Болезнь Аддисона – это редкое эндокринное заболевание, при котором наблюдается двустороннее поражение надпочечников, приводящее к существенному снижению или полному прекращению секреции гормонов этой парной железы. Другими названиями этого заболевания являются бронзовая болезнь и хроническая недостаточность надпочечников.

В большинстве случаев подобное состояние развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем одинаково часто страдают им как мужчины, так и женщины. Болезнь Аддисона характеризуется тяжелым постоянно прогрессирующим течением. При этом состоянии наблюдается поражение более 90% тканей надпочечников. Стоит отметить, что болезнь Аддисона поражает не только людей, но и собак и некоторых других животных, причем причины подобного состояния нередко кроются в имеющихся генетических отклонениях.

Надпочечники являются небольшими железами, которые вырабатывают ряд необходимых для организма человека гормонов. Это парный орган, который располагается непосредственно над почками, причем относится к периферическим органам эндокринной системы. Надпочечники имеют 3 основных слоя тканей. Внутренний мозговой слой отвечает за выработку таких биологически активных веществ, как норадреналин и адреналин. Наружный корковый слой надпочечников отвечает за синтез кортизола, альдостерона, мужских и женских половых гормонов.

За регуляцию работы надпочечников отвечают центральные органы эндокринной системы, в том числе гипофиз. В данном случае при снижении количества гормонов в крови головной мозг посылает особые сигналы гипофизу, который начинает синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ), который и активизирует работу надпочечников и синтез гормонов. Болезнь Аддисона развивается вследствие повреждения надпочечников из-за первичного поражения тканей.

Причины развития патологии

В настоящее время известно, что болезнь Аддисона в большинстве случаев развивается вследствие первичного поражения надпочечников. Примерно в 70% случаев у больных наблюдается идиопатическая атрофия коры данного органа. Механизм развития этого состояния связан с некими аутоиммунными процессами, протекающими в организме человека. Примерно в 10% случаев развитие такого состояния, как болезнь Аддисона, связано с поражением надпочечников микобактериями туберкулеза. К возможным, но очень редким причинам появления хронической недостаточности надпочечников относятся:

• СПИД;
• злокачественные опухоли;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• гистоплазмоз;
• кровоизлияния в коре надпочечников;
• гормональная терапия;
• кокцидиоидомикоз;
• бластомикоз;
• сифилис;
• инфекционные поражения надпочечников;
• адренолейкодистрофия;
• ревматизм.

Болезнь Аддисона может иметь врожденный характер, причем дефектные гены могут передаваться по наследству. Таким образом, к факторам риска появления этого заболевания относятся люди, в семейном анамнезе которых имеются родственники первой и второй степени родства, страдающие данной болезнью. В крайне редких случаях развитие болезни Эдисона связано с проведенными ранее операциями на почках и надпочечниках, а также тяжелыми травмами. Патогенез развития хронической недостаточности надпочечников является достаточно сложным и в настоящее время еще не изучен в полной мере.

Известно, что на фоне повреждения надпочечников наблюдается резкое снижение уровня продукции ряда необходимых гормонов.

Наличие дефицита альдостерона становится причиной критического понижения уровня натрия и повышения кальция в плазме крови. В дальнейшем на фоне дефицита этого гормона имеет место развитие нарушений электролитного баланса, вследствие чего у больного развивается ацидоз, тяжелая дегидратация, гипертоничность плазмы, гипотензия. Кроме того, снижение объема циркулирующей в организме крови. Результатом дефицита альдостерона нередко является циркуляторный коллапс. В ряде случаев при нарушении продукции гормона АКТГ уровень электролитов может сохраняться в пределах нормы.

При дефиците кортикостерона и кортизола при таком состоянии, как болезнь Аддисона, у больного развивается гипотензия, а кроме того, нарушение чувствительности организма к инсулину и значительные сбои жирового, углеводного и белкового обмена. Учитывая, что при серьезном снижении синтеза кортизола происходит продукция углеводов из белков, это становится причиной снижения запасов гликогенов, которые хранятся в тканях печени. Кроме того, на фоне дефицита кортизола нередко развивается гипогликемия. Вследствие недостатка гормонов больные при болезни Аддисона начинают испытывать сильнейшую слабость.

Далее на фоне миокардиальной слабости и сильнейшей дегидратации значительно снижается сердечный выброс. Вследствие снижения сердечного выброса формируется циркуляторная недостаточность. В дальнейшем на фоне снижения кортизола в плазме крови наблюдается стремительное увеличение синтеза гормона АКТГ и повышение титра бета-липотропина. Учитывая, что бета-липотропин отличается меланоцитостимулирующей активностью, у больных имеет место появление гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. При наличии у больного более редкой вторичной надпочечной недостаточности гиперпигментация кожи, как правило, не развивается.

Клиническая картина

Гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, влияют на процессы метаболизма, протекающего в организме. Признаки развития синдрома Аддисона нарастают на протяжении нескольких месяцев, а иногда и лет, причем симптомы могут быть выражены вначале крайне слабо. В дальнейшем после пережитого стресса или заболевания симптомы могут проявиться более остро. Нередки случаи, когда симптоматические проявления болезни Аддисона начинают нарастать только после пережитого заболевания, когда у организма наблюдается значительное увеличение потребности в кортизоле и кортикостероне.

IaMeum-x7Qg

Сначала при болезни Аддисона могут появляться незначительные области гиперпигментации. Темные пятна могут появляться в областях, где имеется давление костей на мягкие ткани, а также в местах шрамов, кожных складок и т.д. Подобные пигментные пятна могут появляться сначала только на плечах, шее, лбу и лице. В дальнейшем Аддисонова болезнь может проявиться следующими симптомами:

• мышечная слабость;
• хроническая усталость;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• боли в животе;
• рвота;
• понос;
• тошнота;
• дистрофия;
• раздражительность;
• депрессия;
• тетания;
• парестезия;
• параличи;
• избыточное выделение мочи;
• тремор;
• тревожность;
• дисфагия;
• тахикардия.

В дальнейшем Аддисонова болезнь может стать плацдармом для развития гипоацидного гастрита и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. В случае если симптоматические проявления заболевания стартуют после инфекционной болезни, у человека может сохраняться повышенная температура тела на протяжении продолжительного времени.

В то же время нередко наблюдаются случаи течения болезни Аддисона с пониженной температурой тела. Аддисонова болезнь сохраняет предпосылки для повреждения нервных волокон, поэтому через определенное время у человека начинают нарастать симптоматические проявления повреждения центральной и периферической нервной системы. Повреждение нервных волокон становится причиной онемения конечностей, нарушения чувствительности, судорог и коматозного состояния.

Методы диагностики

При наличии выраженных симптоматических проявлений, которые, как правило, сопровождают такое состояние, как Аддисонова болезнь, диагностика этого патологического заболевания не представляет значительной сложности. На ранних стадиях появления подобной патологии выявить проблему нередко является крайне сложной задачей, так как уровень содержания гормонов надпочечников в крови может еще сохраняться достаточно высокий. Как правило, диагностически значимой является характерная для болезни Аддисона триада симптомов, в том числе меланодермия, адинамия и гипотония. Внешнего осмотра и сбора анамнеза в ряде случаев бывает достаточно для постановки диагноза, но для его подтверждения требуется:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• электрокардиография;
• рентгенография.

Учитывая, что многие признаки такого состояния, как Аддисонова болезнь, могут наблюдаться и при других заболеваниях, очень важно провести полноценную диагностику. К примеру, кожные проявления, которые нередко наблюдаются при таком заболевании, как болезнь Аддисона, могут иметь место при таких патологических состояниях, как цирроз печени, склеродермия, Базедова болезнь, хроническая малярия, пеллагра, злокачественные опухоли органов брюшной полости и малого таза, гемохроматоз и отравления тяжелыми металлами.

Комплексная терапия недуга

Болезнь Аддисона, симптомы которой проявились в тяжелой форме, требует комплексного лечения, направленного на компенсацию недостатка гормонов надпочечников и устранение имеющихся симптоматических проявлений. Для стабилизации содержания уровня кортизола в крови назначается применение его искусственных аналогов. Учитывая тяжесть течения болезни, препараты для проведения гормональной заместительной терапии больному необходимо принимать 3 раза в день.

Кроме того, 1 раз в день требуется прием Флудрокортизона, так как этот препарат позволяет компенсировать недостаток альдостерона. Как правило, для подтверждения правильности назначения препаратов проводится анализ на содержание ренина. В случае если имеет место нормализация уровня такого вещества, как ренин, дозировка препаратов для гормональной терапии подобрана правильно. Помимо всего прочего, свидетельством того, что заместительная терапия была успешно подобрана, является стабилизация у больного гидратации и отсутствие такого состояния, как ортостатическая гипотензия.

При тяжелом течении болезни или же в случаях, когда больной попадает на прием к врачу, когда заболевание уже находится в запущенной стадии, для стабилизации состояния могут назначаться процедуры, направленные на нормализацию электролитического баланса и восполнение утраченного объема жидкости в организме. Для этой цели, как правило, проводится внутривенное введение физраствора.

OMHatWH9G4g

В ряде случаев больным требуется коррекция уровня глюкозы в крови. Кроме того, при проведении терапии необходимой мерой является коррекция массы тела больного, применение средств, направленных на восстановление работы желудочно-кишечного тракта и недопущение нарушений АД. Лечение, как правило, проводится амбулаторно, но при адреналиновом кризе больному требуется срочная госпитализация. При надпочечном кризе при отсутствии направленной гормонально-заместительной терапии может наступить смерть.

Лечение хронической недостаточности надпочечников предполагает соблюдение больным специальной диеты. Диета при таком патологическом состоянии предполагает сбалансированное питание с достаточным количеством жиров, углеводов белков и витаминов. Особенно важно, чтобы больной получал необходимое количество витаминов С и В1. В рацион человека, у которого была диагностирована Аддисонова болезнь, должен входить минимум таких продуктов, как картофель, бобовые всех видов, сухофрукты, какао, кофе, орехи, грибы. Количество соли в рационе должно быть немного выше нормы и достигать 20 г в сутки. Питаться при таком состоянии нужно дробно, причем ужин должен быть максимально легким.

Заболевание является редко встречающейся патологией гормональной системы. Она связана с разрушением структурной коры надпочечников и дисфункцией парного органа. Спровоцировать развитие недуга могут различные инфекции, иммунный сбой.

Патология сопровождает адиссонический криз – острое состояние, при котором проявляется плохая работа надпочечников.

В зависимости от причин и симптомов болезнь Аддисона разделяют на формы:

• первичная;
• вторичная;
• ятрогенная.

Первая форма Аддисона характеризуется непосредственно недостаточностью коры органа. Симптомы неясно или слабо выражены. Для диагностики проводятся исследования крови.

При вторичной происходит нарушение передней доли гипофиза. Развивается недостаточная выработка адренокортикотропного гормона. Уменьшается продуцирование коры парного органа.

Для ятрогенной формы Аддисона характерно атрофия парного органа. В организме человека нарушаются цепочки связи между гипоталамусом и гипофизом. Болезнь Аддисона диагностируется у людей молодого и среднего возраста.

Причины развития

Наиболее часто патология развивается при аутоиммунном поражении тканей коры органа.

Привести к болезни могут:

• туберкулез;
• инфицирование грибком;
• фосфолипидная недостаточность;
• адренолейкодистрофия;
• метастатические поражения.

Провоцирует развитие патологии нарушенная работа клеток иммунной системы. Лимфоциты человека начинают воспринимать ткани как чужеродные. Развивается аутоиммунный процесс, происходит секреция лимфацитов в кровь аутоантител.

Важно знать! Туберкулез, адренолэктомия и инфекции провоцируют проникновение бактериальной флоры в ткани надпочечников. Болезнь Аддисона развивается гематогенным путем. Попав в орган, микобактерии активно размножаются и разрушают структурные клетки.

Основные проявления и симптомы

К основным проявлениям болезни относятся мелазмы Адиссона – гиперпигментированные пятнышки. По этой причине болезнь Аддисона называют бронзовой. У мужчин симптомы болезни Аддисона проявляются сильной раздражительностью, психозом, нарушениями в деятельности сердечно-сосудистой системе.

Также недуг имеет такие симптомы:

• мышечная слабость;
• потемнение кожи;
• сниженный аппетит;
• плохое самочувствие;
• парестезия конечностей;
• тошнота и боли в животе;
• ортостатический коллапс;
• нарушенная половая функция;
• тахикардия.

Недуг проявляется повышенной раздражительностью и тремором рук и ног. Очень часто у больного человека возникает сильная тяга к соленой и кислой пище. Недуг может сопровождаться повышенным артериальным давлением и гипотонией. Среди симптомов у женщин – нарушенный менструальный цикл, отсутствие менструации.

Аддисонический криз

Аддиосона болезнь в плане симптомов развивается постепенно. Острое проявление недуга сопровождается прекращением выработки кортикостероидов. Либо их синтез может резко снизится в теле больного человека.

Организм начинает испытывать острую недостаточность в нужных гормонах. При остром кризе в животе присутствует дискомфорт, резко падает давление, сознание может путаться. Возможны диарея, обморок, рвота. Пациента следует отправить в клинику, аддисоннический криз требует стационарного лечения.

Спровоцировать патологическое состояние могут роды, беременность или некорректная терапия препаратами. Также к факторам, которые вызывают острую недостаточность относятся оперативные вмешательства, травмы, злоупотребление алкоголем. Вызвать осложнения могут инфекционно-воспалительные процессы.

Течение болезни в детском возрасте

Недуг характеризуется у детей резким снижением в организме гормонов альдостерона и кортизола. Проявляется у детей болезнь Бирмера-Аддисона следующими симптомами вялостью и резким похудением.

При остром состоянии характерны такие проявления:

• анурия;
• рвота;
• понос;
• боль в животе;
• невозможность движения;
• падение ад.

У детей симптомы болезни Аддисона могут быть сильно выражены. Развиваются гиперпигментация, склеродермия, токсический зоб. Если ребенку при кризе не оказать помощь, он может впасть в кому. При тяжелом состоянии развиваются судороги и другие симптомы. Требуется неотложная помощь, аддисонический криз важно купировать.

Важно учитывать во время аддисонического криза все клинические рекомендации и соблюдать питание при болезни.

Лечение

Терапевтической задачей в лечении адиссонического криза является поддержка организма в выработке нужных гормонов. При остром состоянии гормональные вещества вводятся в увеличенной дозировке внутривенно и внутримышечно.

Назначается медикаментозное лечение препаратами из групп:

• синтетические глюкокортикоиды;
• заместительные минералокортикоиды.

Восполнить дефицит кортикостероидов в организме больного человека поможет назначение определенные препаратов, которые повышают уровень гормонов в крови. Выписываются средства Кортинефф или Флудрокортизон. Прием таблеток осуществляется однократно в сутки по утрам. В некоторых случаях назначается препарат Конвулекс при аддисонническом кризе.

Выбор вида гормонов зависит от течения болезни и проявления симптомов. В некоторых случаях назначаются Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон. Если болезнь Аддисона вызвана инфекцией или туберкулезом выписываются антибиотики и системные противогрибковые средства. При явных признаках задержки жидкости в организме врач выписывает противоотечные препараты.

Диета

Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.

Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.

Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.

Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.

Возможные осложнения

При болезни Аддисона могут развиться крайне тяжелые состояния, связанные с недостаточной выработкой гормонов. Криз может угрожать жизни пациента. Возможно снижение уровня глюкозы и натрия в крови. Это вызывает обморочное состояние, миалгию, общую слабость и парезы конечностей.

В некоторых случаях возможно проявление острого психоза. Патология характеризуется повышенной возбудимостью, раздражительностью, спутанностью сознания. При психозе требуется успокоить пациента медикаментами.

Профилактика

Не существует специфической профилактики недуга. Чтобы не столкнуться с патологией, важно исключить из жизни стресс и негативные факторы, приводящие к развитию патологии. Требуется вести здоровый образ жизни, умеренно заниматься спортом, правильно питаться и не злоупотреблять курением и алкоголем. Тогда бронзовая болезнь Аддисона и ее симптомы не проявятся.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Пигментация кожи при аддисоновой болезни

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80-90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .

Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны – глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Кроме того, в этом эндокринном органе вырабатывается и небольшое количество половых гормонов.

Если кору поражает какой-либо патологический процесс, то у пациента развивается серьезное заболевание – первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Эта хроническая патология имеет много последствий для всего организма и даже угрожает жизни.

Распространенность заболевания небольшая. На 100 тысяч населения приходится 40–60 случаев патологии. Женщины страдают болезнью Аддисона значительно чаще. Особенно это различие в структуре заболеваемости по полу пациентов стало заметно в последнее время.

Почему возникает заболевание

Причиной болезни Аддисона в большинстве случаев является аутоиммунное воспаление. Антитела к собственным клеткам организма вырабатывают защитные системы. Иммунитет ошибочно принимает кору надпочечников за чужеродную ткань и начинает ее разрушать. Когда большая часть эндокринных клеток уже погибла, появляются первые симптомы бронзовой болезни.

Что может спровоцировать аутоиммунную агрессию? Медики не могут однозначно ответить на этот вопрос. Вероятно, патология защитных сил организма связана с наследственностью, генетическими мутациями, избыточной инсоляцией (солнечные лучи, солярий), неблагоприятными условиями окружающей среды.

Аутоиммунный процесс является причиной 80–90% случаев развития заболевания. Разрушение коры надпочечников может произойти и по другим причинам. Так, в неблагоприятных социальных условиях болезнь провоцирует туберкулез. На сегодняшний день эта инфекция является причиной около 10% всех случаев хронической надпочечниковой недостаточности.

Реже причиной болезни является травма, хирургическое разрушение, тромбоз, доброкачественная или злокачественная опухоль.

Чем бы ни была вызвана первичная надпочечниковая недостаточность, ее клиническая картина и принципы лечения отличаются незначительно.

Признаки болезни

Симптомы болезни связаны с недостаточностью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Часть признаков появляется из-за избыточного стимулирующего влияния гипофиза. Эндокринные клетки в головном мозге пытаются усилить работу коры надпочечников, выделяя большое количество тропных гормонов (в первую очередь адренокортикотропина). В гипофизе синтезируется и меланостимулирующий гормон. При болезни Аддисона его выделяется слишком много и из-за этого появляется гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Темная окраска бывает так сильно выражена, что стала источником еще одного названия заболевания – «бронзовая» болезнь (см. фото). Первые признаки гиперпигментации появляются в местах трения кожи об одежду, в естественных складках и на месте операционных швов или шрамов.

Характерный бронзовый цвет кожи

Пациента с болезнью Аддисона беспокоит сильная общая слабость. Утомляемость бывает настолько сильной, что пациенту трудно встать с кровати, сделать несколько шагов или просто посидеть.

Болезнь всегда сопровождается гипотонией. Артериальное давление в течение дня почти всегда ниже 90/60 мм рт. ст. Если больной резко встает, то гипотония усиливается. При перемене положения тела могут быть эпизоды головокружения, потемнения в глазах, потери сознания.

Первичная недостаточность коры надпочечников приводит к нарушениям работы пищеварительного тракта. Пациент теряет аппетит. Быстро начинает снижаться масса тела. Наблюдаются изменения пищевых пристрастий. Может наблюдаться тяга к соленому.

Нарушения работы пищеварительной системы проявляются тошнотой и рвотой, поносом. Эти явления способствуют быстрому истощению организма.

Эмоциональное состояние больных обычно подавленное. Специалисты часто диагностируют депрессию и другие нарушения. В тяжелых случаях может развиться психоз (бред, галлюцинации, агрессивное поведение).

Аддисонический криз

Аддисонический криз - это состояние развивается из-за острой недостаточности гормонов коры. Без лечения криз приводит к гибели пациента.

Признаки резкого ухудшения состояния:

• сильные мышечные боли;
• рвота;
• резкое падение артериального давления;
• психоз;
• потеря сознания;
• судороги.

В анализах крови выявляют резкое падение глюкозы и натрия, увеличение концентрации кальция, калия и фосфора.

Как устанавливают диагноз?

Обследование при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность проводит эндокринолог. Диагностика болезни Аддисона включает стандартную или короткую пробу с адренокортикотропином. Дополнительно пациенту назначают анализ крови на кортизол, ренин, сахар крови, электролиты, адренокортикотропин и общий анализ крови.

Для заболевания характерны:

• нет достаточного увеличения уровня кортизола во время проб;
• кортизол крови снижен;
• ренин и АКТГ повышены;
• гипонатриемия;
• гиперкалиемия;
• увеличение нейтрофилов и эозинофилов в общем анализе крови;
• гипергликемия (повышение сахара крови).

Врачебная тактика

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии. Такая тактика предполагает назначение глюкокортикоидов и минералокортикоидов на постоянной основе.

Обычно пациент получает медикаменты в виде таблеток. 60–70% от суточной дозы назначают перед завтраком, остальное – перед обедом.

Если есть риск ухудшения самочувствия (криза), то дозу препаратов увеличивают на 50–100%. Такие меры нужны при острых заболеваниях, операциях, травмах и т. п.

Если у пациента развивается резкое падение артериального давления, то гормоны начинают вводить в виде инъекций (гидрокортизон).

Аддисонический криз лечат одновременным введением гидрокортизона, хлорида натрия и глюкозы.

Аддисонова болезнь (синоним бронзовая болезнь) - это клинический синдром, вызванный хронической недостаточностью коры надпочечников. Причинами недостаточности коры надпочечников чаще всего являются, первичная надпочечников, опухоли коры надпочечников, лечение цитостатическими средствами (миелосан, производные иприта). В основе патогенеза симптомов при аддисоновой болезни лежит уменьшение продукции кортизона и альдостерона. С недостатком первого связывают нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистые расстройства, низкий уровень сахара крови натощак; с дефицитом второго - нарушения солевого обмена, дегидратацию, .

Развитие болезни постепенное. Вначале появляются слабость, быстрая утомляемость, потеря в весе. Затем присоединяются симптомы расстройства функции пищеварительного тракта: , полное отсутствие, сменяющиеся, временами сильные боли в животе. Артериальное давление значительно снижено. Развивается. Наиболее ярким симптомом заболевания является бронзовая окраска кожи, зависящая от скопления в ней пигмента (рис. 1). Она появляется в большей степени на местах, не прикрытых одеждой (лицо, шея, кисти рук). Пигментированные от природы места (соски молочных желез, анальные складки) окрашиваются сильнее. распространяется и на слизистые оболочки (мягкое, слизистая оболочка щек).

Характерно для аддисоновой болезни низкое содержание натрия и хлоридов в крови, а также сахара натощак и повышенное содержание. Течение болезни хроническое. Осложнения - внезапно или исподволь наступающие приступы надпочечниковой недостаточности, иногда приводящие к коме (см.). значительно улучшился вследствие применения современных и гормональных средств.

Лечение . Терапия противотуберкулезная (,) и гормональная (, дезоксикортикостеронацетат внутримышечно, кортин подкожно или внутримышечно).

Лечение надпочечниковой комы - см. Кома. Питание больного аддисоновой болезнью должно быть разнообразным, пища должна содержать большое количество хлорида натрия и малое количество солей калия; витамины назначают в больших дозах, особенно (0,4-0,6 г в сутки). Рекомендуется максимальный покой; противопоказана работа, связанная со значительным нервно-психическим и физическим напряжением. Госпитализация показана при первичном выявлении аддисоновой болезни, при тяжелых формах заболевания со склонностью к кризам.

Аддисонова болезнь (синонимы: гипокортикализм, бронзовая болезнь, гипокортицизм) - хроническая недостаточность коры надпочечников.

Аддисонова болезнь возникает в результате первичного снижения функции коркового слоя надпочечников или нарушения регуляции коры надпочечников, что в конечном итоге приводит к выпадению их функции. Названа по имени английского дерматолога и патологоанатома Томаса Аддисона (1793-1860), описавшего это заболевание в 1855 г. и связавшего возникновение болезни с поражением надпочечников. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте от 30 до 50 лет, реже у детей и стариков.

Этиология. Наиболее часто заболевание вызывает туберкулезное (в 80% случаев) и диэнцефало-гипофизарное поражение надпочечников. Гораздо реже причинами заболевания являются токсикоз надпочечников при инфекционных заболеваниях, амилоидоз, опухоли надпочечников или метастазы опухолей в надпочечники, сифилис, гемохроматоз, склеродермия.

Туберкулез надпочечников обычно наступает в результате гематогенного метастазирования. Для возникновения клинических признаков аддисоновой болезни необходимо, чтобы было разрушено не менее 90% вещества коркового слоя надпочечников, поэтому начало заболевания трудно распознать.

Патогенез . В основе заболевания лежит резкое понижение продукции гормонов коры надпочечников. Понижается продукция кортикостероидов. Недостаток минералокортикоидов вызывает нарушение равновесия электролитов (повышение выделения мочой натрия и хлора, понижение их содержания в крови: понижение выделения мочой калия, повышение его в крови), дегидратацию, гипотонию. Нарушение выработки гликокортикостероидов ведет к падению сахара крови, повышенной чувствительности к инсулину, наклонности к спонтанным гипогликемиям, повышению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови и сохранению их количества в крови после введения АКТГ.

Понижается и выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрооксистероидов. Нарушается продукция АКТГ - в передней доле гипофиза уменьшается число базофильных клеток.

Патологическая анатомия . Отмечается повышение меланина в мальпигиевом слое кожи, атрофия жира, мышц, миокарда, канальцев, изъязвление желудка, двусторонняя атрофия коркового слоя надпочечников. Уменьшается число базофильных клеток передней доли гипофиза.

Жалобы . Обычны жалобы на сильную усталость и слабость, плохое самочувствие. Усталость отмечается еще с утра и усиливается к вечеру. Нередко внимание больного привлекает потемнение кожи, которое часто расценивают как результат солнечного облучения. Значительная потеря в весе сочетается с отсутствием аппетита, в то время как при тиреотоксикозе и сахарном диабете при похудании аппетит сохраняется или даже усиливается.

Признаки . Меланодермия заключается в коричневой окраске кожи различных оттенков: золотисто-коричневого, грязно-коричневого, землистого, лимонно-желтого. Пигментация наиболее выражена на местах естественной пигментации, подвергаемых воздействию солнечных лучей или интенсивному трению. Темнеют пальцевые сгибы, ладонные борозды, тыльная сторона кистей и стоп; на деснах, губах, слизистой щек, в области заднего прохода и наружных половых органов пигментация приобретает дымчато-синюю окраску в виде пятен. Нередко темнеют волосы больных.

Меланодермия не обязательна при аддисоновой болезни.

Больные теряют в весе до 10-15 кг, что связано не столько с
туберкулезом (в случае специфического происхождения болезни), сколько с обезвоживанием, разрушением мышечной ткани в результате нарушения обмена креатина и креатинина, отсутствием аппетита и нарушением пищеварения.

Размеры сердца уменьшаются, что часто видно при рентгеноскопии. Уменьшается резервная сила сердца. Даже после незначительного физического напряжения наступают одышка и тахикардия, хотя вследствие адинамии редко возникает тяжелая сердечная недостаточность. При рентгеновском исследовании изредка может обнаруживаться обызвествление надпочечников.

На электрокардиограмме обнаруживается понижение вольтажа вследствие диффузного поражения миокарда, удлиняются расстояния PQ и ST, отмечается понижение интервала ST.

Зубцы Т уплотняются или становятся отрицательными во всех отведениях. Может наблюдаться предсердная или желудочковая экстрасистолия.

Для заболевания характерна гипотония. Систолическое давление от 100 до 80 мм рт. ст., а диастолическое 70-40 мм рт. ст.

Если больной ранее болел гипертонической болезнью, кровяное давление оказывается нормальным или слегка повышенным, но в дальнейшем оно постепенно понижается. При эмоциональном возбуждении гипотония может смениться гипертонией. Наблюдается ортостатическая гипотония. При этом отмечаются головокружение, тахикардия, тупая боль в области сердца и обморочное состояние.

Ввиду того что туберкулез надпочечников не бывает изолированным, необходимо искать первичный очаг туберкулеза. Нередко обнаруживается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме анорексии, отмечаются метеоризмы, диарея, ахилия, боли по ходу кишок.

Больные чувствительны к холоду и болевым раздражениям, понижается их устойчивость к инфекциям, различным неблагоприятным воздействиям. Температура тела нередко понижена. Половая функция чаще всего понижается.

Ранний признак заболевания - резкая астения, которой нередко предшествует. Больные становятся апатичными, забывчивыми, не в состоянии концентрировать свои мысли, действовать. Нарушен ритм сна, иногда развивается состояние психоза с дезориентацией и галлюцинациями.

Течение . Аддисонова болезнь является хронически протекающим заболеванием, которое начинается исподволь. Нередко проходят годы относительно одинакового течения заболевания без заметного ухудшения или с незначительным ухудшением.

Отмечено, что заболевание протекает легче при сохранении части коры надпочечников. Более тяжело протекает аддисонова болезнь при туберкулезе и опухоли надпочечников.

Деление заболевания на меланодермический, астено-адинамический, гипотонический, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый типы по преобладанию признаков весьма условно, так как при аддисоновой болезни изолированное поражение какой-либо системы не наблюдается.

Целесообразнее подразделение заболевания по общему состоянию больного и выраженности признаков на формы легкие, средней тяжести и тяжелые, не отделяющиеся друг от друга четкими границами.

При легкой форме болезни для достижения хорошего самочувствия достаточно изменений диеты (добавления поваренной соли и аскорбиновой кислоты и ограничения калия).

При заболевании средней формы тяжести, которая встречается чаще всего, необходимо применять кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, а при тяжелых формах приходится постоянно поддерживать удовлетворительное состояние больного указанными гормонами и дезоксикортикостерон-ацетатом. При этой форме течение болезни осложняется.

Лабораторные данные . Отмечают гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Выделение натрия и хлора с мочой повышено, а калия понижено. Организм больных аддисоновой болезнью теряет способность быстро выделять введенную жидкость (проба Робинсона - Пауэра - Кеплера).

Сахар крови понижен вследствие уменьшения гликонеогенеза. Гликемическая кривая плоская. При ухудшении болезни сахарная кривая становится все более плоской, а если даже кажется нормальной, то возвращается к норме не через 2, а лишь через 3-4 часа.

Отмечается повышенная чувствительность к инсулину, однако нагрузка инсулином не рекомендуется из-за опасности развития тяжелой гипогликемии. Основной обмен понижен не более чем на 20%.

Креатинурия при заболевании отражает разрушение мышечных волокон. Креатин крови повышен. Понижается количество альбуминов крови, соответственно уменьшается альбуминово-глобулиновый коэффициент. Понижается количество эритроцитов (до 3 млн.) и гемоглобина. Вследствие гиперплазии лимфоидной ткани наблюдается относительный лимфоцитоз. РОЭ замедлена. Увеличивается абсолютное количество эозинофилов, которое не уменьшается и при введении АКТГ (проба Торна). У здорового человека введение АКТГ вызывает увеличение креатинина, а при аддисоновой болезни этого не наблюдается.

Падает количество 11-оксистероидов. Методика с применением формальдегидогенов при заболевании дает 30 у 11-оксистероидов в сутки (норма 300-800 у), а применение редуцирующих методик дает 120 у (норма 240 у).

Если у больного кортикоиды выделяются нормально, то их количество не увеличивается под действием АКТГ.

Понижается выделение альдостерона и 17-кетостероидов. Если выделение стероидов увеличивается после введения АКТГ, то недостаточность надпочечников связана с передней долей гипофиза, если же выделение не изменяется после введения АКТГ, то речь идет о первичной недостаточности коры надпочечника.

Ухудшается почечная функция. Понижение кровяного давления до 50 мм рт. ст. сопровождается анурией, а до этого уменьшается клиренс креатина, мочевины и инулина.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз аддисоновой болезни ставится на основании характерных клинических признаков - адинамии, меланодермии, гипотонии, гипогликемии, потери веса, нарушений со стороны пищеварительного тракта и лабораторных данных. Для того чтобы вызвать скрытую меланодермию, на кожу ставят горчичники. Заболевание отличают от тиреотоксикоза, при котором может быть адинамия, потеря веса, пигментация. Однако при аддисоновой болезни потеря веса сопровождается снижением аппетита, а при тиреотоксикозе аппетит повышен.

В отличие от гипотиреоза, при котором также отмечается слабость, понижение основного обмена и выделения 17-кетостероидов, плоская сахарная кривая, при аддисоновой болезни нет слизистого отека, сухости кожи, проба Кетлера положительна, имеется меланодермия.

Маточные пятна беременности в отличие от пигментации при аддисоновой болезни располагаются на лбу, вокруг рта и глаз, а не на слизистых покровах и в местах, подвергаемых механическому раздражению.

Дифференцируют аддисонову болезнь с рядом состояний и заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожных и слизистых покровов. При расовой и национальной пигментации нет других признаков аддисоновой болезни, неравномерности меланодермии, синеватых пигментных пятен на слизистой рта.

Солнечный загар с утомляемостью и гипотонией распознается на основании анамнеза и лабораторных данных.

При злокачественной меланоме пигментация в отличие от аддисоновой болезни неоднородна, располагается в виде «черных веснушек», а в моче обнаруживается меланин.

От аддисоновой болезни меланоз Риля, проявляющийся в сливающихся пятнах на коже лица, шеи, груди, спины, отличается отсутствием адинамии, гипотонии, гипогликемии.

При склеродермии, опухолях брюшной полости, малярии, хронической почечной недостаточности также наблюдается меланодермия. При этих заболеваниях функциональное исследование коры надпочечников позволяет отвергнуть диагноз аддисоновой болезни.

При мышьяковистом отравлении на деснах появляются темные пятна, сочетающиеся с гиперкератозом ладоней и подошв; подобные же пятна на деснах отмечаются при отравлении свинцом, висмутом, ртутью, азотнокислым серебром.

При пеллагре наблюдается потемнение стоп, кистей и близлежащих к ним частей конечностей. Диарея и деменция свидетельствуют против аддисоновой болезни.

Пигментацию могут вызвать также многократное рентгеновское облучение кожи; пигментные циррозы печени, при которых увеличивается печень и нарушается ее функция; злокачественная анемия, при которой изменяется состав красной крови и повышается цветной показатель.

Гемохроматоз отличается от аддисоновой болезни накоплением в коже железосодержащих пигментов гемосидерина и гемофусцина. Диагноз гемохроматоза часто основывается на наличии у больных асцита и «бронзового» диабета.

Развитие адинамии, похудания, падения артериального давления без пигментации может наблюдаться и при резком упадке питания в результате хронических инфекций вненадпочечниковой локализации (например, при туберкулезе почек).

При неврастении отмечается повышенная раздражительность, быстрая психическая и физическая утомляемость и гипотония, однако не наблюдается ортостатическая гипотония, проба Кетлера отрицательна, а 17-кетостероиды остаются в норме.

При миастении, протекающей также с повышенной утомляемостью, функциональные надпочечниковые пробы отрицательные.

При нефрите с потерей соли минералокортикоиды теряют возможность влиять на канальцевый эпителий почек, и результате чего организм теряет много натрия и хлора. Введение ДОКСА в данном случае не приносит облегчения, которое наступает только после приема больших количеств поваренной соли.

Лечение . Постельный режим. Назначается диета, бедная калием (без гороха, консервов, картофеля, сухих фруктов, мяса, икры). Дают 10 г поваренной соли в сутки, можно в виде эликсира Аддисона с 5 г цитрата натрия в литре воды с фруктовым соком.

При появлении отеков следует уменьшить количество соли. Вводят ДОКСА по 5-10 мг в мышцы раз в сутки или в виде таблеток подкожно по 25-50 мг (на 2-3 месяца), так что 0,3 мг всасывается в день.

Кортизон дают по 12,5-25 мг 2-3 раза в сутки, витамин С - по 300-500 мг в сутки.

При кризах, коме и коллапсе вводят кортизон по 100 мг через 12 часов, ДОКСА - до 15 мг, камфору, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо переливать гипертонические растворы, давать обильное питье, вводить стрептомицин 0,5-1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давать даже при наличии подозрения на туберкулез надпочечников.

Пересадка надпочечников или их коры малоэффективна.

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

• первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
• вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
• ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

• острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
• хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

• аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
• врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
• метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
• туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
• удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
• опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
• облучение/удаление гипофиза при раке;
• продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
• некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
• неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

Лучшие врачи по лечению болезни Аддисона

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

• общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
• биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
• общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

• С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
• Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

• Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
• Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
• . Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Лечение болезни Аддисона

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Бронзовой болезнью называют редкое эндокринное заболевание, развивающееся на почве недостаточной выработки надпочечниками определенных гормонов, прежде всего кортизола. Первое описание этого заболевания было произведено британским врачом Томасом Аддисоном в 1855 году.

Причины возникновения

Без коркового слоя надпочечников жизнь невозможна, так как гормоны коры – кортикостероиды, участвуют в регуляции основных процессов жизнедеятельности организма. В клинике поражение надпочечников и понижение их гормональной продукции ведут к серьезному заболеванию – бронзовой болезни. Это редкое заболевание, но очень серьезное по течению и исходу. Оба пола страдают от нее почти в одинаковой степени. Наиболее поражаемый возраст – 20-50 лет. У детей болезнь встречается редко.

Наиболее частой причиной поражения надпочечников, ведущей к их атрофии и пониженной продукции кортикостероидов, является туберкулез, обычно двусторонний. Он обнаруживается при бронзовой болезни у 50-90% больных.

Бронзовую болезнь может вызывать и сифилитическое поражение надпочечников. Возможны редкие случаи, в которых при бронзовой болезни обнаруживается раковое поражение надпочечников (обычно одностороннее) или их склеротические (очаговые или диффузные) и цирротические изменения неясного происхождения.

Инфекция может вызвать бронзовую болезнь при любой ее локализации, и не только в надпочечниках. Инфекционно-токсическое начало, меняя функциональное состояние высших отделов ЦНС, может привести (при определенной реактивности нейрорецепторного аппарата коры надпочечников) к интерреналовой недостаточности. Так могут действовать и приведенные выше хронические (туберкулез и ), и острые инфекции.

Болезнь Аддисона может возникать в связи с гриппом, ангиной, рожей, малярией и др. Интерреналовая недостаточность и бронзовая болезнь могут быть результатом нарушения нормальной кортико-висцеральной регуляции из-за воздействия на высшие отделы ЦНС необычных экстерорецептивных раздражителей.

Симптомы и признаки патологии

Картина бронзовой болезни складывается из симптомов, каждый из которых патогенетически обусловлен недостаточной продукцией корой надпочечников той или иной группы кортикостероидов. Пониженная продукция глюко- и минералокортикоидов ведет к обеднению гликогеном не только печени, но и мышц, к сахарному голоданию тканей, в том числе и мозговой, обеднению организма хлоридами, водой и витаминами, особенно витамином С. Отсюда адинамия как постоянный ведущий симптом при этом заболевании.

Адинамия выражается в общей и мышечной слабости, физической и психической вялости. Больной боится всякого напряжения, он быстро устает даже от незначительного труда и предпочитает неподвижность и пребывание в постели.

Расстройство углеводного обмена при бронзовой болезни проявляется в клинике рядом специальных симптомов. Уровень сахара крови при болезни Аддисона или ниже нормального, или находится на нижней границе нормы; сахарная кривая после нагрузки глюкозой носит гипогликемический характер. Таким образом, углеводный обмен у значительного большинства больных бронзовой болезнью проходит под знаком гипогликемии.

Недостаточное выделение корой надпочечников минералокортикоидов выражается в основном в понижении при болезни Аддисона сосудистого тонуса, в поддержании которого на должном уровне значительную роль играет электролитно-водный баланс.

При бронзовой болезни снижается не только минимальное, но и максимальное давление. Последнее объясняется одновременным понижением наряду с общим сосудистым тонусом тонуса сердечной мышцы и, кроме того, ослаблением силы сердечных сокращений из-за обеднения сердечной мышцы гликогеном.

Бронзовая болезнь получила свое название из-за пигментации тела, которая является ее постоянным симптомом. Коричневая окраска различной интенсивности покрывает всю кожу или располагается на ней отдельными пятнами разной величины; иногда на фоне общего потемнения кожи отдельные ее участки особенно сильно пигментированы. Обычно раньше всего темнеют места, подвергающиеся действию света или трению одежды, а также места, обычно пигментированные по своей природе. Сюда относятся лицо, тыльная сторона кистей (ладони, кроме сгибательных складок, и ногти остаются светлыми), шея, поясница, подмышечные и паховые области, соски и ареолы, белая линия живота, промежность, малые половые губы, головка члена, крайняя плоть и др. Кожа также темнеет на месте рубцов и в ответ на сильное раздражение. Чернеют иногда и волосы. Бывает, что неокрашенные участки кожи теряют свой пигмент и контрастная пигментация выступает тогда еще более ярко.

Пигментные пятна нередко выступают и на слизистых, особенно рта (десны, небо, щеки, внутренние углы губ), иногда влагалища и прямой кишки.

Симптоматология бронзовой болезни настолько характерна и отлична от других болезненных состояний, сопровождающихся пигментацией, что смешать ее с ними трудно.

Пигмент, который дает окраску, присущую бронзовой болезни, концентрирован в мальпигиевом слое кожи; он не содержит железа. Различная интенсивность этой пигментации при данной болезни у разных больных, как и ее полное отсутствие при некоторых формах интерреналовой недостаточности объясняется степенью интерреналовой недостаточности и реактивностью пигментного слоя кожи.

Желудочно-кишечные расстройства занимают видное место в симптоматологии бронзовой болезни. Жалобы больных на отсутствие аппетита постоянны; нередко они жалуются также на отрыжку, изжогу, тошноту, периодические подложечные боли, часто независимо от приема пищи. Наблюдается рвота слизью, иногда с примесью пищи. Содержание соляной кислоты в желудочном соке редко бывает нормальным. Оно дает отклонения и в сторону повышения, и в сторону понижения, вплоть до ; первое – чаще в начальных, второе – в конечных стадиях болезни. Рентгеновское обследование желудка или не дает при этом никаких указаний на органические изменения, или показывает гипертрофию или атрофию слизистой, гипертонию или атонию мышечной ткани.

Со стороны кишечника в начальных стадиях наблюдаются спастический запор, нередко чередующийся с поносом, в более поздние стадии – паретический запор и изнуряющий понос, доводящие больных до кахексии. Исследование кала в начальный период болезни часто не дает при этом особых отклонений от нормы, в более поздние стадии в кале обнаруживаются элементы, указывающие на катаральное состояние слизистой того или иного отдела кишечника, а иногда и на расстройство панкреатического пищеварения; специальным обследованием удается при этом установить ферментативную панкреатическую патологию.

При бронзовой болезни отмечается почечная недостаточность. Это выражается в понижении выделительной (проба по Фольгарду) и концентрационной функции почек. О последней судят по повышению уровня мочевины крови; низкий удельный вес мочи не является сам по себе показательным для этого, так как на него влияют в разные периоды болезни полиурия и гипохлорурия. При туберкулезной этиологии болезни может иметь место и туберкулезное поражение почек с соответствующей клинической картиной.

Обеднение гликогеном печени при бронзовой болезни из-за глюкокортикоидной недостаточности и в связи с этим усиленный приток с периферии и сгорание в печени жира, дегидратация организма из-за полиурии при отсутствии аппетита у больного ведут, естественно, к похуданию, которое в поздние периоды болезни, вследствие нередко имеющегося профузного поноса, доводит больного до полного истощения. От этого пощажены только те редкие больные, у которых сохранился аппетит и которые могут поэтому поддерживать свой вес достаточным питанием.

Гипотония и гипогликемия ведут к недостаточному кровоснабжению и питанию мозга, к его хроническому кислородному и сахарному голоданию. Отсюда ряд нервно-психических расстройств – головные боли, головокружение, расстройство сна, боли в пояснице и конечностях, гипер- и парестезии, психическая лабильность, истощаемость, сильная возбудимость, галлюцинации, бред, сменяющиеся депрессией, беспричинной тоской, разного характера фобиями.

При чистых формах бронзовой болезни с выраженным понижением общего и сосудистого тонуса температура бывает ниже нормальной. Однако она может быть нормальной и даже повышенной.

Минералокортикоидная недостаточность при описываемой болезни ведет к изменению в организме соотношения электролитов. В крови понижается содержание натрия и хлора, избыточно выделяемых с мочой, и повышается содержание калия. Организм при этом обезвоживается, уменьшается масса циркулирующей крови и повышается ее вязкость.

Холестерин считается одним из основных источников образования интерреналовых гормонов; в коре надпочечников он обычно содержится в большом количестве. При бронзовой болезни он образуется в недостаточном количестве и его уровень в крови понижен. На гипохолестеринемию при бронзовой болезни может также влиять и туберкулезная интоксикация.

Формы бронзовой болезни

Итак, бронзовая болезнь является клинической формой интерреналовой недостаточности. Она характеризуется рядом признаков, основные из которых – адинамия, гипотония, гипогликемия и меланодермия. Наряду с этим имеется другая клиническая форма интерреналовой недостаточности с тем же патологоанатомическим субстратом, этиологией, течением и прогнозом, но без меланодермии.

По выраженности патологических симптомов и общему состоянию больного различают тяжелые, средние и легкие, а по длительности течения – острые, подострые и хронические формы бронзовой болезни.

При хронических формах ремиссии чередуются с обострениями. Нередки при этом кратковременные тяжелые обострения приступообразного характера (кризы). Тяжелые формы обычно протекают остро и подостро, а средние и легкие формы имеют хроническое течение, причем при первых преобладают частота и продолжительность обострений, а при вторых – и обострения наблюдаются реже, и характер их более мягкий. До применения препаратов коры надпочечников максимальный срок жизни этих больных от начала заболевания и при хронических формах исчислялся в 2-3 года, большие сроки считались редким исключением. Лечение гормональными препаратами значительно удлинило этот срок.

Помимо острых форм с летальным исходом через часы, дни (молниеносные формы) и недели, подострых, продолжающихся в течение месяцев, имеются и хронические формы бронзовой болезни, где на фоне иногда, казалось бы, полного благополучия может наступить внезапная смерть в связи с острой интерреналовой недостаточностью. На секции в таких случаях обнаруживаются кровоизлияния в надпочечники, тромбозы надпочечниковых вен или тимо-лимфатическое состояние. Причиной внезапной смерти больных может быть острая сердечная слабость с коллаптоидным состоянием или острая недостаточность мозгового кровообращения с параличом дыхательного и сосудодвигательного центров. Смерть при недостаточности коры надпочечников может наступить и в результате постепенно нарастающего истощения, общей и сердечно-сосудистой слабости. Иногда у больных наблюдаются перед смертью выраженные мозговые явления и коматозное состояние.

Лечение

Самым верным методом лечения бронзовой болезни (и интерреналовой недостаточности вообще) является введение в организм недостаточно продуцируемых надпочечниками гормонов (гормонозаместительная терапия).

При молниеносных формах (аддисонический криз), которые угрожают жизни, как правило, вводят внутривенно гидрокортизон, физиологический раствор и декстрозу.