Primārie imūndeficīti. Primārie imūndeficīti: ārstēšana. Imūndeficīta stāvokļi Imūndeficīta klātbūtne bērnu novājināta ķermeņa

Imūndeficīti - Tas ir cilvēka imūnsistēmas novājināts stāvoklis, kas galu galā izraisa biežāku infekciju ar infekcijas slimībām. Ar imūndeficītu infekcija ir smagāka nekā cilvēkiem normālā stāvoklī. Šāda slimība cilvēkiem ar imūndeficītu ir arī grūtāk ārstējama.

Pēc izcelsmes imūndeficītus iedala primārs (tas ir iedzimta ) Un sekundārais (tas ir iegūta ).

Galvenās abu veidu imūndeficīta pazīmes ir hroniskas infekcijas slimības. Šādos apstākļos rodas augšējo un apakšējo elpceļu, ādas, LOR orgānu infekcijas u.c. Slimību izpausmes, smaguma pakāpe un šķirnes tiek noteiktas atkarībā no tā, kāda veida imūndeficīts rodas cilvēkam. Dažreiz imūndeficīta dēļ cilvēks attīstās alerģiskas reakcijas Un .

Primārais imūndeficīts

Primārais imūndeficīts Tā ir imūnsistēmas slimība, kas ir iedzimta. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, līdzīgs defekts rodas vienam bērnam no desmit tūkstošiem. Primārais imūndeficīts ir slimība, ko bērni pārnēsā no vecākiem. Šim nosacījumam ir daudz formu. Daži no tiem var atklāti parādīties gandrīz uzreiz pēc bērna piedzimšanas, citi imūndeficīta veidi neliek par sevi manīt daudzus gadus. Apmēram 80% gadījumu līdz primārā imūndeficīta noteikšanai pacienta vecums nepārsniedz divdesmit gadus. Apmēram 70% primārā imūndeficīta gadījumu tiek diagnosticēti vīriešiem, jo ​​lielākā daļa sindromu ir tieši saistīti ar X hromosoma .

Primārā imūndeficīta gadījumā ģenētiskos defektus iedala vairākās grupās. Plkst humorālie imūndeficīti organisms neražo pietiekami daudz vai ; plkst šūnu imūndeficīti ir limfocītu imūndeficīts; plkst fagocitozes defekti baktērijas nevar pilnībā uztvert ; plkst komplementa sistēmas defekti ir mazāk olbaltumvielu, kas iznīcina svešas šūnas. Turklāt izcelties kombinēti imūndeficīti , kā arī virkne citu imūndeficītu, kuru gadījumā ir problēmas ar galvenajām saitēm .

Vairumā gadījumu primārie imūndeficīti ir apstākļi, kas cilvēkam saglabājas visu mūžu. Tomēr lielai daļai pacientu, kuriem slimība tika diagnosticēta laikus un nodrošināta adekvāta ārstēšana, ir normāls dzīves ilgums.

Sekundārais imūndeficīts

Zem sekundārais imūndeficīts jāsaprot iegūto imūnsistēmas slimību klātbūtne. Šajā gadījumā, tāpat kā primāro imūndeficītu gadījumā, mēs runājam par pārāk biežiem infekcijas slimību uzbrukumiem novājinātas imunitātes dēļ. Vispazīstamākais šāda veida imūndeficīta piemērs ir kas attīstās kā rezultātā . Turklāt sekundāri imūndeficīti izpaužas narkotiku, starojuma, noteiktu hronisku slimību ietekmē. Sekundāru imūndeficītu var novērot pacientiem, kuri vēršas pie ārsta ar sūdzībām par dažādām slimībām.

Kopumā visas darbības, kas vienā vai otrā veidā izraisa cilvēka imūnsistēmas pavājināšanos, veicina sekundārā imūndeficīta attīstību viņā.

Turklāt šis stāvoklis rodas ar uztura trūkumiem, kuros pastāv olbaltumvielu-kaloriju deficīts , kā arī trūkums vitamīni Un mikroelementi . Šajā gadījumā trūkums ir īpaši kaitīgs cilvēka stāvoklim. , Selēna , cinks . Imūndeficīta risks ir arī cilvēkiem, kuriem ir hroniski vielmaiņas traucējumi, ko izraisa aknu un nieru slimības. Zināmā mērā cilvēki, kuriem ir veikta nopietna operācija vai traumas, ir uzņēmīgi arī pret imūndeficīta attīstību.

Sekundāro imūndeficītu gadījumā ir svarīgi pēc iespējas agrāk atklāt bakteriālas infekcijas un veikt nepieciešamo ārstēšanu.

Kā izpaužas imūndeficīts?

Galvenā un dažos gadījumos vienīgā imūndeficīta pazīme ir cilvēka nosliece uz ļoti biežu infekcijas slimību izpausmi. Imūndeficīta stāvokli raksturo izpausme atkārtotas elpceļu infekcijas . Tomēr šajā gadījumā ārsti skaidri nošķir imūndeficīta izpausmes un tā sauktās bērnu slimības, kuras bieži saaukstējas no saviem vienaudžiem.

Raksturīgāka imūndeficīta pazīme ir smagas bakteriālas infekcijas izpausme, kas atkārtojas. Kā likums, tās attīstības laikā atkārtojas iekaisis kakls, kā arī augšējo elpceļu infekcijas. Tā rezultātā pacients attīstās hronisks sinusīts , , otitis . Arī imūndeficīta stāvokļa raksturīga iezīme ir slimību attīstības un turpmākās progresēšanas vieglums. Tātad pacientiem ar imūndeficītu bronhīts ļoti viegli pāriet pneimonija , parādās un bronhektāzes .

Turklāt šādiem pacientiem ļoti bieži izpaužas ādas, ķermeņa gļotādu infekcijas. Tātad šajā gadījumā raksturīgākie stāvokļi ir: periodontīts , kas ir izturīgs pret ārstēšanu. Turklāt pacientiem ar imūndeficītu ļoti bieži attīstās uz ķermeņa un ir arī plikpaurība .

Tipiska šī stāvokļa izpausme var būt arī vairāki gremošanas sistēmas traucējumi, piemēram, , malabsorbcija .

Retos gadījumos imūndeficīts tiek diagnosticēts ar hematoloģiskiem traucējumiem, piemēram, leikopēnija , autoimūna hemolītiskā anēmija un utt.

Dažos gadījumos var novērot arī neiroloģiska rakstura krampjus: krampji , , , . Ir pierādījumi par biežuma palielināšanos kuņģa vēzis šādiem pacientiem.

Imūndeficīta diagnostika

Imūndeficīta stāvokļa diagnosticēšanas procesā ārsts noteikti pievērš īpašu uzmanību ģimenes vēsturei. Tātad, ir pilnīgi iespējams, ka ģimenē ir bieži autoimūnas slimības , agrīna mirstība, agrīna ļaundabīgo slimību izpausme. Nevēlama reakcija uz vakcinācija . Turēšana staru terapija dažas ķermeņa zonas var būt arī priekšnoteikums šādas diagnozes noteikšanai.

Pārbaudot pacientu, ārstējošais ārsts noteikti pievērš uzmanību viņa izskatam. Parasti šāds cilvēks izskatās īpaši slims, viņam ir ļoti bāla āda, viņš pastāvīgi cieš no vispārēja savārguma. Rūpīga ādas pārbaude ir svarīga, jo bieži izpaužas imūndeficīts, vezikulārs izsitumi , ekzēma .

Turklāt imūndeficīta stāvokli raksturo citas izpausmes: acu iekaisums ,hroniskas ENT orgānu slimības , nāsu pietūkums , hronisks ilgstošs klepus .

Lai veiktu precīzu analīzi, ir jāveic rūpīga pacienta pārbaude. Pirmajā pētījuma posmā, kā likums, tiek veikta detalizēta asins analīze, skrīninga testi, līmeņa noteikšana imūnglobulīni . Ir paredzēti arī citi pētījumi, lai noteiktu, kāda veida infekcija personai ir. Ja pacientam ir recidivējoša infekcija, tad šādam pacientam regulāri tiek veiktas pārbaudes. Ja nepieciešams, atkarībā no klīniskās situācijas tiek veiktas uztriepes un sekojoši mikrobioloģiskie pētījumi.

Imūndeficīta komplikācijas

Kā biežas abu imūndeficītu veidu komplikācijas, pirmkārt, jāatzīmē nopietnas infekcijas slimības. Šis sepse , pneimonija , un citi.Katrā konkrētā gadījumā imūndeficīta komplikāciju izpausmes nosaka individuāli.

AIDS vīruss

Cilvēka imūndeficīta vīrusu parasti sauc par retrovīrusu ģimeni. Līdz šim ārsti definē divus šī vīrusa veidus - HIV1 Un HIV2 . To galvenās atšķirības ir antigēnās un strukturālās īpašības.

Cilvēka imūndeficīta vīruss nav izturīgs pret apkārtējās vides ietekmi. Tas iznīcina gandrīz visas vielas ar dezinficējošām īpašībām. Tiek uzskatīts, ka šis vīruss var atrasties katrā cilvēka ķermeņa bioloģiskajā šķidrumā. Bet, ja šādā šķidrumā nav asiņu, vīrusa daudzums nav pietiekams, lai infekcija notiktu. Tāpēc siekalas, sviedri, asaras un vemšana tiek uzskatīti par nekaitīgiem bioloģiskiem šķidrumiem. Tajā pašā laikā katrā šķidrumā, kas ir saistīts ar , satur vīrusu lielos daudzumos. Tāpēc HIV pārnešanas risks dzimumakta laikā, kā arī zīdīšanas procesā ir ļoti augsts. Tāpēc HIV infekcijas ziņā visbīstamākie ķermeņa šķidrumi ir asinis , maksts noslēpumi , limfa , spermu , cerebrospināls , ascītisks , perikarda šķidrumi , mātes piens .

Cilvēka imūndeficīta vīruss, nonākot organismā, nonāk mērķa šūnās, kas ir imūnās atbildes procesa regulatori. Pakāpeniski vīruss iekļūst citās šūnās, un patoloģiskais process notiek dažādās sistēmās un orgānos.

Imūnsistēmas šūnu nāves procesā izpaužas imūndeficīts, kura simptomus izraisa vīruss. Tās darbības rezultātā cilvēkam attīstās slimības, kurām ir gan infekciozs, gan neinfekciozs raksturs.

Slimības smagums un progresēšanas ātrums ir tieši atkarīgs no infekciju klātbūtnes, cilvēka ķermeņa ģenētiskajām īpašībām, vecuma uc Inkubācijas periods ilgst no trim nedēļām līdz trim mēnešiem.

Pēc tam sākas primāro izpausmju stadija, kurā pacientam izpaužas dažādi klīniskie simptomi un aktīvi tiek ražotas antivielas. Šis posms dažādiem cilvēkiem var būt atšķirīgs. Varbūt tā asimptomātiskā gaita, akūtas infekcijas klātbūtne bez sekundārām slimībām, kā arī infekcija ar sekundārām slimībām.

Vīrusa pārejas procesā uz subklīnisko stadiju pakāpeniski palielinās imūndeficīts, cilvēkā palielinās limfmezgli, tajā pašā laikā palēninās HIV vairošanās ātrums. Šis posms ir diezgan garš: dažreiz tas ilgst līdz divdesmit gadiem, lai gan tā vidējais ilgums ir aptuveni seši gadi. Vēlāk pacients attīstās iegūtais imūndeficīta sindroms .

Iegūtais imūndeficīta sindroms

Pirmo reizi pasaule par iegūto imūndeficīta sindromu uzzināja divdesmitā gadsimta 80. gadu vidū. Toreiz ārsti atklāja nezināmu slimību, kurai bija raksturīga imūndeficīta izpausme pieaugušajiem. Tika konstatēts, ka viņu imūndeficīts izpaudās jau pieaugušā vecumā. Līdz ar to šo slimību sāka saukt par iegūtā imūndeficīta sindromu, saīsināti kā AIDS. Mūsdienās AIDS ir izplatījies līdz epidēmijas līmenim.

Pacientam attīstoties iegūtajam imūndeficīta sindromam, viņa ķermenis nevar pretoties pat salīdzinoši nekaitīgu mikroorganismu uzbrukumiem.

HIV infekcijas diagnoze tiek veikta, izmantojot īpašas laboratorijas pētījumu metodes. Tomēr pašlaik nav zāļu, kas efektīvi ietekmētu AIDS vīrusu.

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz sekundāro infekciju pārvarēšanu, kas attīstās imūndeficīta dēļ.

Ārsti

Imūndeficītu ārstēšana

Svarīgākais punkts cilvēkiem, kuriem diagnosticēts jebkāda veida imūndeficīts, ir pēc iespējas vairāk ievērot veselīga dzīvesveida principus un izvairīties no infekcijām. Tikpat svarīgi ir regulāri veikt pārbaudes pie zobārsta.

Pacienti ar novājinātu imūnsistēmu ir jānosaka agrīni sēnīšu Un baktēriju infekcijas un veikt turpmāko atbilstošu terapiju.

Ir apstākļi, kas prasa pastāvīgu profilaktisko ārstēšanu . Ja cilvēkam ir krūškurvja infekcija, tad šajā gadījumā vēlams ārstēties ar fizioterapijas palīdzību, kā arī regulāri veicot īpašus fiziskus vingrinājumus. Dažreiz ir nepieciešams lietot pretvīrusu zāles kā profilakses līdzekli, piemēram , .

Vairumā gadījumu imūndeficīta terapija tiek veikta, izmantojot intravenozu vai subkutānu ievadīšanu. imūnglobulīni . Tomēr jāņem vērā, ka imūnglobulīna terapija ir kontrindicēta pacientiem ar sirds mazspēju. Līdz šim tiek praktizēti arī citi imūndeficīta ārstēšanas veidi, taču daži no tiem joprojām ir eksperimentālās izstrādes stadijā.

Primārā imūndeficīta ārstēšanā ir svarīgi katrā gadījumā atsevišķi noteikt, vai šķidro vakcīnu lietošana ir pamatota. Visos gadījumos pacientiem, kuriem konstatēts primārais imūndeficīts, svarīgi nelietot alkoholu, nesmēķēt.

Pašlaik imūnkorekcija tiek ražota, izmantojot vairākas metodes. Tie ir kaulu smadzeņu transplantācija, imūnmodulatoru, imūnglobulīnu lietošana.

Sekundārā imūndeficīta ārstēšanā tiek izmantoti vispārējie aprūpes principi. Tās ir vakcinācija, infekciju kontrole, aizstājterapija.

Imūndeficītu profilakse

Lai novērstu primāro imūndeficītu izpausmes, ir nepieciešams identificēt iespējamos bojāto gēnu nesējus ģimenēs, kurām ir pozitīva vēsture. Ar noteiktām patoloģijām ir iespējama pirmsdzemdību diagnoze.

Ņemot vērā primāro imūndeficītu iedzimtību, pašlaik nav profilaktisku pasākumu šāda veida slimībām.

Kā preventīvs pasākums, lai novērstu sekundārus imūndeficītus, ir svarīgi izvairīties no inficēšanās ar HIV. Lai to izdarītu, ir ļoti svarīgi nekad nepieļaut neaizsargātus seksuālos kontaktus, pārliecināties, ka izmantotie medicīniskie instrumenti ir sterili u.tml. HIV riska grupā ietilpst arī narkomāni, kuri pat ar vienu narkotiku injekciju riskē kļūt inficēti ar vīrusu.

Avotu saraksts

• Freidlins I.S., Smirnovs V.S. Imūndeficīta stāvokļi.- Sanktpēterburga, 2000;
• Haitovs R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovičs I.G. Imunoloģija.- M.: Medicīna. - 2000;
• Yarilin A.A. Imunoloģijas pamati // M. Medicīna, 1999;
• Petrjajeva M.V., Čerņahovskaja M.Ju. Zināšanu par HIV/AIDS infekciju formalizēšana. 1. daļa. Vladivostoka: FEB RAS. 2007. gads;
• Pokrovskis V.V., Ermaks T.N., Beljajeva V.V. HIV infekcija. Klīnika, diagnostika, ārstēšana. M.: GEOTAR-Media, 2003.

- Tās ir imūnsistēmas slimības, kas rodas bērniem un pieaugušajiem, nav saistītas ar ģenētiskiem defektiem un kurām raksturīga atkārtotu, ieilgušu infekcijas un iekaisuma patoloģisku procesu attīstība, kas grūti reaģēt uz etiotropo ārstēšanu. Piešķiriet iegūto, inducēto un spontāno sekundāro imūndeficītu formu. Simptomi rodas imunitātes samazināšanās dēļ un atspoguļo konkrētu orgānu (sistēmas) bojājumu. Diagnoze balstās uz klīniskā attēla analīzi un imunoloģisko pētījumu datiem. Ārstēšanā tiek izmantota vakcinācija, aizstājterapija, imūnmodulatori.

Galvenā informācija

Sekundārie imūndeficīti ir imūnsistēmas traucējumi, kas attīstās vēlīnā pēcdzemdību periodā un nav saistīti ar ģenētiskiem defektiem, rodas uz sākotnēji normālas ķermeņa reaktivitātes fona un ir saistīti ar īpašu izraisošo faktoru, kas izraisīja imūnsistēmas defekta attīstību. sistēma.

Cēloņfaktori, kas izraisa pavājinātu imunitāti, ir dažādi. To vidū ir ārējo faktoru (vides, infekcijas) ilgstoša nelabvēlīga ietekme, saindēšanās, narkotiku toksiskā iedarbība, hroniska psihoemocionāla pārslodze, nepietiekams uzturs, traumas, ķirurģiskas iejaukšanās un smagas somatiskās slimības, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus, ķermeņa pretestības samazināšanās un autoimūnu traucējumu un neoplazmu attīstība.

Slimības gaita var būt latenta (sūdzību un klīnisko simptomu nav, imūndeficīta klātbūtne tiek konstatēta tikai laboratoriskā pētījumā) vai aktīva ar iekaisuma procesa pazīmēm uz ādas un zemādas audiem, augšējo elpceļu, plaušu, uroģenitālās sistēmas. sistēma, gremošanas trakts un citi orgāni. Atšķirībā no pārejošām imunitātes izmaiņām sekundāra imūndeficīta gadījumā patoloģiskas izmaiņas saglabājas arī pēc slimības izraisītāja likvidēšanas un iekaisuma atvieglošanas.

Cēloņi

Dažādi etioloģiski faktori gan ārēji, gan iekšēji var izraisīt izteiktu un pastāvīgu organisma imūnās aizsardzības samazināšanos. Sekundārais imūndeficīts bieži attīstās ar vispārēju ķermeņa izsīkumu. Ilgstošs nepietiekams uzturs ar olbaltumvielu, taukskābju, vitamīnu un mikroelementu deficītu uzturā, malabsorbcija un barības vielu sadalīšanās gremošanas traktā izraisa limfocītu nobriešanas procesu traucējumus un samazina organisma pretestību.

Smagus muskuļu un skeleta sistēmas un iekšējo orgānu traumatiskus ievainojumus, plašus apdegumus, nopietnas ķirurģiskas iejaukšanās, kā likums, pavada asins zudums (kopā ar plazmu tiek zaudēti komplementa sistēmas proteīni, imūnglobulīni, neitrofīli un limfocīti) un atbrīvošanās. kortikosteroīdu hormoni, kas paredzēti dzīvībai svarīgo funkciju uzturēšanai (asinsrite, elpošana utt.), vēl vairāk kavē imūnsistēmas darbību.

Izteikts vielmaiņas procesu pārkāpums organismā somatisku slimību (hronisks glomerulonefrīts, nieru mazspēja) un endokrīno traucējumu (diabēts, hipo- un hipertireoze) gadījumā izraisa neitrofilu ķīmijakses un fagocītiskās aktivitātes inhibīciju un rezultātā sekundāru imūndeficītu ar dažādas lokalizācijas iekaisuma perēkļu parādīšanās (biežāk tā ir piodermija, abscesi un flegmoni).

Imunitāte samazinās, ilgstoši lietojot noteiktas zāles, kurām ir inhibējoša iedarbība uz kaulu smadzenēm un hematopoēzi, traucējot limfocītu veidošanos un funkcionālo aktivitāti (citostatiskie līdzekļi, glikokortikoīdi utt.). Radiācijai ir līdzīga ietekme.

Ļaundabīgo audzēju gadījumā audzējs ražo imūnmodulējošus faktorus un citokīnus, kā rezultātā samazinās T-limfocītu skaits, palielinās supresoru šūnu aktivitāte un tiek kavēta fagocitoze. Situāciju pasliktina audzēja procesa vispārināšana un metastāzes kaulu smadzenēs. Sekundāri imūndeficīti bieži attīstās autoimūno slimību, akūtu un hronisku saindēšanos, seniliem cilvēkiem ar ilgstošu fizisku un psihoemocionālu pārslodzi.

Sekundārā imūndeficīta simptomi

Klīniskās izpausmes raksturo hroniskas infekciozas strutainas-iekaisīgas slimības klātbūtne organismā, kas ir izturīga pret etiotropo terapiju, ņemot vērā imūnās aizsardzības samazināšanos. Izmaiņas var būt pārejošas, īslaicīgas vai neatgriezeniskas. Atšķirt sekundāro imūndeficītu izraisītās, spontānās un iegūtās formas.

Inducētā forma ietver traucējumus, kas rodas specifisku izraisošo faktoru dēļ (rentgena starojums, ilgstoša citostatisko līdzekļu, kortikosteroīdu hormonu lietošana, smagas traumas un plašas ķirurģiskas operācijas ar intoksikāciju, asins zudums), kā arī smagu somatisku patoloģiju (cukura diabēts, hepatīts) dēļ. , ciroze, hroniska nieru mazspēja) un ļaundabīgi audzēji.

Spontānā formā redzamais etioloģiskais faktors, kas izraisīja imūnās aizsardzības pārkāpumu, nav noteikts. Klīniski šajā formā ir hroniskas, grūti ārstējamas un bieži saasinātas augšējo elpceļu un plaušu slimības (sinusīts, bronhektāzes, pneimonija, plaušu abscesi), gremošanas trakta un urīnceļu, ādas un zemādas audu ( furunkuli, karbunkuli, abscesi un flegmona), ko izraisa oportūnistiski patogēni. HIV infekcijas izraisītais iegūtais imūndeficīta sindroms (AIDS) ir izolēts atsevišķā, iegūtā formā.

Par sekundārā imūndeficīta klātbūtni visos posmos var spriest pēc vispārējām infekcijas un iekaisuma procesa klīniskajām izpausmēm. Tas var būt ilgstošs neliels drudzis vai drudzis, limfmezglu pietūkums un to iekaisumi, sāpes muskuļos un locītavās, vispārējs vājums un nogurums, samazināta veiktspēja, biežas saaukstēšanās, atkārtots tonsilīts, bieži atkārtots hronisks sinusīts, bronhīts, atkārtota pneimonija, septiski stāvokļi. uc Tajā pašā laikā standarta antibakteriālās un pretiekaisuma terapijas efektivitāte ir zema.

Diagnostika

Sekundāro imūndeficītu identificēšanai nepieciešama integrēta pieeja un dažādu ārstu speciālistu - alergologa-imunologa, hematologa, onkologa, infektologa, otorinolaringologa, urologa, ginekologa uc līdzdalība diagnostikas procesā. Tiek ņemta vērā slimības klīniskā aina. , kas norāda uz grūti ārstējamas hroniskas infekcijas klātbūtni un oportūnistisku infekciju atklāšanu, ko izraisa oportūnistiski patogēni.

Ir nepieciešams izpētīt organisma imūno stāvokli, izmantojot visas pieejamās metodes, ko izmanto alergoloģijā un imunoloģijā. Diagnoze balstās uz visu imūnsistēmas daļu izpēti, kas iesaistītas ķermeņa aizsardzībā no infekcijas izraisītājiem. Tajā pašā laikā tiek pētīta fagocītu sistēma, komplementa sistēma, T- un B-limfocītu apakšpopulācijas. Pētījumi tiek veikti, veicot pirmā (indikatīvā) līmeņa testus, kas ļauj identificēt rupjus vispārīgus imunitātes un otrā (papildu) līmeņa pārkāpumus ar konkrēta defekta identificēšanu.

Veicot skrīninga pētījumus (1. līmeņa testi, kurus var veikt jebkurā klīniskās diagnostikas laboratorijā), var iegūt informāciju par leikocītu, neitrofilu, limfocītu un trombocītu absolūto skaitu (rodas gan leikopēnija, gan leikocitoze, relatīvā limfocitoze, paaugstināts ESR), olbaltumvielas. līmenis un seruma imūnglobulīni G, A, M un E, papildina hemolītisko aktivitāti. Turklāt var veikt nepieciešamos ādas testus, lai noteiktu aizkavētā tipa paaugstinātu jutību.

Sekundārā imūndeficīta padziļināta analīze (2. līmeņa testi) nosaka fagocītu ķīmotakses intensitāti, fagocitozes pilnīgumu, imūnglobulīnu apakšklases un specifiskas antivielas pret specifiskiem antigēniem, citokīnu veidošanos, T-šūnu induktorus un citus rādītājus. Iegūto datu analīze jāveic, tikai ņemot vērā pacienta īpašo stāvokli, blakusslimības, vecumu, alerģisku reakciju esamību, autoimūnas traucējumus un citus faktorus.

Sekundāro imūndeficītu ārstēšana

Sekundāro imūndeficītu ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no etioloģiskā faktora identificēšanas pareizības un savlaicīguma, kas izraisīja imūnsistēmas defekta parādīšanos, un iespēju to novērst. Ja imunitātes pārkāpums noticis uz hroniskas infekcijas fona, tiek veikti pasākumi iekaisuma perēkļu likvidēšanai, izmantojot antibakteriālas zāles, ņemot vērā patogēna jutību pret tiem, veicot adekvātu pretvīrusu terapiju, izmantojot interferonus utt. Izraisošais faktors ir nepietiekams uzturs un beriberi, tiek veikti pasākumi, lai izveidotu pareizu uzturu ar sabalansētu olbaltumvielu, tauku, ogļhidrātu, mikroelementu un nepieciešamo kaloriju kombināciju. Tiek novērsti arī esošie vielmaiņas traucējumi, tiek atjaunots normāls hormonālais stāvoklis, tiek veikta pamatslimības (endokrīnās, somatiskās patoloģijas, jaunveidojumu) konservatīva un ķirurģiska ārstēšana.

Svarīga sekundāra imūndeficīta pacientu ārstēšanas sastāvdaļa ir imūntropiskā terapija, izmantojot aktīvo imunizāciju (vakcināciju), aizvietotājterapija ar asins pagatavojumiem (plazmas, leikocītu masas, cilvēka imūnglobulīna intravenoza ievadīšana), kā arī imunotropo zāļu (imūnstimulantu) lietošana. . Konkrēta terapeitiskā līdzekļa izrakstīšanas lietderību un devu izvēli veic alergologs-imunologs, ņemot vērā konkrēto situāciju. Ņemot vērā imūnsistēmas traucējumu pārejošu raksturu, savlaicīgu sekundārā imūndeficīta atklāšanu un pareizas ārstēšanas izvēli, slimības prognoze var būt labvēlīga.

Bīstama slimība, kuru ir grūti ārstēt, ir sekundārais imūndeficīts. Tas nav ģenētiskas noslieces sekas, un to raksturo vispārēja ķermeņa un imūnsistēmas vājināšanās. Sekundāro imūndeficītu imunoloģija definē kā iegūtus patoloģiskus traucējumus organisma aizsargfunkciju darbā.

Ko nozīmē sekundārais imūndeficīts?

Ja mēs sīkāk apsvērsim sekundāro imūndeficītu, kas tas ir pieaugušajiem, tad mēs varam sniegt definīciju, ko formulējusi vispārējās medicīnas sadaļa, kas pēta ķermeņa aizsargājošās īpašības un tā izturību pret ārējiem faktoriem - imunoloģiju. Tātad sekundārais (iegūtais) imūndeficīts ir imūnsistēmas darbības traucējumi, kam nav nekāda sakara ar ģenētiku. Šādus stāvokļus pavada dažādas iekaisuma un infekcijas slimības, kuras ir ļoti grūti ārstēt.

Sekundārie imūndeficīti - klasifikācija

Pastāv vairāki šādu stāvokļu klasifikācijas veidi:

• pēc attīstības ātruma;
• pēc izplatības;
• atbilstoši bojājuma līmenim;
• atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes.

Sekundārās IDS klasifikācija pēc progresēšanas ātruma:

• akūta (ko izraisa akūtas infekcijas slimības, dažādas intoksikācijas, traumas);
• hroniska (parādās uz autoimūnu neveiksmju, vīrusu infekcijas, audzēju utt. fona).

Bojājuma līmenis:

• sekundārais imūndeficīts fagocītiskajā saitē;
• komplementa sistēmas defekts;
• sekundārais T-šūnu imūndeficīts;
• humorālās imunitātes pārkāpums;
• apvienots.

Atšķiras arī:

• spontāns IDS - līdzīgs primārajam imūndeficītam, jo ​​nav skaidra cēloņa;
• sekundāra inducēta imūndeficīta sindroms - kura cēlonis ir skaidrs.

Sekundāro imūndeficītu formas

Papildus aplūkotajām klasifikācijām pastāv arī sekundāri iegūti spontānas un inducētas formas imūndeficīti. Bieži vien kā vienu no šāda stāvokļa formām var atrast AIDS, taču mūsdienu imunoloģija šo sindromu biežāk min kā iegūtās IDS sekas, kuras izraisītājs ir HIV (cilvēka imūndeficīta vīruss). AIDS kopā ar spontāno formu un izraisīto AIDS tiek apvienotas vienā sekundārā iegūtā imūndeficīta koncepcijā.

Spontāna sekundārā imūndeficīta forma

Specifiskas, skaidras etioloģijas trūkums raksturo spontānu imūndeficītu. Tas padara to līdzīgu primārajām sugām, un to biežāk izraisa oportūnistiskas mikrobiotas iedarbība. Pieaugušajiem hroniski iekaisumi, kurus ir grūti ārstēt, tiek definēti kā sekundāras IDS klīniskas izpausmes. Visbiežāk infekcijas tiek novērotas šādos orgānos un sistēmās:

• acis;
• āda;
• elpošanas sistēmas orgāni:
• kuņģa-zarnu trakta orgāni;
• urīnceļu sistēma.

Inducēts sekundārs imūndeficīts

Inducētais imūndeficīts ir ārstējams un biežāk ar kompleksās terapijas palīdzību iespējams pilnībā atjaunot organisma aizsargspēju darbību. Biežākie sekundāra imūndeficīta cēloņi ir:

• ķirurģiskas iejaukšanās;
• nopietns ievainojums;
• patoloģijas uz cukura diabēta fona, aknu un nieru slimības;
• bieža rentgena izmeklēšana.

Sekundāro imūndeficītu cēloņi

Ir daudz iemeslu, kas izraisa sekundāro imūndeficīta sindromu, un vidusmēra lasītājs par daudziem no tiem pat nezina, jo lielākajai daļai IDS jēdziens asociējas ar kaut ko globālu un neatgriezenisku, bet patiesībā šādi apstākļi ir atgriezeniski, ja mēs nerunājam. par imūndeficīta vīrusa cilvēku. Bet pat ja mēs runājam par HIV, tad ar šo vīrusu daudzi nodzīvo līdz sirmam vecumam.

Tātad šādu stāvokļu parādīšanās iemesli var būt:

• bakteriālas infekcijas (tuberkuloze, pneimokoki, stafilokoki, meningokoki un tā tālāk);
• helmintu un vienšūņu invāzijas (apaļtārpi, toksoplazmoze, trihineloze, malārija);
• onkoloģiskā izglītība.
• autoimūnas problēmas.
• vīrusu infekcijas (bakas, hepatīts, masalas, masaliņas, herpes, citomegālija un tā tālāk);
• intoksikācija (, saindēšanās);
• smagas psiholoģiskas un fiziskas traumas, palielināta fiziskā aktivitāte;
• asiņošana, apdegumi;
• ķīmiskās ietekmes (zāles, steroīdi, ķīmijterapija);
• dabiskie faktori (vecums vai bērnības vecums, bērna piedzimšanas periods);
• svarīgu mikro un makro elementu, vitamīnu trūkums nepietiekama uztura dēļ.

Sekundārais imūndeficīts - simptomi

Signāls tūlītējai imūnsistēmas izpētei var būt simptomi, kas bieži liecina par problēmām. Sekundārā imūndeficīta pazīmes:

Jautājums par to, kā ārstēt sekundāro imūndeficītu, prasa detalizētu apsvērumu, jo no terapijas ir atkarīga ne tikai veselība, bet nereti arī dzīvība. Ar biežām slimībām uz zemas imunitātes fona jums steidzami jākonsultējas ar speciālistu un jāveic pārbaude. Ja ir konstatēts sekundārais imūndeficīts, tad nav vērts atlikt ārstēšanas sākumu.

Sekundārā ISD ārstēšana tiek noteikta atkarībā no saites, kurā tiek konstatēts sadalījums. Terapijā, pirmkārt, tiek veikti pasākumi, lai novērstu slimības cēloņus. Parasti tie ir pareizie atpūtas pasākumi pēc operācijām, traumām, apdegumiem utt. Kad organisms ir inficēts, baktēriju, vīrusu, sēnīšu klātbūtne tiks likvidēta ar medikamentu palīdzību.

1. Infekcijās, ko izraisa patogēnas baktērijas, tiek parakstītas antibiotikas (Abactal, Amoxiclav, Vancomycin, Gentamicīns, Oksacilīns).
2. Ja tika konstatētas patogēnas sēnītes, tad tiek noteikti pretsēnīšu līdzekļi (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Tārpu (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel) klātbūtnē tiek parakstīti anthelmintiskie līdzekļi.
4. Cilvēka imūndeficīta vīrusam (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Phosphazid) ir paredzēti pretvīrusu līdzekļi un pretretrovīrusu zāles.
5. Imūnglobulīna injekcijas intravenozi lieto, ja organisma imūnglobulīnu ražošana ir samazināta (normāls cilvēka imūnglobulīns, hiperimmunoglobulīns).
6. Imūnkorektori ir paredzēti dažādām akūtām un hroniskām infekcijām (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet utt.).

- pārsvarā iedzimta rakstura patoloģisku stāvokļu grupa, kurā tiek traucēta noteiktu imūnsistēmas daļu darbība. Simptomi atšķiras atkarībā no slimības veida, galvenokārt ir paaugstināta jutība pret baktēriju un vīrusu izraisītājiem. Patoloģijas diagnoze tiek veikta, izmantojot laboratorijas pētījumu metodes, molekulāro ģenētisko analīzi (iedzimtām formām) un pacienta vēstures izpēti. Ārstēšana ietver aizstājterapiju, kaulu smadzeņu transplantāciju un infekciju kontroles pasākumus. Daži imūndeficīta veidi ir neārstējami.

Galvenā informācija

Primārie imūndeficīti ir aktīvi pētīti kopš XX gadsimta piecdesmitajiem gadiem - pēc tam, kad pirmo šāda veida stāvokli, kas saņēma viņa vārdu, 1952. gadā aprakstīja amerikāņu pediatrs Ogdens Brutons. Šobrīd ir zināmas vairāk nekā 25 patoloģiju šķirnes, no kurām lielākā daļa ir ģenētiski noteiktas slimības. Dažādu veidu imūndeficītu sastopamība svārstās no 1:1000 līdz 1:5000000. Lielākā daļa pacientu ir bērni līdz 5 gadu vecumam, vieglas formas vispirms var konstatēt pieaugušajiem. Dažos gadījumos imūndeficīta stāvoklis tiek atklāts tikai saskaņā ar laboratorijas testu rezultātiem. Daži slimības veidi tiek kombinēti ar daudzām malformācijām, tiem ir augsts mirstības līmenis.

Primāro imūndeficītu cēloņi

Primārā rakstura imūndeficīta stāvokļi sāk veidoties intrauterīnās attīstības stadijā dažādu faktoru ietekmē. Bieži tie tiek kombinēti ar citiem defektiem (distrofijas, audu un orgānu anomālijas, fermentopātija). Saskaņā ar etioloģisko bāzi ir trīs galvenās imūnsistēmas iedzimto patoloģiju grupas:

• ģenētisko mutāciju dēļ. Lielākā daļa slimību rodas to gēnu defektu dēļ, kas ir atbildīgi par imūnkompetentu šūnu attīstību un diferenciāciju. Parasti tiek novērota autosomāli recesīva vai ar dzimumu saistīta mantošana. Ir neliela daļa spontānu un dzimumšūnu mutāciju.
• Teratogēnas iedarbības rezultātā. Iedzimtas imunitātes problēmas var izraisīt dažāda rakstura toksīnu ietekme uz augli. Imūndeficīts bieži pavada malformācijas, ko izraisa TORCH infekcijas.
• Neskaidra etioloģija.Šajā grupā ietilpst gadījumi, kad nav iespējams noteikt imūnsistēmas vājuma cēloni. Tās var būt vēl neizpētītas ģenētiskas anomālijas, vāja vai neidentificēta teratogēna iedarbība.

Primāro imūndeficītu cēloņu, patoģenēzes un ārstēšanas metožu meklēšana turpinās. Jau ir pazīmes par veselu līdzīgu stāvokļu grupu, kas neizpaužas kā izteikti simptomi, bet noteiktos apstākļos var provocēt infekciozas komplikācijas.

Patoģenēze

Imunitātes deficīta attīstības mehānisms ir atkarīgs no etioloģiskā faktora. Visbiežāk sastopamajā patoloģijas ģenētiskajā variantā dažu gēnu mutācijas dēļ to kodētie proteīni vai nu netiek sintezēti, vai arī tiem ir defekts. Atkarībā no proteīna funkcijām tiek traucēti limfocītu veidošanās procesi, to transformācija (par T- vai B-šūnām, plazmas šūnām, dabiskajiem slepkavām) vai antivielu un citokīnu izdalīšanās. Dažām slimības formām ir raksturīga makrofāgu aktivitātes samazināšanās vai daudzu imunitātes saišu kompleksa nepietiekamība. Imūndeficīta šķirnes, ko izraisa teratogēno faktoru ietekme, visbiežāk rodas imūno orgānu - aizkrūts dziedzera, kaulu smadzeņu, limfoīdo audu - rudimentu bojājumu dēļ. Atsevišķu imūnsistēmas elementu nepietiekama attīstība noved pie tās nelīdzsvarotības, kas izpaužas kā organisma aizsargspējas pavājināšanās. Jebkuras izcelsmes primārais imūndeficīts izraisa biežu sēnīšu, baktēriju vai vīrusu infekciju attīstību.

Klasifikācija

Primāro imūndeficītu veidu skaits ir diezgan liels. Tas ir saistīts ar imūnsistēmas sarežģītību un tās atsevišķo saišu ciešu integrāciju, kā rezultātā vienas daļas izjaukšana vai "izslēgšana" veicina visa organisma aizsargspējas pavājināšanos kopumā. Līdz šim ir izstrādāta sarežģīta šādu stāvokļu sazarota klasifikācija. Tas sastāv no piecām galvenajām imūndeficītu grupām, no kurām katra ietver vairākus visbiežāk sastopamos patoloģijas veidus. Vienkāršotā versijā šo klasifikāciju var attēlot šādi:

1. Šūnu imunitātes primārie trūkumi. Grupa apvieno apstākļus, ko izraisa nepietiekama aktivitāte vai zems T-limfocītu līmenis. Cēlonis var būt aizkrūts dziedzera deficīts, fermentopātija un citi (galvenokārt ģenētiski) traucējumi. Visbiežāk sastopamās šāda veida imūndeficīta formas ir DiGeorge un Duncan sindromi, orotacidūrija, limfocītu enzīmu deficīts.
2. Humorālās imunitātes primārie trūkumi. Stāvokļu grupa, kurā pārsvarā B-limfocītu funkcija ir samazināta, imūnglobulīnu sintēze ir traucēta. Lielākā daļa formu pieder pie disgammaglobulinēmijas kategorijas. Vispazīstamākie sindromi ir Bruton, West, IgM vai transkobalamīna II deficīts.
3. Kombinēti primārie imūndeficīti. Plaša slimību grupa ar samazinātu gan šūnu, gan humorālās imunitātes aktivitāti. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem šis veids ietver vairāk nekā pusi no visiem imūndeficīta veidiem. Starp tiem izšķir smagus (Glancmaņa-Rinikera sindroms), vidēji smagus (Luis-Bar slimība, autoimūns limfoproliferatīvais sindroms) un nelielus imūndeficītus.
4. Primārā fagocītu mazspēja.Ģenētiskās patoloģijas, kas izraisa samazinātu makro- un mikrofāgu aktivitāti - monocītus un granulocītus. Visas šāda veida slimības ir iedalītas divās lielās grupās - neitropēnija un leikocītu aktivitātes un ķemotaksijas defekti. Piemēri ir Kostmana neitropēnija, slinko leikocītu sindroms.
5. Papildiniet olbaltumvielu trūkumu. Imūndeficīta stāvokļu grupa, kuras attīstība ir saistīta ar komplementa komponentu kodējošo gēnu mutācijām. Rezultātā tiek traucēta membrānas uzbrukuma kompleksa veidošanās, un cieš citas funkcijas, kurās ir iesaistīti šie proteīni. Tas izraisa no komplementa atkarīgus primāros imūndeficītus, autoimūnus stāvokļus vai.

Primāro imūndeficītu simptomi

Dažādu imunitātes deficīta formu klīniskā aina ir ļoti dažāda, tā var ietvert ne tikai imunoloģiskus traucējumus, bet arī malformācijas, audzēju procesus, dermatoloģiskas problēmas. Tas ļauj pediatriem vai imunologiem atšķirt dažāda veida patoloģijas pat fiziskās apskates un pamata laboratorijas pārbaužu stadijā. Tomēr ir daži vispārīgi simptomi, kas ir līdzīgi katras grupas slimībām. To klātbūtne norāda, kura imūnsistēmas saite vai daļa tika ietekmēta lielākā mērā.

Primāro šūnu imunitātes deficītu gadījumā dominē vīrusu un sēnīšu slimības. Tās ir biežas saaukstēšanās slimības, smagākas nekā parasti, bērnības vīrusu infekciju (vējbakas, cūciņas) gaita, izteikti herpetiski bojājumi. Bieži vien ir mutes dobuma, dzimumorgānu kandidoze, ir liela plaušu, kuņģa-zarnu trakta sēnīšu infekciju iespējamība. Personām ar imūnsistēmas šūnu saites nepilnībām ir paaugstināts ļaundabīgo audzēju - limfomu, dažādas lokalizācijas vēža attīstības risks.

Ķermeņa humorālās aizsardzības pavājināšanās parasti izpaužas kā paaugstināta jutība pret baktēriju izraisītājiem. Pacientiem attīstās pneimonija, pustulozi ādas bojājumi (piodermija), kas bieži kļūst par smagu raksturu (stafilo- vai streptodermija, erysipelas). Samazinoties sekrēcijas IgA līmenim, galvenokārt tiek ietekmētas gļotādas (acs konjunktīvas, mutes un deguna dobuma virsmas), kā arī bronhi un zarnas. Kombinētu imūndeficītu pavada gan vīrusu, gan baktēriju izraisītas komplikācijas. Bieži vien priekšplānā izvirzās nevis imunitātes trūkuma izpausmes, bet citi, specifiskāki simptomi - megaloblastiskā anēmija, malformācijas, aizkrūts dziedzera un limfoīdo audu audzēji.

Iedzimtu neitropēniju un granulocītu fagocitozes traucējumus raksturo arī biežas bakteriālas infekcijas. Pioiekaisuma procesi ar abscesu veidošanos dažādos orgānos nav nekas neparasts, ja nav ārstēšanas, ir iespējama flegmona veidošanās, sepse. Ar komplementu saistītu imūndeficītu klīniskā aina izpaužas vai nu kā organisma rezistences pret baktērijām samazināšanās, vai autoimūnu bojājumu veidā. Atsevišķs komplementa atkarīgo imunitātes traucējumu variants - iedzimta ANO - izpaužas ar atkārtotu tūsku dažādās ķermeņa daļās.

Komplikācijas

Visus primārā imūndeficīta veidus vieno paaugstināts smagu infekcijas komplikāciju risks. Sakarā ar organisma aizsargspējas vājināšanos patogēni mikrobi izraisa smagus dažādu orgānu bojājumus. Visbiežāk tiek skartas plaušas (pneimonija, bronhīts, bronhektāzes), gļotādas, āda un kuņģa-zarnu trakta orgāni. Smagos slimības gadījumos tā ir infekcija, kas izraisa nāvi zīdaiņa vecumā. Pavadošie traucējumi var izraisīt patoloģijas saasināšanos - megaloblastisku anēmiju, sirds un asinsvadu attīstības anomālijas, liesas un aknu bojājumus. Dažas imūndeficīta stāvokļu formas ilgtermiņā var izraisīt ļaundabīgu audzēju veidošanos.

Diagnostika

Imunoloģijā tiek izmantots milzīgs skaits metožu, lai noteiktu primārā imūndeficīta klātbūtni un veidu. Biežāk imūndeficīta stāvokļi ir iedzimti, tāpēc tos var konstatēt jau pirmajās bērna dzīves nedēļās un mēnešos. Iemesls vērsties pie speciālista ir biežas bakteriālas vai vīrusu slimības, apgrūtināta iedzimta vēsture, citu anomāliju klātbūtne. Vieglu imūndeficītu šķirnes var noteikt vēlāk, un tās bieži tiek atklātas nejauši laboratorijas pārbaužu laikā. Galvenās iedzimto un iedzimto imunitātes traucējumu diagnostikas metodes ir:

• Vispārējā pārbaude. Ir iespējams aizdomas par smagu imūndeficītu, pat pārbaudot ādu. Slimiem bērniem bieži tiek konstatēta smaga dermatomikoze, pustulozi bojājumi, atrofija un gļotādu erozija. Dažas formas izpaužas arī zemādas taukaudu pietūkumā.
• Laboratorijas testi. Leikocītu formula vispārējā asins analīzē ir traucēta - tiek atzīmēta leikopēnija, neitropēnija, agranulocitoze un citas anomālijas. Ar dažām šķirnēm ir iespējams paaugstināts noteiktu leikocītu klašu līmenis. Bioķīmiskā asins analīze primārā humorālā tipa imūndeficīta gadījumā apstiprina disgammaglobulinēmiju, neparastu metabolītu klātbūtni (ar fermentopātiju).
• Īpaši imunoloģiskie pētījumi. Lai precizētu diagnozi, tiek izmantotas vairākas metodes imūnsistēmas aktivitātes noteikšanai. Tie ietver aktivēto leikocītu analīzi, granulocītu fagocītisko aktivitāti, imūnglobulīnu līmeni (vispārīgi un atsevišķās frakcijās - IgA, E, G, M). Tāpat tiek veikts pētījums par komplementa frakciju līmeni, pacienta interleikīna un interferona statusu.
• Molekulārā ģenētiskā analīze. Iedzimtas primāro imūndeficītu šķirnes var diagnosticēt, sekvenējot gēnus, kuru mutācijas izraisa vienu vai otru slimības formu. Tas apstiprina diagnozi DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich sindromos un vairākos citos imūndeficīta stāvokļos.

Diferenciāldiagnoze primāri tiek veikta ar iegūtiem sekundāriem imūndeficītiem, ko var izraisīt radioaktīvais piesārņojums, saindēšanās ar citotoksiskām vielām, autoimūnas un onkoloģiskās patoloģijas. Īpaši grūti ir atšķirt deficīta cēloni izlīdzinātajās formās, kuras galvenokārt nosaka pieaugušajiem.

Primāro imūndeficītu ārstēšana

Etioloģijas un patoģenēzes atšķirību dēļ nav vienotu ārstēšanas principu visām patoloģijas formām. Smagākajos gadījumos (Glancmaņa-Rinikera sindroms, Kostmana agranulocitoze) jebkuri terapeitiskie pasākumi ir īslaicīgi, pacienti mirst infekcijas komplikāciju dēļ. Dažus primāro imūndeficītu veidus ārstē ar kaulu smadzeņu vai augļa aizkrūts dziedzera transplantāciju. Šūnu imunitātes nepietiekamību var mazināt, izmantojot īpašus kolonijas stimulējošus faktorus. Ar fermentopātiju terapiju veic, izmantojot trūkstošos enzīmus vai metabolītus - piemēram, biotīna preparātus.

Ar disglobulinēmiju (primāro humorālo imūndeficītu) tiek izmantota aizstājterapija - trūkstošo klašu imūnglobulīnu ieviešana. Jebkuras formas ārstēšanā ir ārkārtīgi svarīgi pievērst uzmanību infekciju likvidēšanai un profilaksei. Pēc pirmajām baktēriju, vīrusu vai sēnīšu infekcijas pazīmēm pacientiem tiek nozīmēts atbilstošu zāļu kurss. Bieži vien, lai pilnībā izārstētu infekcijas patoloģijas, ir nepieciešamas palielinātas zāļu devas. Bērniem visas vakcinācijas tiek atceltas - vairumā gadījumu tās ir neefektīvas, un dažas ir pat bīstamas.

Prognoze un profilakse

Primārā imūndeficīta prognoze dažādos patoloģijas veidos ir ļoti atšķirīga. Smagas formas var būt neārstējamas, izraisot nāvi pirmajos bērna dzīves mēnešos vai gados. Citas šķirnes var veiksmīgi kontrolēt, izmantojot aizstājterapiju vai citas terapijas, maz ietekmējot pacienta dzīves kvalitāti. Vieglām formām nav nepieciešama regulāra medicīniska iejaukšanās, tomēr pacientiem jāizvairās no hipotermijas un saskares ar infekcijas avotiem, un, ja ir vīrusu vai bakteriālas infekcijas pazīmes, sazinieties ar speciālistu. Profilakses pasākumi, ņemot vērā primāro imūndeficītu iedzimto un bieži iedzimto raksturu, ir ierobežoti. Tie ietver medicīniskās ģenētiskās konsultācijas vecākiem pirms bērna ieņemšanas (ar saasinātu iedzimtību) un pirmsdzemdību ģenētisko diagnostiku. Grūtniecības laikā sievietēm jāizvairās no saskares ar toksiskām vielām vai vīrusu infekciju avotiem.

Ar imūndeficītu saprot novājinātas imūnsistēmas stāvokļus, saistībā ar kuriem cilvēkiem, kuri cieš no imūndeficīta, ir daudz lielāka iespēja saslimt ar infekcijas slimībām, savukārt infekcijas gaita parasti ir nopietnāka un mazāk ārstējama nekā veseliem cilvēkiem.

Atkarībā no izcelsmes visus imūndeficītus parasti iedala primārajos (iedzimtajos) un sekundārajos (iegūtajos) Primārie imūndeficīti

Primārie imūndeficīti ir iedzimtas imūnsistēmas slimības. Šādi ģenētiski defekti rodas vienam bērnam no 10 000. Līdz šim ir atšifrēti aptuveni 150 šādi ģenētiski bojājumi, kas izraisa nopietnus traucējumus imūnsistēmas darbībā.

Imūndeficīta simptomi

Galvenā gan primārā, gan sekundārā imūndeficīta izpausme ir hroniskas infekcijas slimības. Infekcijas var skart LOR orgānus, augšējos un apakšējos elpceļus, ādu utt.

Infekcijas slimības, to izpausmes un smaguma pakāpe ir atkarīga no imūndeficīta veida. Kā minēts iepriekš, ir aptuveni 150 primārā imūndeficīta un vairāki desmiti sekundārā imūndeficīta šķirņu, savukārt dažām formām ir slimības gaitas pazīmes, slimības prognoze var ievērojami atšķirties.

Dažreiz imūndeficīti var veicināt arī alerģisku un autoimūnu slimību attīstību.

Primārie imūndeficīti

Primārie imūndeficīti ir iedzimtas slimības, kuras attiecīgi tiek pārnestas no vecākiem uz bērniem. Dažas formas var parādīties ļoti agrā vecumā, citas var palikt latentas daudzus gadus.

Ģenētiskos defektus, kas izraisa primāro imūndeficīta stāvokļus, var iedalīt šādās grupās:

• humorālie imūndeficīti (antivielu vai imūnglobulīnu ražošanas trūkums);
• šūnu (parasti limfocītu) imūndeficīti;
• fagocitozes defekti (leikocītu satveršanas baktērijas);
• komplementa sistēmas defekti (olbaltumvielas, kas veicina svešu šūnu iznīcināšanu);
• kombinēti imūndeficīti;
• citi imūndeficīti, kas saistīti ar imunitātes galveno saišu pārrāvumiem.

Sekundāri imūndeficīti

Sekundārie imūndeficīti ir iegūtas imūnsistēmas slimības, tāpat kā primārie imūndeficīti, kas saistīti ar novājinātu imūnsistēmu un palielinātu saslimstību ar infekcijas slimībām. Varbūt vislabāk zināmais sekundārais imūndeficīts ir AIDS, ko izraisa HIV infekcija.

Sekundāro imūndeficītu var saistīt ar infekcijām (HIV, smagas strutojošas infekcijas...), zālēm (prednizolons, citostatiskie līdzekļi), starojuma iedarbību, noteiktām hroniskām slimībām (cukura diabētu).

Tas nozīmē, ka jebkura darbība, kuras mērķis ir vājināt mūsu imūnsistēmu, var izraisīt sekundāru imūndeficītu. Tomēr imūndeficīta attīstības tempi un tā neizbēgamība var būt ļoti dažāda, piemēram, ar HIV infekciju imūndeficīta attīstība ir neizbēgama, savukārt ne visiem diabēta slimniekiem imūndeficīta stāvoklis var būt arī gadus pēc slimības sākuma.

Imūndeficītu profilakse

Primāro imūndeficītu iedzimtības dēļ šīs slimību grupas profilakses nav.

Sekundāro imūndeficītu profilakse galvenokārt ir saistīta ar izvairīšanos no HIV infekcijas (aizsargāts dzimumakts, sterilu medicīnisko instrumentu lietošana utt.).

Imūndeficīta komplikācijas

Galvenās gan primārā, gan sekundārā imūndeficīta komplikācijas ir smagas infekcijas slimības: pneimonija, sepse, abscesi... Ņemot vērā šo slimību ļoti lielo neviendabīgumu, prognoze un iespējamās komplikācijas jānosaka individuāli.

Imūndeficītu diagnostika

Imūndeficīta noteikšanas priekšnoteikums ir hroniska (bieži recidivējoša) infekcija.Vairumā gadījumu ar vienkāršākajiem testiem var atklāt nopietnus imūnsistēmas bojājumus: kopējo (absolūto) leikocītu skaitu, kā arī to neitrofilu apakštipus, limfocītus. un monocīti, seruma imūnglobulīnu IgG, IgA , IgM līmenis, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) testēšana.

Daudz retāk ir nepieciešams diagnosticēt smalkākus imūnsistēmas elementus: makrofāgu fagocītisko aktivitāti, B- un T-limfocītu apakštipus (tā saukto CD marķieru noteikšana) un to dalīšanās spēju, iekaisuma faktoru veidošanos. (citokīni), komplementa sistēmas elementu noteikšana utt.

Primārā imūndeficīta ārstēšana

Atkarībā no imūndeficīta smaguma pakāpes un daudzveidības ārstēšanai var būt savas īpatnības.

Svarīgi aspekti ir dzīvu vakcīnu lietošanas iespējamības izvērtējums, smēķēšanas un alkohola lietošanas atmešana, plaša spektra antibiotiku izrakstīšana bakteriālas infekcijas gadījumā vai mūsdienīgas pretvīrusu zāles vīrusu izraisītām slimībām.

Ir iespējams veikt imūnkorekciju:

• ar kaulu smadzeņu transplantācijas palīdzību (svarīgs imūnsistēmas orgāns);
• atsevišķu imūnsistēmas elementu, piemēram, imūnglobulīnu, papildināšana;

Sekundārā imūndeficīta ārstēšana

Sekundārā imūndeficīta ārstēšanas pamatā ir šādi vispārīgi principi:

• infekcijas kontrole;
• vakcinācija (ja norādīts);
• aizstājterapija, piemēram, imūnglobulīni;
• imūnmodulatoru lietošana.