностируются как правило в детском возрасте (новорожденности).

приобретенные - человек их поучает в молодом, как правило юношеском возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

дефект межжелудочкового перегородки (ДМЖП) - в мембранозной или мышечной ее части

открытый артериальный проток (ОАП)

диспозиции сосудов

аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца (ППС). Подавляющее большинство их них - пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца (гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения (то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца нет (порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.

Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:

порок (название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

ревматизм - более ѕ случаев (у молодых пациентов в 95-97%)

инфекционный эндокардит

атеросклероз и кальциноз

сифилис - вызывает порок аортального клапана

инфаркт миокарда

другие, редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки (2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев - другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление (появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка. Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются слабость и усталость.

инфантильность (то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

facies mitralis - яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа

при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

мерцательная аритмия - зачастую способствует тромбоэмболии

резкое усиление первого тона (хлопающий). Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

появление щелчка открытия митрального клапана (следует тотчас за вторым тоном)

в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке, в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если возникает мерцательная аритмия - характерна ЭКГ картина

ФКГ - фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить интервал 2 тон - митральный щелчок. Чем интервал короче, тем степень стеноза тяжелее.

ЭхоКГ - позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.

Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх. Признаки легочной гипертензии.

Катетеризация полостей сердца, измерение давления в них. Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное - хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика - самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия - через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия, если операция невозможна: вазодилататоры (прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает нагрузка объемом предсердия - он дилятирует, повышается давление в малом круге - гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого, вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами, связанными прежде всего с сердечной недостаточностью (одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

ЭКГ - признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

ЭхоКГ - дает представление о движение клапанов (величина отверстия). Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

Рентгенография. Признаки гипертрофии левого желудочка.

Консервативное - лечение сердечной недостаточности по общепринятым схемам.

Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование митрального клапана.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой перегородки, миксома.

Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана, сращение его створок.

Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление, дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка. Темпы развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается компенсированным и жалоб нет. Когда левый желудочек дилятируется, декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия 3 см, критическая площадь порока 1 см.

Клиника. Появляется в период декомпенсации. Первоначальная клиника связана с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической нагрузки - головные боли, усталость, слабость. В условиях покоя сердце компенсирует ишемию головного мозга.

Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень похожи на ангинозный приступ, но возникает и уходит постепенно, они связаны с ишемией миокарда). Наблюдаются синкопальные состояния (обмороки) при физической нагрузке. Последний - проявление у больного признаков левожелудочковой недостаточности (одышка, отек легких).

Период компенсации. При осмотре - усиление верхушечного толчка, при аускультации - типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область. Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой. Также появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает огромных размеров.

Период декомпенсации. Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется клиника левожелудочковой недостаточности.

Лечение: нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Бета -блокаторы показаны лишь на стадии компенсации. Хирургическое лечение - лишь протезирование.

Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной сердечной недостаточности.

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения врожденных пороков. Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Формирование приобретенных пороков происходит постепенно. Сначала сердце приспосабливается к изменениям, но достигая своего предела, перестает полноценно выполнять свои функции, из-за чего нарушается кровоток.

Структурные нарушения после болезней обычно проявляются:

Недостаточностью митрального клапана.
Митральным стенозом.
Недостаточностью аортальных клапанов.
Сужением устья аорты.
Недостаточностью трехстворчатого клапана.
Недостаточностью клапанов легочной артерии.

Чаще наблюдается комбинация отклонений. Это связано с хроническим течением инфекционных заболеваний, усугубляющим поражение мышцы.

Симптомы порока сердца проявляются в зависимости от возраста. Если ребенок перенес ангину, которая вызвала повреждение сердца, его начинает беспокоить одышка, учащение сердцебиения в связи с повышенными нагрузками в школе. У малышей нарушается выносливость, пропадает желание играть в активные игры.

Взрослые в стадии декомпенсации страдают от ощущения одышки во время ходьбы, частых случаев бронхита. Патология отражается и на внешнем виде больного: губы синеют, щеки покрываются густым румянцем.

Под влиянием усиленного сердцебиения у детей выпячивается грудная клетка. Это явление называют сердечным горбом. Во время осмотра и прослушивания сердца врач обнаруживает наличие характерных шумов. При успешном предотвращении атак ревматизма прогноз будет положительным.

При митральном стенозе сужается отверстие клапана. Этот порок встречается чаще всего. Из-за того что кровь не попадает в желудочек в необходимом количестве, левое предсердие значительно расширяется.

Компенсаторный механизм вызывает расширение и утолщение правого желудочка, таким образом через легкие кровь попадает в левое предсердие. Если этот процесс нарушится, то в легких начнет застаиваться кровь.

Симптомы порока сердца наблюдаются разные, но самым главным считается одышка. У детей наблюдается бледность, отсталость в физическом развитии. Это явление постепенно дополняется кашлем с наличием примесей крови в мокроте, ощущение сердцебиения, болезненные ощущения в грудной клетке. Клиническая картина усиливается, когда человек подвергает себя физическим или эмоциональным нагрузкам.