Болезнь крона у детей клинические. Методы лечения болезни крона у детей, диагностика, этиология, профилактика и прогноз болезни. Как лечат болезнь Крона

Болезнь Крона (БК) или регионарно-терминальный илеит (РТИ) – хроническое аутоиммунное заболевание кишечника. РТИ может появляться в любой части пищеварительного тракта: от ротовой полости до ануса. Однако чаще поражается конец тонкого кишечника (подвздошной кишки) или верхняя часть толстой кишки. В статье мы разберем причины, симптомы и лечение болезни Крона в детском возрасте.

БК

Причины и классификация

Ученые пока не изучили точный этиопатогенез заболевания. Однако есть несколько факторов, которые способствуют развитию БК. Генетическая предрасположенность увеличивает риск развития РТИ.

Внимание! Если близкий родственник страдает от регионарно-терминального илеита, риск для других членов семьи увеличивается в 10 раз.

Исследователи обнаружили несколько генов, дефектных у некоторых пациентов с БК. Наиболее известен ген NOD2/CARD 15. Он расположен на 16 хромосоме. Ген важен для правильной работы иммунных клеток, которые находятся в слизистой оболочке кишечника. Если эти клетки больше не могут уничтожать патогены, поскольку они действуют только в ограниченной степени, это приводит к чрезмерной реакции собственной иммунной системы организма. Такая реакция приводит к усилению воспаления.

Хромосомы

Исследования показывают, что факторы окружающей среды тоже играют определенную роль в развитии БК. Например, БК гораздо более распространена в промышленно развитых странах, чем в бедных. Доказано, что курение провоцирует появление БК. Вопреки распространенному заблуждению, психическая деятельность не влияет на БК. Стресс может обострить течение БК, но не вызвать его. Нередко пациенты с болезнью Крона страдают от депрессии.

РТИ чаще всего затрагивает молодых пациентов. Большинство из них заболевает в 15-35 лет. Однако заболевание возникает даже у пожилых людей.

По мере прогрессирования болезни могут возникнуть серьезные осложнения. К ним относятся фистулы, трещины и абсцессы, кишечная непроходимость или недостаток питательных элементов. Люди с РТИ подвергаются повышенному риску развития колоректального рака, если поражена толстая кишка, воспалены желчные протоки.

Симптомы у детей

РТИ у детей не проявляется специфическими симптомами. Единственным признаком заболевания становится замедление роста ребенка. Некоторые дети испытывают диарею, боль в животе и другие симптомы, характерные для взрослых больных.

Однако болезнь распространяется в другие отделы ЖКТ достаточно медленно. При БК могут присутствовать и здоровые, и пораженные отделы кишечника (сегментарная инвазия). Некоторые больные испытывают только незначительные симптомы, другие страдают от серьезных расстройств. Поскольку болезнь не имеет четких стадий развития, она проявляется у разных людей по-своему. По этим причинам симптоматика сильно различается и весьма неспецифична, особенно в начальной стадии БК.

Диагностика

Вначале врач проводит физический осмотр пациента, пальпирует живот в различных частях, тщательно изучает анус для исключения свищей или трещин.. Если пациент жалуется на боль в правой нижней части живота – это первый признак БК. Иногда врач может почувствовать давление стенок кишечника во время пальпации.

После пальпации врач назначит анализ крови. Если БК присутствует, в анализе крови возникают отклонения от нормы. Если C-реактивный белок (СРБ) повышен, это указывает на острое воспаление. В то же время скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество лейкоцитов (лейкограмма) могут существенно меняться, у грудничка, например.

Зачастую илеит сопровождается сильной анемией. Если врач обнаруживает недостаток важных питательных веществ в картине крови, особенно фолиевой кислоты, витамина D и витамина B12, это тоже указывает на РТИ.

Анализ кровеносного русла

Если возникло подозрение на болезнь Крона, назначается колоноскопия. При этой процедуре гастроэнтеролог вводит специальную трубку с встроенной мини-камерой (эндоскопом) в анус пациента, чтобы обследовать слизистую кишечника изнутри. РТИ вызывает характерные изменения тканей.

Если наблюдаются сильные деформации кишечника, врач использует эндоскоп для отбора образцов тканей, которые впоследствии исследуются в лаборатории. На основе образца ткани можно дифференцировать РТИ от язвенного колита (ЯК).

Существует несколько отличительных особенностей этих заболеваний. При ЯК болезнь прогрессирует непрерывно из ануса, а при РТИ затрагиваются только короткие участки кишечника (сегментные). Осложнения, такие как свищи и стенозы, возникают при болезни крона, но почти никогда не проявляются при ЯК.

В диагностике используется и ультразвуковое исследование. С помощью УЗИ специалист может проверить, утолщена ли кишечная стенка. Сильное утолщение характерно для РТИ.

Важно! Болезнь влияет на весь ЖКТ, поэтому может потребоваться гастроскопия и специальные методы визуализации, например рентгенография и магнитно-резонансная томография. В редких случаях используется компьютерная томография.

Лечение

Детям назначают при РТИ те же лекарства, что и взрослым. Однако проблема заключается в том, что исследования эффективности до сих пор проводились в основном для взрослых пациентов. Клинические исследования, изучавшие действие различных препаратов на детей, не проводились.

Препараты, содержащие кортизон, имеют побочные эффекты, которые особенно опасны для молодых больных. Кортизон, например, замедляет рост и отрицательно влияет на стабильность костей. Дети, которые принимают лекарства от РТИ, медленнее растут и развиваются. Поэтому в случае острого приступа РТИ требуется в обязательном порядке придерживаться определенного рациона. Пищу рекомендуется вводить парентерально, чтобы исключить возникновение неблагоприятных осложнений.

Терапия направлена ​​прежде всего на предотвращение воспалительного процесса. Во время острого эпизода РТИ используются кортикостероидные и противовоспалительные препараты.

Кортизон

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от общего состояния больного. В некоторых случаях РТИ протекает бессимптомно. В целом прогноз благоприятный, если вовремя обнаружить и лечить возникший РТИ.

Профилактика

Если рецидивы возникают постоянно, пациент должен принимать специальные лекарства. Коррекция диеты в первую очередь нужна детям, страдающим от недостатка веса.

Совет! Зачастую у пациентов возникает тяжелая диарея, которая вымывает жизненно важные витамины и электролиты из организма. В таком случае электролиты и витамины требуется вводить внутривенно.

Болезнь Крона получила имя гастроэнтеролога из США, впервые описавшего ее как отдельную нозологию в 1932 году. Также известна под названиями: гранулематозный энтерит, трансмуральный илеит, регионарный энтерит, регионарно-терминальный илеит.

«Пик» заболеваемости приходится на возраст от 12 до 20 лет. Болезнь Крона у детей дошкольного возраста - редкое явление. Наибольшее число случаев регистрируется у белокожих людей стран северной Европы и Америки. Отмечается значительная распространенность по национальному признаку у ашкеназских евреев. Мальчики болеют несколько чаще девочек.

Что известно о причинах заболевания?

Причины до настоящего времени изучаются. Единого мнения о природе заболевания пока не существует. Сторонники генетической теории утверждают, что их версия подтверждается более частым выявлением болезни Крона у гомозиготных братьев-близнецов и кровных родственников, сочетание с болезнью Бехтерева. Обнаружена повышенная мутационная активность гена CARD15 (NOD2).

На влияние инфекции указывает изучение связи с последствием заражения опытных животных паратуберкулезной микобактерией. Другой вирусной или бактериальной этиологии не выявлено.

Роль иммунного статуса подтверждается высоким содержанием у больных T-лимфоцитов, наличием антител к кишечной палочке, молочному белку, липополисахаридам, иммунных комплексов в крови в период обострений. Однако не обнаружено специфического антигена, который вызывает патологоанатомические изменения.

Установлено, что риск развития болезни Крона выше у детей с отягощенной наследственностью, нарушениями в питании.

Изменения при заболевании

Болезнь Крона у ребенка и взрослого человека не отличается по морфологическим и анатомическим признакам. Областью поражения служит весь пищеварительный тракт, но в 75% случаев основная локализация - конечный отдел тощей кишки и начало толстой (илеоколит).

Характерно сегментарное чередование пораженных и здоровых участков слизистой

Патологические изменения заключаются в утолщении стенки, наличии поперечных язв и трещин, образовании узлов (гранулем), из-за которых специалисты назвали кишечник «булыжной мостовой».
Язвы проникают сквозь стенку кишки, образуют свищевые ходы в соседние петли кишечника, мочевой пузырь, абсцедируются.

Обязательно в процесс вовлекаются лимфатические узлы. В них также находят специфические гранулемы. Итог хронического течения - образование плотных рубцов, деформация и сужение отдельных участков кишечника, поражение микрофлоры.

Фазы развития воспаления

Участки пораженной ткани кишечника проходят 3 фазы изменений:

• Инфильтрация - все клеточные элементы скапливаются в подслизистом слое, исчезает сосудистый рисунок (матовый оттенок слизистой). Образуются поверхностные эрозии, окруженные фибринозным налетом, который сдерживает распространение и всасывание токсинов.
• Фаза изъязвления - эрозии углубляются и превращаются в язвы, доходящие до мышечного слоя. Язвы между собой соединяются трещинами, стенка кишечника в месте поражения отекает и утолщается, просвет сужается.
• Рубцевание - заживление язв образует грубые соединительно-тканные рубцы. Они сужают и деформируют кишку. Стеноз приобретает необратимую органическую основу.

«Булыжная мостовая» и сужение кишки способствуют частичной непроходимости

Проявления болезни

Симптомы болезни Крона у детей зависят от локализации заболевания, часто имитируют аппендицит и язвенный колит. Патология развивается постепенно с периодами обострений и ремиссий. Скрытое течение может длиться от нескольких месяцев до трех лет. Чем больше очагов на слизистой, тем тяжелее течение болезни.

У половины детей узелковое воспаление поражает слепую и подвздошную кишки (илеоцекальный вариант), реже - изолировано тонкий и толстый кишечник. В 5% случаев болезни Крона обнаруживают участки воспаления во рту, на слизистой оболочке пищевода, в желудке.

Наиболее часто в детском возрасте проявляются:

• диарея - жидкий стул до десяти раз в сутки;
• схваткообразные и ноющие боли в животе, усиливающиеся после еды и дефекации;
• тошнота со рвотой на фоне болей;
• отставание в физическом развитии;
• снижение веса из-за нарушения всасывательной функции кишечника;
• отечность лица;
• длительная субфебрильная температура (37,2–37,5);
• позднее появление половых признаков в подростковом возрасте.

Поражение тонкого кишечника приводит к гиповитаминозу и малокровию в связи с недостатком витамина В 12 . Ребенок тяжело справляется со школьной нагрузкой.

Малыш постоянно бледен, жалуется на слабость, не активен

При илеоцекальном варианте возникают боли в правой подвздошной области, похожие на приступ аппендицита. Держится температура, в крови характерный лейкоцитоз. Если очаги поражения находятся в толстом кишечнике, то ребенок жалуется на схваткообразные боли перед дефекацией, появляется кровь в кале.

В случае затяжной формы болезни Крона появляется внекишечная симптоматика:

• боли и чувство ломоты в суставах рук и ног;
• болезненность по ходу позвоночника;
• воспаление глазных оболочек;
• узловатая эритема на коже;
• афтозные язвы в полости рта.

В связи с поносом, возможны дополнительные болезненные признаки:

• раздражение кожи и вокруг ануса;
• отечность складок анального отверстия;
• трещины и язвы на выходе из прямой кишки;
• образование свищевых ходов.

Если болезнь Крона развивается на первом году жизни, то о начале судят по жидкому поносу с кровавыми примесями, отставанию малыша в прибавлении веса и развитии. Внекишечные симптомы обычно добавляются к 7 годам. Перед школой ребенок заметно отстает в росте от сверстников, худой, страдает от периодических болей в животе и частого лихорадящего состояния.

Возможности диагностики

Лабораторные признаки не являются основными в диагностике, но они позволяют судить о массивности воспалительной реакции, фазе течения болезни, осложнениях. На силу воспаления указывает лейкоцитоз, высокая СОЭ, наличие С-реактивного белка. Признаки железодефицитной анемии обнаруживаются по снижению количества эритроцитов, уровня гемоглобина, трансферрина, железа в крови ребенка.

Биохимические тесты показывают низкое содержание белка, рост трансаминаз, щелочной фосфатазы. При этом нарушается соотношение между альбуминами и глобулинами за счет роста α-глобулинов. В иммунологической лаборатории подтверждают повышение IgG на фоне дефицита IgA.

С помощью анализов кала необходимо не только подтвердить снижение возможности кишечника к перевариванию пищи и воспаление по остаткам слизи, лейкоцитам, кровавым включениям, но и исключить различные инфекционные причины энтероколита.

Определение уровня кальпротектина в кале - реакция, позволяющая выявить специфическое воспаление. Этот белок синтезируется клетками слизистой кишечника. Повышение обнаруживается при болезни Крона, язвенном колите, опухоли.

Детям колоноскопия проводится под наркозом

Применение колоноскопии с осмотром всей толстой кишки и перехода в тощую позволяет выявить специфическую картину заболевания, взять материал для гистологического исследования. В биопсических пробах главным диагностическим критерием является обнаружение гранулем без творожистого некроза в центральной зоне.

Громадную помощь оказывает видеокапсульное наблюдение. Этот метод помогает осмотреть все отделы тонкого кишечника. К сожалению, пока применяется только в частных клиниках и довольно дорог.
На обзорной рентгенограмме кишечника после принятой бариевой смеси видны места сужения, деформация, язвы, свищи.

УЗИ и компьютерная томография используются для выявления увеличенных лимфоузлов, абсцессов.

Как проявляются симптомы осложнений?

Своевременно выявить осложнения болезни Крона важно, поскольку они требуют экстренного хирургического вмешательства. Прободение язвы кишечника - клинически выглядит шоковым состоянием пациента после резких «кинжальных» болей. Проявляются симптомы перитонита, живот становится напряженным.

Прободение возможно прикрытое, когда содержимое кишечника попадает не в брюшную полость, а в соседние органы (мочевой пузырь, у девочек в матку). При этом нет ярких симптомов. Но очередное обследование выявляет свищевые ходы. Появляются признаки заболевания вовлеченных органов.

Рубцовая деформация кишечника и отечность способствует развитию частичной или полной непроходимости. У ребенка сильные боли, отсутствует стул, не отходят газы, живот вздут. Кишечное кровотечение - вызывается повреждением сосудов зоны воспаления. В кале обнаруживается кровь, у пациента снижается давление, появляется бледность, тахикардия, холодный пот.

Кровотечение из верхних отделов кишечника проявляются темным стулом

Как лечат болезнь Крона?

Лечение детей с болезнью Крона в обязательном порядке включает:

• диетическое и парентеральное (внутривенное) питание с целью максимального щажения кишечника;
• терапию медикаментами;
• по показаниям хирургические методы;
• подросткам необходимы консультации психолога, чтобы научиться жить со своим заболеванием.

Питание

Диета для ребенка строится по схеме стола №4 по Певзнеру. Она предусматривает высокую калорийность, исключение молочных продуктов, ржаного хлеба, каш из овсяной, пшеничной, ячменной крупы, жирного мяса, жареных блюд, бобовых, свежих овощей и фруктов, а также составление меню из отварной рыбы, морепродуктов, куриных изделий, супов, каш на воде, свежих соков, киселя.

Медикаментозное лечение

Схема медикаментозной терапии разрабатывается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента. В нее включаются:

• сульфаниламидные препараты (Сульфасалазин, Месалазин);
• глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон);
• иммунодепрессанты (Циклоспорин, Азатиоприн);
• при необходимости применяются антибиотики и Метронидазол;
• пробиотики и ферменты для облегчения пищеварения;
• поливитамины, обязательно В 12 и фолиевая кислота для предупреждения анемии;
• энтеросорбенты помогают вывести из кишечника продукты воспаления;
• для обезболивания назначаются спазмолитики.

Максимальные дозировки рассчитываются по весу и возрасту ребенка, применяются только в стадию обострения. При ремиссии процесс затихает, но врач назначает поддерживающее лечение. Категорически запрещено использовать самостоятельно народные средства.

Коррекция дозировки возможна только при участии врача

При появлении признаков осложнений срочно необходимо оперативное вмешательство. Хирургическим путем удаляется пораженный участок кишки, соединяются концы, перевязываются кровоточащие сосуды. Свищевые ходы заменяют пластикой.

Прогноз

Пока не найден способ избавления от болезни Крона, полностью излечить ребенка невозможно. Родители должны постоянно следить за выполнением назначений, соблюдением правильного питания. В таких условиях болезнь переходит в состояние длительной ремиссии, дети развиваются нормально и не отличаются от сверстников.

Ребенок с болезнью Крона требует значительно большего внимания от родителей. Предлагаемые методы обследования и лечения нельзя игнорировать. Это угрожает развитием тяжелых осложнений и опасно для жизни.

4611 0

Консервативное лечение

Большинство детей с болезнью Крона может длительно получать амбулаторное лечение, один из главных компонентов которого — высококалорийная диета с повышенным содержанием белка и исключением грубой пищи. При непереносимости молока оно также исключается. В случаях стеатореи показана диета с низким содержанием жира и добавлением триглицеридов. Полезно между обычными приемами пищи употреблять легкую закуску («слегка перекусить»).

Применяют сульфасалазин (азульфидин), хотя при болезни Крона он менее эффективен, чем при ЯК. Стероиды назначают в следующих случаях:

• когда проводимая консервативная терапия не позволяет достичь улучшения состояния, однако показаний к хирургическому лечению еще нет;
• при поступлении больного в стационар в состоянии тяжелого обострения с симптомами токсикоза; (3) у пациентов, страдающих внекишечными проявлениями заболевания (артралгии, кожные поражения), не поддающимися консервативному лечению другими методами; (4) у больных с тяжелым распространенным иноперабильным энтеритом.

Для лечения хронической формы заболевания используют азатиоприн (имуран), хотя контрольные исследования показывают, что этот препарат может быть лишь слегка эффективнее, чем плацебо. Кроме того, у 5% пациентов, длительно получающих азатиоприн и преднизон, развиваются новообразования — это в 80 раз выше частоты их возникновения в общей популяции. Циклоспорин также применялся при неэффективности других методов консервативной терапии и притом с несколько более выраженным эффектом, чем азатиоприн.

При длительном использовании этих препаратов могут отмечаться серьезные побочные эффекты, в частности токсическое поражение почек и повышение восприимчивости больных к инфекционным заболеваниям. У некоторых пациентов при обострениях возможно применение низких доз антибиотиков, таких как метронидазол (флагил), обладающих минимальными побочными эффектами. После резекции подвздошной кишки для лечения диареи может быть использован холестерамин.

При тяжелом течении болезни Крона или нарастании нарушений питания, несмотря на амбулаторно проводимую терапию, ребенка необходимо госпитализировать. Парентеральное питание, отмена кормлений, ликвидация электролитных нарушений, дефицита витаминов и микроэлементов позволяют в большинстве случаев добиться улучшения состояния больных.

Оперативное лечение

Хотя хирургическое лечение болезни Крона редко приводит к выздоровлению и, кроме того, связано с высокой частотой рецидивов заболевания, однако у некоторых больных операция дает значительное клиническое улучшение и позволяет уменьшить дозы лекарственных препаратов или вообще прекратить их применение. Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Крона (включая кишечную непроходимость), задержке роста, неэффективности консервативной терапии, наличии кишечных (наружных или внутренних) свищей, периректальных свищей или абсцессов, кишечном кровотечении, болях в животе и абсцессах брюшной полости. Полная отмена кормления и тотальное парентеральное питание как до, так и после операции, способствуют снижению частоты послеоперационных осложнений и позволяют восстановить состояние здоровья большинству пациентов настолько, что они могут вести нормальную активную жизнь.

В течение 23-летнего периода (1967—1990 гг.) в Медицинском Центре UCLA 70 пациентов (49 мужского и 21 женского пола) в возрасте до 19 лет оперированы по поводу болезни Крона и ее осложнений. Средняя продолжительность болезни до операции составляла 3,2 года (от 3 месяцев до 12 лет). Воспалительные заболевания кишечника у непосредственных ближайших родственников пациентов (братья—сестры, родители, тети—дяди) отмечались в 11 наблюдениях из 70 (16%). 7 из этих родственников имели болезнь Крона. В течение того же 23-летнего периода еще 56 детей с болезнью Крона лечились консервативно без хирургических вмешательств, не считая доступов в вены.

Хотя болезнь Крона поражает преимущественно тонкую и слепую кишку, однако у 70 оперированных больных показалось целесообразным выделение трех вариантов патологии. У 39 пациентов выявлена илеоцекальная форма — поражение терминального отдела подвздошной кишки и слепой (иногда с захватом восходящей). У 24 больных изменения локализовались в толстой и прямой кишке — колоректальная форма.

В 7 наблюдениях была поражена только тонкая кишка. Во время первой операции средний возраст больных с илеоцекальной формой составил 17,3 года, в то время как пациенты с колоректальным поражением были, как правило, несколько моложе (средний возраст 15,2 года).

Наиболее частым показанием к операции у детей с илеоцекальной формой была кишечная непроходимость (90%), в то время как у больных с колоректальным поражением это осложнение потребовало операции всего в трех случаях (13%). Длительная диарея была основным и наиболее выраженным симптомом лишь у 8 из 39 детей с илеоцекальной формой и практически у всех больных с колоректальным поражением. Кровотечение из прямой кишки отмечалось только при колоректальной форме (5 больных). Отставание в росте и задержка развития вторичных половых признаков отмечены у 32% детей с илеоцекальной формой и у 46% — с колоректальной. Поскольку почти половина пациентов получала стероидную терапию в течение более, чем 2 лет до операции, то трудно говорить определенно, с чем была связана задержка роста — с хроническим воспалением (т.е. собственно с болезнью Крона), с проводившейся медикаментозной терапией или с обоими этими факторами.

Первичные или вторичные наружные кишечные свищи возникли у 8 из 39 пациентов с илеоцекальной формой заболевания и у 3 из 24 — с колоректальной. В двух наблюдениях эти свищи появились через 2 года после аппендэктомии. 6 детей с илеоцекальной формой имели внутренние (межкишечные) свищи, у одного из этих пациентов фистула была между кишкой и мочевым пузырем. При колоректальном поражении внутренний свищ встретился только в одном случае.

Нередко первыми проявлениями болезни Крона были анальные абсцессы, свищи или вяло текущие трещины, которые у больных с колоректальной формой встречались почти в 17 раз чаще, чем при илеоцекальной поражении.

У 19 из 23 пациентов производилось вскрытие и дренирование периректальных абсцессов или иссечение язв промежности, однако только в двух случаях местное хирургическое лечение было эффективным. Один больной трижды оперирован на промежности, прежде чем был установлен диагноз болезни Крона. Промежностные дренирующие операции (до резекции кишки или операции низведения) у большинства пациентов производились неоднократно (в среднем 1,6 вмешательств на одного больного).

9 из 39 детей с илеоцекальной формой (23%) и 8 из 24 с колоректальным поражением (33%) до операции страдали артралгией коленных, тазобедренных, локтевых или плечевых суставов. У 8 из 70 пациентов отмечалась узловатая эритема, у троих — легкий увеит и еще у троих — нефролитиаз (оксалатный).

При тонкокишечной форме заболевания в 3 случаях из 7 операция производилась в связи с кишечной непроходимостью и заключалась в резекции ограниченного участка подвздошной кишки. Еще у трех пациентов с поражением при болезни Крона подвздошной кишки остро возникли боли в животе, и дети оперированы с диагнозом «аппендицит». На операции обнаружено воспаление подвздошной кишки без признаков кишечной непроходимости, произведена аппендэктомия. Все больные получали консервативное лечение с хорошим эффектом.

Показания к первичной операции у 70 больных представлены в таблице. В некоторых случаях возникало не одно, а несколько показаний. Наиболее часто (38 операций из 138) вмешательство предпринималось в связи с кишечной непроходимостью, сопровождавшейся болевым синдромом, нарушениями питания и лихорадкой. Задержка роста, обычно с постоянной диареей, болями и лихорадкой, явилась показанием к хирургическому лечению в 26 случаях. 23 пациента оперированы по поводу перианальных свищей или абсцессов, сопровождавшихся постоянным воспалением прямой кишки, в связи с чем больные постоянно испытывали крайне неприятные ощущения.

Всем этим пациентам, кроме двух, в конечном счете наложена илеостома или осуществлена проктоколэктомия. При внутренних межкишечных свищах (11 детей) с локальными абсцессами и кишечной непроходимостью (или без этих осложнений) произведена резекция несущего свищ участка кишки. Лапаротомия с иссечением наружных кишечных свищей осуществлена у 5 детей: в двух случаях как первичное вмешательство и в трех — после предшествовавших операций, осложнившихся несостоятельностью анастомоза.

Внутривенная гипералиментация проводилась у 59 из 70 больных и в последние 16 лет обязательно применялась абсолютно у всех детей как в до-, так и в послеоперационном периоде. 17 пациентов получали домашнее парентеральное питание в течение различных промежутков времени. Адренокортикостероиды, азульфидин или комбинация этих препаратов включались в комплекс лекарственной терапии в предоперационном периоде у 68 из 70 детей. Большинство пациентов поступали на операцию на фоне уже проводившегося лечения стероидами.

В течение 23-летнего периода 70 детям в общей сложности произведено 138 операций. Наиболее частым вмешательством было дренирование или иссечение перианальных свищей или абсцессов, предпринятое в 36 случаях. Из абдоминальных операций чаще всего производилась резекция подвздошной кишки (дистального отдела) и восходящей с наложением анастомоза — 38 пациентов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Если ребенок жалуется на боли в животе, у него повышенная температура тела долгое время, изменился стул и уменьшается вес, следует сразу же обратиться к педиатру. Возможно, это болезнь Крона.

Что это?

Болезнью Крона называется хроническая болезнь пищеварительной системы, при которой ткани кишечника и других отделов ЖКТ воспаляются и разрушаются. Название этой болезни дал один из врачей, который ее описал в 1932 году. Начало болезни возможно в любом возрасте, но наиболее часто ее выявляют у людей от 13 до 30 лет.

Хотя патология достаточно тяжелая и серьезная, многие люди, у которых есть болезнь Крона, получающие адекватную терапию, живут долгое время и ведут почти нормальную жизнь. Чаще всего течение болезни проходит с обострениями (у большей части пациентов они бывают каждые два года и реже) и ремиссиями.

Причины

На данный момент точных причин, вызывающих болезнь Крона, ученые еще не нашли. При этом отмечают роль наследственности, поскольку у прямых родственников больных частота появления заболевания в 5-20 раз выше. Если у родителей имеется болезнь Крона, вероятность заболевания у ребенка составляет 5%.

К другим факторам, способствующим развитию этой патологии, относят инфицирование вирусами или микобактериями, попадание в кишечник токсинов, некоторых лекарств, а также влияние пищи.

Развитие болезни

При данном заболевании в стенках пищеварительного тракта появляются очаги воспаления. Чаще всего они возникают в подвздошной и слепой кишке, а также в прямой кишке.

Вследствие множественности очагов воспаления работа кишечника нарушается, что становится фактором развития анемии и гиповитаминозов.

Осложнения

Иногда воспаление настолько глубоко поражает кишечную стенку, что это может быть причиной прободения, появления спаек либо фистул. Также к осложнениям при болезни Крона относят непроходимость кишечника и внутреннее кровотечение. В редких случаях воспаление распространяется с пищеварительной системы на кожу (появляется сыпь, очаги шелушения), суставы (они могут воспалиться и болеть), глаза (зрение нарушается, отмечают боли), почки и другие органы.

Симптомы

При обострениях болезни, когда кишечник воспаляется, у ребенка наблюдают:

• Длительно повышенную температуру тела до 37,5-38 градусов.
• Приступы болей в животе – они локализуются справа внизу или возле пупка и довольно сильные.
• Понос, который протекает длительно либо повторяется, может иногда быть с кровью. Ребенок испражняется до 10 раз в день.
• Усталость и быстрая утомляемость.
• Потеря веса или недостаточная его прибавка.
• Задержка роста.

При поражении желудка болезнь проявляется рвотой, тяжестью в животе, тошнотой. Если воспалительный процесс охватил прямую кишку, то могут отмечаться боли в области анального отверстия, запор и кровянистые выделения.

Лечение

В подборе лечения ребенку с болезнью Крона учитывают такие моменты, как активность воспалительного процесса, состояние ребенка, выраженность симптомов и другие факторы. Так что подход к терапии данного заболевания будет индивидуальным. Большую роль играет лечебное питание.

Лекарства

Если болезнь выявили недавно, ребенку назначают противовоспалительные средства, иммуносупрессивные лекарства и гормоны (преднизолон). К ним в дополнение могут назначаться антибиотики, противодиарейные средства, сорбенты и ферменты.

Если течение заболевания тяжелое, назначают внутривенное введение электролитов, аминокислот, плазмы. Иногда после короткого курса препаратов наступает длительная ремиссия, но нередко лекарства требуется принимать довольно долго.

Операционное вмешательство

Без него не обойтись, если ткани кишечника разрушились и результатом стал абсцесс, сужение просвета кишки либо образование фистулы. Такие осложнения можно устранить лишь хирургически. Во время операции поврежденная часть кишки удаляется. К сожалению, такое лечение не помогает избавиться от болезни Крона полностью, поэтому к операции прибегают лишь при острой необходимости.

Частота болезни Крона у детей значительно вы­росла с 1970-х годов. Возраст начала заболевания такой же, как и язвенного колита, однако сущест­вует тенденция к некоторому «омоложению» паци­ентов с болезнью Крона, по сравнению с детьми с язвенным колитом.

Причины

Этиология болезни Крона у детей, как и язвенного ко­лита, неизвестна. Вероятно, при болезни Крона существует генетическая предрасположенность, так как семейные случаи этого заболевания встречаются более часто, чем язвенного колита.

Симптомы и диагностика

Диагноз болезни Крона у детей обычно ставится значительно позже, чем язвенного колита, а именно более чем через год от начала симптомов. На ранних стадиях заболевания симптомы весьма неопределенны. Наиболее частый симптом - неспе­цифические боли в животе. У большинства пациентов наиболее часты общие симптомы. Задержка роста и полового созревания значительно более час­то отмечается при болезни Крона, чем при язвенном колите. Проявления заболевания у детей обычно менее «локализованы», чем у взрослых.

Лечение

Не существует определенного специфического . Поскольку заболевание поражает весь желудочно-кишечный тракт, то нет и определен­ного хирургического метода лечения. В отличие от язвенного колита, хирургическое лечение болезни Крона у детей паллиативное по определению и в основном направлено на лечение осложнений заболевания.

Медикаментозное лечение

В течение последнего десятилетия большое значение приобретает медикаментозное лечение болезни Крона, основное направление которого - иммуносупрессивная терапия, причем это лечение различно в зависимости от «локализации» болезни. Говоря в общем - чем на большем протяжении и чем дистальнее поражение кишечника, тем более агрессивное требуется лечение. При преимущест­венном поражении подвздошной кишки применя­ются кортикостероиды, будесонид с преимущест­венно локальным действием и аминосалицилаты. Поражение толстой кишки часто требует назна­чения , таких как метронидазол или ципрофлоксацин, в добавление к лечению, которое применяется при поражении подвздошной кишки. Обострение, рецидив заболевания, а также случаи устойчивой к лечению болезни требуют более эф­фективной терапии - азатиоприн или циклоспорин часто помогают достичь ремиссии. Новые биоло­гические иммуномодуляторы, такие как инфликсимаб (антитела к TNF-a - туморнекротическому фактору-а), применяются для лечения упорных вариантов болезни Крона, а также случаев с образо­ванием свищей. Внутренние и ректоперинеальные свищи хорошо поддаются лечению инфликсимабом с довольно длительной ремиссией. Такие же благо­приятные результаты отмечаются у пациентов, ус­тойчивых к лечению обычными методами. Однако отдаленные результаты и безопасность биологи­ческого лечения болезни Крона все еще остаются неясными.

Очевидно, что развитие методов медикаментоз­ного лечения болезни Крона у детей снизит потребность в применении хирургических методов лечения.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению болезни Крона у детей ограничены случаями, не поддающимися консервативному ле­чению, а также когда эта терапия плохо переносит­ся. Показаниями к экстренной являются не поддающийся лечению токсический или острое кровотечение. К счастью, и то, и другое осложнения встречаются редко. Подострые или хронические состояния, которые могут потребовать хирургического вмешательства, включают стойкие стриктуры, внутренние и наружные свищи и внутрибрюшные абсцессы.

Главный принцип хирургического лечения бо­лезни Крона у детей - максимальное сохранение длины кишки. Резекция должна быть ограничена тем сег­ментом кишки, поражение которого вызывает сим­птоматику, Изолированные очаговые измененные сегменты не следует трогать, если они не вызыва­ют обструкцию. При внутренних свищах, которые обычно возникают в проксимальном участке пора­женного отдела, дистальный участок, как правило, «здоров», за исключением места фистулы. В таких случаях следует резецировать пораженный проксимальный отдел и ушить отверстие свища в дисталь­ном отделе. У взрослых при множественных фиб­розных стенозах эффективна стриктуропластика, отдаленные результаты которой в плане активности течения заболевания, риска рецидива и качества жизни очень схожи с результатами хирургическо­го вмешательства с резекцией кишки. Существует лишь несколько сообщений о стриктуропластике при болезни Крона у детей, но предварительные результаты такие же, как у взрослых.

Иногда при тяжелом и значительном по протя­женности поражении требуется обширная резекция. В этих случаях прямая кишка должна быть сохра­нена. Илеоанальный анастомоз с резервуаром или без него не показан, поскольку отдаленные результаты абсолютно непредсказуемы, нередко плохие и, более того, осложнения, связан­ные с наличием резервуара, очень часты.

Наиболее частой операцией, в которой нуждаются пациенты с этим заболеванием, является резекция ло­кальной стриктуры. Резецируют участок стриктуры с небольшим сегментом (не более нескольких сан­тиметров) прилежащей здоровой кишки. Анастомоз накладывают однорядный, отдельными рассасыва­ющимися швами.

У детей внутренние свищи часто образуются между подвздошной и сигмовидной кишкой. Подвздошная кишка обычно поражена, в то время как сигмовид­ная не изменена, за исключением отверстия свища.

Проксимальный сегмент резецируют с наложением анастомоза, на дистальной кишке иссекают отверс­тие свища и ушивают отдельными швами.

Стриктуропластика при множественных, ограни­ченных по протяженности стриктурах. Стриктуропластику можно комбинировать с резекцией значительных по протяженности стенозированных участков. В зоне стриктуры делают продольную эн­теротомию таким образом, чтобы разрез переходил на неизмененную кишку. Затем ушивают кишку в поперечном направлении отдельными швами.

Заключение

Оперативное лечение болезни Крона у детей проводят лишь при развитии осложнений на фоне устойчивого к консервативному лечению течения заболевания. Хотя после операции нельзя ожидать излечения, однако у многих пациентов наступает длительный период полной ремиссии и они могут вести обыч­ный образ жизни. Адекватное хирургическое лече­ние у отдельных пациентов может также уменьшить необходимость в иммуносупрессивной и потенци­ально «вредной» медикаментозной терапии, а по­рой полностью уйти от этой терапии на месяцы и даже годы.

Перианальные проявления болезни Крона очень часты у детей. Они включают кожные папилломы, трещины и свищи. В большинстве случаев пери­анальные проявления вызывают легкие симптомы или протекают бессимптомно. В этой ситуации оправдан консервативный подход, вопрос о хирур­гическом лечении должен обсуждаться лишь при тяжелых высоких ректоперинеальных или ректовагинальных свищах, которые не отвечают на лечение инфликсимабом или на усиление иммуносупрессив­ной терапии. Если при высоком перианальном сви­ще ставятся показания к хирургическому лечению, резекция наиболее пораженного сегмента (обычно локализующегося в левой половине толстой кишки) и временная колостомия могут увеличить шансы на успешное лечение свища. При очень тяжелом перианальном поражении, особенно при сочетании с выраженными ректальными проявлениями, проктэктомия может быть единственной возможностью обеспечить ребенку приемлемое качество жизни.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург