Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким , но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.
Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века , однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.
Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы , жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.
Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.
Как лечат пахово-мошоночную грыжу у мальчиков? Узнайте об этом из нашей .
Понятие и характеристика
Физиологическое омфалоцеле — фото:
Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.
В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная , размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).
Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.
Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры , поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.
Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.
Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.
Причины возникновения
Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.
Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.
К числу таких причин относят:
- Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
- Гормональные отклонения в организме женщины.
- Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
- Онкологические заболевания.
- Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
- Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
- Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
- Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
- Токсикоз на раннем сроке беременности.
- Угроза прерывания беременности.
- Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
- Резус-конфликт с организмом плода.
- Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
- Обширная интоксикация организма будущей матери.
Классификация патологии
Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.
Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму .
В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.
В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.
Симптомы и клиническая картина
Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание .
В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.
Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.
В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной . Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого - либо существенного дискомфорта.
Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как и боли в животе, нарушения стула.
Само выпячивание становится болезненным на ощупь.
Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка .
При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.
Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве , а любое промедление может стоить малышу жизни.
Каковы последствия алкогольного синдрома у ребенка? узнайте прямо сейчас.
Диагностика
Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение .
Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли .
Лечение
Основной метод удаления патологии - хирургическая операция.
В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким - либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.
Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей .
И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.
Прежде всего, необходима подготовка к операции , которая включает в себя следующие этапы:
- накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
- зондирование для снижения давления в области желудка;
- помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
- введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
- антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.
Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания , проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.
При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.
С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка .
По лечению акне у новорожденных вы найдете на нашем сайте.
Реабилитация
После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.
Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.
Особенности питания
На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.
Здесь важно учитывать одну особенность.
Вводить раствор в периферические вены нельзя , так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.
Прогноз
Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений , своевременности лечения, особенностей организма крохи.
Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.
Профилактика
Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы , которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.
Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.
Омфалоцеле - заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости , в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.
Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.
Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы , связанные со здоровьем будущей мамы.
Наиболее эффективный метод лечения патологии - хирургическая операция . При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Согласно данным некоторых авторов, за период 1997 - 2003 г. частота омфалоцеле увеличилась в несколько раз, и встречается примерно в 2 случаях на 10 000 новорождённых. Согласно тем же данным, чаще всего, патология встречается у матерей в возрасте 25 - 29 лет.
Причинами возникновения патологии могут стать вредные привычки - курение, употребление алкоголя. Некоторые лекарства также могут оказывать влияние на формирование этой патологии. Чаще всего от патологии страдают мальчики.
Также причиной могут стать некоторые генетические дефекты, например, синдром Эдвардса и Патау (хромосомные аномалии). Была доказана связь между болезнями будущей мамы на протяжении беременности, например, инфекции, недостаточность плаценты.
Симптомы
Впервые, диагноз выставляется еще при первом скринингом исследовании на сроке 11 - 14 недель гестации. По итогам исследования, на экране монитора виден грыжевой мешок, выходящий через отверстие пупка.
Размер дефекта может быть различным от 4 до 12 см. В клинической практике, могут встречаться различные степени тяжести омфалоцеле. При лёгкой степени, образовавшейся мешок, включает в себя единичные петли кишечника, тяжёлая - большинство органов брюшной полости. В таком случае, у новорождённого, нередко выявляются и другие аномалии, затрагивающие многие системы органов.
Диагностика омфалоцеле у новорождённых
Подозрение на патологию может возникнуть уже при первом УЗИ исследовании, на сроке 11 - 14 недель. Но стоит помнить, что выставленный диагноз на таком сроке не всегда говорит о патологии, дело в том, что это могут быть особенности развития плода. Но все же, процесс требует наблюдения, и повторное исследование проводится на 18 - 19 неделе беременности. Точность пренатальной диагностики составляет 33 - 87%, но за последние несколько лет, наметилась тенденция к более лёгкой и точной диагностике. Получается что основной метод диагностирования - УЗИ.
На экране монитора, доктор увидит переднюю брюшную стенку плода, и прикреплённое к ней образование овальной формы, контуры его ровные. Именно к этому образованию происходит прикрепление пуповины. Омфалоцеле может быть самостоятельной и единичной патологией, но в 40% случаев, сочетается с другими пороками, например, синдром Беквита-Видеманам, аномалиями развития сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника и др.
Поэтому, для своевременного выявления сопутствующей патологии, необходимо назначение других методов исследования - консультация генетика, сбор семейного анамнеза родителей и ближайших кровных родственников. Также назначаются и лабораторные методы исследования - анализ крови, исследования амниотической жидкости и др.
Осложнения
Осложнения и последствия во многом будут зависеть от степени выраженности патологии. При незначительной выраженности патологии прогнозы вполне благоприятные, хоть и необходимо пройти длительный курс лечения, в том числе и оперативного.
Но все же, в некоторых случаях, омфалоцеле может стать показанием к прерыванию беременности, или при большом дефекте и присоединении сопутствующей патологии это станет причиной летального исхода.
Лечение
Что можете сделать вы
Лечение данной патологии может осуществляться только докторами под их строгим наблюдением. При постановке такого диагноза, может встать вопрос об оперативном родоразрешении. Доказано, что кесарево сечение позволяет снизить риск смертности младенцев примерно на 50%. Необходимо быть готовыми к прерыванию беременности. Согласно статистическим данным, примерно в 46% беременность была прервана по медицинским показаниям. Если беременность было показано сохранить, то необходим УЗИ контроль развития плода.
Что делает врач
Лечение омфалоцеле - хирургическое, оперативное исправление дефекта, восстановление целостности брюшины, но на этом, лечение не заканчивается. Весь объем лечения определяется состоянием новорождённого, сложностью проблемы, наличием сопутствующей патологии. После рождения ребёнка, оперативное вмешательство по исправлению дефекта проводится практически сразу, и лечение оказывается успешным в 75% случаев. При незначительных размерах омфалоцеле, закрыть дефект удаётся в ходе одноэтапной операции. При более крупном дефекте, показана двухэтапная операция. В дальнейшем, докторами проводится лечение сопутствующей патологии.
Смертность младенцев после операции можно объяснить острой почечной недостаточностью и кардиогенным шоком. Но при успешном разрешении ситуации и лечения, в дальнейшем, жизнь ребёнка будет протекать полноценно без каких-либо ограничений и последствий.
Профилактика
Профилактические мероприятия сводятся к устранению вредных привычек - курение, алкоголь. Любой приём лекарственных препаратов запрещен без предварительной консультации со специалистом, ведь это также провоцирующий фактор.
На этапах беременности, необходима регулярная консультация специалистов генетиков, в обязательном порядке необходимо проходить все скрининговые исследования, без отлагательств.
В наше время эмбриональную грыжу хорошо изучили. Эта болезнь стала встречаться довольно часто. Если учесть статистику, то она есть у 20% новорожденных и у 35% детей, которых не доносили. Особенно важный сейчас вопрос – как предостерегаться от проблемы и повторного заболевания.
Что представляет собой эмбриональная грыжа?
Эмбриональной грыжей называют (она также называется грыжей пупочного канатика) порок в развитии, когда в момент появления на свет ребенка некоторые из органов, которые находятся в области брюшной полости расположились за ее пределами, т.е. выступили в области пупка (пупочного кольца). Кольцо пупка расположено на полосе, которая проходит посередине живота и состоит из связок. Это соединение плода с пуповиной. При рождении младенца пуповину перекрывают, и со временем оставшаяся ее часть отпадает. Пройдет некоторое время прежде чем сосуды стянутся при помощи соединительной ткани, которая перекроет отверстие в пупочном кольце. Со временем оно закроется и зарубцуется. Мышцы, которые составляют брюшной пресс, также стянутся и усилят кольцо. Конечно же, для самостоятельного укрепления и заполнения пуповины сосудами потребуется определенное время.
В самом начале пупочное кольцо слишком слабо, оно еще не успело затянуться. Мышцы, которые находятся на животе, составляют полое кольцо, и располагаются на небольшом расстоянии. Если увеличивается давление в области брюшной полости, то сквозь кольцо могут выступать кишечные петли. Это явление и называют эмбриональной грыжей. Ее легко можно ощутить при прикосновении, она имеет вид небольшого подкожного шарика. При повышении внутриутробного давления есть шанс увидеть внутренние органы ребенка. После того, как давление снизится до нормы, внутренние органы примут исходное положение.
Причины, из-за которых может возникнуть болезнь
Причины, по которым появляется пупочная грыжа, изучены на малом уровне. Грыжа может появиться по наследственной предрасположенности и внешнему негативному влиянию на плод в момент беременности. По данным обстоятельствам воздействие на соединительную ткань плода вызывает отсрочку в его нормальном развитии. Из-за медленного развития коллагеновых волокон соединительных тканей неправильно формируется структура пупочного кольца. Есть огромное количество причин, которые могут отсрочить зарастание пупочного кольца, из-за чего после зарастания пупка за ним имеется пустое пространство, которое раньше занимали сосуды, обеспечивающие ребенка кровью.
Главные симптомы заболевания
- тошнота
- увеличенное в размере пупочное кольцо
- выпуклый бугорок в области пупочного кольца
- при любых физических нагрузках появляется чувство боли в области живота
Эмбриональная язва может появиться у младенца еще до его рождения. Ее можно определить по увеличенному количеству альфа-фетопротеина во время второго триместра или при возникновении отклонений, к примеру, дефекта в области брюшной полости, которые замечают во время ультразвукового обследования.
Классифицирование грыж
Основными различиями грыж являются величина (небольшого, среднего и крупного размеров) и состояние оболочек (осложненное или не осложненное).
Различные способы лечения грыж
По медицинской статистике в 99% случаев врожденная эмбриональная грыжа рассасывается без помощи врачей. Но это в том случае, если грыжа небольшого размера. Если ребенок правильно развивается, его кишечник работает нормально, то грыжа пропадет. Самоизлечение возможно до тех пор, пока ребенок не достигнет трехлетнего возраста.
Укрепить мышцы в области брюшной полости малыша можно с помощью массажей или лечебных физических занятий с тренером.
Важным пунктом является питание малыша и его мамы, пока она его кормит грудью. Из рациона питания нужно будет исключить все продукты, из-за которых могут быть вызваны проблемы с перевариванием.
Чтобы вылечить эмбриональную грыжу можно также использовать лечение положением. Нужно положить младенца на живот. В таком положении легче проходит процесс отхождения газов, появляется возможность двигать конечностями, затормаживается выпячивание грыжи.
Не стоит забывать, что при наличии такой болезни могут проявиться осложнения. В большинстве случаев придется прибегнуть к операционному вмешательству. Поэтому, пока грыжа полностью не исчезнет, нужно будет регулярно посещать врача.
Также хирургическое вмешательство может быть назначено в том случае, если грыжа превышает маленький размер или пупочное кольцо не затянулось к исполнению годовалого возраста. Операция поможет устранить дефекты пупочного кольца.
Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.
| МКБ-10 | Q79.2 |
|---|---|
| МКБ-9 | 756.72 |
| OMIM | 164750 |
| DiseasesDB | 23647 |
| MedlinePlus | 000994 |
| eMedicine | rad/483 |
| MeSH | D006554 |
Общие сведения
Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.
В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.
В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.
Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.
Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.
В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.
Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.
Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.
Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.
Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.
Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).
Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.
Формы
Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:
- Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
- Средних размеров (до 10 см).
- Больших размеров (более 10 см).
В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.
В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.
Также выделяются:
- Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
- Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.
Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.
Причины развития
В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.
Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.
При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.
Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.
Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.
При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.
К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:
- Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
- Курение.
- Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
- Наличие сопутствующих пороков развития.
Данный дефект также может являться компонентом:
- Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
- Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
- Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
- Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
- Комплекса конечность — стенка туловища.
- OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.
Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).
Патогенез
Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.
Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:
- генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
- нарушениями процесса вращения кишечника;
- недоразвитием брюшной полости;
- нарушением замыкания брюшной стенки.
В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).
Симптомы
В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.
Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.
Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.
В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.
Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.
При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).
Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:
- пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
- пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
- наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).
Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.
Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.
Диагностика
Диагноз ставится на основании:
- Серийных ультразвуковых исследований.
- Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
- Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.
Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.
Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.
Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.
При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.
Лечение
При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.
Лечение омфалоцеле может быть:
- Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
- Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.
Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.
Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.
Предоперационная подготовка включает:
- накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
- декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
- помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
- применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
- антибиотикотерапию.
При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.
Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).
В раннем послеоперационном периоде проводится:
- искусственная вентиляция легких;
- обезболивание;
- антибактериальная терапия.
Прогноз
Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.
У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.
Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей (omphalocele), называется порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается вне брюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины (рис. 149). Встречается у 1 на 5000-6000 новорожденных.
Рис. 149. Грыжа пупочного канатика (схема).
Происхождение грыжи связывают с нарушением развития эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.
В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж - эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины, что играет большую роль при проведении оперативного вмешательства.
По клиническим признакам грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом:
- по размерам грыж: небольшие - до 5 см, средние - до 10 см, большие - более 10 см;
- по состоянию грыжевых оболочек: неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавление, кишечные свищи).
Примерно у 65% детей с грыжами пупочного канатика встречаются сочетанные пороки развития (сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы).
Клиническая картина. При осмотре ребенка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Грыжевое выпячивание располагается в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишми. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.
В первые часы после рождения пуиовинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящи, прозрачны, белесые. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация.
Рис. 150. Лечение грыжи пупочного канатика (схема). а - радикальная операция с послойным ушиванием тканей брюшной стенки; б - операция по Гроссу (ушивание кожи над невскрытыми оболочками грыжи); в - аллопластический метод; г - консервативное лечение.
Лечение . Детей с грыжами пупочного канатика начинают лечить сразу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный (рис. 150).
Абсолютными противопоказаниями к оперативному методу лечения являются врожденный порок сердца, глубокая недоношенность ребенка и тяжелая родовая черепно-мозговая травма. У этих детей применяется консервативное лечение, которое состоит в ежедневной обработке пуповинных оболочек 2% настойкой йода, спиртом. После отхождения коагуляционных корок и появления грануляций переходят на мазевые повязки (мазь Вишневского, бальзам Шостаковского). Назначают антибиотики, физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, электрофорез с антибиотиками), общеукрепляющую и стимулирующую терапию. Грыжевой мешок медленно покрывается эпителием и, сморщиваясь, уменьшается. Полная эпителизация наблюдается через 2-3 мес.
Относительным противопоказанием к операции являются грыжи больших размеров при явном несоответствии их с объемом брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая часто служит причиной летального исхода.
Однако у этих детей, если они родились доношенными и без тяжелых сопутствующих пороков развития и заболеваний, может быть с успехом применена двухэтапная операция по Гроссу или закрытие дефекта аллопластическим материалом. По методике, предложенной Гроссом, иссекают только избыточную часть пуповины. Оболочки обрабатывают 5% настойкой йода, кожу широко мобилизуют в стороны. Выделенный край мышечно-апоневротического дефекта подшивают к оболочкам грыжевого мешка возможно ближе к верхнему полюсу. Кожу сшивают над грыжевым мешком узловыми шелковыми швами. Для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке. Мышечно-апоневротическую пластику производят вторым этапом у детей старше года.
При применении аллопластического материала грыжевой мешок покрывают дакроном, тефлоном, подшивая его по краю мышечно-апоневротического дефекта. В ближайшие дни послеоперационного периода емкость грыжевого мешка уменьшают с помощью сборивающих швов, что дает возможность постепенно погрузить органы в брюшную полость и произвести отсроченную пластику передней брюшной стенки на 7-10-й день после рождения ребенка.
Радикальному хирургическому вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости.
Радикальная операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и пластике передней брюшной стенки. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Применение мышечных релаксантов нежелательно, так как при этом не удается вовремя диагностировать повышение внутрибрюшного давления, возникающего при грыжах больших размеров.
На границе кожи и пуповинных оболочек вводят 0,25% раствор новокаина и осторожно, не вскрывая брюшную полость, делают окаймляющий разрез вокруг грыжевого выпячивания. Содержимое грыжевого мешка вправляют в брюшную полость. Оболочки постепенно, начиная с верхнего полюса, иссекают и одновременно начинают пластику передней брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц. Второй ряд швов накладывают на кожу. Если имеется натяжение при ушивании апоневроза, на кожу накладывают два ряда швов (П-образные и узловые шелковые). Если оболочки грыжи плотно припаяны к печени, их оставляют, обрабатывают настойкой йода и погружают вместе с печенью в брюшную полость. Это необходимо в связи с тем, что отделение оболочек от печени, лишенной глиссо-новой капсулы, ведет к повреждению органа и упорному кровотечению.
После операции Гросса и консервативного лечения формируется вентральная грыжа (рис. 151). Для профилактики тяжелых форм вентральных грыж после выписки ребенка из стационара необходимы ношение бандажа, массаж, гимнастика.
Рис. 151. Вентральная грыжа.
Вентральную грыжу устраняют оперативным путем у детей старше года. Предварительно проводят функциональную пробу, позволяющую выяснить, насколько компенсировано повышение внутрибрюшного давления. Исследуют газы крови до и после вправления грыжи. Простейшими тестами являются определение частоты пульса и дыхания. Если после вправления грыжи они остаются в пределах нормы, устранение грыжи возможно. Если наблюдаются учащение пульса и одышка, операцию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного объема и оперативное вмешательство не станет возможным.
Наиболее распространены два способа пластики передней брюшной стенки при вентральных грыжах.
Один из них заключается в мышечно-апоневротической пластике дефекта: выкраивают лоскуты из наружных листков апоневроза, которые сшивают по средней линии. При операции по способу Шиловцева деэпидермизированный кожный лоскут, покрывающий вентральную грыжу, смещают под кожу.
Паховые грыжи, которые нередко сопровождают вентральные грыжи, устраняют хирургическим путем через 3-6 мес после операции по поводу вентральной грыжи.
Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезен. Летальность при оперативном лечении грыж пупочного канатика остается высокой и колеблется от 30% при малых грыжах до 80% при больших и осложненных грыжах. Дети, успешно оперированные в периоде новорожденности, в дальнейшем растут и развиваются нормально.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.