Половое развитие у мальчиков — норма и отклонения. Развитие половой функции у детей

– обширная группа заболеваний различной этиологии, проявляющихся несвоевременным или неправильным формированием половых органов и нарушением половой дифференцировки, в основе которых лежат изменения гормональной регуляции на центральном или периферическом уровне. Заболевания сопровождаются замедлением или ускорением полового развития, возникновением половых признаков, характерных для противоположного пола, диспропорциональным физическим развитием и другими симптомами. Нарушения полового развития диагностируются клинически и анамнестически, подтверждаются лабораторно. Проводится заместительная гормональная терапия, хирургическая коррекция половых органов.

Нарушения полового развития представляют особый интерес для педиатров и эндокринологов . В течение последних десятилетий нормы несколько сдвинулись в сторону более раннего начала полового созревания, что порождает определенные трудности в диагностике. Это усугубляется частым отсутствием симптомов до пубертата, поэтому врачи не имеют возможности своевременно начать терапию. Кроме того, все заболевания данной группы в той или иной степени снижают фертильность, а значит, и качество жизни пациентов, не позволяя им в будущем иметь своих детей. Сбор статистических данных по заболеваемости осложняется разнородностью патологий.

Нарушения полового развития, связанные с недостаточностью функции половых органов, называются гипогонадизмом . Известно, что гипогонадизм является причиной задержки полового развития примерно в половине случаев. Статистика показывает, что большинство нозологий чаще встречается у девочек. Это же относится к гормон-продуцирующим опухолям, которые также чаще диагностируются у лиц женского пола. В то же время некоторые хромосомные патологии крайне редко выявляются у пациентов обоих полов. Рост заболеваемости в последние годы связан и с более пристальным вниманием к нарушениям полового развития, и с увеличением частоты патологий беременности и родов, способных нарушить правильную закладку и формирование мозговых структур и половых органов.

Причины нарушений полового развития

Половая дифференцировка начинается с момента формирования эмбриона, а половое созревание завершается после окончания пубертата. Этот длительный процесс регулируется гипоталамо-гипофизарной системой, внутренними половыми органами и множеством внешних факторов. Повреждение на любом участке системы может привести к различным нарушениям полового развития. Чем раньше имело место воздействие, тем более серьезным, как правило, является отклонение от нормы. В первую очередь, деструктивное влияние оказывают любые внутриутробные инфекции , гипоксия плода и травмы, то есть факторы, способные вызвать микроповреждения на центральном уровне регуляции (гипоталамус и гипофиз) и на периферии, непосредственно в яичниках, яичках и других половых органах.

Причиной нарушения половой дифференцировки на этапе внутриутробного развития могут стать хромосомные аномалии, например, синдром Клайнфельтера и т. д. Кроме того, нарушения полового развития могут быть обусловлены внутриутробными инфекциями, воздействием радиации и других тератогенных факторов. Изредка причиной являются опухоли гипоталамо-гипофизарной системы, самостоятельно продуцирующие гормоны. Очевидно, что процесс половой дифференцировки и дальнейшего развития половых органов регулируется множеством гормонов, поэтому изменение метаболизма любого из них может необратимо влиять на закладку гонад и их правильное формирование.

Нарушения полового развития могут происходить в связи с поломкой в периферическом звене, то есть в гонадах. Это могут быть опухоли яичников и яичек, неправильная их закладка и т. п. Именно гонады в женском и мужском организме являются основными источниками половых гормонов и потенцируют развитие половых признаков, начиная еще с внутриутробного периода. Как и в предыдущих случаях, патология сводится к изменениям концентрации тех или иных гормонов, что приводит к нарушениям полового развития. Стоит отметить огромную роль, которую играют в организме эстрогены и андрогены. Они влияют не только на половое, но и на общее физическое развитие ребенка, в частности, потенцируя рост костей.

Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции – опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.

Классификация нарушений полового развития

Существует множество классификаций данной патологии, однако огромное количество вариантов нарушений полового развития часто не позволяет четко разделить их на группы по тому или иному признаку. Выделяют центральные и периферические нарушения, первые из которых связаны с повреждением мозговых структур, а вторые – с патологиями половых органов. Также может меняться скорость полового развития, и тогда можно говорить либо о задержке, либо о преждевременном развитии. Важно понимать, что в этих случаях половая дифференцировка ребенка идет правильным путем. Нарушается лишь темп, и чаще всего это заметно в пубертатном возрасте.

Развитие может менять не только скорость, но и направление, когда в женском организме начинают преобладать мужские половые гормоны и наоборот. К таким нарушениям полового развития относится, например, вирильный синдром, который является следствием множества заболеваний (часто – опухолевой природы). Отдельно выделяют группу патологий с нарушением половой дифференцировки, когда закладка пола нарушается внутриутробно. В эту группу можно отнести синдром Шерешевского-Тернера, синдром дисгенезии яичек, тестикулярную феминизацию и т. д. Иногда нарушения полового развития можно спутать с конституциональными особенностями, которые являются вариантом нормы.

Симптомы нарушений полового развития

Неполное или неправильное развитие наружных половых органов педиатр может заметить уже при первом осмотре новорожденного. Также с рождения можно обнаружить патологии общего развития, стигмы и пороки. Такие дети часто рождаются недоношенными , имеют признаки перенесенных внутриутробных инфекций и гипоксии. В остальных случаях нарушения полового развития становятся заметными после начала полового созревания, поскольку именно в этот период в норме отмечается максимальная концентрация половых гормонов и важнейшая их роль в становлении половозрелого организма. Когда этот процесс нарушается, появляются первые жалобы.

Дети могут отставать в физическом развитии или, наоборот, опережать сверстников. Кроме того, их тело часто бывает диспропорциональным, а для некоторых хромосомных аномалий присущ характерный набор внешних признаков. Преждевременное половое развитие проявляется ранним увеличением размеров полового члена и яичек у мальчиков, увеличением размеров половых губ у девочек, а также оволосением наружных половых органов и подмышечных впадин в нетипичном возрасте. Стоит отдельно сказать о нормах, которые, по данным разных авторов, значительно варьируют. Большинство специалистов считают нормой начало пубертата у мальчиков в возрасте 10 лет и менархе у девочек с 12 лет. Более позднее начало можно рассматривать, как задержку.

Нарушения полового развития также проявляются неправильным формированием половых органов, как наружных, так и внутренних. У новорожденных девочек можно заметить увеличенный клитор, намного реже – сформированный половой член. У мальчиков встречаются различные формы гермафродитизма , при котором имеются и мужские, и женские половые органы. Когда в организме начинают преобладать гормоны противоположного пола, у девочек не начинаются или прекращаются менструации, развивается гирсутизм (оволосение по мужскому типу). У мальчиков исчезают или не начинаются поллюции, тембр голоса не меняется и остается детским.

Все перечисленные нарушения полового развития почти всегда сопровождаются психоэмоциональными расстройствами. Отчасти это связано с подростковым возрастом, в котором даже в норме встречается эмоциональная лабильность и перфекционизм. При наличии таких серьезных для ребенка патологий перечисленные проявления обычно усугубляются. Кроме того, негативизм и агрессия могут быть обусловлены аномально высокой концентрацией гормонов и имеющимися повреждениями мозговых структур – в подобных случаях психические нарушения являются частью клинической картины. При нарушениях половой идентификации возможны психосексуальные расстройства.

Диагностика нарушений полового развития

Установление точного диагноза представляет большие трудности для специалистов. Симптомы часто незаметны с рождения, а до наступления пубертатного периода, например, норма размеров половых органов у мальчиков имеет очень широкий коридор. То же касается роста. Врач или родители крайне редко обращают внимание на умеренную низкорослость или, наоборот, быстрый темп роста ребенка, поскольку обычно это является вариантом нормы. Нарушения полового развития можно диагностировать в раннем возрасте, если они имеются в составе синдромов вместе с другими проявлениями, либо обнаруживается патология развития наружных половых органов (недоразвитие, гермафродитизм и т. д.).

Большинство заболеваний, вызывающих нарушения полового развития, проявляются в пубертатном периоде. В это время можно заметить нехарактерное для возраста пациента общее физическое развитие и состояние наружных половых органов, преждевременное оволосение подмышечных впадин и другие признаки, указывающие на гормональный дисбаланс. Диагноз всегда требует лабораторного уточнения, поскольку необходимо достоверное подтверждение расстройств гормональной регуляции. Для этого, в частности, проводится проба с гонадолиберином, позволяющая определить уровень нарушений полового развития (центральный или периферический). Также устанавливается уровень половых гормонов в крови и продуктов их метаболизма в моче.

Так как причиной заболевания часто являются опухоли различной локализации, необходимо проведение рентгенографии черепа с проекцией турецкого седла для исключения неоплазий гипофиза и других структур головного мозга. Осуществляется УЗИ-диагностика. Особенно это актуально для девочек, поскольку так можно оценить состояние матки и маточных труб, а также яичников, установить их наличие и соответствие размеров возрасту. Немалую роль играет визуальный осмотр и пальпация наружных половых органов. В частности, так можно диагностировать крипторхизм у мальчиков.

Необходимо тщательно собрать семейный анамнез для исключения наследственных патологий. При подозрении на хромосомные заболевания проводится определение кариотипа. Изучение истории настоящей беременности и родов также может выявить причину нарушения полового развития. Поскольку уровень многих гормонов в организме взаимосвязан, стоит обратить внимание на состояние других желез внутренней секреции, в частности, надпочечников, участвующих в продукции половых гормонов, а также щитовидной железы.

Лечение и прогноз нарушений полового развития

Основа лечения – заместительная гормональная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня половых гормонов. В дальнейшем такая коррекция приводит к нормализации скорости полового развития, формированию соответствующего фенотипа у девочек и мальчиков. В зависимости от уровня повреждения могут назначаться синтетические гормоны гипоталамо-гипофизарной системы или аналоги половых гормонов. Нарушения полового развития у девочек, приводящие к росту концентрации тестостерона, лечатся так называемыми антиандрогенами. Опухоли удаляются хирургическим путем. При необходимости проводится хирургическая коррекция наружных половых органов. Гормональная терапия, как правило, длительная, иногда пожизненная.

Успехи педиатрии последних десятилетий значительно улучшили прогноз при подобных заболеваниях. Гормональная терапия позволяет минимизировать либо полностью устранить имеющиеся нарушения. Вторичные половые признаки при их преждевременном либо ускоренном развитии в короткие сроки приходят в соответствие возрастным нормам. Задержка полового развития также нивелируется за счет заместительной терапии. Исключение составляют гормон-продуцирующие опухоли половых органов, зоны гипоталамуса и гипофиза, которые могут быстро становиться злокачественными, что представляет опасность для жизни ребенка.

Профилактика нарушений полового развития заключается в медико-генетическом консультировании родителей, планировании беременности, особенно при наличии хронических соматических патологий. Большую роль играет ранняя диагностика заболеваний с целью своевременной коррекции уровня гормонов. Можно сказать, что современная медицина успешно справляется с большинством причин, вызывающих нарушения полового развития, однако в дальнейшем фертильность таких пациентов, как правило, значительно снижена вплоть до бесплодия, что неизбежно отражается на качестве жизни уже взрослых больных.

Половое созревание представляет собой комплекс биологических и физиологических изменений, связанный с и соматических функций. Считается, что пубертатный период у мальчиков начинается примерно с двенадцати лет и заканчивается к семнадцати годам. Под воздействием гормонов подростки превращаются в мужчин. Изменения затрагивают не только физиологическую сторону, но и психологический аспект. Эмоциональная и интеллектуальная области обычно продолжают свое развитие до двадцати двух лет.

Физиологические признаки пубертатного периода у мальчиков

Половое созревание связано с ускорением роста и увеличением массы тела. Нередко встречается, что мальчик за несколько месяцев вырастает на три сантиметра. Стремительный рост обычно продолжается до восемнадцати лет. Когда пубертатный период у мальчиков начинается, то происходит увеличение половых желез и полового органа. Предстательная железа и семенные пузырьки также становятся больше и начинают функционировать. Их активная работа проявляется в эрекции и поллюциях. К последним относится непроизвольное семяизвержение. Данное явление является нормальным физиологическим процессом и говорит о том, что функционирование половых органов началось.

Внешние половые признаки

Переходной пубертатный период у мальчиков проявляется в усиленном росте волос в области паха (клиновидный тип), подмышках и на лице. Если у подростка наблюдается женский вид роста, то необходимо проконсультироваться с эндокринологом. Изменения в затрагивают и голос тинейджеров. Постепенно он становится грубым и низким. Это связано с увеличением в размерах гортани и окостенением некоторых его участков. Под действием гормонов запах пота мальчиков становится более резким, кожа становится жирной, склонной к появлению прыщей. В этот период требуется обратить особое внимание на личную гигиену.

Костно-мышечный аппарат

Пубертатный период у мальчиков затрагивает изменения в фигуре - таз чуть вытягивается, остается узким, а плечи становятся шире. Подростки часто выглядят неуклюже, так как различные ткани растут неравномерно. Первыми увеличиваются в размерах кости, следующими - мышцы, а затем - нервные волокна и сосуды. Параллельно росту скелета и мускулатуры увеличивается физическая сила, которая сначала отстает от развития мышц. Части тела развиваются негармонично, сначала вытягиваются ступни и кисти, затем конечности, в последнюю очередь меняется форма лица и туловища. Тело укорачивается, нижняя челюсть увеличивается в размерах. Меньше всего подвержена изменениям форма головы, так как череп и развитие мозга предшествует остальному созреванию.

Основные проблемы у мальчиков связаны с временными нарушениями координации движений. Явление можно объяснить переоценкой собственных двигательных способностей, которая основана на непривычно крупных размерах тела, свойственна скованность. На координацию влияет постепенное наращивание мышечной силы. Данная последовательность обеспечивает согласованную работу различных групп мышц.

Психологические особенности тинейджеров

Непросто проходит пубертатный период у мальчиков. Фото в это время многие не хотят показывать. Подросток выглядит неуклюжим, с чрезмерно длинными конечностями, непропорциональным. Часто ребята начинают сутулиться, чтобы избежать внимания к себе. Более уверенные в себе подростки начинают искать свой стиль, чтобы нравиться противоположному полу. Нередко в это время подросток вступает в половую жизнь. До этого момента нелишним будет совместное обсуждение всех последствий беспорядочных связей.

Наиболее тяжелым на пути к взрослой жизни является пубертатный период у мальчиков. Психологияописывает крайне неустойчивую нервную систему подростков. Тинейджера сопровождает частая смена настроения, он может из-за пустяка погрузиться в депрессию, а может агрессивно отреагировать на, казалось, безобидную шутку. Подростки категоричны в своем мнении, они склонны действовать необдуманно, следуя воле эмоций. Физическое и душевное недомогание выражается в частых капризах и драчливости. Мальчики могут одновременно испытывать ненависть к окружающему миру и к себе. К противоречивому состоянию добавляется еще влечение к запрещенным действиям. Пубертатный период у мальчиков сопровождается ощущениями одиночества и непонимания. Родителям нужно придерживаться особой линии поведения в кризисное время, так как одно неосторожное слово может повлечь за собой неприятные последствия.

Интеллектуальное развитие мальчиков пубертатного периода активно направлено на поиск своего места в социуме. Подросток стремится к самостоятельности, многие темы подвергает критике. В данный период происходит формирование характера, восприятия окружающего мира, своего имиджа и линии поведения. Тинейджер уже способен абстрагировать мыслительные операции от объектов, мышление достигает фазы формальных операций, поэтому часто он начинает тянуться к общим формулам и теориям. Подросток задумывается над собственными теориями счастья, политики, философии. В период полового созревания мальчик начинает воспринимать мир с точки зрения способов его изменения. Он пытается сформировать свою программу жизни, в зависимости от выбранной им цели в будущем. С ней подросток вступает во взрослый мир, встречая препятствия на пути, постепенно социализируется.

Пубертатный период у мальчиков включает в себя активное развитие воображения. Свои фантазии подростки тщательно охраняют. Наблюдается развитие самосознания. Мальчик начинает искать причины своего поведения, анализирует дальнейшее развитие действий. Данное новообразование способствует пониманию не только себя, но и других людей в пубертатный период у мальчиков.

Возраст, психология, кризис 13 лет

Это период повышенной утомляемости, снижения работоспособности. В силу недостаточной зрелости подросток тринадцати лет не может понять, что с ним происходит. Непонимание выражается в повышенной возбудимости и двигательном беспокойстве. Отстаивание своей самостоятельности, характерное для данного времени, начинается в пубертатный период у мальчиков. Возраст окончания кризиса - пятнадцать лет. В этот переходный момент часто проявляются повышенная обидчивость, вспыльчивость, порой демонстративное поведение. Под действием гормонов мальчики отличаются частой сменой настроения и бурным выплеском эмоций. Например, час назад он мог рыдать из-за того, что ему не купили игру, а теперь уже кричит и ругается на то, что ему говорят убрать в своей комнате и об игре не вспоминает. Всплески повышенной двигательной активности сменяются полным изнеможением, усталость наступает быстро. С повышенной утомляемостью связана частая жалоба родителей на «лень» своих отпрысков. Тринадцатилетние подростки не могут выполнять монотонную работу, их внимания и терпения хватает на десять минут. Работоспособность и продуктивность труда резко снижаются, и увеличивается число ошибок в действиях. В основном негативное явление связано с перестройкой двигательной системы. Изменения в функционировании наблюдаются и в работе тонкой моторики, что приводит к ухудшению почерка. Неряшливость отличает пубертатный период.

У мальчиков возраст тринадцать лет связан с развитием логического мышления, что выражается в повышенной критике. Он не принимает на веру слова взрослых, требует доказательств их правоты. Мальчики начинают обращать внимание на свои чувства и переживания, нередки случаи, когда в этом возрасте они начинают сочинять стихи или вести дневник. Одним из симптомов кризиса тринадцати лет считается выраженный негативизм. Явление связано со стремлением к отрицанию традиционных взглядов, подросток становится замкнутым, его часто можно видеть задумчивым.

Преждевременное созревание

У мальчиков - это довольно редкое явление. Обычно начало процесса созревания включается в стандартные рамки. Самым ранним сроком развития считается десять лет, а поздним - четырнадцать. Мальчики по сравнению со своими сверстниками имеют более узкие плечи и широкий таз. Преждевременное созревание характеризуется сильными сексуальными побуждениями в детском возрасте. Нередки случаи, когда наравне с данным явлением обнаруживается Истинное преждевременное половое созревание вызывает тремя причинами: нарушениями в работе гипоталамуса, влиянием перенесенных заболеваний головного мозга, идиопатической формой. Своевременное лечение необходимо, так как дети преждевременно прекращают расти.

Позднее развитие

Мальчики с поздним началом полового созревания обладают в основном длинными ногами и коротким туловищем. Основными симптомами являются отсутствие роста волос на лобке в пятнадцать лет, а также половых органов к тринадцати годам. Задержка созревания может быть вызвана заболеваниями, связанными с патологиями в строении хромосом, например, синдром Клайнефелтера. Также оказывает влияние наличие сахарного диабета, анемии, почечной недостаточности или действие опухолевых процессов в головном мозге. Воздействует на своевременность развития уменьшение стимуляции гормонов. Причиной временных отклонений может являться наследственный фактор. Если у одного из родителя была задержка полового созревания, то увеличивается возможность передачи особенностей развития.

Гипоталамический синдром

Данное заболевание встречается у мальчиков во время полового созревания довольно часто. Это возрастной перестройки организма с расстройством работы гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. у мальчиковобычно развивается к шестнадцати годам. На развитие заболевания влияют нейроинфенкции, стрессы, патология беременности, черепно-мозговые травмы, изменения в работе щитовидной железы, облучение и так далее. На фоне синдрома заметна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола. Последний вызывает уменьшение чувствительности к инсулину, что может привести к развитию сахарного диабета и формированию атеросклероза. В ходе течения болезни на теле появляются стрии - полоски розового цвета.

Мальчики, страдающие синдромом, начинают много есть по вечерам и ночью, что связано с наступлением активности работы (вагуса), который стимулирует работу инсулина. Со временем появляется ожирение, увеличиваются молочные железы. Больные много пьют, жалуются на частые головные боли, быстро устают. Гипоталамический синдром пубертатного периода у мальчиковвызывает снижение успеваемости, увеличение проявления негативных эмоций. Из-за колких выпадов окружающих по поводу их внешнего вида страдающие могут впасть в депрессию.

Больные обычно обладают высоким ростом, тучными конечностями, широким тазом, круглым пухлым лицом. Кожа нежная, склонна обгорать на солнце. Волосы в основном склонны к выпадению, сальные. Больных гипоталамическим синдромом отличают мягкие, нежные руки, с длинными пальцами и тонкими ногтями. При снижении функции щитовидной железы наблюдается сонливость, замедленная реакция, зябкость. Мальчики, подверженные влиянию синдрома, страдают от чрезмерной потливости, ощущения «приливов» жара, тошноты, повышения температуры и так далее.

Одной из форм гипоталамического синдрома является юношеский базофилизм. При заболевании отмечается ожирение, увеличение грудных желез, высокий рост по сравнению со сверстниками. Половое созревание может быть как преждевременным, так и замедленным. В первом случае мальчики гиперсексуальны, склонны к ранним половым связям.

Под влиянием стресса синдром может усугубиться и привести к различным кризисам. Может развиться сахарный диабет, гипертензия, гинекомастия, периферический атеросклероз. При своевременном лечении в большинстве случаев наблюдается выздоровление. Синдром с возрастом обычно регрессирует. При снижении массы тела, стрии белеют и становятся малозаметными. При правильной коррекции все симптомы исчезают к 20-25 годам.

Болезни пубертатного периода

Одним из часто встречающих заболеваний являются остеохондропатии. Негативное явление связано с недостатком кальция в быстрорастущих костях. В связи с дефицитом важного элемента, подростки жалуются на боли в коленях и голеностопах. Проблемы приносят и избыток кальция. Он может отложиться в почках в виде солей, что приводит к мочекаменной болезни или пиелонефриту.

Проблемы с функционированием надпочечников могут начаться в пубертатный период у мальчиков. Болезни,связанные сданными нарушениями, приводят к развитию гипертонии и раннему атеросклерозу. Работа надпочечников отражается и на сердечной деятельности. При нарушениях может возникнуть аритмия, резкие колебания артериального давления, головные боли. Во время пубертатного периода могут возникнуть нарушения в эндокринной системе. Поводом для обращения к врачу-эндокринологу в основном служит преждевременное половое развитие или его задержка. В ходе обследования нарушения могут и не обнаружиться, тогда подростку и родителям следует запастись терпением.

Во время полового созревания встречаются еще два противоположных заболевания - пубертатное ожирение и истощение. В первом случае отмечается чрезмерное отложение жира на животе, бедрах. Страдающий подросток отличается вялостью, безынициативностью, предпочитает сидячий образ жизни. Половое развитие обычно нормальное, рост средний или выше среднего. Причина ожирения заключается в активности базофильных элементов передней доли гипофиза. Обычно заболевание не требует особого лечения, но обследование и наблюдение является обязательным. Что касается пубертатного истощения, то болезнь также связана с расстройством деятельности гипофиза и больше свойственна девочкам.

В заключение

Помимо соматических заболеваний могут развиться и психологические расстройства в пубертатный период у мальчиков. Возраст, признаки болезней разные. Часто толчком к развитию расстройства служит чрезмерно критическое отношение подростка к себе, своей внешности, а также повышенная чувствительность к насмешкам. Например, расстройство деперсонализации связано с тревожностью по поводу изменений в теле. Подросток испытывает чувство отчужденности, беспокойства из-за, например, увеличенной в размерах руки. Возникают сомнения в правдивости ощущений, иногда в реальности собственной личности. Тинейджеры описывают свое состояние, как будто все действия проходят во сне, звуки слышатся приглушенно. С этим связана выработка неких ритуалов, чтобы убедиться в реальности своего существования. Еще одним расстройством, связанным с изменениями в восприятии окружения, является дереализация. В этом случае люди воспринимаются как неживые объекты, а размеры и формы предметов искажены. Состояние характеризуется депрессией, навязчивыми мыслями, страхами, ухудшением памяти.

Изменения тела могут привести к развитию комплексов и даже к кризисному состоянию. Так, болезнь дисморфофобия выражается в навязчивом страхе дефекта внешности (кажущегося или мнимого). Страдающий начинает вести замкнутый образ жизни, тщательно маскирует недостаток. Подросток находится в депрессивном состоянии, постоянно недоволен своей внешностью. Расстройство может привести к умышленному нанесению вреда своему телу в целях самостоятельного избавления от дефекта.

Несмотря на стремление подростков к самостоятельности, к открытому негативизму, непослушанию, а порой и агрессии, они остаются детьми даже в пубертатный период. У мальчиков возраст, психология поведения взаимосвязаны.Нокаждому тинейджеру нужно, чтобы его выслушали и правильно восприняли его проблемы. При совместном решении с родителями затруднений плачевных последствий можно избежать. Семья навсегда должна оставаться безопасным местом, где подросток может отдохнуть от невзгод и быть принятым таким, какой он есть. Следует помнить, что во время полового созревания большинство заболеваний, как соматических, так и психологических, можно предупредить или вылечить без особых усилий. Для этого необходимо внимательно относиться к тому, что рассказывает о себе мальчик, следить за его поведением.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
кисты III желудочка;
родовые травмы центральной нервной системы;
гидроцефалия;
инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
оперативные вмешательства на головном мозге;
лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

опухоли (карциномы) яичников;
овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
опухоли (андростеромы) надпочечников;
опухоли (лейдигомы) яичек;
врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

рост молочных желез;
вид «как у взрослых» наружных половых органов;
активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
повышенная потливость;
, часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
акне;
усиленное потоотделение;
оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
огрубение голоса;
рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

определить форму болезни;
выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
изменения в области наружных половых органов;
наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

оценит размеры яичек и полового члена;
уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

остановить процесс развития вторичных половых признаков;
подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Вот наконец-то настало то время, когда вы столкнулись с замечательным, хоть и трудным возрастом.

Если вы мама, то он труден для вас осознанием того, что ваша малышка становится старше и теперь мысли в её голове могут в одночасье стать бабочками разноцветными или глянцево-чёрными. В этом возрасте мамина девочка пытается отстаивать свой характер, думая, что сама со всем справится.

А тем временем она не успевает уследить за изменениями в своём организме, которые бесспорно тревожат её. И вам, как самому близкому человеку, доверена ответственность рассказать, помочь, направить в нужное русло всю энергию, которая с головой накрывает ваше чадо.

Если вы молодая девушка, у вас уже возникало множество вопросов относительно всего, что связано со взрослой жизнью женщины. Но эти вопросы можно было раньше отложить, так как это было далеко, может, не очень интересно, никак не связано с той жизнью, когда вы были беззаботной девчонкой.

Половое воспитание девочек – сложный и трудоёмкий процесс, к которому нужно подходить осторожно. Участие в процессе должна принимать не только мама, но и папа.

Начнём с изменений в девочке. Именно в девочке, ведь перестройка начинается не тогда, когда появляются вторичные половые признаки, а гораздо раньше. В среднем половое созревание продолжается 10 — 12 лет. За это время девочка заметно меняется на глазах окружающих.

Препубертат — период, который начинается в 7 — 8 лет и заканчивается с приходом первой менструации. Обычно это (месячные) случается через 1 — 3 года после появления вторичных половых признаков. Уже с такого раннего возраста можно заметить изменения в теле ребёнка. Гормоны начинают свою активность, хоть и не циклическую. Но выбросы гормонов происходят постоянно. В связи с чем и происходят превращение девочки в девушку.

Признаки полового созревания у девочек

Происходят первые перемены в организме девочки — округляются бёдра, начинается рост костей таза. Появляются молочные железы. Уже можно заметить зоны оволосенения на лобке и в подмышках.

Как правило, девочка перед наступлением менструации резко начинает расти.

Все эти признаки могут развиваться непоследовательно. А теперь остановимся на каждом признаке и связанных с ним патологиях. Различают несколько этапов в развитии вторичных половых признаков.

За несколько лет до начала первых месячных наблюдается резкий рост девочки. Предположительно, это бывает за 2 — 3 года до наступления менструации.

В это время скачки роста могут достигать до 10 сантиметров в год.

Часто в этот период ребёнок бывает нескладен, так как кости не растут равномерно, в начале становятся больше кисти рук и стопы, затем трубчатые кости и только потом туловище.

Также может наблюдаться неуклюжесть в движениях, это обусловлено тем, что нервные волокна и мышцы не всегда успевают за ростом костей скелета.

Кожный покров

Кожа развивается соответственно скелету и мышцам, для этого усиленна секреция желёз, чтобы иметь хорошее растяжение, в результате чего подросток страдает высыпаниями, которые в науке называют «угри», «акне» или прыщи. Волосы тоже становятся более жирными у корней, теперь голову нужно мыть чаще.

Подкожно жировая клетчатка также развивается. Происходит усиленное отложение жира в области бёдер, живота. Также округляются плечи, и появляется талия.

Телархе — развитие молочной железы. Обычно рост груди начинается у девочек в 10 — 11 лет, за 1,5 — 2 года до наступления менструации. По ВОЗ нормой считается появление признаков роста молочной железы после 8 лет. Соски становятся чувствительными, могут менять свою окраску, в зависимости от количества пигмента организма.

А также происходит увеличение размеров самого соска. Вокруг ареолы соска возможен рост волос — это бывает у женщин восточного и кавказского происхождения и не является патологией. Цвет, форма, размер груди зависят от генетических факторов, количества подкожно жировой ткани.

Выделяют несколько степеней развития молочной железы:

Ma0 — железа не развита, сосок не пигментирован;
Ма1 — ткань железы пальпируется в области предела ареолы, болезненна;
Ма2 — молочная железа увеличена, сосок и ареола приподняты;
Ма3 — молочная железа приобретает форму конуса основание которого находятся между III и VI ребром. Сосок не выделяется отдельно от ареолы;
Ма4 — железа имеет полусферическую форму, сосок отделён от ареолы и пигментирован.

Молочная железа заканчивает своё развитие и максимально увеличивается только после родов и кормления. А конечный этап развития молочной железы наблюдается около 15 лет. Сама молочная железа может быть болезненной в период роста и перед месячными.

Оволосение

Пубархе — оволосение лобковой области — начинается в 10 — 12 лет. Растущие волосы на лобке образуют треугольник, основание которого располагается на нижней линии живота. Возможны отдельные волосы, поднимающиеся к пупку. Но если волосяной покров плотно застилает всю область, образуя ромб, следует обратиться к гинекологу-эндокринологу.

К 13 — 15 годам появляются волосы в подмышечной области и на ногах. Жесткость, цвет и форма волос индивидуальна и зависит от генетической предрасположенности.

Оволосение в подмышках:

Ах0 — оволосения нет;
Ах1 — оволосение единичными прямыми волосками;
Ах2 — появление волосяного покрова в середине подмышечной впадины;
Ах3 — оволосение всей подмышечной области.

Оволосенение лобка:

Pb0 — оволосения нет;
Pb1 — оволосенение единичными прямыми волосками;
Pb2 — появление волосяного покрова в центре;
Pb3 — оволосенение всей лобковой области по горизонтальной линии.

Необходимо научиться правильно следить за гладкостью ног, зоны бикини и подмышек. Каждая девушка выбирает для себя индивидуальный метод по достижению цели. Но не стоит торопиться с удалением, ведь первые волосы более мягкие, тонкие и менее заметные. Со временем или под влиянием внешних факторов они становятся жесткими.

Менархе — начало менструальных выделений, первая менструация. Происходит это у всех в разный возрастной период, также менархе зависит от генетики. Как правило, первое кровотечение наблюдается с 12 до 14 лет. После начала первых менструаций замедляется рост девочки, но остальные признаки полового созревания продолжают развиваться.

Менструации у многих девушек не являются цикличными в самом начале. Для некоторых требуется некоторое время — от полугода до двух лет. В случае нецикличных выделений в последующем нужно обратиться к доктору.

Во время менструации молочные железы могут быть напряжены, несколько болезненны. Также у многих девушек и женщин на момент перед и в течении кровотечения отмечаются ноющие боли в низу живота, у некоторых — дискомфорт в области желудка или кишечника. Всё это может сопровождать mensis (менструацию) в норме.

До критических дней настроение может изменяться, чаще девушка ощущает раздражение, разбитость, плаксивость. Но все это проходит в течение первых дней месячных. Несмотря на нерегулярность цикла, девушка может забеременеть, и это важно донести до незрелой личности.

Отклонения от нормы

Как всем известно, там, где есть норма, бывает и патология. На сегодняшний день всё чаще наблюдаются такие случаи, как преждевременное половое развитие у девочек (ППР). И здесь важно, чтобы мама внимательно подходила к изменениям в детском теле.

О ППР говорят, если возраст самой девочки при проявлении первых половых признаков младше 8 лет. В этом возрасте ребёнок не всегда может адекватно подходить к новшествам своего тела.

Типы ППР

Преждевременное половое созревание у девочек делится на несколько типов.

1. Истинный тип . Встречается при нарушенной работе эндокринных желёз — гипоталамуса и гипофиза, которые, в свою очередь, стимулируют работу яичников.

полная форма. Когда все вторичные признаки начинают развиваться до 7 — 8 лет, замедляется рост путём закрытия зон роста в костях, появляются менструальные выделения;
неполная форма. Здесь вторичные признаки появляются, но сами месячные приходят намного позже — в 10 — 11 лет.

2. Ложный тип. Он характеризуется нарушением в самом яичнике — происходит беспорядочная выработка гормонов, в связи с чем у ребёнка нарушается очерёдность появления вторичных половых признаков. И есть нерегулярные кровянистые выделения, они могут начаться без полного развития и формирования молочной железы или оволосения.

3. Наследственный тип. Как правило, если у девочки в родословной имеются женщины (тем более, если это мама), у которых созревание началось раньше обозначенных сроков, то и сам ребёнок превратится в девушку раньше своих сверстников. При этом очерёдность появления половых признаков не нарушится.

Причины ППР

Причинами раннего полового созревания девочки могут быть:

кисты головного мозга;
перенесённая бактериальная или вирусная инфекция;
нарушение кровообращения головного мозга;
врожденные аномалии (гидроэнцефалия);
облучение (сильное воздействие радиацией);
отравление ядами (свинец);
последствия травм головного мозга.

Если вы заметили у своей принцессы какие-нибудь изменения, которые можно отнести к ППР, либо отмечается скачок роста раньше 7 лет, лучше обратиться к доктору-гинекологу, эндокринологу и пройти обследование. Раннее половое развитие – процесс, который требует обязательного наблюдения специалиста.

Задержка полового развития

Другой проблемой мам и их девочек является задержка полового развития у девочек (ЗПР).

Признаки задержки:

отсутствие начала менструации до 16 лет;
отсутствие достаточного роста молочных желёз до 13 лет;
скудное оволосенение к 14 годам;
недостаточный рост или неправильное развитие половых органов;
отсутствие соответствия роста и веса возрасту.

Также задержкой развития зрелости относят состояние, когда половое развитие девочки состоялось лишь наполовину. То есть молочные железы развились, оволосенение частично есть, а дальше все затормозилось на более, чем полтора года.

Причины ЗПР

Врождённые нарушения в головном мозге.
Кисты и опухоли головного мозга.
Отравление ядами.
Наследственность.
Воздействие на организм радиацией или лучевой терапией.
Удаление яичников.
Сильные физические нагрузки.
Сильные стрессы или недоедание (истощение).
Осложнения после перенесённых бактериальных или вирусных инфекций и пр.

В случае, если вас тревожит здоровье вашей девочки, обратитесь к доктору, он проведёт обследование и сможет поставить правильный диагноз. Любое состояние организма легче и эффективней лечить в самом начале, когда патология не дала необратимых последствий. Всё нужно делать вовремя!

Другим важным в развитии девочки моментом является взросление и становление девушкой, женщиной изнутри.

Половому развитию девочек следует уделять отдельное внимание с самого рождения. Девочка ещё с пелёнок должна ощущать себя важным звеном в создании семейного уюта, так как в основном от неё зависит атмосфера в семье. Кроме того, девочку в будущем ждут беременность, роды, уход за новорождённым.

Ребёнок должен готовиться к предстоящим трудностям и это неплохо, когда малышки качают в колясках своих кукол и уже начинают испытывать материнские чувства, ощущение ответственности. Когда девочка старается быть похожей на маму и знает, что её ждет, она радуется всем переменам и не боится идти вперёд.

В случае, если с девочкой не разговаривают на тему превращения девочки в девушку, а потом в женщину, ей неприятны все изменения в теле, а наступление менструации вообще пугает её. Нужно все объяснять своей принцессе по мере становления взрослости, поэтапно. Важно, чтобы рядом с девочкой был старший товарищ в лице мамы, подруги, тёти и пр.

Во время переходного возраста подросткам очень тяжело иногда себя понимать, настроение может резко меняться, ощущение раздражительности, плаксивости не даёт спокойно воспринимать перемены. Высмеивать, упрекать ребёнка в этот период ни в коем случае нельзя.

С наступлением переходного возраста, точнее, с его окончанием, приходит пора обсудить с девушкой сексуальную сторону её жизни. Поведение девушки меняется — она чаще заглядывается на противоположный пол, испытывает влечения, её одолевают эротические фантазии. Подросток должен понимать всё и научиться не стыдиться этого. Половое воспитание девочек –важная задача, которая лежит на родителях.

Помимо самого восприятия, необходимо донести до своего ребёнка информацию о возможности забеременеть и заразиться инфекциями посредством половых контактов. Также следует рассказать ей об отрицательном влиянии раннего начала половой жизни. Подростки в этом возрасте часто экспериментируют, в том числе и в этой сфере, возможны насильственные действия.

Обучить ребёнка правилам личной гигиены, чистоте сексуальных отношений и их защиты, рассказать о частоте приёма душа во время менструации — всё это задача хорошего родителя. Повзрослев, ребёнок встречается и с новыми состояниями своего организма. Например, возникает молочница — достаточно частое заболевание, которое вовремя нужно вылечить.

Часто подросток, ощущая свою неидеальность, замыкается в себе и долго страдает от симптомов, которые могут приносить сильный дискомфорт. Стоит обращать внимание на появление угрей, важно подсказать своему чаду, как можно бороться с ними правильно, ведь все мы знаем склонность детей всё выдавливать. Это может привести к неприятным последствиям: рубцовым изменениям кожи, заражению крови.

Половое воспитание часто является предметом многих споров. Но существуют определённые правила, которых лучше придерживаться — они позволят максимально мягко перейти в половозрелый возраст и сохранить здоровье девушки.

Стоит уделять внимание питанию подростка, сами девочки нередко специально пропускают приёмы пищи, чтобы, как им кажется, быть красивей. Девочка должна хорошо питаться, чтобы не было задержек в развитии половых признаков и наступления менструации.

Ни в коем случае не стоит обращаться с подростком, как со взрослым. Человек в переходном возрасте уже многое умеет, имеет свою точку зрения, но он только становится на путь взросления, ему важны, хоть иногда он этого не показывает, ваши советы. Контроль никогда не бывает лишним.

Очень важным в развитии сексуальности является мастурбация. В таком поведении нет ничего нездорового или постыдного. Так ребёнок учится снимать напряжение, фантазируя, представляя воображаемые действия. Вопреки навязанным библией и советским воспитанием мыслям об онанизме, как о чем-то грязном и неприемлемом для уважающей себя женщины, на сегодняшний день доказана его польза, конечно, если не «перегибать палку».

В качестве вывода

Главными целями родителей, особенно мамы, во время полового созревания, являются:

научить девочку принимать себя такой, какая есть;
передать все знания относительно техники сексуальных отношений, контрацепции и способах защиты от инфекций, передаваемых половым путём;
показать всю прелесть женщины, мамы, жены;
определить рамки достойного поведения с противоположным полом;
научить справляться с некоторыми недомоганиями, связанными с предменструальным синдромом, молочницей и др.;
окружить ребёнка любовью и заботой, особенно тогда, когда он в этом нуждается.

Конечно, наравне с ребёнком взрослеете и вы. Не стоит забывать, что ребёнок никогда ещё не был взрослым, а вы, взрослые, уже испытывали на себе все тяготы этого трудного периода. То, как воспримет всё ваш ребёнок, зависит в большей степени от вас.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва