Периферическая хориоретинальная дегенерация. Возрастная макулодистрофия Пигментная дистрофия сетчатки код по мкб 10

Периферические тапеторетинальные дистрофии.
 Наиболее ранним изменением в сетчатке является деструкция клеток нейроэпителия, и в первую очередь палочек, вплоть до их исчезновения. Изменения, возникающие сначала в периферическом отделе сетчатки, распространяются затем в центральный отдел. В редких случаях поражается преимущественно центральный отдел сетчатки (центральная форма пигментной дистрофии сетчатки) или ограниченный секторообразный участок сетчатки (секторальная форма). На фоне исчезновения клеток нейроэпителия увеличивается количество глиальных клеток и волокон, которые заполняют освободившееся пространство. В клетках пигментного эпителия исчезают фагосомы. Пигментные клетки мигрируют во внутренние слои сетчатки. В связи с пролиферацией глиальной ткани и миграцией пигментных клеток нарушается кровообращение в капиллярной сети.
 Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки - понижение зрения в темноте (гемералопия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения). При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.
 На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва Пигментные (отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен. При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента). В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости. Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.
 Желтопятнистое глазное дно - заболевание с неустановленным типом наследования, проявляется в возрасте 10-25 лет. В глубоких слоях сетчатки в области заднего полюса глазного яблока образуются желтые или желтовато-белые пятна, обнаруживаемые, как правило, случайно при исследовании глазного дна. Зрительные функции обычно не нарушаются, за исключением случаев поражения макулярной области сетчатки, когда снижается острота зрения ЭРГ не изменена. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
 Конгенитальная стационарная ночная слепота наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному типу, может быть сцепленной с полом. Часто сочетается с близорукостью. Основным симптомом является нарушение ориентировки в темноте. Острота зрения остается в норме или понижается (0,7-0,4). Поле зрения чаще не изменено, в некоторых случаях слегка сужено. Глазное дно, как правило, без патологии, лишь при сочетании с близорукостью отсутствует фовеолярный рефлекс и отмечается небольшая депигментация сетчатки. Лечение такое же, как при пигментной дистрофии сетчатки.
 Центральные тапеторетинальные дистрофии характеризуются патологическими изменениями в центральной части глазного дна (2), прогрессирующим снижением остроты зрения, в поздней стадии появлением центральной скотомы. При дистрофии Беста острота зрения, несмотря на грубые изменения в макулярной области, может длительное время оставаться высокой и снижается лишь при образовании атрофического очага в области желтого пятна. Центральные Т. Приводят к снижению центрального зрения. Периферическое зрение и темновая адаптация при центральных Т. Не нарушаются. Лечение такое же, как при периферических тапеторетинальных дистрофиях.

Пигментная абиотрофия сетчатки - это тяжелое наследственное заболевание глаз. Патология характеризуется дегенерацией и разрушением рецепторов, отвечающих за восприятие света. Другое название недуга - пигментный ретинит. Это одно из наиболее опасных офтальмологических заболеваний. На сегодняшний день медицина не располагает достаточно эффективными методами лечения такой патологии. Болезнь прогрессирует и приводит к слепоте. Можно ли избежать потери зрения? Этот вопрос мы рассмотрим далее.

Причины

Причиной пигментной абиотрофии сетчатки глаза являются генетические нарушения. Заболевание передается несколькими способами:

• аутосомно-доминантным;
• аутосомно-рецессивным;
• X-сцепленным рецессивным.

Это означает, что патология может наследоваться следующими путями:

• от одного или двух больных родителей;
• недуг может проявиться во втором или третьем поколении;
• заболевание может возникать у мужчин, состоящих в кровном родстве друг с другом.

Наблюдается у представителей обоих полов. Однако мужчин это заболевание поражает гораздо чаще, чем женщин. Это связано с тем, что патология нередко наследуется рецессивным X-сцепленным способом.

Непосредственной причиной пигментной абиотрофии сетчатки являются нарушения в генах, ответственных за питание и кровоснабжение фоторецепторов. В результате эти структуры глаза подвергаются дегенеративным изменениям.

Патогенез

На сетчатке глаза расположены специальные нейроны, чувствительные к свету. Их называют фоторецепторами. Выделяют 2 вида таких структур:

1. Колбочки. Эти рецепторы необходимы для дневного зрения, так как они чувствительны только к воздействию прямого света. Они отвечают за остроту зрения в условиях хорошего освещения. Поражение этих структур приводит к слепоте даже в дневное время.
2. Палочки. Эти фоторецепторы нужны нам для того, чтобы видеть и различать предметы в условиях низкой освещенности (например, в вечернее и ночное время). Они более чувствительны к свету, чем колбочки. Повреждение палочек приводит к ухудшению сумеречного зрения.

При пигментной абиотрофии сетчатки сначала возникают дистрофические изменения в палочках. Они начинаются с периферии, а затем доходят и до центра глаза. На поздних стадиях болезни поражаются колбочки. Сначала у человека ухудшается ночное зрение, а впоследствии пациент начинает плохо различать предметы даже днем. Заболевание приводит к полной слепоте.

Международная классификация болезней

По МКБ-10 пигментная абиотрофия сетчатки относится к группе заболеваний, объединенных под шифром Н35 (Другие болезни сетчатки). Полный код патологии - Н35.5. В эту группу входят все наследственные ретинальные дистрофии, в частности - пигментный ретинит.

Симптоматика

Первым признаком заболевания является ухудшение зрения при слабой освещенности. Человеку становится трудно различать предметы в вечернее время. Это ранний симптом патологии, который может возникнуть задолго до выраженных признаков снижения зрения.

Очень часто пациенты связывают такое проявление с "куриной слепотой" (авитаминозом А). Однако в данном случае это является следствием поражения палочек сетчатки. У больного появляется сильная утомляемость глаз, приступы головной боли и ощущение вспышек света перед глазами.

Затем у пациента ухудшается боковое зрение. Это связано с тем, что повреждение палочек начинается с периферии. Человек видит окружающий мир как будто через трубу. Чем больше палочек подвергается патологическим изменениям, тем сильнее сужается поле зрения. При этом у больного ухудшается восприятие цветов.

Этот этап патологии может длиться десятки лет. Сначала у пациента немного снижается периферическое зрение. Но по мере прогрессирования заболевания человек может воспринимать предметы только небольшим участком в центре глаза.

На поздней стадии болезни начинается повреждение колбочек. Резко ухудшается и дневное зрение. Постепенно человек полностью слепнет.

Часто отмечается пигментная абиотрофия сетчатки обоих глаз. В этом случае первые признаки болезни наблюдаются еще в детстве, а к 20 годам пациент может потерять зрение. Если у человека поражен только один глаз или часть сетчатки, то заболевание развивается более медленно.

Осложнения

Эта патология неуклонно прогрессирует и приводит к полной потере зрения. Слепота является наиболее опасным последствием данной патологии.

Если первые признаки заболевания возникли в зрелом возрасте, то пигментный ретинит может спровоцировать глаукому и катаракту. Кроме этого, патология часто осложняется макулярной дегенерацией сетчатки. Это заболевание, сопровождающееся атрофией желтого пятна глаз.

Патология может привести к злокачественной опухоли (меланоме) сетчатки. Такое осложнение отмечается в редких случаях, однако оно очень опасно. При меланоме приходится проводить операцию по удалению глаза.

Формы заболевания

Прогрессирование патологии во многом зависит от типа наследования болезни. Врачи-офтальмологи выделяют следующие формы пигментной абиотрофии сетчатки:

1. Аутосомно-доминантная. Такая патология характеризуется медленным прогрессированием. Однако заболевание может осложняться катарактой.
2. Ранняя аутосомно-рецессивная. Первые признаки болезни появляются еще в детском возрасте. Патология быстро прогрессирует, пациент стремительно теряет зрение.
3. Поздняя аутосомно-рецессивная. Начальные симптомы патологии возникают в возрасте около 30 лет. Заболевание сопровождается серьезной утратой зрения, но прогрессирует медленно.
4. Сцепленная с X-хромосомой. Эта форма патологии протекает наиболее тяжело. Утрата зрения развивается очень быстро.

Диагностика

Лечением пигментного ретинита занимается врач-офтальмолог. Пациенту назначают следующие обследования:

1. Тест на темновую адаптацию. С помощью специального прибора регистрируют чувствительность глаза к яркому и тусклому свету.
2. Измерение полей зрения. С помощью периметра Гольдмана определяют границы бокового зрения.
3. Исследование глазного дна. При патологии на сетчатке заметны специфические отложения, изменения диска зрительного нерва и сужение сосудов.
4. Тест на контрастную чувствительность. Пациенту показывают карточки с буквами или цифрами разных цветов на черном фоне. При пигментном ретините больной обычно плохо различает синие оттенки.
5. Электроретинографию. С помощью специального прибора изучается функциональное состояние сетчатки при воздействии светом.

Установить этологию заболевания помогает генетический анализ. Однако такой тест проводится далеко не во всех лабораториях. Это сложное и обширное исследование. Ведь за питание и кровоснабжение сетчатки отвечает множество генов. Выявление мутаций в каждом из них является довольно трудоемкой задачей.

Консервативное лечение

Эффективных методов лечения пигментной абиотрофии сетчатки глаза не разработано. Прекратить процесс разрушения фоторецепторов невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить развитие заболевания.

Пациенту назначают препараты с ретинолом (витамином А). Это помогает несколько затормозить процесс ухудшения сумеречного зрения.

Консервативное лечение пигментной абиотрофии сетчатки включает в себя также использование биогенных стимуляторов для улучшения кровоснабжения глазных тканей. Это капли "Тауфон", "Ретиналамин" и препарат для инъекций в область глаза "Милдронат".

Укрепление склеры биоматериалом

В настоящее время российскими учеными разработан биоматериал "Аллоплант". При пигментной абиотрофии сетчатки глаза он применяется для восстановления нормального кровоснабжения глазных тканей. Это биологическая ткань, которую вводят в глаз. В результате укрепляется склера и налаживается питание фоторецепторов. Материал хорошо приживается и помогает существенно замедлить развитие заболевания.

Лечение за рубежом

Пациенты часто задают вопросы о лечении пигментной абиотрофии сетчатки в Германии. Это одна из стран, в которой применяются новейшие методы терапии этого заболевания. На начальном этапе в немецких клиниках проводится подробная генная диагностика. Необходимо выявить тип мутации в каждом гене. Затем с помощью электроретинографии определяется степень поражения палочек и колбочек.

В зависимости от результатов диагностики назначается лечение. Если заболевание не связано с мутацией гена ABCA4, то пациентам назначают высокие дозы витамина А. Лекарственную терапию дополняют сеансами пребывания в барокамере, наполненной кислородом.

Применяются инновационные методы лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Если у пациента степень поражения глаза доходит до стадии потери зрения, то делают операцию по пересадке искусственной сетчатки. Этот трансплантат представляет собой протез, пронизанный множеством электродов. Они имитируют фоторецепторы глаза. Электроды подают импульсы в мозг через оптический нерв.

Конечно, такой протез не может полностью заменить настоящую сетчатку. Ведь он содержит лишь тысячи электродов, а то время как глаз человека снабжен миллионами фоторецепторов. Однако после имплантации человек может различать контуры предметов, а также яркие белые и темные тона.

Проводится генная терапия стволовыми клетками сетчатки. Этот метод лечения является пока экспериментальным. Ученые предполагают, что такая терапия способствует регенерации фоторецепторов. Однако перед лечением необходимо провести тщательное обследование пациента и сделать пробную имплантацию, так как стволовые клетки показаны не всем больным.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный. Остановить патологические изменения сетчатки невозможно. Современная офтальмология может лишь замедлить процесс потери зрения.

Как уже упоминалось, скорость развития болезни может зависеть от различных причин. Быстро прогрессирует пигментный ретинит, передающийся через Х-хромосому, а также ранняя аутосомно-рецессивная форма. Если у пациента отмечается поражение лишь одного глаза или части сетчатки, то патологический процесс развивается медленно.

Профилактика

На сегодняшний день не разработано методов профилактики пигментного ретинита. Эта патология является наследственной, а повлиять на генные нарушения современная медицина не может. Поэтому важно вовремя выявить первые признаки патологии.

Если у пациента ухудшилось сумеречное зрение, то не следует списывать такой симптом на авитаминоз. Это может быть признаком более опасного заболевания. При любом ухудшении зрения следует срочно обращаться к офтальмологу. Это поможет замедлить развитие пигментного ретинита.

Дистрофия сетчатки включает в себя ряд заболеваний, при которых нарушается работа данной части зрительных органов. Для них характерны отмирания тканей и дефекты сосудов. Сетчатка – это подобие радиоприёмника. Только она ловит не звук, а импульсы света, позволяющие проецировать изображение. Если эта часть глаз подвержена болезни, то её функциональность утрачивается, и зрение начинает ухудшаться. Характеристика заболевания соответствует такому описанию:

Дистрофия сетчатки код по МКБ-10

Кода по МКБ-10 не имеет, однако её можно причислить к списку болезней сетчатки, числящихся под номером H35.

Классификация дистрофии сетчатки

Дистрофия сетчатки делится на два больших вида. Это наследственная и приобретённая формы заболевания. Если говорить о наследственных дистрофиях, то разрушение происходит на уровне рецепторов, позволяющих видеть в сумерках. Выделяются такие виды наследственных поражений :

• Генерализованные – дегенерация пигментного типа, врождённые слепота или отсутствие ночного зрения, нарушение или отсутствие восприятия цвета.
• Периферические – расслоение сетчатки из-за особенностей хромосом, поражение соединительной ткани, нарушение функций палочковой и колбочковой систем.
• Центральные – наследственная дегенерация макул с появлением пятен или жёлтых очагов поражения, дистрофия на фоне возрастных изменений.

Если говорить о вторичной (приобретённой) форме дистрофии сетчатки, то она также делится на периферическую и центральную. Заболевание центрального типа в свою очередь подразделяется на влажное и сухое проявление дистрофии. В первом случае в поражённой области наблюдается образование новых сосудов. Они очень хрупкие, поэтому через них просачиваются элементы, содержащиеся в крови. В результате этого образуется отёк и светочувствительные элементы зрительных органов повреждаются. Такое заболевание протекает тяжело, поэтому его лечению уделяется повышенное внимание.

Сухая центральная дистрофия сетчатки встречается в 90% случаев. Она становится результатом нарушения обмена веществ. При этом между сетчаткой и сосудами образуются скопления продуктов, участвующих в метаболизме.

Периферическая дистрофия

Такое проявление характерно для близоруких людей и очень часто приводит к отслойке сетчатки. Различают два типа периферической дистрофии: хориоретинальный и витреоретинальный. Периферическая хориоретинальная дистрофия (ПХРД) поражает оболочки сосудов. Периферическая витреохориоретинальная дистрофия (ПВХРД) влияет на состояние роговицы. Кроме того, периферическая дистрофия может быть кистозной, инееподобной и решётчатой.

Причины возникновения дистрофии сетчатки

Причинами дистрофических изменений сетчатки могут стать такие факторы :

• Образование рубцов в результате нарушений работы сосудистой системы или снижения местного иммунитета.
• Несоблюдение режима питания и употребление вредной или некачественной пищи.
• Вредные привычки, в частности курение и чрезмерное употребление алкогольных напитков.
• Халатное отношение к лечению инфекционных заболеваний.
• Наличие хронических заболеваний. Это может быть сахарный диабет, скачки давления, болезни сердечно-сосудистой и эндокринной систем.
• Операции на глаза.
• Ожирение в результате нарушения обмена веществ.

Эти проявления ухудшают состояние кровеносной системы и замедляют процессы метаболизма. Из-за этого и поражается сетчатка. Вот что говорят о причинах дистрофии сетчатки в интернете:

Симптомы дистрофии сетчатки

Общими признаками для всех видов дистрофии сетчатки становятся такие проявления :

• Отсутствие или снижение восприятия цвета.
• Появление дефектов изображения (мушки, молнии, вспышки, туман).
• Выпадение центрального зрения.
• Восприятие предметов, находящихся сбоку, как нечёткой картинки.
• Снижение остроты зрения.
• Потеря чувства движения. Предмет, находящийся в состоянии покоя, трудно отличить от того, который перемещается.
• Потребность в чрезмерном освещении во время письменной работы или чтения.

Если говорить об отдельных формах заболевания, то периферическая дистрофия выражается появлением вспышек и точек перед глазами. Поражение макулы сопровождается искривлением видимых линий. Сухая дистрофия сетчатки искажает зрительные образы. Больной не может работать с мелкими предметами и шрифтами. Он плохо видит в темноте и различает лица.

Вот один из примеров развития дистрофии сетчатки и её лечения:

В большинстве случаев проявление симптомов характерно для одного глаза. Кроме того, начальные стадии дистрофии сетчатки протекают незаметно. Обнаружив первые признаки, указывающие на возникновении болезни, нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Дистрофия сетчатки при беременности

Во время беременности дистрофия сетчатки возникает из-за уменьшения поступления крови к глазам в результате низкого артериального давления. Если вовремя не остановить развитие заболевания, оно может привести к разрыву или отслойке сетчатки. Чтобы избежать подобных последствий проводится плановое кесарево сечение или процедура лазерной коагуляции. Лазерокоагуляция назначается до 35-ой недели беременности. Процедура представляет собой создание надёжного соединения сосудистой оболочки с сетчаткой. Результат такого вмешательства – сведение риска осложнений на зрительные органы при естественных родах.

Диагностика заболевания

Выявление дистрофии и постановка правильного диагноза подразумевает проведение таких исследований:

• Проверка остроты зрения (визометрия).
• Выявление зрительного поля (периметрия).
• Проверка на искажение видимых линий – тест Амслера.
• Выявление аномальных отклонений при преломлении лучей света (рефрактометрия).
• Биомикроскопия.
• Офтальмоскопия.
• Определение степени цветовосприятия.
• Электроретинография.
• Определение степени адаптации зрительных функций в потёмках (адаптометрия).
• Нахождение поражённых областей.
• Ретино- и когерентотомография.
• Ультразвуковое исследование.
• Сбор анализов.

В зависимости от клинической картины пациенту назначается консультация врачей других специальностей.

Лечение дистрофии сетчатки

Стандартная схема лечения дистрофии медикаментозным методом выглядит так :

1. Препараты, укрепляющие и расширяющие сосуды. Дозировка Компламина, Ношпы, Папаверина или Аскорутина подбирается индивидуально для каждого пациента.
2. Средства, предотвращающие появление тромбов. Это может быть Аспирин, Тиклодипин или Клопидогрель.
3. Витамин В, вводимый внутримышечно, и комплекс других витаминов в виде таблеток.
4. Лекарства, которые не позволяют образовываться новым болезненным сосудам (Луцентис).
5. Препараты, снижающие показатели холестерина.
6. Средства для улучшения обмена веществ внутри глаза. Вводятся внутривенно или непосредственно в структуру зрительных органов.
7. Ретиналамин, в течение 10 дней вводимый в область нижнего века или оболочки глаза.
8. Глазные капли, ускоряющие процесс заживления и обмен веществ.

Консервативное лечение дополняется физиотерапией. Больному назначаются такие процедуры, как фото- и электростимуляция, электрофорез, магнитная терапия. Если говорить о применении небольших доз лазерного излучения, то их используют в качестве воздействия на сетчатку и на кровь.

Лечение лазером

Лазерный луч распространяет своё действие непосредственно на поражённые участки зрительных органов. Они подвергаются облучению с целью стимуляции и запуска процесса обмена веществ. Лазер способен укрепить сосуды с помощью их коагуляции и отделить поражённые участки от здоровых, тем самым остановив распространение болезни. Этот процесс подразумевает спаивание дефектных тканей.

Оперативное вмешательство

Если консервативный и лазерный методы лечения не помогли справиться с дистрофией сетчатки, врач принимает решение о назначении операции. В зависимости от сложности каждого случая проводятся такие хирургические вмешательства :

• Реваскуляризация – восстановление сосудов.
• Вазоконструкция – сужение просветов между сосудов.
• Витрэтомия – полное или частичное удаление стекловидного тела.

После операции необходимо соблюдать меры, помогающие быстрее восстановить зрительные функции. Нужно следить за тем, чтобы глаза не перенапрягались, носить солнечные очки на улице, пить витамины. Кроме того, необходимо отказаться от курения и чрезмерного употребления алкоголя.

Народные методы лечения дистрофии сетчатки

Рецепты народной медицины при дистрофии нужно применять совместно с основной схемой лечения, назначенной врачом. Неплохой эффект оказывают такие средства :

• Молоко из-под козы, разведённое кипячёной водой в одинаковых пропорциях. В течение недели полученный раствор закапывают в глаза, прикрывая их после этого тёмной тканью. В результате процесс отслоения сетчатки остановится.
• В течение месяца выпивают по поллитра в день отвара. Для его приготовления берут 5 частей хвои, по 2 части ягод шиповника и шелухи от лука. Их заливают кипятком и варят 10 минут.
• В глаза закапывают отвар из тмина и цветков василька 2 раза в день.
• В течение месяца 3 раза в день в глаза закапывают отвар из чистотела.
• Принимают внутрь настойки из берёзы, хвоща, брусники, горчицы.
• Зёрна пшеницы оставляют прорастать в тёплом месте. Зародыши перемалывают и едят полученную смесь.
• В течение 9 дней в глаза капают отвар мумиё и сока алоэ, сваренный в пропорциях 5:1.

Прежде чем использовать народные средства, нужно посоветоваться с врачом и убедиться, что компоненты отваров не вызывают аллергических реакций.

Обратите внимание: Если при обнаружении заболевания отказаться от помощи врача и заняться самолечением, то болезнь может развиться до тяжёлой стадии. Она способна привести к полной потере зрения, которая характеризуется необратимостью процесса.

Профилактика дистрофии сетчатки

Для того, чтобы снизить риск развития дистрофии сетчатки, необходимо соблюдать такие правила :

1. Позаботьтесь о том, чтобы рабочее место было правильно освещено.
2. Любая нагрузка на зрительные органы должна сопровождаться периодическим отдыхом.
3. Необходимо раз в год посещать офтальмолога.
4. Рацион питания должен состоять из продуктов, содержащих витамины и микроэлементы, необходимые для нормального обмена веществ.
5. Нужно отказаться от вредных привычек (алкоголь, курение).

Массаж и упражнения укрепляют зрительные органы и нормализуют поступление к ним крови. Следите за своим здоровьем. Обращайтесь к врачу при первых признаках возникновения заболевания, чтобы начать лечение вовремя.

Пигментная дегенерация сетчатки глаза (абиотрофия, пигментный ретинит) представляет собой редкую патологию органов зрения, встречающуюся в одном случае из 5 тысяч .

Она связана с нарушением функций клеток, которые отвечают за периферическое зрение и способность видеть в условиях плохого освещения.

Пигментная дегенерация отличается медленным течением и может привести к полной слепоте.

Причины и симптомы, код по МКБ 10

Основной фактор, вызывающий развитие заболевания, — наследственные мутации генов, которые отвечают за питание и жизнедеятельность сетчатки. Из-за врожденных аномалий нарушается синтез специфических белков, что отрицательно сказывается на состоянии клеток органов зрения. Наследование патологических генов может проходить по-разному.

Симптомы заболевания часто обнаруживаются в детстве , но в некоторых случаях развиваются медленно, на протяжении нескольких десятков лет , из-за чего недуг диагностируют в преклонном возрасте.

В число признаков пигментной дегенерации сетчатки входят:

• снижение качества зрения в условиях слабого освещения, причем плохо видят сразу оба глаза;
• нарушение ориентации в пространстве при наступлении сумерек (ночная слепота);
• уменьшение границ периферического зрения, которое со временем прогрессирует;
• быстрая утомляемость глаз;
• на поздних этапах наблюдается кратковременное улучшение, а потом резкое снижение остроты зрения и восприятия цветов.

Заболевание было описано еще в 1857 году , позже ему был присвоен код Н35.5 в Международной Классификации Болезней.

Важно! Заболевание отличается большой вариабельностью развития и симптомов, поэтому у некоторых больных поражаются оба глаза , а у других — один или отдельные сегменты сетчатки.

Механизм развития болезни

Патологический процесс при пигментной дегенерации затрагивает палочки и колбочки — рецепторные клетки, располагающиеся по краям и в центре сетчатки. Они отвечают за периферическое и цветовое зрение, а также за его остроту. При развитии недуга слои сетчатки, где находятся рецепторы, постепенно разрушаются.

Человек плохо видит в сумерках , спотыкается и натыкается на предметы, после чего у пациента происходит сужение границ зрения .

Обычно прогрессирование пигментной абиотрофии происходит медленно, но при некоторых изменениях в организме (например, при беременности) патология начинает развиваться быстрее.

Виды заболевания: что это такое, признаки

В зависимости от особенностей клинического течения и проявлений, пигментная абиотрофия имеет несколько форм , причем каждая из них требует соответствующего лечения.

Механизм развития болезни связан с поражением пигментного слоя сетчатки, а также тканей, где находятся фоторецепторы. Данная форма затрагивает оба глаза и чаще всего проявляется в возрасте 8—16 лет. На первых стадиях у больного наблюдается небольшая светобоязнь и легкое, но прогрессирующее снижение зрения, а при детальном осмотре глаз можно заметить патологические изменения — пигментную крапчатость. По мере развития недуга появляются участки депигментации, острота зрения снижается до 0,2—0,1 .

Справка. Центральная пигментная дегенерация имеет несколько разновидностей . Наиболее опасной из них считается врожденный амавроз Лебера, характеризующийся распространением патологического процесса на всю сетчатку.

Беловато-точечный ретинит

Точечная белая дегенерация сетчатки, или беловато-точечный ретинит проявляется образованием многочисленных очагов поражения. Они имеют разный размер (чаще всего небольшой), четко очерченные границы и белый оттенок. Заболевание медленно, но стойко прогрессирует, а основные его симптомы — снижение сумеречного и ночного зрения. Со временем у больных наблюдается сужение сосудов сетчатки и дегенеративные процессы зрительного нерва, что в итоге ведет к тяжелым осложнениям.

Фото 1. Изображение глазного дна при беловато-точечном ретините. Можно заметить множество очагов поражения.

Вам также будет интересно:

Беспигментная форма пигментной дегенерации

Название данной формы недуга связано с отсутствием характерных пигментных отложений на глазном дне. Характеризуется снижением остроты зрения в сумерках и изменением полей зрения, впоследствии развивается атрофия зрительного нерва и ухудшение кровообращения в сетчатке из-за сужения сосудов. Встречается беспигментная форма гораздо реже остальных разновидностей заболевания, а диагностика бывает затруднена по причине отсутствия видимых изменений в тканях глаз.

Диагностика

Диагноз при пигментной абиотрофии ставится на основе комплексного обследования, которое включает разные методы диагностики:

• проверку остроты зрения;
• измерение внуриглазного давления;
• периметрию, или оценку полей зрения;
• осмотр с помощью щелевой лампы и офтальмоскопа.

Наиболее информативным способом диагностики заболевания считается офтальмоскопия — исследование тканей глаза с помощью специального прибора (офтальмоскопа), который позволяет осмотреть полностью всю сетчатку.

Характерные признаки пигментного ретинита — отложения пигмента в виде белых или желтоватых пятен, сужение сосудов, изменения зрительного нерва.

В качестве дополнительных методов диагностики используются общие анализы крови и мочи, тест на уровень глюкозы и т. д.

Важно! При затруднениях в постановке диагноза рекомендуется провести осмотр близких родственников пациента , так как болезнь имеет наследственный характер.

Лечение

Современная медицина пока не знает методов, которые могут полностью избавить человека от этого заболевания. Способы лечения направлены на замедление патологического процесса, поддержание качества зрения и нормального состояния тканей глаз . В зависимости от стадии патологического процесса и клинического течения заболевания, терапия может осуществляться лекарственными средствами, физиотерапевтическими методами или с помощью хирургической операции.

Консервативная терапия

Для лечения пигментной дегенерации сетчатки используются препараты, которые улучшают кровоснабжение и питание тканей глаз. К ним относятся внутриглазные и внутривенные инъекции метаболических средств (Милдронат, Эмоксипин ), лекарства с содержанием нуклеиновых кислот (Энкад ), капли с аминокислотами (Тауфон ), пептидные биорегуляторы (Ретиналамин ). Больным назначается витаминотерапия, а также соответствующая диета.

Фото 2. Упаковка препарата Тауфон в форме глазных капель дозировкой 4%, объёмом 10 мл.

Физиотерапевтические методики

Для лечения заболевания рекомендованы магнито- и электростимуляция тканей органов зрения. Они благотворно воздействуют на кровообращение. В домашних условиях можно использовать аппарат под названием «Очки Сидоренко» , воздействующий на ткани сразу в нескольких направлениях. При отсутствии специальных приспособлений можно делать простую гимнастику для глаз (зажмуривать и открывать глаза) и массаж, надавливая круговыми движениями на глазные яблоки.

Внимание! Методы физиотерапии наиболее эффективны на ранних стадиях заболевания и не могут заменить собой консервативное и хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

В запущенных случаях больным с пигментной дегенерацией сетчатки проводят вазореконструктивные операции: в ходе вмешательства хирург пересекает поверхностную височную артерию, что улучшает кровоснабжение зрительного нерва и тканей сетчатки.

Для терапии заболевания применяется лазерная коагуляция пораженных сосудов с последующим образованием рубца. Сегодня врачами-офтальмологами ведутся разработки в сфере генной инженерии и регенерационной медицины, которые в будущем позволят восстанавливать поврежденные гены и внедрять в глаза специальные импланты, заменяющие собой ткани сетчатки.

При абиотрофии поражаются фоторецепторы (палочки и/или колбочки) и пигментный эпителий сетчатки. Из-за этого патологию также называют пигментным ретинитом. Позже были введены и другие названия болезни: пигментная абиотрофия сетчатки, тапеторетинальная дегенерация, дистрофия сетчатки, палочко-колбочковая дистрофия, первичная пигментная дегенерация. В Международной Классификации Болезней (МКБ-10) патологии присвоен код H35.5.

Причины развития болезни

Пигментный ретинит – это генетически обусловленное заболевание, которое развивается из-за дефекта в определенных генах. Указанные гены кодируют специфические белки, которые участвуют в жизнедеятельности сетчатки. Из-за генных дефектов нарушается нормальный синтез белков, что негативно сказывается на состоянии сетчатой оболочки. На сегодня известно более 150 вариантов мутаций в нескольких десятках разных генов, приводящих к развитию болезни.

Генные дефекты передаются человеку по наследству от родителей. Заболевание может иметь аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный или сцепленный с полом механизм передачи.

Для большинства абиотрофий характерно поражение палочек – светочувствительных элементов, расположенных на периферии сетчатки. Гораздо реже страдают колбочки – центральные рецепторы, отвечающие за остроту зрения и восприятие цветов.

При пигментных ретинитах наблюдается нарушение утилизации отмерших палочек. Они остаются на прежнем месте, выделяют вредные токсины и мешают росту новых фоторецепторов. Поскольку в норме палочки отвечают за периферическое зрение и ночное видение, при их поражении сужаются поля зрения и развивается гемералопия (ночная слепота). В случае вовлечения в патологический процесс макулярной зоны (области, где расположены колбочки) у больных падает острота зрения и возникает приобретенный дальтонизм.

Классификация абиотрофий

В зависимости от расположения очагов дегенерации выделяют центральные, периферические и генерализованные абиотрофии сетчатки. Для первых характерно вовлечение в патологический процесс периферической зоны сетчатой оболочки. Со временем очаги дистрофии появляются ближе к центру. У некоторых больных может страдать макулярная область, что проводит к существенному ухудшению зрения.

При центральных абиотрофиях (болезнь Беста, болезнь Штаргардта) поражается макула с расположенными в ней колбочками. Это приводит к нарушению цветовосприятия и снижению остроты зрения. У лиц с генерализованными дистрофиями (врожденный амавроз Лебера) патологический процесс распространяется на всю сетчатую оболочку.

В зависимости от типа наследования и времени проявления выделяю следующие типы абиотрофий:

• Ранняя аутосомно-рецесивная. Развивается в том случае, если ребенок наследует дефектные гены сразу от обоих родителей. Отец и мать могут быть носителями заболевания, но при этом не болеть им. Болезнь проявляется в раннем детском или подростковом возрасте, быстро прогрессирует и часто осложняется. У лиц с данной патологией нередко развивается макулярная дегенерация и .
• Поздняя аутосомно-рецесивная. Болезнь обычно дает о себе знать после 30 лет. Сначала человек отмечает незначительное снижение остроты зрения, а со временем начинает видеть все хуже и хуже. Поздняя абиотрофия развивается довольно медленно, однако может приводить к слепоте.
• Аутосомно-доминантная. Передается ребенку от одного из родителей. Прогрессирует медленно и гораздо реже приводит к развитию осложнений, чем ранняя аутосомно-рецесивная форма.
• Сцепленная с полом. Дефектный ген располагается в Х-хромосоме и передается ребенку от матери. Абиотрофии, которые наследуются подобным образом, быстро прогрессируют и протекают крайне тяжело.

Симптомы

Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки проявляется различными дефектами зрения. Характер нарушений напрямую зависит от локализации патологического процесса. Для периферических дистрофий характерно ухудшение периферического зрения и темновой адаптации, для центральных – снижение остроты зрения и нарушение цветоощущения.

Возможные симптомы дистрофий сетчатки:

• тоннельное зрение – сильное сужение полей зрения, при котором человек видит окружающих мир будто сквозь трубу;
• гемералопия или никталопия – заметные трудности при рассмотрении предметов в сумерках или полная неспособность видеть в условиях плохой освещенности;
• ухудшение дневного зрения – человек плохо видит днем, однако в сумерках хорошо различает очертания предметов;
• снижение остроты зрения – проявляется ухудшением зрения как вдаль, так и на близких расстояниях;
• дефекты в поле зрения (скотомы) – больной описывает их как черные, белые или цветные пятна перед глазами.

У человека с пигментным ретинитом может появляться один или сразу несколько из перечисленных симптомов. Примечательно, что у разных людей болезнь протекает по-разному. Например, у одного больного может наблюдаться центральная скотома и снижение остроты зрения, а у другого – только незначительное ухудшение периферического зрения, которое он сам долгое время не замечает.

К какому врачу обратиться при абиотрофии?

Лечением тапеторетинальных абиотрофий сетчатки занимается врач-офтальмолог. Именно к этому специалисту следует обращаться при появлении тревожных симптомов. В случае подтверждения диагноза больной подлежит диспансеризации.

Это значит, что ему понадобится регулярно навещать офтальмолога для периодических осмотров. При необходимости окулист может отправить человека на консультацию к терапевту или другим специалистам.

Методы диагностики

Заподозрить пигментную абиотрофию сетчатки врач может на основании жалоб пациента и характерных симптомов болезни. Однако для подтверждения диагноза требуется полноценное обследование. Для начала больному проверяют остроту зрения и измеряют внутриглазное давление. С целью определения полей зрения и выявления скотом проводится периметрия. Затем офтальмолог осматривает глаза пациента в щелевой лампе.

Обязательным исследованием, которое проводится всем лицам с абиотрофией, является офтальмоскопия – осмотр глазного дна с помощью прямого или непрямого офтальмоскопа. Для лучшей визуализации пациенту предварительно закапывают капли, расширяющие зрачок (например, Цикломед). Это позволяет хорошо осмотреть все, даже наиболее периферические участки сетчатки. Наряду с офтальмоскопией может проводиться офтальмобиомикроскопия – исследования глазного дна в щелевой лампе с помощью высокодиоптрийной линзы.

Офтальмоскопические признаки абиотрофий:

• отложения пигмента по периферии или в центральной зоне сетчатки (в виде костных телец, белых или желтоватых очагов);
• сужение артериол глазного дна, на поздних стадиях – атрофия капилляров сетчатой оболочки;
• выраженное побледнение диска зрительного нерва (ДЗН), нередко указывающее на его восковидную атрофию.

Дополнительно больным с абиотрофией необходимо сдать общий анализ крови и мочи, кровь на уровень глюкозы и RW. Также пациентам могут выполнять флуоресцентную ангиографию сетчатки. Для оценки функционального состояния сетчатой оболочки проводятся электрофизиологические исследования.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного метода лечения пигментной абиотрофии сетчатки. Медикаментозная терапия помогает лишь замедлить развитие болезни, но не избавляет от нее. К сожалению, консервативное лечение далеко не всегда приносит ожидаемые результаты.

Больным с пигментным ретинитом назначаются витамины (C, A, группы B), комплексы витаминов и минералов, сосудорасширяющие средства, тканевая терапия. Хороший эффект оказывает Эмоксипин, Ретиналамин, АТФ, Унитиол, нуклеинат натрия, Кортекс, Энкад и некоторые другие лекарства.

Все препараты назначаются врачом-офтальмологом после тщательного обследования пациента и подтверждения диагноза.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением абиотрофии является полная слепота. У некоторых людей с данной патологией развивается макулярная дегенерация, катаракта или другие заболевания.

Профилактика

Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.

Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.

Полезное видео о причинах и лечении тапеторетинальной абиотрофии сетчатки