Врожденный гипотиреоз история болезни. Гоу впо «Красноярская государственная медицинская академия. Объективные обследования больного

– комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы.

Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно в щитовидной железе, реже является результатом патологии гипоталамо-гипофизарной системы или дефектного строения рецепторного аппарата тропных органов. В 90% случаев носит спорадический характер. Заболеваемость – 1:3,7-4 тыс. новорожденных в Европе и США, в Японии – 1:6-7 тыс. Женский пол болеет в 2-2,5 раза чаще мужского. Первые скрининг-тесты на врожденный гипотиреоз были выполнены в 1973 г. канадцами J. Dussault, С. Laberge. На данный момент неонатальный скрининг проводится с целью максимально быстрой постановки диагноза и при необходимости — проведения своевременного лечения.

Причины врожденного гипотиреоза

В 80-90% случаев возникает первичная форма врожденного гипотиреоза. Причины – аномалии развития щитовидной железы, чаще всего – дистопия в загрудинное или подъязычное пространство, реже – гипоплазия, атиреоз. Факторами риска могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания матери, токсическое влияние медикаментов, химических средств, радиоактивное облучение, недостаточность йода во время беременности. Порядка 2% случаев пороков развития железы – наследственные формы. Основная их причина – мутации в генах TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Как правило, генетические обусловленные формы сопровождают другие аномалии развития: врожденные пороки сердца, «волчья пасть» и т. п.

От 5 до 10% детей с врожденным гипотиреозом имеют нарушения синтеза, выделения или взаимодействия самих гормонов щитовидной железы. Передача, как правило, происходит по аутосомно-рецессивному типу. Самые частые варианты – дефекты органификации йода и тиреоидных гормонов (частота – 1:40000), синдром Пендреда (1:50000). Другие формы встречаются крайне редко.

Примерно 5% всех случаев врожденного гипотиреоза – центральные (вторичные или третичные) формы. Наиболее распространенный вариант – сочетанный дефицит гормонов аденогипофиза, в том числе ТТГ. Изолированный дефицит встречается редко. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы – аномалии развития головного мозга, кисты, злокачественные и доброкачественные опухоли, родовая травма новорожденных, асфиксия во время родов, редко – аплазия гипофиза.

Причиной развития клинических симптомов гипотиреоза может быть аномалия структуры рецепторов в органах-мишенях, вызванная генными мутациями. Невозможность взаимодействия достаточного количества гормонов с рецепторами тропных тканей провоцирует развитие так называемого «синдрома резистентности». Как правило, это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При ней уровень ТТГ в плазме крови нормальный, Т3 и Т4 – в переделах нормы или умеренно повышены.

Классификация врожденного гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз имеет несколько классификаций, основывающихся на локализации нарушения, тяжести симптомов и уровне тироксина, компенсации на фоне лечения и длительности заболевания. По происхождению заболевания выделяют следующие формы гипотиреоза:

1. Первичный, или тиреогенный . Патологические изменения возникают непосредственно в тканях щитовидной железы.
2. Вторичный. Развиваются нарушения работы аденогипофиза, при которых возникает дефицит синтеза тиреотропного гормона (ТТГ).
3. Третичный. Недостаточность щитовидной железы, возникающая при дефиците одного из гормонов гипоталамуса – тиролиберина. Вместе с вторичной формой относится к центральным гипотиреозам.
4. Периферический. Недостаточность эффекта гормонов обусловлена дефектом или отсутствием рецепторов в тропных тканях или нарушением конверсии тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3).

По степени выраженности клинических симптомов и уровню Т4 в плазме гипотиреоз может быть латентным, манифестным и осложненным. Латентный, или субклинический гипотиреоз характеризуется нормальным уровнем Т4 на фоне повышения ТТГ. Клинических проявлений не возникает или они неспецифичны и малозаметны. При манифестной форме на фоне высокой концентрации ТТГ уровень Т4 несколько снижен. Развивается классическая клиническая картина гипотиреоза. Осложненный гипотиреоз протекает с высоким уровнем ТТГ, резким дефицитом Т4. Помимо тяжелой степени гипотиреоза возникают нарушения других органов и систем: сердечная недостаточность, полисерозит, кретинизм, кома, редко – аденома гипофиза.

В зависимости от эффективности лечения выделяют врожденный гипотиреоз:

• компенсированный — на фоне проводимого лечения явления гипотиреоза исчезают, концентрация ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови – в пределах нормы;
• декомпенсированный — даже на фоне адекватного лечения имеются клинические и лабораторные проявления гипотиреоза.

По продолжительности врожденный гипотиреоз разделяют на:

• транзиторный — заболевание развивается на фоне воздействия антител матери к ТТГ ребенка. Длительность – от 7 дней до 1 месяца.
• перманентный — требует проведения пожизненной заместительной терапии.

Симптомы врожденного гипотиреоза

В зависимости от формы и степени тяжести нарушений первые признаки первичного врожденного гипотиреоза могут манифестировать в разном возрасте. Резкая гипоплазия или аплазия железы проявляется в первые 7 дней жизни ребенка. Дистопия или несильная гипоплазия может вызывать клинические проявления в возрасте от 2 до 6 лет.

Первичные признаки, указывающие на врожденный гипотиреоз: вес ребенка при рождении свыше 4 кг; незрелость при доношенной или переношенной (более 40 недель) беременности; запоздалое отхождение мекониальных масс; длительная желтуха новорожденных; диспепсические явления; медленная прибавка массы тела; апатичность; макроглоссия; метеоризм и запоры; мышечная слабость; гипорефлексия; цианоз и эпизоды апноэ во время кормления. Кожные покровы ребенка холодные, возникают отеки конечностей и половых органов. Часто наблюдаются увеличенные роднички, несращение швов костей черепа, дисплазии тазобедренных суставов. Грудное вскармливание способно уменьшать выраженность клинических проявлений гипотиреоза.

Первичный врожденный гипотиреоз развивается поэтапно. Ярко выраженная клиника наблюдается в возрасте 3-6 месяцев. Возникает микседема. Кожные покровы уплотненные, желтушно-серые, сухие. Потоотделение резко уменьшено. Развивается атрофия ногтевых пластинок и волос. Голос ребенка низкий, хриплый и грубый. Возникает отставание в психомоторном и физическом развитии, зубы прорезываются и сменяются с задержкой. При дальнейшем развитии наблюдается умственная отсталость. Это проявляется скудностью словарного запаса и снижением интеллекта, которое склонно к прогрессированию вплоть до олигофрении.

Центральный врожденный гипотиреоз имеет нечеткую клиническую картину. Часто сочетается с аномалиями лицевого черепа («заячья губа», «волчья пасть») и недостаточностью других гормонов гипофиза (соматотропного, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего) с характерной для этого симптоматикой.

Диагностика врожденного гипотиреоза

Диагностика врожденного гипотиреоза включает в себя сбор анамнестических данных, объективное обследование ребенка педиатром или неонатологом, инструментальные исследования, общие и специфические лабораторные тесты. В анамнезе можно выявить предрасполагающие факторы – отягощенную наследственность, заболевания матери во время беременности, нарушение питания, использование акушерских пособий во время родов и пр. При физикальном обследовании ребенка выявляется снижение ЧСС, АД, умеренная гипотермия, гипорефлексия, отставание в развитии.

На рентгенограмме конечностей определяют запоздание и нарушение очередности формирования ядер окостенения, их несимметричность и специфический признак – эпифизарный дисгенез. На ЭКГ – синусовая брадикардия, снижение амплитуды зубцов, расширение комплекса QRS. УЗИ щитовидной железы позволяет выявить дистопию, гипоплазию или отсутствие этого органа.

В ОАК – нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови выявляется повышение липопротеидов и холестерина. При подозрении на центральное происхождение гипотиреоза проводится КТ и МРТ гипофиза. Специфические лабораторные тесты – измерение уровня Т4 и ТТГ в плазме крови. Данные тесты используются в качестве неонатального скрининга. В зависимости от формы гипотиреоза концентрации данных гормонов в крови могут быть увеличены или снижены. Редко применяют молекулярно-генетическое исследование с целью идентификации мутации генов.

Лечение врожденного гипотиреоза

Лечение врожденного гипотиреоза начинается немедленно с момента постановки диагноза и продолжается пожизненно. Препарат выбора – L-тироксин. Данное средство являет собой синтетический аналог гормонов щитовидной железы и используется в качестве заместительной терапии. Дозировка подбирается индивидуально. При необходимости препарат можно смешивать с грудным молоком. Эффективность проводимого лечения оценивается по уровню ТТГ и Т4 в крови, исчезновению симптомов гипотиреоза. При необходимости дополнительно назначаются поливитаминные комплексы, симптоматические препараты.

Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от адекватности и своевременности лечения. При ранней диагностике и вовремя начатой терапии, нормализации уровня ТТГ и Т4 – прогноз для психофизического развития благоприятный. При отсутствии лечения на протяжении первых 3-6 месяцев жизни прогноз сомнительный даже при правильной дальнейшей терапевтической тактике. При адекватном подборе дозы лекарственных средств скорость психофизического развития достигает физиологической нормы, однако отставание в интеллекте остается. Профилактика заключается в антенатальной защите плода, медико-генетической консультации при планировании беременности, рациональной диете и адекватном употреблении йода при вынашивании ребенка.

История болезни

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Первичный приобретенный гипотиреоз.

Осложнения основного заболевания: Гипертонический синдром

Паспортная часть

1. Ф.И.О. больного: ХХХХХХ

3. Возраст: 39 лет.

4. Профессия и место работы: Кинолог-охранник в колонии поселении.

Жалобы больного

гипотиреоз анамнез патогенез лечение

Больной жалуется на несильные сжимающие боли за грудиной, с иррадиацией в левую лопатку и левое плечо, продолжительностью 5-7 минут, проходящих самостоятельно, связанные с физической нагрузкой; на общую слабость, сонливость, на трудности в запоминании новой информации. А так же на отеки на лице по утрам.

История развития заболевания anamnesis morbi

Считает себя больным с 2007 года, когда впервые почувствовал боль за грудиной, на фоне общей слабости и сонливости, после чего обратился в медпункт по месту работы, откуда был направлен на обследование в поликлинику, где было выявлено повышение артериального давления. В течение последующих двух лет принимал гипотензивные (ингибитор АПФ - эналоприл) и (кардиомагнил) препараты, но самочувствие качественно не улучшилось. 13 октября 2009 года планово поступил для дополнительного обследования.

Анамнез жизни anamnesis vitae

В юношестве занимался лыжным спортом (кмс по лыжному спорту), во время службы в армии была проведена аппендэктомия. Работает кинологом-охранником в колонии поселении. Работает в ночную смену, поднимаясь на обход по тревоге до 10 раз за ночь. Курит с 18 лет. Алкоголем не злоупотребляет.

Семейный анамнез

Наследственность не отягощена.

Объективные обследования больного

Общие данные

Состояние больного на момент курации удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.

Рост 182 см, вес 83 кг, нормостенического типа телосложения, (I степень ожирения: ИМТ=182/3,27 2 =25,38 кг/м 2), ожирение по мужскому типу.

Кожные покровы сухие, гиперпигментация в области шеи, щек, подмышечных впадин и паховых складок, тургор снижен. Волосы ослабленные. Слизистые оболочки бледные.

Сердечнососудистая система

Пульс симметричный, частотой 85 ударов в минуту, ритмичный, хорошего наполнения. АД 110/80 мм рт. ст.

Пальпация Верхушечный толчок определяется в 5м межреберии по среднеключичной линии. Нормальной высоты, умеренной силы, нерезистентный.

Перкуссия:

Относительная тупость

На 1 см кнаружи от правого края грудины

по срединно-ключичной линии

Аускультация: Тоны сердца ритмичны, ослаблены, патологических шумов нет.

Система органов пищеварения

Пальпация При осмотре живот в горизонтальном положении не увеличен, правильной формы и конфигурации, объёмных образований, расхождения прямых мышц живота визуально не определяется. При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный, объемных образований нет, грыжевых ворот не определяется.

Перкуссия живота

Перкуссия печени: размеры печени по Курлову – 9\ 8\ 6,5 см

Перкуссия селезёнки: размеры селезёнки по Курлову – 14\6 см

Органы внутренней секреции

Щитовидная железа. Нет визуального увеличения, но при пальпации выявлено увеличение. Железа плотноэластической консистенции, подвижная.

Обоснование предварительного диагноза

На основании жалоб больного на сжимающие боли за грудиной, с иррадиацией в левую лопатку и левое плечо, продолжительностью 5-7 минут, проходящих самостоятельно, связанных с физической нагрузкой, на общую слабость, сонливость, на трудности в запоминании новой информации, а также на отеки на лице по утрам; совместно с фактами из анамнеза жизни: наличие вредной привычки (курение), вредности профессии (частые стрессы, хроническое недосыпание), и данными объективного обследования: I степень ожирения, сухость кожных покровов и их гиперпигментация в области шеи, щек, подмышечных впадин и паховых складок; увеличенная щитовидная железа, расширение левой границы сердца (гипертрофия левого желудочка); можно установить предположительный диагноз гипотиреоз осложненный гипертоническим синдромом.

План клинических исследований

1. Гормональное исследование крови (ТТГ, Т4)

2. Запись ЭКГ

3. Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, сахар крови, билирубин: общий, прямой)

Результаты клинических исследований

15.10.09. ТТГ 36,1 и 14\ Т1

Заключение: Снижение концентрации фракции Т4, повышение ТТГ, что является признаками гипотиреоза в субкомпенсации.

19.10.09. ЭКГ ритм синусовый, ЧСС 50 уд. в мин. , утолщение стенки левого желудочка.

23.10.09. Биохимический анализ крови.

Мочевина 3,9 ммоль\л

Креатинин 106

Сахар крови4 ,9

Билирубин общий 8,3

свободный 0

Заключение: Холестерин у верхней границы нормы.

23.10.09. ОАК

Эритроциты – 4,1 *10 12 /лЭБПСЛМ

Гемоглобин – 134 г/л1010535391

СОЭ – 12 мм/ч

Тромбоциты – 162*10 9 /л

Лейкоциты – 6,0*10 9 /л

Заключение: лейкоцитоз, эозинофильно-базофильная ассоциация, повышенная СОЭ.

23.10.09. ОАМ

Удельный вес1020

Эритроциты 0,1

Лейкоциты1

Обоснование клинического диагноза

На основании данных представленных в обосновании предварительного диагноза и результатов дополнительных методов исследования: снижение концентрации фракции Т4, повышение ТТГ, повышение холестерина в биохимическом анализе крови, утолщение стенки левого желудочка по данным ЭКГ; можно поставить диагноз первичный приобретенный гипотиреоз, осложненный гипертоническим синдромом.

Патогенез заболевания

Лечение

Rp: Tabulettae Eutyroxi 0,05

Da tales doses N 50

Signa. По 1 таблетке 1 раз в сутки.

Rp: Tabulettae Simvastatini 0,02

Da tales doses N 28

Signa. По 1 таблетке 1 р/д вечером.

Качество жизни пациентов с компенсированным гипотиреозом, как правило, значительно не страдает. У пациента есть необходимость ежедневного приема L – тироксина. Гипертонический синдром на фоне терапии, при достижении эутиреоза, практически не проявляется. Но из-за метаболических нарушений, а именно нарушений обмена холестерина, возможно развитие атеросклероза венечных артерий, и, как следствие развитие ИБС в форме стенокардии. Чтобы предотвратить это, пациенту необходимо соблюдать диету, принимать гиполипидэмические препараты, и придерживаться рекомендаций. Кроме того, необходим контроль ТТГ и йода в организме, и наблюдение у эндокринолога.

Литература

1. Большая медицинская энциклопедия. 2004 г.

Паспортные данные.

ФИО: Иванова Мария Ивановна.
Возраст: 30 лет
День/Месяц/Год рождения: xx/xx/1970 года
Национальность: русская
Пол: женский
Профессия: xxxxxxxxxxxxx.
Место работы: xxxxxxxxxxxx
Семейное положение: замужем, один ребенок.
Домашний адрес: г. Великий Новгород, ул. X, д. x, кв. x.
Дата поступления в больницу: 11 апреля 2001 г.
Направлена НОП.
Диагноз направившего учреждения: зоб диффузно-узловой, токсический 2 степени, тиреотоксикоз 1 степени. Диабет сахарный 1 типа, тяжелой степени тяжести .
Основное заболевание: зоб диффузно-узловой, токсический 1а степени, тиреотоксикоз 2 степени; сахарный диабет 1 типа, тяжелой степени тяжести, декомпенсированный, лабильного течения .

Сопутствующие заболевания: анемия (железодефицитная?) .

Жалобы при поступлении.

Поступила с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, нарушение сна (часто просыпается ночью), "дрожание" пальцев рук (со слов больной), повышенную потливость. Также отмечает сердцебиение до 110 уд/мин (со слов больной), появляющееся не только днем, но и ночью, небольшие боли за грудиной сжимающего характера (связать появление болей с эмоциональным перенапряжением или физической нагрузкой больная не может, боли проходят сами, снимать их пациентка не пробовала), одышку при подъеме по лестнице (на 3 - 4 этаж). Перечисленные симптомы появились 2 - 3 месяца назад (возможно и раньше, со слов пациентки, у нее "нервная работа", и она "не обращала особого внимания на данные симптомы").
Также больную беспокоят небольшая сухость во рту, жажда (сколько выпивает в день сказать не может), "учащенное" (со слов больной) мочеиспускание (в т. ч. встает в туалет ночью 1 - 2 раза), зуд в промежности. Перечисленные симптомы появились в марте 2000 года (в возрасте 29 лет). Больную также беспокоят судороги в икроножных мышцах (возникают периодически с частотой примерно раз в месяц на протяжении последнего года). После приема препаратов калия и кальция (панангин 1 таб. 3 раза в день и глюконат кальция по 3 таблетки 3 раза в день) судороги проходят (со слов больной).

Жалобы на момент курации.

Больная отмечает "плохой" сон, просыпается ночью.

Кожного зуда и зуда в промежности не отмечает.

Со стороны дыхательной системы жалоб не предъявляет. Болей в грудной клетке, одышки, кашля, носовых и легочных кровотечений не отмечает.

Со стороны сердечно-сосудистой системы на момент курации жалоб не отмечает. Отеков, сердцебиения, перебоев в сердце, болей, кровохарканья пациентка не отмечает.

Со стороны органов желудочно-кишечного тракта на момент курации жалоб не предъявляет. Горечи во рту и запаха изо рта не отмечает. Глотание свободное. Кровотечений из пищевода не бывает. Рвоты, тошноты, изжоги, отрыжки не отмечает. Аппетит хороший. В день выпивает около полутора литров жидкости. Похудания и метеоризма не отмечает. Стул регулярный, ежедневный. Форма кала - колбасовидная, консистенция - мягкая, цвет - коричневый. Поносов и запоров не отмечает. Болей в правом подреберье не отмечает.

Болей в левом подреберье не отмечает.

Со стороны системы органов мочевыделения жалоб не предъявляет. Отеков, нарушения мочеотделения нет. Мочеиспускание безболезненное. Окраска мочи желтая. Болей в области поясницы не отмечает.

Со стороны половой системы жалоб не предъявляет, болей в нижней части живота не отмечает.

Со стороны нервной системы и органов чувств жалоб не предъявляет. Головных болей, головокружения, шума в голове не отмечает. Настроение ровное, спокойное. Дрожания рук не отмечает.

Со стороны эндокринной системы жалоб не предъявляет. Повышенной психической возбудимости, ухудшения памяти, раздражительности, шума в ушах, кожного зуда, потливости, сердцебиения, зябкости, повышенной жажды на момент курации не отмечает.

Со стороны органов чувств жалоб не предъявляет. Снижения зрения и слуха, извращения вкуса не отмечает. Болей в глазных яблоках, ощущение "песка в глазах", слезотечения не отмечает

Со стороны опорно-двигательного аппарата жалоб не предъявляет. Болей в мышцах, костях и суставах не отмечает. Припухлостей и затруднения движения в суставах не отмечает.

Анамнез болезни.

В январе - феврале 2001 года (в возрасте 30 лет) стала отмечать слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, нарушение сна, "дрожание" рук (со слов больной), повышенную потливость, сердцебиение до 100 - 110 уд/мин (со слов больной), появляющееся не только днем, но и ночью, небольшие боли за грудиной сжимающего характера, одышку при подъеме по лестнице (на 3 - 4 этаж).
Возможно данные симптомы появились раньше, со слов пациентки, у нее "нервная работа", она "сильно переутомлялась", поэтому "не обращала особого внимания на данные симптомы".
20 февраля 2001 года больная была госпитализирована в отделение эндокринологии НОКБ в кетоацидотической коме (диагноз сахарного диабета поставлен в апреле 2000 г, в возрасте 29 лет). В стационар поступила с потерей в весе на 11 кг (с 55 до 44 кг за 1 - 2 месяца). В стационаре отмечает нервозность, сердцебиение да 100 уд в мин.
20.03.2001 УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение щитовидной железы, узел в верхней половине правой доли 1,3 х 1,2 см.
22.03.2001 кровь на гормоны с подозрением на гипертиреоз.
05.04.2001 результат: Т 3 5,1 нмоль/л (N 1,2 - 2,8 нмоль/л); Т 4 270 нмоль/л (62 - 162 нмоль/л); антитела к тиреоглобулину не обнаружены.
Поставлен диагноз диффузно-узловой токсический зоб (?).
В связи с перенесенным в больнице ОРЗ, была отпущена домой. Назначен мерказолил (по 1 таб. 3 раза в день). Рекомендована плановая госпитализация для дообследования и коррекции терапии.

Анамнез жизни.

Родилась в 1970 году в Новгороде. Возраст родителей больной при ее рождении: матери - 23 года, отцу - 24. Родилась в срок, доношенной, масса тела при рождении 3200 г. Была вторым ребенком в семье (есть старший брат). Ходить и говорить начала вовремя. Рахитом не болела. Семья жила в отдельной квартире. В школу пошла с семи лет, в умственном и физическом развитии от сверстников не отставала. Простудными заболеваниями в детстве болела редко (1 раз в год). Перенесла ветряную оспу в возрасте 10 лет. Краснухой, эпидемическим паротитом, корью не болела (со слов больной).

Образование высшее. Работает с 1993 года учителем математики в xxxxxxxxx.

В марте 2000 г (в возрасте 29 лет) стала отмечать слабость, сухость во рту, жажду (сколько выпивает в день сказать не может), учащенное мочеиспускание (в т. ч. встает в туалет ночью 1 - 2 раза), зуд в промежности, булимию, снижение массы тела на 8 кг за 2 месяца (с 55 кг до 47 кг). Перечисленные симптомы появились резко. Больная обратилась в поликлинику, где был поставлен диагноз сахарный диабет 1 типа (со слов больной, сахар в крови 14 ммоль/л, ацетон в крови +, сахар в моче). 20 апреля 2000 г. была госпитализирована в отделение эндокринологии НОКБ для обследования и назначения лечения. 11.05.2000 выписана в удовлетворительном состоянии, с гликемией 6,6 - 4,4 ммоль/л (700), 7,5 ммоль/л (1200), 5,8 ммоль/л (1600), 5,5 - 4,4 ммоль/л (2100). Назначена инсулинотерапия (34 ЕД в день): Актропид (инсулин короткого действия) 700 - 4 ЕД, 1300 - 4 ЕД, 1700 - 6 ЕД; Протафан (инсулин длительного действия) 700 - 12 ЕД, 2200 - 8 ЕД.
Питалась и принимала инсулин больная нерегулярно, при появлении тошноты принимала церукал (связывает возникновение тошноты с появлением ацетона в крови). На протяжении года по поводу сахарного диабета к врачу не обращалась.
20 февраля 2001 года госпитализирована в НОКБ (в реанимацию) в кетоацидотической коме (глюкоза крови 18 ммоль/л, ацетон крови +++, сознание отсутствует) с потерей в весе до 44 кг (на 11 кг). В связи с перенесенным в больнице ОРЗ, была выписана домой 5 марта 2001 г в удовлетворительном состоянии. Назначена инсулинотерапия (60 ЕД в сут.): Актропид 700 - 10 ЕД, 1300 - 10 ЕД, 1700 - 10 ЕД; Протафан 700 - 14 ЕД, 2200 - 16 ЕД. Рекомендована госпитализация с указанием на значительные колебания гликемии в течение дня (20 ммоль/л - 3,5 ммоль/л).

Семейный анамнез.
Замужем, один ребенок в семье (дочка, 7 лет, учится в 1 классе). Члены семьи здоровы. Наличие туберкулеза, вирусного гепатита, венерических заболеваний отрицает.

Материально-бытовые условия.
Семья состоит из трех человек. Проживают в отдельной двухкомнатной квартире со всеми удобствами. Санитарное состояние квартиры удовлетворительное. Материально обеспечена удовлетворительно.

Наследственный анамнез:
Отец здоров.
Мать здорова.
Брат - здоров.
Наличие у родственников сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы (эндемический зоб, диффузный токсический зоб, аденома, рак, тиреоидит), аутоиммунной патологии отрицает.

Аллергологический анамнез:
Не отягощен.

Эпидемиологический анамнез:
Наличие туберкулеза, венерических заболеваний, вирусного гепатита отрицает.

Гинекологический анамнез.
Менструации начались в 13 лет. Менструации регулярные (менструальный цикл последний год не нарушался), безболезненные, не обильные, продолжительность по 5 дней.
Одна беременность (гестоз второй половины беременности 1 степени, АД во время беременности 100/70 mm Hg на обеих руках, не повышалось, анализ на глюкозу в крови не делался или больная не помнит (с ее слов), белок в моче не появлялся), одни роды (срочные, масса ребенка при рождении 3400 г).

Вредные привычки.
Не курит. Алкоголем не злоупотребляет. Употребление наркотиков и психотропных веществ отрицает.

Объективное исследование больного. .

Общий осмотр больного.

Общее состояние больной удовлетворительное.
Температура 36,4 о С.
Сознание ясное.
Положение больной в постели активное.
Конституциональный тип - нормостенический.
Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет.
Рост 158см, вес 55 кг.
Степень упитанности по индексу Брокка:
[масса тела (кг) / (рост (см) - 100)] · 100%
· 100% = 95%
Полученный результат соответствует норме (80 - 110%).
Форма головы правильная, непроизвольных движений головы нет.
Отека век нет, косоглазия нет.
Окраска кожных покровов розовая. Выраженного цианоза, иктеричности и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность, эластичность кожи соответствуют норме.

Рубцов, расчесов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые бледно-розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Оволосение по женскому типу. Грибкового поражения ногтевых пластинок не отмечено. Ногтевые пластинки на ногах утолщены, наблюдается их повышенная ломкость (данные изменения ногтевых пластинок появились, со слов больной, после рождения ребенка). Осмотр проводился при естественном освещении. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Подчелюстные, затылочные, околоушные, подбородочные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.

Грудные железы симметричны, безболезненны и однородны при пальпации.

Мышцы развиты умеренно, при пальпации безболезненны, без уплотнений. Тонус мышц сохранен.
Телосложение правильное. Осанка правильная. Углы лопаток направлены вниз. Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.
Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют. Кости не деформированы, при пальпации безболезненны.

Система органов дыхания.

Дыхание свободное, через нос. Отделяемого из носа нет. Болей самостоятельных или при давлении и поколачивании у кончика носа, на местах лобных и гайморовых пазух не наблюдается. Одышки нет. Голос обычный. Носового кровотечения не выявлено.
Слизистая зева не гиперемирована. Миндалины не увеличены. Грудная клетка конической формы (нормостеническая), симметричная. Ширина межреберных промежутков 1 см. Лопатки прилегают плотно. Надключичные и подключичные ямки обозначены слабо, выражены одинаково справа и слева.
Дыхание глубокое, ритмичное. Движение грудной клетки при дыхании равномерное.
Частота дыхания 20 в минуту.
Грудная клетка при пальпации безболезненная, эластичная.
Голосовое дрожание с обеих сторон проводится одинаково.
При сравнительной перкуссии в симметричных участках определяется ясный легочный звук над всей грудной клеткой, очаговых изменений перкуторного звука не отмечается.

Топографическая перкуссия легких.

Нижние границы легких:
линия	справа	слева
l.parasternalis	5 межреберье	-
l.medioclavicularis	6 ребро	-
l.axillaris anterior	7 ребро	7 ребро
l.axillaris media	8 ребро	8 ребро
l.axillaris posterior	9 ребро	9 ребро
l. scapularis	10 ребро	10 ребро
l.paravertebralis	ост. отросток 11 гр. позв.	ост. отросток 11гр. позв.

Подвижность нижних краев легких:
Топографич. линия	Подвижность нижнего края легкого (см)
	правого			левого
	вдох	выдох	суммар	вдох	выдох	суммар
среднеключ	2	2	4	-	-	-
среднеподмыш	3	3	6	3	3	6
лопаточная	2	2	4	2	2	4

Ширина полей Кренига слева и справа по 5 см.
Дыхание везикулярное. Хрипы, крепитация, шум трения плевры не выслушиваются.

Сердечно-сосудистая система.

Пульс симметричный, ритмичный, удовлетворительного напряжения и наполнения. Форма (скорость) пульса не изменена. Частота 80 ударов в минуту. Дефицита пульса нет. Пульс на обеих руках одинаковый. Сосуды при внешнем осмотре не изменены. Варикозного расширения вен нет. При пальпации артерии плотные. Пальпируется пульсация лучевых, височных, сонных, подключичных, бедренной, подколенных, подмышечных, плечевых артерий, артерий стопы. Патологической пульсации на теле не наблюдается. Капиллярный пульс не определяется.

Артериальное давление 110/70 мм Hg.

Грудная клетка в области сердца не изменена. Видимой пульсации в области сердца не наблюдается. При пальпации верхушечный толчок определяется в пятом межреберье по среднеключичной линии, локализованный (шириной 2 см), высокий, не усиленный, не резистентный.
Сердечный толчок отсутствует. Диастолическое, систолическое дрожание, симптом, "кошачьего мурлыканья" не определяются. Надчревной пульсации не обнаружено.

Перкуссия сердца.

Границы относительной тупости сердца.
Правая - на 1 см кнаружи от правого края грудины в IV-ом межреберье;
Левая - в V-ом межреберье по среднеключичной линии;
Верхняя - на III ребре (по линии, проходящей на 1 см кнаружи от левого края грудины).
Поперечный размер относительной тупости сердца - 12 см.
Конфигурация сердца нормальная.
Ширина сосудистого пучка 6 см на уровне второго межреберья.

Границы абсолютной тупости сердца.
Правая граница по левому краю грудины.
Левая граница на 2 сантиметра кнутри от среднеключичной линии в V межреберье.
Верхняя граница на 4 ребре.

Аускультация.

Тоны сердца ясные, ритм правильный. Раздвоения или расщепления тонов сердца не выявлено. Частота сердечных сокращений 80 ударов в минуту. Шумов нет.

Система органов желудочно-кишечного тракта.

Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Зев не гиперемирован, миндалины не увеличены.
Ротовая полость санирована.
Слюнные железы не увеличены, безболезненны.
Запаха изо рта не наблюдается.

Исследование живота:
Осмотр.
Живот овоидной формы, симметричный. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Живот участвует в дыхании.

Перкуссия.
При сравнительной перкуссии отмечается кишечный тимпанит разной степени выраженности. При перкуссии болезненности не обнаружено. Симптом Василенко (шум плеска справа от средней линии живота) отсутствует. Локальная перкуторная болезненность в эпигастрии не выявлена. Симптом Менделя отрицательный.

Поверхностная ориентировочная пальпация.
Живот не напряжен. Симптом Щёткина - Блюмберга отрицательный. Болезненности не отмечается. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову - Стражеско.
Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Пальпируются все отделы толстой кишки, кроме прямой и аппендикса. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра. Слепая кишка прощупывается в правой подвздошной области в виде цилиндра, при пальпации безболезненна. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.

При аускультации живота определяется активная перистальтика кишечника.

Пальцевое исследование прямой кишки не проводилось.

Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненности при пальпации и напряжение мышц брюшного пресса в области проекции поджелудочной железы (симптом Керте) отсутствует.

Исследование печени и желчного пузыря:
Желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует.
Пульсации печени не наблюдается. Печень не пальпируется.
При аускультации шума трения брюшины не отмечается.
Перкуторное определение размеров печени по Курлову 9 см - 5 см - 5 см.

Исследование селезенки.
При перкуссии размеры селезеночной тупости: 6 см - 5 см.
Селезенка не пальпируется.

Система органов мочевыделения.

Визуально припухлости в почечной области не выявляется. Почки бимануально не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Мочевой пузырь безболезненный, обычной величины.

Система половых органов.

Половые органы развиты правильно, оволосение по женскому типу. Развитие первичных и вторичных половых признаков соответствует возрасту.

Эндокринная система.

Глазные симптомы отрицательны.
В позе Ромберга устойчива. Мелкий тремор пальцев вытянутых рук отсутствует. Пальценосовую пробу выполняет. На передней поверхности шеи изменений не отмечается ни при обычном положении головы, ни при запрокинутой голове. Пальпируются боковые доли щитовидной железы.

Нервная система и органы чувств.

Обоняние и вкус не изменены. Реакция зрачков на свет живая, содружественная. Функция слухового аппарата не нарушена. Расстройств речи нет.
Движения мимической мускулатуры свободные. Тремор не наблюдается.
При пальпации по ходу нервных стволов болезненности нет. Менингеальные симптомы отсутствуют.

Выявленные синдромы.

Синдром поражения ЦНС:
(из жалоб при поступлении)
- чувство беспокойства
- раздражительность
- нарушение сна
- тремор пальцев вытянутых рук поражение вегетативной н.с.
- повышенная потливость

Сердечно-сосудистый синдром:
(из жалоб при поступлении)
- тахикардия до 100 - 110 ударов в мин, появляющаяся не только днем, но и ночью
- боли за грудиной давящего характера
- одышка (при подъеме на 3 - 4 этаж)

Синдром гипергликемии:
(из жалоб при поступлении)
- сухость во рту
- жажда
- полиурия
- зуд в области промежности
(из анамнеза)
- повышенный сахар в крови

Судорожный синдром:
(из жалоб при поступлении)
- жалобы на судороги в икроножных мышцах.

Предварительный диагноз.

Осложнения основного заболевания: нет.
Сопутствующие заболевания: нет.

можно поставить предварительный диагноз основного заболевания: диффузно-узловой токсический зоб.

на основании данных объективного исследования: пальпируются обе доли щитовидной железы, -

На основании жалоб больной на небольшую сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности,
на основании анамнеза, из которого известно, что с марта 2000 г (в возрасте 29 лет) больная стала отмечать слабость, сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности, повышение аппетита, и при этом снижение массы тела на 8 кг за 2 месяца,

на основании того, что больная дважды лежала в отделении эндокринологии НОКБ с диагнозом сахарный диабет 1 типа (из них один раз поступила в кетоацидотической коме), -
можно поставить предварительный диагноз сопутствующего заболевания: сахарный диабет.

О том, что у больной сахарный диабет 1 типа свидетельствует то, что она молодая (30 лет), что у нее нормальная масса тела, что гипергликемический синдром у нее развился быстро, что больной год назад был поставлен диагноз сахарный диабет 1 типа, и то, что больная получает инсулин и не получает пероральные сахароснижающие препараты.

О том, что у пациентки сахарный диабет тяжелой степени тяжести говорит то, что она получает инсулин, а также лабильное течение диабета у данной больной (кетоацидотическая кома в анамнезе).

О том, что диабет декомпенсированный говорят жалобы больной на небольшую сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности.

О лабильном течении сахарного диабета говорит значительное колебание уровня глюкозы в крови (из анамнеза) на протяжении суток и в одно и то же время в разные дни (от 20 ммоль/л до 3,5 ммоль/л).
Данные лабораторных и инструментальных исследований.

12.04.2001 RW:
реакция отрицательная.

Общий анализ крови от 12.04.01:
Эритроциты 4 10 12 /л
Hb 110 г/л (N 118 - 145 г/л)
Цветовой показатель 0,8
Тромбоциты 51% (N 40 - 60%)
Лейкоциты 6,1 тыс
Сегментоядерные 46%
Лимфоциты 46%
Моноциты 6%
СОЭ 26 мм/ч (N 2 - 15 мм/ч)
Вывод: содержание гемоглобина в сыворотке крови снижено, что может быть следствием железодефицитной анемии (возможно алиментарного происхождения). Необходим контроль анализа крови (Hb, цветовой показатель), желательно определение железа сыворотки крови. Повышенная СОЭ может указывать на воспалительный процесс или быть следствием анемии. Необходим контроль СОЭ и содержание лейкоцитов.

Общий анализ мочи от 12.04.01.:
Цвет желтый
Уд. вес 1012 (N 1010 - 1025)
Прозрачная
Реакция кислая
Белок - не обнаружен
Лейкоциты 0 - 1 в поле зрения
Эпителий плоский 1 - 2 в поле зрения
Вывод: без отклонений.

Гликемический профиль:

число	время	уровень глюкозы ммоль/л
12.04.01.	7 00	10,5
	12 00	16,2
	16 00	10,5
	21 00	11,0
13.04.01.	7 00	12,9
	11 00	7,8
	16 00	7,9
	21 00	8,75
16.04.01.	7 00	8,51
17.04.01.	7 00	10,0
24.04.01	7 00	8,6
	12 00	8,1
	16 00	4,2
	21 00	16,3
26.04.01.	21 00	12,5
27.04.01;	7 00	11,1
28.04.01	7 00	10,5
	21 00	3,0

Вывод: Уровень глюкозы колеблется в течение дня в довольно значительных пределах: от 3,0 до 16,3 ммоль/л, что свидетельствует о лабильном течение сахарного диабета. Большую часть дня он превышает норму, это свидетельствует о недостаточной компенсации сахарного диабета.

Гормоны щитовидной железы 12.04.01.:
Т 3 4,53 нмоль/л (N 1,2 - 2,8 нмоль/л)
Т 4 225,4 нмоль/л (N 62 - 162 нмоль/л).
Вывод: повышен уровень Т 3 и Т 4 , что свидетельствует о гипертиреозе.

Общий белок12.04.01.
65,0 г/л (N 65,0 - 85,0 г/л)
Вывод: без отклонений.

Липиды 12.04.01:
холестерин 4,19 ммоль/л (N 3,1 - 6,4 ммоль/л)
b-липопротеиды 0,28 ед. (N до 0,55 ед.)
Вывод: без отклонений.

12.04.01.
мочевина 6,7 ммоль/л (N 2,5 - 8,3 ммоль/л).
Вывод: без отклонений.

12.04.01:
билирубин 12,8 мкмоль/л (N 8,55 - 20,5 мкмоль/л)
АЛТ 0,31 мкмоль/ мл ч (N 0,1 - 0,68 мкмоль/ мл ч)
АСТ 0,154 мкмоль/ мл ч (N 0,1 - 0,45 мкмоль/ мл ч)
Вывод: без отклонений.

17.04.01.:
лейкоциты 4,1 10 9 /л
СОЭ 14 мм/ч
Вывод: лейкоциты на нижней границе нормы, что может быть следствием токсического влияния мерказолила на кроветворение.

24.04.01.:
лейкоциты 4,8 10 9 /л
СОЭ 14 мм/ч
Вывод: без отклонений.

ЭКГ от 12.04.01.:
Ритм синусовый, нормальное положение оси сердца.
p = 0,10
pQ = 0,16
QRS = 0,10
QRST = 0,34
RR 0,70
ЧСС 85 в минуту.
Вывод: без отклонений.

Клинический диагноз.

Основное заболевание: зоб диффузно-узловой, токсический 1а степени, тиреотоксикоз 2 степени; сахарный диабет 1 типа, тяжелой степени тяжести, декомпенсированный, лабильного течения.
Осложнения основного заболевания: нет.
Сопутствующие заболевания: анемия железодефицитная (?).

На основании жалоб больной на слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, нарушение сна, тремор пальцев рук, повышенную потливость, сердцебиение до 100 уд/мин, появляющееся не только днем, но и ночью, небольшие боли за грудиной сжимающего характера, одышку при подъеме по лестнице (на 3 - 4 этаж); снижение массы тела на 11 кг за 3 месяца,
на основании анамнеза болезни, из которого известно, что больная в феврале 2001 года была госпитализирована в отделение эндокринологии НОКБ и там был поставлен диагноз диффузно-узловой токсический зоб (УЗИ щитовидной железы: диффузное увеличение щитовидной железы, узел в верхней половине правой доли 1,3 х 1,2 см; результаты анализа крови на гормоны: повышение Т 3 и Т 4);
на основании данных объективного исследования: пальпируются обе доли щитовидной железы,
на основании данных лабораторных исследований: повышение в крови уровня гормонов щитовидной железы (Т 3 и Т 4), -
можно поставить клинический диагноз основного заболевания: диффузно-узловой токсический зоб.

На основании данных анамнеза: при госпитализации в феврале 2001 г в отделение эндокринологии НОКБ больной был поставлен диагноз диффузно-узловой токсический зоб, по данным УЗИ щитовидной железы (диффузное увеличение щитовидной железы, узел в верхней половине правой доли 1,3 х 1,2 см),
на основании данных объективного исследования: пальпируются обе доли щитовидной железы (увеличение всей щитовидной железы), -
можно сказать, что у больной диффузно-узловой зоб.

На основании данных объективного исследования: щитовидная железа не визуализируется при обычном положении головы и при запрокинутой голове, но пальпируются обе доли щитовидной железы, -
можно сказать, что степень увеличения щитовидной железы 1а.

На основании жалоб больной на слабость, повышенную утомляемость, раздражительность, нарушение сна, тремор пальцев рук, повышенную потливость, сердцебиение до 100 - 110 уд/мин, небольшие боли за грудиной сжимающего характера, -
можно поставить степень тиреотоксикоза: тиреотоксикоз 2 степени.

На основании жалоб больной на небольшую сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности, на основании анамнеза, из которого известно, что с марта 2000 г (в возрасте 29 лет) больная стала отмечать слабость, сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности, повышение аппетита, и при этом снижение массы тела на 8 кг за 2 месяца,
на основании того, что в апреле 2000 г ей был поставлен диагноз сахарный диабет 1 типа и назначена инсулинотерапия,
на основании того, что больная дважды лежала в отделении эндокринологии НОКБ с диагнозом сахарный диабет 1 типа (из них один раз поступила в кетоацидотической коме),
на основании данных лабораторных исследований: повышен уровень глюкозы крови, -
можно поставить предварительный диагноз основного заболевания: сахарный диабет.

О том, что у больной сахарный диабет 1 типа свидетельствует то, что она молодая (30 лет), то, что у нее нормальная масса тела, то, что гипергликемический синдром у нее развился быстро, то, что больной год назад был поставлен диагноз сахарный диабет 1 типа, и то, что она получает инсулин и не получает пероральные сахароснижающие препараты.

О том, что у пациентки сахарный диабет тяжелой степени тяжести говорит то, что она получает инсулин, а также лабильное течение диабета (кетоацидотическая кома в анамнезе).

О том, что диабет недостаточно декомпенсированный говорят жалобы больной на небольшую сухость во рту, жажду, учащенное мочеиспускание, зуд в промежности, а также данные лабораторных исследований (повышенный уровень глюкозы крови натощак 12,9 ммоль/л и в течение дня).

О лабильном течении сахарного диабета говорит значительное колебание уровня глюкозы в крови (из анамнеза и по данным настоящих лабораторных исследований) на протяжении суток и в одно и то же время в разные дни (от 16,3 ммоль/л до 3,0 ммоль/л).

Дифференциальный диагноз диффузно-узлового токсического зоба с другими заболеваниями.

1. С нейроциркуляторной дистонией.
Общее:
- эмоциональная лабильность
- тахикардия
- потливость
Разное:

признак	нейроциркуляторная дистония	данная больная
прогрессирующее похудание	-	+
увеличение щитовидной железы	-	+
стабильная тахикардия в покое и во сне	-	+
	-	+

2. С ревматизмом.
Общее:
- сердцебиение
- одышка
- боль в сердце
- систолический шум на верхушке.
Разное:

признак	ревматизм	данная больная
ревматический анамнез	+	-
увеличение щитовидной железы	-	+
усиление обоих тонов сердца	-	+
повышение в сыворотке крови Т 4	-	+

3. С тиреотоксической аденомой.
Общее:
- симптомы тиротоксикоза
- узел в щитовидной железе при пальпации
Разное:

Дифференциальный диагноз сахарного диабета с другими заболеваниями.

1. С почечным диабетом:
Общее:
- полидипсия
- полиурия
- глюкозурия (очевидно, она есть у больной, т.к. она отмечает зуд в области промежности)
Разное:

2. С несахарным диабетом.
Общее:
- полидипсия
- полиурия
Разное:

Дифференциальный диагноз сахарного диабета 1 типа (у данной больной) и 2 типа.

признак	сахарный диабет II типа	данная больная (сахарный диабет I типа)
возраст, в котором началось заболевание	чаще после 35 лет	29 лет
начало болезни	медленное, постепенное	острое
масса тела	повышенная у 80% больных	нормальная (был период резкого похудания)
клинические симптомы	стертые, иногда течение бессимптомное	отчетливые
кетоацидоз	нет склонности	в анамнезе кетоацидотическая кома
лечение	диета и пероральные сахаропонижающие средства	инсулин

Дневник.

4 мая 2001 г:
Состояние больной удовлетворительное. Ночью спала хорошо, просыпалась только один раз. Беспокойства, сердцебиения, повышенной потливости, дрожания рук не отмечает. t 36,60C. ЧСС 82 в минуту, тоны сердца ясные, громкие, ритм правильный, шумы не выслушиваются, ps 82 в мин. АД 100/60 mm Hg. Болей в сердце не отмечает. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез соответствуют норме.

5 мая 2001 г.
Состояние больной удовлетворительное. Ночью спала хорошо. Беспокойства, сердцебиения, повышенной потливости, дрожания рук не отмечает. t 36,80C. ЧСС 80 в минуту, тоны сердца ясные, громкие, шумы не выслушиваются, ps 80 в мин. АД 100/70 mm Hg. Болей в сердце, одышки не отмечает. Стул, диурез соответствуют норме.

Лист назначений.

Диета.

1. Расчет суточного калоража:
1.1. Идеальная масса тела = 158 - 100 = 58 кг.
1.2. БЭБ = 58 20 = 1160 ккал (фенотип больной нормальный => необходимое количество энергии 20 ккал/кг/сут).
1.3. в зависимости от труда (труд легкий - учитель математики) БЭБ + 1/3 БЭБ = 1160 + 386,7 = 1547 ккал

2.1. калораж белков = 1547ккал 0,2 = 309,3 ккал т.к. при сгорании 1 г белка выделяется 4 ккал энергии, то масса белков = 309,3ккал/4ккал = 77,3 г
2.2. калораж жиров = 1547ккал 0,3 = 464 ккал т.к. при сгорании 1 г жира выделяется 9 ккал энергии, масса жиров = 464ккал/9ккал = 51,6 г
2.3. калораж углеводов = 1547 0,5 = 773,3 ккал т.к. при сгорании 1 г углеводов выделяется 4 ккал энергии, масса углеводов = 773,3ккал/4ккал = 193,3 г
2.4. расчет количества хлебных единиц = 193,3/12 = 16 хл.ед. (1 хе = 12 г у.в.)

2.5. распределение углеводов по приемам пищи:

завтрак	20%	3 хе
2 завтрак	10%	1,5 хе.
обед	25%	4 хе.
полдник	10%	2 хе.
ужин	25%	4 хе
2 ужин	10%	1,5 хе.

. 3. Примерное меню на 1 день.

завтрак	Каша рисовая на воде (45 г крупы), 10 г масла, чай без сахара.	3 хе.10 г жиров
2 завтрак	2 яблока (200 гр)	1,5 хе.
обед	Щи (картофель - 60 г, 150 г капусты, говядина 50 г)Каша гречневая на воде (36 г крупы), 10 г масла. Чай без сахара	2 хе.23 г белка, 2 г жиров2 хе.10 г жиров
полдник	Кефир 375 г, хлеб ржаной 25 г.	2 хе.
ужин	Курица жареная (100 г курицы),Макароны (32 г сухих макарон), 50 г хлеба ржаного. Чай без сахара.	55 г белка, 10 г жиров + 5 г жиров 4 хе.
2 ужин	Тертая морковь с яблоками (150 г моркови, 75 г яблок) и сметаной (50 г)	1,5 хе.15 г жиров

.Медикаментозная терапия.

1. Тиростатические препараты .
Мерказолил по 1 таблетке (0,005 г) 3 раза в день.
Tab. Mercazolili 0,005 № 100
S. По 1 таблетке 3 раза в день.

2. b -адреноблокаторы .
Атенолол по 1/2 таблетке (50 мг) 1 раз в день.
Rp.: Tab. Atenololi 0,1 № 50
S. По 1/2 таблетке 1 раз в день.

3. Инсулинотерапия .
Актропид (инсулин короткого действия):
700 - 8 ЕД,
1300 - 8 ЕД,
1700 - 6 ЕД;
Протафан (инсулин длительного действия):
700 - 14 ЕД,
2200 - 14 ЕД.

4. Витаминотерапия :
Sol. Thiamini chloridi 2,5% - 2 ml
Sol. Pyridoxini 5% - 2 ml
Sol. Cyanocobalamini 0,05% - 1 ml
Через день в/м.

5. Препараты железа :
"Ферроплекс" по 1 драже 3 раза в день.
Rp.: Dragee Ferroplex
Dtd № 50
S. По 1 драже 3 раза в день.

6. Препараты калия :
Панангин по 1 драже 2 раза в день.
Rp.: Dragee Panangini
Dtd № 50
S. По 1 драже 2 раза в день.

Для цитирования: Мельниченко Г.А. Гипотиреоз // РМЖ. 1999. №7. С. 3

Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0, 2 - 1%, латентного первичного гипотиреоза 7 - 10% среди женщин и 2 - 3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев латентного гипотиреоза переходит в манифестный.

Г ипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Распространенность манифестного первичного гипотиреоза в популяции составляет 0, 2 - 1%, латентного первичного гипотиреоза 7 - 10% среди женщин и 2 - 3% среди мужчин. За 1 год 5% случаев латентного гипотиреоза переходит в манифестный.
Патогенетически гипотиреоз классифицируется на:

• Первичный (тиреогенный)
• Вторичный (гипофизарный)
• Третичный (гипоталамический)
• Тканевой (транспортный, периферический)

По степени тяжести первичный гипотиреоз подразделяют на:
1. Латентный (субклинический) - повышенный уровень ТТГ при нормальном Т 4 .
2. Манифестный - гиперсекреция ТТГ, при сниженном уровне Т 4 , клинические проявления.
А. Компенсированный.
Б. Декомпенсированный.
3. Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.
В подавляющем большинстве случаев гипотиреоз является первичным. Наиболее часто первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже - после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным 131I. Большую редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения диффузного токсического зоба тиреостатиками, хотя возможен и спонтанный исход этого заболевания в гипотиреоз. В ряде случаев генез гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз). Можно выделить врожденные и приобретенные формы первичного гипотиреоза.
Причиной врожденного гипотиреоза (см. далее), встречающегося с частотой 1 случай на 4 - 5 тыс новорожденных (Р. Larsen, 1996) являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, эндемический зоб, врожденный дефицит ТТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика).
Основные формы гипотиреоза и причины их возникновения суммированы в .
Таблица 1. Наиболее частые причины возникновения основных форм гипотиреоза

Гипотиреоз	Причины
Первичный (тирогенный)	1. Аномалии развития щитовидной железы (дисгенез и эктопия) 2. Аутоиммунный тиреоидит 3. Резекция щитовидной железы и тиреоидэктомия 4. Подострый тиреоидит (гипотиреоидная фаза) 5. Тиреостатическая терапия (препараты радиоактивного и стабильного йода, лития, тиреостатики) 6. Врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов
Вторичный	1. Гипофизарная недостаточность (синдром Шиена-Симондса, крупные опухоли гипофиза, аденомэктомия, облучение гипофиза) 2. Изолированный дефицит ТТГ 3. В рамках синдромов врожденного пангипопитуитаризма
Третичный	Нарушение синтеза и секреции тиролиберина
Периферический	Синдромы тиреоидной резистентности, гипотиреоз при нефротическом синдроме

Основной причиной поражения большинства органов при гипотиреозе является резкое уменьшение выработки целого ряда клеточных ферментов вследствие дефицита тиреоидных гормонов. Нарушение обмена гликозаминогликанов приводит к инфильтрации слизистых, кожи и подкожной клетчатки, мышц, миокарда. Нарушение водно-солевого обмена усугубляется избытком вазопрессина и недостатком предсердного натрийуретического фактора.

Клиническая картина

Клинические проявления гипотиреоза весьма разнообразны. Следует помнить о том, что необходим тщательный целенаправленный расспрос больных для выявления симптомов, связанных с гипотиреозом, так как обычно жалобы пациентов скудны и неспецифичны и тяжесть их состояния не соответствует субъективным ощущениям. Кроме того, при гипотиреозе поражаются практически все органы и системы, а современная структура медицинской помощи заставляет больных обращаться к специалистам узкого профиля.
Больных беспокоят постепенное увеличение массы тела (значительное ожирение нетипично), сухость, утолщение кожи, изменение ее цвета (наиболее часто употребляются термины "восковой", "персиковый" и "желтушный" цвет кожи), огрубение черт лица, увеличение размеров обуви, нечеткость речи. Периодически, особенно после нагрузок, могут появляться боли в правом подреберье, запоры, боли в грудной клетке, одышка при ходьбе. У женщин нередко нарушена менструальная функция, при этом спектр нарушений колеблется от полименореи и менометрорагии до аменореи. Больные признаются, что их интеллект существенно снизился, они с трудом анализируют происходящие события, прогрессивно снижается память.
Совершенно очевидно, что именно последнее обстоятельство и не дает возможности изложить внятно все изменения в самочувствии. Поэтому очень важно выделять уже при осмотре характерные черты гипотиреоза и прицельно расспрашивать о тех или иных симптомах. Условно можно выделить следующие синдромы при гипотиреозе:
. Гипотермически-обменный синдром: ожирение, понижение температуры тела. Важно помнить, что хотя больные с гипотиреозами имеют нередко умеренный избыток массы тела, аппетит у них снижен, что в сочетании с депрессией препятствует существенной прибавке массы тела, и значительное ожирение никогда не может быть вызвано собственно гипотиреозом. Нарушение обмена липидов сопровождается изменением как синтеза, так и деградации липидов, а поскольку преобладает нарушение деградации, то в конечном итоге повышается уровень триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, т. е. создаются предпосылки к развитию и прогрессированию атеросклероза.

Таблица 2. "Маски" первичного гипотиреоза 1. Терапевтические - полиартрит - полисерозит - миокардит - ИБС - НЦД - гипертоническая болезнь - артериальная гипотония - пиелонефрит - гепатит - гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника 2. Гематологические анемии - железодефицитная гипохромная - нормохромная - пернициозная - фолиеводефицитная 3. Хирургические - желчнокаменная болезнь 4. Гинекологические - бесплодие - поликистоз яичников - миомы матки - менометроррагии - опсоменория - аменорея - галакторея-аменорея - гирсутизм 5. Эндокринологические - акромегалия - ожирение - пролактинома - преждевременный псевдопубертат - задержка полового развития 6. Неврологические - миопатия 7. Дерматологические - аллопеция 8. Психиатрические - депрессии - микседематозный делирий - гиперсомния - агрипния - НЦД При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза. Особенности течения вторичного гипотиреоза по сравнению с первичным: 1. Обменно-гипотермический синдром может протекать без ожирения или даже с проявлением истощения, нет гиперхолестеринемии. 2. Дермопатия выражена нерезко, нет грубой отечности, кожа тоньше, бледнее и морщинистее, отсутствует пигментация ареол. 3. Не бывает недостаточности кровообращения, гипотиреоидного полисерозита, гепатомегалии, В12-дефицитной анемии.

. Гипотиреоидная дермопатия и синдром эктодермальных нарушений: микседематозный отек и периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, желтушность кожных покровов, вызванная гиперкаротинемией, отечные конечности, волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Изменения внешности, вызванные гипотиреозом, иногда напоминают ту степень огрубения черт лица, которая возникает при акромегалии. При сопутствующей анемии цвет кожи приближается к восковому, а имеющееся у некоторых больных расширение капилляров кожи лица ведет к появлению румянца нa щеках или (реже) покраснению кончика носа.
. Синдром нарушений органов чувств. Затруднение носового дыхания (из-за набухания слизистой оболочки носа), нарушение слуха (связано с отеком слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (вследствие отека и утолщения голосовых связок). Выявляется ухудшение ночного зрения.
. Синдром поражения центральной и периферической нервной системы. Сонливость, заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия. Возможно развитие депрессий, делириозных состояний (микседематозный делирий), типичны повышенная сонливость, брадифрения.
Менее известно, но чрезвычайно важно для практики, что при гипотиреозе наблюдаются также типичные пароксизмы панических атак с периодически возникающими приступами тахикардии.
. Синдром поражения сердечно-сосудистой системы: микседематозное сердце (брадикардия, низкий вольтаж, отрицательный зубец Т на ЭКГ, недостаточность кровообращения), гипотония, полисерозит, нетипичные варианты (с гипертонией; без брадикардии; с тахикардией при недостаточности кровообращения). Важно помнить, что для микседематозного сердца типично повышение уровня креатин-фосфокиназы, а также аспартат- аминотрансферазы и лактат-дегидрогеназы.
. Синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих путей, дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой желудка, тошнота, иногда рвота.
. Анемический синдром : нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодефицитная, макроцитарная, В 12 -дефицитная анемия.
Характерные для гипотиреоза нарушения тромбоцитарного ростка ведут к снижению агрегации тромбоцитов, что в сочетании со снижением уровня в плазме факторов VIII и IX, а также повышенной ломкостью капилляров усугубляет кровоточивость.
. Синдром гиперпролактинемического гипогонадизма . Гиперпродукция тиротропин-рилизинг гормона (ТРГ) гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина, кроме того, дефицит T 3 нарушает образование допамина - вещества, необходимого для нормального пульсового выделения ЛГ. Гиперпролактинемия приводит к нарушению цикличности выделения люлиберина. Клинический синдром гиперпролактинемического гипогонадизма при первичном гипотиреозе (синдром Ван-Вика - Хеннеса - Росса; синдром Ван-Вика - Грамбаха) проявляется олигоопсоменореей или аменореей, галактореей, вторичным поликистозом яичников. Кроме того, длительная стимуляция аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе приводит к его увеличению за счет тиреотрофов и реже за счет пролактотрофов; возможно образование "вторичной" аденомы гипофиза. Степень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выраженной (с наличием хиазмального синдрома). На фоне заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается. Вследствие этого развивается синдром "пустого" турецкого седла.
. Обструктивно-гипоксемический синдром. Синдром апноэ во сне, развивающийся вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и нарушения хемочувствительности дыхательного центра. Микседематозное поражение дыхательной мускулатуры с уменьшением дыхательных объемов и альвеолярной гиповентиляцией является одной из причин накопления СО 2 , ведущего к микседематозной коме.
Несмотря на достаточно яркую клиническую картину первичного гипотиреоза, его диагностика бывает затруднена вследствие доминирования симптомов какой-либо определенной системы. Наиболее часто ошибочно диагностируются следующие заболевания - "маски" первичного гипотиреоза ( ).
Наиболее тяжелым, но в настоящее время достаточно редко встречающимся осложнением является гипотиреоидная (микседематозная) кома . Гипотиреоидная кома, как правило, развивается у пожилых пациентов с длительно недиагносцированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода, чаще в холодных регионах. Провоцируют развитие гипотиреоидной комы охлаждение, терапия барбитуратами, наркоз, нейролептики, интеркурентные заболевания. В основе патогенеза гипотиреоидной комы лежит угнетение тканевого дыхания и функции коры надпочечников вследствие длительного гипотиреоза, гипоперфузии почек и развития синдрома неадекватной продукции вазопрессина (тиреоидные гормоны и вазопрессин являются антагонистами, и при дефиците тиреоидных гормонов имеется относительный избыток вазопрессина). Клинические проявления: гипотермия (ниже 30оС), в 15 - 20% случаев развивается при нормальной, а при сопутствующих инфекционных заболеваниях при субфебрильной температуре; гиповентиляция с гиперкапнией; гиперволемия; гипонатриемия; брадикардия; гипотония; острая задержка мочи; динамическая кишечная непроходимость; гипогликемия; сердечная недостаточность; прогрессирующее торможение ЦНС (ступор, кома). Летальность при микседематозной коме достигает 80%.

Диагностика

При гормональном исследовании латентному (субклиническому) первичному гипотиреозу соответствует высокий уровень ТТГ при нормальном Т 4 , манифестному первичному гипотиреозу - гиперсекреция ТТГ и сниженный уровень Т 4 . Между уровнями ТТГ и Т 4 имеется логарифмическая зависимость, в связи с чем даже небольшое снижение концентрации свободного Т 4 трансформируется в значительно большее увеличение уровня ТТГ. Таким образом, субклинический гипотиреоз определяется тогда, когда уровень свободного Т 4 формально находится в пределах нормы.
Поскольку первичный гипотиреоз в большинстве случаев развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, могут определяться его типичные серологические маркеры (антитела к тиреоглобулину и пероксидазе тиреоцитов). При вторичном гипотиреозе снижены уровни как ТТГ, так и Т 4 . Хотя описаны случаи вторичного гипотиреоза с нормальным или даже повышенным уровнем ТТГ. Скрининг врожденного гипотиреоза подразумевает исследование плазменного уровня ТТГ не ранее чем на 4 - 5-й день после рождения (см. далее).
Таблица. Этиология и распространенность основных форм врожденного гипотиреоза

Основные формы	Частота встречаемости
I. Первичный гипотиреоз	1: 4000
1. Дисгенезия щитовидной железы а) агенезия (атиреоз) б) гипогенезия (гипоплазия) в) дистопия	(85 - 70%)
2. Дисгормоногенез щитовидной железы: а) дефицит (дефект) рецепторов ТТГ б) дефект транспорта йодидов в) дефект пероксидазной системы г) дефект синтеза тиреоглобулина	1: 30 000 - 50 000
	(5 - 10%)
II. Вторичный и третичный гипотиреоз	1: 100 000
1. Пангипопитуитаризм	(3 - 4%)
2. Изолированный дефицит синтеза ТТГ
III. Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам
IV. Транзиторный гипотиреоз
1. Медикаментозный гипотиреоз 2. Гипотиреоз, индуцированный материнскими антителами к щитовидной железе 3. Идиопатический гипотиреоз

Помимо диагностики самого первичного гипотиреоза, необходимо установить причину, вызвавшую его развитие.
Сразу же оговоримся, что в настоящее время установление причин гипотиреоза не изменяет существенно алгоритм его лечения. В то же время установление причин вторичного гипотиреоза может существенно повлиять на лечение.
Обнаружение антител к тиреоглобулину или тиреоидной пероксидазе у больных первичным гипотиреозом повышает вероятность диагноза аутоиммунного тиреоидита, хотя, как справедливо отмечает Д. Е. Шилин (1998), аутоиммунные реакции в щитовидной железе встречаются также и при некоторых тиреопатиях, патогенез которых не связан с первичной патологией антитиреоидного аутоиммунитета. К ним относятся спорадический и эндемический зоб, болезнь Пламмера (солитарная токсическая аденома щитовидной железы), карцинома щитовидной железы и аутоиммунная орбитопатия Грейвса (эндокринная офтальмопатия). В связи с этим для постановки диагноза аутоиммунного заболевания у больного с зобом и назначения ему специфического лечения одного лишь обнаружения антител явно не достаточно, необходимо дообследование эндокринолога с применением УЗИ и пункционной биопсии (по показаниям).

Дифференциальная диагностика

Как правило, проблема заключается в ошибочной оценке отдельных симптомов гипотиреоза как самостоятельных заболеваний (железодефицитная анемия, дискинезия желчных путей, ожирение). При необходимости проведения дифференциальной диагностики между первичным и вторичным гипотиреозом (уровень ТТГ в норме или снижен) проводят пробу с тиролиберином (ТРГ). Уровень ТТГ исследуют исходно и через 30 мин после внутривенного введения 200 мg ТРГ. При первичном гипотиреозе после введения ТРГ уровень ТТГ увеличивается выше 25 мМЕ/л, при вторичном - уровень ТТГ не меняется.
Исследование уровня Т 3 в диагностике гипотиреоза является излишним. В типичной ситуации этот показатель изменяется однонаправленно с Т 4 , хотя нередки случаи, когда Т 3 длительно остается нормальным при уже сниженном Т 4 . Последний феномен объясняется повышением активности тканевой 5"-дейодиназы.
Результаты гормонального исследования при гипотиреозе необходимо дифференцировать от синдрома "низкого Т 3 ". При тяжелых заболеваниях (почечная, сердечная, печеночная недостаточность, инфаркт миокарда, гиперкортицизм, нервная анорексия) нарушается активность периферической 5"-дейодиназы, что проявляется снижением общего и свободного Т 3 , при нормальном или несколько повышенном уровне Т 4 и нормальном ТТГ.
Вторичный гипотиреоз в рамках гипофизарной недостаточности необходимо дифференцировать с аутоиммунными полигландулярными синдромами, при которых также имеется недостаточность сразу нескольких гипофиззависимых эндокринных желез (щитовидная железа, кора надпочечников, гонады). Наиболее часто встречается аутоиммунный полигландулярный синдром 2-го типа, представленный сочетанием надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза с аутоиммунным тиреоидитом (синдром Шмидта) и/или сахарным диабетом I типа (синдром Карпентера). Как указывалось, дифференциальная диагностика периферической и центральной (гипофизарной) недостаточности эндокринных желез основывается на определении уровня тропных гормонов гипофиза.
При оценке диагностической значимости отклонений уровня ТТТ от нормативных колебаний следует иметь в виду влияние некоторых медикаментов и некомпенсированного гипокортицизма. Так, допамин снижает, а метоклопрамид и некомпенсированный гопокортицизм повышают уровень ТТГ.

Лечение

При всех формах гипотиреоза показана заместительная терапия L-тироксином. Этот препарат относится к числу 13 наиболее выписываемых препаратов в США. В Европе, где вследствие йодного дефицита имеется высокая распространенность заболеваний щитовидной железы, его выписывают еще чаще.
Лечение начинают с небольшой дозы, у пожилых - 12,5 мкг/сут, при наличии сопутствующей сердечной патологии - 6,25 мкг/сут. Препарат принимают утром за 30 мин до еды. Затем дозу постепенно увеличивают до постоянной поддерживающей, у молодых пациентов за 3 - 4 нед, у пожилых за 2 - 3 мес, при сопутствующей сердечной патологии за 4 - 6 мес. Полную поддерживающую дозу L-тироксина определяют из расчета 1, 6 мкг на 1 кг массы тела (для женщин около 100 мкг/сут, для мужчин около 150 мкг/сут), при тяжелой сопутствующей патологии - 0,9 мкг/кг. При значительном ожирении расчет ведется на 1 кг "идеального веса".
Потребность в тироксине у новорожденных (10 - 15 мкг на 1 кг массы тела) и детей (более 2 мкг на 1 кг массы тела) вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно больше. Во время беременности потребность в тироксине в среднем возрастает на 45%, при этом уровень ТТГ необходимо контролировать не реже 1 раза в 2 мес. При сочетании первичного гипотиреоза с надпочечниковой недостаточностью (синдром Шмидта) лечение гипотиреоза тироксином начинают только после или на фоне достижения компенсации последней кортикостероидами.
При лечении гипотиреоза важно помнить, что нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ - продолжается не менее нескольких месяцев. Если через 4 мес уровень ТТГ не нормализовался при регулярном приеме полной заместительной дозы L-тироксина, ее можно увеличить еще на 25 мкг. После нормализации уровня ТТГ контрольные исследования в первые несколько лет проводят с интервалом 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах снижается.
Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном, но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении уровня не ТТГ, а тироксина (Т 4 ), и лечение начинают с компенсации вторичного гипокортицизма.
До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе. По мнению большинства исследователей, заместительная терапия при субклиническом гипотиреозе показана при уровне ТТГ выше 10 мМЕ/л и наличии антител к тиреоглобулину и/или микросомальной фракции (пероксидазе тиреоцитов). Целью лечения является нормализация уровня ТТГ, что, как правило, достигается назначением тироксина в дозе 1 мкг/кг в сутки (50 - 75 мкг). Подобное отношение к использованию Т 4 связано с тем, что лишь небольшое число больных, имеющих субклинический гипотиреоз, переходит в явный гипотиреоз, при этом факторами риска перехода являются более высокий уровень ТТГ, более низкий резерв ТТГ при пробе с тиролиберином и наличие антител (Huber и соавт., 1998). Надо в то же время помнить и об авторах, считающих, что даже при субклиническом гипотиреозе использование Т 4 ведет к значительному улучшению липидного профиля. Метаанализ, проведенный Danese и соавт., подтверждает эту концепцию. Таким образом, в практической деятельности врач нередко вынужден самостоятельно определять пользу и риск использования Т 4 при субклиническом гипотиреозе. При отказе от лечения в случае субклинического гипотиреоза рекомендуют динамическое наблюдение за уровнем ТТГ с интервалом в 6 мес.
Следует помнить еще об одной категории больных, крайне охотно начинающих лечиться Т 4 . Речь пойдет о женщинах в пери- и постменопаузе, позитивно относящихся к способности Т 4 снижать массу тела. Эти больные зачастую самостоятельно резко повышают дозы Т 4 в стремлении ликвидировать все негативные симптомы, в том числе и не относящиеся к собственно гипотиреозу, только приемом Т 4 . Иногда даже говорят о развивающейся в этом случае тироксиномании. А ведь именно у этой категории женщин уже имеются предпосылки к гипотиреозу, и злоупотребление ими Т 4 может усиливать остеопороз.
Особо следует обсудить также сочетание коронарной патологии и гипотиреоза, а также лечение подобных больных. Адекватная терапия тироксином (хотя и более осторожная вначале, и нередко с использованием минимально эффективных доз, например, 0, 9 мкг на 1 кг реальной массы тела) может значительно улучшить гемодинамические показатели за счет уменьшения периферического сопротивления и усиления сократительной функции миокарда. Но следует помнить, что терапия Т 4 повышает потребность миокарда в кислороде и, следовательно, при тяжелом атеросклерозе способна спровоцировать стенокардию. Итак, в зависимости от состояния больного и возможностей медицины в каждом конкретном случае сочетания ишемической болезни сердца и гипотиреоза приходится вместе с кардиологом решать, как начинать вести больного. При этом на первом этапе может быть максимально активной терапия ишемической болезни сердца, вплоть до использования методов современной кардиохирургии, с последующим доведением дозы Т 4 до оптимальной, или же напротив, при невозможности проведения современного хирургического лечения, должна быть максимально активной антиангинальная терапия, а доза Т 4 - компромиссно минимальной (А. Weinberg и соавт.,1983).
От использования препаратов Т 3 и комбинированных препаратов Т 3 и Т 4 (тиреотом, тиреокомб) в настоящее время все больше отказываются. После приема Т 3 (лиотиронина) происходит быстрый и значительный подъем уровня Т 3 , который нормализуется только через 2 - 4 ч. Таким образом, пациент, получающий Т 3 , несколько часов в день находится в состоянии медикаментозного тиреотоксикоза, следовательно, риск развития или провоцирования сердечной патологии у него повышен. При приеме комбинированных препаратов имеется аналогичная динамика концентрации Т 3 , хотя и с меньшим пиковым уровнем. При назначении принятой на сегодняшний день монотерапии L-тироксином плазменная концентрация Т 3 увеличивается постепенно на протяжении недель, достигая нормального уровня примерно через 8 нед после начала лечения. Показанием для назначения Т 3 -содержащих комбинированных препаратов является невозможность достижения компенсации заболевания (высокий уровень ТТГ, сохранение симптомов гипотиреоза), несмотря на прием формально адекватной дозы тироксина. При этом врач должен быть уверен, что больной:
1. Регулярно принимает тироксин.
2. Препарат не просрочен, правила его хранения не нарушались.
3. Препарат не принимается одновременно с волокнами пищи.
4. Нет одновременно принимаемых медикаментов, которые могли бы изменить метаболизм Т 4 .
Оценивая на сегодняшний день эффективность лечения гипотиреоза по уровню ТТГ, мы исходим из концепции, что именно уровень гипофизарного ТТГ полностью отражает не только функционирование механизма "обратной связи", но и является прекрасным показателем метаболического статуса в других тканях. В большинстве случаев имеется хорошая корреляция между уровнем ТТГ и клиническим состоянием больного, корреляция, подтверждающая правильность выбранных нами критериев. В то же время справедливо и замечание L. De Groot (1996) о том, что гипофиз может оказаться более чувствительным к ингибирующим влияниям Т 4 просто потому, что этот орган активно превращает Т 4 в Т 3 , в то время как печень, например, в основном использует Т 3 из крови. Может сложиться ситуация, когда у больного имеются некоторые симптомы гипотиреоза, несмотря на нормальный уровень ТТГ. В такой ситуации использование чувствительных тестов, отражающих влияние тиреоидных гормонов на ткани, могло бы существенно помочь в диагностике. Ведь симптомы гипотиреоза достаточно неспецифичны и, например, приписываемые недостаточной компенсации гипотиреоза слабость или сухость кожи, заставляющие врача сомневаться в справедливости лабораторных данных, могут быть связаны, например, с менопаузой, К сожалению, информативность тестов, указывающих на тканевые эффекты тиреоидных гормонов, достаточно низка, наиболее информативный из них - тест времени рефлекса с ахиллова сухожилия часто применяется в практике. Препараты высушенной щитовидной железы скота (тиреоидин) имеют непостоянную активность и в настоящее время для заместительной терапии гипотиреоза и лечения заболеваний щитовидной железы в целом использоваться не должны.
Лечение гипотиреоидной комы подразумевает сочетанное назначение тиреоидных гормонов и глюкокортикоидов. В течение первых суток тироксин вводят внутривенно в дозе 250 мкг каждые 6 ч, после чего переходят на прием обычных заместительных доз препарата. В связи с отсроченностью эффектов тироксина на протяжении первых суток рекомендуется введение трийодтиронина через желудочный зонд (100 мкг исходно, затем по 25 - 50 мкг каждые 12 ч). Внутривенное введение препарата противопоказано из-за значительного риска тяжелых сердечно-сосудистых осложнений. Одновременно с тиреоидными гормонами внутривенно капельно или через желудочный зонд каждые 2 - 3 ч вводят по 10 - 15 мг преднизолона или 50 - 75 мг гидрокортизона, а внутримышечно - 50 мг гидрокортизона 3 - 4 раза в сутки. Через 2 - 4 дня, в зависимости от динамики клинической симптоматики, дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают. Переливание жидкости осуществляют в объеме не более 1 л в сутки. Рекомендуется пассивное согревание (повышение комнатной температуры на 1 о С в час, обертывание одеялами). Поверхностное обогревание грелками противопоказано в связи с ухудшением гемодинамики за счет периферической вазодилатации.

Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей. В основе лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Благоприятное умственное развитие у детей возможно только при начале заместительной терапии в первые 30 дней после рождения. В 85 - 70% случаев врожденный гипотиреоз - первичный и связан с дефицитом йода или дисгенезией щитовидной железы. При этом чаще всего имеются аплазия, гипоплазия или дистопия щитовидной железы. В 5 - 10 % случаев первичный врожденный гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом - дефектом рецепторов ТТГ, транспорта йодидов, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина. Этот вариант врожденного гипотиреоза часто носит аутосомно-рецессивный характер и сопровождается увеличением щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным (патология гипофиза и/или гипоталамуса) не более чем в 3 - 4% случаев. Чрезвычайно редкой формой врожденного гипотиреоза является синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам, при котором уровни ТТГ и тиреоидных гормонов в пределах нормы. Отдельно рассматривается транзиторный гипотиреоз новорожденных. Последний может быть связан с приемом беременной тиреостатических препаратов (пропицил, мерказолил), быть индуцирован материнскими антителами к щитовидной железе. Чаще всего это состояние развивается у недоношенных и незрелых новорожденных, особенно в областях эндемичных по дефициту йода.
Типичными клиническими признаками врожденного гипотиреоза, наблюдающимися только в 10 - 15% случаев, в раннем постнатальном периоде являются:

• переношенная беременность (более 40 нед)
• большая масса тела при рождении
• отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким "распластанным" языком;
• локализованные отеки в виде плотных "подушечек" в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
• признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
• низкий грубый голос при плаче, крике;
• позднее отхождение мекония;
• позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
• затянувшаяся желтуха.

Клиническая симптоматика первичного гипотиреоза на 3 - 4-м месяце жизни:

• сниженный аппетит, плохая прибавка массы тела;
• метеоризм, запоры;
• сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
• гипотермия (холодные кисти, стопы);
• ломкие, сухие, тусклые волосы;
• мышечная гипотония.

После 5 - 6-го месяца жизни нарастает задержка психомоторного и физического развития ребенка. Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносится как 1:4.
Для скрининга врожденного гипотиреоза наибольшее распространение получили исследования уровней ТТГ и Т 4 . Кровь забирается путем чрескожной пункции (чаще из пятки) на 4 - 5-й день после рождения (не раньше!). Более раннее взятие крови (в связи с практикующейся ранней выпиской из роддома) недопустимо в связи с частыми ложноположительными результатами исследования. У недоношенных детей оптимальным сроком взятия крови на ТТГ являются 7 - 14-е сутки жизни. Недопустима также неполная пропитка кровью пятен на специальных бланках фильтровальной бумаги (необходимый объем крови - около 6 - 8 капель).
Результаты исследования уровня ТТГ трактуются следующим образом. Уровень ТТГ менее 20 мкЕд/мл расценивается как вариант нормы, при уровне ТТГ выше этого показателя все образцы крови должны быть проверены повторно. Уровень ТТГ выше 50 мкЕд/мл позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровень более 100 мкЕд/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие заболевания. Если при повторном обследовании пациентов с уровнем ТТГ, равном 20 - 50 мкЕд/мл, уровень ТТГ превысил 20 мкЕд/мл, а уровень общего Т 4 оказывается ниже 120 нмоль/л, показано назначение L-тироксина. При уровне ТТГ более 50 мкЕд/мл лечение начинают сразу, не дожидаясь перепроверки результат

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедры внутренних болезней №2 и №1

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ДЛЯ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ

Тема: «ГИПОТИРЕОЗ. ЙОД - ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ »

Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №1

протокол № 9

Зав. кафедрой вн. болезней №1

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

д.м.н., проф. Шульман В.А. (подпись) ……………………..

Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №2

протокол № 9

Зав. кафедрой вн. болезней №2

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

д.м.н., проф. Терещенко Ю.А. (подпись) ……………………..

Утверждены на заседании методической комиссии по терапии

протокол № 4

Председатель методической комиссии по терапии

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

к.м.н., доц. Большакова Т.Ю. (подпись) ……………………..

Составители:

к.м.н., доцент Осетрова Н.Б.

асс. Крыжановская Е.В.

Красноярск 2007

Тема: «ГИПОТИРЕОЗ. ЙОД - ДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ »

Значение изучения темы :

Своевременная диагностика гипотиреоза и адекватное его лечение является единственным условием обеспечения качества и продолжительности жизни. Только стабильная компенсация обменных функций обеспечивает профилактику осложнений этого заболевания. Поэтому,

Учебное значение данной темы: иметь представление о диагностике, причинах развития и лечении гипотиреоза.

Профессиональное значение данной темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, ориентирующегося в вопросах этиологии, диагностики и лечения гипотиреоза.

Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за профилактику, своевременную диагностику и адекватное лечение гипотиреоза.

Цели занятия:

на основе знаний о механизмах функционирования щитовидной железы, механизмах действия тиреоидных гормонов, уметь диагностировать гипотиреоз, уметь назначать адекватную заместительную терапию и проводить ее коррекцию в зависимости от клинической ситуации.

Для этого надо

Знать:

А) механизм действия тиреоидных гормонов;

Б) диагностические критерии гипотиреоза;

В) препараты тиреоидных гормонов, механизм их действия и возможные побочные эффекты;

Уметь проводить дифференцированную терапию гипотиреоза в зависимости от его типа, сопутствующей патологии, возраста пациента;

Иметь навыки выписывания рецептов.

План изучения темы:

4.1. Самостоятельная работа:

Курация больных –50 мин;

4.2. Исходный контроль знаний (тесты) - 15 мин.

4.3. Самостоятельная работа по теме:

Разбор больных- 65 мин;

Заслушивание рефератов- 20 мин.

4.4. Итоговый контроль знаний:

Решение ситуационных задач- 25 мин;

Подведение итогов- 5 мин.

5. Основные понятия и положения темы:

Гипотиреоз - клинический синдром, вызванный длительным, стойким не­достатком гормонов щитовидной же­лезы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Распространенность манифе­стного первичного гипотиреоза в популяции состав­ляет 0, 2 - 1%, латентного первичного гипотиреоза 7 - 10% среди женщин и 2 - 6% среди мужчин. За 1 год 5% случаев латентного гипотиреоза переходит в ма­нифестный.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется на:

Первичный (тиреогенный)

Вторичный (гипофизарный)

Третичный (гипоталамическиЙ)

Тканевой (транспортный, периферический)

По степени тяжести первичный гипотиреоз под­разделяют на:

Латентный (субклинический) - повышенный уровень ТТГ при нормальном Т 4

Манифестный - гиперсекреция ТТГ, при сни­женном уровне Т 4

клинические проявления.

А. Компенсированный.

Б. Декомпенсированный.

3- Тяжелого течения (осложненный). Имеются тя­желые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторич­ная аденома гипофиза.

В подавляющем большинстве случаев гипотиреоз яв­ляется первичным. Наиболее часто первичный гипо­тиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже - после резекции щитовидной железы и те­рапии радиоактивным И1 1. Большую редкость предста­вляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения диффузного токсического зоба тиреостатиками, хотя возможен и спонтанный исход этого заболе­вания в гипотиреоз. В ряде случаев генез гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз). Можно выделить врожденные и приобретенные фор­мы первичного гипотиреоза.

Основные формы гипотиреоза и причины их воз­никновении суммированы в табл. 1.

Таблица 1. Наиболее частые причины возникновения основных форм гипотиреоза

Гипотиреоз Причины

Первичный 1. Аномалии развития щитовидной железы (дисгенез и эктопия)

(тирогенный) 2. Аутоиммунный тиреоидит

Резекция щитовидной железы и тиреоидэктомия

Подострый тиреоидит (гипотиреоидная фаза)

Тиреостатическая терапия (препараты радиоактивного и стабильного йода, лития, тиреостатики)

Врожденные энзимопатии, сопровождающиеся нарушением биосинтеза тиреоидных гормонов

Вторичный 1.Гипофизарная недостаточность (синдром Шиена- Симондса, крупные опухоли гипофиза, аденомэктомия, облучение гипофиза)

Изолированный дефицит ТТГ

В рамках синдромов врожденного пангипопитуитаризма

Третичный Нарушение синтеза и секреции тиролиберина

Периферический Синдромы тиреоидной резистентности, гипотиреоз при нефротическом синдроме

Основной причиной поражения большинства ор­ганов при гипотиреозе является резкое уменьшение выработки целого ряда клеточных ферментов вслед­ствие дефицита тиреоидных гормонов. Нарушение обмена гликозаминогликанов приводит к инфильтра­ции слизистых, кожи и подкожной клетчатки, мышц, миокарда. Нарушение водно-солевого обмена усугуб­ляется избытком вазопрессина и недостатком предсердного натрийуретического фактора.

Клиника первичного гипотиреоза Клинические проявления гипотиреоза весьма раз­нообразны. Следует помнить о том, что необходим тщательный целенаправленный расспрос больных для выявления симптомов, связанных с гипотирео­зом, так как обычно жалобы пациентов скудны и не­специфичны и тяжесть их состояния не соответству­ет субъективным ощущениям. Кроме того, при гипо­тиреозе поражаются практически все органы и сис­темы, а современная структура медицинской помо­щи заставляет больных обращаться к специалистам узкого профиля.

Обменно - гипотермический синдром: ожирение, снижение температуры тела, гиперкаротин емия, желтушность кожных покровов.

Микседематозный отёк : периорбитальный отёк, одутловатое лицо, язык с отпечатками зубов, отёчные конечности, затруднение носового дыхания из - за набухания слизистой носа, нарушение слуха (отёк слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (отёк и утолщение голосовых связок), полисерозит.

Синдром поражения ЦНС и ПНС : сонливость, заторможенность, снижение памяти.

Синдром поражения сердечно - сосудистой системы : микседематозное сердце характеризуется брадикардией, недостаточностью кровообращения, гипотонией, в тяжёлых случаях развивается перикардит. На ЭКГ - низкий вольтаж, отрицательный зубец Т. Нетипичные варианты гипотериоза - с гипертонией, без брадикардии.

Синдром поражения ЖКТ: гепатомегалия, дискинезия желчевыводящих путей, дискинезия толстой кишки, склонность к за­порам, снижение аппетита, атрофия слизистой же­лудка, тошнота, иногда рвота.

Анемия: нормохромная нормоцитарная, гипохромная жележдефицитная, макроцитарная, В12 - дефицитная

Синдром гиперпролактинэмического гипогонадизма: дисфункция яичников (меноррагия, опсоменорея, аменорея, бесплодие), галакторея

Синдром эктодермальных нарушений: волосы тусклые ломкие, выпадают на голове, латеральной стороне бровей, конечностях; растут медленно. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаиваются.

Синдром «пустого турецкого седла»: длительная стимуляция аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотериозе приводит к его увеличению за счёт тиреотрофов, реже за счёт пролактотрофов (аденома гипофиза). Степень увеличения аденогипофиза колеблется от незначительной до выраженной (с хиазмальным синдромом). После заместительной терапии тиреоидными гормонами объём аденогипофиз уменьшается. Вследствие этого развивается синдром «пустого турецкого седла».

Обструктивно-гипоксемический синдром. Синдром апноэ во сне, развивающийся вследствие микседематозной инфильтрации слизистых и нару­шения хемочувствительности дыхательного центра. Микседематозное поражение дыхательной мускула­туры с уменьшением дыхательных объемов и альвео­лярной гиповентиляцией является одной из причин накопления СС>2, ведущего к микседематозной коме.

Несмотря на достаточно яркую клиническую кар­тину первичного гипотиреоза, его диагностика быва­ет затруднена вследствие доминирования симптомов какой-либо определенной системы. Наиболее часто ошибочно диагностируются следующие заболевания - "маски" первичного гипотиреоза (см. табл. 2).

Таблица 2. "Маски" первичного гипотиреоза

1. Терапевтические

полиартрит

полисерозит

миокардит -ИБС

Гипертоническая болезнь

артериальная гипотония

пиелонефрит

• гипокинезия желчевыводящих путей и кишечника

2. Гематологические анемии

железодефицитная гипохромная

нормохромная

пернициозная

фолиеводефицитная

3. Хирургические

Желчнокаменная болезнь

4. Гинекологические

бесплодие

поликистоз яичников

миомы матки

менометроррагии

опсоменория

аменорея

галакторея-аменорея

гирсутизм

5. Эндокринологические

акромегалия

ожирение

пролактинома

преждевременный псевдопубертат

задержка полового развития

6. Неврологические

Миопатия

7 Дерматологические